Sklerodermie

Úvod do sklerodermie Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované lokalizovanou nebo difúzní fibrózou vazivové tkáně a viscerální tkáně, sklerózou a atrofií, jejíž hlavní rysy jsou vlákna v kůži, synovium, kosterní sval, krevní cévy a jícen. Nebo ztuhnutí, některé vnitřní orgány, jako jsou plíce, srdce, ledviny a velké a malé tepny, mohou mít podobné léze. Někteří pacienti mají pouze kožní sklerózu zvanou lokalizovaná sklerodermie a někteří pacienti mají také viscerální fibrózu a cirhózu srdce, plic, gastrointestinálního traktu a ledvin. Tento stav se nazývá systémová sklerodermie, často stav Těžká, špatná prognóza, nemoc je na druhém místě u lupus erythematodes v onemocnění pojivové tkáně, počet pacientů je více žen, poměr ženy k muži je asi 3: 1. Věk nástupu je častější ve věku 20 až 50 let. Nejčastější je incidence žen v plodném věku. Mohou být ovlivněny také děti a starší osoby. Uvádí se, že horníci a pracovníci vystavení křemíku mají více pacientů se sklerodermou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: maligní hypertenze

Příčina sklerodermie

Genetické faktory (25%):

Podle některých pacientů s jasnou rodinnou anamnézou je incidence HLA-B8 u kriticky nemocných zvýšena a u příbuzných pacientů jsou chromozomální abnormality. Předpokládá se, že charakteristiky genetického typu mohou být na dominantní alele chromozomu X.

Infekční faktor (20%):

Mnoho pacientů má často akutní infekce před nástupem, včetně anginy pectoris, angíny, pneumonie, šarlatové horečky, spalniček, sinusitidy atd. V proužkovaných svalech a ledvinách pacientů byly nalezeny inkluze podobné paramyxovirům.

Abnormality metabolismu pojivové tkáně (10%):

Pacient vykazoval rozsáhlé léze pojivové tkáně a obsah kolagenu v kůži se významně zvýšil, ve virových kožních lézích byly přítomny rozpustnější kolagen a nestabilní intermolekulární postranní řetězce a ve fibroblastové kultuře pacientů se významně zvýšila aktivita syntézy kolagenu. .

Cévní abnormality (15%):

Pacienti s Raynaudovým fenoménem nejen na končetinách, ale také ve viscerálních krevních cévách, histopatologie ukazuje, že kožní léze a vnitřní orgány mohou mít malé krevní cévy (arteriální) kontrakturu a intimální hyperplázii, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je primární krevní céva Onemocnění, ale protože vaskulární onemocnění není vidět u všech pacientů, má se za to, že vaskulární onemocnění není jedinou příčinou onemocnění.

Imunitní abnormalita (20%):

Toto je nejdůležitější pohled v posledních letech. U pacientů lze detekovat různé autoprotilátky (jako jsou protijaderné protilátky, protilátky proti DNA, protilátky proti ssRNA, protilátky proti kožním extraktům sklerodermie atd.); Počet buněk se zvýšil, významně se zvýšila humorální imunita a pozitivní poměr cirkulujících imunitních komplexů u systémových pacientů byl až 50% nebo více. Většina pacientů měla hypergamaglobulinémii, některé případy byly často spojovány s lupus erythematosus, dermatomyositis, revmatoidní artritidou, Sjogrenův syndrom nebo Hashimotova tyreoiditida je komplikovaná a v současné době si většina lidí myslí, že toto onemocnění může být autoimunitní onemocnění způsobené přetrvávající chronickou infekcí založenou na určitém genetickém pozadí.

Patogeneze

(1) Teorie cévního poškození: Raynaudův fenomén je často časným projevem SSc, což naznačuje, že časné léze jsou zřejmým cévním poškozením nejen na konci prstu (prst), ale také ve vnitřních orgánech. V poslední době je SSc považován za vaskulární endotel. V důsledku opakovaného poškození buněk způsobuje poškození endoteliálních buněk změny kapilární permeability, poškození stěny destiček vede k agregaci destiček a proliferaci endoteliálních buněk, poškození endoteliálních buněk je rozmanité, otoky, hyperplazie, následované trombózou, což vede ke zúžení lumenu, Tkáňová ischémie se tyto cévní léze vyskytují v kůži, kosterním svalu, zažívacím traktu, plicích, srdci, ledvinách a mozku, ačkoli se v raných stádiích onemocnění vyskytují významné vaskulární léze, imunoglobulin se zřídka nachází ve stěně krevních cév. A imunitní komplexy, takže také ukazuje, že endoteliální poškození je základem této choroby.

(2) Imunologie: Onemocnění a systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida a jiná autoimunitní onemocnění často koexistují současně nebo postupně. Kromě toho se v průběhu onemocnění často vyskytuje idiopatická trombocytopenie. Purpura, autoimunitní anémie, atd., Je v séru mnoho autoprotilátek a často existuje mnohočetné buněčné kmeny hypergamaglobulinemie, imunitní komplexy atd., Které svědčí o autoimunitních onemocněních, tyto autoprotilátky zahrnují: Scl -70 je známá také jako anti-lokální izomeráza I, anti-centromérová protilátka, anti-nukleolytická protilátka (včetně různých nukleárních složek), anti-PM / SSc protilátka atd., Mechanismus účinku těchto autoprotilátek není příliš jasný, Odpovídající cílové antigeny jsou však důležitými složkami jaderného metabolismu, proto se předpokládá, že onemocnění je způsobeno molekulární simulací, T-lymfocyty jsou také abnormální v oběhu a tkáně SSc a T buňky jsou redukovány v periferní krvi. Poměr pomocných lymfocytů k inhibičním T buňkám se zvyšuje, lymfocyty v dermis kůže jsou hlavně T pomocné lymfocyty a lokálně izolované lymfocyty mohou být aktivovány po stimulaci. Cytokiny do fibroblastů, stručně řečeno, toto onemocnění má značný abnormální humorální a buněčné imunitní abnormality.

(3) Hyperplázie abnormální vlákniny: Rozsáhlá fibróza kůže a vnitřních orgánů tohoto onemocnění je způsobena skutečností, že nově syntetizovaný kolagen nahrazuje většinu nebo všechny podkožní tkáně, čímž napíná a zpevňuje kůži, která je oddělena od kůže pacienta SSc. Některé podtypy fibroblastů mohou syntetizovat přebytek kolagenu (hlavně typu I a III), glykoprotein atd. V kultuře a experimenty také ukázaly, že lokální rozklad kolagenu je snížen. Současné studie ukázaly, že TGF-B (růstový konverzní faktor) není jen Přímá stimulace a sekrece PDGF-P (růstový faktor odvozený z destiček) nepřímo stimuluje růst fibroblastů.

2. Patologie

Hlavními patologickými změnami SSc jsou infiltrace zánětlivých buněk pojivové tkáně, intimální hyperplázie, vaskulární okluze, hyperplázie fibrózy a skleróza, časné kožní léze (zánětlivá fáze), dermální intersticiální edém, separace kolagenových vláken, malé krevní cévy obklopující lymfocyty Buněčná infiltrace, edém cévní stěny, ruptura elastických vláken, poté infiltrace zánětlivých buněk kolem krevních cév ustupuje, otok kolagenu, kyselý mukopolysacharid a kolagen roste kolem vláken malých krevních cév, až do pozdního období (kalení), homogenizace kolagenových vláken a Kolagenová vlákna v epidermis rostou, kolagenová vlákna proliferují a expandují hluboko, malá krevní cévní stěna zhoustne, lumen se zmenší, a dokonce i okluze, pozdní změny pokračují, což vede k atrofii epidermis a přívěskům, ukládání vápníku, fasciální svaly Kalení a atrofie.

Viscerální léze jsou v zásadě v souladu s kožními lézemi a vykazují roztroušenou systémovou sklerózu: hladká svalovina (včetně svazků vláken jícnového svalu) vykazovala uniformní sklerózu a atrofii, střevní stěnu, myokard také rozsáhlou atrofii a fibrózu; endokardiální, perikardiální vlákna Degenerace proteinu, zánětlivá infiltrace a kolagenová hyperplázie; plicní fibróza a alveolární rozsáhlá fibróza a cystické změny; zesílení plicní arteriolární stěny, alveolární a mikrovaskulární bazální membrána; Suterénní membrána je zhuštěná, ve vážných případech je vidět fibrinovitá nekróza, glomerulární skleróza a renální kortikální infarkt, v štítné žláze se může objevit také intersticiální atrofie a fibróza.

3. Etiologie a patogeneze čínské medicíny

Příčinou tohoto onemocnění je hlavně vrozený nedostatek, nedostatek sleziny a ledvinových jangů nebo exogenní vlhké teplo, vlhká váha v teplu, mokré zlo a jang, nebo chladné a chladné uvnitř nebo venku není pevné, exogenní vítr a chladné zlo, odpor vůči odporu Weiyang Zlo brání žilám, což vede k disharmonii tábora a qi a krvi. Pokrok zahrnuje viscerální poruchu, nedostatek jangů a patologické produkty, jako je kondenzace hlenu.

(1) Obstrukce větru a chladu: Nedostatečná vrozená nadace, defenzivní plyn není pevný, chladný a studený útok, zraněný v plicích, zablokovaný v žilách, tábor není harmonický, žíly jsou neprůchodné, pak může dojít k bolesti těla, oteklým končetinám, tvrdé kůži, kašli , kašel atd.

(2) nedostatek sleziny a ledvinového jangu, chladné koagulační sputum: chladný a chladný záchvat nebo nedostatek vrozené nadace, nedostatek sleziny a ledvinových jangů nebo nadměrné pracovní úrazy, nedostatek jangů, chlad z endogenních, chlad je uváděn, chlad je stagnace, krev Nemůže to protékat a krevní tok není plynulý, takže může vést ke stáze krve, zablokovaným kolaterálům, pak na konci chladu, pokožka zchladne a bílá, fialová, tvrdá kůže, dokonce i svalová a kožní dystrofie a tenká svalovina Tenká kůže, vypadávání vlasů, pigmentace.

(3) zákal a překážka: chlad zlé bolí plíce, poškozuje se zdraví plic, plíce nejsou deklarovány a tekutina se obtížně ztrácí a je koncentrována jako sputum nebo nedostatek sleziny a ledvin, zákal nemůže být zakalený, pokud to this Toto onemocnění může nastat, když je zákal blokován v kůži a kůže šlach umírá.

(4) qi stagnace a krevní stáza: zlost a hněv na dlouhou dobu, emocionální nepříjemné, může vést ke stagnaci a stagaci krve, krevní stázi a kolaterály, takže krev nemůže zvýšit vlasy na kůži, takže kůže je sláva a tvrdá a tenká, změny kůže Těžko otevřít ústa je obtížné, Qi Yu nemůže transportovat krev, aby dosáhla na konec čtvrtých končetin, nachlazení, bolest těla a dokonce i žebra a spěch.

(5) Vlhký tepelný blok: počáteční pocit vlhkého tepla, vlhká váha v teplu, vlhké zlé poškození jang, postupně se objevující teplé a nedostatečné napínání kůže, takže kloub se mění z zarudnutí na bílý otok, začátek další situace onemocnění .

Nemoc začíná na začátku nemoci, ale zlo zůstává po dlouhou dobu, aby bránilo vzduchovému stroji, průtok krve není plynulý, postupně plicní, slezina, postižení ledvin, začal tlumit teplo, koagulaci chladu, hlavně choroidální stagnaci, do pozitivního poškození a Jin, jin a jang mohou být napjaté, poškozené a špinavé a nebezpečnější.

Prevence sklerodermie

Analýza postižení

(1) Léze sklerodermie se mohou vyskytovat ve všech orgánech a orgánech, které jsou strukturně a funkčně spojeny s pojivovou tkání a mají cévní síť. V současné době neexistuje žádná konkrétní metoda, která by zabránila rozvoji lézí.

(2) Pokud je plocha tvrdého povrchu kůže velká a široce rozšířená, mohou mít svaly pod kožními lézemi a dokonce i kostrové svaly léze, které ovlivňují pohyblivost kloubů a klouby se mohou zhroutit a deformovat.

2. Prevence populace Vysoce riziková populace se týká lidí, kteří přicházejí do styku s uhelnými doly, kovovými doly, křemíkovými doly, chemickým průmyslem atd., By měli posílit povědomí o ochraně těchto pracovníků, vykonávat dobrou práci v ochraně práce a pravidelně kontrolovat tělo.

3. Osobní prevence

(1) Primární prevence:

Většina lidí si nyní myslí, že toto onemocnění je pravděpodobně genetický faktor spojený s chronickou infekcí způsobenou autoimunitním onemocněním, v některých případech často se systémovým lupus erythematodes, Hashimotovou tyreoiditidou, revmatoidní artritidou, Sjogrenem Syndrom a další faktory se překrývají, takže výše uvedené rizikové faktory by měly věnovat větší pozornost prevenci.

1 Odstraňte infikované léze, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení a zlepšete autoimunitní funkce.

2 životní pravidla, práce a odpočinek, pohodlný, vyhněte se silné mentální stimulaci.

3 posílení výživy, půstu a chladu, věnujte pozornost oteplování.

(2) Sekundární prevence:

1 časná diagnóza: diagnóza může být provedena podle typického ztvrdnutí kůže a systémového poškození.

2 časná léčba: glukokortikoidy nebo jejich suspenze mohou být použity pro intradermální léze, adherují k fyzikální terapii a fyzikální terapii, jako je audio, vosková terapie atd., Ke zlepšení kontrakce končetin, zvýšení funkce končetin nebo dlouhodobému perorálnímu vitaminu E.

Komplikace sklerodermie Komplikace, maligní hypertenze

Je pravděpodobné, že se vyskytnou následující komplikace:

(1) Poškození kloubu.

(B) poškození gastrointestinálního hladkého svalu.

(3) Podvýživa.

d) Myokard tvoří vláknitou tkáň, která může mít za následek trvalé poškození a / nebo zhoršení funkce.

(5) Poškození ledvin a / nebo renální dysfunkce.

(6) Štítná žláza tvoří vláknitou tkáň.

Příznaky sklerodermie Časté příznaky Kůže je v podstatě ne ... Břišní bolest Ranní ztuhlost Ztuhnutí svalu kůže, Fibróza potení Snížení proteinurie Bolest kloubů Břišní průjem Ztuhlost kloubů

Zdá se, že kůže pacienta je ztvrdlá, zahuštěná a atrofická, a to podle stupně kožních lézí a umístění léze, které lze rozdělit na dva typy: lokalizované a systémové. Lokalizovaná sklerodermie je charakterizována především sklerózou kůže, systémová sklerodermie, známá také jako systémová skleróza, může ovlivnit kůži, synovium a vnitřní orgány, zejména gastrointestinální trakt, plíce, ledviny, srdce, krevní cévy, kosterní svaly. Systém atd. Způsobuje, že funkce odpovídajícího orgánu je neúplná.

Výkon pokožky

Raná ruka se týká otoku, ale zahrnuje také předloktí, nohy, dolní končetiny a obličej, ale dolní končetiny jsou méně ovlivněny. Období otoku trvá týdny, měsíce nebo i déle a otok je konkávní nebo nekonkávní. Při erytému postupují kožní léze od distálního konce končetiny k proximálnímu konci, kůže postupně ztvrdne, zhoustne a nakonec ulpívá na podkožní tkáni (doba ztuhnutí).

Kožní léze lze rozdělit na otoky, sklerózu a atrofii.

(1) edematózní fáze: projevuje se jako zesílení kůže, zpřísnění, zmizení vrásek, nesnížený nebo bobtnavý otok, bledá nebo světle žlutá, nízká teplota kůže, snížené pocení, povrch kůže může být Vyskytne se malý rozštěp patra a tuková podložka prstu zmizí. U pacientů s lokalizovanými kožními lézememi dochází k časnému otoku na prstech, zádech a obličeji ruky a poté se šíří na horní končetiny, krk, ramena atd., Difúzní typ je často nejprve způsoben kmenem, pak Rozšíření na periférii může toto období trvat několik měsíců.

(2) Intenzivní fáze: kůže zhoustne a ztvrdne, nastane fibróza, prsty a ruce jsou lesklé a těsné, raná kůže může být červená, povrch má voskový lesk, žádný pot, vlasy jsou vzácné, kůže není snadno sevřitelná Když je postižena pokožka obličeje, tvář může být natažena, výraz je pevný, rty jsou tenké, kolem úst se vytváří radiační drážka, ústa se obtížně otevírají, nos je naostřený, prsty se zužují a distální prsty se zkracují a zkracují a mohou se objevit vředy. Omezené ohnutí a prodloužení prstu, těsné napnutí hrudníku, pigmentace a hypopigmentace v postižené oblasti, ztenčení vlasů, změny kůže mohou být omezeny na prsty, prsty, ruce, nohy a obličej, lze rozšířit na přední rameno, ale také z hrudníku a zad Zpočátku se rozšiřuje do okolí a zahrnuje horní část paže, ramena, břicho a nohy, obvykle dosahuje vrcholu v rozsahu a závažnosti poškození endotelu během 3 let počátku.

(3) atrofická fáze (atrofická fáze): atrofie kůže a ztenčení jako pergamen, někdy se může také zmenšovat a ztvrdnout podkožní tkáň a sval, linie kůže zmizí, vypadávání vlasů, hladká a tenká kůže, v blízkosti kostí, prsty A klouby jsou náchylné k refrakterním vředům, telangiektázii a kalcifikaci podkožní tkáně.

Výše uvedené jsou typické kožní léze a procesy sklerodermie. Kromě sinusové sklerodermie bez kožních projevů se mohou objevit i jiné typy. Mezi těmito třemi fázemi není zřejmá hranice, ale progresivní proces kožní léze.

Metody měření postižení kůže:

Pravidelné testování rozsahu a rozsahu postižené pokožky pomůže určit stádium onemocnění a určit progresi kožní léze. Vylepšená metoda integrace tloušťky kůže Rodnan je zjednodušená semikvantitativní metoda bodování kůže. Uchopte následujících 17 částí kůže: obličej, hruď, břicho, levé, pravé horní rameno, levé a pravé předloktí, levé a pravé ruce, levé a pravé prsty, levé a pravé stehna, levé a pravé lýtka, levé a pravé nohy, pravé Každé místo bylo hodnoceno podle hodnotících kritérií: normální tloušťka kůže byla 0; kůže byla mírně zahuštěna na 1 bod; kůže byla zahuštěna na 2 body; kůže byla extrémně zahuštěna na 3 body, a pak skóre těchto 17 míst byla Akumulace, tato metoda je přesnější a spolehlivější, lze použít pro klinický odhad nemoci a pozorovací výzkum.

2. Renault jev

(1) vaskulární léze sklerodermie: téměř všichni pacienti se sklerodermou mají Raynaudův fenomén, což naznačuje, že vaskulární onemocnění je základem vzniku sklerodermie. Když je pacient studený nebo emocionální, bude zde kapilára kůže a prstu (prst) Uzavření přední cévní tepny a arteriovenózního zkratu způsobí, že kůže je bledá, a poté se vlasy mění, po ukončení stimulace (oteplení) se uvolní vazospazmus, kůže se změní na začervenání, doprovázená znecitlivěním, pálením, brněním, obvykle trvá 10 až 15 minut. Prst (prst) se změní na normální barvu nebo je plak.

(2) Fenomén primárních Raynaudů: Fenomén Raynaudů je rozdělen do dvou kategorií: primární (idiotypický) Raynaudův jev, známý také jako Raynaudova choroba a sekundární jev Raynaudů. Příčina této nemoci není známa, zatímco druhá je sekundární k vaskulárním křečím některých nemocí nebo známých příčin.

Průzkum obecné populace ukázal, že 4% až 15% lidí mělo Raynaudův fenomén, většina z nich neměla vaskulární strukturální změny nebo tkáňové ischemické poškození (primární Raynaudův fenomén) a 50% pacientů s Raynaudovým fenoménem bylo Primární, typický primární Raynaudův fenomén začíná u adolescentů, častěji ve věku 20 až 40 let, více žen než mužů, pacienti s primárním Raynaudovým fenoménem jsou v ostatních aspektech v zásadě normální, symptomy se objevují v prstech (prsty), symetrická distribuce .

Pro lékaře je důležitou otázkou zjistit, zda je Raynaudův fenomén prvním příznakem primární nebo sklerodermie. Pokud se jedná o fenomén Raynaud, nemá deprese, vředy, gangrénu, normální záhyby kapilár a sedimentaci erytrocytů, antinukleární protilátky. Negativní je zřídka možné mít sklerodermii, jako je zvětšení a / nebo zmenšení a vymizení záhybů nehtů, což naznačuje, že pacient má onemocnění pojivové tkáně, jako je sklerodermie.

(3) Raynaudův fenomén a sklerodermie: 90% pacientů se sklerodermií má zjevný Raynaudův fenomén. Vzhled Raynaudova fenoménu je neobvyklá struktura vazospazmu a prstové tepny. Ve srovnání s normálními lidmi mají pacienti se sklerodermií podvýživu a V nízkoteplotním prostředí je teplota upravena na nadměrnou reakci krevního toku do kůže, a když se prostředí zahřeje, je uvolněna vazokonstrikce a reakce na obnovení lokálního krevního toku je také zpožděna.

3. Svalové, kloubní a kostní léze

(1) Svalové léze: pacienti se sklerodermií často vykazují zjevnou bolest svalů a svalovou slabost. Může to být první nespecifický příznak sklerodermie. V pozdním stádiu může dojít také ke svalové atrofii. Na jedné straně je omezena zahušťováním a ztuhnutím kůže. Motorická funkce kloubu způsobuje svalovou atrofii a v každém kloubu se může objevit difúzní sklerodermie, ale prsty, zápěstí a loketní klouby jsou častější a na druhé straně se fibróza šíří od šlachy ke svalům. S tím souvisí léčba sekundárními drogami, jako je použití kortikosteroidů a penicilaminu, kdy se skleroderma překrývá s pacienty s polymyositidou nebo dermatomyozitidou, mohou mít významnou proximální svalovou slabost, sérová kreatinfosfokináza ( CPK) pokračoval ve zvyšování, EMG vykazoval zvýšený vícefázový potenciál, sníženou amplitudu a časový limit, žádný inzertní stres a fibrilaci, zánětlivé změny v biopsii svalové tkáně, infiltraci zánětlivých buněk, svalovou fibrózu, atrofii nebo fibrózu.

(2) Artritida: Artritida se vyskytuje v kloubech prstů, zápěstí, kolen, kotníků atd. Bolest kloubů může být také nespecifickým příznakem časného výskytu sklerodermie. Pacienti mají často výraznější bolest kloubů a ranní ztuhlost, bolest. Od kloubů podél šlachy jsou svaly horní části paže a lýtka, zápěstí, kotníky, lokty a kolenní klouby zhoršovány bolestí a mohou se vyskytnout hrubé třecí zvuky, které jsou způsobeny fibrózou a zánětem pochvy a přilehlých tkání. U difuzní sklerodermie je častější zvuk tření, což svědčí o špatné prognóze a asi 29% pacientů může mít erozivní onemocnění kloubů.

(3) kostní léze: rentgenové vyšetření lze nalézt u osteoporózy, osteosklerózy, destrukce kostí, atrofie kostí, končetin, absorpce kostní hmoty prstů způsobené zkrácením falangy, kalcifikace měkkých tkání, zúžení kloubních prostor, eroze kostí a Tuhost kloubů je méně častá.

4. Poranění trávicí soustavy

80% až 90% pacientů se sklerodermou může postihnout zažívací systém nebo první příznak sklerodermie.

(1) Orofarynx: omezené otevírání, suchá sliznice, ztuhnutí, zmizení bradavek jazyka, atrofie jazykového svalu, jazyk se nemůže rozšířit z úst, onemocnění parodontu způsobuje potíže při žvýkání, ztrátu zubů a podvýživu, obecná funkce horního hltanu Bez ovlivnění, pokud se nejedná o faryngeální svaly, dochází k myozitidě nebo neuromuskulární nemoci. V tomto okamžiku jídlo vstoupí do jícnu a bude obtížné polykat. Když pacient spolkne tekuté jídlo, bude kašel, nazální reflux, hlava, Ohyb ramene může naznačovat primární myopatii nebo neurologické poruchy.

(2) Pažerák: 80% až 90% pacientů má abnormální funkci jícnu, častými příznaky jsou dysfagie, potravní reflux a podvýživa, dysfagie se často projevuje, když pacient po požití tuhé potravy pociťuje lepivý pocit v určité části jícnu. Po uvolnění pitné vody lze oslabit peristaltiku jícnu pacienta a může dojít k pocitu plnosti a akutního požití potravy.

Vzhledem k tomu, že primární a sekundární peristaltika distálního jícnu pacienta je oslabena nebo zmizí, klesá nižší tlak v jícnovém svěrači, dochází k refluxní ezofagitidě, pacient může mít pálivou bolest po sternum, nevolnost, refluxní příznaky po jídle nebo lehnutí U lokalizované i difuzní kožní sklerodermie se může vyskytnout zhoršení, ezofageální reflux a ezofagitida.

Zpožděné vyprazdňování v důsledku zadržování pevných potravin v žaludku zhoršuje reflux jícnu a vede k plnosti, nevolnosti, zvracení a aby se těmto příznakům zabránilo, pacienti často snižují příjem, což vede k úbytku hmotnosti a podvýživě.

Mezi komplikace poruch jícnu patří: aspirační pneumonie způsobená vdechováním jídla do plic, kašel neznámého původu, chrapot, atypická bolest na hrudi a lokální infekce kandida.

K ezofagitidě dochází pouze v případě, že pacient oslabil peristaltiku jícnu a opožděné vyprázdnění žaludeční kyseliny. V této době je provedeno vyšetření barnatým jídlem, endoskopie a manometrie jícnu, aby se určila povaha a rozsah léze. Zmizená, dilatace jícnu, 1/3 stenózy, endoskopie ukázala, že sliznice má různé stupně eroze a ztenčení, histopatologické vyšetření ukázalo, že atrofie hladkého svalstva jícnu, nahrazená fibrózou tkáně, submukózou a slizniční lamina propria fibrózou, testem jícnu Kontrola tlaku může ukázat snížení kontraktility jícnu.

Pacienti s lézemi jícnu jsou často doprovázeni významným Raynaudovým fenoménem.

(3) žaludek: méně postižený, ale pacienti jsou náchylní k plnosti, vazodilatace antrum může být jednou z příčin gastrointestinálního krvácení u pacientů se sklerodermií.

(4) Tenké střevo: v důsledku fibrózy střevní stěny a atrofie hladkého svalstva, což má za následek abnormální pohyby střev, obvykle projevující se jako opakující se mírná bolest břicha, průjem, úbytek hmotnosti a podvýživa, podvýživa a průjem v důsledku retence střev, nadměrné bakterie Způsobená poruchou absorpce způsobenou reprodukcí u pacientů se závažnou chronickou pseudoobstrukcí, bolestmi břicha, nadýmáním a zvracením.

U pacientů s progresivní střevní nemocí, občas akumulací cystického plynu ve střevě, může nyní plyn ve střevě bobtnat do stěny střeva a dokonce expandovat do břišní dutiny, která se chová jako zlomená střeva.

(5) tlusté střevo: všechny segmenty tlustého střeva mohou být ovlivněny, pacienti se sklerodermií se sníženým tenzem tlustého střeva, méně průjem, běžná zácpa, nižší distenze břicha a kongesce v důsledku sklerodermie s atrofií střevní stěny, její jedinečná asymptomatická V příčném tračníku a sestupném tračníku často dochází k širokoúhlému divertiklu, pokud se jedná o anální svěrač, může dojít k rektálnímu prolapsu a fekální inkontinenci.

(6) Játra: Jaterní léze nejsou běžné, ale přítomnost primární biliární cirhózy je často spojena se syndromem CREST.

Stručně řečeno, hlavními příčinami lézí zažívacího systému u sklerodermie jsou změny inervace, atrofie hladkého svalstva a fibróza submukózy. Nejčasnějším poškozením střevního traktu sklerodermie je vada inervace, která je podobná sekundární Hlavními patologickými změnami se stávají neuronální ischemické poškození mikrovaskulárních onemocnění, časná atrofie hladkého svalstva gastrointestinálního traktu a fibróza submukózy a myometria, které společně vedou k nevratné dysfunkci zažívacího traktu.

5. Plicní léze

Plicní postižení u pacientů se sklerodermou je velmi časté, často doprovázené srdečním postižením, je hlavní příčinou úmrtí pacientů, nejčasnějšími příznaky jsou dušnost po aktivitě; pozdní projevy nevinného suchého kašle, bolest na hrudi obvykle není způsobena sklerodermou Souvisí to však s muskuloskeletální bolestí, refluxní ezofagitidou, pleuritidou nebo perikarditidou. Pacienti se sklerodermou mají plicní intersticiální fibrózu a plicní vaskulární onemocnění, ale patologickou změnu, plicní intersticiální fibrózu U pacientů s difuzní sklerodermou pozitivní na protilátku anti-Sc1-70 je výkon zřetelnější a plicní cévní onemocnění a plicní hypertenze jsou hlavní projevy plic u pacientů se syndromem CREST. V průběhu onemocnění se mohou objevit i pacienti se sklerodermou. Aspirační pneumonie způsobená ezofageálními lézemi, respirační selhání způsobené slabostí dýchacích svalů, plicní krvácení, pleurální reakce, pneumotorax, selhání pravého srdce způsobené plicní hypertenzí.

Při použití specifických a citlivých metod k detekci přibližně 80% pacientů s plicní dysfunkcí nemá většina plicních lézí žádné zjevné klinické příznaky, až do zhoršení plicní fibrózy se příznaky objevují, když se objeví plicní hypertenze, v tomto okamžiku se ukazuje test plicní funkce Omezené ventilační poruchy, které mohou mít snížení objemu plic [např. Snížená vitální kapacita (FVC)] nebo snížení difúze oxidu uhelnatého, což může odrážet zhoršenou funkci výměny plynu způsobenou plicní intersticiální fibrózou nebo plicní vaskulární chorobou, pokud Snížení o méně než 40% předem stanovené hodnoty nebo rychlé snížení množství difúze oxidu uhelnatého a / nebo rychlé snížení plicní kapacity naznačuje špatnou prognózu.

Plicní intersticiální fibróza způsobená neutrofilní alveolitidou může být detekována CT a / nebo bronchoalveolární laváží. Rentgenové vyšetření je relativně necitlivé, ale pokud je abnormální, může být prokázáno: oboustranná plicní intersticiální Textura je vylepšená a v dolním parenchymu plic je retikulárně-nodulární změna. Když je aktivní alveolitida, CT vyšetření s vysokým rozlišením může mít změnu podobnou chlupatému sklu. Bronchoalveolární výplachová tekutina ukazuje nárůst buněk a pacient může exprimovat Plicní hypertenze je obtížným problémem při kontrole sklerodermie pro zjevnou dušnost a difúzi oxidu uhelnatého. Plicní hypertenze je nejobtížnějším problémem při kontrole sklerodermie. Často je obtížné najít klinicky před výskytem závažné ireverzibilní plicní hypertenze pomocí dvourozměrné echokardiografie. Neinvazivní testování pomáhá včasné zjištění přítomnosti plicní hypertenze.

6. Srdeční choroby

Může se projevit jako myokarditida, perikarditida nebo endokarditida. Zjevné klinické příznaky různých srdečních onemocnění naznačují špatnou prognózu.

Mezi hlavní příznaky srdečního postižení sklerodermie patří dušnost po činnosti, palpitace, nepohodlí na hrudi a perikarditida, městnavé srdeční selhání, plicní hypertenze a arytmie, klinické projevy, srdeční projevy a protilátky nebo protilátky proti Scl-70 Přítomnost protilátek RNA polymerázy je spojena.

Pacienti se sklerodermou mohou způsobovat plicní srdeční onemocnění v důsledku poškození plic, způsobovat selhání pravého srdce a jednoduchá plicní hypertenze bez plicní fibrózy je vzácná, téměř pouze u CREST syndromu.

Srdeční stavy lze odhadnout různými vyšetřovacími metodami, je však třeba si uvědomit, že mnoho srdečních příznaků je způsobeno plicními lézememi sklerodermie, a proto je třeba věnovat pozornost přítomnosti diastolické funkce a plicní hypertenze. Plicní poškození, palpitace, bolest na hrudi nebo synkopa dermatózy mohou být způsobeny arytmií nebo perikardiální nemocí. Pro diagnostiku je užitečná echokardiografie nebo monitorování EKG Pacienti s anginou pectoris mohou provádět angiografické vyšetření, aby určili, zda existuje koronární arterioskleróza nebo EKG. Může vykazovat abnormální srdeční vedení a arytmii, pokud je v kombinaci s 24hodinovým monitorováním EKG cennější, nejběžnější arytmie je komorová předčasná kontrakce (pre-kontrakce), pre-atriální kontrakce (pre-kontrakce), místnost Horní tachykardie, abnormální atrioventrikulární nebo vnitřní vedení jsou vzácné, difuzní sklerodermie může mít pokles ejekční frakce levé komory a radiofrekvenční radionuklidové vyšetření po cvičení pacienta, 40% až 50% pacientů Mohou se vyskytnout abnormality, 15% pacientů má také abnormální výkon v klidu, echokardiografie zjistila abnormální funkci levé a pravé komory, zejména diastolickou funkci levé komory Častější je, že krátkodobá dušnost po cvičení může být časným projevem diastolické dysfunkce.

Pitva zjistila, že 30% až 70% pacientů se sklerodermou mělo fibrin nebo fibronektinovou perikarditidu a 30% až 40% pacientů mělo malý nebo velký perikardiální výpotek.

7. Onemocnění ledvin

K postižení ledvin může dojít u 75% pacientů s klinickými projevy hypertenze, proteinurie a azotémie Nejzávažnějším poškozením ledvin u pacientů se sklerodermou je rychlá hypertenze a / nebo rychlý vývoj renálních funkcí. Selhání, sklerodermální renální krize (SRC).

(1) Hypertenze: 25% pacientů se sklerodermou má hypertenzi, což je jeden z projevů postižení ledvin. Hypertenze je často způsobena zvýšeným diastolickým krevním tlakem. Vzhled hypertenze často naznačuje špatnou prognózu.

(2) proteinurie: pacienti mají často intermitentní proteinurii a / nebo mikroskopickou hematurii, malý počet pacientů s velkým počtem proteinurií nebo nefrotickým syndromem, někdy lze kombinovat proteinurii a hypertenzi a azotémii, tento typ Pacient má špatnou prognózu.

(3) azotémie: u více než čtvrtiny pacientů může být zvýšený dusík v moči v krvi, snížená clearance kreatininu, akutní selhání ledvin, dusík v moči v krvi zvýšen významněji než sérový kreatinin, což naznačuje renální krev Nedostatečný průtok, jako například doprovázená maligní hypertenzí, se u pacientů může vyskytnout oligurické selhání ledvin, selhání ledvin u pacientů se sklerodermií není úplně nevratné, po dialýze a vhodném léčení mohou být někteří pacienti s renální funkcí obnoveni, což vede k ledvinám Společnou příčinou funkčního selhání je srdeční selhání, infekce, dehydratace, chirurgický zákrok a další stresové stavy a pacienti se selháním ledvin mají špatnou prognózu.

(4) sklerodermická ledvinová krize: 10% pacientů se sklerodermou může mít ledvinové krize, z nichž 80% je v prvních 4 letech onemocnění, obvykle v zimě, pacienti s ledvinovou krizí mohou Náhlá typická maligní hypertenze, projevující se jako bolest hlavy, ztráta zraku, křeče, křeče, zmatenost a dokonce i kóma a další změny nervového systému, jakož i kongestivní srdeční selhání a rychlé progresivní selhání ledvin, pacienti často zvyšují diastolický krevní tlak Může se vyskytnout zejména hypertenzní encefalopatie doprovázená otokem optického disku, krvácením a výpotkem fundusu, zvýšenou plazmatickou reninovou aktivitou a pacienty s mikroangiopatickou hemolytickou anémií a trombocytopenií. Tento stav je běžnější při normálním krevním tlaku. Stejně jako u pacientů se krize ledvin často rychle vyvinou do oligurského selhání ledvin během několika týdnů, údajně se vyskytují u 10% až 40%, z nichž většina se pohybuje od maligní hypertenze po méně než 3 úmrtí. V době měsíce měli pacienti s lokalizovanou sklerodermou s anti-centrální protilátkou větší riziko ledvinové krize.

Mezi rizikové faktory renální krize u pacientů se sklerodermií patří: difúzní kožní léze, nová nevysvětlitelná anémie, protilátky proti RNA polymeráze III, použití vysokých dávek glukokortikoidů a nízká dávka cyklosporinu A Tato aplikace může podporovat vznik renální krize, spíše než maligní hypertenze, abnormální test v moči, zvýšené hladiny reninů v plazmě, protilátky proti centromerům a pozitivní protilátky proti topoisomeráze nejsou prediktory krizové ledvinové krize.

8. Jiné klinické projevy

(1) Deprese: 50% pacientů se sklerodermií trpí depresí a stupeň výkonu souvisí s osobními charakteristikami pacienta a péčí a péčí, ale nesouvisí se stavem.

(2) Sexuální dysfunkce: častější u pacientů se sklerodermií, zejména u mužů, obvykle sekundárních k neurovaskulárnímu onemocnění.

(3) Suché oči, sucho v ústech: Toto je běžný projev u pacientů se sklerodermou. Biopsie slinných žláz vykazuje fibrotické změny bez infiltrace lymfocytů, která je typická pro Sjogrenův syndrom, u velké většiny pacientů Nebyly detekovány žádné anti-SSA (Ro) protilátky a anti-SSB (La) protilátky, což ukazuje, že suchost sliznice u pacientů se sklerodermou je odlišná od Sjogrenova syndromu.

(4) neurologická onemocnění: sklerodermie bez postižení centrálního nervového systému, ale mohou zahrnovat periferní nervy, jako je trigeminální neuropatie, syndrom karpálního tunelu atd., Neurologické abnormality jsou často sekundární k mikrovaskulárnímu onemocnění, jako je například Raynaudův jev S adrenergní neuroreaktivitou je spojena a gastrointestinální projevy jsou také spojeny se zhoršenou funkcí cholinergního nervu, což ukazuje, že pacienti se sklerodermou mají autonomní dysfunkci.

(5) hypotyreóza: 25% pacientů má hypotyreózu, která souvisí s fibrózou štítné žlázy nebo autoimunitní tyreoiditidou, sérum pacienta může mít protilátky proti štítné žláze, patologické projevy lymfocytární infiltrace.

(6) Těhotenství: Pacientky se sklerodermií mají často abnormální menstruaci, takže míra těhotenství je nižší než je obvyklé, dochází k spontánnímu potratu a poměr předčasné a nízké porodní hmotnosti je vyšší než je obvyklé, ale to neznamená pacienty se sklerodermií. Během těhotenství nemůže být těhotná, obvykle těhotenství nezhoršuje stav systémové sklerózy, ale těhotenství může zhoršit refluxní ezofagitidu a srdeční příznaky.

9. Sklerodermie a maligní nádory

Incidence maligních nádorů u pacientů se sklerodermií je 2,1krát vyšší než u stejné věkové skupiny. Zvyšuje se výskyt rakoviny u starších pacientů a pacientů pozitivních na anti-topoisomerázovou protilátku. U pacientů se může vyvinout rakovina plic na základě plicní fibrózy. Zprávy o souběžné rakovině prsu.

10. CREST syndrom

Jedná se o zvláštní příznakový podtyp systémové sklerózy, který se vyznačuje hlavně subkutánním vápenatým ukládáním, Raynaudovým jevem, abnormální ezofageální peristaltikou, sklerózou prstů na nohou a kožní telengiektázií, subkutánní vápenaté usazeniny lze pozorovat u 40% pacientů Charakterističtějšími depozičními místy jsou ruce, zejména prsty, stejně jako kostnaté výčnělky, jako je například olecranonová oblast lokte, a tkáně obklopující kloub, jako je šlacha a pochva, atd., Může se objevit prakticky jakákoli část, depozice. Vápník tvoří nepravidelný tvar, nežné hrudky o průměru od několika milimetrů do několika centimetrů. Překrývající se kůže může být normální, může být zanícena nebo tvořit vřed a kůže z prasknutí je jako bílé sputum, prasknuté. Kůže je náchylná k infekci Pacienti s tímto syndromem mají zjevný Raynaudův jev, incidence je 100%, pacientova jícnová peristaltika je oslabena a mohou se vyskytnout stejné klinické příznaky jako systémová skleróza, postižení jícnu z prstů (distální konec) Začíná se postupně rozšiřovat na proximální konec, lokální zahušťování kůže, vytváření změn typu uzenin, někdy doprovázených distální absorpcí kostí prstem (špicí), může se v ruce, nehtech, obličeji objevit kožní tělísek Vnitřek krku, hrudníku a zad je pomalý, viscerální postižení je mírné a prognóza je dobrá, ale tito pacienti mohou mít plicní intersticiální léze a plicní hypertenzi a mohou být také komplikováni primární biliární cirhózou.

Vyšetření sklerodermie

1. Obecná kontrola

Někteří pacienti mohou mít anémii, hemoglobin je snížen, nejčastější příčinou anémie je hyperplazie hypoplasie spojená s chronickým zánětem nebo nedostatkem železa, malafsorpcí kyseliny listové nebo vitaminu B12 v důsledku gastrointestinálního postižení a sekundární anémie nebo nedostatku železa Nezralá erytrocytární anémie, mikroangiopatická hemolytická anémie je často spojena s postižením ledvin, způsobeným fibrinem přítomným v renálních arteriol, pacienti mohou mít eozinofilii v krvi, zvýšené krevní destičky, postižení ledvin Vyskytly se proteinurie, hematurie, leukocyteurie a různé odlitky, sérový kreatinin, zvýšený dusík v močovině, snížená clearance kreatininu, 17-hydroxymočovina a 17-ketocortisol.

Pacienti mohou mít zvýšenou ESR, ale C-reaktivní protein je obecně normální, sérový albumin je snížen, globulin je zvýšen a může zde být polyklonální gama globulinemie, IgG, IgA, zvýšení IgM, zvýšení kryoglobulinu, krev Obsah fibrinogenu ve středu vzrostl a naměřená hodnota času kůže postižené nebo neovlivněné pacientem byla významně delší než normální, což bylo 5 až 12krát vyšší než normální.

2. Imunologické vyšetření

Lidské laryngeální rakovinné buňky (Hep-2) se používají jako substráty pro detekci antinukleárních protilátek, které jsou pozitivní u přibližně 95% pacientů. Fluorescenční karyotypy mohou být tečkované, nukleární a anticentromery. Pro diagnostiku sklerodermie, zejména difuzní sklerodermie, mají význam skvrnité a nukleární typy. Protinukleární protilátky jsou relativně specifické pro diagnostiku sklerodermie, což lze vidět u 20% až 30% pacientů. Anti-nukleolytická protilátka související se sklerodermou je anti-RNA polymeráza I, II, III protilátka, kterou lze pozorovat u 5% až 40% difuzní sklerodermie. Výskyt postižení srdce a ledvin je vysoký a anti-centrální protilátka Lze pozorovat u 50% až 90% syndromu CREST, 60% až 80% lokalizované sklerodermie a 10% pacientů s difuzní sklerodermou, příležitostně u pacientů s Raynaudovým fenoménem, ​​vzácně u jiných onemocnění pojivové tkáně, Anti-centromérová protilátka je považována za značenou protilátku proti syndromu CREST a pacient s pozitivním účinkem na protilátky je náchylný k kožní telekngiektázii a subkutánnímu vápenatému ukládání, které má méně plicních onemocnění než osoba negativní na protilátky, a jeho titr se časem nemění. A průběh nemoci, časná diagnóza CREST syndromu a klasifikace sklerodermie mají Nápověda.

Vysoce specifickou protijadernou protilátkou pro diagnózu sklerodermie je protilátka proti topoisomeráze I, původně nazývaná protilátka Scl-70 (70 kD), která rozpoznává ribozymovou DNA topoisomerázu I, která se vyskytuje ve 20% až 40%. Difuzní sklerodermie, značkovací protilátka zvaná sklerodermie, je spojena s difúzním postižením kůže, intersticiální plicní nemocí a postižením jiných vnitřních orgánů.Je vzácně vidět u jiných nemocí, ani není odolná vůči hedvábí. Protilátky se objevují současně.

Anti-Th RNP (ribonukleoprotein) protilátky se mohou vyskytovat u 14% lokalizované sklerodermie, anti-PM-Sel protilátky, dříve známé jako anti-PM-1 protilátky, lze pozorovat u 25% překrývajících se lokalizovaných sklerodermií a polymyositis U pacientů s charakteristikami je anti-U3 RNP, anti-fibrilantinová protilátka, také velmi specifická pro diagnostiku sklerodermie a souvisí s kosterním svalem, střevním postižením a plicní hypertenzí. Anti-U1 RNP lze pozorovat u 5% až 10%. Pacienti se sklerodermou a 95% až 100% pacientů se smíšeným onemocněním pojivové tkáně charakterizovaných sklerodermou, anti-SSA a / nebo anti-SSB protilátkami přítomnými u pacientů se sklerodermou a Sjogrenovým syndromem se překrývají Sm protilátka a anti-dsDNA protilátka jsou negativní, anti-kardiolipinové protilátky IgG typu negativní nebo IgM typy nízké titry pozitivní, 30% může být pozitivní na revmatoidní faktor, ale titr je nižší, 7% se může objevit lupusové buňky.

50% pacientů může mít zvýšené cirkulační imunitní komplexy, sníženou detekci komplementu C3, C4 a imunoregulační T buňky: zvýšený počet pomocných T buněk (Th, CD4), snížený počet T buněk (Ts, CD8) a lymfatický test in vitro Rychlost přeměny buněk klesá.

3. Kapilární angioskopie kůže a hemorologické vyšetření

U pacientů se systémovou sklerózou ukazují záhyby kapilár, že většina kapilár je rozmazaná, počet vazospazmů je významně snížen a abnormální vasospasmus je zvýšen, doprovázen edémem a exsudací, vaskulární větev je zjevně rozšířená a zakřivená a krevní tok je pomalý a některé S krvácivými body se uvádí, že změna mikrocirkulace nehtů u systémové sklerózy je v souladu se závažností postižení vnitřních orgánů, takže může nepřímo odrážet zapojení vnitřních orgánů.

Pacienti se systémovou sklerózou mají abnormální krevní reologii, která se vyznačuje specifickou viskozitou celé krve, specifickou viskozitou plazmy a redukcí viskozity celé krve a prodloužením elektroforézy červených krvinek.

Vyšetření krevního toku ukázalo, že rychlost průtoku krve na koncích se zpomalila, průtok krve se snížil a elasticita krevních cév byla nízká.

4. Histopatologické vyšetření

Fibróza a mikrovaskulární okluze jsou charakteristické patologické změny ve všech postižených tkáních a orgánech u pacientů se systémovou sklerózou.

(1) Kožní patologické vyšetření: časný, dermální intersticiální edém, otok svazku kolagenových vláken, lymfocytární infiltrace kolem malých krevních cév mezi kolagenovými vlákny a dermou, zejména T-buňky, pozdní stádium, kolagenní vlákna v dermis a podkožní tkáni, dermis Významné zahušťování, otok kolagenu, fibróza, destrukce elastických vláken, ztluštění stěny cévy, zúžení lumenu a dokonce i okluze Později se redukuje epidermis, kožní přívěsky a atrofie mazových žláz, potní žlázy a hluboká a podkožní tkáň dermis je vápník.

(2) Renální patologické vyšetření: Pod světelným mikroskopem lze pozorovat charakteristickou malou obloukovou tepnu a interlobulární tepnu, která je charakterizována zahuštěním intimy s hyperplazií endoteliálních buněk, což je změna typu "cibule". Ve vážných případech může částečně nebo úplně blokovat krevní cévy. Dutina, glomeruli často vykazují ischemické změny, kapilární atrofii, zesílenou stěnu krevních cév, vrásky a dokonce i nekrózu, tubulární atrofii, renální intersticiální fibrózu.

Imunofluorescence odhalila fibrinogen ve stěně cév, imunoglobuliny, zejména ukládání IgM a komplementu C3.

Elektronová mikroskopie ukázala glomerulární mezangiální hyperplázii a procesní fúzi nohy epiteliálních buněk, granulární depozici malého arteriálního endotelu, rozdělení glomerulární bazální membrány, zahušťování, zvrásnění a interlobulární depozici fibrinogenu.

5. Rentgenová inspekce

Struktura obou plic je vylepšena nebo dochází k malé cystické změně a v dolním laloku může dojít ke změně retikuly a uzlin. Peristaltika jícnu, gastrointestinálního traktu je oslabena nebo zmizena, spodní konec je zúžen, proximální strana je rozšířena a peristaltika tenkého střeva je také snížena. Boční tenké střevo je rozšířeno, kapsa tlustého střeva se může změnit ve sférickém tvaru, kost prstu je absorbována a v měkké tkáni dochází k ukládání vápenaté soli.

Diagnóza sklerodermie

Diagnóza

1. Nejběžnějšími prvními příznaky sklerodermie jsou Raynaudův jev, únava a bolest kosterních svalů. Tyto příznaky mohou trvat několik měsíců a je obtížné je diagnostikovat. Tito pacienti jsou často diagnostikováni jako „nediferencované onemocnění pojivové tkáně“ (UCTD), ale Tito pacienti mají pro včasnou diagnózu sklerodermie následující charakteristiky: Raynaudův jev se vyskytuje u starších pacientů, Raynaudův jev je závažnější, vyšetření vrásek kapilár je abnormální a protinukleární protilátka související se sklerodermou je pozitivní ( Jako je anti-topoisomeráza nebo anti-centromérová protilátka, obvykle prvním vodítkem k diagnóze sklerodermie je ztluštění kůže, často od otoku prstů a rukou, diagnóza systémové sklerózy je hlavně založena na tvrdé kůži, Raynaudův jev, viscerální postižení a výskyt specifických antinukleárních protilátek.

V současné době jsou klasifikační kritéria pro sklerodermu vyvinutá Americkou vysokou školou pro revmatologii v roce 1980 uvedena v tabulce 3. Citlivost tohoto standardu je 91% a specificita je 99%. Každý, kdo má následující 1 hlavní standard nebo 2 menší kritéria, může Diagnostikováno jako systémová skleróza.

Hlavní kritéria:

Symetrie proximální tvrdé kůže, jako jsou prsty, metakarpofalangal nebo metatarsofalangální kloub, je zesílena, utažena a ztvrdnuta.

Tyto změny mohou ovlivnit končetiny, obličej, krk a trup (hrudník a břicho).

Sekundární kritéria:

(1) Tvrdý prst: Výše ​​uvedené změny kůže jsou omezeny na prsty.

(2) Ztenčení jizvy nebo prstu potlačené prstem: deprese prstu nebo ztráta tkáně prstu v důsledku ischémie.

(3) Fibróza bazální fibrózy plic: U pacientů bez primárního onemocnění plic je dolní část plic retikulární, s lineární nebo nodulární hustotou, a může být také difuzně tečkovaná nebo voštinová.

2. CREST syndrom má pět charakteristických rysů: subkutánní vápnitá depozice, Raynaudův fenomén, abnormální peristaltika jícnu, kalení prstů na nohou a kožní telengiektázie, se třemi nebo více charakteristickými projevy, plus Protilátková protilátka je pozitivní a diagnózu lze potvrdit.

Diferenciální diagnostika

(1) Lokalizovaná sklerodermie musí být identifikována s těmito chorobami:

1. Včasné poškození atrofie plaku má různé velikosti, barvu kůže nebo modrobílou barvu, jamky nebo vyboulení, vrásky na povrchu a obtížně se dotýkají.

2. Atrofické sklerotizující mechové kožní léze jsou ploché papuly lesklé levandule, které se liší velikostí a často se agregují, ale navzájem se nespojují. Na povrchu jsou nadržené svíčky na vlasových folikulech, někdy puchýře a postupně dochází k atrofii kůže.

(2) Systémová skleróza musí být identifikována s těmito chorobami:

1. Dospělý sklerém: Kožní léze se většinou vyvíjejí od hlavy a krku po rameno a záda. Hluboká derma je oteklá a tuhá a nedochází k lokální pigmentaci. Nedochází k atrofii a vypadávání vlasů a existuje tendence k samoléčení.

2. Smíšené onemocnění pojivové tkáně: Pacient má smíšené projevy systémového lupus erythematosus, sklerodermie, dermatomyositidy nebo polymyozitidy, včetně Raynaudova fenoménu, obličeje, nezkloubeného edému ruky a oteklých prstů. horečka, nedestruktivní polyartritida, svalová slabost nebo myalgie a další příznaky, vyluhování jaderného antigenu (ENA) a protilátky RNP mohou být vysoce titrově pozitivní.

3. Chemické látky, expozice jedu vyvolané sklerodermie typu syndromu chemickým látkám, jako je polyvinylchlorid, benzen a jiným lidem, kteří konzumují toxický olej nebo některá léčiva a dostávají silikonové zvětšení prsou, mohou mít tvrdou kůži a sklerodermii. Některé další příznaky, ale tito lidé nemají typické sklerodermické projevy, žádné specifické autoprotilátky v séru, zastavení kontaktu, symptomy mohou postupně mizet, snadno identifikovatelné se sklerodermou.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.