Deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy leukocytů

Úvod do nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy Inleukocyt G-6-PDdeficience je popsán v roce 1972 Cooperem a kol., Který se vyznačuje významnou aktivitou glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD) u pacientů s neutrofily. Snížené, opakované bakteriální infekce od dětství. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plísňová infekce močových cest

Příčiny nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy

(1) Příčiny onemocnění

Bakteriální infekce způsobená sníženou aktivitou deaktivace 6-fosfátu v leukocytech.

(dvě) patogeneze

Podle studie Bachnera a kol. V roce 1971 je G-6-PD nezbytný pro katabolismus intracelulárního hexafosfát-monofosfátu, který katalyzuje dehydrogenaci hexosymonofosfátu za vzniku NADPH, který je oxidován v NADPH. Působením enzymu se produkuje H202, který má baktericidní účinek v buňkách. Aktivita G-6-PDázy u neutrofilů u pacientů s tímto onemocněním je nižší než u normálních lidí (25%) (vrozený deficit leukocytů G-6PD je potvrzen) Obsah neutrofilů v tomto enzymu je často nízký, ale u většiny pacientů s nedostatkem erytrocytů G-6PD je hladina neutrofilů G-6PD ekvivalentní 25% až 50% normálních lidí a obsahu H202 v buňkách. Je to také méně než 25% normálních lidí, i když fagocytární funkce neutrofilů je normální, nemá baktericidní účinek, nezvyšuje tak spotřebu kyslíku a aktivitu obtoku hexosymonofosfátu po fagocytóze patogenů. Peroxid vodíku.

Prevence nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy

Prevence:

Propagujte eugeniku a provádějte předmanželské a prenatální prohlídky. Věnujte pozornost úpravě struktury stravy, věnujte pozornost jídlu více čerstvé zeleniny, doplňte různé vitamíny, neměli byste jednoduše jíst lehká jídla, měli byste je kombinovat s vegetariány, jíst hodně jídla, pít hodně vody, udržovat rovnováhu těla v těle, aby se zvýšila imunita těla .

Komplikace s deficitem leukocytové glukózy-6-fosfát dehydrogenázy Komplikace, plísňové infekce močových cest

Může dojít k plísňové infekci močových cest.

Příznaky nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy Časté příznaky Fungální infekce granulomatózní infekce indukuje kómu

Je náchylná k citlivosti na H202 pozitivní bakterie, náchylná ke stafylokokům, Escherichia coli, Serratia marcescens a mnoha plísňovým infekcím, kromě chronických symptomů granulomu, v kombinaci s mírnou nesférickou buněčnou hemolýzou.

Vyšetření nedostatku leukocytů glukóza-6-fosfát dehydrogenázy

1. Pokus o redukci NBT je normální nebo snížený a baktericidní síla je ve většině případů nízká.

2. Přidání methylenové modři do neutrofilního kultivačního média stimulovalo HMP a aktivita neutrofilního HMP u CGD se zvýšila, ale tento případ neodpověděl.

3. Aktivita neutrofilního G-6PD klesla pod normální 5%.

Diagnostika a diferenciace deficience leukocytové glukózy-6-fosfát dehydrogenázy

Podle klinických projevů lze v kombinaci s laboratorními testy diagnostikovat.

Toto onemocnění není obecně zaměňováno s jinými nemocemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.