Hepatopulmonální syndrom

Úvod do hepatopulmonálního syndromu Hepatopulmonální syndrom (HPS) je hypoxémie způsobená abnormální plicní vazodilatací a arteriální oxygenací způsobenou různými akutními a chronickými onemocněními jater. Protože hepatopulmonální syndrom je trojicí plicní vazodilatace a nedostatečné arteriální oxygenace způsobené primárním onemocněním jater. Základní znalosti Podíl pacientů: incidence tohoto onemocnění u pacientů s onemocněním jater je asi 0,02% - 0,1% Vnímavá populace: častější u těžkých onemocnění jater Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pavoučí roztoči, ascites

Příčiny hepatopulmonálního syndromu

Příčina:

Příčina onemocnění jater způsobená hypoxémií: všechny druhy akutních a chronických onemocnění jater mohou být spojeny s plicními vaskulárními abnormalitami a arteriální hypoxémií, nejdůležitější je cirhóza jater způsobená chronickým onemocněním jater, zejména kryptogenní cirhóza, alkohol Cirhóza jater, cirhóza hepatitidy a primární biliární cirhóza, také pozorované u chronické hepatitidy, akutní těžké hepatitidy, cholestázy, deficitu sputum-antitrypsinu, Wilsonovy choroby, tyrosinémie a necirhotické portální žíly Vysoký tlak, jako je idiopatická portální hypertenze, schistosomiáza, cirhóza atd., Může být také komplikována arteriální hypoxémií, obstrukce extrahepatické portální žíly. Pozorování těchto pacientů naznačuje, že portální hypertenze může být hlavní patogenezí hepatopulmonálního syndromu, Binay et al. Studie zjistila, že hepatopulmonální syndrom se s největší pravděpodobností vyskytuje s progresivním selháním jater při vysokém krevním oběhu a nebylo zjištěno, že by byl spojen se závažností cirhózy.

Patofyziologie

Podstatou hepatopulmonárního syndromu je hypoxemie způsobená plicní vazodilatací a abnormální arteriální oxygenací u jaterních onemocnění, která je způsobena nedostatečným množstvím červených krvinek v krvi protékajícími plicemi. Oxygenace nebo část krve neproudí alveoly, které způsobují okysličení. Protože HPS vylučuje primární kardiopulmonální onemocnění, abnormální cesty, kterými mohou červené krvinky procházet, jsou: přes pleurální a hilarní bronchiální cévy, aniž by dosáhly Alveolární: v mediastinu proudí krev přímo do plicních žil v důsledku vysokého tlaku portálního systému, čímž obchází plicní cirkulaci, skrze dilatační alveolární kapiláry nebo plicní arteriovenózní píštěle přímo do plicních žil, alveolární telangiektázie pro hypoxémii Formace může být důležitější: Existující výzkumná data ukazují, že výskyt hepatopulmonálního syndromu souvisí přinejmenším se systémovým hyperdynamickým stavem, portální hypertenzí, jaterní encefalopatií, hepatorenálním syndromem a plicní hypertenzí, takže příčinou je také systémový metabolismus. Důležité je, že je způsobeno hemodynamickými poruchami, ale podílí se také na tvorbě systémového metabolismu a hemodynamických poruch Patofyziologický význam.

(1) Základní patologickou změnou hepatopulmonálního syndromu je plicní vazodilatace, která je vyjádřena jako:

1 velké množství předkapilární expanze.

2 Vznik a otevření arteriovenózní větev provozu na základně plic.

3 pleurální „spiderum sputum“, dříve telangiectasia.

Při pitvě bylo zjištěno, že základní patologické změny v plicích pacientů s chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza, jsou v plicích rozsáhlé.

Prevence hepatopulmonálního syndromu

Základem prevence tohoto onemocnění je aktivní a účinná léčba primárního onemocnění jater.

Komplikace jaterního a plicního syndromu Komplikace

Pacienti se mohou objevit: jaterní dlaň, hepatosplenomegalie, roztoč pavouci, ascites, v důsledku hypoxémie se pacient změnil z vleže na stoje s palpitací, sevření hrudníku, dušnost.

Symptomy jaterního a plicního syndromu Časté příznaky Žloutenka dušnost hypoxémie Kluby (prst) Purpura játra palmar ascites pavouk kýla krátké dýchání vleže

Protože hepatopulmonální syndrom je trojicí plicní vazodilatace a nedostatečné arteriální oxygenace způsobené primárním onemocněním jater, jsou jeho klinickými projevy hlavně onemocnění jater a léze plic.

1. Klinické projevy primárního onemocnění jater Hepatální a plicní syndrom se může vyskytnout u různých onemocnění jater, nejčastější je však chronické onemocnění jater, zejména cirhóza způsobená různými příčinami, jako je kryptogenní cirhóza, alkoholická cirhóza, cirhóza hepatitidy po jaterní cirhóze a biliární cirhóze většina pacientů (asi 80%) vidí klinické projevy různých onemocnění jater, a tak chybí respirační příznaky, klinické projevy různých onemocnění jater způsobené příčinou, průběhem nemoci a Stupeň dysfunkce a komplikací hepatocytů je různý a nejčastější klinické projevy zahrnují dlaň jater, roztoč pavouky, žloutenku, hepatosplenomegalii, ascites, gastrointestinální krvácení, dysfunkci jater atd., Ale s játry a plicemi Mezi syndromy neexistuje významná korelace. Někteří pacienti se stabilním onemocněním jater mohou mít klinické projevy progresivního útlumu plic. Existují údaje, které ukazují, že u pacientů s chronickým onemocněním jater se u pacientů s cirhózou vyskytují roztoči, což naznačuje, že mohou být plicní cévní lůžka. Abnormální změny a dokonce i někteří lidé si myslí, že u spider corpus callosum je zřejmá systémová a plicní vazodilatace, poruchy výměny plynu jsou závažné, což naznačuje, že to může být plicní vazodilatace Značka epidermis.

2. Klinické projevy plicní dysfunkce Protože pacienti s tímto onemocněním nemají primární kardiopulmonální onemocnění, u většiny (80% až 90%) pacientů se postupně vyvinou respirační projevy na základě různých onemocnění jater, jako je cyanóza, potíže s dýcháním a symptomy. Prst (prst), ortostatická hypoxie, platypnoe atd. Mezi nimi je progresivní dušnost nejčastějším plicním příznakem hepatopulmonárního syndromu. “Binay a kol. Věří, že cyanóza je jediným spolehlivým klinickým příznakem, dýchání v zádech, vztyčení Sexuální hypoxie je nejcharakterističtějším projevem vnitřního mozkového vyšetření. Při plicním vyšetření není patrný žádný pozitivní příznak. Malý počet pacientů (asi 16% až 20%) může být léčen dušností při zátěži při absenci klinických projevů různých onemocnění jater. Klinická pozornost by měla být věnována prevenci chybné diagnózy, domácí Gaozhi a kol. Uvedli, že dva pacienti s hepatopulmonárním syndromem byli léčeni cyanózou, palpitací po aktivitě a dušností. Byly také nalezeny klinické projevy cirhózy (jako je jaterní dlaň a pavouk). Hemoroidy, hepatosplenomegalie, ascitové), přispívají k diagnóze tohoto onemocnění, např. Pacienti s onemocněním jater s jinými plicními onemocněními (jako je chronická bronchitida, emfyzém a pneumonie, pleurální výpotek atd.) Mohou koexistovat s hepatopulmonálním syndromem. Může být Je třeba poznamenat zjevné respirační symptomy Existují údaje, které ukazují, že pacienti s hepatopulmonárním syndromem potřebují v průměru 2 až 7 let od počáteční dušnosti do definitivní diagnózy a přibližně 18% pacientů se již objevilo, když je diagnóza onemocnění jater jasná. Obtížné dýchání.

(1) Ortostatická hypoxie (ortodoxidace): PaO2 se snížil o> 10%, když se pacient změnil z polohy na zádech do polohy ve stoji.

(2) platypnea: palpitea, ztuhlost hrudníku, dušnost a symptomy zlepšení u pacientů se vlečnou pozicí. Podle Krowky asi 80% až 90% hepatopulmonálního syndromu Výše uvedené dva projevy jsou způsobeny skutečností, že plicní vazodilatace pacientů s hepatopulmonárním syndromem je distribuována hlavně ve středních a dolních plicních polích, když je pacient z polohy na zádech do stoje, průtok krve ve středních a dolních plicích se zvyšuje v důsledku gravitace, která se zhoršuje. Hypoxémie způsobená hypoxémií, ačkoli nejsou výše uvedené výkony specifické pro hepatopulmonální syndrom, naznačuje, že pacienti mají zjevné abnormality v plicní vaskulatuře. Například pacienti s různými onemocněními jater mají tyto dva projevy a je třeba provést další vyšetření k potvrzení .

Vyšetření jaterního a plicního syndromu

Analýza krevních plynů: hypoxémie je základní patofyziologická změna hepatopulmonálního syndromu, proto je nezbytná analýza krevních plynů pro diagnostiku tohoto onemocnění. U pacientů s onemocněním jater bez primárního kardiopulmonárního onemocnění, pokud je zřejmá hypoxémie, indikuje onemocnění. Diagnóza je hlavně následující: parciální tlak arteriálního kyslíku (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturace kyslíkem v krvi (SaO2) <94%, gradient alveolárního arteriálního kyslíku v krvi (> 4,53 kPa nebo 34 mmHg), pacient Respirační alkalóza způsobená hypoxií: například snížený parciální tlak oxidu uhličitého v krvi (PaO2), zvýšené pH, je v současnosti považován za předpoklad pro pokles PaO2, ale někteří lidé si myslí, že gradient alveolárního arteriálního kyslíku v krvi může být citlivější .

1. Měření plicní funkce : může měřit vitální kapacitu, maximální ventilaci, funkční zbytkovou kapacitu, celkový objem plic, respirační rezervní objem, R / T, vynucený exspirační objem, difúze oxidu uhelnatého v plicích, atd., Bez zjevné hrudi, ascitu Přestože objem plic a výdechový objem u pacientů s hepatopulmonálním syndromem může být v zásadě normální, stále existuje významná změna v míře difúze. I když je hemoglobin korigován, je stále neobvyklý. Obecně se onemocnění jater vyvíjí do pokročilého stádia a má plicní dysfunkci, kterou lze vyjádřit jako plicní Snížený objem vzduchu, zvýšený odpor dýchacích cest, zhoršená funkce difúze plynů atd. By měly být zkontrolovány, když plicní funkční testy zjistí zvýšení exspirační rezistence, jako je sputum-antitrypsin a fenotyp pro rozlišení mezi cirhózou a emfyzémem. Existovat.

2. Rentgenové vyšetření: rentgenový snímek hrudníku obecného pacienta nemusí mít zjevnou abnormalitu a někteří pacienti mohou mít dvojité vylepšení intersticiálního stínu sub-plicního pole, zejména takto:

(1) Intersticiální struktura plic se zvyšuje a zvyšuje.

(2) rozptýlené malé vojenské stíny ovládané následujícími plicními poli.

(3) expanze plicní tepny.

Někteří lidé si myslí, že bazální uzliny nebo retikulární uzly jsou projevy vazodilatace v plicích, ale toto poškození je obtížné najít při pitvě. Typický projev rentgenového vyšetření je 1,3 až 1,6 mm na základně plic. Středně velké nodulární nebo retikulární nodulární stíny, 5% až 13,8% u pacientů s chronickým onemocněním jater a 46% až 100% u pacientů s HPS, ale tento výkon se nepovažuje Je specifický a může být přítomen také u plicní fibrózy nebo granulomatózních chorob, které lze rozeznat pomocí plicních funkčních testů, angiografie nebo CT vyšetření.

3. CT: může vykazovat distální vazodilataci a existuje velké množství abnormálních periferních větví a může vyloučit jiné příčiny hypoxémie, jako je emfyzém nebo plicní fibróza, ale výše uvedené změny nejsou specifické, existující lidé Navrhuje se, že rekonstrukce plicních cévních obrazů pomocí trojrozměrné rekonstrukční spirálové CT může být v budoucnu horkým místem a má stejnou přesnost jako selektivní plicní angiografie při rozlišení viditelných arteriovenózních anomálií.

4. Dvojrozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem: Dvojrozměrná echokardiografie s kontrastem se zvýšeným kontrastem je preferovanou metodou pro neinvazivní vyšetření vaskulární dilatace v plicích, která byla poprvé použita u pacientů s cirhózou Hindem a Wongem a kol. Princip detekce plicní vazodilatace, princip je: míchání fyziologického roztoku chloridu sodného a zeleného barviva indocyaninu může produkovat 60 ~ 90μm mikrobublinek po injekci z mikrobublinek periferní žíly z pravého srdce prostřednictvím dilatačních plicních cév uložených v levé síni za normálních okolností Bublina je vdechována do alveol, když prochází kapilárním ložem (průměr 8 až 15 μm) nebo je rozpuštěna v krvi a nemůže se objevit v levé síni. Tato metoda se spoléhá na dobu, kdy se mikrobublina objeví v levé síni, aby se rozlišil mezi intrakardiální zkratkou a intrapulmonární. Odklon, intrakardiální zkrat zprava doleva se může objevit v mikrobublích v levé síni okamžitě poté, co se v pravé síni objeví mikrobubliny. Pokud se v plicích vyskytuje přední tělíska v plicích, objeví se mikrobubliny po 4 až 6 srdečních cyklech v pravé síni. V levé síni je způsob, jak dát pacientovi intravenózní injekci indokyaninové zeleně. Když se mikrobubliny objeví v pravé síni, může dvourozměrný echokardiogram vyvolat okamžitou ozvěnu nebo stín podobný mraku v pravé síni. Výše uvedené změny ultrazvukových změn v levé síni po 3 až 6 srdečních cyklech, což svědčí o plicní vazodilataci a negativní výsledek může v zásadě vyloučit diagnózu hepatopulmonálního syndromu, což je více než parciální tlak kyslíku v arteriálním kyslíku a plicní sken. Sensitive je v současné době nejvhodnější screeningovou metodou, ale nedostatkem je, že není možné určit specifickou část nemocné krevní cévy a stupeň shuntu nelze vyhodnotit. V poslední době je snadnější detekovat mikrobubliny transesofageální dvourozměrnou echokardiografií a lze ji určit Distribuce v průduškách, která se používá k lokalizaci vazodilatace v plicích, se vyskytuje v horních nebo dolních plicích.

5. Plicní angiografie: Je to traumatická diagnostická technika, přestože má určitá rizika, je stále považována za zlatý standard pro stanovení plicních vaskulárních změn a lokalizace, nemůže rozlišovat pouze hypoxémii hepatopulmonálního syndromu a plicní embolii. Hypoxémie může také poskytnout základ pro výběr chirurgické léčby u pacientů s hepatopulmonárním syndromem.Pokud je plicní cévní poškození relativně izolované, lze zvážit selektivní plicní embolii nebo lobektomii. Plicní cévní onemocnění může mít následující tři typy. Výkon: Difuzní dilatace typu Spider typu I, běžnější v časném stádiu hepatopulmonárního syndromu, tato fáze má dobrou odezvu na čistý kyslík; dilatace kavernózních tepen typu II, převážně umístěná ve spodní části plic, častěji ve středním stádiu hepatopulmonálního syndromu, toto období Reakce na čistý kyslík je omezená: přímý plicní pohyb typu III, žilní provoz, lze pozorovat na úrovni hilar nebo na základně plic, s izolovanými škorpióny nebo šupinatými stíny, podobnými arteriovenózním malformacím, klinicky závažnou hypoxií, cyanózou Zjevně neexistuje žádná reakce na absorpci čistého kyslíku. Domácí Gao Zhi a kol. Věří, že citlivost plicní angiografie není tak dobrá jako citlivost dvojrozměrné echokardiografie se zvýšeným kontrastem a následujících plicních skenů. Někteří lidé budou mít také plicní angiografii. Typy jsou shrnuty takto: difúzní předkapilární dilatace I. typu, angiografie ukazuje pavoučí nebo houbovitý obraz (inhalace 100% kyslíku může způsobit vzestup PaO2), přerušovaná lokální arteriální malformace typu II nebo tvorba větví provozu, angiografie Je zobrazen jako izolovaný sakrální nebo hrudkovitý obraz (inhalace 100% kyslíku má malý účinek na Pa02). Nevýhodou je, že plicní angiografie nevykazuje malé periferní arteriovenózní malformace a může vést k falešně negativním výsledkům.

6,99m scan značený obří koagulační albuminový plicní sken (99mTc-MAA) : Princip této metody je stejný jako u mikrobublinové kontrastní dvojrozměrné echokardiografie, která používá makrogel albumin s průměrem částic větším než 20 μm, za normálních podmínek. Nemůže projít kapilární sítí, všechny látky pro skenování plic jsou koncentrovány ve vaskulatuře plic, ale plicní vasodilatace a plicní arteriovenózní zkratka může touto metodou procházet a ukládat se v tkáni jater, mozku a ledvin. Radionuklidové skenování může semikvantitativně detekovat plicní vazodilataci a intrapulmonální zkrat a může sledovat změny stavu Abrams et al věří, že HPS dokáže vyhodnotit hypoxii u pacientů s cirhózou s HPS s primárním plicním onemocněním. Rozsah dopadu krve pomáhá určit, zda je transplantace jater léčbou, protože hypoxémie způsobená závažným primárním plicním onemocněním je kontraindikací k transplantaci jater, ale negativní výsledky nevylučují HPS úplně.

7. Manometrie intravenózního katétru: tlakový gradient plicní žíly (HVPG), střední tlak v plicní tepně (PAP) a plicní kapilární incarcerační tlak (PCWP) lze měřit pomocí jaterní a plicní žilní katetrizace k pochopení přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní hypertenze, Binay Studie tří pacientů s hepatopulmonárním syndromem prokázala plicní vaskulární rezistenci (PAR) a hodnoty PCWP byly nižší než hodnoty s negativní echokardiografickou echokardiografií.

8. Patologické změny: Jedná se o nejspolehlivější ukazatel diagnózy HPS Mezi základní patologické změny patří plicní vazodilatace, která se vyznačuje difúzní masivní přední anatomickou telekiektázií nebo diskontinuální arteriovenózní větví, fulminantní selhání jater a konečné stadium chronického onemocnění jater. Pacienti prokázali plicní vazodilataci, jedním typem strukturální změny je anterior telangiectasia sousedící s normální jednotkou pro výměnu plicního plynu, a druhá je velká arteriovenózní větev od jednotky pro výměnu plicního plynu. Abnormální krevní cévy a jejich vztah a dráhy mohou rozlišovat pouze velké shunty a hemangiomy od velkých vyšetření a mikroskopie tkáňového světla. Je snazší najít anatomicky abnormální dráhy (včetně změn malých krevních cév), aplikace jako Fritts Radionuklid Kr85 je intravenózně rozpuštěn ve vodě rozpustném barvivu a pro odhad shuntu lze analyzovat poměr mezi kr85 arteriální krve a barvivem. Metakrylát lze použít pro podrobnější výzkum vaskulárního odlévání.

9. Další vyšetření : krevní biochemické testy často vykazují dysfunkci jater, ale stupeň není úměrný vývoji hepatopulmonálního syndromu, testy jaterních funkcí, klasifikace proteinů, virologické markery a další položky vyšetření jaterních onemocnění, viz relevantní obsah a další proveditelné Gastroskop atd. Za účelem zjištění přítomnosti portální hypertenze.

Diagnostika a diferenciální diagnostika jaterního a plicního syndromu

Diagnostická kritéria

V současné době neexistuje jednotný standard pro diagnózu HPS, diagnóza by měla být založena na klinických projevech a měly by být diagnostikovány zobrazovací důkazy plicní vazodilatace.

1.Rodriguer-Roisin odpovídá diagnostickým kritériím pro HPS v roce 1992.

(1) Existuje chronické onemocnění jater a neexistuje žádná závažná dysfunkce jater.

(2) Žádné kardiopulmonální onemocnění, rentgenové vyšetření hrudníku je normální nebo doprovázené nodulárními stíny na dně plic.

(3) Abnormální výměna plicního plynu, zvýšený gradient alveolárního arteriálního kyslíku (≥ 20 kPa), může mít hypoxémii.

(4) Dvourozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem a / nebo plicní perfuzní vyšetření Plicní angiografie prokazuje přítomnost plicní vazodilatace a / nebo intrapulmonálního vaskulárního zkratu a klinické projevy, jako je ortostatická hypoxie a dušnost, jsou důležitými referenčními indikátory. .

2. Chang SW se rovná diagnostickým kritériím pro nemoc v roce 1996.

(1) Porucha funkce jater.

(2) Hypoxémie, rozdíl parciálního tlaku alveolárního plynu a arteriálního kyslíku [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa nebo ortostatická hypoxie v klidové poloze dýchajícího vzduchu.

(3) Vaskulární dilatace v plicích.

3. Krowka se rovná roku 1997. Když mají pacienti portální hypertenzi, roztoče pavoučí a kluby, silně naznačují diagnózu tohoto onemocnění. K potvrzení diagnózy je třeba provést příslušná vyšetření.

(1) Snímání 99mTc-MAA, dvourozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem, plicní angiografie, atd. Potvrdila přítomnost intrapulmonární telangiektázie.

(2) Chronické onemocnění jater a hypoxémie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Domácí Gaozhi je stejná jako v roce 1998. Diagnóza tohoto onemocnění je založena na hepatosplenomegalii pacienta, ascitu, jaterní dlani, roztoči pavouku, námahové dušnosti, dýchání na zádech a ortostatické hypoxii, rentgen hrudníku ukazuje intersticiální plicní základnu. A cévní struktura se zvýšila, může být nerovnoměrná nebo nodulární, retikulární nodulární stín, CT ukazuje bazální plicní vasodilataci, zvyšuje se plicní cévní větev, analýza krevních plynů nemusí nutně mít závažnou hypoxémii, ale alveolární-arteriální Zvýšený gradient kyslíku ≥ ​​20 kPa, 82% plicních funkčních testů má komplexní analýzu difúzních poruch, kromě potřeby vyšetření křížovým tokem, jako je skenování 99mTc-MAA, kontrastní dvojrozměrná echokardiografie, plicní angiografie atd. Ten však není tak citlivý jako předchozí dva, protože malá dilatace krevních cév v plicích se nemusí nutně projevit v angiografii.

Binay et al věří, že pacienti s cirhózou nemají cyanózu, klubové a spider roztoče, analýzu arteriálních krevních plynů, testy PaO2 a funkce plic jsou normální a u pacientů s pozitivní echokardiografickou echokardiografií se vyvinula plicní vazodilatace. U „subklinického“ hepatopulmonálního syndromu je třeba mu věnovat klinickou pozornost.

Diferenciální diagnostika

Nejprve je nutné vyloučit původní kardiopulmonální onemocnění u pacientů s onemocněním jater, jako je chronická obstrukční emfyzém, plicní infekce, intersticiální pneumonie, silikóza atd., A je třeba vyloučit cirhózu s plicní hypertenzí, pleurální výpotek, sekundární infekci, intersticiální Plicní edém, atelektáza, hyperventilační syndrom atd., Pacienti s hepatopulmonárním syndromem mohou také souběžně s výše uvedenými onemocněními, ale také potřebují pečlivé a pečlivé vyšetření k usnadnění identifikace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.