ไม่มีการเต้นของพรีคอร์เดียลที่ชัดเจนในการตรวจสอบ

การแนะนำ ไม่มีจังหวะการเต้นของหัวใจก่อนล่วงหน้าที่เห็นได้ชัดในกลุ่มอาการของโรค Ebstein ซึ่งนูนและเงียบในบริเวณด้านหน้าก่อนหน้านี้ไม่มีการเต้นของชีพจรด้านหน้าที่ชัดเจนในหัวใจ ดาวน์ซินโดรม Ebstein หรือที่เรียกว่าการผิดปกติของ Ebstein หมายถึงวาล์ว tricuspid และ / หรือพนังด้านหลังเป็นครั้งคราวด้วยพนังด้านหน้าเคลื่อนลงไปที่ผนังหัวใจห้องล่างขวาสุดใกล้เคียงคิดเป็น 0.5% ถึง 1.0% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด โรคนี้เป็นโรคที่หายากรายงานครั้งแรกในปี 1866 โดย Ebstein โรคนี้เป็นที่รู้จักกันในนามความผิดปกติของลิ้น tricuspid ประวัติครอบครัวบางครั้งการตั้งครรภ์ระยะแรกของแม่ในผู้ป่วยลิเธียมที่มีลูกหลานมีความเสี่ยงต่อโรคในช่องทางด้านขวาของการทำงานความดันโลหิตซิสโตลิกอาจเป็นปกติและความดันโลหิต diastolic มักเพิ่มขึ้นคล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด ทั้งความดันโลหิตซิสโตลิกและ diastolic นั้นสูงขึ้น อาจมีความแตกต่างของความดัน systolic ในทั้งสองด้านของวาล์วปอดอาจจะมีความแตกต่างของความดัน diastolic ในทั้งสองด้านของวาล์ว tricuspid อดีตอาจยาวเกินไปเนื่องจากใบ tricuspid และปิดกั้นทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา tricricid ปากนั้นแคบ

สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนสำหรับการเต้นของพื้นที่ precordial:

สามารถมองเห็นได้ในซินโดรม Ebstein สาเหตุ: กายวิภาคพยาธิสภาพหลักของความไม่สมประกอบนี้คือความผิดปกติของลิ้น tricuspid ลิ้นหัวใจห้องล่างขวากระเป๋าหน้าท้องและกระเป๋าหน้าท้องตีบการทำงานที่เหมาะสม ตำแหน่งของแหวน atrioventricular ด้านขวาเป็นเรื่องปกติ (มักจะขยาย) กลีบหน้าของวาล์ว tricuspid มักจะยึดติดกับ fibrosus วงแหวนในขณะที่จุดยึดของ lobes ชั่วคราวและด้านหลังถูกย้ายลงและลง endocardium ของผนังห้องล่างขวา ขอบเขตของการเคลื่อนไหวและลักษณะของสิ่งที่แนบแตกต่างกันไปจากคนสู่คนแม้ว่าจุดติดของลิ้นวาล์วจะอยู่ติดกับ fibrosus ห่วง แต่เนื่องจากแผ่นพับยาวเกินไปพวกเขามักจะยึดติดกับผนังห้องล่างขวาที่ปลายด้านอื่นของวงแหวน

นอกจากนี้แผ่นพับเหล่านี้ยังสามารถติดกับผนังกั้นห้องล่างโดย chordae ที่มีรูปร่างผิดปกติและส่วนปลายของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาส่วนปีกด้านหลัง mitral tricuspid มักจะด้อยพัฒนาหรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ตามที่อธิบายไว้ข้างต้น ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยวาล์ว tricuspid จะรวมตัวเป็น aponeurosis ในช่อง ventricular lumen โดยมีรูตรงกลางหรือด้านข้างและการไหลเวียนของเลือด atrial ที่ถูกต้องจะต้องถูกฉีดเข้าไปในโพรงผ่านรูขุมขนนี้จึงขัดขวางการอพยพของ atria เมื่อวาล์ว tricuspid เคลื่อนตัวลงเอเทรียมขวาจับส่วนหนึ่งของช่องขวาผนัง ventricular ของบริเวณที่ถูกจับนี้จะบางลงและห้องจะถูกขยายและช่องเอเทรียมด้านขวาจะขยายอย่างเห็นได้ชัด ช่องด้านขวาของห้องเป็นของเอเทรียมที่เหมาะสมในการทำงาน แต่ยังคงรักษาลักษณะของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างที่ถูกต้องในแง่ของกิจกรรมไฟฟ้า ยิ่งช่องว่างด้านขวาของห้องใหญ่มากเท่าไหร่ช่องรับกระเป๋าหน้าท้องก็จะยิ่งทำงานมากขึ้นเท่านั้น ช่องด้านขวาของห้องไม่สามารถแทรกเข้าไปในช่องด้านขวาได้ในทางตรงกันข้ามมันเป็นเหมือนเนื้องอกในผนังกระเป๋าหน้าท้องเมื่อสัญญาช่องก็ขยายตัวอย่างขัดแย้งจึงรบกวนการออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา อาการของโรค Ebstein มักจะมีปริมาณการไหลเวียนของหัวใจ (เท่าที่เห็นใน 80% ของกรณี) การจราจรในห้องหัวใจนี้อาจเป็นข้อบกพร่องของวงเปิดหรือข้อบกพร่องของผนัง

มีหลายกรณีที่อาจเกี่ยวข้องกับการพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นหลอดเลือด coarctation, กระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่องปอดตีบหรือ atresia สิทธิบัตร ductus arteriosus หรือแก้ไขการโยกย้ายเรือขนาดใหญ่ ในกรณีหลังโพรงขวาทางกายวิภาคซึ่งเป็นหน้าที่ของช่องทางซ้ายของการไหลเวียนของระบบนั้นทางคลินิกสามารถมีการไหลเวียนกลับของ mitral และดังนั้นจึงเรียกว่าเป็นความผิดปกติของ Ebstein ด้านซ้าย การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสรีรวิทยาของความผิดปกตินี้ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีปริมาตรของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของการทำงานและขอบเขตของการสำรอก tricuspid ในปอดตีบ หากการทำงานของโพรงหัวใจห้องล่างด้านขวาของปอดตีบลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการสำรอก tricuspid รุนแรงระดับปริมาตรเลือดของ ventricle ด้านขวาจะลดลงมันจะมีลักษณะทางคลินิกโดยอาการเริ่มแรกและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในทางตรงกันข้ามการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยานั้นเบาและอาการทางคลินิกก็เป็นอาการที่ไม่รุนแรงและการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น ตามที่กล่าวไว้ข้างต้นความไม่สมประกอบประเภทนี้มักจะมีอัตราการเข้าชมห้องหัวใจ หากวาล์ว tricuspid มีน้ำหนักเบามากและมีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนดังนั้นจากซ้ายไปขวา shunt สามารถเกิดขึ้นได้ในระดับ atrial หรือเนื่องจากรอยโรค tricuspid เป็นแสงและ ovam foramen จะไม่ถูกปัด ในกรณีที่สามความไม่สมประกอบของ tricuspid นั้นรุนแรงและความดันหัวใจห้องบนขวาจะเพิ่มขึ้นส่งผลให้การปัดซ้ายไปขวาในระดับ atrial

ในสองกรณีแรกมักจะไม่มีอาการตัวเขียวในคลินิกในกรณีที่สามมีผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวเล็กน้อยถึงแม้ว่าจะไม่มีการแบ่งสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายที่เห็นได้ชัด แต่ความแตกต่างของ arteriovenous oxygen ก็เพิ่มขึ้น นอกจากนี้ในช่องทางด้านขวาของการทำงานความดันโลหิตซิสโตลิกเป็นปกติและความดันโลหิต diastolic มักจะเพิ่มขึ้นคล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด ทั้งความดันโลหิตซิสโตลิกและ diastolic นั้นสูงขึ้น อาจมีความแตกต่างของความดัน systolic ในทั้งสองด้านของวาล์วปอดอาจจะมีความแตกต่างของความดัน diastolic ในทั้งสองด้านของวาล์ว tricuspid อดีตอาจยาวเกินไปเนื่องจากใบ tricuspid และปิดกั้นทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา tricricid ปากนั้นแคบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจ CT หน้าอกของคลื่นไฟฟ้าแบบไดนามิก (Holter Monitoring) Doppler echocardiography MRI หน้าอก

ไม่มีการวินิจฉัยที่ชัดเจนของการเต้นในภูมิภาคหน้า:

มันสามารถเห็นได้ในซินโดรม Ebstein อาการอาจเร็วหรือช้าและอาการอาจเบาและหนัก ในกรณีที่รุนแรงอาจมีอาการตัวเขียวและหัวใจล้มเหลวอย่างเห็นได้ชัดหลังคลอดผู้ที่มีความผิดปกติแบบไม่รุนแรงอาจไม่มีอาการที่ชัดเจนจนกระทั่งเป็นผู้ใหญ่อาการที่โดดเด่นที่สุดของความผิดปกตินี้คืออาการตัวเขียวและหัวใจล้มเหลว

อาการหลักของโรค Ebstein ได้แก่ : บริเวณปูดและหัวใจก่อนโปนและเงียบ (ไม่มีการเต้นของหัวใจก่อนการเต้นที่ชัดเจนคลำโดยไม่มีการปิดหลอดเลือดในปอด) เสียงหัวใจแรกและเสียงหัวใจที่สองแยกชัดเจนอาจปรับปรุงได้ ในเสียงหัวใจที่สามเสียงหัวใจที่สี่สามารถปรากฏขึ้นได้ส่วนประกอบที่สองของเสียงหัวใจแยกแรกมักจะอยู่ในรูปแบบของเสียงคลิกที่เรียกว่า "เครื่องหมายแล่นเรือ" ภูมิภาควาล์ว tricuspid สามารถแสดงเสียงพึมพำ systolic นุ่มและ บ่นสั้นระยะกลาง diastolic

นอกจากนี้ยังมีการเต้นเชิงบวก systolic ศักดิ์สิทธิ์ของนิ้วคอ (นิ้วเท้า) ไซบีเรียเชื่อว่าสัญญาณที่บ่งบอกลักษณะมากที่สุดของความไม่สมประกอบนี้คือสองกลุ่ม: 1 กิ๊บที่มีบริเวณ precordial อันเงียบสงบ 2 เสียงหัวใจแรกเสียงหัวใจหัวใจแยกสองเสียงหัวใจหัวใจดวงที่สามที่เพิ่มขึ้นหรือเสียงหัวใจสี่ ประกอบด้วยสี่ ภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติเส้นเลือดอุดตันในสมองและฝีในสมองสามารถรวมกันได้

การวินิจฉัยแยกโรค

ไม่มีการวินิจฉัยแยกโรคที่ชัดเจนของการเต้นเป็นจังหวะในพื้นที่ด้านหน้าของหัวใจ:

1, วิกฤต pheochromocytoma ผู้สูงอายุ: เซลล์ chromaffin ส่วนใหญ่กระจายในไขกระดูกต่อมหมวกไต, ปมประสาทเห็นอกเห็นใจและ chromophores อื่น ๆ ที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์การจัดเก็บและปล่อยของ norepinephrine และอะดรีนาลีน เนื้องอกที่ได้มาจากเซลล์ chromaffin ที่เป็นผู้ใหญ่เรียกว่า pheochromocytoma และอาการทางคลินิกมีลักษณะของกลุ่มอาการที่เกิดจาก catecholamines ในปริมาณที่มากเกินไป (norepinephrine และ adrenaline) โดยความดันโลหิตสูงเป็นอาการที่โดดเด่นที่สุด เนื่องจากเนื้องอกปล่อย catecholamine จำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือดส่งผลให้เกิดอาการทางคลินิกอย่างรุนแรงเช่นภาวะความดันโลหิตสูงภาวะช็อกความดันเลือดต่ำและภาวะหัวใจเต้นผิดปกติอย่างรุนแรงจึงเรียกว่าภาวะวิกฤต pheochromocytoma

2. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: โรคหัวใจและหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของความพิการ แต่กำเนิด ด้วยความก้าวหน้าของวิธีการวินิจฉัยการเต้นของหัวใจและเทคนิคการผ่าตัดรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือดส่วนใหญ่ แต่กำเนิดสามารถได้รับการวินิจฉัยที่ชัดเจนและการรักษาแก้ไขการผ่าตัดและการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

3, การหดตัวก่อนวัยอันควรของการแยก atrioventricular: การหดตัวก่อนวัยอันควรของการแยก atrioventricular เรียกอีกอย่างว่าเต้นก่อนวัยอันควร (JPBs) เรียกว่าการเต้นก่อนวัยอันควรมีกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรหรือครอสโอเวอร์ มันหมายถึงความตื่นเต้นที่เกิดขึ้นล่วงหน้าในบริเวณชุมทาง atrioventricular ก่อนที่จะยังไม่มีการกระตุ้นไซนัส

4. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในหัวใจหลัก: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในหัวใจหลักเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายาก The World Selected Works รายงาน 76 กรณีในปี 1949-1996 เป็นเวลานานกว่า 40 ปีข้อมูลการชันสูตรศพบางส่วนแสดงให้เห็นว่าร้อยละของการแพร่กระจายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับหัวใจในวัสดุชันสูตรสูงถึง 20%

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ