Maligní histiocytóza

Úvod do maligní histiocytózy Maligní histiocytóza (maligní skupina) je maligní proliferativní onemocnění tkáňových buněk v mononukleárním makrofágovém systému, klinické projevy se vyznačují horečkou, hepatosplenomegalií, zvětšením celých krvinek a progresivním selháním. Zlá skupina je častější u mladých dospělých, většinou ve věku 20 až 40 let, a výskyt mužů a žen je 2 ~ 3: 1. Podle průběhu onemocnění lze nemoc rozdělit na akutní a chronickou. V tuzemsku je akutní typ častější, nástup je rychlý, stav je nebezpečný a průběh onemocnění je krátký. Většina případů bez chemoterapie zemřela na selhání jater a ledvin, gastrointestinální trakt a intrakraniální krvácení do 6 měsíců od začátku. . Vzhledem k nedostatečné specifičnosti symptomů, příznaků a laboratorních testů se současná domácí diagnóza tohoto onemocnění stále opírá hlavně o klinické projevy, morfologii buněk kostní dřeně a / nebo patologii biopsie. Včasná diagnóza je obtížnější. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: častější u mladých dospělých, většinou ve věku 20 až 40 let, je výskyt mužů a žen 2 ~ 3: 1 Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, gastrointestinální krvácení

Příčina maligní histiocytózy

(1) Příčiny onemocnění

Je stále nejasné, že se obecně považuje za variantu histiocytového lymfomu nebo akutní monocytární leukémie, která může souviset s infekcí virem EB, a někteří lidé se domnívají, že se jedná o autoimunitní proliferativní onemocnění nebo v důsledku nedostatku imunitní funkce. V posledních letech se uvádí, že maligní skupina je často druhým maligním nádorem sekundárním k jiným nádorům, často spojeným s maligním lymfomem (B buňka), T-lymfocytem a akutní lymfocytární leukémií s nahými buňkami, akutní granule-mononukleární Předpokládá se, že buněčná leukémie, Lennertsův lymfom, je zapojena do chemoterapie nebo primárního potlačení nádoru imunitního systému, což vede k chromozomálním abnormalitám, klonálním maligním mutacím a výskyt tohoto onemocnění může souviset s imunitní funkcí pacienta v důsledku proliferace mastocytů v některých případech během pitvy. Někteří lidé si myslí, že se jedná o autoimunitní proliferativní lézi, která je zpočátku alergická a postupně se transformuje na nádor. Někteří lidé si všimli, že titr protilátek proti viru Epstein-Barr je zvýšen u pacientů s maligní skupinou. Existuje podezření, že toto onemocnění je spojeno s virovou infekcí. Příčina lymfomu, ale role, kterou hraje ve příčině zlé skupiny, je stále nejasná, někteří lidé si všimli nedávného zla Incidence skupiny ve střední Africe se zvýšila, pravděpodobně souvisí s faktory prostředí, zejména s virovými faktory, ale stále neexistují žádné silné sérologické a epidemiologické důkazy, Kobari et al pozoroval případ chronické infekce EBV po výskytu zla Ve skupině byl EBV lokalizován na lymfocytární membránový antigen a EBV v DNA byl detekován in situ hybridizací (ISH). Výsledky ukázaly, že byly nalezeny částice EBV a následné zlo v nemaligních tkáňových buňkách v časné chronické infekci. Částice EBV v buňkách jsou stejné a je odvozeno, že normální normální tkáňové buňky se mohou stát abnormálními buňkami po infekci EBV a dochází k expanzi klonů, což vede k začarované skupině. Domácí Liang Ping (1984) na 8 případech maligních vzorků kostní dřeně Elektronové mikroskopické pozorování ukázalo, že nukleozom typu IV byl nalezen ve 2 případech maligních buněk, což bylo považováno za morfologické znamení toho, že buňky byly virem zasaženy. Někteří lidé v cizích zemích měli podezření, že nemoc souvisí s genetickými faktory, a byly zaznamenány zprávy o výskytu otce a syna. Domestic Guan Min a kol. (1990) uvedli, že 2 případy jsou sourozenci a že další bratr v jejich rodině je nemocný. Narodili se tři kojenci a malé děti. Podmínka byla stejná a oba byli do 3 měsíců po nástupu nemoci. Smrt, zlo skupina v posledních letech, domácí vědci našli v tkáňovém pitvu lymfatického ukazující závažné atrofii, což naznačuje, že pacienti s imunodeficitem, jako imunodeficience je příčinou nebo důsledkem je neprůkazný, stručně řečeno, příčina stále není jasná.

(dvě) patogeneze

V současné době není známa. V roce 1969 Rodman uvedl, že dva případy měly chromozomální translokace, a to t (2; 5) (p23; q35). Kromě toho došlo k abnormalitě chromozomu 1. Morgan et al. Objevil virulentní buněčnou linii v roce 1986. Štěpení dlouhého ramene chromozomu (prasknutí 5q35), často doprovázeného t (2; 5), a další uvádělo, že chromozom 1, 3 a 6 má také translokace, Morris (1994) a další potvrzené t (2) ; 5) může vytvářet fúzní gen NPM / ALK, Shiota et al (1995) zdůraznil, že tento fúzní gen kóduje (80 kD) vysoce fosforylovaný protein (p80), fúzní gen NPM / ALK a p80 nalezený ve všech t (2; 5) V případě, ale exprese p80 NPM / ALK je nezávislé onemocnění, stanovení ruptury 5q35 může být použito jako předpoklad pro diagnostiku nádorů CD30 pozitivních cytogenetiky nebo exprese p80. Wu Shiqi et al. (1983) navrhli skupinu D. Jedna chromozomová ztráta je nejběžnějším karyotypem této choroby V roce 1989 Stephen et al. Uvedli tři případy „špatné skupiny“, z nichž všechny exprimovaly ki-1 (CD30), z nichž všechny měly translokaci t (2; 5) (p23; q35). Předpokládá se, že tato translokace může být společným znakem skupiny chorob charakterizovaných zlými skupinami.Abe et al. V roce 1990 studovali cytogenetiku čtyř zlých skupin, z nichž dvě měly abnormality chromozomu 17. Ukázalo se na krátkou ruku 13 (17p13), prohlédlo se v literatuře, dalších 7 případech stejné skupiny abnormálních nálezů bylo prokázáno, že mutace genu p53 je vyšší u lidských maligních nádorů a p53 (tumor supresorový gen) je umístěn v V krátkém rameni chromozomu 17 provedli Tian Hong et al. V roce 1992 analýzu chromozomů kostní dřeně u dvou pacientů s maligní leukémií, z nichž všichni měli částečnou trizomii 1 (1qter-1p11) a zlomovou translokaci 1p11.

Maligní prevence histiocytózy

1. Pomáhejte pacientům v jejich každodenním životě, snižujte spotřebu kyslíku a snižujte zátěž srdce a plic.

2. Zajistěte dostatečný čas odpočinku a spánku pro pacienta, udržujte prostředí v klidu a pohodlí, vyhýbejte se zbytečným operacím, snižujte interferenční faktory, jako je šum, návštěvníci, udržujte teplo a vyhýbejte se chladu.

3. Vždy diskutujte s pacientem o metodách, které mohou zabránit únavě nebo jej snižovat, jako je vyhýbání se predispozičním faktorům, udržování kondice stabilní, ochlazování, úleva od bolesti, včasná výměna zpoceného oblečení a podávání.

Maligní komplikace histiocytózy Komplikace, anémie, gastrointestinální krvácení

Komplikace tohoto onemocnění jsou vysoká únava tepla, krvácení a infekce.V těžkých případech může dojít ke smrti. Skupina onemocnění často zahrnuje více orgánů, zejména akutního typu. Nástup je naléhavý, průběh je krátký a nebezpečný a může dojít k horečce, anémii a krvácení. , játra, slezina, oteklé lymfatické uzliny, kašel, bolest na hrudi, dušnost, bolest břicha, gastrointestinální krvácení, atd. To jsou jeho klinické projevy a je to také komplikace, je obtížné klinicky rozlišit.

Příznaky maligní histiocytózy časté příznaky, krvavé stárnutí, zrychlená nepravidelná horká nazální ekchymóza, relaxace, horká guma, krvácení, perforace střeva

Podle různých míst infiltrace zlé skupiny existují různé klinické projevy: Z výše uvedeného patologického postižení se může jednat hematopoetická tkáň (nejběžnější) a nehematopoetická tkáň, proto jsou klinické projevy různorodé. Navrhuje se mnoho klasifikačních stanovisek. Například podle Izraele existuje 5 typů. Ve skutečnosti má většina patologických skupin patologické rysy a klinické projevy mají vlastnosti typu 2 nebo vyšší. Přestože Cazal redukuje na viscerální, kožní a dětský typ, považuje se to za děti a dospělé. Klinický rozdíl není velký, předpokládá se, že léze se týká hlavně hematopoetické tkáně, která se nazývá běžný typ. Hlavní typ nehematopoetické tkáně se nazývá zvláštní typ. Existuje více speciálních typů, jako je typ kůže, gastrointestinální typ, plicní typ, typ ledvin a nerv. Typ, vícenásobný typ serositis, typ perforace střeva, typ spontánní ruptury sleziny a sleziny, typ chronické recidivy atd., Někteří autoři se domnívají, že klinické projevy jsou rozmanité, obtížně shrnutelné, klinická a patologická kontrola není konzistentní, myslím Klasifikace má pro prognózu malý význam. Neexistuje jednotný názor na léčbu domácí klasifikace, navíc se navrhuje, aby byla akutní a chronická podle průběhu onemocnění (více než 1 rok je chronická), protože chronická je velmi Zřídka má většina případů akutní nástup a krátký průběh nemoci, a proto není klinický důraz na naléhavost nebo pomalost. V roce 1975 na sympoziu konaném v Sanming City v provincii Fujian nebyl chronický typ přesvědčivý a zprávy o domácí literatuře (včetně zvláštních Komplexní analýza 862 případů tohoto typu je následující k pochopení rozmanitosti klinických projevů.

První příznaky

Bez ohledu na typ zlé skupiny je horečka často prvním výkonem, typem tepla je většinou nepravidelně vysoké teplo (38,7%), následuje teplo retence (26,3%), relaxační teplo (21,2%), přerušované teplo (10,8%) A nízká horečka (3%) je vzácná, bledá, únava je způsobena anémií, tendence ke krvácení není neobvyklá v prvním výkonu, zejména v pozdním stádiu nemoci je jednou z příčin úmrtí, žloutenka obvykle není zřejmá v prvních dnech Později byli někteří pacienti přijati do nemocnic s infekčními nemocemi s první žloutenkou, kromě toho bylo v Číně hlášeno mnoho případů horečky, bolesti břicha a opakovaných krvavých stolic, které byly často doprovázeny perforací střeva a byly diagnostikovány jako akutní břicho. Hlášeny jsou případy pneumonie, rakoviny plic a tuberkulózy v plicích a existuje mnoho hlášení o paraplegii, ochrnutí kraniálních nervů nebo zvýšeném intrakraniálním tlaku. Někteří pacienti mají kosti a bolesti kloubů jsou často velmi významné a léky proti bolesti jsou často neúčinné.

Podle průběhu onemocnění lze nemoc rozdělit na akutní a chronickou.

(1) horečka je nejvýznamnější výkon, více než 90% pacientů s horečkou jako prvním příznakem, tělesná teplota může být až 40 ° C nebo více, typ tepla je nepravidelnější, dochází k občasnému, relaxačnímu a retenčnímu teplu, několik případů Antibiotika mohou dočasně snížit tělesnou teplotu, ale více případů horečky souvisí s onemocněním samotným a nereaguje na antibiotickou léčbu. Ačkoli kortikosteroidy mají chladivý účinek, nejsou perzistentní a teprve když je chemoterapie účinná, tělesná teplota se může vrátit k normální hodnotě.

(2) Anémie je také jedním z častějších příznaků. Anémie se vyskytuje v časném stadiu akutního typu, který se postupně zhoršuje. V pokročilých případech je bledost a systémové selhání velmi významné. V několika případech s pomalým nástupem může být nejčasnějšími symptomy anémie. A únava.

(3) krvácení je častější u kožních skvrn nebo ekchymóz, následuje výtok z nosu, krvácení z dásní, sliznic, krev v moči, hemateméza nebo krev ve stolici.

(4) Kromě toho únava, ztráta chuti k jídlu, hubnutí a slabost jsou také významné v průběhu choroby.

2. Známky

Velká játra, splenomegalie je častým příznakem, často mírným nebo středně velkým otokem, 1 případ jater je 10 cm pod pravým žebrem, 1 případ sleziny je největší pánevní dutinou, ale u gastrointestinálního typu onemocnění asi 1/3 jater Slezina se nedotkne, oteklá 2/3 je mírně oteklá, povrchové lymfatické uzliny jsou obecně jako velké sojové boby, arašídy jsou velké a maximum je stejně velké jako vejce. Z pitvy zlá skupina hlavně napadá hluboké lymfatické uzliny a povrchové lymfatické uzliny nejsou. Velká a nemůže vyloučit zlou skupinu, poškození kůže je nejčastější u uzlů a mas (může tvořit granulom nebo způsobovat fibrózu, tvoří uzly na pouhém oku, ale buňky pod mikroskopem se nepřilepí), a mohou být doprovázeny vředy, stále Může být spojeno s nespecifickým poškozením, jako je například makulopapulární vyrážka, purpura a erytrodermie, poškození kůže je častější u dětí se zlem a je považováno za charakteristické, plíce mohou mít hlas s kašlem, dušnost, břicho Většina z hrudek byla příznaky zlé skupiny střevního typu.Někteří lidé počítali 53 případů s příznaky střev (s výjimkou horečky, bolesti břicha, průjem), 41,5% břišní masy a 52,8% perforace střeva.

Vyšetření maligní histiocytózy

Laboratorní inspekce

Periferní krev

V době návštěvy pacienta je normální pouze 10% krve a zbytek má různé stupně redukce krevních buněk (počet bílých krvinek může být v několika případech zvýšen). S rozvojem choroby se stále více projevuje redukce celých krvinek, což je jeden z výrazných projevů tohoto onemocnění. Asi polovina pacientů pravděpodobně najde abnormální buňky na konci periferní krve (zejména v koncentrované nebo ve vrstvě bílých krvinek).

2. Kostní dřeň

V nátěru kostní dřeně byla stále pozorována většina normálních hematopoetických tkání, analyzováno bylo 241 nátěrů kostní dřeně, 66,4% kostní dřeně bylo aktivní nebo signifikantně aktivní, 33,6% vykazovalo hyperplázii nebo bylo výrazně sníženo, protože léze byla nerovnoměrně distribuována. Mnoho punkcí kostní dřeně někdy nedokáže najít maligní buňky. Když jsou různé maligní buňky smíchány v nátěru kostní dřeně, mohou se lišit velikostí a pleomorfismem. Změny v cytologické morfologii nejsou doma i v zahraničí stejné. Na Národní krevní akademické konferenci byly podle charakteristik buněčné morfologie rozděleny do následujících typů:

(1) Abnormální „tkáňové“ buňky (maligní „tkáňové“ buňky): velké (20 ~ 40μm) pravidelné nebo nepravidelně tvarované, cytoplasma je hojnější než normální primordiální buňky, cytoplazma tmavě modrá nebo světle modrá, tmavě modrá Často neexistují žádné částice, světle modrá může mít několik nebo více jemných částic, může existovat množství vakuol, jádro může být kulaté nebo oválné, někdy rozvětvené, občas dvojjaderné, jemné jaderné chromatiny Nebo ve formě sítě je jádro jiné.

(2) Lymfoidní „tkáňové“ buňky: jako je velikost lymfocytů, tvar podobný lymfocytům nebo endoteliálním buňkám, mohou být eliptické, nepravidelně kulaté nebo úzké se zakřiveným ocasem, cytoplazma je světle modrá, šedá modrá Barva, obsahující jemnější částice, jádro je často zkreslené na jednu stranu nebo na jeden konec, jaderný chromatin je podrobnější, občas jádra.

(3) Jednojaderné „tkáňové“ buňky: morfologie se podobá monocytům, ale jaderné zbarvení je hlubší nebo hrubší.

(4) Mnohojaderné obří buňky: velmi velké, průměr do 50 μm, nepravidelný tvar, cytoplazmatická světle modrá bez částic nebo několik malých částic, obvykle obsahující 3 až 6 jaderných nebo jaderných složek, jader nebo skrytých nebo Zřejmé.

(5) fagocytární buňky: velký objem, mononukleární nebo dinukleární, eliptická zaujatost, volný chromatin, čiré jádro, cytoplazma obsahující fagocytární zralé červené krvinky nebo jejich fragmenty, mladé červené krvinky, krevní destičky a neutrofily Buňky, atd., Fagocytární buňka může pohltit více než 20 krevních buněk.

Podle našeho pozorování mají abnormální „tkáňové“ buňky a / nebo vícejaderné „tkáňové“ buňky specifickou diagnostickou hodnotu, zatímco lymfoidní a mononukleární buňky se mohou vyskytovat také u jiných nemocí, bez specifického diagnostického významu, jako je tomu u potahování kostní dřeně. Ve filmu je mnoho abnormálních „tkáňových“ buněk, které lze diagnostikovat. Neexistuje žádná jasná regulace. V roce 1959 Yu Zhifei ohlásil 18 případů a abnormální tkáň kostní dřeně představovala 10,5% jaderných buněk, až 88%.

3. Histochemické barvení

Cytochemická reakce speciálních buněk tohoto onemocnění je většinou negativní pro barvení peroxidázou, negativní nebo slabě pozitivní pro barvení sudanskou černou a slabě pozitivní difúzní reakci pro barvení glykogenem; barvení kyselinou fosfatázou je většinou středně silnou pozitivní reakcí může být kyselina vinná Inhibice, glukuronidázové barvení slabě pozitivní - středně pozitivní reakce, nespecifické esterázové barvení pozitivní - silná pozitivní reakce, může být inhibována fluoridem sodným, a-ASD chloracetát naftylesteráza a alkalická fosfatáza negativní reakce, lýze Enzymatické barvení bylo pozitivní, a1-antitrypsin a a1-antitrypsin byly pozitivní.

4. Biochemické vyšetření

Zvýšilo se 62% alaninaminotransferázy v séru, zvýšilo se 54,3% močovinového dusíku, v některých případech se zvýšila laktátdehydrogenáza, alkalická fosfatáza, obsah ferritinu v séru významně vzrostl.

5,47,6% zvýšilo rychlost sedimentace erytrocytů a snížilo alkalickou fosfatázu neutrofilů.

Pomocná kontrola

Patologické vyšetření

Kůže lymfatických uzlin, játra, kostní dřeň a další patologická biopsie našli buňky zlé skupiny.

2.X řádek

Rentgen hrudníku se změnil, například: difúzní nebo intersticiální infiltrace, rozptýlené miliary a malé uzlové stíny nebo mediastinální hilarní lymfatické uzliny, pleurální výpotek atd., Ale rentgenový výkon je obecně nespecifický Opačné pohlaví, často s komplikacemi.

3. CT, vyšetření MRI

Nalezená lebka, břicho, játra, slezina, retroperitoneální lymfatické uzliny a hrudník a další léze.

4.B Ultra

Zvětšení lymfatických uzlin jaterní sleziny, pleurální výpotek, ascites atd.

Diagnostika a diferenciace maligní histiocytózy

Diagnóza

V minulosti se diagnóza tohoto onemocnění spoléhala hlavně na klinické projevy a morfologii buněk nebo nálezy biopsie. V posledních letech došlo k novému pochopení maligního buněčného zdroje tohoto onemocnění a dokonce bylo navrženo, aby se název choroby změnil, ale jako stejná entita nemoci, její Klinické projevy a buněčné, patologické nálezy by se neměly lišit od minulých popisů, takže minulý diagnostický základ je stále používán, stačí přidat některé buněčné markery, buněčné a molekulárně genetické ukazatele pro určení zdroje maligních buněk, aby byly přesné Pojmenujte nemoc.

Klinický projev

Akutní nástup, dlouhodobá horečka, progresivní jaterní a slezinová lymfadenopatie, progresivní selhání jater a ledvin, progresivní redukce celých krvinek, progresivní systémové selhání, často doprovázené žloutenkou, krvácením, poškozením kůže a serózní dutinou Tekutina.

2. Roztěr kostní dřeně

V diagnóze musí být nalezen určitý počet výše uvedených abnormálních buněk: Protože kostní dřeň není vždy zahrnuta a léze jsou často fokálně distribuovány, kostní dřeň nemusí být vyloučena z testu 1 nebo 2krát. Vyšetření je nutné několikrát opakovat. Pozitivní poměr byl vyšší než u tibie (4 případy tibie negativní byly změněny na sternální punkci a několik případů abnormálních buněk sakrálního nátěru představovalo pouze 1% a u sternální punkce abnormální buňky představovaly 8% jaderných buněk).

3. Vyšetření stěrem koncentrované periferní krve

Mezi 305 případy nátěrů periferní krve 152 případů (49,8%) našlo abnormální buňky a šance na nalezení neobvyklých buněk po vyšší koncentraci v krvi.

V současné době je hlavní metodou diagnostiky zlé skupiny spoléhat se na vyšetření punkcí kostní dřeně. Úspěšnost diagnostiky kostní dřeně je 69%. Kostní dřeň najde buňky „špatné skupiny“ obsažené 2% až 78% jaderných buněk (z toho 2% až 20%) 77,1%, což představuje 72% nebo více, 22,9%). Navrhuje se, že prostřednictvím 5 punkcí kostní dřeně může být diagnostikováno 98% případů. Ve skutečnosti je 10,2% pacientů ještě před porodem diagnostikováno a dalších 10,3% pacientů se musí spolehnout na Patologické vyšetření ostatních částí živé tkáně (tabulka 4), úspěšnost potvrzené diagnózy ostatních částí živé tkáně: biopsie kůže 72,7% (24/33); biopsie lymfatických uzlin 63,1% (70/111); biopsie kostní dřeně 39,7% (27) / 68); jaterní biopsie 25% (5/25), kromě individuálního punktu lymfatických uzlin, sleziny sleziny, perikardiálního punktu, punkcí plic, mozkomíšního moku a hrudníku a ascitu, aby se našli „maligní“ buňky, povrchová úspěšnost biopsie lymfatických uzlin je nižší než kůže Biopsie je způsobena tím, že „skupina důstojnosti“ narušuje hluboké lymfatické uzliny, a biopsie kostní dřeně a biopsie jater lze použít pouze jako pomocnou diagnózu, protože „maligní skupina“ často představuje fokální infiltraci a propíchnutí je obtížně pochopitelné.

Stručně řečeno, diagnóza musí zdůraznit důležitost klinických projevů. Mnoho domácích vědců souhlasí s autorem (1973), že klinická diagnóza tohoto onemocnění a morfologická podpora mohou být zpočátku diagnostikovány, klinické podezření bez morfologických změn nemůže vyloučit nemoc Punkci kostní dřeně s více místy (pozitivní míra sternální punkce může být vyšší) a případná biopsie by měla být opakována; ty s morfologickými rysy, které však nejsou konzistentní s klinickými projevy, by se měly lišit od reaktivních a jiných histiocytóz. Ke stanovení zdroje maligních buněk by měly být provedeny různé cytochemické, imunologické markery a buněčné a molekulární genetické testy, Ki-30 (CD30) pozitivní, t (2: 5) (p23: q35) chromozomální translokace, fúzní gen NPM / ALK (p80), pomáhají identifikovat anaplastický velkobuněčný lymfom, další markery, jako je epiteliální membránový antigen (EMA) a CD25 (IL-2 receptor), mohou být také pozitivní.

Diferenciální diagnostika

Maligní histiocytóza by měla být odlišena od nemocí, jako je reaktivní histiocytóza, akutní leukémie, metastázy kostní dřeně a aplastická anémie.

Klinické projevy tohoto onemocnění jsou rozmanité a nespecifické, a proto je na základě klinických projevů snadné stanovit nesprávnou diagnózu.Úhrnná míra chybné diagnózy u 669 případů hlášených v domácích souhrnných zprávách je vysoká až 69,4% a v domácí literatuře je hlášeno více než 70 nesprávně diagnostikovaných případů. Chybně diagnostikovaná situace:

1 diagnostikována jako aplastická anémie, akutní leukémie atd. V důsledku horečky, krvácení a úplné redukce krevních buněk;

2 v důsledku horečky, žloutenky, jater a sleziny a špatně diagnostikovaných jako hepatitida žloutenky, cirhóza, infekce žlučových cest atd .;

3 kvůli horečce pokračovala v ústupu s gastrointestinálními příznaky a byla zaměňována za tyfus, sepsu, střevní tuberkulózu atd .;

4 považováno za střevní nádor, lymfom, ulcerózní kolitidu atd. V důsledku krve ve stolici, průjmu nebo břišní hmoty;

5 kvůli horečce, kašli, dušnosti, pleurální tekutině a chybné infekci plic, rakovině plic, tuberkulóze atd .;

6 v důsledku horečky, hematurie, otoků a diagnózy glomerulonefritidy, infekce močových cest a dokonce i urémie;

7 kvůli horečce s paraplegií, obrnou nebo křečemi lebečních nervů a mylným vzhledem k encefalitidě, myelitidě, intrakraniálním nádorům;

8 v důsledku horečky doprovázené perikardiálním výpotkem nebo pleurálním výpotkem a chybnou diagnózou jako mnohočetná serozitida;

9 mylně považováno za nekrotizující granulom v důsledku vředů nosohltanu;

10 z důvodu horečky, kožních nodulárních vředů nebo erytému a chybné kožní tuberkulózy, nepohnisavé panniculitidy, mykózních fungoidů atd. Kromě toho bylo chirurgicky vyšetřeno mnoho případů chirurgických onemocnění, takže by se nemoci mělo zlepšit Vigilant.

Podpora morfologie buněk pomocí kostní dřeně může pomoci diagnostikovat, ale mnoho ne-neoplastických onemocnění může také způsobit reaktivní zvětšení tkáňových buněk, které je u této choroby často identifikováno.

1. Pojem reaktivní histiocytózy

Vztahuje se na přítomnost zřejmého primárního onemocnění, v důsledku stimulace určitých faktorů primárního onemocnění dochází k proliferaci tkáňových buněk, po odstranění primárního onemocnění jsou tkáňové buňky proliferující po stimulaci přirozeně zmírněny, když je primární diagnóza onemocnění jasná Pokud je stupeň histokompatiální hyperplázie lehký, lze jej snadno zanedbat, avšak pokud má pacient s těžkým onemocněním silnou odezvu na tkáňové buňky, diagnostikuje se primární onemocnění jako „zlá skupina“. Některé infekční choroby jsou známy. Tuberkulóza, tyfus, brucelóza, malárie atd. Mohou způsobit nárůst tkáňových buněk kostní dřeně a fagocytóza krevních buněk. V minulosti byla koncepce a klasifikace proliferace tkáňových buněk matoucí. V 70. letech 20. století byla reaktivní histiocytóza rozdělena na 3 Třída:

1 Infekčnost: sekundární k infekčním chorobám, včetně výše uvedených chorob a hepatitidy, infekční monocytózy atd .;

2 alergická reaktivita: sekundární k onemocnění pojivové tkáně, alergie na léky, kožní zánětlivá lymfadenopatie a určité očkovací reakce;

3 maligní neoplastické onemocnění: může dojít k proliferaci tkáňových buněk, pokud nejsou přeneseny do kostní dřeně.

Na počátku sedmdesátých let Zhang Zhinan a další následná práce zjistili, že některé případy původní diagnózy zlé skupiny přežily po několika letech a některé vyvinuly typickou revmatoidní artritidu; některé později byly zjištěny jako lupus erythematosus; Nálezy jsou prodloužená hepatitida, některé nevykazují žádné příznaky onemocnění, přezkoumávají tyto případy, minulé klinické projevy a morfologii buněk kostní dřeně, výsledky: klinický nástup je velmi podobný „maligní skupině“, s vysokou horečkou, bledou, játrovou a slezinou, všechny Snížení krevních buněk, individuální tendence ke krvácení, 1 případ krevního tlaku klesl na 80/57 mmHg, automatický výboj, většina onemocnění je velmi nebezpečná, ale morfologie buněk kostní dřeně jsou většinou jednojaderné a lymfoidní buňky, některé mají atypické buňky, ale ne mnoho Více (ne více než 1%), pouze 1 případ je více (asi 20%), krevní tlak je automaticky vypouštěn z nemocnice, v tom čase nejsou žádné příznaky kloubu, kloub se zdeformoval a deformoval o mnoho let později, jedná se o revmatoidní artritidu, která je vidět Individuální proliferaci reaktivních tkáňových buněk a „špatná skupina“ je obtížné identifikovat v rané fázi.

V roce 1979 popsali Risdal a kol. 19 případů proliferace tkáňových buněk v důsledku virové infekce a fagocytózy krvinek, z toho 14 případů bylo léčeno dlouhodobými imunosupresivy před nástupem onemocnění a virus byl pozitivní, což se nazývá hemofagocytární syndrom související s virem. Hemagagický syndrom asociovaný s virem (VAHS), po kterém bylo zjištěno, že hemofagocytární syndrom mohou způsobovat nejen viry, ale také mnoho bakterií, plísní a dokonce i nedávné krevní transfuze, šíření nádorů atd. Mohou také způsobit hemofagocytární syndrom související s infekcí (infekce - Přidružený hemofagocytární syndrom), známý jako hematofagická histiocytóza, je kromě hematofagického syndromu odvozen z pohledu cytologie kostní dřeně, projevující se jako proliferace tkáňových buněk a aktivní Engulf různé krevní buňky.

Bylo identifikováno mnoho patogenů, které způsobují hemofagocytární syndrom:

1 virus, jako je virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, virus herpes simplex, virus varicella zoster, adenovirus, parvovirus B19;

2 bakterie, jako jsou střevní gramnegativní bacily, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae atd .;

3 Bernard Rickettsia;

4 Mycobacterium tuberculosis;

5 hub, jako je kapsulární histoplazma, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.

6 Leishmania, klinické projevy hemofagocytárního syndromu se liší v závislosti na primárním onemocnění, nejčastějším příznakem je horečka, většinou s vysokou horečkou, která může být doprovázena zimnicí, nočním potem, anorexií, úbytkem hmotnosti a játry, Slezina, lymfatické uzliny jsou mírně zvětšené, někteří pacienti mohou mít krvácení, vyrážku, redukci celých krvinek, poškození jaterních funkcí nebo koagulopatii, VAHS může mít příznaky centrálního nervového systému, plicní infiltraci nebo selhání ledvin a další příznaky poškození orgánů VAHS má často příznaky virové infekce 2 až 6 týdnů před onemocněním, ačkoli hemofagocytární syndrom je v zásadě reaktivní histiocytóza. Pokud nedochází k sekundární infekci, přirozeně se zmírní během 1-8 týdnů, ale je to vážné. Případy, klinický proces je velmi podobný „špatné skupině“, úmrtnost může být až 30% až 40%, stupeň nebezpečí je téměř obtížné odlišit od „špatné skupiny“, jako například Chen et al., V roce 1991 hlášeno 10 případů tchajwanských dětí způsobených virem EB Výbušné VAHS, klinické projevy horečky, žloutenky, hepatosplenomegalie, úplná redukce krevních buněk, koagulopatie a dysfunkce jater, vyšetření kostní dřeně s atypickými T lymfoidními buňkami a malým počtem infiltrací imunoblasty B, Proliferace zralých tkáňových buněk s fagocytárními krevními buňkami: Prvních 6 případů bylo diagnostikováno jako maligní skupina a 10 případů rychle zemřelo. Průměrná doba přežití od horečky do smrti byla 16 dní, hlavně kvůli koagulopatii s vícečetným selháním orgánů a náhodou. Patogenní infekce, potvrzená sérologickou identifikací a experimenty blot hybridizace, byla akutní infekcí virem Epstein-Barr.

2. Laboratorní vyšetření reaktivní histiocytózy

(1) Periferní krevní buňky byly sníženy v různé míře: 828,4 případů reaktivní histiocytózy v zemi mělo anémii 48,4%; úplná cytopenie představovala 14,6%; zbytek byla trombocytopenie nebo leukopenie nebo třetí řádek ze tří linií Snížené, malé množství bílých krvinek se zvýšilo (7,3%), periferní krevní nátěry zjistily, že zralé tkáňové buňky představovaly 17,8% (1% až 31%), anémie cizích údajů, bílé krvinky a trombocytopenie byly 9l%, 80% A 88%.

(2) Roztěr kostní dřeně vykazuje zvýšené tkáňové buňky: většina buněk jsou zralé nebo mononukleární a lymfoidní tkáňové buňky, které mohou být doprovázeny fagocytováním krevních buněk. V některých případech lze pozorovat malý počet abnormálních tkáňových buněk nebo 1 nebo 2 vícejaderné obří buňky. V současné době se má za to, že redukce celých krevních buněk není způsobena nadměrnou fagocytózou krevních buněk tkáňovými buňkami, ale výsledkem infekce inhibující kostní dřeň.

(3) Další laboratorní testy: často zvýšená sérová alaninaminotransferáza, může mít azotémii nebo zvýšený bilirubin v krvi, prodloužený protrombinový čas, hypogamaglobulinemii, zvýšený poměr alfa 2 globulinů v krvi , laktát dehydrogenáza zvýšená atd., titr sérových protilátek u pacientů s VAHS může být zvýšen, virová kultura může být pozitivní, jiné důvody pro reaktivní proliferaci tkáňových buněk se mohou objevit dříve nebo později známky primárního onemocnění a odpovídající experimentální nálezy.

3. Identifikace maligní skupiny a reaktivní histiocytóza

V roce 1994 Feng Yun a kol. Popsali podobnosti a rozdíly mezi 13 případy hemofagocytárního syndromu a nemocí „maligní skupiny“ diagnostikovanými mezi lety 1986 a 1992.

Je zřejmé, že někdy existují obtíže při rozlišování mezi klinickými projevy a morfologií buněk a při identifikaci těchto látek může být užitečné vyšetření patogenů a detekce sérového ferritinu. Má se za to, že sérový ferritin je ve „špatné skupině“ významně vyšší než v reaktivních tkáňových buňkách. Hyperplasie, ale také bylo hlášeno, že sérový feritin u obou nemocí je významně zvýšen, není mezi nimi významný rozdíl, kromě toho je pozitivní poměr a integrál neutrofilní alkalické fosfatázy (NAP) ve „špatné skupině“ extrémně nízký Avšak většina reaktivního NAP je zvýšena. Předpokládá se, že buňky „maligní skupiny“ mají špatné mitotické postavy a jev fagocytárních krevních buněk je méně běžný, zatímco reaktivní tkáňové buňky jsou zralejší, s několika mitotickými čísly a fagocytární buňky. Tento jev je mimořádně zřejmý. Naše minulé zkušenosti ukazují, že při absenci zjevné infekce lze testovat hormon kůry nadledvin. Reaktivní osoba může užívat lék po dobu 2 až 3 dnů a tělesná teplota může být postupně snižována a může být zastavena v krátkém časovém období, i když existuje jen několik pacientů. Opětovné zahřívání, ale může existovat delší interval a tělesná teplota může být stále ustoupena. Záleží na tom, zda bylo primární onemocnění léčeno současně, Provedli jsme 38 případů reaktivní histiocytózy. Analýza, 16 případů primárního onemocnění nelze určit, 9 případů přirozené teploty bez přirozeného ošetření, 7 případů orálního prednisonu po tepelném ústupu, slezina jater a lymfatické uzliny se po tepelném ústupu smršťují, krev a kostní dřeň se postupně vrací k normálu a zlo Skupina špatně reagovala na adrenokortikální hormon. I když se tělesná teplota snížila, často se nepodařilo klesnout na normální nebo sníženou v krátkém časovém období a nepřetržitá aplikace postupně selhala. Bylo hlášeno, že nějaký hemofagocytární syndrom je účinný při aplikaci cyklosporinu A. Zdůrazňuje se, že nárůst tkáňových buněk v kostní dřeni s fagocytózou by měl nejprve vyloučit ty reagující, protože protože častější je, že více než polovina respondentů najde primární onemocnění a celkový reaktivní růst tkáňových buněk není dlouhý. Opakované vyšetření propíchnutí kostní dřeně se hodně změnilo a rychle zmizelo. Jakmile se abnormální tkáňové buňky v kostní dřeni objeví ve zlé skupině, abnormální buňky opakovaného propíchnutí kostní dřeně se postupně zvyšují.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.