โรคเบห์เซ็ตในเด็ก

กุมารเวชศาสตร์เบื้องต้น โรคเบห์เซ็ต (Behcetsdisease, BD), โรคเบห์เซ็ตเป็นสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งเกิดขึ้นในชายหนุ่มและผู้ใหญ่วัยมันเป็นลักษณะแผลในช่องปากแผลในช่องปากแผลในช่องปาก ophthalmia และความเสียหายทางผิวหนัง โรคเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับหลายระบบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลมชักโรคแผลในกระจกตา

สาเหตุของการเกิดโรคในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอนและข้อมูลที่มีอยู่ชี้ให้เห็นว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมเกี่ยวข้องกับการเกิดและการพัฒนาของโรค

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม

(1) การติดเชื้อจุลินทรีย์: ไวรัสเริม, ไวรัสตับอักเสบซี, Streptococcus sanguis, ตุ่ม Bercilli สงสัยว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ แต่ไม่มีหลักฐานชัดเจนบางคนคิดว่าโปรตีนช็อกความร้อน (HSP) ชนิดของ eukaryotic โมเลกุลที่อนุรักษ์นิยมและมีอยู่อย่างกว้างขวางที่ยังคงอยู่ในกระบวนการวิวัฒนาการทางชีวภาพซึ่งสามารถผลิตได้โดยแบคทีเรียหรือเซลล์โฮสต์ภายใต้การกระตุ้นความร้อนการสัมผัสกับอนุมูลอิสระการขาดออกซิเจนและการขาดสารอาหารที่สำคัญ HSP ที่ผลิตโดยแบคทีเรียสามารถกระตุ้น T ของผู้ป่วย เซลล์เม็ดเลือดขาว

(2) ภูมิศาสตร์: ประชากรที่มีความชุกของโรคสูงตั้งอยู่ในพื้นที่ที่มีลักษณะเฉพาะทั่วทั้งเอเชียซึ่งเป็นถนนแห่งการแลกเปลี่ยนเชิงพาณิชย์ระหว่างตะวันออกและตะวันตกในปีเดียวกันและยังเป็นเติร์กผู้ป่วยหลังการย้ายถิ่นฐานไปยังเยอรมนีมากกว่ายุโรป ชาวเติร์กต่ำกว่าชาวเติร์กในเอเชียถึง 5 เท่าและชาวญี่ปุ่นที่อพยพไปฮาวายมีความชุกต่ำกว่าชาวญี่ปุ่นในประเทศญี่ปุ่นโดยชี้ให้เห็นว่ามีปัจจัยทางภูมิศาสตร์ที่ไม่ทราบแน่ชัด

(3) การแข่งขัน: ความชุกของคอเคเซียนตะวันตกต่ำกว่าของชาวตะวันออกกลางและสีเหลืองอย่างมีนัยสำคัญความชุกของตุรกีในอิหร่านอย่างมีนัยสำคัญสูงกว่ากลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ ในประเทศชนกลุ่มน้อยเชื้อชาติอื่นในอิหร่านมาจากสมัยโบราณ ครอบครัว (เผ่าพันธุ์สีขาว), BD หายาก

2. ปัจจัยทางพันธุกรรม

(1) การสำรวจครอบครัว: BD มีประวัติครอบครัว 2% ถึง 3% ในญี่ปุ่นและ 8% ถึง 34% ในตุรกีและประเทศตะวันออกกลางอื่น ๆ ซึ่งส่วนใหญ่เป็นญาติระดับแรกตุรกีมีรายงานความเสี่ยงของการเจ็บป่วยของผู้ป่วย ปัจจัยถึง 11.4 ถึง 52.5 ซึ่งบ่งชี้ว่า BD มีแนวโน้มทางพันธุกรรม

(2) พันธุศาสตร์:

1HLA-B5 (B51): BD มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ HLA-B5 (B51) โดย 81% ของผู้ป่วย BD ที่มียีนนี้ในเอเชีย 55% ในญี่ปุ่นและ 10% ถึง 15% ในประชากรควบคุม ความเสี่ยง 6.7, อัตราบวกของ HLA-B5 ใน BD ใน 10 ประเทศในยุโรปคือ 25% ถึง 79% และกลุ่มควบคุมคือ 3% ถึง 28%, ความเสี่ยงสัมพัทธ์คือ 1.5 ถึง 10.9 และ HLA- ในผู้ป่วย BD ในประเทศจีน ความถี่ B คือ 37.5% และหลายคนเชื่อว่า HLA-B * 5101 (ชนิดย่อยของ B5) มีปัจจัยของยีนโรคเบห์เซ็ต (DAIXXXXXXF) ซึ่งอาจทำหน้าที่เป็น autoantigen ในกรณีที่มีรอยโรคที่อวัยวะภายในอย่างรุนแรงและโรคตา อัตราการเป็นบวกของ BD, HLA-B5 (B51) สูงกว่าอัตราการเกิดโรคอวัยวะภายในและโรคตาดังนั้นจึงถือว่ามีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรค BD

2MIC: ยีนนี้อยู่ระหว่างไซต์ HLA-B ของโครโมโซม 6 และไซต์ TNF ใกล้กับไซต์ B โดยมีชนิดย่อย A และ B, MIC A และ BD และ MIC A สูงกว่าประชากรควบคุมอย่างมาก ( อดีตคือ 74.0%, หลังคือ 45.6%) แต่บางคนคิดว่า MIC A มีการเชื่อมโยงที่แข็งแกร่งกับ B51 และความหลากหลายของมันต่ำดังนั้นจึงไม่เหมือนกับยีนหลักที่เกี่ยวข้องกับ BD, MIC A ส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือด และการแสดงออกของไฟโบรบลาสต์ซึ่งกระตุ้นการทำงานของ T lymphocytes และเซลล์ NK ดังนั้นความเสียหายของหลอดเลือดต่อ BD อาจสัมพันธ์กับมัน

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคของ BD เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย

ภูมิคุ้มกันของเซลล์

(1) เซลล์ T เปิดใช้งานปรากฏในเนื้อเยื่อท้องถิ่นและเลือดรอบข้างของผู้ป่วยซึ่ง CD4 และ CD8 เพิ่มขึ้นเซลล์γδTก็เพิ่มขึ้นเช่นกันและตัวรับ T เซลล์TCRβสายพันธุ์ไม่สอดคล้องกันในผู้ป่วยแต่ละรายนั่นคือTCRVβเป็น polymorphic แนะนำว่าการเพิ่มขึ้นของเซลล์ T เกิดจากแอนติเจนต่าง ๆ เนื่องจาก IL-2 และIFNβเพิ่มขึ้นในเลือดรอบข้าง cytokines IL-4 และ IL-10 ที่หลั่งโดย Th2 นั้นต่ำดังนั้น BD จึงโดดเด่นใน Th1 การตอบสนองของภูมิคุ้มกันของเซลล์ในขณะที่ cytokines IL-1β proinflammatory, TNF-αและ IL-8 ในการไหลเวียนโลหิตก็สูง

(2) การตอบสนองของนิวโทรฟิลคือการตอบสนองของเซลล์ที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งมีบทบาทบางอย่างในโรคนี้เช่นรูขุมขนที่ไม่ใช่แบคทีเรียหนองปฏิกิริยาการฝังเข็มปฏิกิริยา empyema ช่องหน้าม่านตา การแทรกซึมของนิวโทรฟิลจำนวนมาก, การกระตุ้นและ hyperfunction, นิวโทรฟิลจากผู้ป่วย BD มีความสามารถในการผลิตเปอร์ออกไซด์และเอ็นไซม์ lysosomal จำนวนมากและเสริมสร้าง chemotaxis ส่งผลให้เนื้อเยื่อถูกทำลาย, นิวโทรฟิล การเปิดใช้งานอาจเกี่ยวข้องกับการเหนี่ยวนำของ cytokines อักเสบ

(3) เซลล์บุผนังหลอดเลือด: เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดบุผนังภายในของหลอดเลือดให้ผิวเรียบเนียนสำหรับการไหลเวียนของเลือดรักษาการไหลเวียนของเลือดตามปกติและยังควบคุมการแลกเปลี่ยนของสารภายในและภายนอกหลอดเลือดเป็นเยื่อซึมได้ในปีที่ผ่านมาพบว่าสังเคราะห์และปล่อยสาร เช่นปัจจัยขยายตัวของหลอดเลือดและปัจจัยการหดตัว anticoagulation และปัจจัย procoagulant ส่งเสริมและยับยั้งปัจจัยการเจริญเติบโตของผนังหลอดเลือดป้องกันเซลล์เม็ดเลือดจากการยึดเกาะกับผนังหลอดเลือดปัจจัย ฯลฯ เมื่อกระตุ้น (เช่น proinflammatory cytokines) เซลล์ endothelial แสดง การเพิ่มขึ้นของโมเลกุลยึดเกาะจะเป็นประโยชน์ต่อการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวไปที่ผนังการก่อตัวของลิ่มเลือดการกำจัดเม็ดเลือดขาวการปลดปล่อยของผู้ไกล่เกลี่ยการปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยที่ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อและการขยายตัวของเนื้อเยื่อ บทบาทของการตอบสนองการอักเสบปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีส่วนร่วมในการเกิดและการพัฒนาของระบบหลอดเลือด vasculitis อย่างไรก็ตามเนื่องจากความแตกต่างของเซลล์บุผนังหลอดเลือดตัวเองลักษณะทางสัณฐานวิทยาและการทำงานของเซลล์บุผนังหลอดเลือดขนาดแตกต่างกัน อวัยวะที่เสียหายในการอักเสบและอาการทางคลินิกจะแตกต่างกัน

2. ภูมิคุ้มกันของร่างกาย

ซึ่งแตกต่างจากโรคเกี่ยวพันเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่มี autoantibodies ที่รู้จักกัน BD ไม่มีความสัมพันธ์กับโปรไฟล์แอนติบอดี antinuclear แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดีและแอนติบอดี antiphospholipid ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการพิจารณาเซลล์ต่อต้าน endothelial แอนติบอดี (AECA) เกี่ยวข้องกับ vasculitis ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในหลากหลาย vasculitic แผล: arteritis ใน vasculitis หลักโรคคาวาซากิ granulomatosis Wegener ของกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ ฯลฯ , โรคลูปัสโรคไตอักเสบและ dermatomyositis ใน vasculitis รอง, อัตราบวกใน BD คือ 28%

แอนติเจนเป้าหมายของ AECA นั้นแตกต่างกันมากในแต่ละ vasculitis: มี DNA, DNA-histone, โปรตีน ribosomal P ใน SLE, และ vasculitis ระบบที่มีโปรตีเอส 3 หรือ myeloperoxidase แอนติเจนเป้าหมายใน BD ยังไม่ทราบ

ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่าง AECA และการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดนั้นไม่ชัดเจน แต่จะกระตุ้นการทำงานของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและส่งเสริมการตอบสนองต่อเซลล์ประสาทที่พึ่งพาส่วนประกอบและ / หรือแอนติบอดีที่มีส่วนประกอบของแอนติบอดีซึ่งนำไปสู่การทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือด

การป้องกันพฤติกรรมของเด็ก

กุญแจสำคัญในการป้องกันมาตรการคือการป้องกันการเกิดซ้ำของโรคใส่ใจกับการทำงานและพักผ่อนรักษาอารมณ์ดีใส่ใจกับความสะอาดและป้องกันการติดเชื้อต่าง ๆ เสริมสร้างโภชนาการและปรับปรุงความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคสามารถบรรเทาโรคได้ ใส่ใจกับอาหารหรืออารมณ์ในชีวิตของคุณและทำให้เกิดแผลในช่องปากเกิดขึ้นอีก คุณควรปรึกษาแพทย์โดยด่วนทำตามคำแนะนำของแพทย์และกินยาเป็นประจำเป็นเวลานานเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคเนื่องจากดวงตาอาจตาบอดหลังจากการเกิดโรคเบห์เซ็ตซ้ำทำให้ผู้ป่วยเจ็บปวดตลอดชีวิตดังนั้นการรักษาหลักเพื่อรักษาโรคเบห์เซ็ต ปกป้องวิสัยทัศน์ของคุณ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคในเด็กเบห์เซ็ต ภาวะแทรกซ้อน, โรคลมชัก, ต้อหิน, แผลที่กระจกตา

สามารถทำให้ตาบอด, แผลในกระจกตา, vasculitis จอประสาทตา, retrobulbar จักษุประสาทอักเสบ, เลือดออกในจอประสาทตา, ความทึบแสงน้ำเลี้ยง, โรคต้อหิน, ความเสียหายของระบบประสาทสามารถเกิดขึ้นกับการรบกวนของสติ, โรคทางจิต, โรคลมชักสามารถเคลื่อนย้าย, การอุดตันของหลอดเลือดดำ, โป่งพองและเส้นเลือดขอด, การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดเมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่มีส่วนร่วม; แผล, การเจาะสามารถเกิดขึ้นได้ในระบบทางเดินอาหาร; ภาวะแทรกซ้อนของปอดเช่นหลอดลมหดเกร็งหรือกล้ามเนื้อปอดสามารถเกิดขึ้นได้

อาการของโรคในเด็ก Behcet อาการที่ พบบ่อย ปาก, ตา, ความเสียหายที่อวัยวะเพศแผลในช่องปากบวมร่วมและบวม keratitis รูขุมขน squamous squamous keratitis แผลในหลอดอาหารกล้ามเนื้อ myasthenia erythema ก้อนความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายปวดหัวและอาเจียน

ทั้งระบบมีส่วนร่วมและคนที่พบมากขึ้นคือช่องปาก, ผิวหนัง, อวัยวะเพศและดวงตา, ​​ระบบประสาทส่วนกลาง, หลอดเลือดและระบบย่อยอาหารมีความร้ายแรงและอุบัติการณ์ของเพศชายสูงนักวิชาการญี่ปุ่นรายงานอุบัติการณ์ของความเสียหายของระบบอวัยวะต่างๆ พวกเขา: แผลในช่องปาก 100% ผื่น 90% แผลที่อวัยวะเพศภายนอก 97% ตาเสียหาย 79% ตาผู้ชายเสียหายมากกว่าผู้หญิงอัตราการเกิด 90% และ 40% ตามลำดับความเสียหายของระบบอื่น ๆ คือระบบประสาทส่วนกลาง 28%, ระบบย่อยอาหาร 20%, ระบบหัวใจและหลอดเลือด 15%, ร่วม 15%, Huang Zhengji และการวิเคราะห์อื่น ๆ ของอุบัติการณ์ของอาการทางคลินิกของโรคเบห์เซ็ตในประเทศจีน: 99% ของแผลในช่องปาก, 43.2% ของแผลที่อวัยวะเพศภายนอก, 73.6 %, โรคผิวหนัง 96.8%, ระบบประสาท 26%, หลอดเลือดใหญ่ 8.7%, ระบบย่อยอาหาร 8.4%, โรคข้ออักเสบ 60.9%

ผู้ป่วยจำนวนน้อยป่วยอย่างรุนแรงและสามารถได้รับความเสียหายในเวลาเดียวกันในสองส่วนหรือมากกว่าภายใน 5 วันถึง 3 เดือนสภาพที่รุนแรงมักจะมาพร้อมไข้สูงหลังจากระยะเวลาของการให้อภัย, ตอนกำเริบเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ เวลาคือ 1 ถึง 2 เดือนซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคเรื้อรังความเสียหายที่เกิดขึ้นในส่วนหนึ่งหลังจากเอพซ้ำ ๆ และทุเลาในช่วงเวลาที่แตกต่างกันโรคที่เกิดขึ้นในส่วนอื่น ๆ หลังเป็นความเสียหายส่วนใหญ่ในท้องถิ่นและอาการระบบน้อย มันสามารถรุนแรงขึ้นอย่างรุนแรงในช่วงระยะเวลาของการเกิดโรค

ไม่ว่าจะเป็นอาการกำเริบเฉียบพลันหรือเฉียบพลันในหลักสูตรเรื้อรังอาการระบบหลักคือมีไข้สูงปวดศีรษะอ่อนเพลียเบื่ออาหารปวดข้อหรือบวมเป็นต้นชนิดของความร้อนไม่แน่นอนบางกรณีสามารถยังร้อนร้อนล้ามากเกินไปนอนหลับไม่ดี ประจำเดือนการเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศตามฤดูกาลและอื่น ๆ สามารถทำให้ความเสียหายของส่วนต่าง ๆ แย่ลงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีประวัติครอบครัวไม่มีกรณีติดเชื้อที่ติดต่อ

อาการเบื้องต้น

หมายถึงอาการที่พบบ่อยที่สุดและมักจะเป็นครั้งแรกในโรคนี้พวกเขาสามารถปรากฏขึ้นอย่างต่อเนื่องหรือในเวลาเดียวกันเป็นเวลาหลายปีที่ผ่านมาส่วนใหญ่ของการโจมตีที่ซ่อนอยู่มีจำนวนน้อยของการโจมตีพร้อมกับไข้อ่อนเพลียและอาการทางระบบอื่น ๆ .

(1) แผลในช่องปากกำเริบ (แผลในช่องปากกำเริบ): อย่างน้อย 3 ตอนต่อปีก้อนสีแดงเจ็บปวดมากกว่าหนึ่งปรากฏในเยื่อบุกระพุ้งแก้มริมฝีปากริมฝีปากเพดานอ่อน ฯลฯ ตามด้วยแผลขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของแผลโดยทั่วไป 2 ~ 3 มม. บางคนที่เริ่มมีอาการเริมประมาณ 7 ถึง 14 วันหลังจากที่ตัวเองลดลงไม่มีรอยแผลเป็นมีหลายสัปดาห์ของรอยแผลเป็น unhealed แผลเป็นแผลหลังจากนั้นอีกหนึ่งอาการนี้จะเห็นได้ใน 98% ของผู้ป่วยและนี่คือ อาการแรกของโรคซึ่งถือว่าเป็นอาการขั้นพื้นฐานและจำเป็นที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้

(2) แผลที่อวัยวะเพศกำเริบ (แผลที่อวัยวะเพศกำเริบ): โดยทั่วไปคล้ายกับอาการของแผลในช่องปาก แต่จำนวนของเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นมีขนาดเล็กจำนวนยังมีขนาดเล็กเว็บไซต์ที่พบบ่อยคือผู้ป่วยหญิงขนาดใหญ่ริมฝีปากริมฝีปากตามด้วยช่องคลอด; และอวัยวะเพศยังสามารถปรากฏรอบ ๆ perineum หรือทวารหนักประมาณ 80% ของอาการนี้

(3) แผลที่ผิวหนัง: ความเสียหายของเยื่อเมือกในผิวหนังเป็นอาการสำคัญของโรคนี้คิดเป็น 95.7% และความเสียหายต่อผิวหนังสี่ประเภทต่อไปนี้:

1 เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม: มันเป็นประเภทที่พบมากที่สุดของความเสียหายผิวส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาลดลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งขาลดลงบางครั้งในแขนขาและลำตัวที่พบบ่อยในส่วนขยายของด้านข้างก้อนใต้ผิวหนังมักจะถั่วกว้างวอลนัทตื้น ที่แตกต่างกันมีความเจ็บปวดและความอ่อนโยนสีผิวเป็นสีแดง, สีแดงเข้มหรือสีม่วงพื้นผิวที่ยากตั้งแต่ไม่กี่คนจนถึงหลายสิบกระจายผิดปกติประมาณ 1 เดือนสามารถแก้ไขด้วยตนเอง แต่ง่ายต่อการกำเริบของโรคหรือ สำหรับด้านหนึ่งที่จะจางหายไปด้านหนึ่งเป็นส่วนใหม่ซึ่งส่วนใหญ่จะหนักกว่าในฤดูร้อนไม่ค่อยแตกและบางช่วงสีแดงเป็นก้อนกลมสามารถเกินพื้นที่โหนยิ่งสีออกไปด้านนอกยิ่งดูเหมือนว่ามีสีอ่อนกว่า

2 thrombophlebitis: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในแขนขาที่ต่ำกว่าบางครั้งก็อยู่ในแขนขาสำหรับเชือกใต้ผิวหนังอย่างหนักของการสัมผัสมีความอ่อนโยนในท้องถิ่นถ้ามันเกิดขึ้นในใต้ผิวหนังลึกการตรวจร่างกายมีเพียงสลิงใต้ผิวหนังถ้ามันเกิดขึ้นใน หลอดเลือดดำชั้นผิวใต้ผิวหนังอาจมีระดับสีแดงที่แตกต่างกันบนพื้นผิวและแผลที่ผิวหนังสูง thrombophlebitis ผิวเผินอาจเป็นรองฉีดยาทางหลอดเลือดดำ

3 เหมือนรูขุมขนและเสมหะเหมือนแผล: ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงความเสียหายเหมือนรูขุมขนมากกว่าความเสียหายเหมือนเสมหะแผลสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใด ๆ ของพื้นผิวของร่างกายพบมากในหัวใบหน้าหน้าอกและอวัยวะเพศเท่าใดแผลที่ผิวหนัง ที่แตกต่างกันก็สามารถทำซ้ำกับฤดูร้อนเป็นน้ำหนักฐานการแทรกซึมของรอยโรคเหล่านี้มีความสำคัญมากขึ้นตุ่มหนองด้านบนจะน้อยกว่าสีแดงรอบมีขนาดใหญ่พร้อมกับองศาของการแข็งตัวของเชื้อแบคทีเรียเชื้อแบคทีเรียเชิงลบที่ไม่ถูกต้อง

ปฏิกิริยาการฝังเข็ม 4: การฉีด (กล้ามเนื้อหลอดเลือดดำ) การฝังเข็มและอื่น ๆ หนังกำพร้าผิวหนังแผลหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงสามารถผลิตมีเลือดคั่งสีแดงในเว็บไซต์การฝังเข็มศูนย์มีตุ่มหนองและต่อมาค่อย ๆ แผลเป็นปฏิกิริยานี้เรียกว่า สำหรับปฏิกิริยาการฝังเข็มนั้นจะลดลงในเวลาประมาณ 1 สัปดาห์และระยะเวลาของการเกิดโรคเป็นไปในเชิงบวกโดยส่วนใหญ่มันมีความสำคัญในการวินิจฉัยและบางครั้งปฏิกิริยาการฝังเข็มนั้นเป็นลบในเวลานี้มันถูกฉีดด้วยน้ำเกลือธรรมดา จะต้องมีการเน้นว่าโรคของ Behcet ไม่สามารถตัดออกได้แม้ว่าปฏิกิริยาการฝังเข็มจะเป็นลบ

(4) ความเสียหายทางตา: อาการหลักของโรคตาคือโรคเบห์เซ็ตหรือที่รู้จักกันในชื่อตาขาวครอสซิสคุณสมบัติหลักของมันคือการอักเสบชั่วคราวแบบ exudative ถอยหลังซึ่งสามารถได้รับผลกระทบจากเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของลูกตา การอักเสบรวมกับการอักเสบของเยื่อหุ้มเซลล์, scleritis และ iridocyclitis กับ empyema ห้องหน้าหลังจากตอนที่เกิดขึ้นอีกส่วนใหญ่ประจักษ์เป็น choroiditis, uveitis, จอประสาทตาและอวัยวะตกเลือดความทึบน้ำเลี้ยง ฯลฯ ด้วยโรค การพัฒนาในที่สุดอาจนำไปสู่การตาบอดซึ่งอาจเป็นฝ่ายเดียวหรือทวิภาคี

เมื่อรวมกับการอักเสบของเยื่อหุ้ม, keratitis และ scleritis เกิดจาก vasculitis เนื่องจากการกระตุ้นการอักเสบของสารเคมีหรือปัจจัยที่เป็นอันตรายอื่น ๆ และการรวมกันของการอักเสบของเยื่อหุ้มปอดก็เป็นอีกครั้งที่เกิดขึ้นอีก 5 วันสามารถมาพร้อมกับ keratitis องศาที่แตกต่างกันในระยะยาว unhealed มักจะทำให้เกิดแผลที่กระจกตาและแม้กระทั่งทะลุกระจกตาและบางครั้งรวมกับการอักเสบของเยื่อหุ้ม, keratitis กำเริบรองต้อกระจกสามารถเกิดขึ้นได้

Iridocyclitis ทั่วไปที่มี empyema หน้าห้องเป็นของหายาก, empyema หน้าห้องเป็นปลอดเชื้อ, ส่วนประกอบของเซลล์เป็นนิวโทรฟิ, ที่มีจำนวนเล็กน้อยของไฟบริน, เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่มาจากม่านตาอักเสบ, ม่านตาอักเสบลักษณะ สำหรับตอนกำเริบเฉียบพลัน, ประจักษ์เป็นสีแดงดิสก์แก้วนำแสง, ขุ่น, leukoplakia จอประสาทตา, ตกเลือด, ฯลฯ ความทึบน้ำเลี้ยงเป็นหนึ่งในอาการหลักของความเสียหายตาในโรคนี้แต่ละตอนสามารถซ้ำเติมมันการเปลี่ยนแปลงก่อนหน้าห้อง ความขุ่นความขุ่นที่เกิดจากความขุ่นของน้ำย่อยที่เกิดจากการอักเสบของเส้นเลือดฝอยบริเวณรอบ ๆ หัวนมของเส้นเลือดฝอยที่อยู่รอบ ๆ หัวนมที่เชื่อมต่อกับเยื่อหุ้มเซลล์จะเข้าสู่ร่างกายได้อย่างง่ายดายและกระตุ้น intima ให้กลายเป็นเนื้อเยื่อ granuloma เนื้อเยื่อของ granuloma เกิดขึ้นรอบ ๆ รอยต่อ choroidal ของร่างกายปรับเลนส์ด้านหลังและ granuloma เกิดขึ้นใน choroid หลังของร่างกายน้ำเลี้ยงและปรับเลนส์เป็นสาเหตุหลักของความทึบน้ำเลี้ยง

2. อาการระบบ

นอกเหนือจากอาการทางคลินิกพื้นฐานข้างต้นผู้ป่วยบางรายยังคงมีรอยโรคของระบบอวัยวะแผลเหล่านี้ยังเกิดจาก vasculitis ท้องถิ่นแผลส่วนใหญ่ของระบบปรากฏขึ้นหลังจากอาการพื้นฐาน

(1) แผลในทางเดินอาหาร: ชนิดนี้เรียกอีกอย่างว่าโรคระบบทางเดินอาหาร - เบห์เซ็ตมันเกิดขึ้นใน 10% ถึง 15% ของผู้ป่วยอาการระบบทางเดินอาหารมีอาการปวดท้องและความถี่ของอาการปวดท้องล่างขวา ความอ่อนโยนในท้องถิ่นและการตอบสนองความอ่อนโยนตามมาด้วยอาการคลื่นไส้อาเจียนท้องอืดเบื่ออาหารท้องเสียกลืนลำบากและอื่น ๆ ผ่านการตรวจเอกซเรย์ระบบทางเดินอาหารการส่องกล้องและการผ่าตัดเพื่อดูรอยโรคพื้นฐานของหลอดอาหาร แผลหลาย ileocecal พื้นที่เป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด 7 ใน 15 กรณีของการส่องกล้องมีแผลตามด้วยลำไส้ใหญ่จากน้อยไปมากลำไส้ใหญ่ลงมาลำไส้ใหญ่กระเพาะอาหารหลอดอาหาร ฯลฯ ในระยะสั้นแผลนี้สามารถเกิดขึ้นได้ ในส่วนของทางเดินอาหารทั้งหมดจากปากไปยังทวารหนักกรณีที่มีเลือดออกแผล, อัมพาตในลำไส้, ลำไส้ทะลุ, เยื่อบุช่องท้อง, การก่อทวาร, การตีบทวารหลอดอาหารและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ สามารถตาย

(2) โรคทางระบบประสาท: ชนิดนี้เรียกอีกอย่างว่าโรค neuro-Berchette พบในผู้ป่วย 10% จำนวนผู้ป่วยที่เป็นแผลนี้สูงกว่าผู้หญิงอย่างมีนัยสำคัญ (10: 4) ยกเว้นบางกรณีหลังจากเกิดอาการพื้นฐาน ในแต่ละเดือนอาการทางคลินิกจะแตกต่างกันไปตามส่วนที่ได้รับผลกระทบส่วนใด ๆ ของสมองและไขสันหลังอาจถูกทำลายโดย vasculitis ขนาดเล็ก (แม้ในผู้ป่วยรายเดียวกันระบบประสาทอาจได้รับผลกระทบในหลายส่วน) ดังนั้นระบบทางคลินิกของระบบประสาทของผู้ป่วย ผลการดำเนินงานมีความหลากหลายอย่างมากในบรรดาผู้ป่วย 14 รายที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลวิทยาลัยแพทย์ปักกิ่ง Peking Union Medical College มี 6 รายมีพฤติกรรมทางจิตที่ผิดปกติแม้แต่ความพิการทางสมอง 2 รายที่มีการรบกวนอย่างมีสติและการชัก 2 กรณีมีอาการคลื่นไส้และอาเจียน ในหมู่พวกเขามี 1 รายที่มีความผิดปกติของลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ, 1 รายมีปลายประสาทอักเสบนอกเหนือจากกล้ามเนื้อสมองและ 1 รายไม่มีอาการทางระบบประสาท

ผู้ป่วยที่มีโรคทางระบบประสาทที่ซับซ้อนมีอาการบ่อยและสามารถแบ่งออกเป็นเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ความเสียหายของก้านสมอง, ความดันโลหิตสูง intracranial อ่อนโยน, ความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังและความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายตามอาการของอาการแต่ละประเภทมีดังนี้

1 ประเภทเยื่อหุ้มสมองอักเสบ: ปวดหัว, การรบกวนของจิตสำนึก, ความผิดปกติทางจิต, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, สัญญาณทางเดินเสี้ยมทวิภาคี, อัมพาตครึ่งซีกและอื่น ๆ

ความเสียหายของก้านสมอง 2 ชนิด: เวียนศีรษะ, ปวดศีรษะ, หูอื้อ, การรบกวนของสติ, อาตา, ซินโดรมฮอร์เนอร์, อัมพาตของเส้นประสาทสมอง, กลืนลำบาก, ตัวเขียว, ระบบทางเดินหายใจ, โรคลมชักเป็นต้น

3 ความดันในกะโหลกศีรษะที่อ่อนโยนเพิ่มขึ้น: ปวดศีรษะอาเจียน

4 ชนิดของเส้นประสาทไขสันหลัง: แขนขาที่ต่ำกว่าความอ่อนแอมึนงงรบกวนประสาทสัมผัสองศาที่แตกต่างของโรคอัมพาตขา, การเก็บปัสสาวะไม่หยุดยั้งสะท้อนทางพยาธิวิทยาในเชิงบวก

5 ประเภทเส้นประสาทเส้นประสาท: แขนขาอ่อนแอมึนงงรบกวนประสาทสัมผัสกล้ามเนื้อลีบสะท้อนศักดิ์สิทธิ์ต่ำ ฯลฯ รวมกับเส้นประสาทส่วนปลายมีนัยสำคัญน้อยกว่าเส้นประสาทส่วนกลางเพียง 1/10 ของแผลส่วนกลาง

ความผิดปกติของน้ำไขสันหลังจะเพิ่มขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะประมาณ 80% มีเม็ดเลือดขาวอ่อนเซลล์โมโนนิวเคลียร์หรือเซลล์ multinucleated แต่ละบัญชีสำหรับครึ่ง 33% ถึง 65% มีโปรตีนสูงสมอง MRI มีความช่วยเหลือบางอย่างในการวินิจฉัยก็สามารถมองเห็นได้ หลายส่วนของเนื้อเยื่อสมอง (หน้าผาก, ท้ายทอย, ขมับ, สมอง, ฐาน) หลายกล้ามผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีเลือดออกในท้องถิ่น 1 กรณีของ angiography แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปซ้ายตีบรุนแรง, เส้นประสาทส่วนปลาย อัตราการเกิดซ้ำและอัตราการตายสูงมากประมาณ 77% ของผู้ป่วยมีการให้อภัยหลังการรักษา แต่ยังคงมีผลที่ตามมาการตายส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายใน 1 ถึง 2 ปีหลังจากเริ่มมีอาการของระบบประสาท

(3) vasculitis: ชนิดนี้เรียกอีกอย่างว่าโรคหลอดเลือด - เบห์เซ็ตส่วนนี้หมายถึง vasculitis ขนาดใหญ่และขนาดกลางซึ่งพบได้ในผู้ป่วย 10% ของที่เรียกว่า vasculitis ขนาดใหญ่และขนาดกลางหมายถึงหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางและส่วนใหญ่ หนาวสั่นกลางชนิดนี้พบได้บ่อยในผู้ชาย, 21 รายของโรคหลอดเลือด - เบห์เซ็ตในโรงพยาบาลวิทยาลัยแพทย์ปักกิ่งปักกิ่ง, 4 รายของการมีส่วนร่วมของหลอดเลือด, 15 รายของการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำและ 2 กรณีของการมีส่วนร่วม

1 arteritis ขนาดใหญ่: เมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดการอักเสบของผนังหลอดเลือดผนังจะหนาขึ้นเป็นลำดับแรกและจากนั้นการก่อตัวของก้อนลิ่มเลือดก็แคบลงในที่สุดทำให้เซลล์มีการหดตัวและปฏิกิริยาการอักเสบที่ยั่งยืนจะทำให้เส้นใยยืดหยุ่นของผนังหลอดเลือดแดงถูกทำลาย ความเหนียวในรูปแบบการขยาย adenoma เหมือนท้องถิ่นและหลอดเลือดบำรุงในพื้นที่สารอาหารยังซ้ำเติมแผลของผนังหลอดเลือดขนาดใหญ่เนื่องจากการอักเสบอาการทางคลินิกของหลอดเลือดตีบไม่มีชีพจรหรือหลอดเลือดดำที่อ่อนแอในด้านที่ได้รับผลกระทบและความดันโลหิตต่ำ ไม่มีอะไรที่สามารถตรวจพบได้ในด้านที่มีสุขภาพดี, เสียงพึมพำของหลอดเลือดในท้องถิ่น (คอ, หน้าท้อง, ฯลฯ ), หลอดเลือดตีบในสมอง, อาการวิงเวียนศีรษะ, ปวดศีรษะ, เป็นลมหมดสติอย่างรุนแรง, ความดันโลหิตสูงไตในการตีบหลอดเลือดแดงไต, การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจ ขาดเลือดแม้กล้ามเนื้อหัวใจตายเมื่อมีหลอดเลือดโป่งพอง, มวล pulsatile ท้องถิ่นผู้ป่วยบางรายที่มีการขยายตัวของเนื้องอกในหลอดเลือดรากเหมือนเหมือนหลอดเลือดที่เกิดจากความไม่เพียงพอของวาล์วหลอดเลือดในที่สุดนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสม

thrombophlebitis ระดับปานกลางพบได้บ่อยในแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขาที่ต่ำกว่านั้นสามารถพบได้โดยการตรวจร่างกายโดยทั่วไป แต่อาการบวมของขาที่เกิดจากเส้นเลือดอุดตันในเส้นเลือดดำลึกขึ้นอยู่กับ angiography ของโรงพยาบาลวิทยาลัยแพทย์ ผู้ป่วยหกคนที่เป็นโรคเบห์เซ็ตและผู้ป่วยโรคหนาวสั่นขนาดกลางและใหญ่ที่เข้ารับการรักษาตัวที่โรงพยาบาลรอดชีวิตมานานกว่าห้าปียกเว้นกรณีติดตามการสูญเสียหนึ่งกรณี แต่พวกเขาสูญเสียแรงงาน

การวินิจฉัยของ vasculitis ขนาดใหญ่และขนาดกลางขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายอย่างละเอียด angiography และการตรวจ Doppler เป็นการตรวจสอบที่เชื่อถือได้ของขอบเขตของการวินิจฉัยและการมีส่วนร่วม

2 มันไม่ใช่เรื่องแปลกที่หัวใจของโรคเบห์เซ็ตจะได้รับผลกระทบความไม่เพียงพอของวาล์วเอออร์ตาอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากการขยายตัวของเนื้องอกในเส้นเลือดที่รากคล้ายกับเอออร์ตาและความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาอาจเกิดขึ้นได้ ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ, รายงานการไหลของเยื่อหุ้มหัวใจ

การตรวจสอบกุมารเวชศาสต

การทดสอบการระคายเคืองผิวหนัง

การงอที่ปลายแขนถูกฉีดเข้าทางผิวหนังด้วยน้ำเกลือปกติ 0.1 มล. มีการแข็งตัวของสีแดงหรือตุ่มหนองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 2 มม. ใน 48 ชั่วโมงมีเลือดคั่งขนาดเล็กบวกแสดงว่ามีการเพิ่มขึ้นของนิวโทรฟิล

2. การหาโปรตีน C-reactive (CRP)

โดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนการโจมตีของ CRP เพิ่มขึ้นเมื่อมีจำนวนนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นอัตราการโจมตีทางตาภายใน 1 สัปดาห์ถึง 86.1% จึงถือว่าคู่ CRP ถูกกำหนดไว้ การคาดการณ์การโจมตีของการอักเสบของตามีค่าบางอย่าง

3. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาว

เมื่อโรคเกิดขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและอัตราส่วนนิวโทรฟิลก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเช่นกัน

4. การตรวจทางพยาธิวิทยา

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาขั้นพื้นฐานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดคือ vasculitis, ส่วนใหญ่เป็น exudative, ไม่กี่ proliferative, หรือทั้งสองอย่าง. แผล exudative เฉียบพลันประจักษ์เป็นความแออัด luminal, ลิ่มเลือดอุดตัน, ผนังและเนื้อเยื่อโดยรอบ. การเสื่อมสภาพเหมือนไฟบรินและการแทรกซึมของนิวโทรฟิลและการรั่วไหลของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสนิวโทรฟิลมักจะแตกเป็นฝุ่นนิวเคลียร์มีอาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัด exudation เซลลูโลสการก่อฝีฝีพยาธิวิทยา proliferative จะไม่มีข้อยกเว้น

5. ระบบการละลายลิ่มเลือดเซรั่มและภูมิคุ้มกันวิทยา (แขนเล็ก ๆ ของโครโมโซม 6) สามารถตรวจสอบได้ถ้าจำเป็นหรือจำเป็น

การตรวจสอบเสริม

การตรวจเอ็กซ์เรย์

การตรวจสอบอาหารระบบทางเดินอาหารแบเรียมผู้ป่วยที่มีหลักสูตรน้อยกว่า 7 ปีมักจะมีกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กแผลในกระเพาะอาหารอาจเกิดขึ้นในบางกรณีลำไส้เล็กอาจมีองศาที่แตกต่างกันของการเปลี่ยนแปลงการทำงาน เยื่อเมือกในลำไส้มีความหนาและถูกแบ่งบางครั้งผนัง jejunal ของ jejunum นั้นตรงและมีลักษณะคล้ายไส้กรอก

ผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงนานกว่า 10 ปีอาจมีข้อบกพร่องมากมายในการอุดตันในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ซึ่งเห็นได้ชัดในลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่และอาจมีปมที่ไม่เท่ากันในลำไส้ใหญ่และลำไส้ใหญ่ ความผิดปกติของการเติมเป็นก้อนกลม, ความผิดปกติของเยื่อเมือก, การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของไจรัส ulcerative, ลำไส้ใหญ่อักเสบ

อาการปอดน้อยกว่าปกติถ้าปอดหลอดเลือดกล้ามเนื้อหรือตกเลือดก็มักจะเห็นในเขตปอดหรือพื้นที่ hilar กับปอดบวมที่คล้ายกันความหนาแน่นของการแพร่กระจายของปอดจะเพิ่มขึ้นโดยเงากลมหรือรูปไข่และหัวใจเงาสามารถขยาย มีการขยายกระเป๋าหน้าท้องที่ไม่รุนแรงและการยึดเกาะของอาร์ครอยด์สามารถพบได้ในการทำ myelography

angiography สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงตีบปล้องในส่วนต่าง ๆ ของหลอดเลือดแดงไตหลอดเลือดแดง mesenteric และหลอดเลือดสมอง

2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ผู้ป่วยบางรายอาจมีการเปลี่ยนแปลงเซ็กเมนต์ ST และคลื่น T ซึ่งส่วนใหญ่มีอิศวรไซนัส

3. EEG

เมื่อระบบประสาทมีส่วนเกี่ยวข้องพวกเขาส่วนใหญ่แสดงคลื่นช้า ๆ แต่ก็มีการเปลี่ยนแปลงรูปแบบคลื่นหลายรูปแบบโดยไม่มีรูปแบบของคลื่นเสียงผู้ที่มีอาการก้านสมองอาจมีคลื่นช้ากระจายและผู้ที่ไม่มีอาการก้านสมองอาจอ่อนถึงปานกลาง คลื่นช้า

4. ปฏิกิริยาการฝังเข็ม

นี่คือการทดสอบเฉพาะที่มีความจำเพาะสูงในโรคนี้โดยใช้เข็ม intradermal ที่ผ่านการฆ่าเชื้อเพื่อเจาะผิวหนังในช่วงกลางของการงอของแขนแล้วถอนออกหลังจาก 48 ชั่วโมงสังเกตปฏิกิริยาทางผิวหนังที่การเจาะเข็ม หากมีเลือดคั่งสีแดงหรือมีเลือดคั่งสีแดงที่มีโรคเริมสีขาวก็ถือว่าเป็นผลบวกในเวลาเดียวกันบางกรณีของการทดสอบการฝังเข็มในเชิงบวก แต่บางส่วนเป็นเชิงลบผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบการเจาะเลือดหรือเข้ากล้ามเนื้อ เมื่อการรักษาของการฉีดมักจะเกิดปฏิกิริยาในเชิงบวกกับการฝังเข็มและอัตราการเจาะเลือดในเชิงบวกจะสูงกว่าการฉีดเข้าช่องท้อง

ปฏิกิริยาเชิงบวกของการฝังเข็มไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนกับการมีส่วนร่วมของโรค แต่มันมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับกิจกรรมของโรคผลบวกของการทดสอบการฝังเข็มปรากฏในผู้ป่วย BD กว่า 60% ในประเทศจีนในขณะที่อัตราบวกในประเทศแถบชายฝั่งทะเลเมดิเตอร์เรเนียน ในยุโรปและสหรัฐอเมริกาอัตราการทดสอบนี้อยู่ในระดับต่ำและการทดสอบนี้มีค่าบวกน้อยกว่าและมีความจำเพาะ 90%

5. การตรวจสอบอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

ตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วย, การตรวจที่เกี่ยวข้องของระบบที่ได้รับผลกระทบ, รวมถึงการถ่ายภาพเช่นสนามแม่เหล็ก, angiography, การตรวจอัลตร้าซาวด์หลอดเลือดหัวใจ, การส่องกล้อง, น้ำไขสันหลัง ฯลฯ

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคกุมารเวชศาสตร์

การวินิจฉัยโรค

มาตรฐานการวินิจฉัยสากลของเบชเชท

1. แผลในช่องปากซ้ำแล้วซ้ำอีก: แพทย์บางคนสังเกตเห็นหรือผู้ป่วยบ่นของแผลหรือแผลแผลเป็นจากการโจมตีซ้ำภายใน 3 ปี≥ 3 ครั้ง

2. แผลที่อวัยวะเพศซ้ำ: แพทย์สังเกตหรือผู้ป่วยบ่นแผลที่อวัยวะเพศโดยเฉพาะผู้ชาย

3. รอยโรคตา: ก่อนและ / หรือหลัง uveitis มีการแทรกซึมของเซลล์หรือ vasculitis จอประสาทตาในน้ำเลี้ยงในระหว่างการตรวจสอบโคมไฟร่อง

4. รอยโรคที่ผิวหนัง: แผลที่เป็นก้อนกลมก้อน, รูขุมขนหลอก, มีเลือดคั่งหนอง, ผดผื่นเหมือนสิว (โดยไม่ต้องใช้ glucocorticoids)

5. ปฏิกิริยาการฝังเข็มในเชิงบวก: ด้วยเข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อขนาด 20 เกจเข้าหาผิวหนัง 24 ถึง 48 ชั่วโมงโดยแพทย์เพื่อตรวจสอบผลลัพธ์

ทุกคนที่มีแผลในช่องปากซ้ำพร้อมด้วย 2 ใน 4 รายการที่เหลือสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นโรคนี้

อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคและเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้คือ: อาการปวดข้อ (โรคข้ออักเสบ), หนาวสั่นเส้นเลือดขอดใต้ผิวหนัง, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดงและ / หรือโป่งพอง ถุงน้ำดีอักเสบและประวัติครอบครัว

แม้ว่าแผลในช่องปากจะไม่เจาะจงในธรรมชาติ แต่ก็เกิดขึ้นใน 98% ของ BD และเมื่อรวมกับแผลที่ปากช่องคลอดแผลตาและแผลที่ผิวหนังความจำเพาะนั้นดีขึ้นอย่างมากดังนั้นจึงถือว่าเป็นหนึ่งในอาการพื้นฐานของ BD เมื่อมีอาการสองอย่างในสามอาการหลักของแผลในช่องปากแผลในอวัยวะเพศภายนอกและความเสียหายต่อดวงตาโรคเบห์เซ็ตสามารถวินิจฉัยได้โดยไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยแยกโรค

Systemic lupus erythematosus

อาจมีแผลที่ตาแผลในช่องปากและเส้นประสาทรอยโรคระบบหัวใจและหลอดเลือด แต่โรคนี้กำเริบมากขึ้นเรื่อย ๆ ไม่ใช่ตอนเป็นระยะและเซลล์ LE แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นบวกการค้นพบที่ผิดปกติเหล่านี้จะไม่เคยเห็นในโรคของ Behcet

2. Wegener granuloma

แม้ว่าจะมีแผลที่ตาและมีการบาดเจ็บหลายระบบ แต่โรคยังดำเนินไปเรื่อย ๆ และการตรวจ X-ray ในปอดแสดงให้เห็นถึงความหลากหลายของการแทรกซึมบางครั้งมีฟันผุลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของ granulomatous vasculitis และความผิดปกติของไต รุนแรงไม่มีแผลที่อวัยวะเพศการทดสอบการฝังเข็มเชิงลบมันเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะความแตกต่างกับโรคเบห์เซ็ต

3. โรคข้ออักเสบวัณโรค

บางครั้งมาพร้อมกับ erythema เป็นก้อนกลม แต่ไม่มีความเสียหายตาและแผลที่อวัยวะเพศโดยทั่วไปไม่มีความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบประสาทการรักษาป้องกันวัณโรคมีประสิทธิภาพแม้ว่าการติดเชื้อวัณโรคสามารถทำให้เกิดโรค Behcet มีประสิทธิภาพต่อการรักษาเสมหะ โรคเบห์เซ็ตไม่เพียง แต่มีผื่นแดงเป็นตุ่มและโรคไขข้อเท่านั้น แต่ยังมีระบบหลอดเลือดระบบประสาทและการเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกการระบุของทั้งสองไม่ยาก

4. หลายโลหิต

เมื่อโรคของเบห์เซ็ตโดดเด่นด้วยรอยโรคของหลอดเลือดก็ควรจะแตกต่างจากหลายโลหิตส่วนที่สองคือลักษณะที่ไม่มีชีพจรในแขนขาบนหรือล่างไม่มีช่องปากแผลในอวัยวะสืบพันธุ์และการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของเซลล์ยักษ์ การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดดำปฏิกิริยาการฝังเข็มในเชิงลบและรอยโรคที่ผิวหนังเพียงเล็กน้อย

5. โรคโครห์น

โรคลำไส้ของเบห์เซ็ตมีอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันกับโรคของโครห์น แต่ก็ควรได้รับการรักษาว่าเป็นโรคสองโรคที่แตกต่างกันโรคเบห์เซ็ตในลำไส้ที่ไม่สมบูรณ์และโรคของโครห์นนั้นเกี่ยวข้องกับช่องปาก มันไม่ง่ายที่จะระบุและทั้งสองสามารถแยกแยะได้โดยทางจุลพยาธิวิทยาและ angiography

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ