Přetrvávající primitivní hyperplazie sklivce

Úvod do permanentní sklovité hyperplázie Persistenthyplastická primární sklovina (PHPV) je vrozená oční abnormalita, ke které dochází při narození, která je výsledkem původního sklivce, který se za čočkou nedegeneruje a nešíří. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: vidět u kojenců a malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: odchlípení sítnice, mimoděložní čočka

Příčinou trvalé sklovité hyperplázie

Příčina nemoci

Je způsobena vývojovou poruchou původního sklivce a sklivce cévního systému.

Patogeneze:

Původní sklivec je běžným produktem povrchové ektodermy, neuroektodermální a mezodermální. Když sklovitá tepna roste do optického kalíšku, kapilární složky se přidávají do původního sklivce. Po šestém týdnu embrya se kapsle čočky Tvorba, vztah mezi sklem a čočkou je přerušen, vývoj původního sklivce je ukončen a přetrvávající primitivní sklovitá hyperplázie je hlavně perzistence a nadměrný růst původní sklovité abnormality a vnitřní krevní cévy ve sklivci a větve ciliárních cév. Hyperplasie, ciliární proces je spojen s periferní částí membránové tkáně a během vývoje oční bulvy je přitahován směrem do středu, v důsledku čehož se v sekundárním skle vytvoří hustá vláknitá vaskulární membrána podobná čočce. Blok může způsobit spontánní nitrooční krvácení, neprůhlednost nebo ektopickou expanzi čočky a vývoj mělké přední komory a přední komory je zpožděn. Když rychlost růstu čočky a dalších částí oční bulvy přesáhne hmotnost vaskulární membrány, zadní kapsle čočky se často protrhne. Rychle tvoří šedý zákal a způsobuje bobtnání čočky a vláknité cévní membránové hmoty za čočkou Krvácení může vstoupit do membránové tkáně, sklivce a čočky, vláknitá tkáň a krevní cévy se mohou rozšířit až k defektu zadní kapsle a periferní část sítnice může být spojitá s hmotou fibrovaskulární membrány. Patogeneze glaukomu s uzavřeným úhlem zahrnuje hlavně V důsledku prasknutí zadní kapsle čočky se čočka roztahuje nebo se vláknitá membrána zmenšuje po čočce, což způsobuje, že se clona čočky pohybuje vpřed, zornice je blokována, atd., Což způsobuje pupilární blok, úhel komory je uzavřen, je vypouštěn vodní komorový systém, je zvýšen nitrooční tlak a otevřený úhel je Patogeneze glaukomu zahrnuje chronickou uveitidu a perzistentní intravaskulární krvácení cévní vaskulární membrány, po rozsáhlých histologických studiích je 56% permanentní sklovité hyperplazie nezralé, což je také spojeno s výskytem glaukomu. .

Trvalé uchování primitivní sklovité hyperplázie

Tato karta je způsobena vývojovou poruchou původního sklivce a sklivce cévního systému, používá se hlavně k prevenci a zdravotní péči během těhotenství, aby se zabránilo abnormálnímu vývoji během embryonálního období, které vede k výskytu této choroby: těhotné ženy musí věnovat pozornost pravidelnému životu, vyhýbat se depresi, napětí a udržovat mentalitu. Zároveň je třeba dbát na to, aby nedošlo ke kontaktu s ozářením, toxickými a škodlivými látkami, aby se zabránilo přijímání smažených a smažených potravin a aby se zabránilo špatným životním návykům, jako je tabák a alkohol.

Trvalá komplikace primitivní sklovité hyperplázie Komplikace, odchlípení sítnice, mimoděložní

V sítnici, skle a čočce se může objevit spontánní krvácení. Když vláknitý blok ulpívá na sítnici, může také dojít k uvolnění sítnice. Mezi další neobvyklé komplikace patří ruptura přední kapsle čočky, angiogeneze duhovky, ektopická čočka a duhovka. , vady cévnatky a zrakového nervu.

Trvalé příznaky primitivní sklovité hyperplázie Časté příznaky Krytí rohovky a krvácení s vysokým nitroočním tlakem

Oční bulvy jsou méně než normální a 90% je monokulární. Je vidět u kojenců a malých dětí. Vyznačuje se částečným nebo úplným bílým sputem. V mělké přední komoře je za čočkou vidět bílá membránová tkáň. Někdy membrána obsahuje krevní cévy. Po zvětšení zornice je vidět čočka. Charakteristickým projevem onemocnění je protáhlý ciliární proces, zadní kapsule některých očí má prasknutí a zákal, což vede k výskytu glaukomu s uzavřeným úhlem. Méně častou angiogenezí duhovky, komplikacemi tohoto onemocnění jsou nitrooční krvácení, sekundární glaukom a zákal rohovky, vysoký nitrooční tlak může zvětšit korneosklerální zvětšení oční kojence dítěte a nakonec vytvořit „býčí oko“.

Trvalé vyšetření primitivní sklovité hyperplázie

Zobrazovací ultrazvuk, CT, MRI a další zobrazovací vyšetření pomáhají potvrdit diagnózu, měření nitroočního tlaku: v přítomnosti příznaků glaukomu.

Diagnostika a identifikace trvalé sklovité hyperplázie

Nejvýraznějším projevem tohoto stavu je vláknitá vaskulární membránová hmota za čočkou, která je často pozorována u křídy.

Děti by měly být odlišeny od jiných příčin křídy, jako je vrozený katarakta, retinoblastom, nezralá retinopatie, B-ultrazvuk, CT a MRI, aby se potvrdila diagnóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.