ลักษณะเปลือกส้มที่งอของแขนขา

การแนะนำ ลักษณะที่ปรากฏผิวสีส้มปรากฏขึ้นที่ด้านข้อต่อของขา: มีอาการคล้ายจุดเล็ก ๆ หลายจุดปรากฏบนผิวของข้อต่อซึ่งคล้ายกับเปลือกส้ม โรคนี้เกิดจาก pseudooxanthoma elasticum (PXE) pseudo-xanthomatosis แบบยืดหยุ่นนั้นมีลักษณะเป็นโรคผิวหนังตกเลือดอวัยวะภายในการกลายเป็นปูนก่อนวัยอันควรโรคหลอดเลือดอุดตันและภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตันเจ็บหน้าอกความดันโลหิตสูง การรักษาด้วยเทคนิคพิเศษรักษาอาการมากขึ้น สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน

สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุของโรค

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน คนส่วนใหญ่คิดว่ามันเกี่ยวข้องกับปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด ประเด็นต่อไปนี้ได้รับการพิจารณา:

พันธุศาสตร์ครอบครัว: Touroine รวบรวม 238 รายรายงานในวรรณคดีซึ่ง 114 มีประวัติครอบครัว Stemmerman กล่าวถึงในรายงานว่า 5 ใน 9 ของพี่น้องสตรีในตระกูล Streiff และ Portman ได้พัฒนาโรคนี้ซึ่งสืบทอดโดย autosomal recessive ที่สืบทอดมา สมเด็จพระสันตะปาปาเสนอวิธีการทางพันธุกรรมสองประเภท: เด่นและถอย Viljoen et al. กล่าวว่าผู้ป่วย PXE 64 รายมีความสอดคล้องกับการสืบทอดทางพันธุกรรม autosomal และความบกพร่องทางสายตาที่รุนแรงของพวกเขาไม่ได้เป็นสัดส่วนกับระดับของการมีส่วนร่วมทางผิวหนัง

ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ: เนื่องจากอาการทางคลินิกของโรคมีต่อมไทรอยด์หรือไธมัสยั่วยวน, ความผิดปกติของรังไข่ก็สรุปได้ว่าโรคอาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ

ความผิดปกติของเมตาบอลิซึม: โรคนี้อาจเกิดจากการก่อตัวของเส้นใยยืดหยุ่นและความผิดปกติของการเผาผลาญรวมถึงปริมาณคอลลาเจนที่ผิวหนังลดลงและกิจกรรม procollagen proline hydroxylase เนื่องจากความผิดปกติของการสังเคราะห์อีลาสติน

พยาธิวิทยา: การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังแสดงให้เห็นว่ามีแผลยืดหยุ่นการแตกและบวมของวัสดุที่มีลักษณะคล้ายเส้นใยยืดหยุ่นในชั้นล่างและชั้นกลางของผิวหนังชั้นหนังแท้ นอกจากนี้การย้อมสีแคลเซียมซึ่งย้อมด้วย Kossa และสีน้ำตาลเข้มนั้นพบได้ในบริเวณเดียวกัน พังผืดเดียวกันนี้จะเห็นได้ในผนังหลอดเลือดชั้นฐาน choroid, endocardium และ epicardium Angioplasty เกิดจากการเสื่อมของชั้นฐาน choroidal ของวัสดุที่มีลักษณะคล้ายเส้นใยยืดหยุ่น

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ปัสสาวะกิจวัตรประจำวันของเลือด

เลือดประจำ: เลือดออกในทางเดินอาหารซ้ำแล้วซ้ำอีกสามารถมีระดับของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกัน

ปัสสาวะประจำ: ปัสสาวะขั้นต้นเป็นครั้งคราวผู้ป่วยบางรายอาจมีปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์

การตรวจทางชีวเคมี: รวมกับ hyperthyroidism, ไทรอยด์ฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น. ผู้ที่เป็นเบาหวานน้ำตาลในเลือดสูง ฯลฯ

การตรวจ X-ray: ภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับการกลายเป็นปูนหลอดเลือด เมื่อมีการเต้นของหัวใจไม่เพียงพอก็สามารถแสดงเป็นสัญญาณ X-ray ของภาวะหัวใจล้มเหลว angiography สามารถแสดงการตีบหรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงที่แขนขาและการตีบหลอดเลือดแดงไตสามารถพบได้ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูง angiography หลอดเลือดแสดงให้เห็นว่าตีบ luminal

การวินิจฉัยแยกโรค

ตามที่ผิวหนังมีแรงเสียดทานมากขึ้นผื่นเหลืองถึงส้มและผิวหนายืดหยุ่นดีผ่อนคลายและสายเลือดอวัยวะลักษณะและอาการเส้นเลือดอุดตันที่อวัยวะภายในและอาการแสดงสัญญาณในอวัยวะสามารถวินิจฉัยโรค

ในการวินิจฉัยแยกโรคควรให้ความสนใจกับการระบุมอส sclerotic ตะไคร่น้ำ scleroderma และความผิดปกติของความอ่อนแอ ไม่มีโรคใดที่ปรากฎในผิวหนังอวัยวะและหลอดเลือดในเวลาเดียวกันกับโรค

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ