Histiocytóza

Úvod do histiocytózy Histiocytóza (proliferace retikulocytů nebo retikuloendothelióza) označuje skupinu nemocí, u nichž nelze histiocytární nebo pseudotumorální hyperplázii histiocytů klasifikovat jako maligní lymfom, obvykle včetně kostního eozinofilního granulomu, Xantomatóza a proliferace maligních retikulocytů kojenců. Tyto tři by měly být považovány za chronický a akutní proces stejné léze, s přechodnými a přechodnými typy mezi nimi. V důsledku různých stádií vývoje může být léze jednoduchá nebo vícenásobná a může být umístěna uvnitř nebo vně kosti. Poruchy proliferace tkáňových buněk, včetně všech jejich variant, jsou systémové poruchy. Tyto výkony nejsou ani tak nemocí, ale spíše syndromem. Ačkoli se od sebe liší, hranice nejsou příliš jasné. Mnoho autorů doma i v zahraničí uvedlo, že eozinofilní granulom se změnil na žlutý nádor. Histiocytóza může být rozdělena na jednu a více. První je kostní eozinofilní granulom a druhý je rozdělen na chronický typ (s nebo bez žlutého lipomu) a akutní typ (děti s maligní proliferací retikulocytů) s přechodným typem (přechodný typ). Někteří autoři dělí poruchy proliferace tkáně na lokalizované a difúzní typy, první se vyskytuje u starších dětí a dospělých a druhý častěji u kojenců. Eozinofilní granulom je častější u mužů, běžný věk nástupu je 1 až 15 let, zejména mezi 5 a 10 lety. Může se však vyskytnout i v dospělosti.Eozinofilní granulom se obvykle vyskytuje v žeberech a mandlích ve věku nad 20 let a vyskytuje se v lebce ve věku 20 let. Výskyt v páteři je vzácný. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční

Příčiny histiocytózy

Hyperplasie retikulárních buněk (40%):

Hlavními patologickými změnami eozinofilního granulomu obratlů je proliferace rozsáhlých retikulárních tkáňových buněk, s různými eosinofily, různými zánětlivými buňkami a vícejadernými obřími buňkami, z nichž některé mohou být transformovány do pěnových buněk. A hemocytické buňky obsahující hemosiderin nebo zbytky buněk, malé krevní cévy mohou mít nekrózu podobnou celulóze, pokročilá fibróza, jádra tkáně velká, oválná, ve tvaru ozubeného kola nebo ledviny, často agregovaná do hromady nebo proužku.

Histiocytóza (30%):

Hlavní lézí xanthomatózy je histiocytóza, kterou lze pozorovat u retikulocytů, pěnových buněk a obrovských buněk typu Touton. Pěnové buňky se také nazývají žluté buňky, mají krystaly acikulárního cholesterolu, eozinofily nejsou zřejmé a některé části mají granulační tkáň. Špatná diferenciace, může existovat malé množství jaderného dělení, tkáňové buňky jsou nahrazeny fibroblasty, vytvářející pojivovou tkáň, některé mezi pěnovými buňkami, místo granulační tkáně.

U stejného pacienta, stejné léze v různých časech, může být patologie odlišná, jako je například začátek eozinofilního tkáně tkáňových buněk, ale po několika letech může být transformována na granulom obsahující lipidy obsahující lipidy Proto není možné potvrdit diagnózu xanthomatózy pouze na základě přítomnosti nebo nepřítomnosti pěnových buněk. Dokonce i při kojenecké proliferaci retikulocytů lze pozorovat občas pěnové buňky, ale je vzácné, protože se léze vyvíjejí méně než brzy.

Proliferace tkáňových buněk (20%):

Plíce začínají být intersticiální granulom, a poté tkáňové buňky napadají malé tepny a distální konec bronchiolů, dochází k obstrukčnímu emfyzému, tvoří se cysty a vesikuly a praskají a v intersticiálním granulomu je mnoho eosinofilů. , neutrofily a lymfocyty infiltrují.

Proliferativní prevence tkáňových buněk

Pro tuto nemoc neexistují žádná zvláštní preventivní opatření. Klíčem k předcházení této nemoci je včasná detekce a včasná léčba.

Komplikace histiocytózy Komplikace obstrukční emfyzém

Doprovázena lebkou, žebrovými lézemi, lokálními hrudkami, něhou, obstrukčním emfyzémem, patologickými frakturami a deformitami, s femorálními lézemi může mnoho klaudikací, primární eozinofilní granulom obratle potlačovat míchu. Způsobuje rozpaky.

Příznaky histiocytózy časté příznaky, ztráta chuti k jídlu, granulom, rozpad moči, lymfadenopatie, bakteriální infekce, hepatosplenomegalie

Jednorázové nebo vícenásobné eozinofilní granulomy s menším počtem systémových příznaků, počátečními příznaky jsou bolest doprovázená lebkou, žebrovými lézemi, lokální hrudky, něha, patologické zlomeniny a deformity, s femorálními lézemi mnoho kulhání Mnoho lézí se obvykle vyskytuje postupně: Pacienti mohou mít systémové příznaky, jako je horečka, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti a mohou být také spojeni s lézemi. Primární eozinofilní granulom obratle může způsobit kompresi míchy a xanthomatóza obvykle má Tři typické příznaky, jmenovitě defekt lebky, oční bulvy a diabetes insipidus, jsou převážně mnohočetné léze lebky. Nejčastější jsou čelní a parietální kosti, druhé jsou okcipitální a týlní kosti, které obvykle mají pouze jeden, zřídka tři typické znaky současně. Kromě výše uvedených klinických změn mohou existovat také vývojové poruchy, játra, splenomegalie, vyrážka, pigmentace a vředy dásní, dásně jsou postupně obklopeny granulační tkání a cysty jsou obklopeny jednoduchou cystickou nebo polycystickou destrukcí. Chronické gingivální vředy, které mají uvolněné zuby a klinicky se nezdraví, mohou být jedním z prvních příznaků zánětu.

Výskyt maligní proliferace retikulocytů u kojenců je mladší než 3 roky, klinické projevy horečky, zánětu středního ucha, recidivující bakteriální infekce, anémie a krvácení, kromě toho hepatosplenomegalie, rozsáhlá bezbolestná periferní lymfadenopatie, rozpuštění Změny kostí a seboroický ekzém.

Vyšetření histiocytózy

Eozinofilní granulom se nachází v lebce, obvykle se vyznačuje osteolytickou destrukcí vnitřních a vnějších desek, kosti jsou vykopány a nedochází k žádné kalení ani periostální reakci. Nazývá se lebka mapy.

V důsledku patologické zlomeniny páteře je obratlovcové tělo částečně stlačeno do klínových obratlů. Po stlačení zbývá pouze horní a dolní mezní kůra, výška obratlového těla se zmenší, ale neroztahuje se ve vodorovném směru, horní a dolní meziobratlové prostory zůstávají nezměněny. Dochází ke spontánní fúzi, příležitostně se v paravertebalu může objevit fusiformní hmota měkké tkáně, hustota postiženého obratle se zvýší a má tvar disku, a proto je typický rentgenový projev eozinofilního granulomu obratle obecně popsán jako plochý stavec, kraniální stavba chrupavky.

U rentgenových filmů vykazujících ploché obratle je třeba při diagnostice kostního eozinofilního granulomu postupovat opatrně, což je vhodné pro následující kritéria:

(1) Je zapojeno pouze jedno tělo obratlovců.

(2) Horní a dolní obratle postiženého obratle jsou normální.

(3) Hustota stlačeného obratlového těla je konzistentní, rentgenem plic se jeví bronchitida nebo bronchiektáza, difúzní retikulární uzliny infiltrují v plicích a hustě pruhované záření z hilum do periferie a jsou zde rozptýlené drápy. V těžkých případech má tvar plástve a hilar je zvětšený a hustý.

Diagnostika a diferenciace histiocytózy

Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.

Je třeba odlišit od maligního lymfomu:

1. Klinicky mají typičtí pacienti bezbolestnou progresivní povrchovou lymfadenopatii; atypičtí pacienti mají hlavně hlubokou lymfadenopatii, horečka je nepravidelná, přetrvávající nebo periodická horečka, často doprovázená lymfatickými uzlinami Jiné části, jako jsou mandle, nosohltany, gastrointestinální trakt, kosti, kůže, ledviny nebo nervy a další příznaky, většina pacientů má různé stupně systémových symptomů, jako je únava, úbytek tělesné hmotnosti, noční pocení, spontánní pocení, Svědivá kůže, úbytek na váze, progresivní anémie atd., Oteklé lymfatické uzliny, kvalita jako tvrdá guma, časné nelepivé, pozdní adheze do bloků, většinou se vyskytují na obou stranách krku, následuje podpaží a třísla, hluboké lymfatické uzliny mohou být také oteklé Velká, jako je například mediastinální a hrudní lymfoidní tkáň, může způsobit syndrom mediastinálního nádoru, plicní infiltraci, atelektázu, sekundární plicní infekci a pleurální výpotek atd., Někteří pacienti s hepatosplenomegálií jako první příznak, a někteří jsou Hlavním příznakem je bolest břicha, břišní masa, s primární a invazivní částí maligního lymfomu existují odpovídající symptomy a příznaky.

2. Patologické vyšetření a biopsie lymfatických uzlin s časným otokem, patologická biopsie může být obecně diagnostikována typizací.

3. Vyšetření kostní dřeně vede k diagnostice a stagingu.

4. K klinickému stagingu přispívají rentgen, CT, M-Lay, ultrazvuk a 67Ga, lymfografie dolní končetiny, radionuklidová kostní sken, jaterní biopsie atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.