Fulminantní selhání jater

Úvod do fulminantního selhání jater Fulminantní selhání jater je syndrom jaterní encefalopatie způsobený velkým množstvím nekrózy hepatocytů a závažným poškozením jater způsobeným různými příčinami, bez předchozí anamnézy onemocnění jater a 8 týdnů po nemoci. Počátek je naléhavý, pokrok je rychlý a úmrtnost vysoká. Včasná diagnóza a včasná léčba mohou snížit úmrtnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0065% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypersplenismus, hypoglykémie

Příčina fulminantního selhání jater

Patogeneze tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna, to znamená, že patogeneze FHF je hlavně primární imunitní poškození a sekundární porucha jaterní mikrocirkulace, se studiem účinků cytokinů (Cytokine) na vaskulární endoteliální buňky a mikrocirkulaci jater Studie úlohy poruch v patogenezi naznačuje, že Schwartzova reakce je spojena s patogenezí FHF, skupiny biologicky aktivních proteinových mediátorů, které jsou sekretovány po výzkumu lymfokinů, jako je faktor nekrózy nádorů (TNF), interleukiny. -1 (IL-1) a lymfotoxin (LT), mezi nimiž je TNF produktem endotoxinem stimulovaných mononukleárních makrofágů a působí na vaskulární endoteliální buňky a hepatocyty, což vede k Schwartzově reakci, a proto je TNF považován za Jednou z hlavních patogeneze FHF může být také důležitým patogenním faktorem endotoxemie, která může zvýšit nekrózu hepatocytů a vést k poškození viscer (jako je selhání ledvin).

Fulminantní prevence selhání jater

Prevence fulminantního selhání jater by měla nejprve začít od příčiny, aktivně předcházet hepatitidě B a provádět univerzální očkování proti hepatitidě B, zejména pro očkování vysoce rizikových skupin, aby se účinně zabránilo nástupu hepatitidy B a hepatitidy D.

Fulminantní komplikace selhání jater Komplikace, hypersplenismus, hyperfunkce sleziny

V extrémním stadiu průběhu onemocnění se projevuje hlavně hepatická encefalopatie, po níž následují následující příznaky, během nichž se přechodná fáze snadno neoddělí.

1. Mozkový edém: Když je kýla, mozkový edém je přítomen, když je pyramidální trakt pozitivní nebo je-li konjunktiv spojivky, zornice je volná, dýchání je pomalé, rytmus nepravidelný a papillém vykazuje edém mozku.

2. Koagulační dysfunkce a krvácení: Místo krvácení je společné pro kůži, dásně, nosní sliznici, bulbární spojivky a žaludeční sliznici.

(1) Abnormální hmotnost a množství krevních destiček: destičky jsou při FHF menší, než je obvyklé, vakuoly lze pozorovat elektronovou mikroskopií, pseudopody, sérovou opacitu, normální krevní destičky bez hepatické encefalopatie, potlačení kostní dřeně, hypersplenismus a konzumaci intravaskulární koagulací Může způsobit trombocytopenii.

(2) Porucha syntézy koagulačního faktoru: jsou sníženy všechny koagulační faktory v plazmě, zejména v extrahepatické syntéze faktoru VII, ale prodloužený protrombinový čas je výrazně prodloužen.

(3) DIC s lokální sekundární fibrinolýzou: plazmatická plazma a její aktivující látky jsou sníženy, zatímco produkty rozkladu fibrin / fibrinogen jsou zvýšeny.

3. Infekce: Nejběžnější infekce dýchacích cest, jiné infekce moči, většinou G-bakterie, G + koky, mohou mít také anaerobní infekce a plísňové infekce.

4. Selhání ledvin: 70% abnormalit renálních funkcí u FHF, polovina akutní tubulární nekrózy, vysoký obsah moče v moči, izotonická moč a tubulární nekróza, nekróza hepatocytů, endotoxémie, nesprávné použití diuretik, Gastrointestinální krvácení způsobené nízkým objemem krve a nízkým krevním tlakem a dalšími faktory, uvádí se, že selhání ledvin v příčině úmrtí na FHF stojí za zmínku.

5. Porucha acidobazické rovnováhy elektrolytů: hyponatrémie, hypokalcemie, hypomagneziémie, hypokalémie, respirační alkalóza, hypokalinová alkalóza a metabolická acidóza.

6. Ostatní: hypoglykémie, hypoxémie, plicní edém, arytmie, portální hypertenze a akutní pankreatitida.

Příznaky fulminantního selhání jater Časté příznaky Škytavka, střevní obrna, nevolnost a zvracení, zvuky střev, zmizely, nos, ventilátor, únava, přetrvávající horečka, poškození jater

I. Rané příznaky

1. Huangqi má tři vlastnosti:

(1) Po výskytu žloutenky se v krátkodobém horizontu rychle prohloubí, například celkový bilirubin> 171μmol / l, a další projevy závažného poškození jater, jako je tendence ke krvácení, prodloužená doba protrombinu, zvýšená ALT atd., Pouze pokud je hlubší Astragalus, žádné další závažné abnormality jaterních funkcí, ukázané jako intrahepatální cholestatika.

(2) Doba žloutenky je dlouhá. Obecně platí, že zákon o žloutence se prohlubuje, pokračuje a ustupuje ve třech fázích. Pokud je žloutenka po 2 až 3 týdnech stále ustoupena, znamená to, že je stav vážný.

(3) Po výskytu žloutenky se stav nezlepšil. Obecným pravidlem byla akutní žloutenka hepatitida. Když se objevila žloutenka, chuť k jídlu se postupně zlepšovala a nevolnost a zvracení byly zmírněny.

2. Pokračující nízká horečka: Na začátku onemocnění může být nízká horečka. Po výskytu žloutenky klesá tělesná teplota na normální. Pokud je doprovázena přetrvávající hypotermie se žloutenkou, naznačuje to nekrózu hepatocytů nebo endotoxemii.

3. Obecná situace je velmi špatná: únava, vyhoření, ztráta chuti k jídlu a dokonce i život se o sebe nemohou postarat.

4. Zřejmé gastrointestinální příznaky: častá nauzea, zvracení, škytavka, zřejmá distenze břicha, zmizení zvuků střev, paralýza střeva.

5. Tendence ke krvácení: jako je ekchymóza kůže, purpura, výtok z nosu, krvácení z dásní, několik krvácení do horní části gastrointestinálního traktu atd., Což svědčí o koagulopatii, selhání jater.

6. Ascites se objevují rychle: v důsledku dlouhého poločasu albuminu (asi 2 týdny) se hypoalbuminémie obvykle vyskytuje 2 až 3 týdny po onemocnění a ascites se často vyskytuje u pacientů s průběhem více než 2 až 8 týdnů.

7. Změny osobnosti: je-li původní postava veselá, mutace je melancholická, nebo naopak, rytmus spánku je obrácen, jazyk se opakuje, neschopnost otěhotnět, porucha dezorientace, behaviorální vtípky, behaviorální vtípky, náhodné poznámky atd., Jsou projevy jaterní encefalopatie a pak se objeví vědomí. Překážka, zadejte jaterní kómu.

8. Progresivní redukce jater, zápach jater, chvějící se chvění, zvýšený svalový tonus, pozitivní znamení pyramidálního traktu, sputum sputum atd., Což naznačuje závažné poškození jater.

9. Zvýšení srdeční frekvence, nízký krevní tlak, spojené s endotoxémií nebo vnitřním krvácením.

Za druhé, příznaky

V extrémním stadiu průběhu onemocnění se projevuje hlavně hepatická encefalopatie, po níž následují následující příznaky, během nichž se přechodná fáze snadno neoddělí.

1. Mozkový edém: Když je kýla, mozkový edém je přítomen, když je pyramidální trakt pozitivní nebo je-li konjunktiv spojivky, zornice je volná, dýchání je pomalé, rytmus nepravidelný a papillém vykazuje edém mozku.

2. Koagulační dysfunkce a hemoragická krvácení jsou společná pro kůži, dásně, nosní sliznici, bulbární spojivky a žaludeční sliznici.

(1) Abnormální hmotnost a množství krevních destiček: destičky jsou při FHF menší, než je obvyklé, vakuoly lze pozorovat elektronovou mikroskopií, pseudopody, sérovou opacitu, normální krevní destičky bez hepatické encefalopatie, potlačení kostní dřeně, hypersplenismus a konzumaci intravaskulární koagulací Může způsobit trombocytopenii.

(2) Porucha syntézy koagulačního faktoru: jsou sníženy všechny koagulační faktory v plazmě, zejména v extrahepatické syntéze faktoru VII, ale prodloužený protrombinový čas je výrazně prodloužen.

(3) DIC s lokální sekundární fibrinolýzou: plazmatická plazma a její aktivující látky jsou sníženy, zatímco produkty rozkladu fibrin / fibrinogen jsou zvýšeny.

3. Infekce: Nejběžnější infekce dýchacích cest, jiné infekce moči, většinou G-bakterie, G + koky, mohou mít také anaerobní infekce a plísňové infekce.

4. Selhání ledvin: 70% abnormalit renálních funkcí u FHF, polovina akutní tubulární nekrózy, vysoký obsah moče v moči, izotonická moč a tubulární nekróza, nekróza hepatocytů, endotoxémie, nesprávné použití diuretik, Gastrointestinální krvácení způsobené nízkým objemem krve a nízkým krevním tlakem a dalšími faktory, uvádí se, že selhání ledvin v příčině úmrtí na FHF stojí za zmínku.

5. Porucha acidobazické rovnováhy elektrolytů: hyponatrémie, hypokalcemie, hypomagneziémie, hypokalémie, respirační alkalóza, hypokalinová alkalóza a metabolická acidóza.

6. Ostatní: hypoglykémie, hypoxémie, plicní edém, arytmie, portální hypertenze a akutní pankreatitida.

Vyšetření fulminantního selhání jater

1. Měření protrombinového času

Tento test je jedním z nejcennějších ukazatelů, který správně odráží závažnost poškození, což je užitečné pro včasnou diagnózu. Test je přísný a je nutné, aby zkušení lidé odpovídali za přesný a prodloužený protrombinový čas.

2. Test na cholesterol lipázu

Tento enzym je syntetizován hepatocyty, takže sérová cholesteryl lipáza je významně snížena, když dojde k vážnému poškození jater.

3. Separace žlučových enzymů

Bilirubin se postupně zvyšuje a snižuje se ALT: 80% ALT je přítomno v jaterní cytoplazmě. Když jsou poškozené jaterní buňky, změní se permeabilita buněčné membrány a ALT unikne do krve. Časná ALT může být zvýšena a nemoc se zhoršuje. V určitém časovém období byl enzym vyčerpán a jeho poločas je krátký a sérová ALT je snížena, což ukazuje na špatnou prognózu.

4. AST / ALT proporcionální dynamické pozorování

Stanovení do 10 dnů po onemocnění má určitý význam pro predikci stavu a prognózy ALT je hlavně v jaterní cytoplazmě, AST je většinou přítomen v mitochondriích a normální poměr AST / ALT je 0,6. Když jsou jaterní buňky vážně poškozeny, AST je z mitochondrie vypuštěn. Jeho poměr je> 1.

5. Stanovení aminokyseliny (AA)

Včetně celkového množství aminokyselin v moči a analýzy aminokyselin v séru, protože téměř všechny aminokyseliny jsou metabolizovány v játrech, hepatocyty syntetizují esenciální bílkoviny.V případě vážného poškození jater nelze AA použít k vyvolání metabolických poruch AA a poruch rovnováhy. Celkové množství AA v moči se významně zvýšilo a koncentrace aromatických aminokyselin v séru se zvýšila Poměr větvení / aromatický poměr se snížil z normálních 3 na 3,5 na <1, což naznačuje špatnou prognózu.

Diagnostika a diagnostika fulminantního selhání jater

Diagnostická kritéria:

1 Hepatální encefalopatie a neuropsychiatrické příznaky se objevily do 8 týdnů od začátku.

2 žádné známky chronického onemocnění jater.

3 Existují klinické projevy vážného poškození jater současně.

4 rutinní biochemická a hematologická vyšetření mají dysfunkci hepatocytů, časné zvýšení ALT, prodloužený protrombinový čas.

5 historie expozice hepatitidy nebo drog, historie poškození jater způsobená jedem.

Patologické vyšetření jater má velkou nekrózu hepatocytů.

V průběhu nemoci jsou klinické příznaky v důsledku postižení více orgánů komplexní a různorodé, nástup je akutní a nemoc postupuje rychle.

U dětí a mládeže by měla být identifikována chronická hepatitida, fulminantní hepatitida nebo cirhóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.