Orbital eosinophilic granuloma

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเปลือกตา eosinophilic granuloma Histiocytosis X (histiocytosis X) เป็นรอยโรคที่เกิดจากเซลล์เนื้อเยื่อย้อมสี hyperplastic จำนวนมากที่สะสมอยู่ในเปลือกตาหรือในอวัยวะต่าง ๆ เนื้อเยื่ออ่อนและกระดูก ตามส่วนต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องจะถูกแบ่งออกเป็นหลายระดับเสียงเดียวในท้องถิ่นและมัลติฟังก์ชั่ระบบ อายุที่อายุน้อยกว่ามีโอกาสมากขึ้นที่จะพัฒนาเป็นแผลหลายระดับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่าและมีแนวโน้มที่จะมีรอยโรคเดียว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต่อมน้ำตา

สาเหตุของการเกิดวงโคจร eosinophilic granuloma

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

การเกิดโรคที่ไม่ชัดเจนอาจเป็นโรคที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับ T lymphocytes ที่ผิดปกติโมโนโคลนอลแอนติบอดี OKT-6 สามารถทำให้เยื่อหุ้มเซลล์รับผิวของเซลล์ Langerhans

(สอง) การเกิดโรค

กลไกยังไม่ชัดเจน

การป้องกัน granuloma เปลือกตา eosinophilic

นิสัยปกติของชีวิตส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาหาร

ภาวะแทรกซ้อน granuloma eosinophilic เปลือกตา ภาวะแทรกซ้อน ต่อมน้ำตาไหล

อาการที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นได้เมื่อ granuloma บุกรุกกระจกตาตาขาวหรือ uvea

วงโคจร eosinophilic granuloma อาการอาการที่พบบ่อย Granuloma การอักเสบถุงเส้นโลหิตตีบ histiocytosis

รอยแยกกระดูกที่พบได้บ่อยในกะโหลกศีรษะตามด้วยกระดูกเชิงกรานกระดูกสันหลังซี่โครงและกระดูกยาวของแขนขา Eosinophilic granuloma ยังสามารถ multifocal กระดูกหน้าผากและข้างขม่อมของกะโหลกศีรษะเป็นรอยโรคที่พบบ่อยเมื่อกระดูกมีส่วนร่วม, ริดสีดวงทวารภายนอก ขอบขมับส่วนบนเป็นบริเวณที่พบได้บ่อยที่สุดในบางครั้งกระดูกและกะโหลกศีรษะจะได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวางรอยโรคนั้นบวมด้วยความอ่อนโยนหรือความเจ็บปวดอาการบวมของกระดูกและมวลก้อนใหม่ที่อยู่เหนือเปลือกตาด้านขวากรามบนบวมและหลบตา ภายใต้การกำจัดแผลที่เกิดขึ้นในชั้นอุปสรรคของกระดูกทำลายผ่านเชิงกรานทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่ออ่อนด้านข้างของเปลือกตาบนและการอักเสบของต่อมน้ำตาดังนั้นลักษณะทางคลินิกจะคล้ายกับการปรากฏตัวของวงโคจรและต่อมน้ำตาอักเสบ และ uvea

ผู้ป่วยมักเป็นเด็กในยอดอุ้งเชิงกรานและนอกและมวลชนมีความอ่อนโยนควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ eosinophilic granuloma รูปถ่าย X-ray แสดงความผิดปกติบริเวณกระดูก osteolytic ขรุขระไม่มีการตรวจ CT นอกเหนือจากการค้นพบข้อบกพร่องของ osteolytic แล้วมันยังพบว่าความหนาแน่นของเนื้อเยื่ออ่อนที่ด้านนอกเพิ่มขึ้นและความสูงของท้องถิ่นนั้นสูงมากสำหรับรอยโรคนี้การตรวจชิ้นเนื้อควรดำเนินการและพบเซลล์ histiocytic จำนวนมากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดง Langerhans อนุภาคในไซโตพลาสซึม ผู้ป่วยสามารถวินิจฉัย eosinophilic granuloma

เปลือกตา granuloma eosinophilic

1. การตรวจทางวิทยาภูมิคุ้มกันอาจพบว่ามีข้อบ่งชี้บางอย่างผิดปกติ

2. จุลพยาธิวิทยาของชิ้นเนื้อตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่าเซลล์ที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดคือเซลล์เนื้อเยื่อที่มีขนาดใหญ่และสีอ่อนนิวเคลียสตั้งอยู่ในใจกลางของเซลล์มันเป็นรูปไข่, vacuolated และเยื่อหุ้มนิวเคลียสของ Eosinophilic cytoplasm มีเม็ดมากขึ้นในพื้นหลังของการแทรกซึมของเซลล์เนื้อเยื่อจำนวนของ eosinophils, lymphocytes, พลาสมาเซลล์และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสสามารถมองเห็นได้มีจำนวนเมทริกซ์น้อยในพื้นที่แผล แต่มีเส้นเลือดจำนวนมากที่สามารถทำให้เลือดออกง่าย แมคโครฟาจของเม็ดสีเหลือง, โมโนไซต์และเซลล์หลายเซลล์ในรอยโรคเก่านั้นมีไขมัน, บางแผลในกระดูกสามารถรักษาตัวเองได้, และบริเวณแผลเป็น fibrotic และนำเสนอรอยโรค sclerotic

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนยืนยันว่าไซโตพลาสซึมของ monocytes มีแกรนูลพิเศษในไซโตพลาสซึมโดยมีจุดศูนย์กลางตรงกลางเปิดแวคิวโอลที่ปลายและมีลักษณะคล้ายกับแร็กเกตเรียกว่าร่างกายแร็กเกตหรือที่รู้จักกันในชื่อ Birbeck granules หรือ Langerhans Mitochondria, reticulum เรียบ endoplasmic เรียบ แต่ไม่มีเม็ด Langanger ดังนั้นเม็ด Langerhans จึงเป็นเครื่องหมายของเซลล์เนื้อเยื่อ dendritic (เซลล์ Langerhans) ซึ่งตอนนี้เป็นที่รู้กันว่ามีการเจริญของเซลล์ Langerhans รูปแบบของผิวหนังมักจะอยู่ในเซลล์ เยื่อหุ้มสมองซึ่งอธิบายว่าทำไมเซลล์เนื้อเยื่อของ eosinophilic granuloma เป็นผิวหนังชั้นสูง

3. การตรวจ X-ray ของกะโหลกศีรษะเป็นส่วนที่ดีที่สุดของผมมักจะบุกรุกกะโหลกหลายหัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกกะโหลกศีรษะแผลที่มีขนาดแตกต่างกันมักจะรวมเป็นข้อบกพร่องกระดูก "แผนที่เหมือน" ขนาดใหญ่ประสิทธิภาพนี้ค่อนข้างมาก ลักษณะการทำงานของกะโหลกศีรษะส่วนใหญ่มาจากสิ่งกีดขวางที่มีการขยายตัวของแผล, การทำลายแผ่นกระดูกภายในและภายนอก, เนื้อเยื่ออ่อนท้องถิ่นบวมบวมยกขอบของโซนทำลายกระดูกคมชัดมักจะไม่แข็งไม่มีปฏิกิริยา periosteal เป็นลักษณะของกระดูกรักแร้ การทำลายเกี่ยวข้องกับขอบบนของเปลือกตาและตา ipsilateral

4. เมื่ออุลตร้าซาวน์ตรวจสอบเปลือกตาโซนเสียงสะท้อนที่ผิดปกติสามารถตรวจพบได้ในเปลือกตาขอบไม่ชัดเจนรูปร่างไม่สม่ำเสมอรูปร่างสะท้อนภายในกระจายอย่างไม่สม่ำเสมอการลดทอนเสียงไม่ชัดเจนขอบเขตด้านหลังอ่อนแอหรือไม่ชัดเจนและไม่มีการบีบอัด เพศ

5. การสแกน CT ของการทำลายกระดูกกระดูกแข้งเป็น osteolytic ขอบชัดเจนเนื้อเยื่อบวมท้องถิ่นสามารถบุกกล้ามเนื้อ extraocular ต่อมน้ำตาและแม้กระทั่งลูกตาไดอะแฟรมยังสามารถบุกเพิ่ม CT scan ปานกลางถึงการเพิ่มประสิทธิภาพที่ชัดเจนกระดูก การทำลายมักจะเกิดขึ้นในกระดูกหน้าหรือหน้าและการทำลายกระดูกของ squama และกระดูกหน้าแข้งสามารถทำให้ลูกตายื่นออกมา

6. รอยโรค MRI มักจะอยู่ด้านนอกของกล้ามเนื้อโคนซึ่งมีลักษณะผิดปกติจำนวนมากแผลพัฒนาไปในระดับหนึ่งเพื่อทำลายผนังศักดิ์สิทธิ์, บุกโพรงในโพรงรักแร้หรือโพรงกะโหลกและบุก intracranial คล้ายเนื้องอกกะโหลกเสมหะอื่น ๆ เป็นที่ชัดเจนว่าภาพถ่วงน้ำหนัก T1 เป็นสัญญาณขนาดกลาง - ต่ำและภาพขนาดถ่วงน้ำหนัก T2 เป็นสัญญาณขนาดกลาง - สูงเนื้องอกนั้นบุกรุกกล้ามเนื้อ extraocular ทำให้มันถูกบีบอัดแทนที่ไม่ชัดเจนและลูกตามักจะโดดเด่น

การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของวง eosinophilic granuloma

ในทางจุลพยาธิวิทยามี 2 แผลแสดงเซลล์เนื้อเยื่อหนึ่งคือ "cholesteroma" ซึ่งเกิดขึ้นในกระดูก periorbital อื่น ๆ คือ granuloma ซ่อมแซมเซลล์ยักษ์ซึ่งไม่แสดงพยาธิสภาพในจุลพยาธิวิทยา เซลล์ Eosin สามารถแยกความแตกต่างจาก eosinophilic granuloma และ granuloma ซ่อมแซมเซลล์ยักษ์แสดงรูปร่างภูมิภาคเลือดออกพังผืดและพื้นที่เซลล์ยักษ์ multinucleated และไม่มี eosinophils

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ