Idiopatická epimakulární membrána

Úvod do idiopatické makulární přední membrány Idiopatická makulární epiretinální membrána (IMEM) je proliferativní onemocnění související s věkem charakterizované sekundárními změnami tvorby a kontrakce makulární epiretinální membrány. Většina pacientů je asymptomatických, z nichž několik má progresivní zrakové poškození. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0052% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém

Idiopatická makulární epiretinální etiologie

Příčina onemocnění:

1. Příčina onemocnění není známa, podstata membrány se skládá z buněk odvozených z sítnice a různých derivátů nebo metabolitů. Podle klinických a cytologických studií se tvorba primární makulární přední přední membrány týká hlavně oddělování zadní skloviny a sítnice. Buňky se účastní migrace makulární oblasti, která může tvořit vláknitou membránu se kontrakční kapacitou (obr. 1). (1) Zadní sklovité oddělení: Většina primárních makulárních epiretinálních membrán (80% až 95%) se vyskytuje po klinické vitrektomii, což je v souladu s pravidlem senilní sklovité změny, takže je běžnější u starších pacientů, ve sklivci V procesu oddělování se v důsledku tažení sklivce na sítnici uvolní vnitřní omezující membrána sítnice, čímž se stimulují hvězdicové buňky na povrchu sítnice, takže může migrovat na vnitřní povrch sítnice poškozenou vnitřní omezující membránou; Na druhé straně povrch sítnice napomáhá proliferaci povrchových buněk sítnice a migraci do makulární oblasti v důsledku ztráty sklovitého povrchu. Navíc po oddělení sklivce tenká sklovitá zadní kůra a sklovité buňky zbývající na povrchu makuly podporují buňky na povrchu sítnice. Migrace a retence do makuly. (2) Migrace buněk: Buňky a extracelulární složky makulární epiretinální membrány byly analyzovány imunohistochemií a elektronovou mikroskopií. Hlavní buněčnou složkou v primární makulární epiretinální membráně byly Müllerovy buňky. Intaktní vnitřní membránou, následovanou pigmentovými epiteliálními buňkami, může mít schopnost procházet neporézní sítnicí nebo migrovat přes periferní jemné póry k vnitřnímu povrchu sítnice a další buňky zahrnují fibroblasty, myofibroblasty a nervové lepidlo. Kvalitativní buňky, jasné buňky, pericyty a makrofágy, tyto buňky mohou být odvozeny z krevního oběhu sítnice, některé patří do vlastních buněčných složek buněčného těla, extracelulární matrice (jako je fibronektin, vitronektin a trombospondin atd.) Z hematoencefalické bariéry Plazma nebo syntéza pigmentovým epitelem, který migruje na povrch sítnice. Preretinální buňky jsou navzájem spojeny těmito látkami a vytvářejí tkáň vláknité membrány. Kontrakce myofibroblastů může způsobit kontrakci membrány, a tím tahání sítnice a způsobení řady Patologické změny a klinické příznaky.

2. Podle primární oční choroby způsobující přední membránu a buněčných složek tvořících přední membránu lze sekundární makulární membránu zhruba rozdělit do dvou kategorií:

(1) způsobené rhegmatogenním odchlípením sítnice a jeho redukčním chirurgickým zákrokem (jako je elektrokoagulace, kondenzace nebo fotokoagulace, intraoperační nebo pooperační krvácení nebo uveální reakce atd.), Zvané makulární zvrásnění, které je Nejběžnějším typem sekundární makulární přední membrány v klinické praxi je incidence až 50%, často se vyskytuje několik týdnů až několik měsíců po operaci Složení tohoto typu přední membrány jsou hlavně pigmentové epiteliální buňky, které pocházejí z pigmentového epitelu sítnice. Rizikové faktory pro vytvoření makulární přední membrány po rhegmatogenním oddělení sítnice přes trhliny v sítnici jsou: 1 Pacient je starší. 2 předoperační podmínky sítnice jsou špatné, jako je úplné odchlípení sítnice, jsou patrné vitreoretinální proliferativní léze (PVR), objevují se pevné záhyby sítnice. 3 Před chirurgickým zákrokem nebo po něm existuje krvácení do sklivce. 4 propíchnutí nebo incize sklerálního choroidálního výboje, zejména u vícenásobných výbojů. 5 se používá při chirurgickém zákroku, zejména v širokém rozsahu, nadměrné koagulaci, kondenzaci nebo fotokoagulaci.

(2) Vaskulární onemocnění, zánět nebo trauma sítnice mohou být sekundární k makulární epiretinální membráně, jiná oční onemocnění, jako je diabetická retinopatie, okluze retinální žíly, zadní uveitida, Bechetova choroba, Ealesova choroba, sklovité krvácení, Von-Hippelova choroba, Mohou být také způsobeny nitrooční nádory, oční trauma a oční zánět. Vzhledem k různým primárním očním onemocněním nejsou buněčné složky přední membrány stejné. Například zánětlivé buňky jsou společné se zánětlivými buňkami doprovázené epiteliálními nebo gliovými buňkami.

S ohledem na přítomnost primárního očního onemocnění je často obtížné posoudit stupeň zrakové ostrosti ovlivňující sekundární makulární membránu a většina nemocné přední membrány se vyvíjí pomalu a později je často ve stabilním stavu. Oddělování zadní skloviny je vzácné a je přítomno asi 40% makulárního. Cystická degenerace.

Patogeneze:

1. Role zadní sklovité vazby při tvorbě idiopatické makulární přední membrány. Zadní sklovitá vazba (PVD) se vyskytuje u více než 60% starších lidí nad 65 let, od 60 do 70 let. Míra se zvýšila z 20% na 52%. U pacientů s idiopatickou makulární epiretinální membránou je nejběžnějším doprovodným okulárním doprovodem odloučení zadního sklivce s incidencí 57% až 100%, z nichž většina je úplným oddělením zadního sklivce. U pacientů se zadní sklovitou vazbou je rovněž vysoký výskyt idiopatické makulární přední membrány. Předpokládá se, že jakmile se sklovina zdá, že se odděluje, místní anatomie sítnice se odpovídajícím způsobem mění, takže sítnice je po sklovci náchylnější k poškození. Když je odpojen, je na zadním pólu vytvářena trakce a tím je tažena slabá zóna vnitřní omezující membrány, která je náchylná k poškození. To je začátek buněčné proliferace na povrchu sítnice a tvorba makulární přední membrány. Pokud je sklovité tělo neúplné, uvolnění přetrvává. Způsobuje trvalou sklovitou makulární trakci, což má za následek makulární poškození, jako je cystoidní makulární edém.

Ačkoli zadní sklovité oddělení je úzce spjato s idiopatickou makulární přední membránou, stále existuje značné množství idiopatických makulárních epiretinálních pacientů bez zadního sklivcového oddělení, výskytu idiopatické makulární přední membrány a zadního sklivcového oddělení. Vztah je stále třeba prozkoumat.

2. Migrace buněk a vývoj idiopatické makulární přední membrány Obecně se předpokládá, že gliové buňky jsou odvozeny od vnitřní vrstvy sítnice, migrují na vnitřní povrch sítnice lézí vnitřní omezující membrány a proliferují podél povrchu sítnice a pohybují se na periferii. Z anatomického hlediska je vnitřní omezující membrána na povrchu optického disku a velké krevní cévy relativně slabá, náchylná k rozbití a poskytuje kanál pro migraci gliových buněk. Pod elektronovým mikroskopem lze přímo s vnitřní omezující membránou pozorovat proliferativní makulární tkáň přední membrány. Fáze roztržení pokračuje, což potvrzuje tuto teorii.

Další buněčná složka makulární membrány - retinální pigmentové epitelové buňky mohou migrovat na vnitřní povrch sítnice:

(1) Vstup do vnitřního povrchu sítnice prostřednictvím subklinické trhliny sítnice nebo autistické trhliny sítnice.

(2) Retinální pigmentové epitelové buňky mohou být transformovány z gliových buněk.

(3) Chemotaxi epitelových buněk retinálního pigmentu mohou vyvolat různé fyzikální a chemické faktory ve sklivčích buňkách, takže může být dokončena trans-retinální migrace. Vlivem různých faktorů ve sklovité dutině dochází v důsledku deformace buněk k retinálním pigmentovým epitelovým buňkám morfologické změny. Vnější vrstva sítnice migruje na vnitřní povrch sítnice a epitelové buňky retinálního pigmentu uvolňují chemokiny a přitahují astrocyty.

(4) Kromě toho na vnitřním povrchu sítnice mohou být umístěny primitivní buňky retinálního pigmentového epitelu, které jsou aktivovány různými faktory, ale tyto spekulace nejsou v současné době nejasné.

3. Patofyziologické změny sítnice způsobené idiopatickou makulární přední membránou Elektronové mikroskopické pozorování potvrdilo, že kontrakce buněčných složek v přední membráně idiopatické makuly vede k tomu, že sítnice je tažena za účelem vytvoření přední membrány různých tvarů před makulami. Kontrakce membrány na sítnici je hlavně v tangenciálním směru, takže šance na způsobení cystoidního edému makuly je malá.Pokud je makulární přední membrána doprovázena sklovitou makulární trakcí, je náchylná k cystoidnímu edému, dokonce i lamelární díře. .

Fovea makuly je tažena, deformována a přemístěna a malé krevní cévy kolem makuly jsou taženy přední membránou, utlačovány, což má za následek dilataci, deformaci, poruchu žilního návratu, sníženou rychlost kapilárního průtoku atd., Což povede k cévnímu úniku, krvácení atd. Fenomén, klinické projevy zrakového zkreslení, zvětšení nebo zmenšení, únava zraku a další příznaky.

Idiopatická prevence makulární přední membrány

V současné době neexistuje relevantní popis obsahu a životní styl a stravování jsou velmi důležité. Životní styl a strava jsou velmi důležité. Odpojení sítnice by mělo zvýšit příjem surové vlákniny, jíst více čerstvé zeleniny, ovoce a přiměřené množství vepřových jater, ovčí játra se vyhnout kouření, zakázat pití, jíst méně nebo nejíst dráždivé potraviny, jako je pepř.

Idiopatické komplikace makulární přední membrány Edém komplikací

Zesílení makulární přední membrány může způsobit deformaci sítnice, otoky, malá místa krvácení, skvrny bavlněné vlny a lokální serózní oddělení sítnice.

Idiopatické symptomy makulární přední membrány Časté příznaky Vizuální zkreslení fundusu mění vizuálně malou opacitu čočky dvojité vidění

1. Běžné příznaky idiopatické makulární přední membrány jsou zraková ostrost, zraková ostrost, zkreslení zraku a monokulární diplopie. Časné onemocnění může být asymptomatické. K zrakové ostrosti může dojít, když makulární přední membrána ovlivní fovea. , obvykle mírné nebo střední, zřídka méně než 0,1, když se makulární edém složí, může způsobit výraznou ztrátu zraku nebo vizuální zkreslení, Amslerův kontrolní seznam může detekovat vizuální deformaci, když se objeví sklovec Po úplném oddělení se makulární přední membrána a sítnice oddělí, příznaky se mohou zmírnit samy a obnoví se vidění, ale tato situace je relativně vzácná.

Důvody dopadu funkce zahrnují následující:

1 zakalená makulární přední membrána brání fovea;

2 Sítnice makuly je deformována tahem;

3 makulární edém;

4 způsobené trakcí makulární přední membrány vede k lokální retinální ischemii, závažnost příznaků souvisí s typem makulární přední membrány.Pokud je makulární přední membrána relativně tenká, 95% očí si může udržovat zrakovou ostrost 0,1 nebo více, obvykle kolem 0,4.

2. Oční změny idiopatické makulární přední membrány jsou hlavně v makulární oblasti fundusu. Většina případů je doprovázena úplným nebo neúplným oddělením sklivce. Navíc se idiopatická makulární přední membrána často vyskytuje u starších lidí, často Existují různé stupně krytí čočky nebo kalení jádra čočky.

V časném stádiu nemoci je makulární přední membrána průhledná membránová tkáň připojená k povrchu sítnice. V zadním pólu se jeví jako hedvábný tvar. Sítnice se odráží nebo unáší. Dolní část sítnice je mírně edematózní a hustá, někdy se používá. Šikmé světlo šikmo ukazuje promítání velkých krevních cév na povrchu sítnice na epiteliální vrstvu sítnicového pigmentu. V této době není fovea makuly obecně narušena a neovlivňuje vidění.

Když je tkáň makulární přední membrány zahuštěna a zkrácena, sítnice může být tažena za vzniku vrásek na povrchu. Tyto vrásky mají různé tvary a mohou být vyjádřeny jako štíhlé lineární pruhy, které jsou radiálně rozptýleny jedním nebo více středy; Vyznačuje se nepravidelně uspořádanými širokopásmovými proužky. Zesílená makulární přední membrána se postupně mění z časně průsvitného na neprůhledný nebo šedavě bílý, plazí se po povrchu sítnice ve skupinách nebo proužcích. Někdy jsou tyto pruhy vidět tak, že opouštějí sítnici a jsou pozastaveny. V zadním prostoru sklivce nebo ve formě můstku připojeného k povrchu sítnice v dálce.

Po vytažení sítnice se malé krevní cévy radiálního disku optického disku deformují, zdeformují a dokonce se vaskulární oblouk koncentricky smršťuje a zmenší se plocha makulární vaskulární oblasti. V pokročilém stádiu se může retinální velká žíla ztmavnout, rozšířit nebo zdeformovat a někdy i makulární sítnici Také viditelné skvrny z jemné bavlněné vlny, krvácející skvrny nebo mikroaneurysma, je-li makulární přední membrána vystředěna, její tah povede k posunutí makulární oblasti, pokud je zesílená makulární přední membrána neúplná, může tvořit pseudo-makulární díru (pseudohole), Vada je tmavě červená.

Většina makulárních předních membrán je omezena na optický disk a cévní oblouk a ve velmi malém počtu případů mohou přesahovat cévní oblouk a dokonce dosáhnout rovníku.

Vyšetření idiopatické makulární přední membrány

Žádné speciální laboratorní testy.

1. Vyšetření FFA FFA může jasně ukázat tvar kapilárního prstence makulární oblasti, deformaci malých krevních cév, jevu zkreslení a abnormální silnou fluorescenci z oblasti lézí, fluorescenčního stínění nebo bodového nepravidelného fluorescenčního úniku.

V časném stádiu idiopatické makulární přední membrány je v pozadí mozku pouze reflexe typu celofánu nebo hedvábí a v důsledku sítnicové trakce nedochází ke změnám. V této době není patrná žádná neobvyklá změna ve fluorescenční angiografii a někdy lze najít fluorescenci poškození RPE. .

S rozvojem nemoci se stahuje sítnice makuly a objevuje se řada patofyziologických změn. Hlavní projevy fluoresceinové angiografie jsou:

(1) Malé krevní cévy v makulární oblasti jsou taženy makulární přední membránou, zkrouceny nebo narovnány a makulární obloukový kroužek se zmenší, zdeformuje nebo přemístí. Podle stupně tažení krevních cév bude Maguire et al mít idiopatickou makulární Angiografie fluoresceinu na pozadí byla rozdělena do 4 stupňů: Postižené cévy byly rozděleny do 1 kvadrantu, 2 kvadrantu, 3 kvadrantu a 4 kvadrantu. Sítnice byly vzácně abnormální.

(2) Při progresivním vývoji idiopatické makulární přední membrány je cévní bariéra poškozena tahem membrány, dochází k úniku barviva a někdy je pozorováno zbarvení membrány.

(3) V cystoidním edému makuly dochází k prosakování hvězdami nebo okvětními lístky. Protože je makulární oblast tažena, je cystoidní edém makuly více atypický a má nepravidelnou akumulaci fluorescence.

(4) Je-li makulární přední membrána tlustší, může vykazovat různé stupně zakrytí fluorescencí. Ve vzácných případech je místní povrchová sítnice doprovázena malými hemoragickými plaky, které se také projevují jako fluorescenční zakrytí.

2.O vyšetření CT Optická koherenční tomografie je nová bezkontaktní, neinvazivní tomografická technika vyvinutá v 90. letech 20. století. Měřuje se odrazem světla. Jeho axiální rozlišení je až 10 μm, což může ukazovat na zadní stranu oka. Mikroskopická morfologie je podobná histopatologickému pozorování. Vyšetření OCT je velmi intuitivní pro pozorování idiopatické makulární přední membrány. Přesná míra je více než 90%. Může diagnostikovat neprůhlednou průhlednou makulární přední membránu a poskytovat makulární přední stranu. Charakteristiky retinální sekce membrány a její hluboké části, analýza umístění, tvaru, tloušťky a vztahu makulární přední membrány ke sklivci sítnice k určení přítomnosti nebo nepřítomnosti cystoidního edému, plné tloušťky, lamelární nebo pseudo-makulární díry a přítomnosti Makulární oblast je mělce oddělena.

Vyšetření OCT může potvrdit diagnózu makulární přední membrány, zejména u časných klinických projevů. OCT může ukázat makulární přední membránu, když vyšetření fundusu ukazuje pouze hyalinizaci. Při vyšetření OCT jsou hlavní projevy:

(1) Středně vysoce rozšířený a rozšířený světelný pás připojený k vnitřní vrstvě makuly, někdy k přední membráně a vnitřnímu povrchu sítnice, je často dodržován a je obtížné rozlišit hranici a někdy může být aglomerován do sklovité dutiny.

(2) zahušťování sítnice, pokud je doprovázeno makulárním edémem, je vidět, že fovea sag se stává mělkým nebo mizí.

(3) Je-li makulární přední membrána obklopena fovea, dochází ke soustředné kontrakci a fovea má strmý nebo úzký tvar, tvořící pseudo-makulární díru.

(4) Pokud neuroepiteliální vrstva částečně chybí, vytvoří se lamelární makulární díra. Tloušťka makulární přední membrány může být kvantitativně změřena OCT vyšetřením. Wilkins et al. Měří 169 očí makulární přední membránu s průměrnou tloušťkou (61 ± 28) μm. .

3. Vyšetření zorného pole Jako metoda psychofyzického vyšetření lze včasné změny makulárních onemocnění přesně odrážet změřením makulárního prahu.Automatická perimetrie může být provedena odpovídající regionální fotocitlivost podle rozsahu makulárních lézí. Analýza citlivosti ukázala, že v rané idiopatické makulární přední membráně nedošlo k žádné abnormalitě zorného pole a většina pozdních změn zorného pole byla různá míra redukce citlivosti na světlo (obr. 5). Pomocí citlivosti citlivosti na světlo a prahu světla lze použít pro idiopatickou makulární Průběh onemocnění a chirurgický výsledek byly hodnoceny z hlediska vizuální funkce.

4. Vizuální elektrofyziologické vyšetření Vizuální elektrofyziologické vyšetření často používané k určení makulární funkce zahrnuje čirý elektroretinogram, scotopické červené světlo a jasně červené elektroretinogram, scintilační fotoelektroencefalogram, lokální makulární elektroretinogram (místní makulární) Electroretinogram, multifokální electroretinogram (mfERG), vizuální evokovaný potenciál atd., Multifokální elektroretinogram má objektivní, přesné, lokalizované, kvantitativní charakteristiky, které mohou přesněji, citlivě a rychle určit zadní pól Vizuální funkce sítnice v rozsahu 23 °, idiopatická makulární přední membrána má malý vliv na elektrickou aktivitu sítnice. Časné vizuální elektrofyziologické vyšetření obecně nemá žádné zjevné abnormality. Pokročilý lokální makulární elektroretinogram a multifokální elektroretinogram se mohou lišit. Předpokládá se, že stupeň redukce amplitudy souvisí s trakcí makulární membrány k sítnicové tkáni, změnou orientace kuželových buněk a snížením refrakční intersticiální průhlednosti. Tato dvě vyšetření slouží jako objektivní a srovnávací hodnocení vizuální funkce. Citlivé ukazatele jsou důležité pro analýzu progrese onemocnění a chirurgických výsledků.

5. Složení buněčné fibrotické předběžné membrány je složeno hlavně z buněčných složek a kolagenových vláken produkovaných těmito buňkami.

(1) Buněčné složky: Všechny dosavadní studie potvrdily, že buněčné složky přední membrány jsou zdrojem s více zdroji, jednoduchá sítnicová membrána, gliové buňky jsou nejdůležitějšími buněčnými složkami a složená preretinální membrána Buněčné složky jsou mnohem komplikovanější, včetně gliových buněk, pigmentových epiteliálních buněk a buněk podobných fibroblastům, stejně jako sklivců, zánětlivých buněk a makrofágů atd., K identifikaci buněk v proliferující membráně, a to i pomocí elektronové mikroskopie. Je to také velmi obtížné, proto je někdy nutné jej identifikovat imunohistochemicky. Hlavní morfologické znaky buněk jsou stručně popsány takto:

1 gliové buňky: Nejedná se pouze o hlavní složku jednoduché přední membrány, ale také o jednu z nejčastějších buněčných složek v komplexní přední membráně Gliální buňky zahrnují dva druhy, jmenovitě Müllerovy buňky a hvězdicové gliové buňky. Oba typy buněk jsou velké velikosti. Müllerovy buňky mají úhlové jádro s hustým jaderným chromatinem, polárními, cytoplazmatickými procesy, mikrovilli a bazální membránou a hojnou cytoplazmatickou intermediární vlákna (10 nm) v cytoplazmě. Kromě hladkého endoplazmatického retikula, glykogenu, volných ribosomů, mitochondrie a Golgiho aparátu mohou existovat mikrofilamenty, hvězdné gliové buňky mají eliptické jádro, dlouhé cytoplazmatické procesy, kolem krevních cév Základní membrána je viditelná a hlavní organely a hojná střední vlákna jsou také viditelná v cytoplazmě, ale hladké endoplazmatické retikulum je menší než Müllerovy buňky.

2 Pigmentové epitelové buňky: Je to jedna z hlavních buněčných složek v kompozitní předvolební membráně, zejména pro rhegmatogenní odchlípení sítnice, které je považováno za nejdůležitější buněčnou složku.

(2) Intersticiální: Intersticiální membrána fibrilární předběžná membrána obsahuje hlavně velké množství kolagenových vláken o průměru 20 až 25 nm, což je asi 1krát silnější než normální sklovitá kolagenová vlákna (obr. 8), takže se považuje za Kolagenová vlákna jsou produkována buňkami v přední membráně a epitelové buňky retinálního pigmentu, gliové buňky a fibroblasty mohou také syntetizovat kolagenová vlákna. Kromě toho jsou v mezibuněčné látce některé proteiny, z nichž nejdůležitější je fibronektin. Ukázalo se, že imunohistochemické barvení je v přední membráně bohaté, hraje důležitou roli při podpoře buněčné migrace, rozpoznávání buněk, kontaktu, šíření a agregace Fibronektin mohou být produkovány buňkami v přední membráně sítnice. Může být také přímo infiltrována do tkáně přední membrány plazmou kvůli destrukci hematoencefalické bariéry.

6. Neovaskularizace Ve vaskulární fibrotické epiretinální membráně je v buněčné kompozici kromě řady buněčných složek a kolagenových vláken, jakož i celulózové sítnicové přední membrány, mnoho nových krevních cév (obr. 9). Nejběžnější jsou gliové buňky, kromě toho existuje mnoho buněk ve tvaru vřetena, které mají homogenní jádro, hojnou cytoplazmu, pozitivní barvení eosinem a nové rozdělení krevních cév v přední membráně. Z optického disku nebo jiných částí sítnice je vidět, že vnitřní membrána sítnice a zadní skelná membrána nové krevní cévy jsou porušeny. Neovaskularizace je často rozšířena, stěna trubice je silná a okolní sklovité tělo je často koncentrované. Často dochází k adhezi na sítnici, sítnice v blízkosti adheze může mít odloučení a atrofické změny, v intersticiální buňce je více fibronektinu, sítnice má také patologické změny primárního onemocnění sítnice, jako například: diabetes Retinopatie, žilní obstrukce atd.

Diagnostika a diagnostika idiopatické makulární membrány

Diagnózu lze potvrdit na základě změn fundusu a angiografie fundusu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.