การเคลื่อนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขนย้ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์ การขนย้ายที่สมบูรณ์ของ greatarteries หมายถึงตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดวาล์วเอออร์ตาไม่ปกติในด้านหลังด้านขวาของลิ้นปอด แต่อยู่ด้านหน้าขวาและช่องขวาตั้งอยู่ลิ้นปอดอยู่ด้านหลังด้านหลังของวาล์วเอออร์ตาและด้านซ้าย . ตำแหน่งของโพรงเอเทรียมซ้ายและขวาเช่นเดียวกับความสัมพันธ์ระหว่างเอเทรียมและโพรงก็ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง เลือดดำกลับสู่ห้องโถงด้านขวาและห้องโถงด้านขวาจากนั้นหลอดเลือดแดงใหญ่ไปทั่วทั้งร่างกายออกซิเจนในเลือดจะถูกส่งกลับไปยังห้องโถงด้านซ้ายและห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงปอดยังคงอยู่ในปอดเพื่อให้ระบบไหลเวียนและการไหลเวียนของปอด โดยหลักการแล้วจะต้องมีการแลกเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดในกรณีที่ไม่มี atrial septum, ventricular septum หรือสิทธิบัตร ductus arteriosus และทารกสามารถอยู่รอดได้ชั่วคราว การขนถ่ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เป็นตัวเขียวที่พบบ่อยที่สุดในช่วงทารกแรกเกิดโดยมีอุบัติการณ์ที่ 0.2 ‰ 0.3 ‰ ประมาณ 5% ถึง 7% ของจำนวนรวมของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, สถานที่ที่สองในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว, อัตราส่วนของโรคชายกับหญิงคือ 2 ถึง 4: 1 อุบัติการณ์ของมารดาที่เป็นโรคเบาหวานสูงกว่ามารดาปกติ 11.4 เท่าอุบัติการณ์ของหญิงตั้งครรภ์ที่ใช้ฮอร์โมนและยากันชักในการตั้งครรภ์ระยะแรกสูงกว่าหากไม่ได้รับการรักษาประมาณ 90% ของผู้ป่วยตายภายใน 1 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หัวใจล้มเหลวข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง

ขนย้ายหลอดเลือดสมบูรณ์

ปัจจัยทางพันธุกรรม (45%):

ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดที่สมบูรณ์ (TGA) เกิดจากการพัฒนาตัวอ่อนในสัปดาห์ที่ห้าถึงวันที่เจ็ด, การบิดตัวแบบ mediastinal หรือการบิดแบบไม่ขดลวดซึ่งส่งผลให้หลอดเลือดแดงหลักและปอดไหลเวียนดังนั้นร่างกายและการไหลเวียนของปอดจึงเป็นวัฏจักรอิสระ เลือดไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านขวาและช่องทางที่ถูกต้องและไปถึงเนื้อเยื่อและอวัยวะของร่างกายทั้งหมดผ่านทางหลอดเลือดแดงใหญ่เลือดหลอดเลือดแดงของเส้นเลือดในปอดไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายและช่องทางซ้ายและถึงปอดผ่านหลอดเลือดแดงปอด หากมีการผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ มีช่องแบ่งระหว่างสองรอบจากนั้นเลือดผสมจำนวนเล็กน้อยสามารถแลกเปลี่ยนสำหรับชีวิตชั่วคราว อัตราการไหลของทั้งสองข้างนั้นแตกต่างกันและอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด, การอุดตัน, การขยายตัวของหัวใจห้องล่าง, ยั่วยวน, หัวใจล้มเหลวและความตาย

ปัจจัยทางกายวิภาค (15%):

ภายใต้สถานการณ์ปกติกรวยภายใต้วาล์วปอดจะพัฒนาหลอดเลือดแดงปอดตั้งอยู่ในด้านหน้าซ้ายที่เหนือกว่าฝ่อหลอดเลือด subvalvular ฝ่อหลอดเลือดตั้งอยู่ในหลังขวาล่าง เมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่ถูกขนย้ายกรวยของหลอดเลือดแดงใหญ่จะถูกพัฒนาและไม่ถูกดูดซึมหลอดเลือดแดงใหญ่จะอยู่ด้านหน้าและด้านหน้าด้านหน้าด้านขวาปอดจะถูกเคลื่อนไปข้างหน้าและโคนจะเป็นฝ่อและหลอดเลือดแดงปอดตั้งอยู่ทางด้านหลังและด้านหลัง ด้วยวิธีนี้หลอดเลือดแดงปอดจะเชื่อมต่อย้อนกลับไปที่ช่องซ้ายและ aorta เชื่อมต่อกับ ventricle ที่เหมาะสมวาล์ว aortic เชื่อมต่อกับวาล์ว tricuspid เนื่องจากมีรูปกรวยอยู่นั้นไม่มีกรวยใต้ลิ้นปอดและ mitral valve จะเชื่อมต่อกับเส้นใย ความผิดปกติที่พบบ่อย ได้แก่ ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือสิทธิบัตร foramen ovale, ข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, สิทธิบัตร ductus arteriosus และปอดตีบ

พยาธิสรีรวิทยา:

การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์โดยไม่เกิดความผิดปกติอื่นอีกสองผลในสองรอบขนาน เลือดดำจาก Vena Cava ที่เหนือกว่าและต่ำกว่าจะถูกส่งไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ของหัวใจด้านขวาและเลือดออกซิเจนจากหลอดเลือดดำในปอดจะถูกฉีดเข้าสู่ปอดผ่านหัวใจซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงที่โยกย้าย ผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการจราจรใน intracardiac (foramen ovale, atrial septal defect, ventricular septal defect) หรือการสื่อสาร extracardiac (การจดสิทธิบัตรของหลอดเลือด ductus arteriosus, หลักประกัน) สำหรับการไหลเวียนของเลือด การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของโรคนี้ขึ้นอยู่กับว่ามันมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ ระดับของการสื่อสารระหว่างหัวใจซ้ายและขวาและเลือดและว่าหลอดเลือดแดงปอดแคบ ตามที่ระบุว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างและปอดตีบรวมกันการขนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:

(1) การขนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงที่สำคัญและกะบังกระเป๋าหน้าท้องที่สมบูรณ์: โหลดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นและยั่วยวนขยายมีความต้านทานหลอดเลือดปอดปกติลดลงความดันกระเป๋าหน้าท้องซ้ายลดลงและกะบังกระเป๋าหน้าท้องมักจะลำเอียง ทั้งสองพึ่งพา ovale ที่ปิด foramen และสายสวนหลอดเลือดแดงเพื่อสื่อสารและผสมดังนั้นตัวเขียวและภาวะขาดออกซิเจนจึงร้ายแรง

(2) การขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์พร้อมข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง: การขนถ่ายหลอดเลือดแดงใหญ่โดยสมบูรณ์พร้อมกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถทำให้การสื่อสารเลือดหัวใจซ้ายและขวาผสมกันมากขึ้นเพื่อลดอาการฟกช้ำ

(3) การโยกย้ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์พร้อมกับกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องและปอดตีบ: การเปลี่ยนแปลงของเลือดจะคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot

ขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์

การรักษาก่อนผ่าตัด: สำหรับทารกที่มีภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงควรฉีดยา prostaglandin E1 ทางหลอดเลือดดำหรือ prostaglandin E2 ก่อนถ่ายโอนไปยังโรงพยาบาลระดับตติยภูมิเพื่อขยายสายสวนหลอดเลือดแดง Metabolic acidosis สามารถฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วยโซเดียมไบคาร์บอเนตเพื่อแก้ไขกรด การวางยาพิษ บอลลูน ostomy สามารถใช้เป็นการผ่าตัดแบบประคับประคองเบื้องต้นได้ ภายใต้การมองเห็นโดยตรงของ X-ray หรือ echocardiography สายสวนจะถูกแทรกจากเส้นเลือดเส้นเลือดหลังจากที่ vena cava ด้อยกว่าไปยังห้องโถงด้านขวารังไข่ foramen จะถูกผลักเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายและสายสวนตั้งอยู่ในห้องโถงด้านซ้ายเพื่อขยายบอลลูน ดึงสายสวนเบาและเร็วเพื่อแยกบอลลูนออกจากกัน วิธีนี้สามารถปรับปรุงสถานะ hypoxic ของการไหลเวียนของระบบ

ขนย้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่เสร็จสมบูรณ์ ภาวะแทรกซ้อน, หัวใจล้มเหลว, ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง

การเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์โดยไม่เกิดความผิดปกติอื่นอีกสองผลในสองรอบขนาน เลือดดำจาก Vena Cava ที่เหนือกว่าและต่ำกว่าจะถูกส่งไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ของหัวใจด้านขวาและเลือดออกซิเจนจากหลอดเลือดดำในปอดจะถูกฉีดเข้าสู่ปอดผ่านหัวใจซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงที่โยกย้าย ผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการจราจรใน intracardiac (foramen ovale, atrial septal defect, ventricular septal defect) หรือการสื่อสาร extracardiac (การจดสิทธิบัตรของหลอดเลือด ductus arteriosus, หลักประกัน) สำหรับการไหลเวียนของเลือด การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของโรคนี้ขึ้นอยู่กับว่ามันมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ ระดับของการสื่อสารระหว่างหัวใจซ้ายและขวาและเลือดและว่าหลอดเลือดแดงปอดแคบ ตามที่ระบุว่าข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างและปอดตีบรวมกันการขนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงใหญ่สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:

(1) การขนย้ายที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงที่สำคัญและกะบังกระเป๋าหน้าท้องที่สมบูรณ์: โหลดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเพิ่มขึ้นและยั่วยวนขยายมีความต้านทานหลอดเลือดปอดปกติลดลงความดันกระเป๋าหน้าท้องซ้ายลดลงและกะบังกระเป๋าหน้าท้องมักจะลำเอียง ทั้งสองพึ่งพา ovale ที่ปิด foramen และสายสวนหลอดเลือดแดงเพื่อสื่อสารและผสมดังนั้นตัวเขียวและภาวะขาดออกซิเจนจึงร้ายแรง

(2) การขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์พร้อมข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง: การขนถ่ายหลอดเลือดแดงใหญ่โดยสมบูรณ์พร้อมกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างสามารถทำให้การสื่อสารเลือดหัวใจซ้ายและขวาผสมกันมากขึ้นเพื่อลดอาการฟกช้ำ

(3) การโยกย้ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์พร้อมกับกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องและปอดตีบ: การเปลี่ยนแปลงของเลือดจะคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot

อาการที่เกิดจากการขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์ อาการที่ พบบ่อย ร่างกายส่วนบนชดเชยการเป็นพิษส่วนเกินถูกคอ (นิ้วเท้า) หลังคลอดมีตับสีเขียวและทารกแรกเกิดยาก

1. ไซยาโนซิส (Cyanosis): เกิดขึ้นตั้งแต่เช้าและเย็นเมื่อเกิดและส่วนใหญ่จะเริ่มภายใน 1 เดือน เมื่ออายุเพิ่มขึ้นและปริมาณของกิจกรรมเพิ่มขึ้นอาการตัวเขียวก็ค่อยๆเพิ่มขึ้น ไซยาโนซิสเป็นระบบถ้าสิทธิบัตร ductus arteriosus รวมกันในเวลาเดียวกันจะมีความแตกต่างของสีม่วงและกิ่งบนเป็นสีฟ้าและหนักกว่าแขนขาที่ต่ำกว่า

2. ภาวะหัวใจล้มเหลว: 3 ถึง 4 สัปดาห์หลังคลอดทารกมีอาการเช่นความยากลำบากในการให้อาหาร, เหงื่อออกมากเกินไป, หายใจถี่, ขยายตับและ rales เปียกในปอด เด็กมักจะแสดงความสามารถ

3. การตรวจร่างกายเผยให้เห็นการปรากฏตัวครั้งแรกของคลับและนิ้วเท้า หลังคลอดหัวใจจะไม่มีเสียงบ่นที่ชัดเจน แต่มีเสียงหัวใจที่สองดัง ๆ ซึ่งเป็นเสียงปิดวาล์วเอออร์ตาจากผนังหน้าอกถ้ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่หรือสายสวนหลอดเลือดตีบใหญ่หรือปอดตีบ เสียงที่เกิดจากความไม่สมประกอบที่สอดคล้องกัน เช่นสิทธิบัตร ductus arteriosus, เสียงบ่นอย่างต่อเนื่องสามารถได้ยินในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองของชายแดน sternal ซ้ายรวมกับข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, สามารถได้ยินเสียงบ่น systolic เต็มรูปแบบในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สามของชายแดน sternal ซ้ายรวมกับปอดตีบ ได้ยินเสียงเจ็ทซิสโตลิกที่ขอบด้านบนของขอบด้านซ้าย เมื่อเสียงดังขึ้นก็มักจะมาพร้อมกับแรงสั่นสะเทือน โดยทั่วไปผู้ป่วยที่มีความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างขนาดใหญ่มีภาวะหัวใจล้มเหลวที่มีความดันโลหิตสูงในปอด แต่ผู้ที่มีปอดตีบมีจ้ำที่เห็นได้ชัด แต่หัวใจล้มเหลวหายาก

ขนย้ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์

1. Echocardiography: วิธีการทั่วไปในการวินิจฉัยการเคลื่อนย้ายของหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์ หากอัลตร้าซาวด์ที่สองแสดงให้เห็นว่าการเชื่อมต่อ atrioventricular เป็นเรื่องปกติและไม่ได้เชื่อมต่อกับกระเป๋าหน้าท้องเส้นเลือดใหญ่การวินิจฉัยสามารถทำได้

2. สีและสเปกตรัม Doppler ultrasonography: นำไปสู่ทิศทางของ intracardiac shunt, การกำหนดขนาดและการตรวจหาการผิดรูปแบบรวม สายสวนสามารถแทรกโดยตรงไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จากช่องขวาและความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเท่ากับเส้นเลือดใหญ่

3. การตรวจ X-ray

4. คลื่นไฟฟ้า

5. angiography หัวใจและหลอดเลือด

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยการขนถ่ายหลอดเลือดแดงที่สมบูรณ์

1 เนื่องจากหลอดเลือดแดงหลักและปอดมักจะถูกจัดเรียงในตำแหน่งด้านหน้า - หลัง, ชิ้น orthotopic แสดงเงาหลอดเลือดขนาดเล็ก, หลอดเลือดแดงปอดหดหู่เล็กน้อย, หัวใจมีขนาดเล็กและรูปหัวใจเป็น "รูปไข่"; 2 รูปหัวใจเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง; พื้นผิวจะเพิ่มขึ้นและถ้ารวมหลอดเลือดตีบปอดปอดเนื้อจะลดลง

ไม่มีการเปลี่ยนแปลงพิเศษในช่วงแรกเกิด วัยเด็กแสดงให้เห็นถึงแกนด้านขวาของแกนด้านขวา, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา, แฟชั่นและยั่วยวน atrial ขวา เมื่อการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจมีการเบี่ยงเบนปกติหรือซ้ายของแกนไฟฟ้าอาจทำให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป เมื่อข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างถูกรวมกันแกนไฟฟ้าจะถูกปล่อยให้มีลำเอียงด้านซ้ายและยั่วยวนแบบสองห้อง

หากอัลตร้าซาวด์ที่สองแสดงให้เห็นว่าการเชื่อมต่อ atrioventricular เป็นเรื่องปกติและไม่ได้เชื่อมต่อกับกระเป๋าหน้าท้องเส้นเลือดใหญ่การวินิจฉัยสามารถทำได้ เส้นเลือดแดงใหญ่มักจะตั้งอยู่ที่ด้านหน้าขวาจากช่องขวาและหลอดเลือดแดงปอดตั้งอยู่ในด้านหลังด้านซ้ายจากช่องซ้าย สีและสเปกตรัม Doppler ultrasonography อำนวยความสะดวกทิศทาง intracardiac shunt การกำหนดขนาดและการตรวจหาการผิดรูปแบบรวม

สายสวนสามารถแทรกโดยตรงไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จากช่องขวาและความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเท่ากับเส้นเลือดใหญ่ อาจเป็นไปได้ว่า oximetry หลอดเลือดแดงปอดมีค่าสูงกว่าหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านทาง foramen ovale หรือ atrial septal defect ไปทางช่องซ้าย

ในการเลือกกระเป๋าหน้าท้อง angiography, aorta ถูกมองจาก ventricle ด้านขวา angiography ventricle ซ้ายแสดงให้เห็นว่า pulmonary artery เกิดขึ้นจาก ventricle ด้านซ้ายการคัดเลือกจากน้อยไปมาก aorta angiography แสดงให้เห็นถึงความสัมพันธ์ตำแหน่งของ aorta และไม่ว่าจะเป็น malform

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ