Pseudohypoparatyreóza s fibrocystickou osteoitidou

Úvod do pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou Pseudohypoparatyreóza (PHP s fibrocysticosteitidou) s fibrocystickou osteitidou je typem PHP, který je relativně vzácný. Pacient má ruku, nohu a kotník způsobenou hypokalcemií. Kosti mohou být deformovány a snadno zlomeny. Léčba vitamínem D nebo jeho deriváty může obnovit normální hladinu vápníku v krvi a následně PTH na normální hojení kostních onemocnění. Léčba by měla být zachována po celý život. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina

Příčina pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou

(1) Příčiny onemocnění

Momentálně neexistují žádné relevantní informace.

(dvě) patogeneze

Pacientova ledvina nereaguje na PTH, fosfor je snížen, takže existuje hyperfosfatemie, PTH nemůže způsobit, že ledviny produkují 1,25- (OH) 2D3, takže střevní absorpce vápníku je snížena, což vede k hypokalcémii, hypokalcémii Toto onemocnění způsobuje zvýšení sekrece PTH a PTH ovlivňuje kostní energii, proto nadměrný PTH způsobuje fibrocystickou osteitidu, takže se toto onemocnění nazývá také pseudo-hyperparatyreóza (pesudohypohyperparatyreóza).

Prevence pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Pseudohypoparatyreóza s fibrocystickou osteitidou Komplikace

Kosti mohou být deformovány a snadno zlomeny.

Příznaky pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou Časté příznaky Deformace kostí zkracuje hypokalcemii třesu rukou a nohou

Ve většině případů neexistuje specifický tvar těla AHO, několik z nich má tento typ. Pacienti mají ruku, nohu a kotník způsobenou hypokalcemií a kosti mohou být deformovány a snadno zlomeny.

Vyšetření pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou

Pacient má hypokalcemii, hyperfosfatémii, zvýšenou alkalickou fosfatázu a zvýšenou hladinu PTH Exogenní PTH nezvyšuje vylučování cAMP nebo fosforu v ledvinách.

Rentgenové vyšetření kosti viz fibrocystická osteitida.

Diagnostika a diagnostika pseudohypoparatyreózy s fibrocystickou osteitidou

Klinické příznaky chronické hypokalcémie, příznaky, nízký obsah vápníku v krvi, vysoký obsah fosforu v krvi, ale kosti se projevují paratyreoidismem, lze stanovit diagnózu.

1. Na rozdíl od idiopatické hypoparatyreózy a PTH. Syndrom má kostní projev paratyreózy.

2. Identifikace nemoci s hyperparatyreózou, nízký obsah vápníku v krvi a vysoký obsah fosforu v krvi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.