Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom je akutní difúzní uveitida se specifickými systémovými příznaky, které se vyznačují: 1 náhlou uveitidou, 2 vyblednutím obočí a vlasů, plešatostí a vitiligem Poškození: 3 bolesti hlavy, závratě, nauzea a další projevy nervového systému; 4 tinnitus, hluchota a závratě a další příznaky vnitřního ucha. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retinopatie, optická diskitida

Příčina syndromu Vogt-Koyanagi-Harada

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie Vogt-Koyanagiho-Haradova syndromu není zcela objasněna, zejména ve vztahu k autoimunitní odpovědi a infekčním faktorům.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění není dosud příliš jasná, může být způsobena kombinací buněčné imunity a humorální imunity.

1. Buněčná imunita způsobuje poškození tkáně Toto poškození je zprostředkováno lymfocyty Experimenty potvrdily, že lymfocyty pacientů s tímto onemocněním jsou senzitizovány povrchovými antigeny melanocytů a senzibilizované lymfocyty útočí na melanin jako cílovou buňku. To znamená, že melanocyty jsou jak antigeny imunitní odpovědi, tak cílové buňky poškozené senzitizovanými lymfocyty. Protilátky proti různým složkám pigmentové membrány byly detekovány pacienty a nejdůležitější protilátky jsou Protilátka povrchového antigenu melanocytů, která ničí melanocyty pomocí anti-závislých buněčně zprostředkovaných cytotoxických mechanismů, což naznačuje, že je autoimunita způsobená humorální imunitou.

Podle Sugiury je toto onemocnění autoimunitní onemocnění specifické pro melanocyty. Antigen, který tuto autoimunitu indukuje, je umístěn na povrchu melanocytů U normálních lidí, protože imunitní systém protilátky funguje, imunitní buňky se nevyskytují samy o sobě. Imunitní útok melanocytů, tento stav se nazývá imunitní tolerance, a při této nemoci může být imunitní tolerance vůči autologním melanocytům ukončena dvěma faktory:

1 primární porucha funkce imunitního dohledu;

2 U melanocytů došlo k některým změnám a změnila se antigenicita buněčného povrchu.

2. Úloha imunogenetiky v patogenezi Je známo, že mnoho autoimunitních chorob úzce souvisí s lidským leukocytovým antigenem (HLA). Sugiura detekoval antigeny lokusu HLA-A, B a D ve skupině pacientů, což vedlo k HLA- Frekvence BW54 antigenu byla 45,2%, frekvence kontrolní skupiny 13,2%, frekvence LD-Wa antigenu 66,7% a frekvence kontrolní skupiny 16%, relativní riziko HLA-BW54 bylo 4,9 a LD-Wa 10,5. Míra incidence je 4,9krát a 10,5krát vyšší než u ne-nosičů HLA-BW54 a LD-Wa jsou antigeny místa HLA-B a D. Tyto dva antigeny se nenacházejí v bílých, takže jsou považovány za jedinečné pro lidi na Dálném východě. Antigen je častější u Japonců a orientálních lidí, ale méně u evropských a amerických bílých. To také naznačuje, že nemoc úzce souvisí s imunogenetiky Ohno také potvrdilo, že relativní riziko DR4 a MT3 u pacientů s tímto onemocněním se ve srovnání s kontrolou zvýšilo 15,2krát. 74,5krát je toto onemocnění, stejně jako jiná autoimunitní onemocnění, také úzce spjato s antigenem místního antigenu HLA-D (DR) (MT3), všechny případy s místním antigenem D (DR) jsou pozitivní na MT3. , což naznačuje, že nemoc vysoce souvisí s imunogenetickými faktory a že DR4 a MT3 jsou také Japonci a Dálný východ. Unikátní antigen, syndrom Volgo-Koyanagi-Harada a HLA související účinky.

3. Patologie Typickou patologickou změnou tohoto onemocnění je choroidální histologie: léze je nodulární granulomová léze tvořená lymfocyty, plazmatickými buňkami obklopujícími epitelové buňky a vícejadernými obřími buňkami, žádné nekrotické léze ve středu, epiteliální Buňky jsou velké buňky s čistou cytoplazmou, obsahující více organel, lysozomů a fagosomů. Ve fagozomu jsou viditelné částice melaninu a do choroidu vyčnívají uzly Delen-Fuchs. Uzel se skládá z degenerovaných epitelových buněk retinálního pigmentu a epiteloidních buněk Patologické změny ciliárního těla duhovky jsou v podstatě stejné jako choroidální změny a jedná se o léze složené z epitelových buněk, lymfocytů a plazmatických buněk. Mitotické známky lymfocytů jsou někdy pozorovány, ale epitelové buňky jsou v choroidech méně viditelné než v choroidech.

Korneální epiteliální melanocyty a částice melaninu jsou sníženy, zatímco Langhanovy buňky jsou zvýšeny. Normální Langhanovy buňky se nacházejí pouze v povrchové vrstvě a nemoc lze pozorovat také v bazální vrstvě.

Patologické změny kůže jsou stejné jako u epitelu rohovky, to znamená, že jsou redukovány melanocyty a melaninové částice a jsou zvýšeny Langhansovy buňky. Tato buňka se také nachází v bazální vrstvě. V epidermis se nachází malé množství lymfocytů a mírná infiltrace zánětlivých buněk. V těle nejsou žádné melanocyty, ale melanocyty odvozené z plakety matky lze vidět v bokech mongolského plaku a melanocyty jsou fúzovány s lymfocyty, které jsou přesně stejné jako v pigmentové membráně. Intradermální buňky infiltrují velmi lehce, nevytvářejí se žádné epitelové buňky a občas lymfocyty infiltrují epitelovými buňkami Kromě Langhanových buněk existují buňky identické s tyčinkovitými granulárními buňkami. Buňky mají aktivní migrační a fagocytární funkce.

Podle pozorovaných charakteristik melanocytů je lze rozdělit na povrchové a hluboké typy, melanocyty v pigmentované membráně, meningy, vnitřní ucho a derma patří do hlubokého typu, zatímco rohovkový epitel a melanocyty v epidermis patří do povrchového typu. Charakteristiky obou typů melanocytů se výrazně liší, to znamená, že hluboké melanocyty ztrácejí funkci syntetizujícího melaninu.V elektronovém mikroskopu je buněčná zeď tohoto typu buněk tenká a bazální membrána je neúplná, naopak povrchní melanocyty mají aktivní melaninovou syntézu. Funkce, buněčná membrána nemá žádné hluboké bazální membránové vlastnosti.

Prevence syndromu Vogt-Koyanagi-Harada

Každé úsilí, aby se zabránilo vyvolání imunitní odpovědi těla, je klíčem k prevenci autoimunitních onemocnění.

1. Eliminujte a snižujte nebo se vyhýbejte chorobným faktorům, zlepšujte životní prostředí, rozvíjejte dobré životní návyky, předcházejte infekcím, věnujte pozornost hygieně potravin a racionální stravě.

2. Trvejte na cvičení, zvyšte schopnost těla odolávat nemoci, nepřiměřujte únavu, nadměrnou spotřebu, přestaňte kouřit a alkohol.

Komplikace syndromu Vogt-Koyanagi-Harada Komplikace retinopatie optická diskitida

Výskyt komplikací souvisí s dobou uveitidy a frekvencí recidivy. Čím delší je trvání zánětu, tím vyšší je frekvence recidivy, tím náchylnější k komplikacím. Kromě toho souvisí s aplikací glukokortikoidů. Glukokortikoidní oční kapky snadno způsobují glukokortikoidní glaukom a kataraktu.

Nejčastější komplikací Vogt-Koyanagi-Haradaovy choroby je komplikovaný katarakta, sekundární glaukom (tabulka 4), kromě subretinální neovaskulární membrány, makulární díry, proliferativní retinopatie atd. Někteří vědci Změna fundusu podobného západu slunce je také klasifikována jako komplikace.

1. Granulomatózní přední uveitida komplikované katarakty Vogt-Koyanagiharaova katarakta je často recidivující, což je náchylné způsobit adhezi po irisu a funkce bariéry krevní voda je u těchto pacientů velmi významná. Změny ve vodných složkách často dávají čočce Metabolismus má nepříznivé účinky, takže komplikovaný katarakta je častou komplikací a uvádí se, že má incidenci 10,5% až 40,4%. Katarakta způsobená tímto onemocněním se vyznačuje hlavně opacitou zadní kapsle čočky. Šedý zákal, přední kortikální opacity atd.

2. Sekundární glaukom Sekundární glaukom je častá komplikace polního onemocnění Vogt-Koyanagi, incidence je 6% až 45%, sekundární glaukom způsobený polním onemocněním Vogt-Koyanagi lze pozorovat po uveitidě Kdykoli, ale většina z recidivy přední uveitidy, je její výskyt spojen s post-irisální adhezí, pupilárním blokem, okluzí přední komory, zánětem trabekulární mřížky, okluzí zánětlivé trabekulární mřížky a dlouhodobou aplikací glukokortikoidů. Glaukom způsobený tímto syndromem je většinou způsoben kompletní zadní adhezí duhovky nebo většinou nebo úplnou adhezí přední komory.Někteří pacienti s kompletní zadní adhezí duhovky mohou být doprovázeni neovaskularizací duhovky.Tato neovaskularizace může být použita pro provoz a nitrooční tlak v přední a zadní komoře. Po pádu může úplně zmizet.

Je třeba poznamenat, že u malého počtu pacientů s Vogt-Koyanagi Harada se může vyvinout akutní glaukom s uzavřeným úhlem.Tento druh komplikace se může objevit v prodromální fázi a může se také vyskytnout s uveitidou. Někteří pacienti používají akutní glaukom s uzavřeným úhlem. Počáteční projevy příznaků oka, u kterých došlo k náhlému zvýšení nebo pomalému zvýšení nitroočního tlaku, mělké přední komory, mohou být také spojeny s bleskem přední komory nebo s choroiditidou, chorioretinitidou, optickou diskitidou a neuroretinitidou Po systémovém ošetření glukokortikoidy je úhel přední komory otevřený a předpokládá se, že akutní zánětlivý edém ciliárního těla způsobuje, že se duhovka čočky posouvá dopředu, což má za následek uzavření úhlu přední komory, což způsobuje akutní glaukom s uzavřeným úhlem, což je nitrooční tlak způsobený tímto syndromem. Nadmořská výška může být přechodná.

3. Subretinální neovaskulární membrána a proliferativní léze Subretinální neovaskulární membrána je relativně vzácná komplikace pole Vogt-Koyanagi, která se vyskytuje hlavně u pacientů s choroidálním zánětem, kteří nejsou včasně kontrolovaní a recidivující, s incidencí 0,96. % ～ 36%, ačkoli to není tak časté jako komplikovaný katarakta, jeho poškození vizuální funkce je mnohem větší než u komplikovaného katarakta. Moorthy et al. Pozorovali 130 případů 65 pacientů a 12 případů mělo subretinální neovaskulární membrány. Čas výskytu byl 14,5 měsíce po nástupu uveitidy Statistická analýza některých parametrů odhalila, že výskyt této léze nesouvisel s rasou, pohlavím, věkem atd., Ale s chronickým nebo opakujícím se zánětem (P <0,001). Významné záněty předního segmentu (P <0,01) a rozsáhlé epiteliální změny sítnicového pigmentu (P <0,05) úzce souvisely.

Subretinální proliferativní membrána je bílá koloidní a může mít bouli kvůli subretinálnímu krvácení během aktivní fáze. Subretinální neovaskulární membrána se vyskytuje většinou v optickém disku a makulární oblasti (obr. 1, 2) a může se také vyskytovat v periferní části. Paravertebrální disk a makulární oblast jsou náchylné oblasti subretinální neovaskulární membrány. Důvod může souviset s výskytem zánětlivých lézí v tomto syndromu. Zánět Bruchovy membrány a choroidálních kapilár může vést k choroidální a vnější vrstvě. Retinální ischemie, která stimuluje proliferaci choroidálních kapilárních endoteliálních buněk, způsobuje tvorbu subretinálních neovaskulárních membrán, a spodní periferní část je také častým místem zánětlivých lézí a spodní subretinální neovaskulární membrána není běžná, což může s tímto místem souviset. Skryté a vznikající neovaskulární membrány mají malý vliv na zrakovou ostrost a nesouvisejí s faktory, jako je pozornost lidí.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom Příznaky Časté příznaky Fotofobie, slzy, retinální edém, hloh nebo předvečer, fundus, odchlípení sítnice, ciliární kongesce

Kontrola syndromu Vogt-Koyanagi-Harada

1. Bederní punkce Bederní punkce a vyšetření mozkomíšního moku je užitečným pomocným laboratorním testem, ale v klinických aplikacích se široce nepoužívá, protože u většiny pacientů podle anamnézy, klinického vyšetření a angiografie fluoresceinového fundusu Diagnóza může být potvrzena. Změny mozkomíšního moku u pacientů jsou způsobeny hlavně lymfocytózou U přibližně 80% pacientů dochází k lymfocytóze mozkomíšního moku během 1 týdne po zánětu a 97% pacientů má takové změny za 1 až 3 týdny. Lymfocytóza mozkomíšního moku obvykle zmizí do 8 týdnů, při opakovaném zánětu obvykle nedochází k lymfocytární tekutině mozkomíšního moku, a proto toto vyšetření nebylo diagnostikováno u pacientů s chronickou dlouhodobou uvitidou a opakující se uveitidou. Hodnota.

2. Imunologické vyšetření Vogt-Koyanagi-Haradaova choroba může způsobit řadu imunologických abnormalit, jako je například anti-uvelová membrána v séru, extracelulární doména anti-fotoreceptoru, anti-retinální S antigen, anti-Müllerova buňka a další protilátky, hladiny IgD v séru u pacientů Hladina y-interferonu je také zvýšená, ale tyto změny nejsou specifické, takže je pro stanovení diagnózy malý význam. Vyšetření pacientů s HLA antigenem ukazuje, že HLA-DR4, HLA-DRw53 antigen je pozitivní a existuje diagnóza. Pomohlo.

3. Angiografie fluoresceinového fundusu Angiografie fluoresceinového fundusu má velký význam v diagnostice Vogt-Koyanagi-Haradaovy choroby Změny v angiografii se mohou v různých stádiích choroby velmi lišit.

(1) Fluoresceinové angiografické změny v akutní fázi uveitidy: během období uveitidy, obvykle nazývané akutní fáze zánětu (ve skutečnosti včetně zadní uveitidy a předního uveálního věku), Angiografie fluoresceinu fundus je charakterizována zejména vícenásobnou bodovou silnou fluorescencí na úrovni retinálního pigmentového epitelu.Tato fluorescenční skvrna se postupně zvětšují a způsobují, že fluorescein vstupuje do subretinální tekutiny a retinální pigmentové epitelové tekutiny. Barvivo pochází z choroidálních kapilár a vstupuje do subretinálního prostoru, které vymezuje obrys multifokálního retinálního neuroepiteliálního odloučení sítnice. Další vlastností uveitidy je výskyt radiálních choroidálních vaginálních tmavých pruhů a jasných pruhů, které jsou způsobeny oteklým choroidem Způsobuje vrásky, kromě toho je únik optických disků také běžnou změnou, občas se objevuje makulární edém, fokální retinální vazodilatace a prosakování.

(2) změny angiografie fluoresceinového fundusu v recidivě přední uveitidy: při recidivě přední uveitidy je zánět v zadní části oka obvykle chronický zánět a mírný zánět a zánětlivé exsudace mohou být absorbovány. Typickými angiografickými změnami byly červovité fluorescenční vzhledy a defekty podobné oknům a difúzní retinální pigmentové epiteliální léze vykazovaly silnou nebo slabou změnu fluorescence v soli a soli (obr. 3). Kromě toho byly pozorovány bodové zbarvení a silná fluorescence optického disku. Hemoragie zakrývá fluorescenci, okvětní silnou fluorescenci způsobenou makulárním edémem a příležitostně lokalizovanou silnou fluorescenci způsobenou oddělením pigmentového epitelu.

4. Angiografie zeleného fundusu indocyaninové zeleně Změny indokyaninové zelené angiografie ve Vogt-Koyanagi-Harada se v průběhu onemocnění velmi liší.

(1) akutní fáze uveitidy: v akutní fázi uveitidy (období po uviditidě a přední uvealní věk) mají změny v angiografii indocyaninové zelené fundusové slabé fluoreskující tmavé skvrny, fokálně silné fluorescenční choroidální vaskulární změny A barvení optických disků.

1 slabé fluoreskující tmavé skvrny: u tohoto syndromu se mohou objevit tři typy slabých fluoreskujících tmavých skvrn:

A. V rané fázi angiografie má slabá slabá fluorescenční tmavá oblast rozmazaný okraj. Jak se kontrastní doba prodlužuje, slabá fluoreskující černá skvrna se postupně stává mělkou nebo mizí a dochází k segmentální choroidální vazodilataci a je zvýrazněna fluorescenční segmentace;

B. Slabá fluorescenční oblast pozdní fúze se jeví jako množství kruhových slabých fluorescenčních oblastí nebo nepravidelných slabých fluorescenčních oblastí, které mohou zhruba vymezit hranici neuroepiteliální separace;

C. Více slabých fluorescenčních skvrn rozptýlených po celém pozadí Takové slabé fluoreskující černé skvrny se mohou objevit v rané fázi angiografie a jejich velikost je relativně konzistentní. Některé slabé fluoreskující černé skvrny se sloučí do velké slabé fluorescenční oblasti, ale fluorescence může být silná nebo slabá. Atd. Některé oblasti mají fokální silnou fluorescenci.

2 Fokální silná fluorescence: Tato fokální silná fluorescence se obvykle objeví po několika minutách kontrastu nebo uprostřed kontrastu, umístěném mezi okrajem slabé fluorescenční oblasti nebo slabé fluorescenční oblasti, představující aktivní oblast choroidálního zánětu.

3 choroidální vaskulární změny: choroidální vaskulární změny zahrnují zejména vaskulární segmentální dilataci (obr. 4), barvení a prosakování cévní stěny, mohou být také ovlivněny vírové žíly, projevující se jako dilatace a rozmazané okraje, tyto změny jsou nejzřetelnější během několika minut kontrastu.

4 barvení optickým diskem: Toto barvení je patrné zejména u pacientů se zjevným zapojením optického disku, intenzita je obecně nižší než u angiografie fluoresceinového fundusu, barvení není tak jednotné a optický disk jako celek je slabě fluorescenční.

5 Další změny: Je-li vidět odchlípení sítnice, krevní cévy sítnice nejsou na stejné úrovni jako oblast bez uvolnění a choroidální krevní cévy v oddělené oblasti jsou rozmazané a hranice je nejasná.

(2) Změny v chronické fázi a recidivě uveitidy (recidivující fáze přední uveitidy): celkově při recidivě přední uveitidy nejsou změny angiografie zelené angiografie indocyaninu tak typické jako změny akutní fáze, choroidální aktivity V případě sexuálního zánětu jsou stále patrné slabé fluorescenční skvrny, fokální silná fluorescence a výše uvedené choroidální vaskulární změny.

5. Ultrazvukové vyšetření Ačkoli je diagnóza Vogt-Koyanagi-Harada většinou založena na klinickém vyšetření a fluorescenční angiografii fluoresceinu fundus, u pacientů se často vyskytují adheze po iris, které je obtížné rozšířit. Neprůhlednost čoček, která může ovlivnit viditelnost fundusu, poskytuje ultrazvukové vyšetření důležitý důkaz diagnózy u těchto pacientů. Foster et al. Nedávno popsali změny očního ultrazvuku v tomto syndromu, včetně:

1 difuzní zadní choroid s nízkým až středně silným reflexním zahuštěním;

2 exsudativní odchlípení sítnice je omezeno na zadní pól nebo níže;

3 určitý stupeň sklovité neprůhlednosti bez zadního oddělení sklovce;

4 zesílení zadní sklerózy nebo povrchové skléry.

Ultrazvukové změny ve Vogt-Koyanagi-Haradě by měly být odlišeny od změn způsobených jinými chorobami:

1 zadní skleritida (viz diferenciální diagnostika);

2 benigní reaktivní lymfoidní hyperplázie, toto onemocnění se může objevit duhovka, ciliární těleso a choroidální difúzní lymfocytární infiltrace, způsobující přední uveitidu, exsudativní odchlípení sítnice a změny v retinálním pigmentovém epitelu, ale 90% pacientů je svobodných Boční postižení a zánět se mohou rozšířit i na tkáň zadní bulbiny a ultrasonografické ztluštění tlustého střeva;

3 difuzní choroidální maligní lymfom a další nádory, toto onemocnění je vzácné, výsledky ultrazvukového vyšetření se podobají změně tohoto syndromu, dochází k nízko reflexnímu choroidálnímu ztluštění, ale většina pacientů s monokulárním postižením, v očích lymfomu nebo leukémie, Choroidální zahušťování malé až 1 mm může být také detekováno ultrasonografií, ale Kincaid et al. Se domnívají, že tento syndrom a choroidální infiltrace nádorů je někdy obtížné identifikovat při ultrazvukovém vyšetření.

6. Elektrofyziologické vyšetření Vyšetření elektroencefalogramem (EOG) a elektroretinogramem (ERG) není specifické při diagnostice Vogt-Koyanagi-Haradaovy choroby, ale může být pozorováno u pacientů s refrakcí na refrakčním médiu nebo s následným sledováním. V určitém smyslu se amplituda EOG snižuje v prodromální fázi a uveitidě. V chronické fázi se amplituda EOG postupně zotavuje. Jak nemoc postupuje, významně se snižuje poměr L / D pacienta. V méně než 1,8 je skupina do 5 let 6,9%, 26% ve skupině 5-10 let, 87% ve skupině 10 let a výše, je reakce klidového potenciálu v zánětlivé aktivní fázi stále normální, a když depigmentace retinálního pigmentového epitelu v chronické fázi pronikne retinálním pigmentovým epitelem. Citlivost změny tlaku je snížena. Bylo zjištěno, že ERG vykazuje amplitudu a, b vlny během počátečního období a může být udržována po dlouhou dobu. Postupně se zotavuje v chronické fázi a chronickém relapsu. Čím delší je průběh nemoci, tím více je měnič ERG Čím vyšší je podíl, tím kratší doba trvání onemocnění je 5 let, 55% ukázalo, že amplituda b-vlny u ERG adaptovaného na temnotu se snížila, a u pacientů nad 10 let se b-vlna snížila a flash amplituda ERG byla nižší než 40μV u pacientů mladších než 5 let. 9,7%, 60% z těch nad 10 let %.

Ultrazvukový biomikroskop (UBM) je ultrasonografická metoda používaná v posledních letech ke zkoumání struktury a nemoci předního segmentu oka. Má nejen dobré hodnocení lézí duhovky, Provádí se také přesné hodnocení ciliárního těla a blízkých strukturálních změn, které nejsou obecně pozorovatelné obecnou metodou, ačkoli Vogt-Koyanagi-Haradaova choroba postihuje hlavně cévnatku v časném stádiu, často se jedná o ciliární orgán duhovky, který ukazuje přední část duhovky. Po adhezi může fibrinózní exsudace zadní komory někdy fibrinózní exsudát zadní komory rozdělit zadní komoru na několik zadních komor (obr. 5), edém ciliárního těla, zahušťování, zánětlivý exsudát. Odpojení ciliárního těla může být stále pozorováno u jednotlivých pacientů a takové odloučení se někdy může rozšířit až k periferní části, což způsobuje oddělení prstenců.

Diagnostika a identifikace syndromu Vogt-Xiaoliu-Harada

Diagnostická kritéria

Vzhledem k lékařské anamnéze a anteriornímu a posteriornímu vyšetření očí, mladých nebo středních let, mají obě oči simultánní nebo krátkodobou uveitidu, mají nebo mají meningální podráždění, žádné jiné oční nebo systémové symptomy a příznaky, můžete Proveďte předběžnou diagnózu, jako je první nástup pacienta, a průběh nemoci je 1 až 8 týdnů, vyšetření mozkomíšního moku má lymfocyty, zvýšený obsah bílkovin, diagnózu lze určit, jako je uveitida opakovaně, a existují poruchy vnitřního ucha a kůže Když vlasy zblednou (všechny nebo jeden z nich, dva), je diagnóza pochybnější, ale ne všechny případy mohou vidět výše uvedené typické změny. Následující testy mají určitou referenční hodnotu.

V akutní fázi zánětu typu H lze FFA charakterizovat vícenásobným fokálním fluoresceinem v epitelové vrstvě retinálního pigmentu. Fluorescence se nachází v choroidální lézi a rychle vstupuje do subepiteliální vrstvy epitelu retinálního pigmentu, která se neustále zvětšuje a zvyšuje, aby se pigmentový epitel stal pod pigmentem. A barvení neuroepiteliálních exsudátů obrysy oddělené zóny multifokální sítnice dvou vrstev, ICGA je vidět choroidální otoky vrásek a viditelné radiální choroidální vaginální tmavé pruhy a světlé pruhy, po úlevě od zánětu nebo klidu, choroidální a Pigmentový epiteliální pigment je z velké části ztracen a volný, což ukazuje na zákal podobný fondusu. V této době je FFA strakatý. Pigmentace je vidět ve fluorescenci, fluorescence v pigmentaci je blokována a choroidální kapilární atrofie je také slabá fluorescenční zóna.

Typ VK je závažný z důvodu předních segmentových lézí a nelze jej použít pro angiografii. V případě potřeby lze použít ultrazvuk. Mezi běžné změny v sonogramu patří sklovitá neprůhlednost, zesílení zadní vrstvy cévnatky, skléry a skléry, někdy se zadním sloupem nebo pod ním Odpojení sítnice.

Diferenciální diagnostika

Vogt-Koyanagi-Haradaova choroba by měla být odlišena od typů, které mohou způsobit choroiditidu, chorioretinitidu, optickou diskitidu, neuroretinitidu, celkovou uveitidu a opakující se granulomatózní přední uveitidu, z nichž nejdůležitější Citlivá oftalmie, onemocnění podobné sarkomům, nitrooční lymfom atd.

1. Sympatická oftalmie Sympatická oftalmie má mnoho podobností s Vogt-Koyanagi-Haradaovou chorobou jak v klinických projevech, tak v histologii. Nejdůležitější věcí, kterou je třeba identifikovat, je sympatická oftalmie. Pacient má v anamnéze penetrační nebo endoskopický chirurgický zákrok, ale u některých pacientů je obtížné jej identifikovat kvůli lehkému penetračnímu zranění nebo kvůli příliš dlouhému úrazu (po několik desetiletí se může objevit sympatická oftalmie).

2. Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze Toto onemocnění bylo poprvé hlášeno Gassem v roce 1968. Pacienti s náhlou ztrátou centrálního vidění po virové infekci, několik žlutobílých plochých skvamózních lézí v zadním pozadí, tyto léze Při spontánním vymizení se zotavením zraku často spontánně zmizí s onemocněním Vogt-Koyanagi-Harada při počátečním začátku, ale onemocnění je charakterizováno difúzní choroiditidou, optickou diskitidou, neuroretinitidou a systémovou Výkon, fluoresceinová angiografie fluoresceinu, indioaninová zelená angiografie pro identifikaci.

3. Lumitida způsobená lymskou boreliózou Toto onemocnění je obvykle charakterizováno bilaterální granulomatózní iridocyclitidou a také se střední uveitidou, občas způsobující bilaterální uveitidu s exsudativní sítnicí Kromě toho mohou mít pacienti fokální neurologické příznaky, jako je mozková obrna a optická neuritida. Pacienti žijí v lesních oblastech, mají v minulosti skus, horečku, artritidu atd., Ale Vogt-Koyanagi-Harada Toto onemocnění má obvykle typickou progresi uveitidy, s typickou časnou difúzní choroiditidou, choroidální retinitidou a dalšími změnami fundusu, uzly DalenFuchs v pozdějších stádiích choroby, změny v hemato-like fundusu a opakující se granulomatózní přední uveitidy. Terapie glukokortikoidy má dobrý účinek, ale účinek na lymskou chorobu není jistý, podle těchto charakteristik je obecně snadné tyto dvě odlišit.

4. Multifokální a snadno disipativní syndrom bílé skvrny Tento syndrom se obvykle vyskytuje u mladých žen, většinou jednostranných, charakterizovaných náhlým poklesem zrakové ostrosti pod 0,1, často doprovázeným aferentní pupilární poruchou a je umístěn zadní pól. Skvrnité léze vnější sítnice nebo pigmentového epitelu sítnice existují izolovaně, nepodstupují fúzi, mají charakteristiky snadné regrese, samy omezující atd., A zraková ostrost může být obnovena na 0,5 - 1,0 za 6 týdnů. Pacient nemá zánět přední komory. Zánětlivé buňky se však mohou objevit ve sklivci, nedochází k zahušťování choroidů a angiografie fluoresceinového fundusu může vykazovat silnou fluorescenční oblast kolem bílé skvrny. V pozdním stádiu angiografie je léze obarvena fluoresceinem a může být také obarvena optickým diskem. Objeví se cévní cév sítnice, obvykle se neobnovuje, podle těchto charakteristik je obecně snadné rozlišit podle Vogt-Koyan-Haradovy choroby.

5. Zadní skleritida Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u žen, obvykle bilaterálních, může mít bolest, fotofobii, zarudnutí, snížené vidění nebo těžký pokles, zánětlivé buňky se mohou objevit ve sklivci, změny prstencové hmoty, choroidální vrásky Plisované, sítnicové pruhy, otoky optických disků, prstencové choroidální oddělení, atd., Choroidální zahušťování může být rozptýlené nebo lokalizované, ultrazvukové vyšetření ukazuje, že choroid je silně reflexní zahušťování, zadní část oční bulvy je plochá, zadní sklera a skléra Zesílení tkáně a post-balónkový tkáňový edém, pacienti s Voget-Koyanagi-Harada s choroidálním zahušťováním a scleral, ale difúzní choroiditida, optická diskitida, neuroretinitida, chorioretinitida jsou celkem běžné, a pacienti Existují prodromální příznaky, typické pozdní sezónní změny fundusu, Dalen-Fuchovy uzly a opakující se granulomatózní přední uveitida.

6. Syndrom uveální exsudace Tento syndrom může také způsobit exsudativní odchlípení sítnice. Angiografie fluoresceinu fundus ukazuje některé fluorescenční skvrny v subretinálním prostoru a během zotavení dochází k fluorescenci podobné plaku. Koyanagi-Haradova choroba, ale výskyt exsudativní separace sítnicového syndromu uveal exsudace je subakutní nebo chronický progresivní, obvykle žádné zánětlivé změny nebo mírný zánět, ačkoli tento syndrom může postihnout obě oči, ale Současně se exsudativní odchlípení sítnice často zotavuje automaticky, progresi onemocnění a nepřítomnost zánětu a nepřítomnost změn kůže, vlasů a nervového systému přispívají k diferenciální diagnostice, glaukomu, subretinální neovaskularizaci a dalším komplikacím. Může ovlivnit vizuální prognózu pacienta.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.