Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentová epiteliopatie

Krátké zavedení akutních zadních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí Akutní zadní multifokální skvamózní epiteliální léze (akutní multifokální zadní plakoidní pigmentepiteliopatie, AMPPPE) je zánětlivé onemocnění, které se vyskytuje hlavně na úrovni retinálního pigmentového epitelu a choroidálních kapilár. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% - 0,00055% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vaskulitida sítnice, cystoidní makulární edém, optická diskitida, okluze retinální žíly, subretinální neovaskulární membrána

Příčiny akutních posteriorních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa, ale často v kombinaci se systémovými onemocněními, někteří pacienti s tuberkulinovým testem jsou významně pozitivní, nebo adenovirus, historie infekce lymskou chorobou, existuje také zvýšený antigen HLA (HLA-B7, HLA-DR2), někteří pacienti trpí AMPPPE má systémovou horečku, bolesti hlavy, závratě, bolesti svalů a kloubů nebo příznaky infekce horních cest dýchacích, lymfadenopatii, abdominální diskomfort, papuly atd., Z nichž všechny naznačují možnost infekce. Mám podezření na virus spalniček, virus hepatitidy B, Bakteriální infekce hrají roli v jejich výskytu, jiní se domnívají, že se na nemoci podílejí alergické reakce na různé patogeny nebo antimikrobiální látky.

(dvě) patogeneze

Patogeneze není dosud zcela objasněna. Obecně se předpokládá, že při výskytu onemocnění hraje důležitou roli hypersenzitivita se zpožděným typem. Antigenově specifické CD4 Th1 buňky vylučují různé cytokiny, jako je y-interferon, IL-2, lymfotoxin atd. Může přitahovat a aktivovat makrofágy, neutrofily, přirozené zabíječské buňky a stimulovat diferenciaci CD8 T. Tyto aktivované buňky a jejich sekretované cytokiny mohou uplatňovat různé biologické účinky a nakonec způsobovat choroidální vaskulitidu a pigmentaci sítnice. Zánět epitelu.

Primární zasažená část onemocnění je stále kontroverzní. Někteří lidé si myslí, že primární místo zánětu je v epitelu retinálního pigmentu, který může zahrnovat i fotoreceptory.Někteří učenci se domnívají, že primární místo onemocnění je v cévnatce a alergické reakce způsobují choroidální kapiláry. Choroidální arterioly před lobulární okluzí jsou uzavřeny, což způsobuje sekundární změny retinálního pigmentového epitelu.

Prevence akutních zadních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí

U některých pacientů může být účinná prevence nachlazení.

Komplikace akutních posteriorních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí Komplikace retinální vaskulitida makulární cystický edém optický disk obstrukce retinální žíly subretinální neovaskulární membrána

Může být komplikována retinální vaskulitidou, cystoidním makulárním edémem, optickou diskitidou, okluzí žilní sítnice a subretinální neovaskularizací.

Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze běžné příznaky pigmentace erytémové uzliny

Akutní fáze je většinou v zadním pólu, ale také až v polovině týdne. Pod sítnicí je mnoho plochých lézí šedobílých nebo sýrových, které jsou umístěny pod sítnicí. Tvar je bílý, například šupinatý, větší, Číňané jsou většinou nepravidelní nebo nepravidelní. Je kulatý a léze mohou být spojeny dohromady. Celkový dojem je menší než dojem bílých lidí. Po 1 až 2 týdnech léze postupně mizí a vstupují do stadia jizvy s pigmentací a akumulací pigmentu. Existují nové léze, jedna po druhé, které mohou trvat i několik měsíců. Může se vyskytnout odchlípení sítnice na povrchu léze, ale zřídka se vyskytuje. Kromě toho může být doprovázena venózní dilatací, parodenózní exsudací, otokem optického disku, optickou diskitidou a optickou neuritidou, 50% Pacient má zánětlivé buňky ve sklivci, stupeň variace je velmi velký, většina z nich je mírná, jednotliví pacienti mají dokonce centrální okluzi sítnicové vény a vzácnou pozdní komplikací je choroidální neovaskulární membrána, která je důležitou příčinou trvalého poškození centrálního vidění. Oddělení může také vidět iridocyclitis, horní skleritida a tak dále.

Pacienti s APMPPE mohou být spojeni s řadou systémových onemocnění, jako je nodulární erytém, lokalizovaná enteritida, hepatomegalie, infekce typu adenoviru V, tyreoiditida, lymfom, cerebrovaskulární onemocnění, cerebrospinální lymfocytóza a zvýšení proteinů, uzliny Nemoc, mykobakteriální infekce, mikrovaskulární nefropatie, abnormalita agregace destiček, ztráta sluchu, kožní test PPD (derivát čistého proteinu) negativní.

Vyšetření akutních zadních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí

U některých pacientů byl tuberkulinový test významně pozitivní a došlo také ke zvýšení antigenu HLA (HLA-B7, HLA-DR2). Počet bílých krvinek byl rutinně vyšetřován, aby se vyloučila možnost infekce.

1. Vyšetření zorného pole Někteří pacienti mají centrální tmavý bod nebo boční tmavý bod.

2. Pro diagnózu tohoto onemocnění je důležitá angiografie fluoresceinu fundus angiografie. V akutní fázi vykazují aktivní léze časnou slabou fluorescenci, střednědobá perzistentní slabá fluorescence v zánětlivých lézích a pozdě se může jevit jako silná Fluorescence a barvení, tato silná fluorescence trvá asi 30 minut, způsobená difúzí fluoresceinu z choroidu do retinálního pigmentového epitelu nebo difúzí fluoresceinu mezi poškozeným retinálním pigmentovým epitelem. Pigmentový epitel je atrofován a depigmentovaná oblast vykazuje typickou transflektivní fluorescenci doprovázenou fluorescencí fluoreskovanou solí a solí bez úniku fluoresceinu.

3. Indioaninové zelené angiografické vyšetření aktivních lézí ukázalo časnou a pozdní slabou fluorescenci, velké choroidální cévy byly viditelné v časné slabé fluorescenční zóně a hranice slabého poškození fluorescence byla v pozdějším stádiu, obvykle nepravidelná, po vyléčení léze, Časné a pozdní stádia také vykazovaly choroidální slabou fluorescenci, ale rozsah byl menší než rozsah aktivních lézí a stupeň slabé fluorescence byl také nižší než stupeň akutní fáze.

4. Elektrofyziologické vyšetření mapy sítnice, elektro-okulogramové vyšetření ukázalo, že u většiny pacientů nedošlo k žádným neobvyklým změnám, ale u některých pacientů může dojít k podnormálním změnám v elektrroretinogramu a elektro-okulogramu. Tyto změny mohou po obnovení onemocnění úplně zmizet.

Diagnostika a diferenciace akutních posteriorních multifokálních skvamózních pigmentových epiteliálních lézí

Podle lékařské anamnézy pacienta a klinických projevů v kombinaci s klinickými zkouškami a výsledky pomocného vyšetření lze diagnózu v zásadě určit.

Jsou identifikována všechna onemocnění, která mohou způsobit multifokální léze.

1. Multifokální choroiditida je častější u žen, 25% jediných očí, šedivě žluté léze v pozadí, různé velikosti, distribuované v zadním pólu a periferních částech, 50% v kombinaci s přední uveitidou, sklivce může mít zánět, akutní léze po hojení Pokud zůstane výrazná pigmentovaná otisknutá jizva, odchlípení sítnice nad aktivními lézemi, často naznačující choroiditidu níže, může fluoresceinová angiografie vykazovat silnou fluorescenci edému optického disku a cystoidního makulárního edému.

2. Průměrný věk brokiorské chorioretinopatie je 50 let starý, mnoho očí je nemocných, mnoho žen, fundus je oválný, mléčně žlutý, plochý a skvrnité léze na okraji jsou rozptýleny z optického disku podél sítnicových cév. Například kulové střely, méně týdnů, lze kombinovat s otokem optického disku, retinální vaskulitidou.

3. Syndrom více sexuálních bílých skvrn je častější u mladých žen, onemocnění jediného oka, anamnéza nachlazení před onemocněním, několik rozptýlených bílých skvrn na fundusu, malé mohou být menší než 50μm, mohou být až 500μm, obecně menší než brokovnice Skvrny byly menší než skvamózní léze APMPPE, léze byly distribuovány ze zadního pólu do střední periferní části, koncentrovány v zadním pólu a na optickém disku, což způsobilo expanzi fyziologického slepého bodu a ve středu makuly byly pozorovány změny epitelu pigmentového pigmentu.

4. Klaudikační choroidální léze (nebo choroiditida) často postihují obě oči, které se objevují postupně. Lézie začínají z optického disku a vykazují chronickou progresivní progresi. Pokud se jedná o makulu, je zraková ostrost vážně narušena a po hojení se tvoří hluboké jizvy než AMPPPE. Léze je hluboká a recidiva se nachází v bezprostřední blízkosti léze; recidiva AMPPPE je multifokální a po hojení může způsobovat pigmentaci a jizvu. Průměr zkumavky je normální a není v pořádku, a ERG je normální nebo téměř normální. Vyšetření ERG a EOG u tohoto onemocnění může být normální nebo nižší než normální, a to i v akutní fázi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.