Nelsonův syndrom

Úvod do Nelsonova syndromu Nelsonův syndrom je progresivní depozice melaninu kůže a nádor hypofýzy po bilaterální adrenalektomii pro Cushingův syndrom, který poprvé uvedl Nelson et al v roce 1958, odtud název Nelsonův syndrom. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: optická atrofie

Příčina Nelsonova syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Nelsonův syndrom je způsoben dvoustrannou adrenalektomií při léčbě Cushingova syndromu nebo zbytkové tkáně se postupně zmenšuje, nekróza, ztráta funkce po subtotální resekci, má se za to, že díky chirurgickému zákroku podporoval rychlý růst nádorů, vznik hormonů Sekretované poruchy a příznaky komprese.

(dvě) patogeneze

Nelsonův syndrom je způsoben oboustrannou adrenalektomií při léčbě Cushingova syndromu.Někteří pacienti mají malé množství tkáně nadledvin, které zbylo při subtotální resekci nadledvin, ale zbytková tkáň se postupně zmenšuje, nekróza a ztrácí funkci. Je ekvivalentní plnému řezu, je-li hormon sekrece kůry nadledvin příliš nízký, je negativní zpětnovazební účinek oslaben, hypofýza ztrácí zpětnou vazbu inhibici hormonů kůry nadledvinek, stávající nádory hypofýzy se postupně zvětšují a vylučuje se velké množství adrenokortikotropního hormonu a melanocytů. Stimulační hormon (ACTH a β-LPH fragmenty), vedoucí k tvorbě a vývoji nádorů hypofýzy, Salassa věří, že pacienti s tímto onemocněním mají před chirurgickým zákrokem skryté nádory v hypofýze, protože operace podpořila rychlý růst nádorů, vznik sekrece hormonů Příznaky a symptomy komprese, učenec nalezený u pitevního Cushingova syndromu, až 50% nádorů hypofýzy, většina z nich je malá, lze identifikovat pod mikroskopem.

Prevence Nelsonova syndromu

Nelsonova syndromu lze předcházet a bylo navrženo, že mu lze zabránit radioterapií mimo tělo.

Současná opatření navržená různými vědci k prevenci Nelsonova syndromu zahrnují:

1 Protože příčina hypofyzárního Cushingova syndromu v hypotalamu a hypofýze vylučuje více ACTH, takže je více nakloněna léčbě hypofýzy a hypotalamu a postupně opouští úplnou nebo subtotální resekci nadledvin;

2 V současné době se má za to, že aktivní metodou pro prevenci Nelsonova syndromu je výběr transsfenoidálních hypofyzárních nádorů u pacientů s Cushingovým syndromem s hypofyzárními mikroadenomy ACTH, které mohou léčit Cushingův syndrom bez sekundárního Nelsonova syndromu;

3 Bylo navrženo, že pacienti s Cushingovým syndromem by měli být po adrenalektomii léčeni ozařováním hypofýzy, aby se předešlo výskytu vnitřní.

Komplikace Nelsonova syndromu Komplikace optická atrofie

Ztráta zraku, visící víčka, snížené vidění, otoky optického disku a optická atrofie.

Příznaky Nelsonova syndromu Časté příznaky Slabé vidění snižuje nevolnost a destrukci kostí Osteoporóza

1. Nejčasnějším projevem rané výkonnosti je pigmentace kožní sliznice Společné části jsou: obličejová, zadní část ruky, areola, podpaží, nehty a chirurgická jizva, kůže, rty, dásně, jazyk, ústa, vulva atd., Někdy Na nehtech jsou viditelné podélné černé pruhy a pigmentace se pomalu progresivně zhoršuje a při zásobování kortikosteroidy nevyřeší.

2. Bolest hlavy s kompresí spenoidální nebo sedlové tkáně, komprese zrakového nervu způsobená ztrátou zraku, visící víčko, redukce zorného pole, otok optického disku fundus, optická atrofie.

Kontrola Nelsonova syndromu

1. Laboratorní testy ukázaly významné zvýšení plazmatické koncentrace ACTH, obvykle přesahující 500 pg / ml, a dokonce i při 10 000 pg / ml byla hladina kortizolu v krvi významně snížena a MSH byla významně zvýšena.

2. Většina patologických změn jsou chromoblastomy a některé jsou bazofily. Nádory rostou rychleji, potlačují zrakový nerv a jsou náchylné k metastázám.

3. Rentgenové vyšetření lebky: zejména porucha může ukázat zvětšení sliznice, lokální osteoporózu, destrukci kostí a bilaterální jev protruze lůžek. CT skenování hlavy může detekovat přítomnost nebo nepřítomnost mikroadenomů v hypofýze.

Diagnostika a diagnostika Nelsonova syndromu

Diagnostický základ:

1. Cushingův syndrom po bilaterální adrenalektomii.

2. Progresivní ukládání melaninu na kůži.

3. Rentgenová fotografie lebky zvětšení sedla, lokální osteoporóza, destrukce kostí a bilaterální jev postele.

4. Head CT CT navrhuje mikroadenomy v hypofýze.

5. Hladina ACTH v plazmě byla významně zvýšena na 100-2200 pmol / l a MSH byla významně zvýšena.

6. Příznaky lokální komprese nádoru bolest hlavy, únava, nevolnost, zvracení, rozmazané vidění, změny zorného pole.

Diferenciální diagnostika

1. Po identifikaci dostatečného množství kortikosteroidů s chronickou adrenální nedostatečností pigmentace nezmizí.

2. Hodnota ACTH v plazmě byla zvýšena u pacientů s ektopickým Cushingovým syndromem. Test lysinového vazopresinu lze použít k identifikaci hodnoty ACTH v plazmě před a po intramuskulární injekci mezinárodní jednotky LVP10. Základní hodnota se zvyšuje o 300% a normální člověk je pouze 140%.

3. Pacienti s pigmentací kůže před operací nadledvinek by měli zvážit přítomnost nádorů hypofýzy a měli by také zvážit syndrom ektopické sekrece ACTH způsobený rakovinou hypofýzy a nadledvin.

4. Pigmentace kůže po operaci nadledvin by měla vzít v úvahu následující dvě možnosti: 1 „fyziologická pigmentace“ po bilaterální adrenalektomii, většinou se vyskytuje během několika měsíců po operaci, samovolné vymizení během 1 až 2 let, velmi časté 2, nádory hypofýzy, kožní slizniční pigmentace nastává po dlouhém období (2 až 10 let), a roste, a ty s více než 2 roky a extrémní únavou by měly zvážit Nelsonův syndrom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.