กึ่งเฉียบพลัน sclerosing panencephalitis

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ panencephalitis กึ่งเฉียบพลัน sclerosing panacutephalitis (SSPE) Subacutes sclerosing ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคไข้สมองอักเสบดอว์สันเป็นโรคสมองเสื่อมที่หายากในเด็กและวัยรุ่นที่เกี่ยวข้องกับไวรัสโรคหัดหรือไวรัสหัด การโจมตีทางเพศกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรังและผลลัพธ์ที่ร้ายแรง ในปี 1924 Schilder ได้อธิบายถึงลักษณะของโรคเป็นครั้งแรกในปี 1933 ดอว์สันค้นพบศพที่รวมอยู่ในเนื้อเยื่อสมองของผู้เสียชีวิตสองรายเรียกว่าสมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันรวมร่างกายซึ่งได้รับการยืนยันว่าเกี่ยวข้องกับเชื้อโรคไวรัส อนุภาคที่มีลักษณะคล้าย Paramyxovirus ตรวจพบแอนติบอดีไวรัสสูง titer anti - หัดในน้ำไขสันหลังและเซรั่มของผู้ป่วยในปี 1969 ไวรัสหัดแยกได้จากการเพาะเลี้ยงเซลล์สมองของผู้ป่วย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดการติดเชื้อ: การติดเชื้อไวรัส ภาวะแทรกซ้อน: การรบกวนของสติ, โคม่า

สาเหตุของการเกิด panencephalitis กึ่งเฉียบพลัน sclerosing

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

เป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เป็นการติดเชื้อเรื้อรังของไวรัสหัดและไม่ว่าไวรัสหัดจะกลายเป็นข้อบกพร่องและยังคงติดเชื้อในร่างกายที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายบกพร่อง

การศึกษาพบว่าผู้ป่วยที่มีซีรั่มและน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น titer ของแอนติบอดีไวรัสแอนติเจนมีแอนติเจนไวรัสหัดในเยื่อหุ้มสมองสมองการตรวจชิ้นเนื้อสมองสามารถหาการรวมตัวของเซลล์ในสมองและมีการสะสมอนุภาคหนาแน่นเหมือนสมอง เซลล์ที่ไม่ได้อยู่ในระบบประสาทนั้นมีการเพาะเลี้ยงร่วมกันประมาณครึ่งหนึ่งสามารถรับได้โดยไวรัสและเนื้อเยื่อสมองของสัตว์นั้นได้รับการฉีดวัคซีนเข้าไปในสัตว์ซึ่งสามารถติดเชื้อในสัตว์ได้สำเร็จกรณีดังกล่าวข้างต้นสนับสนุนการติดเชื้อไวรัสและโรคหัด

(สอง) การเกิดโรค

1. การเกิดโรค: การเกิดโรคของ SSPE ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์เป็นที่คาดการณ์ว่าการเกิดโรคระดับโมเลกุลของ SSPE อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ของไวรัสหัดหรือการติดเชื้อไวรัสหัดซึ่งไม่สามารถกำจัดได้

การศึกษาหลายกลุ่มพบว่าโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์ที่เป็นสาเหตุของไวรัส SSPE, โปรตีนเมทริกซ์ (โปรตีน M), โปรตีนฟิวชั่น (โปรตีนฟิวชั่น, โปรตีน F) และโปรตีน hemagglutinate (โปรตีน H) มีข้อบกพร่องในการแสดงออก การปล่อยเชื้อไวรัสออกจากเซลล์และทำให้เซลล์เกิดการสะสมในเซลล์สมองทำให้เกิดการติดเชื้ออย่างต่อเนื่องของระบบประสาทส่วนกลาง

การเก็งกำไรอีกประการหนึ่งคือการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อไวรัสโรคหัดทำให้ไวรัสหัดติดเชื้อในสมองเป็นเวลานานและภายใต้เงื่อนไขบางประการนี่คือการเกิดโรคภูมิคุ้มกันของ SSPE เนื่องจาก SSPE เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในวัยเด็ก ภายในอายุ 1 ปีเด็กที่ติดเชื้อหัดคิดว่าไวรัสนั้นทำหน้าที่ในโฮสต์ที่มีภูมิคุ้มกันที่ยังไม่สมบูรณ์ซึ่งทำให้ไวรัสอยู่ในระบบประสาทส่วนกลางที่มีชนิดที่ไม่สมบูรณ์หรือมีข้อบกพร่องสันนิษฐานว่าไวรัส M polypeptide นั้นมีข้อบกพร่อง กระบวนการแปลข้อมูล RNA เป็น M polypeptide ล้มเหลวและมีความเชื่อกันว่าไวรัสหัดสมบูรณ์ผลิตไวรัสอิสระกลายเป็นไวรัส M protein polypeptide-deficient ไวรัสที่ไม่สร้างไวรัสอิสระในระบบประสาทส่วนกลางทำให้เกิดการติดเชื้อถาวรใน SSPE ปัญหาสำคัญคือไวรัสที่มีข้อบกพร่องจะถูกส่งไปยังเซลล์ใกล้เคียงในรูปแบบของนิวคลีโอแคปในสมองส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์สมอง

โดยสรุปการเกิดโรคของ SSPE อาจเกี่ยวข้องกับลักษณะของไวรัสและสถานะภูมิคุ้มกันของโฮสต์

2. พยาธิวิทยา: ความเสียหายทางพยาธิวิทยาของมันแพร่กระจายไปทั่วสสารสีขาวและสีเทาของระบบประสาทส่วนกลาง

ตาลีบสมองกระจายสามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่าและรู้สึกว่าแข็งเกินไปการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular ในเยื่อหุ้มสมองและสสารสีขาว macrophages และพลาสมาเซลล์อยู่ในระดับการแทรกซึมของเซลล์ประสาท ในสสารสีขาวและสสารสีขาวมี demyelination และ gliosis เป็นหย่อม (sclerosing encephalitis), และ eosinophilic รวมสามารถเห็นได้ในนิวเคลียสและพลาสซึมของเซลล์ประสาทและเซลล์ glial กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าร่างกายรวมประกอบด้วย nucleocapsid ของไวรัส mucinous ประกอบด้วยท่อขนาดเล็กกลวงการย้อมสีแอนติบอดี้เรืองแสงแสดงให้เห็นว่าไวรัสหัดเป็นบวกและการรวมในระยะเฉียบพลันหรือระยะสั้นเป็นเรื่องธรรมดาในกรณีเรื้อรัง myelin เรื่องสีขาวจะหายไปมากขึ้น

การป้องกัน panencephalitis sclerosing กึ่งเฉียบพลัน

การฉีดวัคซีนโรคหัดเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการป้องกันโรคนี้เนื่องจากการใช้วัคซีนแบบลดทอนสดสีเขียวของ SSPE ได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

1. ทารกแรกเกิดและเด็กใช้การฉีดวัคซีนตามแผนที่กำหนดไว้

2. การรักษาขั้นต้นที่ครอบคลุมลดภาวะแทรกซ้อนและยืดอายุการอยู่รอด

ภาวะแทรกซ้อนของ panencephalitis sclerosing กึ่งเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อน, สติผิดปกติ, โคม่า

สามารถรองการติดเชื้อรอง, ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต, cachexia และอื่น ๆ

1. ความผิดปกติของสติและในที่สุดก็ค่อย ๆ โคม่า

2. ไปที่เยื่อหุ้มสมองหรือไปที่สมองเพื่อให้แข็งและอาจมีส่วนโค้งของเขา

3. มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง

4. การติดเชื้อรวมหรือความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต

อาการเส้นโลหิตตีบกึ่งเฉียบพลันของการอักเสบในสมองทั้งหมดอาการที่พบบ่อย กล้ามเนื้อ Amnesia ไส้เลื่อนสะท้อน hyperinjury ฉลาดลดลงอาการโคม่าไหลเวียนโลหิตล้มเหลว

การโจมตีที่ร้ายกาจการพัฒนาที่ช้าไม่มีไข้สามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอนตามวิวัฒนาการของโรค:

ในระยะแรกคือช่วงเวลาของความผิดปกติของพฤติกรรมและจิตใจด้วยความหลงลืมลดประสิทธิภาพการศึกษาความไม่มั่นคงทางอารมณ์การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและความผิดปกติของพฤติกรรมช่วงเวลานี้เป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน

ระยะที่สองคือระยะเวลาดายสกินซึ่งเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยการเสื่อมจิตอย่างรุนแรงด้วย myoclonus, ataxia, ชัก, และการด้อยค่าทางสายตาที่เกิดจาก chorioretinitis ก้าวหน้าซึ่งใช้เวลาประมาณ 1 ถึง 3 เดือน

ระยะที่สามคืออาการโคม่ามุมของฮอร์นความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อแขนขา hyperreflexia เครื่องหมาย Babinski บวกเยื่อหุ้มสมองหรือยาชูกำลังสมองมุมและท้ายที่สุดอาการโคม่ามักมาพร้อมกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง มันสามารถอยู่ได้นานหลายเดือน

ระยะที่สี่คือระยะสุดท้ายการทำงานของเยื่อหุ้มสมองสมองหายไปอย่างสมบูรณ์ลูกตาลอยความตึงเครียดของกล้ามเนื้อต่ำ myoclonus หายไปและในที่สุดผู้ป่วยก็เสียชีวิตจากการติดเชื้อร่วมหรือความล้มเหลวในการไหลเวียนโลหิต

ระยะเวลาของการเกิดโรคโดยทั่วไปคือ 1 ถึง 3 ปีและ 10% ของการเสียชีวิตและความอยู่รอดใน 3 เดือนแต่ละบัญชีประมาณ 10%

การตรวจเชื้อ panencephalitis กึ่งเฉียบพลันที่ sclerosing

1. ไขสันหลังของเหลว: ความดันปกติและการตรวจสอบตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในจำนวนของเซลล์ปริมาณโปรตีนยังสามารถเพิ่มขึ้นโค้งทองเป็นประเภทอัมพาตทั่วไป

2. การตรวจหาแอนติบอดีไวรัสโรคหัดในซีรัมและน้ำไขสันหลัง: มีระดับแอนติบอดีไวรัสในปริมาณสูงในซีรั่มถาวรและมีแอนติบอดีไวรัสโรคหัดในซีรั่มถาวรในของเหลวในสมองเป็นที่เชื่อกันในปัจจุบันว่าเชื้อไวรัสหัดพบในของเหลวในสมอง แอนติบอดีมีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญ

3. การตรวจ CT: CT โรคสมองระยะต้นสามารถพบได้โดยไม่ต้องบวกกับการพัฒนาของโรคก็สามารถแสดงฝ่อเยื่อหุ้มสมองขยายกระเป๋าหน้าท้องและโฟกัสหรือแผลหลายเรื่องสีขาวความหนาแน่นต่ำ

4. สมอง MRI: ในระยะแรกของโรคบางครั้งสัญญาณสูงของภาพ T2 น้ำหนักโฟกัสสามารถแสดงครั้งแรกที่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมอง, สารสีขาว subcortical จากนั้นส่งผลกระทบต่อสารสีขาวรอบโพรงและแสดงสมองลีบกว้างขวางที่ก้าวหน้า การสูญเสียที่สมบูรณ์ corpos callosum ยังเป็นบางแผลปมประสาทฐานมักจะเกิดขึ้นในช่วงต้นและกลางของโรคที่มีความเสียหายนิวเคลียสของถั่วเหลืองที่พบบ่อยมากขึ้น

5. การตรวจสอบ EEG: การเปลี่ยนแปลงตามปกติแสดงให้เห็นว่าคลื่นช้าที่มีลักษณะเหมือนคลื่นสูงโดยตรง (200-600μV) ปรากฏขึ้นเป็นระยะในแต่ละตะกั่วในกิจกรรมพื้นหลังปกตินานประมาณ 0.5 ~ 3 วินาทีและทุก ๆ 4 ~ 20 วินาทีจะระเบิดหนึ่งครั้ง นั่นคือ "R complex wave" การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติดังกล่าวมีค่าสำคัญสำหรับการวินิจฉัย SSPE ซึ่งมักจะปรากฏพร้อมกับ myoclonus ทางคลินิก

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย panencephalitis กึ่งเฉียบพลัน sclerosing

ตามลักษณะทางคลินิกทั่วไปรวมกับคลื่น EEG พิเศษที่ผิดปกติและแอนติบอดีไวรัสหัด titer สูงของน้ำไขสันหลังในซีรั่มการวินิจฉัยทางคลินิกของ SSPE สามารถทำได้หากมีวัสดุทางพยาธิวิทยายืนยันหรือตรวจพบไวรัสเหมือนโรคหัดแล้ว การวินิจฉัยนั้นได้รับการวินิจฉัย แต่โดยทั่วไปแล้วจะพิจารณาหลังจากช่วงที่สองมันเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยในระยะแรกมันเป็นที่สังเกตว่าการใช้เสียงแสงและการกระตุ้นสัมผัสในระยะแรกของโรคสามารถชักนำให้ผู้ป่วยปรากฏก่อน การเปลี่ยนแปลงทางเพศ "การกระทำเสมหะ" และ EEG (โดยเฉพาะอย่างยิ่งง่ายต่อการชักนำในระหว่างการนอนหลับ) การทดสอบเหนี่ยวนำนี้เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยในช่วงต้น

มันจะต้องมีความแตกต่างจากวัยเด็กและสมองเสื่อมเช่นพิการ แต่กำเนิด hypoplasia กรรมพันธุ์โรคเมตาบอลิซึมบาดเจ็บสมองและความผิดปกติอื่น ๆ ของการพัฒนาระบบประสาทส่วนกลาง (เอชไอวีและหัดเยอรมัน)

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ