โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)

การแนะนำ Myasthenia gravis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อ acetylcholine receptor (AchR) บนพังผืด postsynaptic ของ junctions ประสาทและกล้ามเนื้อ อาการทางคลินิกคือความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อโครงร่างบางส่วนหรือเป็นระบบอาการเพิ่มขึ้นหลังทำกิจกรรมและลดอาการหลังจากพักผ่อนและการรักษาด้วยสารยับยั้ง cholinesterase (ChEI) อัตราการเกิดคือ 8-20 / 100,000 และอัตราความชุกคือ 50 / 100,000 อัตราการเกิดในภาคใต้ของจีนสูงขึ้น ผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis มักมีโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่น hyperthyroidism, thyroiditis, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบและ pemphigus มักจะโล่งใจในตอนเช้าอาการจะรุนแรงขึ้นหลังจากทำกิจกรรมซ้ำและมีระดับการให้อภัยหลังพักผ่อนดังนั้นแนวโน้มของ "แสงยามเช้าและหนัก" เป็นลักษณะทางคลินิกหลักของโรคนี้

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการ myasthenia gravis แบ่งออกเป็นสองประเภทหนึ่งคือกรรมพันธุ์กรรมพันธุ์หายากและไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับ autoimmunity ประเภทที่สองคือโรคแพ้ภูมิตัวเองที่พบมากที่สุด สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนและโดยทั่วไปถือว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อยาเสพติดและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ในเวลาเดียวกัน 65% ถึง 80% ของผู้ป่วย myasthenia gravis มี thymic hyperplasia และ 10% ถึง 20% มี thymoma

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจสอบ Troponin EMG ของกล้ามเนื้อ

1. การทดสอบ Newcastle

ผู้ใหญ่โดยทั่วไปใช้ neostigmine 1 ~ 1.5mg ฉีดเข้ากล้ามเนื้อถ้าอาการดีขึ้นหลังจาก 10 ถึง 15 นาทีหลังการฉีด, แหลม 30 ถึง 60 นาที, ยาวนาน 2-3 ชั่วโมงนั่นคือการทดสอบ neostigmine เป็นบวก

2. ไธมัส CT และ MRI

สามารถพบ thymic hyperplasia หรือ thymoma และควรชี้แจงเพิ่มเติมหากจำเป็น

3. ทำซ้ำการกระตุ้นด้วยไฟฟ้า

การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของเส้นประสาทซ้ำ ๆ เป็นวิธีการตรวจสอบที่ใช้กันทั่วไปพร้อมค่าการวินิจฉัยที่แน่นอน มอเตอร์ถูกใช้เพื่อกระตุ้นเส้นประสาทของมอเตอร์และความกว้างของศักยภาพการสะท้อนของกล้ามเนื้อจะถูกบันทึกหากศักยภาพของกล้ามเนื้อของผู้ป่วยค่อยๆลดลงแสดงว่ามีความเป็นไปได้ของรอยโรคที่ทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อ

4. เส้นใยเดี่ยว EMG

ไฟเบอร์เดี่ยว EMG เป็นวิธีการที่ไวต่อการตรวจจับความผิดปกติในรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อมากกว่าการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของเส้นประสาทซ้ำ ความผิดปกติของการนำประสาทและกล้ามเนื้อสามารถพบได้ตามการเพิ่มขึ้นของ "ตัวสั่น" เมื่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าของเส้นประสาทซ้ำและอาการทางคลินิกเป็นเรื่องปกติและความไวสูงที่สุดในการทดสอบกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั้งหมด

5. การตรวจหา acetylcholine receptor antibody titer

การตรวจหา acetylcholine receptor antibody titers นั้นเป็นลักษณะเฉพาะสำหรับการวินิจฉัย myasthenia gravis แอนติบอดีเซรั่ม acetylcholine รับสามารถตรวจพบใน 80% ถึง 90% ของประเภทระบบและ 60% ของ myocardium myasthenia gravis ระดับของ titer แอนติบอดีไม่เหมือนกับความรุนแรงของอาการทางคลินิก

การวินิจฉัยแยกโรค

1 กับ oropharynx กล้ามเนื้ออ่อนแรงแขนขา: เช่นกล้ามเนื้อเสื่อม, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic เส้นประสาทส่วนปลายหรือ hyperthyroidism ที่เกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงสาเหตุอื่น ๆ ของ ophthalmoplegia กล้ามเนื้อตาบางครั้งอาจมีอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง แต่การปิดเปลือกตานั้นอ่อนแอและมีเปลือกตาส่วนบนและส่วนล่าง โรคเหล่านี้ไม่ใช่เรื่องยากที่จะระบุด้วย MG ตามประวัติทางการแพทย์การตรวจระบบประสาทการตรวจด้วยไฟฟ้าและการทดสอบ neostigmine

2, โรค Lambert-Eaton: อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากอายุ 50 ปีพบมากในผู้ชาย เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมากที่สุดในมะเร็งปอดเซลล์เล็ก ๆ ส่วนใหญ่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อลำตัวที่แขนขาใกล้เคียงอาการขาสุดหนักกว่าแขนขาส่วนบนการลดน้ำหนักและความเหนื่อยล้าและการกระทำนั้นช้า กล้ามเนื้อรู้สึกเหนื่อยล้าหลังจากทำกิจกรรม แต่หากการหดตัวต่อเนื่องความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสามารถปรับปรุงได้ชั่วคราวบางครั้งกล้ามเนื้อ extraocular และกล้ามเนื้อไขกระดูกมีส่วนร่วมประมาณ 1/2 รายมีขาที่ผิดปกติ, ปากแห้ง, ความอ่อนแอและโซดาไฟ Esterase inhibitors ไม่มีประสิทธิภาพในการรักษา เอ็นเอ็นสะท้อนอ่อนแอ แต่ไม่มีกล้ามเนื้อลีบ และ myasthenia gravis พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุต่ำกว่า 40 ปี มักจะมาพร้อมกับเนื้องอก thymic, กล้ามเนื้อร่างกายทั้งหมดสามารถได้รับผลกระทบ, มีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อใช้งานมากที่สุด. Myasthenia อ่อนแอในตอนเช้าหนักในตอนบ่ายเพิ่มขึ้นหลังจากกิจกรรมและลดลงหรือหายไปหลังจากหยุด ปฏิกิริยาตอบสนองของเรดอนมักไม่ได้รับผลกระทบและสารยับยั้งแท้จริงของเอ็นไซม์

3 พิษยาเสพติด: พิษพิษพิษ botulinum สารกำจัดศัตรูพืช organophosphorus งูกัดที่เกิดจากความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อด้วย neostigmine หรือฟีนอลแอมโมเนียมหลังจากอาการทางคลินิกจะดีขึ้น แต่โรคเหล่านี้มีความชัดเจน ประวัติทางการแพทย์ ในหมู่พวกเขาพิษโบทูลินัมมีประวัติการแพร่ระบาดและพิษของมันจะทำหน้าที่บนเยื่อหุ้มพรีโนแนติคที่มีผลต่อการส่งสัญญาณของจุดเชื่อมต่อกล้ามเนื้อเส้นประสาทและกล้ามเนื้อกระตุกเกร็งของกล้ามเนื้อโครงกระดูก

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ