โรคเฮิร์ชสปริง

บทนำสู่ megacolon พิการ แต่กำเนิด ลำไส้ใหญ่ยักษ์ แต่กำเนิด (discase ของ Hirschsprung) เป็นความผิดปกติของลำไส้พิการ แต่กำเนิดในเด็กเนื่องจากการล่มสลายถาวรของลำไส้ที่ปลายสุดของทวารหนักหรือลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่นิ่งของอุจจาระซึ่งทำให้ลำไส้หนาและพองตัว ในเด็กที่มีต้นกำเนิด megacolon เกิดการอุดตันของลำไส้เฉียบพลันเกิดขึ้นในช่วงทารกแรกเกิดและ laparotomy เปิดไม่ใช่เรื่องแปลก ในผู้สูงอายุ, การวินิจฉัยผิดพลาดของหินอุจจาระเมื่อเปิดเนื้องอก แต่ยังมักจะเกิดจากอาการผิดปกติและความล่าช้าในการวินิจฉัยและการรักษาวินิจฉัย, การวินิจฉัยผิดพลาด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.029% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลำไส้อุดตัน

สาเหตุของ megacolon พิการ แต่กำเนิด

ปัจจัยสิ่งแวดล้อม (30%):

รวมถึงปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมก่อนระหว่างเกิดและหลังคลอด บางคนรายงานว่าเด็กทารกคลอดก่อนกำหนดบางคนมี "megacolon" เนื่องจากขาดออกซิเจน Hypoxia อาจทำให้เกิด "ความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดที่เลือกสรร" ซึ่งเปลี่ยนการทำงานของเซลล์ปมประสาทลำไส้ใหญ่ส่วนปลายในทารกที่คลอดก่อนกำหนด มีรายงานว่าความเสียหายจากการผ่าตัดอาจทำให้เกิดเมกาโคลอน (ได้รับเมกาโคลอน)

ปัจจัยการพัฒนาโดยธรรมชาติ (25%):

การศึกษาเกี่ยวกับตัวอ่อนได้ยืนยันว่าในสัปดาห์ที่ 5 ของตัวอ่อนหลอดประสาทที่ได้มาจากยอดประสาทมีต้นกำเนิดมาจากหัวไปทางด้านหางไปตามเส้นใยประสาทเวกัส กระบวนการย้ายทั้งหมดเสร็จสิ้นภายในสัปดาห์ที่ 12 ของตัวอ่อน ดังนั้นจึงไม่มีโรคเซลล์ปมประสาทที่เกิดจากการหยุดการพัฒนาก่อนสัปดาห์ที่ 12 ของตัวอ่อนก่อนหน้านี้การหยุดก่อนหน้านี้ยิ่งนานขึ้นส่วนลำไส้โดยไม่มีเซลล์ปมประสาท ลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ซิกมอยด์ในตอนท้ายเป็นวิวัฒนาการครั้งสุดท้ายของ neuroblasts และดังนั้นจึงเป็นแผลที่พบบ่อยที่สุด เนื่องจากการขาดหรือลดลงอย่างสมบูรณ์ของเซลล์ปมประสาทของผนังกล้ามเนื้อของลำไส้และลำไส้เล็กส่วนต้น submucosal, ลำไส้ที่ติดเชื้อจะสูญเสีย peristalsis ของพวกเขามักจะอยู่ในสภาพเป็นอัมพาตก่อตัวเป็นอุปสรรคการทำงานของลำไส้ซึ่งเป็นเวลานานและลำไส้ใหญ่ ผนังหนาขึ้นเพื่อสร้าง megacolon แต่กำเนิด สำหรับสาเหตุดั้งเดิมของการหยุดชั่วขณะนั้นอาจเกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาของเซลล์ประสาทมอเตอร์ในการตั้งครรภ์ในช่วงต้นของแม่เนื่องจากการติดเชื้อไวรัสหรือปัจจัยสิ่งแวดล้อมอื่น ๆ (ความผิดปกติของการเผาผลาญพิษ ฯลฯ )

ปัจจัยทางพันธุกรรม (15%):

บางคนคิดว่าปัจจัยทางพันธุกรรม megacolon อาจผิดปกติในโครโมโซมที่ 21 megacolon เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีความหลากหลายทางพันธุกรรม

กลไกการเกิดโรค

1. การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาและ neuroimmunological

การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปสามารถเห็นได้ในลำไส้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคของ Hirschsprung กล่าวคือการตีบและการขยายตัวที่เห็นได้ชัดการตีบตั้งอยู่ที่ปลายสุดของการขยายโดยปกติจะอยู่ที่ทางแยกของทวารหนัก rectosigmoid ภายใน 7 ถึง 10 ซม. ขนาดเล็กและเส้นผ่านศูนย์กลางของลำไส้ขยายนั้นแตกต่างกันมากและโครงสร้างพื้นผิวของมันก็ไม่แตกต่างกันมากมันก่อตัวเป็นรูปแบบของการเปลี่ยนรูปกรวย (กล่าวคือส่วนปลายส่วนปลายของส่วนขยาย) ที่มีทางแยกส่วนขยายแบบดั้งเดิม Peristalsis ผลักดันเนื้อหาของลำไส้เพื่อก้าวไปข้างหน้าการบีบอัดระยะยาวส่งเสริมลำไส้ส่วนปลายของส่วนตีบเพื่อขยายเข้าไปในรูปร่างของช่องทางและส่วนการขยายตัวส่วนใหญ่จะอยู่ในลำไส้ใหญ่ sigmoid ในกรณีที่รุนแรงลำไส้ใหญ่ขวางสามารถแพร่กระจายได้ ~ 3 ครั้งที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ซม. ผนังลำไส้มีความหนาพื้นผิวเป็นเรื่องยากเหมือนหนังพื้นผิวของลำไส้สูญเสียความมันวาวเป็นสีดอกกุหลาบซีดเล็กน้อยวงดนตรีลำไส้ใหญ่จะกว้างขึ้นและเส้นกล้ามเนื้อจะถูกแยกออกในแนวยาว peristalsis ลำไส้ยากลำไส้มีจำนวนมากอุจจาระและบางครั้งสัมผัสหินอุจจาระเมื่อผนังลำไส้ถูกตัด, กล้ามเนื้อแหวนเดิมจะเห็นและกล้ามเนื้อตามยาวสูญเสียสัดส่วนปกติ (2.2: 1) และแม้กระทั่งอัตราส่วน คว่ำความหนาของผนังลำไส้เป็น 2 เท่าของการตีบเยื่อบุลำไส้เป็น edematous, สดใส, แออัดและหยาบกร้านและง่ายต่อการตกเลือดแผลในผิวหนังตื้น ๆ บางครั้งมองเห็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรค Hirschsprung ตั้งอยู่ที่ปลายสุดของส่วนขยาย ในลำไส้แคบตีบของ intermuscular plexus (Auerbach plexus) และ submucosal plexus (Meissner plexus) เซลล์ปมประสาทไม่อยู่ในส่วนปลายมันเป็นเรื่องยากที่จะหา plexus, เส้นประสาทที่มีความหนาจำนวนที่เพิ่มขึ้นและการจัดเรียงเป็นหยัก บางครั้งแม้ว่าเซลล์ปมประสาทแต่ละตัวจะถูกค้นพบ แต่ลักษณะทางสัณฐานวิทยานั้นไม่เป็นปกติ plexus ของเส้นประสาทปกติจะค่อยๆถูกพบในผนังลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงของการตีบและเซลล์ปมประสาทก็ค่อยๆเพิ่มขึ้นต่อมเยื่อเมือกแสดงระดับแผลที่แตกต่างกัน และมาพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดขาว, eosinophils, พลาสมาเซลล์และการแทรกซึมของแมคโครฟาจ, บางครั้งแผลที่ผิวเผิน

HD เป็นความผิดปกติในการพัฒนาของเซลล์ประสาทของระบบประสาทลำไส้ (ENS) ในไส้ตรงหรือลำไส้ใหญ่จากการศึกษาทดลองของเราพบว่าการเปลี่ยนแปลงทางประสาทวิทยาที่โดดเด่นคือช่องท้องด้านในของลำไส้ตีบและเซลล์ประสาทต่าง ๆ หายไป (ไม่มีลำไส้เซลล์ปมประสาท) หรือขาดอย่างมีนัยสำคัญหรือ dysplasia (ลำไส้ปมประสาทเซลล์ขนาดเล็ก), เครือข่าย synaptic ของลำไส้ myenteric ช่องท้อง (Auerbach ช่องท้อง) และ submucosal ช่องท้อง (Meissener ช่องท้อง) ยังสอดคล้อง ในเวลาเดียวกันชนิดต่าง ๆ ของเส้นประสาทภายนอกครอบงำความผิดปกติอย่างกว้างขวาง 1 เส้นใย cholinergic ganglia กระซิกในผนังลำไส้มีความผิดปกติของ hyperplasia หนากิจกรรมเอนไซม์และ acetylcholinesterase ปรากฏในเยื่อหุ้มภายใน AChE) เส้นประสาทบวก (แทนเส้นประสาท cholinergic) ที่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะและเกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิก (ระดับของการอุดตัน) สามารถใช้เป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ผนัง 2 ที่มี noradrenaline (NA) เส้นใยซิมพาเธติกโพสต์ไลออนเรืองแสงก็เพิ่มขึ้นและหนาขึ้นซึ่งเป็นลักษณะที่ขาดโครงสร้างโครงข่าย synaptic ช่องท้องคล้ายกับตะกร้าที่มีลักษณะเป็นตะกร้าคล้ายเยื่อบุผิวของผนังลำไส้ Pan-disorder ผนังด้านในของผนังหายไปเซลล์ประสาทของเปปไทด์พลังงานสาร P (SP) ในผนังลำไส้เส้นใย Enkephalin (ENK) ลดลงและกล้ามเนื้อลำไส้ (กล้ามเนื้อที่หรือมัดกล้ามเนื้อ) และชั้น mucosal ซึ่งเป็นจำนวนมากของ vasoactive polypeptide ในลำไส้หนา (VIP) ยีน calcitonin relept peptide (CGRP) somatostatin (SDM) และ neuropeptide Y (neuropeptide Y, NPY) มัดใยหรือลำตัวเล็ก ๆ หรือโครงข่ายใยประสาท, NPY ครอบงำห้องแถว แต่หลังสี่เปปไทด์ในหลอดเลือด submucosal จะลดลงหรือหายไปอย่างมีนัยสำคัญ 4 มีไนตริกออกไซด์ (ไม่มี ส่วนประกอบของเซลล์ประสาทถูกเปลี่ยนแปลงในส่วนลำไส้ใหญ่ของเซลล์ปลอดปมประสาทคล้ายกับวีไอพี 5 ประกอบด้วยเซโรโทนิน (5-hydroxytryptamine, 5-TH) ส่วนประกอบของเซลล์ประสาทที่ส่วนท้ายของช่องท้องลำไส้โดยไม่มีเซลล์ปมประสาท การรวมตัวของเส้นใยประสาทในปลายตาข่ายและชั้นกล้ามเนื้อจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญการเปลี่ยนแปลงของส่วนประกอบของระบบประสาทต่าง ๆ ข้างต้นในลำไส้ใหญ่ของโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับมอเตอร์เซลล์ประสาทและยังมีผลต่อการหลั่งเยื่อเมือกและปกคลุมด้วยเส้นประสาท (acetyl-choline, ACh), SP, ENK, CGRP และ NPY (สารสื่อประสาท excitatory กระตุ้นกล้ามเนื้อหดตัวหดตัว) และ NA, VIP, SOM และ NO (สารสื่อประสาทยับยั้งการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อลำไส้) ที่เกี่ยวข้องในการควบคุมของลำไส้ใหญ่ ฟังก์ชั่นแบบไดนามิกของมอเตอร์อยู่นอกการควบคุมซึ่งได้กลายเป็นปัจจัยทางพยาธิวิทยาทางระบบประสาทในการตีบของลำไส้โดยไม่มีเซลล์ปมประสาท

2. พยาธิสรีรวิทยา

กลไกการเคลื่อนไหวของลำไส้ใหญ่และกล้ามเนื้อหูรูดภายในมีความซับซ้อนมากแนวคิดแบบดั้งเดิมคือปกคลุมด้วยเส้นที่เห็นอกเห็นใจและ parasympathetic อดีตยับยั้งกล้ามเนื้อเรียบเนียนคือผ่อนคลายกล้ามเนื้อเรียบหลังนั่นคือการหดตัวในขณะที่กล้ามเนื้อหูรูดด้านในทำหน้าที่ ตรงกันข้ามปมในผนังลำไส้ใหญ่ถือเป็นระบบประสาทกระซิกในปีที่ผ่านมาผ่านพยาธิวิทยา, histochemistry, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, การทดสอบปฏิกิริยายาเสพติดและการทดลองในสัตว์เป็นที่รู้จักกันว่าปกคลุมด้วยเส้นเสียงของลำไส้ใหญ่และกล้ามเนื้อหูรูดภายในแบ่งออกเป็นสามส่วน ตามที่ได้กล่าวไปแล้ว

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคของ Hirschsprung เกิดจากการที่ไม่มีเซลล์ปมประสาทในส่วน stenotic ของลำไส้ Okamoto Eiji (1988) ยืนยันว่าไม่มีจุดเชื่อมต่อ (ไม่มี) ระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อถูกพบในส่วนของลำไส้ที่เป็นโรค เมื่อพิจารณาเชิงปริมาณพบว่าเนื้อหาของตัวรับ cholinergic หรือตัวรับ adrenergic βนั้นต่ำกว่าส่วนลำไส้ปกติอย่างมีนัยสำคัญส่งผลให้แผลในลำไส้ตีบและกล้ามเนื้อหูรูดของกล้ามเนื้อกระตุกภายในตีบตันและขาดการทำงานของลำไส้ตามปกติ preganglionic parasympathetic ที่ควรจะสร้างการเชื่อมต่อ synaptic กับเซลล์ปมประสาทมีการแพร่กระจายและหนาในลำไส้ของเซลล์ปมประสาทฟรีและเส้นใยหลังจากปมประสาท sympathetic ยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจำนวนมาก acetylcholine ถือเป็นสาเหตุหลักของการหดเกร็งของลำไส้ หนึ่งในเหตุผลก็คือหลังจากที่ไม่มีเซลล์ปมประสาท cholinergic, การเคลื่อนไหวของปล้องตามปกติและ peristalsis เป็นจังหวะที่ถูกบล็อก, และเส้นประสาทกระซิกจากข้อเท้าทำหน้าที่โดยตรงกับเซลล์กล้ามเนื้อผนังลำไส้, ทำให้ท่อลำไส้ที่ติดเชื้อยังคงอยู่ การหดเกร็งของโทนิคนอกจากนี้เนื่องจากการขาดเซลล์ปมประสาทประสาทเห็นอกเห็นใจ hyperplastic ขัดจังหวะเส้นทางยับยั้งเดิมและไม่สามารถส่งผลกระทบต่อถุงน้ำดีโดยผู้รับยับยั้งเบต้า เส้นประสาทสามารถสร้างการผ่อนคลายของผนังลำไส้ แต่ถึงตัวรับα-ตื่นเต้นของกล้ามเนื้อเรียบเพื่อผลิตเสมหะระบบที่ไม่ใช่ cholinergic ไม่ใช่ adrenergic ในผนังยังยับยั้งการขาดเซลล์ประสาทดังนั้นการสูญเสียการทำงานที่มีประสิทธิภาพเนื่องจากไส้ตรง กล้ามเนื้อหูรูดภายในยังคงอยู่ในภาวะหดตัวต่อเนื่องซึ่งเป็นสาเหตุให้คลื่นแรงขับดันปกติของลำไส้ถูกปิดกั้นในที่สุดการเก็บอุจจาระอุจจาระท้องอืดและอุจจาระไม่สามารถปล่อยออกมาได้จะเห็นได้ว่าคลื่น peristaltic ปกติของลำไส้ใหญ่ไม่สามารถส่งผ่านได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งจำนวนของเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจก็ลดลงซึ่งเกือบจะอยู่ในสภาพที่ไม่มีการปกคลุมด้วยวัตถุ (กฎหมายของปืนใหญ่) นำไปสู่การหดเกร็ง contracture ของลำไส้เป็นเวลานานส่วนลำไส้ปกติใกล้เคียงหมดแรงและได้รับการชดเชย ผมจะขยายความเจริญเติบโตมากเกินไปและเซลล์ปมประสาทยังได้รับการเสื่อมสภาพและการเสื่อมสภาพจนกว่าพวกเขาจะหดตัวเพื่อให้พวกเขาลดลงหรือหายไป

Swenson วางบอลลูนลงในลำไส้ใหญ่และบันทึก peristalsis ของแต่ละส่วนของลำไส้พบว่าลำไส้ปกตินั้นแตกต่างจากลำไส้ที่ติดเชื้ออย่างสิ้นเชิงอดีตมีการหดตัวอย่างมีนัยสำคัญเมื่อการเคลื่อนไหวของลำไส้เข้าสู่ลำไส้ sigmoid ในกรณีที่ไม่มีเซลล์ปมประสาท ไม่มีการหดตัวของคลื่นปรากฏการณ์นี้สามารถอธิบายอาการท้องผูกและการอุดตันของเด็กเมื่ออายุของเด็กป่วยเพิ่มขึ้นหลอดลำไส้ขยายและอาการท้องผูกดำเนินไปเรื่อย ๆ ในขณะที่แผลรองมีการขยายอีกต่อไป เพื่อแพร่กระจายไปยังลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงหรือลำไส้เล็ก

ผลของการอุดตันเรื้อรังในระยะยาวดังกล่าวย่อมนำไปสู่ความอยากอาหารที่ไม่ดี, malabsorption โภชนาการ, การเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดี, โรคโลหิตจาง, hypoproteine ​​mia ฯลฯ หลังจากที่แบคทีเรียในลำไส้ทำให้เกิด dysbacteriosis การดูดซึมสารพิษจะทำให้หัวใจและตับ การทำงานของไตบกพร่องและในที่สุดก็เสียชีวิตเนื่องจากความต้านทานต่ำต่อการติดเชื้อหรือการเจาะของลำไส้

การป้องกัน megacolon แต่กำเนิด

การวินิจฉัยและการรักษาของ megacolon พิการ แต่กำเนิดมีความคืบหน้าอย่างมากในปีที่ผ่านมาหากเด็กสามารถได้รับการวินิจฉัยและการผ่าตัดรักษาต้นผลระยะยาวในระยะยาวเป็นที่น่าพอใจ แต่สูงเด็กบางคนมีอุจจาระหรือความมักมากในกามมากขึ้นหลังการผ่าตัด ใช้เวลานานในการฝึกถ่ายอุจจาระ

ภาวะแทรกซ้อน megacolon แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน ลำไส้อุดตัน

enterocolitis และลำไส้ทะลุเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรค Hirschsprung และเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตมี 20% ถึง 50% ของกรณีในเด็กที่มี enterocolitis และอัตราการเสียชีวิตประมาณ 30% สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกเพศทุกวัย แต่อุบัติการณ์ของทารกสูงสุดใน 3 เดือน 90% ของกรณีของลำไส้เกิดขึ้นภายใน 2 ปีแล้วค่อย ๆ ลดลงแม้หลังจากการผ่าตัดที่รุนแรงหรือ colostomy บางครั้งลำไส้ใหญ่ Shono รายงาน 61% ของลำไส้หลังการผ่าตัดและพบมากขึ้นหลังการผ่าตัด Boley Soaue รายงาน 11.6% ของลำไส้อักเสบหลังการผ่าตัด Sweorson ของ Ikeda รายงานลำไส้อักเสบหลังผ่าตัดคิดเป็น 33.7% Soalce หลังการผ่าตัดเป็น 19.5% และ Boley หลังการผ่าตัด 12.1% ดังนั้นการป้องกันโรคหลังการผ่าตัดและการรักษาโรคลำไส้จึงกลายเป็นประเด็นสำคัญผู้เขียนบางคนมีสถิติเกี่ยวกับเสมหะและเสมหะแล้วลำไส้อักเสบและอัตราการเสียชีวิตจะลดลงสาเหตุและกลไกของลำไส้ยังไม่ชัดเจนและประสิทธิภาพยังไม่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในช่วง 10 ปีที่ผ่านมา นักวิชาการหลายคนแนะนำว่า enterocolitis อาจมีเหตุผลดังต่อไปนี้:

ลำไส้อุดตัน

Swenson เสนอเป็นครั้งแรกว่าลำไส้เกิดจากการอุดตันไม่มีการตีบของเซลล์ปมประสาทขาดการทำงานของ peristaltic และส่งเสริมลำไส้ดังนั้นดังนั้นต่างประเทศสนับสนุนว่า HD ควรได้รับการวินิจฉัยทันที แต่ทฤษฎีนี้ไม่สามารถอธิบายการอุดตันหลังจาก ostomy การเปิดตัวของลำไส้ยังคงเกิดขึ้น

สารพิษจากแบคทีเรีย

ในผู้ป่วยที่มี megacolon อุจจาระถูกควบคุมตัวแบคทีเรียทวีคูณและพืชถูก dysregulated ในปี 1986 ธ อร์นและคณะใช้วิธีการแพร่กระจายเชื้อ C. difficile antiserum ในการตรวจเด็ก 13 คนที่มีลำไส้อักเสบ 54% ซึ่งมีพิษจากแบคทีเรียมากกว่า megacolon ใน 12 รายมีเพียง 1 รายเท่านั้นที่เป็นบวกและ 10 รายของ Clostridium ถูกแยกออกจากอุจจาระ 13 รายผล 77% ของผลลัพธ์เหล่านี้บ่งชี้ว่า Clostridium มีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับลำไส้อักเสบเนื่องจากสารพิษจากแบคทีเรีย บุกเข้าไปในหลอดเลือดของผนังลำไส้เพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดจำนวนมากไหลซึมเข้าไปในลูเมนลำไส้ทำให้เกิดอาการท้องร่วงน้ำท้องอืดความร้อนสูงหลังจากการดูดซึมของสารพิษ (39 ~ 40 ° C) เด็กป่วยแล้วติดเชื้อช็อกล้มเหลว DIC ลำไส้ ความตายโดยการเจาะเป็นต้น

3. ปฏิกิริยาการแพ้

HD enterocolitis ไม่ว่าจะสามารถดำเนินการได้หรือไม่มักจะรุนแรงพัฒนาอย่างรวดเร็วและเด็กบางคนยังอยู่ในโรงพยาบาลสำหรับการคืนลำไส้ระวังและแม้กระทั่งเสียชีวิตอย่างกะทันหันหลังการผ่าตัดดังนั้นนักวิชาการบางคนชี้ให้เห็น เด็กเหล่านี้เกิดจากการแพ้ไวของเยื่อบุลำไส้ต่อแอนติเจนของแบคทีเรียบางตัวรวมกับการบุกรุกของแบคทีเรียและการติดเชื้อแบคทีเรีย

4. การทำงานของภูมิคุ้มกันในท้องถิ่นอยู่ในระดับต่ำ

เยื่อเมือกในลำไส้ประกอบด้วยชั้นป้องกันสามชั้น:

1 เซลล์ชั้นป้องกันล่วงหน้า: สิ่งกีดขวางทางกายภาพที่เกิดจากการหลั่งของเมือกจากเซลล์กุณโฑและสิ่งกีดขวางทางจุลินทรีย์ที่เกิดจากพืชปกติและฟิล์มป้องกันที่เกิดจาก lgA ที่ถูกหลั่งออกมา;

2 ชั้นป้องกันเซลล์ลำไส้: ประกอบด้วยเซลล์ลำไส้และโปรตีน polysaccharide ที่ซับซ้อน

ชั้นป้องกัน 3 หลังเซลล์: ประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันภายใต้เซลล์เส้นเลือดฝอยและท่อน้ำเหลืองในปีที่ผ่านมามีการแนะนำว่าความเสียหายทางภูมิคุ้มกันในท้องถิ่นเกิดจาก enterocolitis การศึกษา Jinjulang ยืนยันจำนวนของเซลล์ IgA ในลำไส้ใหญ่เมื่อได้รับการยืนยันจากลำไส้ใหญ่ ทั้งการหลั่งและปริมาณการหลั่งจะลดลงและลดลงอย่างมีนัยสำคัญและระบบ IgA ของผนังลำไส้ก็มีแนวโน้มลดลงอิมมูโนโกลบูลิน IgA มีบทบาทในการป้องกันเยื่อหุ้มตามธรรมชาติในทางเดินลำไส้และ IgA ร่างกายสองชั้นสามารถผูกกับส่วนประกอบ ระบบประกอบที่เปิดใช้งานโดย IgA ช่วยให้ไลโซไซม์ย่อย mucopolysaccharide บนผนังแบคทีเรียได้ Monomeric IgA ยังสามารถเข้าสู่กระแสเลือดจาก lamina propria ผ่านทางน้ำเหลืองและสามารถเพิ่ม IgA ในซีรัมในการติดเชื้อในลำไส้ การเกิดภาวะลำไส้อักเสบนั้นเป็นการทำลายการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันตามปกติซึ่งจะนำไปสู่การเกิดภาวะลำไส้อักเสบตอนเด็ก ๆ เหล่านี้มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนเมื่อพวกเขามีภูมิต้านทานต่ำบางคนก็พบว่าเซลล์ที่สร้างภูมิคุ้มกันอิมมูโนโกลบูลิน กลุ่มในเวลาเดียวกันพบว่านิวโทรฟิลและฟอสฟอมิโนซินจะหมดลงและกิจกรรมเซลล์ทิคส์แก้วอยู่ในระดับต่ำมากการขาดหนูที่เป็นโรค เกลือกรดอาจทำให้เกิดความไวต่อแบคทีเรีย Teitelbaum ยังรายงานว่าอิมมูโนโกลบูลิน Ig และอัลบูมินในพื้นที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการโจมตีของโรคการค้นพบข้างต้นอาจบ่งชี้ว่าการเกิดลำไส้อักเสบนั้นสัมพันธ์กับภูมิคุ้มกันในท้องถิ่น มันเป็นสาเหตุหลักของลำไส้หรือรองกับลำไส้ยังไม่ได้รับการพิสูจน์เพิ่มเติม

ลำไส้เกิดขึ้นเมื่อลำไส้เกิดขึ้น, บวมเยื่อเมือก, ภาวะเลือดคั่งและการทำลายเยื่อเมือกที่มีการแปลและแผลขนาดเล็กสามารถมองเห็น. ถูแสงยังมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก. เมื่อแผลกำเริบชั้นกล้ามเนื้อพัฒนาและชั้นทั้งหมดของผนังลำไส้ ในชั้น serosa ของรอยโรคยักษ์นั้นจะมีการมองเห็นเยื่อหุ้มเส้นใยสีเหลืองหากแผลถูกพัฒนาต่อไปลำไส้ทะลุอาจเกิดขึ้นและเยื่อบุช่องท้องอักเสบกระจายสามารถเกิดขึ้นได้การตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถเปิดเผยฝีฝังศพใต้ถุนโบสถ์ ในปี 1994 โคบายาชิใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีเพื่อตรวจหา mucomolecules ภายในเซลล์ (ICAM-1) เพื่อทำความเข้าใจบทบาทของมันใน HD รวมกับลำไส้อักเสบพบว่าเยื่อบุผิวของหลอดเลือด submucosal มีสีชัดเจนในลำไส้ โดยวิธีการที่ ICAM-1 สามารถทำให้เกิดการแทรกซึมของเม็ดโลหิตขาวในเนื้อเยื่อจำนวนมากในระหว่างการอักเสบและกระตุ้นฮอร์โมนการอักเสบเช่น interferon, interleukin-1 และปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกในเซลล์ต่าง ๆ ซึ่งมีบทบาทในการยึดเกาะของเซลล์เม็ดเลือดขาว สิ่งสำคัญดังนั้นแม้กระทั่งก่อนที่จะเริ่มมีอาการของลำไส้หรือก่อนที่จะเริ่มมีอาการถ้าสี ICAM-1 บ่งชี้ถึงความเสี่ยงของลำไส้

ในกรณีที่รุนแรงของลำไส้เด็กมีอาการอาเจียนบ่อยท้องร่วงเป็นน้ำมีไข้สูงและสภาพเสื่อมอย่างกะทันหันอาการบวมในช่องท้องผิดปกติและอาการขาดน้ำส่งผลให้หายใจลำบากความล้มเหลวปฏิกิริยาทางระบบไม่ดีแม้ว่าเด็กจำนวนน้อยไม่มีอาการท้องร่วงเมื่อ เมื่อมีการตรวจสอบนิ้วมือทวารหนักหรือการแทรกลงในคลองทวารหนักจำนวนมากมีกลิ่นแปลก ๆ และก๊าซล้นและจะลดลงในช่องท้องท้องอืดอย่างไรก็ตามในไม่ช้ามันก็จะกำเริบลำไส้ใหญ่ลำไส้ใหญ่มักเป็นอันตราย .

เนื่องจากลำไส้ขยายตัวผนังลำไส้จะบางและขาดเลือดเยื่อบุลำไส้จะสร้างแผลภายใต้การกระทำของแบคทีเรียและสารพิษเลือดออกหรือแม้กระทั่งการเจาะเยื่อบุช่องท้องอักเสบและลำไส้อักเสบมีอัตราการตายสูงขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับทารกแรกเกิดถึง 70% ถึง 80%

5. น้ำเป็นพิษ

อาการมึนเมาในน้ำเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กทารกและเด็กเล็กนอกจากนี้ในช่วงแรกเกิดมีการใช้น้ำเกลือ hypotonic จำนวนมากเพื่อล้างลำไส้และการฉีดยามากเกินไปหรือเร็วเกินไปผู้สูงอายุมี megacolon มา แต่กำเนิดพร้อมด้วยภาวะทุพโภชนาการเรื้อรัง hypoproteine ​​mia อาการบวมน้ำคั่นกลาง, ในกรณีที่ลำไส้ไม่เหมาะสมหรือแช่, นอกจากนี้ยังมีแนวโน้มที่จะเป็นพิษน้ำ, พิษน้ำเฉียบพลันส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับสมอง, หัวใจ, ปอด, อาการบวมน้ำที่สมองมีอาการคลื่นไส้, อาเจียน, อาการโคม่าหรือชัก, หัวใจล้มเหลวหรือปอดบวม เพื่อป้องกันการเกิดพิษในน้ำควรมีการควบคุมปริมาตรการแช่อย่างเข้มงวดควรใช้น้ำเกลือไอโซโทนิกสำหรับล้างลำไส้และไม่ควรใช้ของเหลว hypotonic เช่นน้ำสบู่วิธีการสูบฉีดไม่ควรใช้ล้างลำไส้ด้วยสวน

อาการ megacolon แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย ท้องน้อยรูปกบติดขัดไม่ได้ออกจากการคายน้ำ, ลำไส้, dysplasia ลำไส้ใหญ่ลำไส้ใหญ่, hydrocephalus, อุจจาระหลวม, โรคลำไส้ยักษ์, สูญเสียความกระหาย

1. อาการและอาการแสดง

(1) ความล่าช้าในการปล่อยอุจจาระหรือทารกในครรภ์: 94% ถึง 98% ของทารกแรกเกิดที่ไม่ได้รับทารกดำใน HD24h, Chuanzhong Wusi รายงานว่า 97.7% ของทารกแรกเกิดปกติถูกปล่อยออกมาภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดและทารกที่หมดอายุ 100% หลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงการถ่ายอุจจาระอาจมีรอยโรคอินทรีย์เนื่องจากทวารลำไส้เป็นโรค, meconium ไม่สามารถผ่านบริเวณตีบเพื่อให้จำนวนมากของการเก็บรักษาในรูปแบบลำไส้ใหญ่ sigmoid ท้องอืดและจำเป็นต้องได้รับการรักษาประมาณ 72% (เสียบทวารหนักล้างลำไส้ ฯลฯ ) ถ่ายอุจจาระหลังการรักษาบางครั้งเด็กสามารถรักษาฟังก์ชั่นถ่ายอุจจาระเป็นเวลาหลายวันหรือ 1 สัปดาห์ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการท้องผูกเพียงจำนวนเล็ก ๆ ของเด็กป่วยหลังคลอดทารกในครรภ์จะออกตามปกติอาการปรากฏขึ้นหลังจาก 1 สัปดาห์หรือ 1 เดือน

(2) ท้องอืด: อาการท้องอืดเป็นหนึ่งในอาการเริ่มแรกคิดเป็นประมาณ 87% ในช่วงทารกแรกเกิดอาการท้องอืดอาจปรากฏขึ้นอย่างกระทันหัน แต่ก็ยังสามารถเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการอุดตันและผลของการช่วยถ่ายอุจจาระในทารกและเด็กเล็ก แย่ดังนั้นฉันต้องเปลี่ยนไปใช้วิธีอื่นและค่อยๆไม่ได้ผลอาการท้องผูกจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ช่องท้องค่อยๆโป่งขึ้นเรื่อย ๆ มักจะมาพร้อมกับเสียงของลำไส้แม้ว่าคุณจะได้กลิ่นลำไส้โดยไม่ต้องใช้หูฟังโดยเฉพาะในเวลากลางคืน นอกจากนี้ยังอาจมีอาการท้องเสียหรือท้องเสียสลับท้องผูกอาการท้องผูกรุนแรงอาจเป็นเวลาหลายวันแม้ 1-2 สัปดาห์หรือนานกว่าโดยไม่ต้องถ่ายอุจจาระเด็กเป็นรูปกบหน้าท้องพร้อมกับผนังคัดตึงหลอดเลือดดำบางครั้งมองเห็นลำไส้ชนิดและ คลื่น peristaltic ลำไส้บางครั้งสัมผัสกับหินอุจจาระในระหว่างการคลำจนเส้นรอบวงท้องของทารกมีขนาดใหญ่กว่าเส้นรอบวงหน้าอกอย่างมีนัยสำคัญความยาวของช่องท้องเป็นมากกว่าหน้าอกหน้าอกขยายช่องท้องเป็นกำเริบก้าวหน้าเช่นท้องผูกเป็นจำนวนมากของเนื้อหาในลำไส้ จากน้อยไปมากส่งผลกระทบต่อการหายใจเด็กกำลังนั่งและหายใจและไม่สามารถนั่งราบในเวลากลางคืน

(3) การอาเจียน: ไม่มีทารกแรกเกิดที่มีอาการอาเจียนแบบ HD แต่หากไม่ได้รับการรักษาอาการอาเจียนอาจค่อยๆเพิ่มขึ้นหลังจากการอุดตันกำเริบและแม้กระทั่งน้ำดีหรือของเหลวในอุจจาระอาจถูกขับออกมาในเด็กทารกและเด็กเล็ก เนื้อหาคือนมอาหารและในที่สุดเนื่องจากการอุดตันของลำไส้และการคายน้ำจำเป็นต้องได้รับการรักษาฉุกเฉินหลังจากลำไส้เสริมและแช่อิเล็กโทรไลสภาพเสริมบรรเทาหลังจากระยะเวลาอาการข้างต้นปรากฏขึ้นอีกครั้ง

(4) การอุดตันของลำไส้: สถิติไคลน์ของการอุดตันในลำไส้ของทารกแรกเกิด, HD คิดเป็นครั้งที่สอง, ครั้งแรกที่เป็นลำไส้อักเสบ, การอุดตันส่วนใหญ่จะไม่สมบูรณ์และบางครั้งสามารถพัฒนาเป็นสมบูรณ์, การอุดตันของทารกแรกเกิดไม่จำเป็น ความยาวของส่วนลำไส้ที่ปลอดปมประสาทนั้นเป็นสัดส่วนมาร์ตินได้เห็นกรณีที่มีความผิดปกติของไซโตพาทิคแบบปลอดโคปิโลนิกก่อนอายุ 1 ปียกเว้นเด็กที่มี enterocolitis จำนวนน้อยเด็กส่วนใหญ่สามารถบรรเทาได้หลังการรักษา ในช่วงระยะเวลาหนึ่งไม่มีปมประสาทเซลล์ลำไส้ตีบอย่างต่อเนื่องเพื่อให้เด็กมีการอุดตันในระดับต่ำที่ไม่สมบูรณ์เป็นเวลานานด้วยการทำให้รุนแรงขึ้นของอาการท้องผูกและความล้มเหลวของมาตรการถ่ายอุจจาระสภาพสามารถเปลี่ยนเป็นลำไส้อุดตันที่สมบูรณ์และจะต้องทันที ทวารลำไส้เพื่อบรรเทาอาการแม้ว่าผู้ป่วยแต่ละรายมักจะปล่อยก๊าซจำนวนเล็กน้อย แต่มีการอุดตันของก้อนหินขนาดใหญ่ในลำไส้

(5) การตรวจสอบนิ้วทวารหนัก: การวินิจฉัยทางทวารหนักทวารหนักทวารหนักเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยของ megacolon ทารกแรกเกิดมันไม่เพียง แต่สามารถตรวจสอบการมีอยู่หรือไม่มีความผิดปกติทางทวารหนักทวารหนัก แต่ยังเข้าใจความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหูรูด และความยาวเมื่อนิ้วถูกดึงออกมาเนื่องจากการขยายตัวและการกระตุ้นของนิ้วมือมักมีจำนวนมากอุจจาระการปล่อยก๊าซคือ "ระเบิด" และท้องอืดจะดีขึ้นทันทีหากมีการใด ๆ ข้างต้นควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ megacolon ก่อนและการตรวจทวารหนักระหว่างทารกและเด็กเล็ก บางครั้งมวลอุจจาระสามารถสัมผัสได้และเมื่อนิ้วถูกดึงออกจะมีแก๊สและอุจจาระมีกลิ่นบาง ๆ

(6) เงื่อนไขทั่วไป: ทารกแรกเกิดเนื่องจากการอุดตันของลำไส้ต่ำซ้ำเบื่ออาหาร, การขาดสารอาหาร, โรคโลหิตจาง, ความต้านทานต่ำ, การติดเชื้อทางเดินหายใจและลำไส้บ่อยเช่นลำไส้อักเสบ, ปอดบวม, การติดเชื้อในลำไส้และความตาย ในวัยเด็กนอกเหนือไปจากอาการข้างต้นเด็กเป็นเรื้อรัง hypoproteine ​​mia, การเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดีรวมกับจำนวนมากของสารพิษสืบพันธุ์จากแบคทีเรียในลำไส้, หัวใจ, ตับ, ไต, ไตสามารถได้รับความเสียหายในกรณีที่รุนแรงเด็กที่มีอาการบวมน้ำระบบ แขนขาที่ต่ำกว่าถุงอัณฑะเด่นชัดมากขึ้น

2. การจำแนกทางคลินิก

การจำแนกประเภทของ megacolon พิการ แต่กำเนิดค่อนข้างสับสนบางคนใช้กายวิภาคเป็นพื้นฐานบางคนใช้ทางคลินิกเป็นเกณฑ์บางคนจำแนกตามวิธีการรักษาที่แตกต่างกันแม้คำนามจะเหมือนกันและแผลแตกต่างกันเช่นคำจำกัดความของ "เซ็กเมนต์สั้น" ในขณะที่คนอื่นเชื่อว่ารอยโรคเกี่ยวข้องกับทวารหนักส่วนที่ใกล้เคียงและทางแยกทวารหนักและ sigmoid เป็นส่วนสั้น ๆ ด้วยเหตุนี้เราอ้างถึงขอบเขตของการเลือกและการรักษา การคาดการณ์ทางคลินิกและการรักษามีการจำแนกอย่างไม่แน่นอนดังต่อไปนี้ (รูปที่ 1)

(1) ประเภทเซ็กเมนต์สั้นพิเศษ: แผลถูกคุมขังในทวารหนักปลายและอาการทางคลินิกเป็นรัฐกล้ามเนื้อหูรูด achalasia ภายในและส่วนตีบทารกแรกเกิดต่ำกว่าเส้นหมอผี

(2) ประเภทส่วนสั้น: แผลอยู่ในทวารหนักใกล้เคียงและกลางซึ่งเทียบเท่ากับกระดูกสันหลังที่สองและระยะทางจากทวารหนักไม่เกิน 6 ซม

(3) ประเภททั่วไป: พื้นที่เซลล์ปลอดปมประสาทยื่นออกมาจากทวารหนักไปยังแผนที่แรกประมาณ 9 ซม. จากทวารหนักและแผลตั้งอยู่ที่ทางแยกของทวารหนักที่ใกล้เคียงหรือลำไส้ใหญ่ sigmoid แม้กระทั่งปลายปลายของลำไส้ใหญ่ sigmoid

(4) ประเภทส่วนยาว: แผลขยายไปถึงลำไส้ใหญ่ sigmoid หรือลำไส้ใหญ่มากไปหาน้อย

(5) ประเภทลำไส้ใหญ่โดยรวม: รอยโรคแพร่กระจายไปยังลำไส้ใหญ่และ ileum ทั้งหมดภายในระยะ 30 ซม. จากวาล์ว ileocecal

(6) ประเภทลำไส้ทั้งหมด: รอยโรคแพร่กระจายไปทั่วลำไส้ใหญ่และ ileum มากกว่า 30 ซม. จากวาล์ว ileocecal และยังส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็กส่วนต้น

วิธีการจำแนกดังกล่าวข้างต้นเอื้อต่อการเลือกวิธีการรักษาและเป็นประโยชน์สำหรับการทำนายและการพยากรณ์โรคของผลการผ่าตัดประเภทที่พบบ่อยในประเภทข้างต้นบัญชีประมาณ 75% ตามด้วยประเภทเซ็กเมนต์สั้นและลำไส้ใหญ่ทั้งบัญชี 3% ถึง 5% นอกจากนี้ยังมีรายงานมากถึง 10%

3. ความไม่สมประกอบแบบรวม

megacolon แต่กำเนิดรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ คือ 5% ถึง 19% วังในประเทศรายงานว่าเป็น 18.9% และรายงานสูงถึง 30% ผิดปกติหลักคือ hydrocephalus พิการ แต่กำเนิด, hypothyroidism หมุนลำไส้ แย่ริดสีดวงทวารภายในทวารหนักทวารหนัก atresia cryptorchidism ปากแหว่งปอดตีบตีนปุก hydronephrosis ฯลฯ ท่ามกลางความผิดปกติจำนวนมากอุบัติการณ์ที่สูงที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติตามด้วยระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบทางเดินอาหาร โดยเฉพาะอย่างยิ่งประเภทที่มีมา แต่กำเนิดบัญชีสำหรับ 2% ถึง 3.4% สำหรับสาเหตุที่พบบ่อยของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางก็อาจเกิดจากความอดทนต่ำของเซลล์ประสาทกับสภาพแวดล้อมที่เป็นอันตรายและในเวลาเดียวกันที่เกิดจากปัจจัยเดียวกัน

การวินิจฉัย megacolon พิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกได้รับการยืนยัน X-ray แบเรียมสวนทวารหนักความดันทางทวารหนักคลองทวารหนักการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนั

อาการของ megacolon ทารกแรกเกิดจะต้องมีความแตกต่างจาก meconium อาการท้องผูก, atresia ลำไส้หรือตีบ, ความผิดปกติบริเวณทวารหนัก ฯลฯ หลังจากการตรวจทวารหนักนิ้วก้อย, megacolon โรคสามารถปล่อยอุจจาระและก๊าซในปริมาณมากและอาการจะบรรเทาดังนั้น การอุดตันในลำไส้ของทารกแรกเกิดการตรวจทวารหนักเป็นประจำไม่เพียง แต่ช่วยในการวินิจฉัยและรักษา megacolon ทารกแรกเกิด แต่ยังช่วยหลีกเลี่ยงหรือลดการวินิจฉัยและการรักษาที่ผิดพลาด

สำหรับเด็กอายุมากกว่า 6 เดือนมีอาการเช่นท้องผูกเรื้อรังและมีประวัติของ megacolon ทารกแรกเกิดมันง่ายต่อการวินิจฉัย megacolon พิการ แต่กำเนิดมิฉะนั้นมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะยกเว้น megacolon ที่เกิดจากโรคเช่น anorectal malplic และ cretinism อาการท้องผูกอาหาร, เส้นเลือดอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุ megacolon, การตรวจทางทวารหนัก, เซ็กเมนต์สั้น megacolon พิการ แต่กำเนิดกระชับทวารหนักทวารหนักอย่างมีนัยสำคัญการขยายอุจจาระหรือการสะสมของก๊าซชนิดที่พบบ่อยของ megacolon พิการ แต่กำเนิด megacolon ทวารหนัก (ไม่ใช่รัฐแคบ) แต่สถานะนี้ไม่คงที่ไส้ตรงสามารถขยายออกเนื่องจากการสะสมของอุจจาระดังนั้น megacolon พิการ แต่กำเนิดและการจำแนกไม่สามารถวินิจฉัยได้ตามผลของการตรวจทวารหนักนอกจากนี้ควรให้ความสนใจกับการกำเนิดทางทวารหนัก กลิ่นลักษณะและลักษณะอื่น ๆ ของอุจจาระในโรค megacolon

จำเป็นต้องทำการตรวจทางทวารหนักอีกครั้งสำหรับเด็กที่มีเมกาโคโลน แต่กำเนิดซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและอีกอันสำหรับการระบุ

การตรวจเมกาโคลอน แต่กำเนิด

ตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อทางทวารหนัก

Swenson (1955) ใช้วิธีนี้เป็นครั้งแรกอัตราความถูกต้องคือ 98% การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อจากผนังทวารหนักยืนยันว่าเซลล์ปมประสาท myenteric ขาดการวินิจฉัย megacolon พิการ แต่กำเนิดในทางทฤษฎีมันเป็นวิธีการที่เชื่อถือได้มากที่สุด ข้อเสียดังนั้นจึงไม่จำเป็นในปัจจุบัน:

1Smith (1968) พบได้จากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาว่ามีกระบวนการพัฒนาและการเจริญเติบโตในเซลล์ปมประสาทหลังคลอดที่ช่องท้องทวารหนัก myenteric ช่องท้องชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งและ submucosal plexus เป็นเวลาหลายสัปดาห์หลังถ้าไม่ให้ความสนใจเด็กปกติสามารถวินิจฉัยว่า หรือโรคคล้ายคลึงกัน

2 ไส้ตรงปกติมีพื้นที่เซลล์ปมประสาทต่ำเหนือเส้นเดนเกตในบริเวณนี้เด็กปกติสามารถวินิจฉัยว่าเป็นเมกาโคโลนหรือโรคทางพันธุกรรม แต่กำเนิดดังนั้นจึงเน้นว่าความสูงของวัสดุนั้นสูงอย่างน้อย 2 ซม. เหนือเส้นฟัน ภายใน 2.5 ซม., 1-3 ปี 3 ซม., 4 ปีและ 3.5 ซม. ดังนั้นโรคเมกาโคลอนระยะสั้นจึงง่ายต่อการวินิจฉัย

3 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในเด็กมีการเจาะลำไส้ตกเลือดติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ แผลเป็นหลังผ่าตัดสามารถส่งผลกระทบต่อการผ่าตัดที่รุนแรงทารกแรกเกิดเนื่องจากคลองทวารหนักขนาดเล็กผนังทวารหนักบางการดำเนินงานที่ไม่สะดวก ฯลฯ มีแนวโน้มที่จะแทรกซ้อน

นอกจากนี้การตัดชิ้นเนื้อ myometrial เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคเมกาโคลอนโรคมา แต่กำเนิด

2. การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเมือกทางทวารหนัก

การตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักทวารหนักดึงเพียงชิ้นเล็ก ๆ ของเยื่อเมือกหลังจากการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องเป็นวิธีที่ง่ายปลอดภัยและเชื่อถือได้มันสามารถนำมาใช้โดยไม่ต้องดมยาสลบและไม่มีโรงพยาบาลวิธีการตรวจ ได้แก่ histology, histochemistry และ immunohistochemistry การมีหรือไม่มีเซลล์ปมประสาทในช่องท้องนั้นง่าย แต่ไม่ถูกต้องวิธีการตรวจสอบฮิสโตเคมีเช่น acetylcholinesterase ต้องการเงื่อนไขทางเทคนิคเช่นตัวอย่างเนื้อเยื่อสดและ cryostats และกิจกรรม acetylcholinesterase ต่ำในช่วงแรกเกิด มีความเป็นไปได้ที่จะมีผลลบที่ผิดพลาด immunohistochemistry มีความแม่นยำสูง แต่เนื่องจากค่ารีเอเจนต์สูงจึงไม่เหมาะสำหรับการวินิจฉัยตามปกติ Wang Yiping (1991) ใช้เอนไซม์ทำให้ผอมบางเซลล์ประสาท (NSE) immunohistochemistry 32 รายที่สงสัยว่าเป็นโรคของ Hirschsprung และไม่มีการวินิจฉัยผิดพลาด Xu Benyuan et al (1995) ใช้โปรตีน NSE และ S-100 ในการวินิจฉัยโรค Hirschsprung ด้วยความแม่นยำ 100% NSE เป็นหนึ่งในเอ็นไซม์ภายในเซลล์ปมประสาท เป็นจุดเด่นของเซลล์ปมประสาทแอนติบอดี NSE จับกับ NSE ในเซลล์ปมประสาทและเส้นใยประสาททำให้เนื้อเยื่อเส้นประสาทมองเห็นได้ชัดเจนและการพัฒนาเซลล์ปมประสาทที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ ง่ายต่อการแยกแยะและแยกแยะได้ง่ายจากเซลล์ที่อักเสบเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์ชวานน์เซลล์แมคโครฟาจและเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดโปรตีน S-100 เป็นเครื่องหมายของส่วนประกอบรอบระบบประสาทโดยใช้โปรตีน NSE และ S-100 วิธีการจัดกลุ่มวิธีเดียวกันและหลักฐานร่วมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ megacolon พิการ แต่กำเนิดในช่วงทารกแรกเกิดมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญเรา (1998) ใช้อิมมูโนฮิสโตเคมีเพื่อตรวจสอบ 30 กรณีของ megacolon พิการ แต่กำเนิดโดยไม่ต้องประสาท การกระจายตัวของ P75NGFR ในลำไส้เล็กและส่วนปกติของลำไส้นั้นถือว่าง่ายและถูกต้องและสามารถใช้ในการวินิจฉัย megacolon พิการ แต่กำเนิดในปัจจุบัน Tongji Medical University, Shanghai Second Medical University และ China Medical University ได้ดำเนินการฮิสโตเคมี และอิมมูโนเคมี

3. สวนทิงเจอร์ X-ray

X-ray แบเรียมสวนเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการตัดสินขอบเขตของแผลและทางเลือกของการผ่าตัดวัตถุประสงค์ของแบเรียมสวนคือการแสดงส่วนของยอดอุ้งเชิงกรานและส่วนขยายที่อยู่เหนือมันดังนั้นส่วนขยายได้รับการยืนยันอย่าฉีดเสมหะเข้าไปในเสมหะ เพื่อหลีกเลี่ยงอาการท้องอืดของเด็กที่ป่วยและอันตราย

ช่วงของเซ็กเมนต์ศักดิ์สิทธิ์อยู่ต่ำกว่าลำไส้ใหญ่ที่ลดลงและตำแหน่งด้านข้างนั้นชัดเจนที่สุดดังนั้นจึงมีการถ่ายภาพเอ็กซ์เรย์ด้านข้างที่มีเครื่องหมายทวารเท่านั้นอย่างไรก็ตามเมื่อเซ็กเมนต์ sigmoid มาถึงลำไส้ใหญ่ sigmoid มันสามารถครอบคลุมได้จากตำแหน่งออร์โธดอก X-ray ในปัจจุบันมันยังคงวนเวียนอยู่ประมาณ 90% มีสามเหตุผลหลัก: 1 การวินิจฉัยของทารกแรกเกิด megacolon เป็นเรื่องยากโดยทั่วไปเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของ megacolon จะไม่เกิดขึ้นจนถึง 2 สัปดาห์หลังคลอดและบางคนต้องการ 3 ถึง 4 สัปดาห์หรือแม้กระทั่ง ในเวลาไม่กี่เดือนแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงการทำงานของการเก็บรักษาหรือการขับถ่ายของเสมหะถูกสังเกต 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังจากสวนเมื่ออาการของการอุดตันมีความร้ายแรงมากลำไส้จะต้องย่อยลำไส้หลังจากสวนหรือการผ่าตัดและการสังเกตล่าช้าไม่ได้รับอนุญาต; เมื่อมันเป็นเรื่องยากที่จะรักษาสีมานานกว่า 24 ชั่วโมง, 2 คู่ของ megacolon พิการ แต่กำเนิดสั้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งพิเศษสั้นประเภท megacolon พิการ แต่กำเนิดยากที่จะแยกแยะจาก megacolon ไม่ทราบสาเหตุ 3 คู่พิเศษ megacolon พิการ แต่กำเนิดได้อย่างง่ายดายพลาดการวินิจฉัย หรือวินิจฉัยผิดพลาด

4. การวัดความดันทวารหนักทวารหนัก

มันเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพสำหรับการวินิจฉัย megacolon พิการ แต่กำเนิดมันประหยัดง่ายรวดเร็วและปลอดภัยและไม่รุกรานและสามารถทดสอบซ้ำ ๆ ได้ความแม่นยำของการวัด megacolon พิการ แต่กำเนิดโดย manometry ไม่ได้รายงานไว้ในวรรณคดี (76% ~ 100%) การศึกษาพิสูจน์ว่าหลังจากฉีดแก๊สขนาด 2 ~ 3 มล. เข้าไปในบอลลูนทวารหนักปกติความดันในช่องทวารหนักจะลดลงอย่างรวดเร็ว (เรียกว่าการสะท้อนกลับปกติ) ภายใน 1 ~ 3 วินาทีในขณะที่โรค megacolon พิการ แต่กำเนิด แรงดันคลองทวารหนักไม่เปลี่ยนแปลง (เรียกว่าลบสะท้อน) นั่นคือไม่มีทวารหนักทวารหนักสะท้อนกลับหรือสะท้อนปกติในเด็กบางคนที่มี megacolon พิการ แต่กำเนิดความดันคลองทวารไม่ลดลง แต่เพิ่มขึ้น (เรียกว่าสะท้อนผิดปกติ) (รูปที่ 3) การสะท้อนกลับเชิงลบและการสะท้อนที่ผิดปกติเรียกรวมกันว่าการสะท้อนทางพยาธิวิทยาหลังจากตรวจพบผู้ป่วยท้องผูกเรื้อรังจำนวน 156 รายความแม่นยำของการวัดความดันทางทวารหนักทวารหนักทวารหนักทวารหนักเป็น 93.33% ซึ่งอัตราการวินิจฉัยผิดพลาด 2.88% (104 ราย megacolon: 2 รายเป็นทารกแรกเกิดและได้รับการตรวจสอบตามปกติหลังจาก 6 เดือนกรณีอื่น ๆ คือ meconium peritonitis อัตราการวินิจฉัยพลาดคือ 7.69% (52 รายที่มีการสะท้อนปกติและ 4 รายที่มี megacolon พิการ แต่กำเนิด) เพื่อปรับปรุงความถูกต้องของการวินิจฉัยการวัดความดันจึงจำเป็นต้องทราบ วิธีการตรวจจับความตั้งใจและเกณฑ์การตัดสิน

การวินิจฉัยความดันทางทวารหนักทางทวารหนักทวารหนักของ megacolon ทารกแรกเกิดควรระมัดระวังมีผู้เขียนแบบไดนามิกตรวจสอบ 50 ทารกแรกเกิดปกติเพียง 13 รายแสดงให้เห็นถึงการสะท้อนปกติในวันแรกหลังคลอด 48 ราย (96%) ปรากฏปกติภายใน 1 สัปดาห์หลังคลอด Reflex, อีก 2 รายไม่ถูกตรวจพบอย่างต่อเนื่องเนื่องจากการปลดปล่อยและการตอบสนองปกติเกิดขึ้นที่ 100 วันและ 8 เดือนหลังคลอดในทางทฤษฎีมันควรจะกล่าวว่าการถ่ายอุจจาระของทารกแรกเกิดหลังคลอดถูกทำเครื่องหมายด้วยทวารหนักทวารหนั การสังเกตการวัดความดันเราเชื่อว่าการสะท้อนที่เกิดขึ้นใหม่หรือที่เกิดขึ้นนี้ไม่ได้เป็นผู้ใหญ่และไม่เสถียรดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะแสดงหรือบันทึกในระหว่างการทดสอบ

ในปัจจุบันมีการตกลงกันว่าวิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยและระบุเซ็กเมนต์เกินขีดของโรค Hirschsprung และ megacolon ที่ไม่ทราบสาเหตุคือทวารหนักทวารหนัก

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ megacolon พิการ แต่กำเนิด

สามารถวินิจฉัยตามประสิทธิภาพทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

ในเด็กที่มี megacolon พิการ แต่กำเนิดการอุดตันของลำไส้เฉียบพลันเกิดขึ้นในช่วงทารกแรกเกิดและมันไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเปิด laparotomy ไพศาลในผู้สูงอายุ, การวินิจฉัยผิดพลาดของหินอุจจาระเป็นเนื้องอกก็เกิดขึ้นมันมักจะล่าช้าเนื่องจากอาการผิดปกติ การวินิจฉัยและการรักษาการวินิจฉัยผิดพลาดและการกระทำทารุณส่วนใหญ่เกิดจากประวัติทางการแพทย์ที่ไม่ชัดเจนและการตรวจสอบที่ไม่ชัดเจนประการที่สองมีการขาดความเข้าใจและความเข้าใจของ megacolon พิการ แต่กำเนิด megacolon พิการ แต่กำเนิดต้องแตกต่างจากเงื่อนไขต่อไปนี้

ประจำเดือนแรกเกิด

(1) การผิดปกติบริเวณทวารหนัก แต่กำเนิด: โรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการอุดตันในลำไส้ต่ำเมื่อ atresia ทางทวารหนักหรือลูกศิษย์เพียงคนเดียวทวารหนักผิดปกติสามารถระบุได้โดยการสังเกตอย่างระมัดระวัง แต่ anor เป็นทวารหนักตีบปกติหรือ atresia นอกจากนี้ยังจะต้องได้รับการยืนยันจากการตรวจทางทวารหนักและการตรวจ X-ray

(2) atresia ลำไส้พิการ แต่กำเนิดหรือตีบตัน: atresia ลำไส้ต่ำหรือตีบก็เป็นอาการของลำไส้อุดตันต่ำไม่มีทารกในครรภ์หลังจากการตรวจทวารหนักหรือเพียงเล็กน้อยจำนวนเล็กน้อยของอุจจาระสีเทาสีขาวเหมือนวุ้น (ลำไส้ตีบอาจมีอุจจาระเล็ก ๆ ) สวนแสดงให้เห็นว่าลำไส้ใหญ่ปลายของแผลมีขนาดเล็กผิดปกติ (ลำไส้ใหญ่ของทารกในครรภ์) และเสมหะไม่สามารถผ่านแผล (ล็อค) หรือยากที่จะผ่าน (ตีบ) แผล

(3) การอุดตันในลำไส้ที่ทำงาน: การทำงานของลำไส้อุดตันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กทารกคลอดก่อนกำหนด, Nixon et al (1968) โดยการทดสอบความดันทางทวารหนักทวารหนักทางทวารหนักสำหรับเด็กดังกล่าวพิสูจน์การขาดสะท้อนปกติคิดว่าเกี่ยวข้องกับเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ โรคอื่น ๆ ยังสามารถทำให้เกิดการอุดตันของลำไส้ในทารกแรกเกิดเช่นหายใจลำบากการติดเชื้อและเนื้อเยื่อสมองถูกทำลาย

(4) necrotizing enterocolitis: necrotizing enterocolitis ทารกแรกเกิดที่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดอากาศหายใจหลังคลอดภาวะขาดออกซิเจนช็อกและเหตุผลอื่น ๆ นอกเหนือไปจากประวัติของอาการท้องผูกหลังคลอดอาการทางคลินิกมักจะไม่ง่ายกับอาการลำไส้ใหญ่บวมของทารกแรกเกิด บัตรประจำตัว

(5) Meconium เยื่อบุช่องท้อง: meconium เยื่อบุช่องท้องมีความเกี่ยวข้องกับการเจาะของทารกในครรภ์ทารกในครรภ์ทะลุไม่ได้ปิดก่อนที่จะเกิดการเจาะเยื่อบุช่องท้องเกิดขึ้นหลังจากที่เกิดเนื่องจากเนื้อหาลำไส้เข้าสู่ช่องท้อง; หลังจากที่ทารกในครรภ์เข้าสู่ช่องท้องก็ทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้อง meconium ซึ่งทำให้เกิดการยึดเกาะของลำไส้เล็กและกลายเป็นปูนของทารกในครรภ์อย่างกว้างขวางและอาจเกิดการอุดตันของลำไส้กาว

(6) อาการท้องผูก meconium ง่าย: อาการท้องผูก meconium ง่ายจะเรียกว่ากลุ่มอาการของโรค meconium ปลั๊กส่วนใหญ่เป็นเพราะทารกในครรภ์เหนียวทำให้เกิดความผิดปกติของการปล่อยทารกในครรภ์ชั่วคราวส่งผลให้เกิดการอุดตันในลำไส้โรคดังกล่าวเป็นทารกแรกเกิดเต็มระยะ หลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอดมันไม่สามารถขับออกมาโดยอัตโนมัติและมีอาการลำไส้อุดตันต่ำหลังจากการเคลื่อนไหวของลำไส้โดยการตรวจทางทวารหนักหรือการล้างลำไส้อาการจะบรรเทาลงและไม่เกิดขึ้นอีก

(7) Meconium ลำไส้อุดตัน: Meconium ลำไส้อุดตันเป็นของหายากในประเทศจีนมันเกี่ยวข้องกับโรค fibrocystic ของตับอ่อนและเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของการอุดตันของลำไส้ต่ำในทารกแรกเกิดในประเทศตะวันตกอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 1/2000 ในโรคนี้ 10% ถึง 15% ของเด็กป่วยมีความเหนียวมากเกินไปเนื่องจากทารกในครรภ์และป้องกัน ileum ปลาย

(8) เยื่อบุช่องท้องทารกแรกเกิด: ยังแบ่งออกเป็นเยื่อบุช่องท้องหลักและเยื่อบุช่องท้องกำเริบเยื่อบุช่องท้องหลักทารกแรกเกิดเป็นของหายาก, การติดเชื้อสะดือส่วนใหญ่และบางส่วนมีเลือดเป็นพาหะที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเยื่อบุช่องท้องรอง เมกาโคลอนในทารกแรกเกิดทะลุกระเพาะอาหารทางเดินน้ำดีและไส้ติ่งอักเสบ

2. ทารกและเด็ก

(1) ความต่อเนื่องของ megacolon: ยังเป็นที่รู้จัก megacolon อินทรีย์, megacolon ยังคงอยู่ในแผลอินทรีย์หรือความไม่เพียงพอทางกลที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายอุจจาระหรืออุดตันในระยะยาวที่พบบ่อยในการอุดตันทางทวารหนักพิการ แต่กำเนิด การบีบอัดจำนวนมากภายนอกการเกิดรอยแผลเป็นหลังจากทวารหนักทวารหนักผิดปกติหรือการบาดเจ็บสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจทางทวารหนัก

(2) megacolon ไม่ทราบสาเหตุ: โรคที่เกี่ยวข้องกับการฝึกอบรมการเคลื่อนไหวของลำไส้ที่ไม่เหมาะสมโดดเด่นด้วยประวัติของอาการท้องผูกในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดเมื่อมีการเจ็บป่วยหรืออาการที่ชัดเจนที่ 2 ถึง 3 ปีอาการท้องผูกเรื้อรังมักจะมาพร้อมเสมหะทางทวารหนั ความรู้สึกทางทวารหนักนอกเหนือไปจากการขยายทวารหนักกล้ามเนื้อหูรูดอยู่ในภาวะตึงเครียดและความดันทางทวารหนักทวารหนักทวารหนักมีการสะท้อนปกติซึ่งเป็นวิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคและยกเว้นโรคของ Hirschsprung

(3) โรคคล้ายคลึงกัน megacolon

(4) ลำไส้ใหญ่ sigmoid แต่กำเนิดยาวเกินไป: เนื่องจากลำไส้ใหญ่ sigmoid ยาวเกินไปและอุจจาระจำนวนมากที่เกิดจากอาการท้องผูกเรื้อรังมักมาพร้อมกับลำไส้ใหญ่ sigmoid

(5) โรคกล้ามเนื้อเรียบเสื่อม: อาการของมันมีอาการท้องผูกท้องอืดเรื้อรังและลำไส้อุดตันที่นอกเหนือไปจากการขยายตัวของลำไส้ใหญ่นอกจากนี้ยังมีการขยายตัวของลำไส้เล็กและแม้กระทั่งกระเพาะอาหารขยายหลอดอาหารทวารหนักทวารหนักสามารถมองเห็นได้ด้วยการสะท้อนปกติผอมบางของลำไส้ การเสื่อมสภาพและการตายของเซลล์กล้ามเนื้อและการสร้างเส้นใยกล้ามเนื้อและแผลอักเสบ, เซลล์ปมประสาทและการกำจัดช่องท้อง

(6) อาการท้องผูกด้วยเหตุผลอื่น:

1 อาการท้องผูกอาหาร: ทารกและเด็กเล็กอาจเกิดจากนมแม่ไม่เพียงพอทดแทนนมที่หนาเกินไปหรือหายากหรือไม่ได้เพิ่มอาหารเสริมในเวลาเด็กโตน้อยหรือน้อยเกินไปและกินผักและผลไม้ที่มีเซลลูโลสน้อยลง สาเหตุ

2 อาการท้องผูก neuropathic: เกิดจากข้อบกพร่องในการพัฒนาของระบบประสาทส่วนกลางเช่น hypoplasia สมอง, microcephaly, สมองพิการและไส้เลื่อนไขสันหลัง

3 อาการท้องผูกต่อมไร้ท่อ: เมื่อต่อมไทรอยด์เป็นพลังงานต่ำเนื่องจากการเคลื่อนไหวทางเดินอาหารลดลง, การขยายช่องท้อง, ท้องผูก, และการทำให้รุนแรงขึ้นในช่วงทารกแรกเกิดโรคที่โดดเด่นด้วยปัญญาอ่อนใบหน้าบวมสะพานจมูกกว้างความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ อัตราการเผาผลาญพื้นฐานและโปรตีนในซีรัมต่ำรวมกับไอโอดีนที่ลดลงสามารถวินิจฉัยได้ภาวะ hyperthyroidism, pheochromocytoma ยังสามารถมีอาการท้องผูกเรื้อรังและการขยายตัวของลำไส้ใหญ่

การขาดวิตามิน 4: การขาดวิตามินบี 1 สามารถทำลายเซลล์ปมประสาทในผนังลำไส้ทำให้เกิดอาการท้องผูก

5 อาการท้องผูกยาเสพติด: เด็กที่มีขนาดเรื้อรังหรือขนาดใหญ่ของยาเสพติดดังต่อไปนี้สามารถทำให้เกิดอาการท้องผูกเรื้อรัง: methylphenidate ไฮโดรคลอไรด์ (กระตุ้นกลาง), diphenylhydantoin (phenytoin), imipramine ไฮโดรคลอไรด์ (ยากล่อมประสาท), ยาลดกรดและยาที่มี Codein

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ