Hypoproliferativní akutní leukémie

Úvod do hypoproliferativní akutní leukémie Hypoproliferativní acuteleukémie (HAL) je vzácným typem akutní leukémie (AL) Většina pacientů s akutní leukémií má vyšší stupeň myeloproliferace a přibližně 10% akutních leukémií má úplnou redukci krevních buněk. Periferní krev může být bez naivních buněk, bez hepatosplenomegalie a biopsie kostní dřeně je snížena a podíl naivních buněk představuje 5 až 75%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie

Příčiny hypoproliferativní akutní leukémie

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina lidské leukémie je stále neznámá a předpokládá se, že s leukémií je spojeno mnoho faktorů. Virus může být kromě genetiky, záření, chemických jedů nebo drog hlavním faktorem.

1. Virus Potvrdilo se, že virus leukémie lze izolovat ze spontánních leukemických tkání zvířat, jako jsou kuřecí, myší, kočka, kráva a gibblet, jedná se o retrovirus a většina z nich je ve formě C pod elektronovým mikroskopem, retrovirus Jedná se o RNA virus, který uvolňuje RNA po vstupu do cytoplazmy za účelem odstranění membrány.Působením reverzní transkriptázy se transkripce přepisuje na komplementární DNA (tj. Prekurzorovou virovou DNA) pomocí virové RNA jako templátu a poté se vytvoří DNA-dependentní DNA polymerázou. Prozatímní DNA, provirální DNA může být integrována do DNA hostitelské buňky pro replikaci, ale neovlivňuje přežití hostitelské buňky.Virová etiologie lidské leukémie byla studována po celá desetiletí, dosud však byla pozorována pouze leukémie dospělých T buněk Japonský Gao Yueqing způsobený virem v roce 1976 poprvé ohlásil leukemii / lymfom dospělých T-buněk (ATL). Pozdější epidemiologické průzkumy zjistily, že jihozápadní část Japonska, karibské oblasti a střední Afriky byly vysoce rizikové oblasti a v roce 1980 v buněčné linii ATL. Byly nalezeny antigeny spojené s ATL a virové částice byly nalezeny pod elektronovým mikroskopem: Gallo z USA a Rizhao Reif z Japonska izolovaly reverzní transkribovanou RNA typu C z buněčných linií kultivovaných pacientem. Viry pojmenované HTLV-1 a ATLV byly v budoucnu potvrzeny jako konzistentní, což je hlavní příspěvek k etiologii viru lidské leukémie, oblast s vysokým výskytem ATL je také vysoce rizikovou oblastí infekce HTLV-1 a japonský seroepepidemiologický průzkum ukazuje, Pozitivní poměr protilátky HTLV-1 u zdravé populace starší 40 let je 6% až 37% a pozitivní poměr protilátky proti endemické oblasti je pouze 0–0,015%. HTLV-1 je infekční a může být přenášen přenosem z matky na dítě laktací. A krevní transfúze, Čína Zeng Yi a další lidé ve 28 provinciích, obcích, autonomních regionech pro séroepememiologický průzkum, zjistili, že 8 případů pozitivních na protilátky proti HTLV-1 jsou většinou Japonci nebo s nimi úzký kontakt, v roce 1989 Lu Lianhuang ve fujských pobřežních oblastech Vztah mezi jinými viry, jako je HTLV-2, a leukémií vlasatých buněk, virem Epstein-Barr a podtypem ALL-L3 (Burkittova leukémie / lymfom) nebyl dosud plně prokázán a jiné typy leukémie nebyly schopny potvrdit příčinu viru. Není nakažlivé.

2. Radiační ionizující záření má leukemický účinek, jeho účinek souvisí s velikostí dávky záření a místem ozařování. Jedna velká dávka nebo několik malých dávek má účinek leukémie a ozáření celého těla, zejména ozařování kostní dřeně, může způsobit potlačení kostní dřeně a imunosupresi. Chromozomální zlomy a aberace byly pozorovány několik měsíců po ozáření V roce 1945, po přeživších atomových bomb v Hirošimě a Nagasaki, Japonsko, byl počet leukémií 30 a 17krát vyšší než v neozářených oblastech. Radiační terapie pro ankylozující spondylitidu a 32P ošetření Incidence leukémie a leukémie byla vyšší než u kontrolní skupiny Podle průzkumu z roku 1950 až 1980 v Číně byl výskyt leukémie u klinických rentgenových pracovníků 9,61 / 100 000 (standardizovaný poměr 9,67 / 100 000), zatímco ostatní Zdravotnický personál je 2,74 / 100 000 (standardizovaný poměr je 2,77 / 100 000). Záření může vyvolat AML, ALL a CML, ale není vidět žádný CLL a před začátkem je často období myelosuprese a inkubační doba je asi 2 až 16 let. Neexistuje jasný základ pro to, zda diagnostické záření způsobí leukémii, ale intrauterinní ozařování může zvýšit riziko leukémie u kojenců po narození.

3. Role chemické látky leukemie vyvolané benzenem je relativně jistá, může způsobovat chromozomální poškození při 1 ~ 10 ppm, leukemický účinek od 124 do 200 ppm, AML a AEL jsou hlavní příčinou akutní leukémie způsobené benzenem, přičemž tento druh představuje značnou část, která si zaslouží pozornost, a Před klinickými projevy leukémie je často fáze myelosuprese, podobně jako u MDS, benzenem indukovaná chronická leukémie je hlavně CML, žádný CLL, alkylační činidlo, inhibitor topoisomerázy II a cytotoxická léčiva mohou způsobit sekundární leukémii Je také jistější, že leukémie související s léčbou (t-AL), zejména první dvě léky, se většina t-AL vyskytuje v původním lymfatickém maligním nádoru a maligních nádorech, které jsou náchylné k imunodeficienci po dlouhodobé léčbě alkylačním činidlem. V intervalech 2 až 8 let je sekundární leukemie způsobená chemoterapií hlavně AML a často je před nástupem onemocnění často kompletní cytopenie, v posledních letech bylo v Číně hlášeno téměř 100 případů sekundární leukémie způsobené bis-morfolinem. Při léčbě psoriázy se jedná o velmi silnou chromozomální aberační látku. Leukémie se objevuje po 1 až 7 letech po užití B-morfolinu (střední 4 roky). Leukémie způsobená B-morfolinem je hlavně AML. M3 většina, byly zaznamenány v souvislosti s kouřením a výskytem leukémie.

4. Genetické faktory Výskyt určitých leukémií souvisí s genetickými faktory: Jednorázová dvojčata, jako je jedna osoba s leukémií, mají dalších 20% šanci na leukémii, familiární leukémie představuje 7% z celkového počtu leukemických případů, příležitostně vrozená leukémie, část Předpokládá se, že kojenecká leukémie je spojena s genetickými faktory, často doprovázenými abnormalitami 11q23 (MLL), a některá dědičná onemocnění jsou často spojena s vyšší mírou leukémie, včetně Down, Bloom, Klinefeher, Fan-

Coni a Wiskottův Aldrichův syndrom, jako je Downův syndrom, je výskyt akutní leukémie 20krát vyšší než u běžné populace. Většina z výše uvedených dědičných chorob má chromozomální aberace a ruptury, ale většina leukémií není dědičná.

(dvě) patogeneze

Leukémie je maligní klonální onemocnění skupiny hematopoetických kmenových buněk a progenitorových buněk. Hladiny hematopoetických buněk jsou různé. Například AML mohou být pluripotentní kmenové buňky nebo progenitorové buňky granulocytů-monocytů. Leukemické buňky ztrácejí další diferenciaci. Schopnost zralosti je blokována v raném stádiu. ALL ovlivňuje hlavně lymfoidní systém. Myeloidní systém je téměř nezhoubný. Blok se vyskytuje v časném stádiu lymfoidního systému. Mechanismus leukémie v krvetvorných buňkách zůstává nejasný. Některé chromozomální abnormality souvisejí s Mezi výskytem leukémie existuje přímý vztah. Chromozomální zlomy a translokace mohou posunout polohu onkogenů a aktivovat je. Změny ve struktuře genů v chromozomech mohou přímo způsobit mutace v buňkách. Změny, kvalita a množství změn genového produktu mohou být spojeny s výskytem a udržováním leukémie, jako je APL (M3) s t (15; 17), což činí receptor kyseliny retinové na chromozomu 17 Gén a (RARα) je fúzován s genem promyelocytární leukémie (PML), který se nachází na chromozomu 15 a tvoří fúzní gen PML / RARα a jeho proteinový produkt. Blokování diferenciace granulocytů, což je molekulární mechanismus patogenézy APL a zpracování kyseliny all-trans retinové, jako je Ph chromozom CML, t (9; 22), tvoří fúzní gen BCR / ABL, který kóduje protein Vysoká aktivita tyrosinkinázy, která stimuluje proliferaci hematopoetických buněk, jako je ALL-L3 s t (8; 14), způsobuje, že gen C-MYC na chromozomu 8 bude juxtaposován genem těžkého řetězce imunoglobulinu na chromozomu 14, chromozom Translokace mění transkripci genu C-MYC, čímž ničí normální síť spojenou s proteinem C-MYC. Aktivace nebo nadměrná exprese genu C-MYC způsobuje tumorigenezi. Může existovat proces leukémie. Některé akutní leukémie jsou Na základě myelodysplastických nebo myeloproliferačních poruch způsobuje leukémie normální redukci krevních buněk a mechanismus hematopoetického selhání je komplikovaný, a to nejen vyloučení myeloidních leukemických buněk, ale také inhibice hematopoetických buněk zprostředkovaná buňkami a tělními tekutinami.

Nízká proliferativní prevence akutní leukémie

Prevence:

1. Jezte více přírodních potravin a pravidelných výrobních potravin, které prošly hygienickou kontrolou, jako například: čerstvá zelenina, celá zrna atd .;

Za druhé, snížit kontakt s benzenem, chronická otrava benzenem poškozuje hlavně lidský hematopoetický systém, způsobuje leukémii, snižuje počet destiček, aby vyvolala leukémii, někteří pracovníci zabývající se výrobou benzenu jako chemických surovin by měli posílit ochranu práce, dekorace by měla být vybrána jako neškodná pro lidské tělo Dekorační materiály;

Zatřetí, nezneužívejte léky, nepoužívejte chloramfenikol, cytotoxická protirakovinová léčiva, imunosupresiva a další léky by měly být opatrné, nepoužívat dlouho;

Začtvrté, pokuste se vyhnout radiaci, personál zabývající se radiační prací by měl vykonávat dobrou práci v oblasti osobní ochrany, kojenci a těhotné ženy by se měly vyvarovat kontaktu s nadměrnými emisními linkami.

Nízké proliferativní komplikace akutní leukémie Anémie komplikací

1. Infekce, horečka je nejčastější komplikací a může se opakovat.

2. Anémie může být komplikována anémií.

3. Krvácení je častější v kůži, krvácení ze sliznice.

Příznaky hypoplastické leukémie Časté příznaky dušnost, palpitace, únava, plné krvinky, krvácení ze sliznice kůže, závratě

Většina pacientů jsou starší, skrytý nástup, závratě, únava, palpitace, dušnost a jiné příznaky anémie jsou nejčastější, kožní krvácení, slizniční krvácení je běžné, se světlem, mírné krvácení, malý počet pacientů s horečkou, infekce jako klinický projev, Příznaky infiltrace buněk leukémie jsou mírné a lymfatické uzliny, játra a slezina se obecně nezvětšují.

Vyšetření hypoplastické akutní leukémie

1. Krev: Většina celých krevních buněk je redukována a je velmi zřejmá, ale leukemické buňky jsou vzácné, takže se jedná o leukemii, která není leukémie.

2. Hyperplasie kostní dřeně je nízká, prapůvodní buňky ≥ 30%.

3. Patologie biopsie kostní dřeně: proliferace hematopoetických buněk je nízká, stále však existuje důkaz o infiltraci leukemických buněk, diagnóza hypoproliferativní leukémie musí být kombinována s nátěrem kostní dřeně (punkcí více míst) a biopsií kostní dřeně, Howe et al. Na základě biopsie hematopoetických buněk kostní dřeně Oblasti s nízkou proliferativní leukémií jsou rozděleny do tří případů: 1 závažná hyperplázie: plocha hematopoetických buněk <15%; 2 střední hyperplázie: plocha hematopoetických buněk je 15% až 30%; 3 hyperplázie je mírně snížena: oblast hematopoetických buněk 30% až 40%.

4. B ultrazvuk: obecně žádná hepatosplenomegalie, oteklé lymfatické uzliny.

5. Rentgen může vyvolat plicní infekci.

Diagnostika a diagnostika hypoplastické akutní leukémie

1. Aplastická anémie (AA) Anémie, krvácení, pancytopenie a nízká myeloproliferace jsou hlavními rysy AA, podobně jako u HAL, přičemž hlavními rozlišovacími body jsou nátěr kostní dřeně a / nebo biopsie kostní dřeně k nalezení leukemických buněk. AA jsou hlavně zralé lymfocyty.

2. Myelodysplastický syndrom (MDS): refrakterní anémie u MDS s blast-produkující (RAEB) a refrakterní anémie s blast-produkující (RAEB-t) pacienti s kostní dření, s nízkým procentem Původní buňky, zejména MDS s nízkou hyperplázií kostní dřeně, se snadno zaměňují s HAL Identifikační body jsou: 1 Procento prvotních buněk je nejdůležitější, ≥ 30% je HAL, <30% je RAEB nebo RAEB-t, 2 patologická hematopoéza, HAL často chybí Například nebo v menší míře je morbidní hematopoéza MDS předpokladem pro diagnózu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.