ความผิดปกติแต่กำเนิดของการหมุนของลำไส้

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความผิดปกติของการหมุนของลำไส้พิการ แต่กำเนิด ลำไส้หมุนผิดปกติหมายถึงการเคลื่อนไหวที่ไม่สมบูรณ์หรือผิดปกติของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่าเป็นแกนในระหว่างการพัฒนาของ midgut ในช่วงตัวอ่อนซึ่งทำให้ตำแหน่งลำไส้จะกลายพันธุ์และการยึดเกาะ mesenteric ไม่สมบูรณ์จึงก่อให้เกิดการอุดตันในลำไส้หรือ volvulus ซึ่งประมาณ 6 หนึ่งใน 1,000 ทารกแรกเกิด ส่วนใหญ่มีอาการในช่วงทารกแรกเกิดและมีอาการไม่กี่อย่างในทารกหรือเด็ก อุบัติการณ์ของผู้ชายสูงเป็นสองเท่าของผู้หญิง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ซีสต์ของโรค Hirschsprung

สาเหตุของความผิดปกติของการหมุนของลำไส้ แต่กำเนิด

หากการหมุนปกติของลำไส้เกิดขึ้นอุปสรรคหรือความผิดปกติเกิดขึ้นในระยะใด ๆ ความผิดปกติในตำแหน่งของกายวิภาคของลำไส้สามารถเกิดขึ้นได้และการอุดตันของลำไส้ชนิดต่าง ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ทำให้เกิดพยาธิสภาพที่ซับซ้อนต่างๆ

กลไกทางพยาธิวิทยาของตำแหน่งลำไส้ผิดปกติคือ:

1 ความผิดปกติของการหมุนของตัวอ่อนในลำไส้หรือการหมุนผิดปกติรวมถึงแหวนสะดือมีขนาดใหญ่เกินไป midgut ไม่หมุนหมุนไม่สมบูรณ์หมุนย้อนกลับ;

2 dysplasia ลำไส้

3 น้ำเหลืองไม่ได้ติดอยู่แสดงให้เห็นถึงน้ำเหลืองหลังทั้งหมด;

4 เนื่องจาก dysplasia ลำไส้หรือ mesenteric ไม่เพียงพอ, ลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงหรือทวารลำไส้เล็กยังคงหมุนไปในรูปแบบนูนสะดือสะดือลำไส้และความผิดปกติของช่องท้องรอยแยก.

ประเภทของการหมุนผิดปกติของลำไส้ในช่วงตัวอ่อนคือ:

(1) midgut ที่ไม่ได้หมุน midgut ไม่หมุนเมื่อมันถูกหดเข้าไปในช่องท้องและยังคงอยู่ในตำแหน่งเดิมลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่จะถูกแขวนไว้ที่ mesentery ทั่วไปราก mesenteric จะถูกจัดเรียงในระนาบด้านหน้าของกระดูกสันหลังมักจะมาพร้อม

(2) การหมุนของลำไส้ลำไส้ที่ไม่สมบูรณ์นั้นถูกหมุน 90 °และหยุดลงลำไส้เล็กนั้นจะถูกแขวนไว้ที่ด้านขวาของช่องท้องช่องท้องลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ส่วนปลายตั้งอยู่ทางด้านซ้ายของช่องท้องส่วนภาคผนวกตั้งอยู่ในช่องท้องด้านซ้ายล่าง หลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่าปริภูมิและตั้งอยู่ที่ด้านขวาของราก mesenteric ไม่มี jejunum ลำไส้เล็กส่วนต้น ileum เทอร์มินัลเข้าสู่ cecum จากทางด้านขวาไปทางซ้ายลำไส้ใหญ่ที่ขึ้นอยู่ด้านหน้าของกระดูกสันหลังหรือทางด้านซ้าย บน mesentery อิสระทั่วไปการพัฒนาของลำไส้ใหญ่ทำให้ลำไส้ใหญ่ขวางตามขวาง, ความโค้งของตับของลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงขยายไปทางขวาที่มุมเฉียบพลันและลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงจะขด

(3) การหมุนของลำไส้ผิดปกติชนิดที่ลำไส้เล็กส่วนต้นถูกหมุน 180 °และหยุดลงส่วนล่างของลำไส้เล็กส่วนต้นอยู่ด้านหลังราก mesenteric ลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ส่วนต้นจะอยู่ในแนวกึ่งกลางของช่องท้อง ด้านหน้าของส่วนที่สองของลำไส้จะถูกแนบกับผนังด้านหลังของช่องท้องด้านขวาเมื่อลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงพัฒนาลำไส้ใหญ่ส่วนต้นถูกกดทับกับลำไส้เล็กส่วนต้นที่ด้านขวาของกระดูกสันหลังในด้านหน้าของลำไส้เล็กส่วนต้น

(4) การหมุนผิดปกติของลำไส้ประเภท II เช่นการหมุนกลับด้านหรือการหมุนแบบผสม

1. หลังจาก midgut ถูกหมุน 90 °ในทิศทางทวนเข็มนาฬิกามันจะหมุน 90 °ถึง 180 °ในทิศทางตามเข็มนาฬิกาเพื่อให้ส่วนที่ลดลงของ duodenum ตั้งอยู่ด้านหน้าของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่า

2. ปลายลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงจะเคลื่อนไปทางขวาและทั้งหมดหรือบางส่วนอยู่ข้างหน้าลำไส้เล็กส่วนต้นและน้ำเหลือง

3. เมื่อลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงและ mesangium ของมันถูกขับออกไปทางขวาลำไส้เล็กและ mesenteric จะถูกห่อในเยื่อ mesenteric เพื่อสร้างไส้เลื่อน mesenteric และเยื่อ mesenteric จากน้อยไปมากจะถูกอุดตันที่ผนังและลำไส้เล็กของแคปซูลอาจถูกขัดขวาง

4. หลังจาก midgut หมุน 180 °ตามเข็มนาฬิกาลำไส้ใหญ่ขวางจะวิ่งไปตามเยื่อบุช่องท้องลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ไต่ขึ้นไปเป็นเรื่องปกติลำไส้ใหญ่ขวางอยู่ข้างหลังและส่วนล่างของลำไส้เล็กส่วนต้นจะอยู่ข้างหน้าในขณะที่ midgut ยังหมุนตามเข็มนาฬิกา 180 °, ลำไส้บิดเป็นเกลียวที่มีราก mesenteric เป็นแกน, ลำไส้ใหญ่ส่วนต้นจะถูกย้ายไปทางซ้าย, และลำไส้เล็กส่วนต้นอยู่ทางด้านขวา

(5) เยื่อ mesenteric จากน้อยไปมากทั้งหมดไม่ได้ติดอยู่ที่ผนังด้านหลังของช่องท้องและเป็นความผิดปกติของการหมุนของ midgut นอกจากนี้ยังอาจเป็นความผิดปกติเดียวของการหมุนของลำไส้ปกติในเวลานี้ส่วนล่างของลำไส้เล็กและลำไส้เล็กส่วนต้น ความโค้งของลำไส้เล็กส่วนต้นตั้งอยู่ที่ด้านซ้ายของช่องท้องเมื่อ mesentery รวมอยู่ที่ราก mesenteric รูปแบบโปสเตอร์มือดีมันยื่นออกมาจากส่วนล่างของตับอ่อนและเป็นรูปพัดลมลำไส้ใหญ่จากน้อยไปมากอยู่ใกล้กับผนังช่องท้องด้านขวา แต่ไม่มีการยึดเกาะ ลำไส้ใหญ่ส่วนต้นปลอดจากลำไส้ใหญ่จากน้อยไปหามาก

การหมุนลำไส้ แต่กำเนิดป้องกันความผิดปกติ

ผลของการติดตามแสดงให้เห็นว่าการผ่าตัดรักษาเป็นสิ่งที่ดีแม้ว่า mesentery ขนาดเล็กยังคงเป็นอิสระก็เป็นไปได้ที่จะกำเริบด้วยแรงบิดในลำไส้อย่างไรก็ตามประสบการณ์ทางคลินิกได้พิสูจน์แล้วว่ามีการกำเริบที่หายาก แต่บางครั้งอาการปวดท้องไม่ต่อเนื่อง โปรตีนอยู่ในระดับต่ำและความผิดปกติของการดูดซึมสารอาหารหลังจากการกำจัดของลำไส้เล็กขึ้นอยู่กับความยาวและหน้าที่ของท่อลำไส้ส่วนที่เหลือผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความผิดปกติอื่น ๆ

การหมุนลำไส้พิการ แต่กำเนิดภาวะแทรกซ้อนที่ผิดปกติ ภาวะแทรกซ้อน ถุงน้ำดี megacolon mesenteric

ความไม่สมประกอบร่วมกัน: 30% ถึง 62%, ครึ่งหนึ่งของ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น, jejunal atresia อื่น ๆ , megacolon พิการ แต่กำเนิด megacolon, ถุง mesenteric และอื่น ๆ

ประมาณ 20% ของกรณีที่มี hyperbilirubinemia, สาเหตุยังไม่ชัดเจน, อาจเกิดจากการขยายตัวของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, การบีบอัดของท่อน้ำดีที่พบบ่อย, อาจเกิดจากความดันพอร์ทัลและหลอดเลือดดำ mesenteric การบีบอัด, เลือด อัตราการไหลจะลดลงและการไหลเวียนของเลือดในตับจะเพิ่มขึ้นอย่างชดเชยเพื่อให้บิลิรูบินทางอ้อมที่ไม่ได้รับการบำบัดกลับคืนสู่การไหลเวียนในขณะเดียวกันการขาดออกซิเจนของเซลล์ตับและการก่อตัวของระบบเอนไซม์

การหมุนลำไส้พิการ แต่กำเนิดอาการผิดปกติอาการทั่วไป ลำไส้ atresia การคายน้ำการระคายเคืองทางช่องท้องลำไส้เล็กส่วนต้นขยายลำไส้เล็กส่วนต้นการสูญเสียน้ำหนักท้องผูกช็อต

ทารกแรกเกิดทุกคนมีอาการลำไส้อุดตันสูงอาเจียนมีน้ำดีจำนวนมากและผู้ที่มีทารกในครรภ์ปกติควรพิจารณาการวินิจฉัยของการหมุนของลำไส้ผิดปกติสามารถยืนยันได้จากการตรวจ X-ray ฟิล์มธรรมดาท้องสามารถแสดงกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ขยายใหญ่ขึ้นมีระดับของเหลวและลำไส้เล็กมีเพียงจำนวนเล็กน้อยของการเติมก๊าซแบเรียมสวนทวารหนักเป็นพื้นฐานการวินิจฉัยหลักตำแหน่งของ cecum สามารถตรวจสอบได้สามารถวินิจฉัยได้ในช่องท้องส่วนบนหรือช่องท้องด้านซ้าย เลื่อนลงดังนั้นตำแหน่งของลำไส้ใหญ่ส่วนต้นจึงเป็นเรื่องปกติและการหมุนของลำไส้ผิดปกติไม่สามารถตัดออกได้เมื่อลำไส้หมุนไม่ดี atresia ลำไส้เล็กส่วนต้นหรือตีบตันและตับอ่อนวงแหวนมีการอุดตันของลำไส้ในระดับสูงและการระบุเป็นเรื่องยาก ควรทำการสำรวจก่อนการผ่าตัด

ในกรณีที่มีการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นที่ไม่สมบูรณ์ทารกและเด็กที่มีขนาดใหญ่สามารถกลืนกับเสมหะเจือจางเจือจางหรือ lipiodol เล็กน้อยเพื่อตรวจสอบจะเห็นได้ว่าตัวแทนความคมชัดอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่เข้าสู่ jejunum ลำไส้ jejunum ไม่ได้ตั้งฉากกับทางโค้งปกติตามที่แสดงโดยภาพที่ซับซ้อนของลำไส้แสดงให้เห็นว่ามีการบิดของไตกลาง

นำไปสู่ปัญหาทางคลินิกที่สาม:

1 แรงบิดลำไส้

2 ลำไส้เล็กส่วนต้นเฉียบพลันและเรื้อรัง

3 ไส้เลื่อนในช่องท้องอายุที่เริ่มมีความไม่แน่นอนมีทารกแรกเกิดมากขึ้นคิดเป็นประมาณ 80% ของกรณีบางกรณีเริ่มปรากฏในเด็กหรือผู้ใหญ่และบางกรณีไม่มีอาการทางคลินิกในการตรวจ X-ray หรือการดำเนินงานอื่น ๆ การค้นพบ

หลังจากที่ทารกเกิดมาทารกในครรภ์ปกติจะถูกปล่อยออกมาอาการมักจะปรากฏในวันที่ 3 ถึงวันที่ 5 มีอาการลำไส้อุดตันสูงเช่นอาเจียนอาเจียนต่อเนื่องน้ำดีในอาเจียนไม่แน่นในช่องท้องไม่มีสัญญาณบวกอย่างสมบูรณ์ เมื่อมีการอุดตันอาเจียนอย่างต่อเนื่องและบ่อยครั้งพร้อมกับการคายน้ำการสูญเสียน้ำหนักและอาการท้องผูกหากลำไส้กลับมีอาการรุนแรงมากขึ้นอาเจียนของเหลวกาแฟ, อุจจาระเป็นเลือด, ไข้และช็อก, การขยายช่องท้อง, การระคายเคืองทางช่องท้อง การวินิจฉัยการรักษาทันเวลา

ทารกและเด็กเล็กมักปรากฏว่ามีการอุดตันเรื้อรังที่ลำไส้เล็กส่วนต้นอาการที่เกิดขึ้นจะเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ มักจะโล่งใจซึ่งแสดงว่าน้ำหนักลดการพัฒนาทางโภชนาการที่ไม่ดีการอุดตันของลำไส้เฉียบพลันและการรักษาอย่างเร่งด่วน

ประมาณ 20% ของกรณีที่มี hyperbilirubinemia, สาเหตุยังไม่ชัดเจน, อาจเกิดจากการขยายตัวของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น, การบีบอัดของท่อน้ำดีที่พบบ่อย, อาจเกิดจากความดันพอร์ทัลและหลอดเลือดดำ mesenteric การบีบอัด, เลือด อัตราการไหลจะลดลงและการไหลเวียนของเลือดในตับจะเพิ่มขึ้นอย่างชดเชยเพื่อให้บิลิรูบินทางอ้อมที่ไม่ได้รับการบำบัดกลับคืนสู่การไหลเวียนในขณะเดียวกันการขาดออกซิเจนของเซลล์ตับและการก่อตัวของระบบเอนไซม์

การตรวจสอบความผิดปกติของการหมุนของลำไส้ แต่กำเนิด

ประสิทธิภาพของ X-ray:

1 ฟิล์มธรรมดา: ภาวะเงินเฟ้อในกระเพาะอาหารระดับของเหลวคือ "เครื่องหมายฟองคู่", ภาวะลำไส้เล็ก, ด้วยแรงบิดลำไส้, สัญญาณของการอุดตันของลำไส้สูงมีความชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง, exudation ทางช่องท้องช่องท้อง.

2 การตรวจ angiographic: ขยายกระเพาะอาหาร, อุดตันที่สองและสามของลำไส้เล็กส่วนต้น, กรวยหรือมีดตัดที่ปลายอุดตัน; ตำแหน่งที่ผิดปกติของ jejunum ลำไส้เล็กส่วนต้น, หรือใกล้กับทั้งหมดของ jejunum ในช่องท้องส่วนบนขวา, เช่นสิบสองนิ้ว ลำไส้และช่องท้องด้านขวาทั้งหมดสามารถวินิจฉัยการหมุนของลำไส้ที่ไม่ดีรวมกับแรงบิดของลำไส้ส่วนปลายของลำไส้เล็กส่วนต้นส่วนบนของลำไส้เล็กส่วนต้นบิดเกลียว Jejunum บิด "เหมือน Thix"

3 钡สวน: งอตับลำไส้ใหญ่, ลิตร, ลำไส้ใหญ่ขวางขดในช่องท้องด้านซ้ายและหน้าท้องกลางบน, cecum ฟรีตั้งอยู่ในช่องท้องส่วนบนด้านขวา, หน้าท้องกลางหรือหน้าท้องด้านซ้าย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความผิดปกติของการหมุนของลำไส้พิการ แต่กำเนิด

การวินิจฉัยโรค

สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

atresia ลำไส้พิการ แต่กำเนิดและตีบ

เช่นการทดสอบนิ้วทวารหนักและน้ำเกลืออุ่นหรือ 1% ไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์สารละลายสวนยังไม่ปล่อยทารกในครรภ์ปกติสามารถเพิ่มเติมท้องผูกอุจจาระและ megacolon แต่กำเนิดในอดีตที่ผ่านมาการทดสอบ Farber ถูกใช้ในการตรวจสอบเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่ใช่ keratinized ใน meconium ผมของทารกในครรภ์ใช้ในการวินิจฉัย atresia ลำไส้และมีค่าการวินิจฉัยสำหรับการก่อตัวของ atresia ลำไส้ภายใน 3 เดือนอย่างไรก็ตามทารกในครรภ์กลางและปลายไม่มีความสำคัญในการวินิจฉัยเนื่องจาก atresia กลหรือหลอดเลือดเหนี่ยวนำให้เกิดฟิล์ม X-ray ในช่องท้อง ความคุ้มค่าสูงสุดตำแหน่งล็อคลำไส้ลำไส้ X ปีกนกส่วนบนสามารถมองเห็นได้ 2 ถึง 3 ระดับของเหลวขยายลำไส้อื่น ๆ จะไม่พองเลยลำไส้อุดตันต่ำสามารถมองเห็นเพื่อขยายลำไส้เล็กส่วนใหญ่และระดับของเหลวสวนเสมหะหดตัวสามารถมองเห็นได้ ลำไส้ใหญ่ชนิดลักษณะลำไส้ใหญ่ของทารกในครรภ์: 1 เส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 0.5 ซม. 2 เท่าถุง colonic ไม่ชัดเจน 3 ลำไส้ใหญ่ตรงและสั้นผ่านผลสวนแบเรียมยกเว้น megacolon พิการ แต่กำเนิดและ malrotation ลำไส้

megacolon แต่กำเนิด

การส่งมอบล่าช้าของทารกในครรภ์ท้องผูกว่ายากท้องอืดเด็กที่มีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันเนื่องจากความยาวที่แตกต่างกันของหลอดลำไส้อีกต่อไปเสมหะอีกต่อไปเร็วกว่าอาการท้องผูกจะรุนแรงมากขึ้นกว่า 48 ชั่วโมงหลังคลอดไม่มีอุจจาระออกหรือเพียงเล็กน้อย ใน 2 ถึง 3 วันอาจมีอาการของส่วนที่ต่ำหรือแม้กระทั่งการอุดตันของลำไส้ที่สมบูรณ์อาเจียนและท้องอืดไม่ถ่ายอุจจาระหากเสมหะไม่ยาวเกินไป meconium และก๊าซอาจถูกขับออกมาหลังจากการตรวจทางทวารหนักหรือสวนน้ำเกลืออบอุ่น หากส่วนไม่ยาวเกินไปอาการของการอุดตันจะไม่ง่ายต่อการบรรเทาบางครั้งจำเป็นต้องผ่าตัดฉุกเฉินท้องผูกและท้องอืดยังคงโล่งใจหลังจากอาการของลำไส้อุดตันโล่งอกบรรเทาทวารหนักทวารหนักควรใช้ถ่ายอุจจาระในกรณีที่รุนแรงลำไส้ไม่ได้ถ่ายอุจจาระ .

ผลการเอ็กซ์เรย์ของตำแหน่งช่องท้องของภาพยนตร์แบนพบว่ามีการอุดตันของลำไส้ใหญ่ต่ำด้านทั่วไปของสวนแบเรียมและตำแหน่งด้านหน้าและด้านหลังสามารถมองเห็นได้ในส่วนศักดิ์สิทธิ์ทั่วไปและส่วนลำไส้ขยายฟังก์ชั่นเสมหะที่น่าสงสารยังคงมีเสมหะ หากยาอายุวัฒนะไม่ได้ล้างออกในเวลา vermiculite สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีของลำไส้, ผนังลำไส้ของลำไส้พองเป็นหยักในช่วงทารกแรกเกิดการขยายตัวของลำไส้เป็นมากกว่าครึ่งเดือนหลังคลอดและหากยังไม่ได้วินิจฉัย จากนั้นทำการตรวจสอบต่อไปนี้

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ