ตาเหมือนพระอาทิตย์ตกหรือเหมือนพระอาทิตย์ตก

การแนะนำ ในช่วงปลายของเขตข้อมูลของ choroiditis exudative, เซลล์เม็ดสี choroidal และเซลล์เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาได้รับความเสียหายและสูญหายอย่างรุนแรงอวัยวะที่เป็นสีแดงเมื่อดวงอาทิตย์ตกและมันจะเรียกว่าเรืองแสงตอนเย็นหรือวันของอวัยวะ

สาเหตุของการเกิดโรค

เหตุผลในการเรืองแสงยามเย็นหรือพระอาทิตย์ยามเย็น:

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรค Vogt-Koyanagi-Harada นั้นยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเต็มที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติและปัจจัยการติดเชื้อ

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน อาจเป็นเพราะภูมิคุ้มกันของเซลล์และภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานร่วมกันเพื่อทำให้เกิดโรค

1. ภูมิคุ้มกันของเซลล์ทำให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อ: ความเสียหายนี้ถูกสื่อกลางโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว การทดลองยืนยันว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไวต่อการสัมผัสโดยแอนติเจนผิวเมลาโนเซลล์และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อการแพ้ได้โจมตีเมลานินเป็นเซลล์เป้าหมาย กล่าวคือ melanocytes เป็นแอนติเจนของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและเซลล์เป้าหมายที่ได้รับความเสียหายจากการถูกโจมตีโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวไวแสง แอนติบอดีต่อส่วนประกอบต่าง ๆ ของเยื่อหุ้มเม็ดสีได้รับการตรวจพบจากผู้ป่วยซึ่งสำคัญที่สุดคือแอนติบอดีต่อแอนติเจนผิวเมลาโนเซลล์ แอนติบอดีทำลาย melanocytes โดยการต่อต้านเซลล์ขึ้นอยู่กับเซลล์ cytotoxic กลไกแสดงว่ามันเป็นภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดจากภูมิต้านทานของร่างกาย

Sugiura กล่าวว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเฉพาะ (melanocyte-specific autoimmune) แอนติเจนที่ก่อให้เกิดภูมิต้านทานผิดปกตินี้ตั้งอยู่บนพื้นผิวของ melanocytes ในคนปกติเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของระบบภูมิคุ้มกันแอนติบอดีทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ใช้งานไม่ได้รับการโจมตีของภูมิคุ้มกันใน melanocytes ของตัวเองและสถานะนี้เรียกว่าภูมิคุ้มกันความอดทน ในกรณีของโรคนี้ความอดทนของระบบภูมิคุ้มกันต่อ melanocytes autologous อาจถูกยกเลิกโดยปัจจัยสองประการต่อไปนี้: 1 การเฝ้าระวังหลักของการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน 2 การเปลี่ยนแปลงใน melanocytes, แอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์ เพศถูกดัดแปลง

2. บทบาทของอิมมูโนเจนในการเกิดโรค: โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อหลายชนิดเป็นที่รู้จักกันว่ามีความเกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดขาวแอนติเจน (HLA) ของมนุษย์ Sugiura Qingzhi ตรวจพบ HLA-A, B และ D locus แอนติเจนในกลุ่มผู้ป่วยความถี่ของ HLA-BW54 แอนติเจนเท่ากับ 45.2% กลุ่มควบคุม 13.2% แอนติเจน LD-Wa เป็น 66.7% และกลุ่มควบคุม 16% ความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ HLA-BW54 เท่ากับ 4.9 และของ LD-Wa เท่ากับ 10.5 นั่นคืออุบัติการณ์ของการดำเนินแอนติเจนทั้งสองนี้คือ 4.9 เท่าและ 10.5 เท่าของผู้ที่ไม่ใช่ผู้ขนส่งตามลำดับ HLA-BW54 และ LD-Wa เป็นแอนติเจนของ HLA-B และ D-site ตามลำดับแอนติเจนทั้งสองนี้ไม่พบในคนผิวขาวและถือว่าเป็นแอนติเจนที่ไม่ซ้ำกันในตะวันออกไกล โรคนี้พบได้บ่อยในญี่ปุ่นและตะวันออก แต่พบได้น้อยกว่าในคนผิวขาวในยุโรปและอเมริกาซึ่งแสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับพันธุศาสตร์ภูมิคุ้มกัน Ohno ยังยืนยันด้วยว่าความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ DR4 และ MT3 ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้น 15.2 และ 74.5 เท่าตามลำดับเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุม โรคนี้เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ก็เกี่ยวข้องกับ HLA-D (DR) ไซต์แอนติเจน (MT3) ทุกกรณีที่มีแอนติเจนของไซต์ D (DR) เป็นผลบวกต่อ MT3 แสดงว่าโรคมีความสัมพันธ์อย่างมากกับปัจจัยภูมิคุ้มกัน DR4 และ MT3 เป็นแอนติเจนที่มีลักษณะเฉพาะสำหรับคนญี่ปุ่นและตะวันออกไกล ดูผลที่เกี่ยวข้องของกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada และ HLA

3. พยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโดยทั่วไปของโรคนี้คือเนื้อเยื่อ choroidal: แผลเป็นแผล granuloma ก้อนกลมที่เกิดขึ้นจากเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสมาที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสและไม่มีแผลฉีกขาดในศูนย์ เซลล์ Epithelioid เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมชัดเจนและมีออร์แกเนลล์ไลโซโซมและฟาโกโซมจำนวนมาก อนุภาคเมลานินสามารถมองเห็นได้ใน phagosome มี Delen-Fuchs nodule ที่ยื่นออกมาด้านใน choroid. Nodule นี้ประกอบด้วยเซลล์เรติเคิลรงควัตถุเรติน่าเรติเคิลและเซลล์ epithelioid การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของร่างกายปรับเลนส์ม่านตาเป็นหลักเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลง choroidal พวกเขาเป็นแผลประกอบด้วยเซลล์ epithelioid, เซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์บางครั้งมีสัญญาณของเซลล์เม็ดเลือดขาวของ mitosis แต่ในม่านตาเซลล์ epithelioid จะด้อยกว่า choroid มองเห็นภายใน

กระจกตา melanocytes เยื่อบุผิวและอนุภาคเมลานินจะลดลงในขณะที่เซลล์ Langhan เพิ่มขึ้น เซลล์ Langhan ปกติจะพบเฉพาะในชั้นผิวเผินเท่านั้นและโรคนี้ยังสามารถเห็นได้ในชั้นฐาน

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของผิวหนังนั้นเหมือนกับ epithelium ที่กระจกตานั่นคือลดการสร้างเม็ดสีเมลานินและเมลานินและเซลล์ Langhans เพิ่มขึ้นเซลล์นี้ยังพบในชั้นฐาน เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเล็กน้อยพบได้ในผิวหนังชั้นนอก ไม่มี melanocytes ในหนังแท้ แต่ melanocytes ที่ได้มาจากคราบจุลินทรีย์ของแม่สามารถมองเห็นได้ในสะโพกของแผ่นโลหะมองโกเลียและมีการหลอมรวมของ melanocytes กับเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งเห็นได้อย่างสมบูรณ์ในเยื่อสี เช่นเดียวกัน การแทรกซึมของเซลล์ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีน้ำหนักเบามากไม่มีเซลล์ที่เหมือนเยื่อบุผิวเกิดขึ้นและบางครั้งการแทรกซึมของ lymphocytic จะมาพร้อมกับเซลล์ epithelioid นอกจากเซลล์ Langhan แล้วยังมีเซลล์ที่เหมือนกันในชั้นหนังแท้พร้อมเซลล์ granulosa ที่มีรูปร่างเป็นแท่งซึ่งมีฟังก์ชันการย้ายถิ่นและการเคลื่อนไหวของเซลล์ทำลายเซลล์

ตามลักษณะที่สังเกตของ melanocytes พวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นประเภทผิวเผินและลึก melanocytes ในเยื่อหุ้มสีเยื่อหุ้มสมอง, หูชั้นในและผิวหนังชั้นหนังแท้อยู่ในประเภทลึกในขณะที่ melanocytes ในกระจกตาเยื่อบุผิวและผิวหนังชั้นนอกเป็นประเภทผิวเผิน ลักษณะของทั้งสองประเภทของ melanocytes แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญนั่นคือ melanocytes ลึกสูญเสียฟังก์ชั่นของการสังเคราะห์เมลานินภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนผนังเซลล์ของเซลล์ประเภทนี้คือบางและเยื่อชั้นใต้ดินชั้นใต้ดินมีการสังเคราะห์เมลานินผิวเผิน เยื่อหุ้มเซลล์ไม่มีคุณสมบัติของชั้นใต้ดินที่ลึก

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจอวัยวะ, การตรวจอวัยวะอวัยวะ, การตรวจอวัยวะ, และการตรวจ CT ของภูมิภาคชั่วคราว

การตรวจและวินิจฉัยภาวะเรืองแสงตอนเย็นหรืออวัยวะค่ำ:

1. การเจาะเอว: การเจาะเอวและการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเสริมที่มีประโยชน์ แต่ไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลายในการใช้งานทางคลินิก ทั้งนี้เนื่องจากในผู้ป่วยส่วนใหญ่การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากประวัติทางการแพทย์การตรวจทางคลินิกและ angiography อวัยวะ flu ​​orescein การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยส่วนใหญ่ประจักษ์เป็น lymphocytosis ในหนึ่งสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของการอักเสบ, lymphocytosis น้ำไขสันหลังเกิดขึ้นในประมาณ 80% ของผู้ป่วยและ 97% ของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงใน 1 ถึง 3 สัปดาห์ lymphocytosis น้ำไขสันหลังมักจะหายไปภายใน 8 สัปดาห์ เมื่อการอักเสบเกิดขึ้นอีกจะไม่มี lymphocytosis น้ำไขสันหลังอีกต่อไปดังนั้นจึงไม่มีค่าการวินิจฉัยสำหรับการตรวจสอบของผู้ป่วยที่มีโรค uvitis เรื้อรังเป็นเวลานานและ uveitis กำเริบนี้

2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: โรค Vogt-Koyanagi-Harada สามารถทำให้เกิดความหลากหลายของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นแอนติบอดีต่อต้าน uveal, extracellular ต่อต้านแสง, แอนติบอดี S แอนติเจน S, แอนตี้ - Müllerเซลล์ในซีรั่ม ระดับ IgD ในซีรั่มและระดับ inter-interferon ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันในผู้ป่วย แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงดังนั้นจึงมีค่าน้อยในการพิจารณาการวินิจฉัย การพิมพ์แอนติเจน HLA ของผู้ป่วยพบว่า HLA-DR4, HLA-DRw53 แอนติเจนในเชิงบวกเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย

3. Fluorescein fundus angiography: fluorescein fundus angiography มีคุณค่าอย่างมากในการวินิจฉัยโรค Vogt-Koyanagi-Harada การเปลี่ยนแปลงของ angiography อาจแตกต่างกันมากในระยะต่าง ๆ ของโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของแสงเย็นหรือวันของอวัยวะ:

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำกับความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ :

1. Fundus punctate หรือ flaming hemorrhage: Fundus hemorrhage ไม่ใช่โรคตาอิสระ แต่เป็นคุณสมบัติที่พบได้ทั่วไปในโรคทางตาและโรคทางระบบบางอย่าง พบบ่อยในจอประสาทตาที่เกิดจากจอประสาทตาความดันโลหิตสูงโรคเบาหวานและโรคไต การอักเสบของหลอดเลือดดำที่จอประสาทตา, การอุดหลอดเลือดดำของจอประสาทตา, vasculitis ดิสก์แก้วนำแสง, และโรคเลือดทำให้เกิดจอประสาทตา, อวัยวะตกเลือดบาดแผลตา ความเสียหายทางพยาธิวิทยาเดียวกันเช่นเลือดออกในจอประสาทตา, หลั่ง, microangioma, neovascularization ฯลฯ เนื่องจากสาเหตุต่าง ๆ

เนื่องจากสาเหตุที่ซับซ้อนโรคนี้มีระยะยาวของโรคและมีแนวโน้มที่จะโจมตีซ้ำซึ่งส่งผลกระทบต่อการมองเห็นอย่างจริงจังและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงหลายอย่าง เช่นจอประสาทตาเสื่อม (จอประสาทตาบวมเรื้อรัง, จอประสาทตาเสื่อม), โรคต้อหิน neovascular, เลือดออกในน้ำวุ้นตาฝ่อแก้วนำแสงจอประสาทตาเจริญ proliferative จอประสาทตาฉุดจอประสาทตาหากไม่รักษาทันเวลาและมีประสิทธิภาพมักจะนำไปสู่การตาบอด

2. macula พบว่ามีการเปลี่ยนสีเทาในอวัยวะและเด็กออสตินชนิดที่มีสมอง sulphurosis ยังเป็นที่รู้จักกันในนามออสตินประเภท leukodystrophy metachromatic เป็นโรคร่วมกันของโรคกำมะถันในสมองและ mucopolysaccharidosis มันเป็นลักษณะดาวน์ซินโดร Hurler อ่อน dysplasia กระดูกหลายอาการทางระบบประสาทที่รุนแรงและสติปัญญาต่ำอย่างเห็นได้ชัด ภายใต้การตรวจสอบอวัยวะนั้นจะพบว่าด่างมีสีเทาและเปลี่ยนสีและแม้กระทั่งคนตาบอด

3. จุดสีแดงบน macula ของอวัยวะโรค Niemann-Pick (NPD) เป็นโรคทางเมตาบอลิซึมที่เกิดจาก sphingomyelin และโคเลสเตอรอลในอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย มันมีคุณสมบัติหลักของตับ, ม้ามโต, จุดสีแดงบน macula ของอวัยวะและเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายโฟมขนาดใหญ่ใน smear ไขกระดูก โรคนี้ถูกรายงานครั้งแรกโดย Niemann ในกรณีแรกในปี 1914 ในปี 1922 เลือกอธิบายการค้นพบทางพยาธิวิทยาในรายละเอียดจึงชื่อ เป็นครั้งแรกที่จีนรายงาน 2 เรื่องในปี 2506 และมีรายงานในเรื่องต่อไปนี้

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ