Retroperitoneální fibróza

Úvod do retroperitoneální fibrózy Retroperitoneální fibróza (RPF) byla poprvé hlášena francouzským urologickým chirurgem Albrranem v roce 1905 a používala koncepci retroperitoneální fibrózy do roku 2948, poté, co Ormond nahlásil 2 případy retroperitoneální fibrózy, případ tohoto onemocnění Zpráva se postupně zvětšovala a stále více lékařů ji uznává. Patologické změny onemocnění jsou charakterizovány retroperitoneální hyperplázií vláknité tkáně a rozsáhlou peritoneální fibrózou, přičemž klinické projevy úzce souvisejí se stupněm komprese retroperitoneálních tkání nebo orgánů (jako jsou močovody). Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vysoký krevní tlak, bolesti hlavy

Retroperitoneální fibróza

(1) Příčiny onemocnění

Přibližně 2/3 příčin retroperitoneální fibrózy není známa, což se v klinické praxi nazývá idiopatická retroperitoneální fibróza, další 1/3 případů může souviset s některými léky, nádory, traumatem nebo Chirurgie, krvácení, extravazace, záření, nespecifický gastrointestinální zánět (jako je Crohnova choroba), apendicitida, divertikulitida, různé infekce (jako je tuberkulóza, histoplazmóza, syfilis, aktinomykóza) a další faktory, Nazývá se sekundární retroperitoneální fibróza.

(dvě) patogeneze

1. Patogenní faktory Velké množství klinických studií zjistilo, že následující faktory mohou souviset s retroperitoneální fibrózou.

(1) autoimunitní deficit: klinické údaje ukazují, že 8% až 15% pacientů s idiopatickou retroperitoneální fibrózou může být doprovázeno jinou fibrózou než retroperitoneální, s anamnézou sklerodermie, eosinofilie , nodulární arteritida, systémový lupus erythematodes, glomerulonefritida, Riedleova tyreitida, sklerotizující cholangitida, mediastinální fibróza a zadní fibrotická pseudotumor, což naznačuje, že retroperitoneální fibróza může být systémovým sklerózním onemocněním. částečný projev nemoci, může také naznačovat, že nemoc může souviset s imunitními defekty,

(2) Vedlejší účinky léků: Od roku 1964 Grahacn uvádí, že u pacientů s methylmetionin butanolidem se vyvinula retroperitoneální fibróza, podobné případy byly hlášeny v literatuře, dlouhodobí uživatelé, jejich retroperitoneální fibróza Incidence může dosáhnout 10% až 12,4%, kromě toho betablokátory (propranolol), antihypertenziva (methyldopa, reserpin, hydralazin), analgetika (aspirin) Léky mohou vyvolat také léky, jako je fenacetin, ale jejich příčinná souvislost s retroperitoneální fibrózou vyžaduje další studium.

(3) Infekce a zánět: Již v roce 1948 považoval Ormond tuto nemoc za typ retroperitoneálního zánětu, zatímco Mathisen et al. Navrhl, že retroperitoneální fibróza může být spojena s infekcí břišních a dolních končetinových virů peritoneem. Infekce a zánět související s post-fibrózou zahrnují: tuberkulózu, syfilis, aktinomykózu a různé plísňové infekce; nespecifické infekce, jako je divertikulitida, apendicitida; ulcerativní kolitida, Crohnova choroba, krevní cévy kůže a podkožní tkáně Zánětlivá onemocnění, jako je zánět a jiné imunitní faktory, zánětlivé poškození plic, tromboflebitida, pankreatitida a další zánětlivá onemocnění mohou také způsobit retroperitoneální fibrózu.

(4) Maligní nádory: retroperitoneální fibróza indukovaná maligními nádory představuje 8% až 10% všech případů. Bylo hlášeno, že maligní nádory, které způsobují hyperplázii pojivové tkáně a fibrózu, zahrnují: rakovinu prsu, rakovinu plic, rakovinu štítné žlázy, Rakovina žaludku, rakovina tlustého střeva, genitourinární rakovina (rakovina ledvin, močový měchýř, rakovina prostaty a rakovina dělohy), Hodgkinova choroba a další maligní lymfomy, některé sarkomy, karcinoidy atd.

(5) Aortální aneuryzma: běžný typ retroperitoneální fibrózy je uveden v literatuře kolem aneuryzmatické fibrózy, fibróza může být pouze kolem aneurysmatu, může být také laterálně ovinuta kolem močovodu a podle zpráv může způsobit obstrukci. Výskyt fibrózy kolem aorty nebo aneuryzmy aorty je 5% až 23%.

(6) Poranění: Klinické údaje ukazují, že trauma, retroperitoneální hematom a radiační poškození mohou vést k retroperitoneální fibróze.

(7) Azbest: Boulard a Sauni et al v letech 1995 a 1998 uvedli, že 2 pacienti a 7 pacientů s retroperitoneální fibrózou byli v anamnéze těsně vystaveni azbestu a rentgen hrudníku vykazoval pleurální plak nebo kalcifikaci. Kruhová plicní nedostatečnost atd., Pitva také našla azbestová těla za retroperitoneem, což naznačuje, že azbest může být jednou z příčin retroperitoneální fibrózy.

2. Patogenní proces Mnoho příčin může způsobit retroperitoneální fibrózu a patologický proces je:

(1) Léčivem indukovaná retroperitoneální fibróza: běžná je butyamid kyseliny methyl lysergové, což je semisyntetický derivát ergotu, antagonista serotoninu, který může kompetitivně inhibovat serotoninové receptory, pokud je užíván po dlouhou dobu. Zvýšený endogenní serotonin (serotonin) u pacientů s karcinoidním syndromem může zvýšený serotonin způsobit fibrózu v retroperitoneálních, plicních, pleurálních a gastrointestinálních tkáních, komplexní zprávy z literatury, Následující body mohou souviset s příčinou retroperitoneální fibrózy:

1 endogenní zvýšení serotoninu, které u vnímavých pacientů způsobuje abnormální reakci fibrózy podobné syndromu karcinoidů.

2 Degranulace žírných buněk, uvolňování serotoninu a způsobení lokální zánětlivé reakce.

3 může způsobit prodlouženou aortální obrnu a ischémii, což způsobuje zánět a fibrózu kolem aorty.

4 námelové alkaloidy mohou způsobit onemocnění jako hapten způsobující autoimunitu nebo přecitlivělost v těle.

(2) Infekce indukovaná retroperitoneální fibróza: Mathisen et al se domnívají, že určité specifické a nespecifické infekce mohou způsobit retroperitoneální fibrózu, protože virová infekce způsobuje zánět a blokádu lymfatických cév a lymfocyty a plazmatické buňky vstupují do intersticiálního prostoru. , což vede k ukládání proteinů a uvolňování fibroblastů, což zase vede ke kolagenaci.

(3) retrográdní retrográdní fibróza způsobená maligním nádorem: Předpokládá se, že mechanismus může být takový, že maligní nádorové buňky stimulují peritoneum po malých metastázách, vyvolávají silnou reakci peritonea, způsobují reaktivní tkáňovou reakci a hyperplázii, vytvářejí vláknitou hmotu a tato malá metastáza Léze a její indukovaná retroperitoneální fibróza by měla být odlišena od retroperitoneálních metastatických lymfatických uzlin a některých primárních maligních nádorů.

(4) retroperitoneální fibróza způsobená aneurysmem: mechanismus fibrózy kolem aneuryzmatu není znám. Věří se, že „únik“ aneuryzmy aorty může být příčinou fibrózy kolem aneuryzmy, ale není nalezen ve fibrotické desce. Ukládání krve, asi 10% aortálních aneuryzmatů, je zánětlivé, také známé jako zánětlivé aneurysmy, takže se předpokládá, že s ním může souviset zánětlivá infiltrace kolem aortální aneuryzmy. V posledních letech bylo zjištěno, že zánět a infiltrace kolem aortální aneuryzmy Post-fibróza vede k periarteritidě a neexistuje žádný rozdíl v histopatologii, rozdíl je v tom, zda je aorta rozšířena nebo ne.

(5) retroperitoneální fibróza v aterosklerotické oblasti: v posledních letech byla retroperitoneální fibróza nalezena v oblasti aorty, kde má arteriální stěna těžkou aterosklerózu a oslabenou arteriální vrstvu. Patogeneze není známa. Onemocnění je autoimunitní onemocnění, které je vysoce citlivé na tělové voskové antigeny aortálních aterosklerotických plaků a indukuje imunitní odpovědi. Bullock a Zdrojewski a kol., Když aterosklerotické plaky praskají, jeho vosk Vzorek (nerozpustný polymer oxidovaných lipidů a proteinů) prosakuje do zúžené arteriální stěny do tkáně obklopující peritoneální aortu. Voskovitá látka působí jako antigen způsobující autoimunitní reakci a v okolních tkáních se vyskytuje chronický zánět. Reakce, která zase indukuje hyperplázii vláknité tkáně a tvoří fibrotickou destičku, Hughes a kol. Ve studii zjistili, že velké množství makrofágů se hromadí kolem krevních cév a jejich stěn aterosklerózy, lymfocytů a souvisejících protilátek v makrofázích. Voskovitá látka je viditelná ve vnitřních a sousedních reaktivních lymfoidních uzlinách. Imunohistochemie také našla velké množství imunofenotypů tkáňového makrofágu a jemných Cytokiny, histopatologie, ukázaly, že patologické změny aortální aterosklerózy jsou podobné změnám aortitidy, takže se také nazývá „chronická aortální periartritida“. Ramshaw se nachází ve vzorcích aortální adventitiální tkáně s chronickou periarteritidou. Exprese mRNA IL-la, IL-2, IL-2 receptoru a IL-4 se zvyšovala se stupněm zánětu vnější membrány a také se zvýšila exprese m-y-IFN mRNA. Tato teorie však nemůže Vysvětlete příčiny retroperitoneální fibrózy u dětí bez aterosklerotického onemocnění.

3. Histopatologické retroperitoneální fibrotické léze soustředěné hlavně na abdominální aortu, většinou v lumbosakrálním retroperitoneu, může horní okraj dosáhnout adrenální žlázy, spodní okraj sahá až k pánevní stěně a bránice může být integrována do mediastinální fibrózy. Bylo hlášeno, že největší rozsah od kořene aorty k bifurkaci, fibróza obvykle začíná v aortální bifurkaci nebo níže v blízkosti humerálního kondylu, asymetrický růst od střední linie k jedné nebo oběma stranám a poté podél retroperitonea. Arterie a bifurkace rostou na periférii a pánevní cévy se mohou dostat k pánevním cévám. Horní pedikuly, břišní aortu, spodní venu cava a společné ilické cévy jsou obklopeny. Fibróza se rozšiřuje na obě strany, močovod, ledvinový pedál a gonády. Mohou být také zapojeny krevní cévy, spodní dutá vena je korálková, lumen je zúžen trombózou nebo proklouznutím, vláknitá tkáň je obalena a močovod je přitahován směrem k střední linii, což způsobí, že se močovod složí, zkroucení a tlakové obstrukce způsobí hydronefrózu, Boční nebo oboustranné močovody mohou být ovlivněny po celé délce močovodu, ale nejčastější je střední 1/3 segment, několik atypických případů se může týkat svalu psoas, dvanáctníku, tlustého střeva, močového měchýře a horní části břicha, přední strany Okres Mesenterických, žlučovodu, slinivky a sleziny a jater a krevní cévy mohou být také napadl, ale méně.

Vláknitá deska tvořená fibrózou je jemně šedivá bílá, hranice je nejasná a není tam žádná obálka. Tloušťka se pohybuje od 2 do 6 cm. Pod mikroskopem se vyskytují hlavně různé stupně zánětlivých reakčních změn. Časné projevy chronické periarteritidy, tukové lobule kolem aorty Periferní multifokální adipocyty degenerace a nekróza, rozpad tukových buněk zmizí, volný intersticiální tuk a krystaly cholesterolu se mohou objevit v intersticiální fázi, následuje velké množství lymfocytů, plazmatických buněk, monocytů, eozinofilů a makrofágové infiltrace. V případě plazmatických buněk existují Rousseauova těla a redukují se zánětlivé buňky v metafázi. V okolí nekrózy tukové tkáně, kolagenních vláken a proliferace kapilár je více fibroblastů, které tvoří granulační tkáň a postupně absorbují nekrotickou tkáň, fibroblasty a Kolagenové svazky stále obsahují lymfocyty, plazmatické buňky, monocyty atd., Ale často postrádají neutrofily, tkáně jsou vyplněny malými krevními cévami, zmizely pozdní zánětlivé buňky, fibroblasty a nové krevní cévy, tvorba granulomů A obrobený, a vytvořil velké množství hustých jizev vláken, dochází ke sklovitým změnám a kalcifikaci, zánět je výrazně snížen, pouze Podívejte se na lymfatickou infiltraci kolem perivaskulárního systému, v některých případech mohou existovat výše uvedené patologické změny (obrázek 1).

Maligní retroperitoneální fibróza je charakterizována zánětlivou infiltrací a rozptýlenými maligními buněčnými hnízdy Maligní buňky se často dobře diferencují a vykazují nízkou malignitu.

Aorta má závažné patologické změny aterosklerózy. V některých případech je aorta chronicky zánětlivá. V aortální stěně je chronická zánětlivá buněčná infiltrace. V několika případech se ve středních tepnách může objevit chronická aktivní arteritida. Je charakterizována arteritidou, změnami podobnými nodulární arteritidě, mohou být zasaženy velké žíly, ztluštění intimy a dokonce i zablokování, mohou být postiženy také venuly, infiltrovat zánětlivé buňky, následovaná fibrózou a okluzí, aorta Mohou být také uzavřeny okolní lymfatické cévy. Svalová vrstva ureterální stěny je oddělena fibrotickými lézemi, ačkoli je stále neomezená, má často pod otokem edém a lymfatickou infiltraci.

Prevence retroperitoneální fibrózy

Kromě imunitních faktorů jsou určitými léky (jako jsou methyl-ergoty, různá anestetika, léky proti bolesti atd.) Také příčinou onemocnění, a proto by se na tuto příčinu měla zaměřit účinná prevence.

Komplikace retroperitoneální fibrózy Komplikace, vysoký krevní tlak, bolesti hlavy

1. Kvůli fibróze je zadní peritoneální nebo mezenterická lymfatická drenáž blokována, což způsobuje enteropatii nebo malabsorpci, která ztrácí proteiny.

2. Způsobuje vysoký krevní tlak a vysoký krevní tlak způsobený obstrukcí ledvin.

Příznaky retroperitoneální fibrózy Časté příznaky Bolesti zad Bolesti břicha Únava Nízká bolest tepla Anorexie nausea

Nemoc se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u lidí ve věku 40–60 let, což představuje 2/3. Incidence mužů je častější, což je 2 až 3krát vyšší u žen. Klinicky je rozdělena do raného stadia, aktivního stadia a vláknité destičky. Systolická fáze 3.

1. Bolest může být nejprve asymptomatická a bolest se může objevit později. Vyskytuje se většinou v dolní části zad nebo v zádech a vyzařuje do podbřišku. Oblast třísla, přední mediální část vnějšího genitálu nebo stehna, bolest je tupá bolest začínající na jedné straně, s Příznaky mohou rozvíjet oboustrannou bolest.

2. Mezi subakutní zánětlivé projevy patří bolest břicha, citlivost v ledvinách, podchlazení, zvýšený počet bílých krvinek, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů a únava, anorexie, nevolnost a zvracení a úbytek hmotnosti.

3. Hmota břicha Asi 1/3 pacientů může dosáhnout hmotnosti v dolní části břicha nebo pánevní dutiny.

4. Pacienti s příznaky komprese 75% až 80% mají částečnou nebo úplnou obstrukci močovodu, jako je hydronefróza, podráždění močových cest, oligurie nebo anurie, chronické selhání ledvin a azotémie atd., Komprese lymfatických cév A dolní dutá vena může způsobit otoky dolních končetin, ale je vzácné, občas se objeví střevní obstrukce, když je stlačeno tenké střevo nebo tlusté střevo.

Intravenózní pyelografie je nejvíce diagnostickou metodou a lze ji vyjádřit jako typickou trojici:

1 hydronefróza doprovázená dilatací horní uretery,

2 je ureter přemístěn do středu,

3 Ureter je ovlivněn vnější kompresí a pozdní ledviny nejsou vyvinuty.

Retroperitoneální fibróza

1. Krevní rutina Mohou se vyskytnout červené krvinky, hemoglobin je snížen, eozinofily jsou zvýšené a hematokrit je menší než 33%.

2. Jedna třetina pacientů s močovou rutinou má proteinurii.

3. ESR bylo 94% pacientů s počátečním zvýšením rychlosti sedimentace erytrocytů.

4. Funkce ledvin Klinicky má 75% pacientů různé stupně renální dysfunkce, projevující se jako oligurie, azotemie, jako je sérový kreatinin, zvýšený dusík močoviny.

5. Alkalická fosfatáza V posledních letech je alkalická fosfatáza považována za marker onemocnění a zvýšená alkalická fosfatáza je důležitá pro diagnózu tohoto onemocnění.

6. Ultrazvukové vyšetření Tento test je neinvazivní, neradioaktivní, levný a pohodlný a lze jej použít jako jednu z metod screeningu a diagnostiky nemoci.

(1) B-ultrazvuk: lze nalézt retroperitoneální fibrotický plak, který naznačuje stupeň hydronefrózy a ureterálních hydropů, a může vyloučit běžné příčiny, jako jsou kameny, které způsobují hydronefrózu.

Typické ultrasonografické rysy retroperitoneální fibrózy se vyznačují čirou echogenní hmotou od úrovně bilaterálních renálních tepen po přední hranici dolních bederních obratlů nebo humeru, vnitřní echo je relativně jednotné a přední a bilaterální strany břišní aorty jsou lamely. Kolem stěny břišní aorty je někdy silná ozvěna kalcifikovaného plaku. Hranice léze je relativně jasná a zadní hranice je neoddělitelná od přední stěny břišní aorty. Obě strany jsou v kontaktu s zadní stěnou zadní peritoneální dutiny a nejsou ovlivněny střevním plynem. Dobrá, unavená pyelone a ureterální dilatace nad močovodem, časná retroperitoneální fibróza, díky mírným změnám a vlivem střevního plynu nebo střevní tekutiny se snadno vynechá.

(2) Barevný doppler: Lze pozorovat signály krevního toku břišní aorty a iliakálních cév a lze určit stupeň stenózy a stenózy.

(3) Ultrazvuková identifikace: pozornost by měla být věnována diferenciaci aneuryzmatu břišní aorty s trombózou a retroperitoneální malignitě.

1 Identifikace aneuryzmatu břišní aorty s trombózou: retroperitoneální fibróza abdominální aorty je jasná a plochá, může dojít ke kalcifikaci, nízká ozvěna se většinou nachází před a na obou stranách abdominální aorty, rozsah je velký, je obtížné prozkoumat hranici Aneuryzma břišní aorty je charakterizována vypouknutím arteriální stěny ve tvaru fuzi, intima není hladká a hypoechoická ozvěna je umístěna ve stěně zkumavky a je nepravidelná, což může detekovat hranici aneuryzmy.

2 Identifikace retroperitoneálních maligních nádorů: retroperitoneální fibróza je distribuována hlavně před a na obou stranách aorty Hmota tumoru je rozsáhlá, hranice je nejasná, ale není fúzovaná nebo lobulovaná a vnitřní echo je relativně jednotné, zřídka způsobuje hlavní Arteriální posun, žádné metastázy mezenterických lymfatických uzlin a implantace břišní dutiny.

7. Rentgenová inspekce

(1) intravenózní urografie (IVU): Protože nejčastější příznak tohoto onemocnění je způsoben kompresí močovodu, měla by být po podezření na nemoc vybrána intravenózní urografie. V literatuře bylo uvedeno, že více než 90% pacientů může vykazovat abnormality. Nejdůležitějšími diagnostickými metodami jsou dvě třetiny případů dospělých a dvě třetiny dětí s bilaterálním ureterálním postižením (obrázek 2).

1 Charakteristiky obrázku: Typickým příznakem intravenózní urografie je „trojitý znak“.

A. Hydronefróza s deformací horní ureterální dilatace.

B. Ureter je přemístěn do středu.

C. Ureter je ovlivněn vnější kompresí a pozdní ledviny nejsou vyvinuty.

2 identifikace obrazu: primární ureterální tumor, ureterální lymfadenopatie, ureterální nebo zánětlivá stenóza s intravenózní urografií mohou mít podobné příznaky, měly by být identifikovány.

V několika případech, kdy je rozsah fibrózy rozsáhle zapojen do pánevní dutiny, může mít močový měchýř tvar prstencové sliznice v důsledku prstencové komprese, měl by být spojen s pánevní hyperlipidémií, pánevním hematomem, bilaterální pánevní lymfadenopatií a pánevní stranou po dolním uzávěru vena cava. Vaskulární formace je diferencovaná.

(2) angiografie:

1 Angiografie dolní duté žíly: Může ukázat, že dolní část duté žíly lumbosakrální oblasti je hladká a postupně úzká, a v několika případech může být spodní dutá žíla úplně zakrytá.

2 aortální angiografie: postižená aorta a obyčejná iliální tepna mohou vykazovat hladké nebo nepravidelné změny stenózy.

(3) lymfangiografie: lymfatické cévy jsou rozšířeny, zkreslení je změněno a kontrastní látka je zpožděna vyprázdněním aortální lymfatické uzliny, ale někdy může být normální lymfangiografie.

(4) Bariová angiografie trávicího traktu: Pokud se jedná o zažívací trakt, může to ukázat, že vnější tlak lumenu se postupně zužuje. Když je konečník a sigmoidní tlusté střevo stlačeno, mělo by být rozlišeno od pánevní hyperlipidémie a radiační enteritidy (obr. 3).

(5) CT skenování: CT může nejen porozumět rozsahu retroperitoneální fibrózy, ale také může detekovat zjevné léze před obstrukcí močových cest, což je jeden z hlavních způsobů diagnostiky a sledování tohoto onemocnění.

1 Obrazové rysy: CT nálezy retroperitoneální fibrózy jsou různé, obvykle se projevují jako jednotná nebo vícenásobná rovnoměrná hustota hmoty měkkých tkání, přední hrana je čistá a zadní hrana je nejasná, obalí aortu a dolní dutou žílu Obličková komora do humerálního kondylu obklopuje močovod a má různý stupeň hydronefrózy.Jeho masa se nejen rozšiřuje před aortu, ale také způsobuje uzavření tukového polštářku mezi hmotou a nedalekým svalem psoas. Fibrotická angiogeneze je aktivní a krevní zásobení destiček je hojné. Proto je po intravenózní injekci kontrastního činidla zjevně zesílena hmota a v pozdním stádiu je stupeň zesílení velmi slabý. Je třeba poznamenat, že CT lze nalézt v několika případech (obr. 4).

Identifikace obrázku 2: Hodnota CT retroperitoneální fibrózy je podobná hustotě svalů nebo orgánů a není snadné rozlišit od nových organismů nebo oteklé hmoty lymfatických uzlin na CT, a proto by měla být věnována pozornost těmto nemocem:

A. Lymfom, primární sarkom a další maligní metastázy: Retroperitoneální fibrotická hmota má charakteristický stínovitý stín, který může být kalcifikován, léze neproniká peritonea a nezpůsobuje místní destrukci kostí. U přilehlé aorty bývá spodní vena cava spíše obalena než vytěsněna a maligními nádory, které metastázují do retroperitonea, jsou většinou hrudky aorty a vena cava, lymfomy, primární sarkomy a Jiná maligní lymfadenopatie často zvedá aortu od těla obratle.

B. Aneurysma: Ačkoli je také zlepšena fibróza kolem aneuryzmatu, okolní tkáň kolem aorty je podobná retroperitoneální fibróze, ale aorta vláknité rány se rozšiřuje jako nádor.

C. Jiné nemoci: jako je amyloidóza, retroperitoneální hematom, rakovina děložního čípku, rakovina pankreatu atd.

8. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) Ve srovnání s CT mohou výhody MRI ukázat nejen tvar hmoty vytvořené retroperitoneální fibrózou, ale také ukázat stupeň vaskulární stenózy a normální kalicí oblast na CT, která může procházet krevními cévami. Fenomén proudění vzduchu se používá k určení vztahu mezi hmotou a těmito velkými krevními cévami. Kromě toho může jeho vážený obraz T2 poskytnout základ pro identifikaci benigních a maligních lézí. Arrive et al věří, že zvýšení intenzity signálu T2 je důležité pro diagnostiku malignity. Nebyl zjištěn žádný významný rozdíl v horní, benigní a maligní retroperitoneální fibróze, jak benigní retroperitoneální fibróza, tak maligní retroperitoneální fibróza vykazovaly nízkou až střední intenzitu signálu, ale hmotnosti vytvořené benigní fibrózou byly na obrázcích vážených T1 a T2. Oba vykazovali rovnoměrně nízkou intenzitu signálu, ostré hrany a hmota tvořená maligní retroperitoneální fibrózou byla charakterizována vysokým signálem s nerovnoměrnou hustotou a rozmazanou hranou (obr. 5).

9. Radionuklidové skenování Hillebrand a kol. Uvedli, že 67 případů retroperitoneální fibrózy bylo skenováno scintigrafií citrátem 67 Ga.V porovnání s CT může MRI lépe odrážet závažnost a aktivitu lézí u retroperitoneálních fibrotických onemocnění.

10. Pozitronová emisní tomografie (PET) má pozitivní vliv na diferenciální diagnostiku benigních a maligních lézí, Kubota a kol. Uvedli, že pozitronová emisní tomografie vykazuje radioaktivitu hrudek / svalů v retroperitoneálních fibrózních lézích. Poměr je mírně zvýšen a podíl maligních onemocnění lymfatických uzlin je výrazně zvýšen.

Diagnostická diagnostika retroperitoneální fibrózy

Diagnostická kritéria

Nemoc postrádá specifické klinické projevy a je snadno diagnostikována v časném stádiu. Diagnóza je často stanovena několik měsíců nebo dokonce let po objevení se některých nejasných příznaků. Pacienti mají často rozsáhlou fibrózu po retroperitoneu a u močovodu a velkých krevních cév dochází k hydronefróze nebo ledvinám. Pokud je funkce neúplná, lékař bude léčen, a pokud je léčba opožděna, dojde-li k nevysvětlitelné bolesti středního a dolního břicha, bolesti dolní části zad, ledvinové pánve, ureterálních hydropů nebo zhoršené funkce ledvin, měla by být zvážena možnost onemocnění a včasné vyšetření obrazu. V časné diagnóze závisí diagnóza na histopatologickém vyšetření, k diagnostice úspěchu nemoci se používá aspirace s jemnou jehlou pomocí CT, lze také provést laparoskopickou biopsii nebo laparotomii.

Při diagnostice této choroby je třeba poznamenat také dva body:

1. Ať už se jedná o lokální projev systémové sklerózy, retroperitoneální fibróza může být součástí systémové sklerózy, 8% až 15% pacientů je doprovázeno fibrózou a souvisejícími onemocněními v dalších částech, jako jsou: pánevní fibróza, Kontrakční mezenterický zánět, Riedelova tyreoiditida, vláknitý pseudotumor po sakrální, sklerotizující cholangitida, mediastinální fibróza atd.

2. Zda je to benigní retroperitoneální fibróza nebo maligní retroperitoneální fibróza V kombinaci s výše popsanými zobrazovacími znaky a histopatologickým vyšetřením lze obecně identifikovat benigní a maligní léze. Je třeba poznamenat, že biopsie by měla být klinicky spojena. Podle historie a chirurgického zákroku by měla být tkáň řezána na několika různých místech a měla by se mírně řezat, aby se určilo, zda je to benigní retroperitoneální fibróza nebo maligní retroperitoneální fibróza, a vyloučit další maligní nádory (jako je maligní lymfom, metastazující karcinom). Atd.) V opačném případě může být chybně diagnostikováno nebo vynecháno i histopatologické vyšetření.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikace nemocí spojených s vnímavými orgány nebo tkáněmi

(1) ureterální onemocnění: toto onemocnění a ureterální nádor, zánětlivá stenóza může způsobit renální pánev a ureterální vodu, je třeba věnovat pozornost identifikaci těchto dvou.

(2) Rakovina slinivky břišní: retroperitoneální fibróza zahrnující a vedoucí k uzavření tukové podložky kolem slinivky břišní je často špatně diagnostikována jako rakovina pankreatu, je třeba věnovat pozornost jejich klinickým a zobrazovacím vlastnostem.

(3) běžné onemocnění žlučovodů nebo sklerotizující cholangitida: onemocnění zahrnující společný žlučovod může způsobit žloutenku a jiné projevy, měla by věnovat pozornost vyloučení žlučových cest způsobených chorobami, jako je například běžná choroba žlučovodů nebo sklerotizující cholangitida, ale retroperitoneální fibrózu lze kombinovat se sklerózujícím žlučovodem Yan je nedílnou součástí systémové sklerózy a je třeba přemýšlet o možnosti přítomnosti obou.

(4) uzel, rektální onemocnění: retroperitoneální fibróza zahrnující uzel, rektum, pacienti mohou mít průjem, zácpu a dokonce i obstrukční symptomy, snadno misdiagnosedovat jako uzel, rektální nádor nebo zánětlivé onemocnění a oba mohou být vzájemně příčinné, klinické Pacienti s průjmem, zácpou a dokonce i obstrukcí by měli zvážit možnost retroperitoneální fibrózy po vyloučení onemocnění samotného střeva.

(5) Chronická neúplná obstrukce a dysfunkce tenkého střeva: Toto onemocnění může po zasažení mezentérie způsobit chronickou obstrukci a poruchu pohyblivosti tenkého střeva. Často je špatně diagnostikováno jako chronická neúplná obstrukce nebo dysfunkce tenkého střeva. Proto, pokud není známa příčina chronické střevní nedostatečnosti, Toto onemocnění by mělo být považováno za překážku nebo dysfunkci.

2. Identifikace některých primárních nemocí po retroperitonea

Jako je retroperitoneální žlutý granulom, retroperitoneální hematom, primární retroperitoneální nádory (včetně liposarkomu, fibrosarkomu, maligního lymfomu, fibroidů, lymfangiomu, leiomyomu atd.) Retroperitoneální amyloidózy.

3. Identifikace retroperitoneálních maligních metastáz

Obecně lze retroperitoneální maligní metastázy identifikovat na vnější straně močovodu.

4. Identifikace aneuryzmat

Aortální aneuryzma nebo aortální aneuryzma mohou tvořit fibrotický prstenec kolem aneuryzmatu nebo laterálního růstu a způsobit ureterální obstrukci.Zobrazení ukazuje, že zabalená aorta je dilatace podobná nádoru a retroperitoneální fibróza Postižená aorta a obyčejná iliální tepna vykazovaly hladké nepravidelné změny stenózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.