Fibrózní dysplazie

Úvod do dysplazie kostních vláken Fibrousdysplasia je self-limitující benigní onemocnění kostní vláknité tkáně s neznámou etiologií a pomalou progresí. Normální kostní tkáň je absorbována a nahrazena vláknitou tkání homogenních vřetenových buněk a dysplastické retikulární trabekulární kosti, což může být stagnace nezralé kostní dospělosti kosti a porucha podpory retikulární kosti po narození. Nebo způsobená špatnou intersticiální diferenciací kostí, onemocnění není neobvyklé, což představuje asi 25% všech nových kostních organismů, 7% všech benigních nádorů kostí, asi 70% jediného kostního typu, vícerokého typu bez endokrinní Poruchy představovaly asi 30% a typ s více kostmi s endokrinními disruptory představoval asi 3%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: přátelé u dětí a mládeže, častěji jsou ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: oční bulvy, mozková atrofie

Příčiny dysplázie kostních vláken

Porucha krevního oběhu (20%):

Příčina tohoto onemocnění není známa, může souviset s traumatem, infekcí, endokrinní dysfunkcí nebo některými příčinami lokálních poruch krevního oběhu, ale nebyla potvrzena, obecně se věří, že toto onemocnění není skutečným nádorem a někteří se domnívají, že začíná endokrinní a metabolickou dysfunkcí .

Tkáňová hyperplázie (30%):

V současné době se většina vědců domnívá, že abnormalita kostního vlákna je způsobena abnormálním vývojem primitivní mezenchymální tkáně a abnormální proliferací vláknité tkáně v kosti.

Patologické změny

Vaskulární zásoba se velmi liší. Lézní tkáň je obvykle bílá, šedavě bílá nebo světle žlutá. Je mírně měkčí než normální kostní tkáň. Při řezání má písečný nebo elastický pocit. Obrovské poškození kosti většinou eroduje a rozšiřuje se z kostní dřeně. Kostní kůra kosti zanechává pouze dvě tenké skořápky a vnější skořepina je odstraněna, jako je například dekapulace. Pod mikroskopem se velikost, tvar a distribuce trabekulární kosti liší a jsou nepravidelně zapuštěny do volného nebo hustého obohacení. V pojivové tkáni buněk a krevních cév je tato tkáň podobná výsledku metaplazie pojivové tkáně Trabekulární morfologická variace kosti je velká, většinou kulová, zakřivená v příčném řezu, ve tvaru C nebo klenutá, nepravidelná hrana, dutina kostních buněk Široké, trabekulární kosti jsou těsně uspořádány tak, aby tvořily kostní síť. Trabekulární kost je složena z původní kosti surového vlákna. Je to spíše jako mřížka než deska ve tvaru polarizovaného světla. Občas je síťka retikulární kosti deformována a někdy vidí klenutou kost. Trabekuly obklopují kardiovaskulární systém a většina trabekulárních kostí postrádá kontury osteoblastů, které lze odlišit od osifikujících fibroidů.

Prevence abnormální proliferace kostních vláken

Současná příčina abnormální proliferace kostních vláken není známa a neexistuje účinná preventivní opatření, a proto je včasná diagnostika a léčba tohoto onemocnění klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace dysplazie kostních vláken Komplikace, oční bulvy, mozková atrofie

Nemoc může být široce invazována do dutin, víček a přední kraniální fossy, klinicky maligní růstová tendence, projevující se jako ucpání nosu, čichové pocity, obličejová asymetrie, oční výčnělek, vytlačení, diplopie, poruchy zraku a potíže s otevřením úst atd. Abnormální proliferace kostních vláken v oblasti sfenoidální dutiny a silnější bolest v oblasti čelní nebo týlní.

Protože je sfenoidální sinusová stěna tenká, léze se snadno rozšiřuje na okolní strukturu, která zahrnuje II, III, IV, V, VI a další lebeční nervy a vyvolává příznaky a známky poškození kraniálních nervů. Příznaky.

Příznaky dysplazie kostních vláken Časté příznaky Oční bulvy, kongesce nosu, zraková ostrost, velikost svalových vláken, přemístění oční bulvy, diplopie, slza, vnější zvukový kanál, sinus, nosní vodivost, hluchota

Přibližně 60% onemocnění se vyskytuje před 20. rokem věku, příležitostně u kojenců a starších osob starších 70 let je incidence mužů a žen 1: 2, více než 80% příznaků otoku deformity oblasti kosti.

Vzhledem k různým částem primárního místa a rozsahu postižení se mohou projevit odpovídající klinické příznaky: Obličejové rysy jsou na obou stranách asymetrické, oční bulva je přemístěna, výčnělek je úzký, nosní dutina je úzká, zuby jsou uvolněné, alveolární hřeben je deformován, jsou vytvořeny trhliny a kotník je zvýšen. Jak léze postupuje, mohou nastat bolesti hlavy a občasný výtok z nosu.

Pokud se vyskytuje v holenní kosti, často vykazuje otoky a deformace holenní kosti, úzký vnější zvukový kanál a vodivou hluchotu. Existují stenózy vnějšího zvukovodu, asi 16% u cholesteatomu, cholesteatomu, často vedou k temporomandibulární artritidě, ochrnutí obličeje, labyrintitidě nebo intrakraniálním komplikacím, léze zahrnující kochleu a vnitřní zvukovod může způsobit senzorineurální hluchotu, Horninová kost je napadnuta a je náchylná k příznakům postižení ve střední lebeční nebo zadní fossě.

Nemoc může být široce invazována do dutin, víček a přední kraniální fossy, klinicky maligní růstové tendence, projevující se jako ucpání nosu, čichová senzace, obličejová asymetrie, oční bulvy, výtlak, diplopie, poruchy zraku a obtíže při otevírání úst atd. Abnormální proliferace kostních vláken ve sfénoidní sinusové oblasti, silnější bolest ve frontální nebo okcipitální oblasti. Protože je sfenoidální sinusová stěna tenká, je léze snadno rozšířitelná do okolní struktury, zahrnující kraniální nervy II, III, IV, V, VI atd. Příznaky a příznaky poškození nervů, větší léze mohou způsobit atrofii mozku nebo vysoký intrakraniální tlak.

Vyšetření abnormální proliferace kostních vláken

Vyšetření obrazu má zvláštní význam pro diagnózu této choroby.

Podle rentgenových nálezů je nemoc rozdělena do tří typů:

1 typ deformované osteitidy: často se projevuje jako kostní léze, která se vyznačuje zahuštěním lebky, jednostranným puchýřením vnějších a parietálních kostí lebky, osseointegrací intraplate do stenózy a lebeční dutiny, zahuštěním lebky Společná omezení a souběžné difuzní a husté oblasti koexistují. Tato kostní resorpce a ztvrdnutí koexistuje velmi podobně jako projev Pagitovy deformitní osteitidy. Lebka se zvětšuje a zpevňuje a může expandovat z čelní kosti do týlní kosti. Zapojení obličeje může vést ke sputu a nosní dutině. Stenóza a dutina dutiny zmizela, což představuje asi 56% tohoto typu.

2 typu ztvrdnutí: tento typ častější maxillary hypertrofie, může způsobit nerovnoměrné zarovnání zubů, nosní dutiny, snížený tlak dutiny, maxilla je více ovlivněna než mandibuly, a většinou jediný typ kosti, poškození je tvrzené nebo matné sklo, naopak, Mandibulární léze jsou běžnější u více typů kostí, které ukazují, že izolovaná stěna kosti je hladká a propustná pro záření, což představuje asi 23%.

3 tobolky: lebka je izolovaná nebo vícenásobná prstencová nebo rozeta ve tvaru vady, vada začíná od tenké kalicí hrany, její průměr může dosáhnout několika centimetrů, izolované poškození má eosinofilní granulom a mnohonásobné vady mohou být zaměněny za Hand Schüller Christian. Nemoc, příležitostně se u stejného jedince objevuje několik typů rentgenového záření, tento typ představuje asi 21%, pomocí CT nebo MRI vyšetření může určit umístění a rozsah léze a může ukázat spojení s měkkou tkání, pravidelná kontrola může dynamicky pozorovat lézi Stupeň vývoje je důležitý pro výběr chirurgických přístupů, snížení komplikací a odhad prognózy.

Diagnostika a diferenciace abnormální proliferace kostních vláken

Diagnóza:

Toto onemocnění není snadné najít v časném stádiu jediné kosti, obvykle se kombinuje s anamnézou, lokalizací, příznaky a vyšetřeními, což lze potvrdit bez histologických důkazů.

Diferenciální diagnostika

1. osifikující fibrom: V posledních letech bylo objasněno, že choroba a dysplazie kostních vláken jsou dvě zcela odlišná onemocnění: první je klinicky pomalu rostoucí, izolované poškození, napadající čelist více než maxil, příležitostně do čelní kosti a Ethmoidní kost je více než mužská a vyskytuje se ve věku 15 až 26 let. Rentgen má jasný obrys a velký a průhledný vzhled. Střed je skvrnitý nebo neprůhledný. Pod mikroskopem je vláknitá složka vláknité kosti hlavně nepravidelná. Trabekulární kost je nepořádně distribuována ve vláknité matrici a tvoří střed retikulární kosti, ale má osteoblasty na periferii kostní dlahy a na okluzním okraji.

2. Eozinofilní granulom: benigní izolovaná neoplastická osteolytická léze pocházející z retikuloendoteliálního systému, běžná v frontální kosti, parietální kosti a čelisti, většinou do 30 let, většinou mužská, v histologii, Skládá se z hustých buněk penové tkáně s různým počtem eozinofilů a vícejaderných obřích buněk. Jádro tkáně obsahuje malé vesikuly. Eosinofily obsahují malé vakuoly. Obří buňky jsou typu Langhan a cizího tělesa. Sexuální aglomerace.

3. Gardnerův syndrom: Tento syndrom je mnohočetný osteom, který napadá horní a dolní čelist, lebku a příležitostně na dlouhé kosti, doprovázený zahuštěním střevních polypů, dermoidních cyst, fibroidů a dlouhé kortikální vlnité kortikální kosti.

4. Obrovský dentální kostní nádor: obvykle zahrnující mandibulu, může způsobit zvětšení kortikální kosti, rentgenové vyšetření ukazuje husté blokádní tělo, často pocházející z dědičnosti, v histologii nebyl nalezen žádný zdroj infekce.

5. Exogenní osteom: měly by být identifikovány maligní nádory a cysty paranazálních dutin, aby se zabránilo nesprávné diagnóze.

6. Abnormální proliferace kostních vláken s více kostními vlákny by měla být také odlišena od hypertyreózy, pagetového onemocnění, neurofibromatózy a čelistní hypertrofie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.