Překryvný syndrom

Úvod do překrývajícího se syndromu Overlap syndrom (Overlapsyndrome) označuje překrývání dvou nebo více onemocnění pojivové tkáně, také známé jako překrývající se onemocnění pojivové tkáně. Toto překrývání může nastat současně. Dobrý pacient se může setkat s diagnózou dvou nebo více onemocnění pojivové tkáně současně, jiné onemocnění pojivové tkáně se může objevit v různých obdobích nebo existuje určité onemocnění pojivové tkáně. Přechod je transformován do jiného CTD. Tento přechod lze provádět postupně nebo v intervalech. OS se obvykle vyskytuje u 6 difúzních CTD, tj. Překrývání SLE, RA, DM / PM, PSS, nodulární polyarteritidy (PN) a revmatické horečky (RF) nebo 6 CTD a souvisejících onemocnění, jako je bílá Nemoc s připojením, Sjogrenův syndrom a panniculitida se překrývají a mohou se překrývat s dalšími autoimunitními chorobami, jako je chronická sinusitida štítné žlázy a autoimunitní hemolytická anémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčina syndromu překrývání

(1) Příčiny onemocnění

Západní medicína: Etiologie syndromu překrývání je nejasná, ale souvisí hlavně s imunitní dysfunkcí, faktory prostředí a genetickým pozadím.

Tradiční čínská medicína: neobvyklá vrozená nadace, dlouhodobá nemoc, nedostatek plic, nedostatek sleziny a ledvin, každý se zhoršuje pocitem exogenního zla, dlouhodobou rezistencí ke sputu. Pět syndromů deficience plic a sleziny, diferenciace a léčba syndromu deficience qi plic a ledvin.

(dvě) patogeneze

Patogeneze je také jasná, může to být proces přeměny kolagenového onemocnění na jiné kolagenové onemocnění.

Prevence syndromu překrývání

Klíčem je prevence onemocnění pojivové tkáně.

Překrývající se komplikace syndromu Komplikace

Hlavní komplikace této choroby:

1. Kardiovaskulární komplikace;

2, poškození centrálního nervového systému;

3, selhání ledvin;

4, závažné případy mohou zemřít.

Příznaky syndromu překrývání Časté příznaky Bezmocná deformita kloubů Subkutánní uzliny Skleróza kůže Myalgie Obtížnost Imunitní hemolytický discoidní erytém Hemolytická anémie Leukopenie

Ačkoli se překrývající se syndrom může objevit v překrývajících se kombinacích všech onemocnění pojivové tkáně a jejich souvisejících onemocnění, jsou skutečně pozorovanými případy hlavně SLE, překrývající se mezi PM / DM a PSS.

1. SLE a PSS se překrývají často jako SLE na začátku a později při ztvrdnutí kůže, dysfagii a plicní fibróze je výskyt erytému obličeje nižší než u jednoduchého SLE, výskyt Raynaudova jevu je vysoký a titr anti-dsDNA je nízký. Pozitivní rychlost LE buněk je nízká, ANA je vysoká cena, vysoká pozitivní rychlost, kompozice je anti-NDA protilátka a fluorescenční karyotyp je tečkovaný.

2. SLE se překrývá s PM kromě výkonu SLE, existuje proximální svalová slabost, myalgie a citlivost, atrofie a indurace, vysoký sérový ANA pozitivní poměr, nízká míra detekce LE buněk, nízká komplementemie, vysoká gama globulinemie, Sérové ​​sarkoplazmatické enzymy jako CPK, LDH a aldolasa se zvýšily a zvýšilo se vylučování kreatininu močí za 24 hodin.

3. SLE a RA se překrývají kromě příznaků SLE artritidy, deformity kloubů a revmatoidních uzlů, sérové ​​RF vykazovalo vysokou míru vysoké pozitivní rychlosti.

4. SLE se překrývá s PN Když se SLE překrývá s PN, kromě výkonu SLE jsou podél krevních cév i subkutánní uzliny a bolesti břicha. Poškození ledvin je závažnější než jednotlivé SLE. Časté jsou příznaky plic a centrální nervový systém. Kyslé buňky se zvyšují, gama globulin je vysoký, ale pozitivní poměr LE buněk je nízký.

5. Pacienti s překrývajícími se PSS a PM / DM mají proximální svalovou slabost, myalgii, bolest kloubů, zpomalení pohybu jícnu a plicní fibrózu Změny sklerodermie jsou často omezeny na končetiny, telangiektázii a akrální vředy. Sérum Ku, PM-Scl-70 a další pozitivní charakteristiky protilátky U2RNP.

6. Jiné formy překrývání se mohou změnit. Nejčastějším překrýváním CTD a souvisejících onemocnění je obvykle Sjogrenův syndrom, dalšími jsou Behcetova choroba, lipitida a Hashimotova tyreoiditida.

Kontrola překrývání syndromu

1.SLE a PSS typické OCTD:

(1) Typické OCTD SLE a PSS:

1 gama globulin se zvýšil, imunoglobulin se zvýšil,

2LE buňky mají nízkou pozitivní rychlost.

3ANA pozitivní je vysoký titr,

4 pozitivní poměr protilátky proti DNA je nízký a nízký titr,

5 Na rozdíl od jednoduchého SLE je fluorescenční typ protilátky skvrnitý.

(2) MCTD:

1 anti-RNP protilátka pozitivní vysoký titr (> 1: 1024),

2 anti-Sm protilátky negativní,

3ANA pozitivní, skvrnitý,

4 imunopatologie ukázala, že jaderný chromozom buněk epidermální páteře byl pozitivní.

2. SLE a PM (DM) OCTD:

1 aktivita kyseliny močové a sérové ​​enzymy (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) byly významně zvýšeny;

2ANA pozitivní a LE buňky pozitivně vysoké;

3 EMG abnormality.

3. OCTD SLE a RA: Má následující vlastnosti:

1LE buňky jsou většinou pozitivní;

2ANA pozitivní, většinou skvrnitý;

3 sérová RF byla většinou pozitivní.

4. SLE a PN OCTD:

1 Kromě obecných imunologických abnormalit OCTD není redukce leukopenie zřejmá, často doprovázená zvýšením eozinofilů;

Část 2 je stále pozitivní na povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg).

5. SLE a TTP OCTD:

1 Kromě obecných imunologických změn SLE může dojít k pozitivní anemii pozitivní na buňky a krevní destičky jsou významně sníženy;

2 testy proti lidskému globulinu byly pozitivní.

Diagnostika syndromu překrývání

Diagnóza

Pokud má stejný pacient dva nebo více CTD a s nimi spojená onemocnění současně nebo postupně a splňuje příslušná diagnostická kritéria, lze je diagnostikovat jako syndrom překrývání. Diagnóza by měla naznačovat, které dva typy CTD se překrývají nebo určitý typ. Syndrom překrývání.

Klasifikace syndromu překrývání není jednotná a většina z nich je klasifikována do čtyř typů, jmenovitě typu I, II a III, v klasifikaci Fujiwara, domácí Qin atd. [10] v kombinaci s klinickými a laboratorními charakteristikami 122 případů OS. Da Tengzhenova klasifikace je konzistentní: Typ IV označuje překrývání mezi onemocněními spojenými s CTD nebo chorobami souvisejícími s CTD a jinými autoimunitními chorobami, jako je SS + Behcetova nemoc, SS + autoimunitní hemolytická anémie atd. Může se IV použít jako překrývající se syntéza Poplatek dosud nebyl uznán.

Diagnostický základ

1.SLE a PSS typické OCTD:

(1) Typické OCTD SLE a PSS:

1 Existuje typický SLE, ale výskyt erytému na tvářích je menší. Fenomén Renault a postižení ledvin jsou více, následují charakteristické projevy PSS, jako je skleróza kůže, pigmentace, potíže s polykáním a otevírání úst.

2 gama globulin se zvýšil, imunoglobulin se zvýšil,

3LE buňky mají nízkou pozitivní rychlost.

4ANA pozitivní je vysoký titr,

Pozitivní poměr 5 protilátek proti DNA je nízký a nízký titr,

6 Na rozdíl od jednoduchého SLE je fluorescenční typ protilátky skvrnitý.

(2) MCTD: Klinické projevy jsou směsí klinických příznaků SLE, PSS a PM, ale existují podmínky pro diagnózu určitého onemocnění samotného. Klinické znaky: mírnější onemocnění, menší poškození vnitřních orgánů (zejména ledvin), dobrá odpověď na terapii kortikosteroidy; Prognóza je dobrá, laboratorní testy musí splňovat následující čtyři podmínky:

1 anti-RNP protilátka pozitivní vysoký titr (> 1: 1024);

2 anti-Sm protilátky negativní;

3ANA pozitivní, tečkovaný;

4 imunopatologie ukázala, že jaderný chromozom buněk epidermální páteře byl pozitivní.

2. OCTD SLE a PM (DM) se liší od čistého PM (DM) a má následující vlastnosti:

1 ženy představují velkou většinu;

2 většina věku je mladší 40 let;

3SLE je spojen s nízkou svalovou silou, atrofií kostí a svalovou indurací v proximálním svalu;

4 Jak lícní erytém SLE, tak erytémový erytém DM, někdy doprovázený discoidním erytémem LE a Gottronovým znamením prodloužení kloubů DM;

Výskyt více než 5 orgánů je vysoký a závažnější.

6 laboratorních vyšetření, aktivita kreatininu a enzymů v séru (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) byla významně zvýšena; ANA pozitivní a LE buňky byly pozitivně vysoké; abnormality elektroyogramu, poruchy neurologické kontroly a primární myopatie Podívejte se na aspekt.

3. OCTD SLE a RA má následující vlastnosti:

1SLE vykazoval zřejmé revmatoidní uzly, artritidu, deformitu a tuhost kloubů,

2 další poškození orgánů, zejména zjevné poškození ledvin,

3 laboratorní testy ukázaly, že LE buňky byly většinou pozitivní; ANA byla pozitivní, většinou skvrnitá, RF v séru byla většinou pozitivní.

4. SLE a PN OCTD SLE s periferní neuritidou, subkutánními uzlinami, příznaky plic a bolestmi břicha; laboratorní testy kromě obecných imunologických abnormalit OCTD nejsou zřejmé, že redukce bílých krvinek není zřejmá, často doprovázená eozinofily Některé mají povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg) pozitivní.

5. SLE a TTP OCT SLE se zjevnou purpurou, hemolytickou anémií a příznaky centrálního nervového systému, laboratorní testy snížily obecné imunologické změny v SLE, mohou existovat pozitivní buněčné pozitivní pigmentové anémie, trombocytopenie; anti-lidský míč Proteinový test byl pozitivní.

Diferenciální diagnostika

1. Smíšená literatura o onemocnění pojivové tkáně v literatuře rodu Dentin také přisuzovala MCTD k překrývání onemocnění pojivové tkáně typu II a nyní se má za to, že MCTD by mělo být považováno za nezávislé onemocnění, protože pacienti se syndromem překrytí nemají vysoké titry anti-nRNP protilátek a V případě sklerodermie podobné MCTD má syndrom překrývání SLE a polymyozitidy obecně špatnou prognózu.

2. Nediferencované onemocnění pojivové tkáně (UCTD) Toto onemocnění se týká některých klinických projevů u pacientů s onemocněním pojivové tkáně, ale nemůžete diagnostikovat módu, jaký druh onemocnění pojivové tkáně, často během období klinického pozorování a pravidelné K získání diagnózy je nutné laboratorní vyšetření.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.