โรคอะไมลอยโดซิสของไต

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอะไมลอยด์ของไต อะไมลอยด์ซิสเป็นโรคทางระบบซึ่งเส้นใยอะไมลอยด์ถูกนำไปฝากนอกเซลล์ในรูปแบบที่ไม่ละลายน้ำเนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อโครงสร้างและการทำงานของอวัยวะต่างๆ รอยโรคไตที่เกิดจากการทับถมของ amyloid ในไตเรียกว่า amyloidosis ของไต กลุ่มอาการของโรคไตเป็นอาการทางคลินิกหลักซึ่งสามารถนำไปสู่ไตวายและการเสียชีวิต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลุ่มอาการของโรคไต uremia ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไต

สาเหตุของ amyloidosis ของไต

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิชาการได้ทำการวิเคราะห์ทางเคมีโดยละเอียดและการวิจัยเกี่ยวกับตะกอนในเนื้อเยื่อที่เป็นโรคและพบว่า 85% ถึง 95% ของอะไมลอยด์ทั้งหมดเป็นส่วนประกอบของเส้นใยซึ่งเป็นโปรตีนของสารอะไมลอยด์ บัฟเฟอร์ความแข็งแรงของน้ำที่ละลายน้ำได้และไอออนิกต่ำที่มีน้ำหนักโมเลกุลระหว่าง 4,000 และ 25,000 Da จนถึงขณะนี้มีการระบุโปรตีนอะไมลอยด์มากกว่า 20 อนุภาคก่อนหน้าโปรตีนเหล่านี้มีโครงสร้างหลักที่แตกต่างกันและสามารถละลายได้ มันยังมีอยู่ในรูปแบบของเส้นใยเมื่ออยู่ในรูปแบบของเส้นใยการเลี้ยวเบนของรังสีเอกซ์สามารถมองเห็นว่าเส้นใยอะไมลอยด์เหล่านี้มีโครงสร้างแกนกลางร่วมกันนั่นคือโครงสร้างคล้ายแผ่นต่อต้าน parallel- แผ่นขนานในแนวตั้งฉากกับแกนยาวของเส้นใย amyloid นักวิชาการบางคนเชื่อว่า amyloidosis เป็นโรคที่สองของโปรตีนการศึกษาพบว่าโปรตีนเหล่านี้ไม่เพียง แต่มีความสำคัญสาเหตุ แต่ยังเกี่ยวข้องโดยตรงกับอาการทางคลินิกโรคที่เกี่ยวข้องการรักษาและการพยากรณ์โรคดังนั้นจึงขอแนะนำให้แพทย์สร้างแป้ง หลังจากการวินิจฉัยการเสื่อมสภาพการวิเคราะห์องค์ประกอบทางเคมีของอะไมลอยด์ต่อไปนี้แนะนำสั้น ๆ หลายแป้งที่สำคัญ โปรตีนจากบรรพบุรุษ

amyloid-protein light chain ที่ได้มา (AL) เป็นโปรตีนโครงสร้างที่ผิดปกติที่ได้มาจาก monoclonal immunoglobulin light chain หรือส่วนย่อยบางส่วนของมันน้ำหนักโมเลกุลคือ 5,000 ถึง 16,000 Da ซึ่งสามารถถูกขับออกด้วยปัสสาวะส่วนประกอบของแสงที่พบมากที่สุดคือเบา ประเภทของโซ่ Lamada (type) ซึ่งมีเพียงไม่กี่ชนิดคือคัปปา (κ) ชนิดในอดีตมีขนาดใหญ่เป็นสองเท่าของหลังพบว่าชิ้นส่วนของห่วงโซ่แสงบางส่วนมีลักษณะเหมือนกันกับเส้นใยที่ขึ้นรูปด้วยแป้งและตัวแปรนั้น ภูมิภาคVλมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ amyloidosis และผู้ป่วย V patients monoclonal immunoglobulin มีแนวโน้มที่จะมีส่วนร่วมของไตและมีความสัมพันธ์กับ myeloma น้อยกว่าและ 90% ของผู้ป่วยมีลำดับของสายโซ่คงที่ในส่วนประกอบของห่วงโซ่แสง Anti-light chain serum ที่จับกับบริเวณคงที่โดยเฉพาะสามารถใช้ในการตรวจโรคสำหรับผู้ป่วยที่มีตะกอนอีก 10% ไม่มีบริเวณที่คงที่สามารถใช้ anti-lambage chain หรือ anti-kappa chain antiserum ได้ amyloidosis เกิดจากโปรตีนเป็น amyloidosis ระบบที่พบมากที่สุดโรคนี้สามารถซับซ้อนโดยโรคเซลล์พลาสมาของโคลนเซลล์ B เช่น myeloma หลาย, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, macroglobulinemia, amyloidosis ชนิด AL เกือบ 15% ของผู้ป่วยที่มี myeloma ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสอัลมีระดับต่ำมากของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดร้ายแรงโดยใช้วิธีการที่ละเอียดอ่อนเช่นการล้างด้วยน้ำปัสสาวะเข้มข้นสามารถใช้ใน 86% ของผู้ป่วยที่ปัสสาวะ พบส่วนประกอบโมโนโคลนอล

โปรตีน AA (amyloid-protein A, AA) ได้มาจากซีรั่มเฉียบพลันระยะปฏิกิริยาโปรตีนเซรั่มอะไมลอยด์โปรตีน A (SAA) ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 4500 ถึง 9200 Da และเปปไทด์ไฟเบอร์หน่วยย่อย 76 ส่วนกรดอะมิโนเอ็น - เอ็นแยกขั้ว SAA เป็น lipoprotein ความหนาแน่นสูงซึ่งถูกสังเคราะห์ในตับเมื่อเริ่มมีอาการอักเสบความเข้มข้นของเลือดของโปรตีน SAA และโปรตีน C-reactive ผลิตโดยตับเพิ่มขึ้นพร้อมกันและการผลิตโปรตีน SAA ได้รับผลกระทบจาก interleukin- 1 (IL-1), interleukin-6 (IL-6), ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF) และการควบคุมไซโตไคน์อื่น ๆ , Benditt et al, รายงานว่าองค์ประกอบของกรดอะมิโนของโปรตีน AA และกรดอะมิโนลำดับการตกค้างของกรดอะมิโน เรียงตามลำดับของ arginine-serine-phenylalanine-phenylalanine-serine- หรือ serine-phenylalanine-phenylalanine-phenylalanine-serine- โปรตีน AA นี้ขาด cysteine ​​และ threonine ส่วนประกอบของกรดในขณะที่เนื้อหาของโพรลีนและโพรลีนยังมีขนาดเล็กมากดังนั้นการพิจารณาว่าโปรตีน AA ไม่เกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินและอะไมลอยด์ซิสที่เกิดจากโปรตีน AA สามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วย อะไมลอยด์ทุติยภูมิในการอักเสบเรื้อรัง โรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์ในครอบครัวมีไข้เมดิเตอร์เรเนียน, โรค Muckle-Well

Amyloid-transthyretin (A-TTR) เป็น polyneuropathy amyloidotic ในครอบครัว (FAP), cardiomyopathy amyloidotic ในครอบครัว (FAC) และ amyloidosis น้ำเลี้ยง ของ amyloid fibrils อย่างน้อย 70 สายพันธุ์กลายเป็นที่รู้จักในการมีส่วนร่วมใน amyloidosis ใน 127 เว็บไซต์ของ TTR และการกลายพันธุ์ที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับสภาวิชาชีพบัญชีเป็น proline ที่ตำแหน่ง 30 โดย methionine ทดแทนและเกี่ยวข้องกับ FAC คือ 122 proline ถูกแทนที่ด้วย isoleucine มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าในผู้สูงอายุบางคน amyloidosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับหัวใจเกิดจากการขนส่งของต่อมไทรอยด์ในเลือดปกติ เป็นเวลานานต่อเนื่องตัวต่อมไทรอยด์ขนถ่ายป่าจะถูกสะสมเป็นโปรตีนอะไมลอยด์ในกล้ามเนื้อหัวใจและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่เรียกว่าระบบอะไมลอยโดซิสในวัยชรา (SSA)

Amyloid-apolipoprotein AI (AApoAI) เป็นส่วนประกอบสำคัญของ lipoprotein ความหนาแน่นสูงโปรตีนของสารตั้งต้น 10 ชนิดของ amyloidosis ของโปรตีนนี้เป็นที่รู้จัก 7 ซึ่งเป็นการทดแทนพื้นฐานเดียวและการกลายพันธุ์อื่น ๆ มีการแทรกหรือลบในทางโรคเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal และอาการทางคลินิกของ amyloidosis เกี่ยวกับอวัยวะภายในแผลส่วนใหญ่ของกล้ามเนื้อหัวใจตายและ polyneuropathy รอยโรคตับยังเป็นที่กว้างขวาง แต่การทำงานของตับเป็นสิ่งที่ดี ในที่สุดพวกเขาส่วนใหญ่พัฒนาเป็นไตวาย

amyloid-fibrinogen α chain (AFib) กลายพันธุ์ encodes amyloid fibrils และสี่สายพันธุ์กลายเป็นที่รู้จักกันว่าจะเกี่ยวข้องกับโรคซึ่งทั้งสองกลายเป็น frameshift การกลายพันธุ์รวมทั้ง codon 524 3 การลบฐานและการลบ 522 codon ส่งผลให้มีการแทนที่อาร์จินีน 554 อาร์จินีนด้วยการลูซินการกลายพันธุ์อื่น ๆ 526 กลูตาเมตถูกแทนที่ด้วย proline อาการทางคลินิกของ amyloidosis ทางพันธุกรรมของไต ประวัติไม่ชัดเจนผู้ป่วยส่วนใหญ่มีโปรตีนในปัสสาวะหรือความดันโลหิตสูงในวัยกลางคนและมีความคืบหน้าไปสู่ภาวะไตวายเรื้อรังใน 4 ถึง 10 ปี

Amyloid-β2 microglobilin (A-β2M) เป็นβ2-microglobulin ที่มีน้ำหนักโมเลกุลประมาณ 12,000 Da มันเป็นห่วงโซ่คงที่ของโมเลกุล MHC Class I และแสดงออกในเซลล์นิวเคลียสทั้งหมด เป็นอิสระในการไหลเวียนและสามารถกรองโดย glomerulus และ reabsorbed และย่อยสลายโดยท่อที่ซับซ้อนใกล้เคียงในปี 1980, β2 microglobulin amyloidosis ได้รับรายงานครั้งแรกซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยไตเทียมระยะยาวโดยเฉพาะการฟอกเลือด ในการสะสมของβ2 microglobulin, dialyzer ลบβ2 microglobulin น้อยลงและสะสมβ2-M ถูกวางลงบนเส้นเอ็นใกล้กับเส้นประสาทและข้อมือข้อมือกระดูกที่ได้รับผลกระทบมีการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังและอาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นข้อผิดพลาดของข้อต่อ ค่อยๆเกี่ยวข้องกับข้อต่ออื่น ๆ

นอกเหนือจากส่วนประกอบของโปรตีนไฟบริลแล้วเนื้อเยื่อของแป้งยังมีส่วนประกอบที่ไม่เป็นเส้นใยซึ่งส่วนใหญ่ ได้แก่ ซีรัม amyloid P-component (SAP), apolipoprotein E, เฮปารินซัลเฟตโปรตีโอไกลแคนและสิ่งที่คล้ายกัน

โปรตีน SAP เป็น cytoplasmic glycoprotein ซึ่งเป็น amyloid ที่ไม่เป็นเส้นใยมีน้ำหนักโมเลกุล 23,500 Da ผลิตโดยเซลล์ตับและย่อยสลายได้ในเซลล์ตับ 24 ชั่วโมง SAP มีความคล้ายคลึงกับโปรตีน C-reactive โครงสร้าง แต่ SAP ไม่ได้เพิ่มความเข้มข้นของเลือดในระหว่างการอักเสบซึ่งแตกต่างจากโปรตีน SAA SAP มีโครงสร้างเพนเทอราเมอร์โดยเฉพาะบริเวณที่มีประจุบวกลิแกนด์ประจุบวกและลักษณะของแคลเซียมที่ขึ้นกับโมโนเมอร์ ร่วมกับลิแกนด์ใน amyloidosis, เซรั่ม SAP ยังคงอยู่ในระดับความเข้มข้นสูงบอกว่ามันอาจจะเกี่ยวข้องกับกระบวนการที่ทำให้เกิดโรคของ amyloidosis โครงสร้างของ Pentamer SAP สามารถผูกกับ amyloid และยับยั้งการเสื่อมสภาพโดยใช้ยีน SAP หนูที่ถูก Knock-out ยืนยันว่าการส่งเสริมของ SAP ให้ amyloidosis นั้นอัตราการสะสมของ amyloid ลดลงอย่างมากเมื่อไม่มี SAP และ SAP ที่ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำนั้นจะถูกเลือกเข้ากับเงินฝาก amyloid มันถูกใช้ในทางการแพทย์เพื่อค้นหาและหาปริมาณอะไมลอยด์ในผู้ป่วยอะไมลอยด์โดยใช้ radiolabeled SAP

Apolipoprotein E ถูกพบในแหล่งสะสมแป้งของผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดซิสทั้งหมด Apolipoprotein E4 เกี่ยวข้องกับโรคอัลไซเมอร์อย่างใกล้ชิดและเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมที่มีความเสี่ยงสูงสำหรับอะมิโลไดซิสในรูปแบบอื่น ๆ มันเป็นส่วนประกอบของเยื่อชั้นใต้ดินซึ่งพบได้ใน amyloid ทุกชนิดผลทางพยาธิวิทยาของมันยังไม่ชัดเจน Anionic sulfate ที่สามารถผูกกับมันสามารถลดการสะสมเส้นใยแป้งของหนูตะเภาที่ได้มา amyloidosis มาเป็นการรักษาที่มีประสิทธิภาพ

(สอง) การเกิดโรค

1. Amyloidosis อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ, การเผาผลาญโปรตีนผิดปกติและการเสื่อมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่เป็นที่เชื่อกันว่าเกิดจากการสะสมของโปรตีนในครอบครัวโปรตีนกลุ่มนี้มีลักษณะทั่วไป ช่วยให้การทับถมของมันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีหลาย myeloma ที่เกี่ยวข้องกับ AL amyloidosis

2. ใน amyloidosis ทุติยภูมิและไข้เมดิเตอร์เรเนียนครอบครัวซีรั่ม AA apolipoprotein ซึ่งถูกสังเคราะห์บางส่วนในระยะเฉียบพลันสามารถฝากเป็น AA amyloid; amyloidosis ที่เกิดจากβ2-M, β2- เซรุ่มในระดับที่เพิ่มขึ้นของ M เกิดจากการผลิตมากเกินไปหรือลดการหลั่งหรือการย่อยสลาย แต่การสะสมไม่เกี่ยวข้องกับระดับซีรั่มในขณะที่บางคนเชื่อว่าระดับซีรั่มของβ2-M เพิ่มขึ้นพอที่จะทำให้เกิด amyloidosis ในเนื้อเยื่อ การเกิดโรคที่เป็นไปได้ของการสะสมAβ2-M ในผู้ป่วยมีดังนี้:

(1) การสูญเสียการทำงานของไตในผู้ป่วยที่มีการฟอกเลือดของไตลดลงβ2-M ในการกรองไต, เพิ่มการสะสมของβ2-M ในเลือด, การใช้งานในระยะยาวของเครื่องฟอกไตโดยทั่วไปสำหรับการฟอกเลือด มีการกำจัดน้อยมากของ little2-M ตัวอย่างเช่นการสลับไปที่เยื่อพังผืด PAN, โพลีซัลโฟนเมมเบรนหรือเมธิลคาร์บอเนต dialyzer เมมเบรน, Aβ2-M เพิ่มขึ้นเนื่องจากการกำจัดการพาAβ2-M และการดูดซับของβ2-M การเพิ่มขึ้นของการกวาดล้าง M เพิ่มระดับβ2-M ในเลือด

(2) การปนเปื้อนเอนโดท็อกซินและการทำงานของเยื่อหุ้มไตใน dialysate สามารถกระตุ้น mononuclear macrophages และ lymphocytes ทำให้เกิดการผลิตไซโตไคน์เช่น interleukin-1 (IL-1), เนื้อร้ายเนื้องอก (TNF) และเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโต (TGF) มันถูกเพิ่มและปล่อยเข้าสู่เมทริกซ์กระดูกและกระดูกอ่อนทำให้Aβ2-M ทำให้เกิดโรคในการสะสมของกระดูกซึ่งส่งเสริมการสลายของกระดูกมากกว่าฮอร์โมนพาราไธรอยด์

3. ในโปรตีนอะไมลอยด์บางชนิดโดยเฉพาะโปรตีน ASC หรือโปรตีน AE เนื่องจากการแทนที่ของกรดอะมิโนเดี่ยวโปรตีนที่สะสมจะแตกต่างจากอะนาล็อกปกติดังนั้นจึงถือว่าการสะสมอาจเปลี่ยนแปลงโดยตรงกับการเปลี่ยนแปลงของลักษณะทางชีวเคมีโมเลกุลที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงลำดับเปปไทด์ เกี่ยวข้องกับในอะไมโลอิโลซิสอัลประเภทโซ่ไฟที่ถูกสะสมมักจะเป็นส่วนย่อย ๆ ของห่วงโซ่แสงดั้งเดิมบางครั้งโซ่แสงดั้งเดิม

4. เนื่องจากการกลายพันธุ์บางส่วนและการสลายตัวของผู้ไกล่เกลี่ยที่เป็นไปได้ของการทับถม amyloid ในการสะสมβ2-M โปรตีนที่เกี่ยวข้องมีความเป็นกรดมากขึ้นและ glycosylated สูงกว่าปกติβ2-M และ glycosylated β2-M สามารถ มันทำให้เกิดเพิ่มขึ้นชั่วคราวใน chemokines ใน TNF-α, IL-1 และ monocytes

5. มันเป็นความจริงที่โปรตีนอะไมลอยด์ทั้งหมดมักจะถูกสะสมด้วยอะมิโนโพลิแซคคาไรด์และสารอะไมลอยด์ P (เช่นโปรตีน SAP) และกลไกโมเลกุลของการทับถมของอะไมลอยด์ยังอยู่ภายใต้การตรวจสอบ

การป้องกันโรคไต amyloidosis

การป้องกันของโรคนี้ควรขึ้นอยู่กับการรักษาที่ใช้งานของโรคหลักที่สามารถทำให้เกิดโรคในปีที่ผ่านมาวัณโรคและ empyema เป็นของหายากแสดงให้เห็นว่าการป้องกันเป็นมาตรการที่มีประสิทธิภาพและบางชนิด จำกัด สามารถผ่าตัดออก; สามารถลดสารอัลคิลติงและ prednisone ได้ 50% ถึง 60% อัลอัลไคต์หลักสามารถรักษาได้ด้วยวิธีการข้างต้นหรือใช้ไดเมทิลซัลฟอกไซด์และสารอัลคิเลติง, โคลชิซินสำหรับไข้เมดิเตอร์เรเนียน การเหนี่ยวนำให้เกิดอะไมลอยด์ซิสเอมีผลในเชิงบวก แต่ผลของ AL อื่น ๆ การรักษาด้วยเอเอนั้นไม่สอดคล้องกันการบำบัดแบบประคับประคองจะช่วยยืดอายุการอยู่รอดรวมถึงการใช้ยาขับปัสสาวะอย่างมีเหตุผลสามารถปรับปรุงหัวใจและไต ผลที่ตามมาเป็นต้น

ภาวะแทรกซ้อนของไตอะไมลอยโดซิส ภาวะแทรกซ้อนของ โรคไตโรคไต uremia ลิ่มเลือดอุดตันในไต

Amyloidosis เป็นโรคทางระบบนอกจากการมีส่วนร่วมของไตแล้วยังมีอวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องมันใช้เวลา 1 ถึง 3 ปีสำหรับการมีส่วนร่วมของไตในการพัฒนาจากกลุ่มอาการของโรคไตถึง uremia ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือลิ่มเลือดอุดตันในไต ระดับของการทับถมของ amyloid ของ glomeruli มีความสัมพันธ์ไม่ดีกับการทำงานของไต

อาการของไต amyloidosis อาการที่ พบบ่อย กับความดันโลหิตสูง, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน, การขยายตัวของหัวใจ, ปัสสาวะ, บวมร่วม, polyuria, ความผิดปกติของไตมุ่งเน้น, hepatosplenomegaly, บล็อกการนำ, ก้อน

Amyloidosis เป็นโรคทางระบบนอกจากการมีส่วนร่วมของไตแล้วยังมีอวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องด้วยเนื่องจากอวัยวะต่าง ๆ ความรุนแรงของโรคและตำแหน่งของแผลอาการทางคลินิกจึงแตกต่างกันรองเกิดจากรากฐาน โรคที่แตกต่างกันมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันและยังไม่มีการมีส่วนร่วมของระบบที่ชัดเจนและการมีส่วนร่วมของไตเป็นอาการแรก

1. การจำแนกประเภท: มี amyloidosis หลายประเภทซึ่งแต่ละชนิดสามารถจำแนกได้โดยคุณสมบัติทางอิมมูโนเคมีของ fibrils amyloid คุณสมบัติพื้นฐานเหล่านี้คือ: โครงสร้างแผ่นเบต้าตรวจสอบโดย X-ray diffraction กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน เส้นใยประสิทธิภาพดีไม่มีสาขาหลังจากการย้อมสีคองโกสีแดงแอปเปิ้ลสีเขียว birefringence ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงโพลาไรซ์ตามลักษณะทางชีวเคมีเหล่านี้รวมกับคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาและอาการทางคลินิกจะแบ่งออกเป็น 6 ประเภท

(1) ประเภท AL (กล่าวคืออะไมลอยโดซิสหลัก): อะไมลอยโดซิสเบื้องต้นหมายถึงอะไมลอยโดซิสที่เกิดขึ้นเมื่อไม่ทราบสาเหตุและไม่มีโรคอื่น ๆ ส่วนใหญ่มีผลต่อหัวใจระบบทางเดินอาหารลิ้นและผิวหนัง และระบบประสาทมีส่วนร่วมของไตคิดเป็น 40%

(2) ประเภท AA (เช่น amyloidosis รอง): amyloidosis รองหมายถึงการเกิดขึ้นของโรคอื่น ๆ สาเหตุที่พบบ่อยคือ:

1 การติดเชื้อเรื้อรังคิดเป็น 50% ส่วนใหญ่ติดเชื้อเรื้อรังหนองกำเริบเช่นฝีในปอด, empyema, ผู้ป่วย, โรคกระดูกอักเสบ, ฯลฯ . นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในวัณโรคซิฟิลิสโรคเรื้อนและโรคติดเชื้ออื่น ๆ

2 เนื้องอกมะเร็งเช่นมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกเนื้องอกเซลล์เกาะ ฯลฯ

โรคไขข้ออักเสบ 3 ชนิดที่มี amyloidosis คิดเป็น 20% ถึง 60%

4 โรคเบาหวาน

5 pemphigus

6 ลำไส้ใหญ่ ulcerative

อวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักของ amyloidosis ทุติยภูมิคือไตคิดเป็น 25% นอกจากนี้ตับม้ามและต่อมหมวกไตยังเป็นอวัยวะที่พบบ่อย

(3) โรคเซลล์พลาสมาที่มี amyloidosis: หลาย myeloma และโรคพลาสมาเซลล์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ amyloidosis คิดเป็น 6% ถึง 15%

(4) amyloidosis ครอบครัวทางพันธุกรรม: กลุ่มอาการของโรค amyloidosis ทางพันธุกรรมเป็นของหายากรวมถึงความหลากหลายของโรคมักจะเมดิเตอร์เรเนียน FMF ครอบครัวเมดิเตอร์เรเนียนเป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ถอย amyloidosis ไตเป็นเรื่องธรรมดาที่มีโปรตีน (ปกติโรคไต) และภาวะไตที่ไม่เพียงพอมักจะมีลมพิษกำเริบและอาการหูหนวกและอื่น ๆ Amyloidosis ฟินแลนด์ทางพันธุกรรมครอบครัว amyloidosis สามารถแบ่งออกเป็นประเภทโรคไต, ประเภท neuropathic และประเภทผสม

(5) amyloidosis ที่มีการแปล: amyloidosis ที่มีการแปลหมายถึงรอยโรค amyloid ที่พบเฉพาะในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อของแต่ละบุคคลเช่นสมอง, หัวใจและหลอดเลือด, ผิวหนังและท่อปัสสาวะอดีตที่สองเป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ป่วยสูงอายุ

(6) การล้างไตที่เกี่ยวข้องกับ amyloidosis (หรือβ2-microglobulin amyloidosis): ผู้ป่วยไตเทียมในระยะยาวเนื่องจากการสะสมβ2-M มักจะฝากไว้ในเยื่อหุ้มไขข้อและกระดูกยาวทำให้เกิดโรคกระดูกเปาะการบาดเจ็บ Arthropathy และ carpal tunnel syndrome แต่ไม่ค่อยมีอยู่ในอวัยวะภายใน

2. ประสิทธิภาพการทำงานของไต: ผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดซิสมากกว่า 3/4 มีโรคไตและอาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมของไตแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน

(1) ระยะ Preclinical (ระยะที่ 1): ไม่มีอาการและอาการแสดงใด ๆ และไม่มีความผิดปกติในการทดสอบมีเพียงการตรวจชิ้นเนื้อไตเท่านั้นที่สามารถทำการวินิจฉัยได้ช่วงเวลานี้ใช้เวลา 5 ถึง 6 ปี

(2) โปรตีน (ระยะที่สอง): พบใน 76% ของผู้ป่วยโปรตีนเป็นอาการแรกสุดมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีน้ำหนักโมเลกุลขนาดใหญ่โปรตีนคัดเลือกต่ำระดับที่แตกต่างองศาของโปรตีนและอะไมลอยด์ในไต เว็บไซต์การสะสมและขอบเขตของลูกบอลขนาดเล็กสามารถแสดงเป็นโปรตีนที่ไม่มีอาการซึ่งกินเวลานานหลายปีปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์และเซลล์หล่อเป็นของหายากและผู้ที่มีความดันโลหิตสูงบัญชี 20% ถึง 50% ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพอิสระ ลักษณะอาการของโรคระบบประสาท

(3) ขั้นตอนของกลุ่มอาการของโรคไต (ขั้นตอนที่สาม): จำนวนมากของโปรตีน, hypoalbuminemia และอาการบวมน้ำ, ไขมันในเลือดสูงเป็นของหายาก, จำนวนเล็ก ๆ น้อย ๆ ของโปรตีนในปัสสาวะ, การเกิดลิ่มเลือดไตไตด้วยกันมากที่สุด อาการที่เริ่มมีอาการร้ายกาจส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นโรคไตทนไฟจำนวนเล็ก ๆ ของกรณีของการโจมตีเฉียบพลัน, ปวดท้อง, ปัสสาวะ, โปรตีนเพิ่มขึ้นและการเสื่อมสภาพของการทำงานของไต, แผ่นฟิล์มท้องธรรมดาหรือ B-ultrasound พบว่าไตมีนัยสำคัญ กลุ่มอาการของโรคไตเกิดจากโปรตีน AA คิดเป็น 30% ถึง 40% และโปรตีน AL คือ 35% เมื่อกลุ่มอาการของโรคไตเกิดขึ้นโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคไม่ดีอัตราการรอดชีวิตน้อยกว่า 10% ใน 3 ปี

(4) ระยะเวลา uremia (ระยะที่ IV): ต่อไปนี้กลุ่มอาการของโรคไต, ความผิดปกติของไตที่ก้าวหน้าเกิดขึ้นมากที่สุดเท่าที่ครึ่งหนึ่งของพวกเขามี azotemia, การตายอย่างรุนแรงจาก uremia, ท่อไตและคู่สิ่งของคั่นไต หลังแสดงให้เห็นว่า polyuria และยังแสดงให้เห็นว่าโรคเบาหวานเบาจืดในบางกรณีมีความผิดปกติของอิเล็กโทรไลเช่น glucosuria ไต, ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตและ hypokalemia ใช้เวลา 1 ถึง 3 ปีสำหรับโรคไตเพื่อพัฒนา uremia ระดับของการทับถมของ amyloid ของ glomeruli มีความสัมพันธ์ไม่ดีกับการทำงานของไต

3. ประสิทธิภาพของอวัยวะต่าง ๆ :

(1) อะไมลอยโดซิสเบื้องต้น: การลดน้ำหนักที่พบบ่อย, ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า, การมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วน

1 ไตเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดคิดเป็น 50%

2 หัวใจ (40%) ถูกละเมิดก่อให้เกิดแผลกล้ามเนื้อหัวใจขยายหัวใจเต้นผิดปกติและบล็อกการนำไฟฟ้ากรณีที่รุนแรงอาจเสียชีวิตอย่างกะทันหัน 50% เสียชีวิตจากภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะผิดปกติซึ่งพบได้บ่อยที่สุดสำหรับโปรตีนประเภทปฐมภูมิ สาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิต

3 การมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกในทางเดินอาหารอาจทำให้เกิดอาการท้องผูกท้องเสีย malabsorption และลำไส้อุดตันและอาการอื่น ๆ การมีส่วนร่วมของหลอดเลือด submucosal อาจจะเกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกในทางเดินอาหารหรือแม้กระทั่งมีเลือดออกขนาดใหญ่มีส่วนร่วมลิ้นลิ้นยักษ์พูดผู้ป่วย ลิ้นยักษ์ห้อยลงมาและกรนเสียงดังเมื่อกระเพาะอาหารได้รับผลกระทบอาการเช่นมะเร็งกระเพาะอาหารการอาเจียนซ้ำ ๆ นั้นยากที่จะกิน

4 การมีส่วนร่วมของระบบประสาทอัตโนมัติหรืออุปกรณ์ต่อพ่วง (19%) ประจักษ์เป็นโรคประสาทอักเสบต่อพ่วงหลายความรู้สึก acral ที่ผิดปกติ (รู้สึกมึนงงในถุงมือหรือการกระจายถุงเท้าเหมือน) และ hypotonia และปฏิกิริยาตอบสนอง hypotonic ความเสียหายของเส้นประสาทท่อนปลายและเส้นเอ็นเนื่องจากแป้ง การสะสมของตัวอย่างที่ประจักษ์เป็นโรค carpal อุโมงค์มันสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของระบบประสาท, ประจักษ์เป็นความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะหรือความอ่อนแอและภาวะสมองเสื่อมในผู้ป่วยสูงอายุ

5 ไขกระดูกมีส่วนร่วมสามารถทำให้เกิด polycythemia ชดเชยกล้ามเนื้อเรียบและการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อโครงร่างประจักษ์เป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง

6 การมีส่วนร่วมของข้อต่อประจักษ์เป็นอาการบวมร่วมปวดหรือการเปลี่ยนแปลงเปาะกระดูกเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกระดูก

7 ความเสียหายของตับคือ 16%, จ้ำผิวเป็น 5% ถึง 15%

(2) amyloidosis รองไต: อาการของโรคไตมักจะถูกปกปิดโดยอาการของโรคหลัก, ตับและม้ามนอกจากนี้ยังมีอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลัก, ตับ, ม้ามโต, ปวดตับ, การทำงานของตับอย่างรุนแรงลดลง ความดันในพอร์ทัลเพิ่มขึ้น, น้ำในช่องท้องอาจเกิดขึ้น, ดีซ่านเป็นของหายาก, และพบได้บ่อยในระยะปลายของโรคนอกจากนี้ต่อมหมวกไตมักจะเกี่ยวข้องกับ. แผลที่รุนแรงที่สุดในเยื่อหุ้มสมองใกล้ไขกระดูก. ต่อมหมวกไตจะขยาย ทำให้เนื้อร้ายเนื้อเยื่อ, ความผิดปกติ, ประจักษ์เป็นโรคของเอดิสัน.

(3) amyloidosis ไตที่เกี่ยวข้องกับหลาย myeloma: อาการหลักคือความเจ็บปวดกระดูกทนไม่ได้ภาพยนตร์ X-ray เห็นการทำลายกระดูกหรือปรากฏการณ์การแตกหักการทำลายกระดูกมักจะทำให้แคลเซียมในเลือดสูงรองสูง กรดยูริค, การเพิ่มขึ้นของซีรั่มโกลบูลินผิดปกติ, และการแข็งตัวของโปรตีนในปัสสาวะ

(4) amyloidosis ชรา: เกิดขึ้นในสมอง, หัวใจ, ตับอ่อน, หลอดเลือดแดงใหญ่, ถุงน้ำเชื้อและกระดูกและเนื้อเยื่อร่วมกันเนื่องจากการสะสม amyloid, ความผิดปกติของเซลล์และการตายของอวัยวะที่สะสมจะเกิดขึ้นและผนังหลอดเลือดของแผลที่มองเห็น คองโกแดงย้อม amyloid ไฟบรินทับถมที่เกิดจาก vasculitis การมีส่วนร่วมของผนังหลอดเลือดเป็นลักษณะของ amyloidosis ในผู้สูงอายุดังนั้นจึงเชื่อว่าโปรตีนอะไมลอยด์นี้มาจากระบบไหลเวียนโลหิตและโครงสร้างทางเคมีของอะไมลอยด์แตกต่างกันเนื่องจากโรคพื้นฐานต่างๆ .

(5) อะไมลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับการฟอกเลือด: โปรตีนอะไมลอยด์ (Aβ2-M) ในเลือดβ2 microglobulin multimer ในผู้ป่วยที่มีการฟอกเลือดในระยะยาวเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติซึ่งมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับกระดูกและภาวะแทรกซ้อนที่ข้อต่อของผู้ป่วย ประสิทธิภาพมีดังนี้:

1 carpal tunnel syndrome (CTS): ผู้ป่วย 1 รายหรือมือทั้งสองข้างมีอาการปวดมึนงงและดายสกินอุบัติการณ์ของการล้างไตน้อยกว่า 5 ปีอยู่ในระดับต่ำอุบัติการณ์ของการล้างไตเป็นเวลา 9 ปีคือ 13 เท่าของการล้างไต อัตราการเกิดเป็น 100% ใน 17 ปีและพบการสะสมAβ2-M ในเนื้อเยื่ออุโมงค์ carpal, เส้นประสาทท่อนและท่อนเอ็นส่วนปลาย

2 โรคข้ออักเสบ amyloid: ไหล่, สะโพก, หัวเข่า, ข้อมือ, ล็อคหน้าอก, interphalangeal, ศักดิ์สิทธิ์, ข้อศอก, ปากมดลูกและข้อต่อเอวสามารถได้รับผลกระทบในผู้ป่วยที่ล้างไตในระยะยาวอดีตสี่ได้รับผลกระทบมากที่สุดร่วมบวมและปวดฟังก์ชั่น จำกัด Tonic, ฟิล์ม X-ray แสดงให้เห็นว่าโพรงข้อต่อแคบ, การทำลายของกระดูก, ความเสียหายของกระดูกในบริเวณที่มีการส่งผ่านแสงเรื้อรังสามารถเห็นได้ใกล้กับข้อต่อเมื่อข้อต่อนิ้วมีส่วนเกี่ยวข้อง, ไกอาจเกิดจากการอักเสบของเส้นเอ็น

3 การแตกหักทางพยาธิวิทยา: ความเสียหายของกระดูกเปาะเกิดขึ้นในหัวกระดูกต้นขา, การแตกหักทางพยาธิวิทยาสามารถเกิดขึ้นได้ในคอกระดูกต้นขาหรือ acetabulum

การสะสมของกระดูกเสริม4Aβ2-M: หายากสามารถฝากAβ2-M ในทางเดินอาหารหัวใจตับม้ามปอดต่อมหมวกไตต่อมลูกหมากต่อมลูกหมากอัณฑะและเนื้อเยื่อกระดูกส่วนเกินอื่น ๆ A -2-M สามารถมองเห็นได้ในผนังหลอดเลือดของเว็บไซต์ที่ได้รับผลกระทบ เงื่อนไขที่เกิดจากแหล่งสะสมที่แตกต่างกันก็แตกต่างกันเช่นกัน

การตรวจ amyloidosis ของไต

1. การตรวจปัสสาวะ: สามารถมองเห็นโปรตีนในปัสสาวะผู้ป่วยที่มีโปรตีน M ในปัสสาวะยังมีโปรตีนในปัสสาวะเป็นจำนวนมากผลการทดสอบปัสสาวะในอัตราบวก 86% ของโปรตีนที่ผิดปกติ monoclonal ในบางครั้งปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์มีตะกอนหรืออนุภาค ประเภทหลอดไขมัน

2. การตรวจทางชีวเคมีในเลือด: การลดลงของ fibrinogen ที่มองเห็นได้, fibrinolysis และการขาดปัจจัยการแข็งตัว, ร่างกาย Howell-Jolly พบในเลือดรอบข้าง, แสดงให้เห็นว่าม้ามมีส่วนเกี่ยวข้อง, และความผิดปกติของการทำงานของตับอย่างรุนแรง

3. อิมมูโนอิเล็กโตรโฟรีซิสในซีรั่มหรืออิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิสประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยสามารถตรวจพบโปรตีนที่ผิดปกติของโมโนโคลนอลอิมมูโนอิเล็กโตรโฟโตริซิสและอิมแพคคอมพาวด์บางครั้งใช้เพื่อตรวจสอบโปรตีนในเลือด ในการวินิจฉัยการจำแนกผู้ป่วยมีโปรตีนเปริแบงค์ในปัสสาวะซึ่งสามารถทำปฏิกิริยากับแอนตี้เซรั่มของห่วงโซ่แคปปาและแลมบ์ดาโซ่ แต่ไม่สามารถทำปฏิกิริยากับสายหนักของอิมมูโนโกลบูลิน

4. ความมุ่งมั่นของระดับโปรตีนในเลือด SAA, โปรตีน AA วิวัฒนาการมาจากโปรตีน SAA รุ่นก่อน, ความเข้มข้นของเลือดสูง SAA แนะนำ amyloidosis รองที่เกิดจากโปรตีน AA, ในโรคไขข้ออักเสบ, โรคลำไส้ใหญ่อักเสบ ulcerative, ในระยะเฉียบพลันของวัณโรค, เนื้องอก, และการติดเชื้อเรื้อรัง, SAA มีการยกระดับและมาพร้อมกับโปรตีน C-reactive สูง, ดังนั้น SAA สามารถใช้เพื่อแยกแยะว่าการติดเชื้อมีการใช้งาน, SAA> 0.2μg / ml เห็นในการอักเสบที่ใช้งาน, SAA ระดับจะลดลงเมื่อผู้ป่วยล้างไตในระยะยาวมีอาการของโรคกระดูกเพิ่มขึ้นผิดปกติของβ2-M ในเลือดสามารถช่วยวินิจฉัย osteomyelitis

5. การตรวจทางพยาธิวิทยา: การตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นวิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดในการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้ออวัยวะภายในทำให้อัตราการวินิจฉัยก่อนคลอดดีขึ้นอย่างมากและโปรตีนในปัสสาวะชัดเจนอัตราการตรวจชิ้นเนื้อไตในเชิงบวกใกล้เคียงกับ 100% การตรวจชิ้นเนื้อตับนั้นมีความรุนแรงมากกว่าการตรวจชิ้นเนื้อตับซึ่งเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยภาวะ amyloidosis ของไตอัตราการตรวจชิ้นเนื้อตับในเชิงบวกอยู่ในระดับต่ำเพียง 50% ซึ่งอาจทำให้เกิดการเสียเลือดอย่างรุนแรง อัตราบวกอยู่ที่ประมาณ 50% การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุทวารหนักควรจะลึกควรรวม lamina propria ของ mucosa อัตราบวกคือ 73% ใน AL หรือ AA amyloidosis สามารถพบการสะสมของอะไมลอยด์ในน้ำในช่องท้อง อัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวกคือ 70% -80% เว็บไซต์ตรวจเนื้อเยื่ออื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ เหงือกผิวหนัง (ความไวต่ำ) เยื่อบุกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กโดยการส่องกล้องตรวจทางเซลล์วิทยาและตรวจชิ้นเนื้อทำให้อัตราการตรวจทางกระเพาะอาหารดีขึ้น เนื้อเยื่อไขข้อถูกลบออกหลังจากอุโมงค์ carpal ผ่อนคลายเป็นบวกแน่นอน แต่โดยปกติเนื้อเยื่อเหล่านี้จะไม่ได้รับการวินิจฉัย

ตัวอย่างชิ้นเนื้อได้รับการรักษาด้วยด่างทับทิม 5% แล้วย้อมด้วยคองโกแดงโปรตีน AA มีความไวต่อโปแตสเซียมเปอร์แมงกาเนตและมีความสัมพันธ์ต่ำกับคองโกแดงการทดสอบสีเป็นลบในขณะที่ความสัมพันธ์ระหว่างโปรตีนอัลและคองโกแดงมีขนาดใหญ่ มันเป็นบวกดังนั้นวิธีนี้สามารถใช้เพื่อระบุรอยโรคที่เกิดจากโปรตีน AA หรือโปรตีนอัลดังนั้นมันจะมีประโยชน์ในการแยกความแตกต่างระหว่าง amyloidosis หลักและรอง

การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยโรคAβ2-M ก่อนการสะสมในกระดูกโพแทสเซียมเปอร์แมงกาเนต - คองโกการย้อมสีแดงเป็นบวกในขณะที่การย้อมติดลบในโปรตีน AA หรือ AF amyloid นั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค เส้นใยอะไมลอยด์ที่โค้งไม่สม่ำเสมอที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 8 ถึง 10 นาโนเมตรสามารถวินิจฉัยได้

(1) กล้องจุลทรรศน์แสง: อาการทางเนื้อเยื่อวิทยาของ amyloidosis หลักและรองมีความคล้ายคลึงกันการเปลี่ยนแปลงของ glomeruli ต้นไม่ชัดเจนเพียงการย้อมสีพิเศษที่ใช้ในการวินิจฉัยที่ถูกต้องในเยื่อหุ้มไต ผนังเส้นเลือดฝอยและคราบเลือดถูกย้อมด้วยคองโกแดงเป็นอิฐแดงภายใต้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรเซชันปรากฏการณ์แอปเปิลสีเขียวที่เกิดขึ้นสองครั้ง, การย้อมสี hematoxylin-violet แสดงการเปลี่ยนสีและการย้อมสี thioflavin-T สามารถมองเห็นได้ภายใต้แสงอัลตราไวโอเลต การเรืองแสงในทวารหนักเรือ interlobular, หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, การเก็บรวบรวมท่อและสารระหว่างเซลล์, เงินฝาก amyloid ที่คล้ายกันสามารถสังเกตได้ด้วยชิ้นหนาและเงินฝากสิ่งของอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของท่อเช่นโรคไตวายเรื้อรังหรือ ความเสียหายที่เกิดกับ tubules reabsorbs HCO3-

บนแผ่น HE-stained นั้นเยื่อ mesangial จะปรากฏเป็นสารคล้าย eosin ที่แข็งตัวเมื่อเงื่อนไขแย่ลง glomerulus จะกลายเป็นเซลล์น้อยลงและถูกแทนที่ด้วย amyloid ที่สะสมในขั้นตอนนี้กล้องจุลทรรศน์แสงมาตรฐาน ภายใต้เงื่อนไขนั้นเป็นการยากที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่าง glomerulosclerosis เบาหวานโรคทับถมโซ่แสงและ glomerulonephritis เรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงในผู้ป่วยบางรายผนังเส้นเลือดฝอยมีความหนาอย่างเห็นได้ชัดและการย้อมสีเงินเป็นบวกและเล็บเหมือน nephropathy ในวงศ์ตระกูล Ostertaag มีเซลล์ยักษ์อยู่รอบ ๆ อะมีลอยด์และอะไมลอยด์ในท่อไต

แต่พบมากที่สุดคือมวลสัณฐานของ Ig, ห่วงโซ่แสงและ C3 ย้อมสีอ่อนในเส้นเลือดฝอยและเยื่อ mesangial Gallo et al ใช้ fluorescence immunoassay และต่อต้าน - Ig serum, anti-light chain serum protein และ anti-AA protein serum ถูกใช้เพื่อระบุชนิดของ AA และ AL นอกจากนี้ยังพบโปรตีนชนิดอื่นเช่น albumin และ fibrinogen ในตะกอนประสิทธิภาพของ immunoassays เรืองแสงไม่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัย ในตะกอนของอะไมลอยโดซิสหลักพบว่ามีห่วงโซ่แสงที่สอดคล้องกัน

(3) กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอน: ประสิทธิภาพของโครงสร้างพื้นฐานมีค่าอย่างมากในการวินิจฉัยโรคอะไมลอยโดซิสลักษณะของรอยโรคคือเส้นใยที่มีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลาง 8-10 นาโนเมตรนั้นมีความยุ่งเหยิงหรือรวมตัวกันเนื่องจากขาดช่วงเวลา แยกแยะได้ง่ายจากเส้นใยคอลลาเจนซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ในเยื่อชั้นใต้ดินของ mesangial, subepithelial หรือ subendothelial ในแผลที่ไม่รุนแรงมีเพียง mesangial membrane เท่านั้นที่เกี่ยวข้องเมื่อเงื่อนไขแย่ลงเส้นเลือดฝอยของ amyloid fibrils จะสะสมอยู่ ผนังของเรือก็มีส่วนเกี่ยวข้องด้วยการฝากแบบเข็มเป็นครั้งคราวภายใต้เอ็นโดทีเลียมกลุ่มการศึกษาชี้ให้เห็นว่าการสะสมของอะไมลอยด์ที่เป็นเส้นใยมีแนวโน้มที่จะประกอบด้วยอะไมลอยด์ชนิด AA และอะไมลอยด์แบบเม็ด องค์ประกอบประเภท AL

6. Congo red test: วิธีนี้สามารถใช้แยกความแตกต่างระหว่างโปรตีน amyloid AA และโปรตีน AL ได้โดยทางอ้อมเป็นการทดสอบวินิจฉัยที่ง่ายและสะดวกสบายโปรตีน Amyloid นั้นถูกออกซิไดซ์ด้วยโปแตสเซียมเปอร์แมงกาเนต 5% และจากนั้นคองโกแดงเปื้อน โปรตีนมีความสัมพันธ์ที่ดีกับสีแดงคองโกดังนั้นสีแดงของคองโกจึงเป็นสีที่ไม่จางหาย แต่โปรตีน AA มีความสัมพันธ์ที่ดีกับสีแดงของคองโกดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะระบายสีด้วยสีแดงของคองโกหลังจากฉีดคองโกแดงในปริมาณหนึ่ง อัตราการดูดซึม Glomerulonephritis 1h เป็น 20%, 40% ในโรคไตและ amyloidosis ไตอัตราการดูดซึม 20 นาทีคือ 30% เช่นอัตราการดูดซึม 1h มากกว่า 60% ในเชิงบวกสำหรับต้น amyloidosis หลัก การวินิจฉัยมีความสำคัญน้อยเนื่องจาก amyloid ที่สะสมในอวัยวะที่ได้รับผลกระทบก่อนมีน้อยการดูดซึมของคองโกสีแดงจะน้อยกว่าดังนั้นจึงมักเป็นผลลบนอกจากนี้เมื่อซีรัมอัลบูมินต่ำอัตราการดูดซึมจะได้รับผลเมื่อคำนวณปริมาณโปรตีน ปริมาณของคองโกแดงที่ดูดซึมในปัสสาวะควรได้รับการยกเว้นวิธีนี้ไม่น่าเชื่อถือและไม่ค่อยได้ใช้

7. การวิเคราะห์ลำดับกรดอะมิโนของอะไมลอยด์: องค์ประกอบของกรดอะมิโนของอะไมลอยด์และคำสั่งของสารตกค้างช่วยในการระบุโปรตีนอัลและโปรตีนเอเอ

8. การตรวจสอบอื่น ๆ :

(1) ฟิล์มธรรมดา X-ray ช่องท้อง, การตรวจอัลตราซาวนด์หรือ pyelography ทางหลอดเลือดดำ: หากคุณเห็นเงาของไตที่ขยาย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดไต) ก็สามารถช่วยวินิจฉัยได้ แต่ขนาดของไตเงานั้นปกติหรือเงาของไตลดลง .

(2) การทำ venography renal มีประโยชน์ในการวินิจฉัยการเกิดลิ่มเลือดในไต

(3) การสแกน Radionuclide: มันถูกใช้เพื่อกำหนด amyloidosis 99mTc-dimercaptosuccinate (9mTc-DMSA) สามารถ reabsorbed โดย proximal tubules เมื่อ tubules ไตและไต interstitial เกี่ยวข้อง ปริมาณของ 99mTc-DMSA ลดลง แต่ไม่ได้ใช้ความไวของการวิเคราะห์การใช้สารซีรั่ม amyloid P ในซีรั่ม 123I ที่มีป้ายกำกับเพื่อวินิจฉัย AA และ AL amyloidosis มีโอกาสดีมีรายงานว่าฉีด ra2 ทางหลอดเลือดดำ -M เพื่อตรวจหา amyloidosis ที่มีβ2-M

(4) echocardiography สองมิติมีความไวสูงในการกำหนด amyloidosis ในหัวใจ

การวินิจฉัยและความแตกต่างของ amyloidosis ไต

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากการขาดความเข้าใจในความหลากหลายของอาการของโรคนี้แพทย์จะต้องใส่ใจกับความเป็นไปได้ของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ myeloma หรือโรคพลาสมาเซลล์อื่น ๆ และการอักเสบที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้หลังการรักษาระยะยาว ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อภายในเวลาที่สงสัยว่าจะวินิจฉัยเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

ไตเป็นอวัยวะที่พบมากที่สุดและได้รับผลกระทบเบื้องต้นของโรคอะไมลอยโดซิสและควรได้รับการตรวจสอบต่อไปเพื่อตรวจสอบว่ามีอะไมลอยโดซิสของไตหรือไม่:

1. ผู้ป่วยที่มีหลาย myeloma หรือผู้ป่วยที่มีโปรตีน M ในซีรั่มหรือปัสสาวะด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุมาพร้อมกับโปรตีนขนาดใหญ่ภาวะไตวายหัวใจล้มเหลวประสาทสัมผัสประสาทหรือความผิดปกติของการเคลื่อนไหว carpal อุโมงค์หรือม้ามตับ การขยายตัว

2. ผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีโปรตีนที่ไม่สามารถอธิบายได้, โรคไต, ภาวะไตวายเรื้อรังและปริมาณไตจะไม่ลดลง

3. มีโรคไขข้ออักเสบชัดเจน spondyloarthropathy seronegative หรือโรคติดเชื้อเรื้อรังหรือการอักเสบ (เช่นวัณโรค, ผู้ป่วย, osteomyelitis, pyelonephritis เรื้อรัง pyelonephritis เรื้อรัง ฯลฯ ), โปรตีนในปัสสาวะหรือไต สัญญาณและอาการทางคลินิกอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอะไมลอยโดซิส

4. ผู้ป่วยที่มีการล้างไตในระยะยาวจะมีกลุ่มอาการของโรค carpal tunnel, arthropathy หรือ osteolytic บาดเจ็บ

การตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นวิธีที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัย 85% ～ 95% เป็นบวกสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไตอัตราการตรวจชิ้นเนื้อตับในระดับต่ำอยู่ในระดับต่ำและมีอันตรายจากการตกเลือดที่สำคัญดังนั้นจึงควรระมัดระวังเยื่อบุทวารหนักเหงือกลิ้นลิ้น ตัวอย่างเช่นไขมันผนังช่องท้องสามารถหาได้ง่ายและอัตราบวกสามารถถึง 90% นอกจากนี้ยังสามารถจัดลำดับความสำคัญเนื้อเยื่อ biopsy เป็นบวกสำหรับการย้อมสีแดงคองโกและมีลักษณะ birefringence สีแดงสีเขียวภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงโพลาไรซ์นี่คือกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้ ดัชนีกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นว่าโครงสร้างเส้นใยคล้ายเส้นใยที่ไม่มีการเจาะมีลักษณะบางอย่างและควรตรวจสอบในเวลาเดียวกันเนื่องจากขอบเขตและขอบเขตของรอยโรคเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันทำให้การตัดชิ้นเนื้อเชิงลบไม่สามารถแยกแยะโรคได้

การถ่ายภาพรังสีของ SAP เริ่มต้นขึ้นในปี 1988 เพื่อตรวจจับการปรากฏตัวความไวความจำเพาะความครอบคลุมการไม่รุกรานและการหาปริมาณของระบบ amyloid ที่เป็นระบบจำนวน 123I ที่ติดฉลากอย่างชัดเจน SAP ถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพื่อแสดง amyloid โดยเฉพาะ ไซต์การสะสมมีอัตราความไว 100% สำหรับโปรตีน AA และ 90% สำหรับโปรตีน AL มันไม่ได้แสดงอาการไม่พึงประสงค์ภายในช่วงปริมาณรังสีที่ได้รับอนุญาต

การอธิบายองค์ประกอบทางเคมีและคุณสมบัติของตะกอนเนื้อเยื่อเป็นส่วนสำคัญของการวินิจฉัยซึ่งช่วยในการกำหนดตัวเลือกการรักษาที่เกี่ยวข้องและการตัดสินของการพยากรณ์โรคหากตัวอย่างเนื้อเยื่อได้รับการรักษาด้วยโปแตสเซียมเปอร์แมงกาเนต 5% และการย้อมสีคองโกแดง มันสามารถใช้แยกแยะทางอ้อมระหว่างโปรตีน AA amyloid และโปรตีน AL ซึ่งเป็นวิธีที่ง่ายและใช้งานง่ายโปรตีน AL สีแดงคองโกไม่ง่ายที่จะจางหายไปในขณะที่โปรตีน AA มีความสัมพันธ์ที่น่าสงสารกับคองโกสีแดง โดยเฉพาะการแสดงโปรตีนสารตั้งต้นของอะไมลอยด์ส่วนใหญ่ของโมโนโคลนอลแอนติบอดีของโปรตีนอะไมลอยด์ดังกล่าว (เช่น AL, AA, TTR, β2-M, ห่วงโซ่แสงคัปปา, แลมด้าแสง, Alys, Afib ฯลฯ ) ของ

การวินิจฉัยแยกโรค

1. amyloidosis ชนิด AL และหลาย myeloma: การตรวจไขกระดูกของ amyloidosis ชนิด AL มักจะแสดงการเพิ่มขึ้นของจำนวนพลาสมาเซลล์และโปรตีน amyloid ทั้งสองชนิดเป็น AL-type ทำให้ยากสำหรับหลาย ๆ ครั้ง บัตรประจำตัว myeloma ถ้าจำนวนของพลาสมาเซลล์ไขกระดูกน้อยกว่า 25% มีโปรตีน monoclonal จำนวนเล็กน้อยในเลือดหรือปัสสาวะไม่มีโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้อง, hypercalcemia และความเสียหาย osteolytic เป็นไปได้ของอัลอะไมลอยซิสมากขึ้น .

2. amyloidosis ชนิด AA และควรระบุสาเหตุต่าง ๆ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ