กลุ่มอาการเม็ดโลหิตขาวขี้เกียจ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ขี้เกียจ Lazy-leukocytesyndrome หรือที่เรียกว่า neutrophilparalysis เกิดจาก neutrophil chemotaxis และการทำงานของ granulocyte ไม่เพียงพอส่งผลให้เกิดการติดเชื้อซ้ำ พบมากในเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคไซนัสอักเสบโรคหูน้ำหนวกปอดอักเสบ

เซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าสาเหตุของมันเป็นข้อบกพร่องในยีนอัมพาตนิวโทรฟิลทุติยภูมิพบในโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, uremia, การติดเชื้อรุนแรง, myeloma, โรคตับแข็ง, กราฟต์เมื่อเทียบกับโฮสต์ กลากอย่างรุนแรงและโรคอื่น ๆ granulocyte อัมพาตอาจเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินในเลือดคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันการดูดซับแบคทีเรียเอนโดท็อกซินในเยื่อบุ granulocyte, ketoacidosis เบาหวานหรือน้ำตาลในเลือดสูงอาจเกิดจากความดันออสโมติกในเลือดมากเกินไป

(สอง) การเกิดโรค

ความผิดปกติของ chemotaxis นิวโทรฟิลมีผลต่อการย้ายถิ่นจากไขกระดูกไปยังเลือดรอบข้าง, granulocytes ลดลง, และแอคติโนโมโนเลย์ในนิวโทรฟิลไม่สามารถรวมกันเป็นแบบ fibrils, ทำให้เกิดข้อบกพร่องสองประการ: 1 ไม่สามารถฟอร์มหลอกเทียม 2 ไม่สามารถควบคุมการรวมกันของอนุภาคและเมมเบรนนิวโทรฟิของผู้ป่วยเป็นปกติในสัณฐานวิทยาและการเผาผลาญออกซิเจน แต่จะไม่ย้ายไปยังเว็บไซต์อักเสบฟังก์ชั่น phagocytic ยังยากจน แต่ในกรณีของการกลืน มันสามารถปลดปล่อยเอนไซม์มากเกินไปจากอนุภาคไปยังเซลล์นอกเซลล์และ phagosome และการทำงานของโมโนไซต์ของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติ

นอกจากนี้บางคนคิดว่าฟังก์ชั่นการโยกย้าย granulocyte ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจผิดปกติอาจเกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างหรือการทำงานของโปรตีนไมโครฟิลเลสทีสของเยื่อ granulocyte ส่งผลให้เนื้อเยื่อแข็งตึงไม่ปล่อยออกมาจากไขกระดูกเข้าสู่กระแสเลือด .

การป้องกันกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ

โรคนี้เป็นโรคที่มีข้อบกพร่องของยีนและสาเหตุยังไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง การตรวจหาตั้งแต่ระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกนั้นมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ ควรทำการตรวจร่างกายเป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะพัฒนาความผิดปกติควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็ก

ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดรมเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ ภาวะแทรกซ้อน ไซนัสอักเสบโรคหูน้ำหนวกโรคปอดบวม

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ: การติดเชื้อวัสดุทนไฟเช่นเปื่อย, ไซนัสอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, โรคปอดบวม, การติดเชื้อที่ผิวหนัง ฯลฯ สามารถทำซ้ำ; จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดสามารถลดลงเล็กน้อยนิวโทรฟิจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ อัมพาตนิวโทรฟิลปฐมภูมิพบได้ในโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus, uremia, การติดเชื้อรุนแรง, myeloma, โรคตับแข็ง, การรับสินบนเมื่อเทียบกับการตอบสนองของโฮสต์, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน, โรคเรื้อนกวาง

ขี้เกียจดาวน์ซินโดรเซลล์เม็ดเลือดขาวมี อาการ เหงือกอักเสบที่ พบบ่อย

การติดเชื้อแบคทีเรียแกรมบวกหรือลบเช่นหูชั้นกลางอักเสบ, เปื่อย, โรคเหงือกอักเสบและภาวะอุณหภูมิเกิดขึ้นหลังคลอดและการติดเชื้อมีผลต่อผิวหนังและระบบทางเดินอาหาร แต่ไม่เป็นหนอง

ตรวจกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ

อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด

จำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลดลงและเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นค่อนข้าง

2. ไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ

3. การทดลองหน้าต่างผิวแสดงให้เห็นว่าไม่มีการรวมตัวของนิวโทรฟิล, การยึดเกาะและ phagocytosis, และคอร์ติซอถูกนำไปใช้

4. อะดรีนาลีนการฉีดของแหล่งความร้อนจากแบคทีเรียไม่สามารถส่งเสริมการเพิ่มขึ้นของ granulocytes แสดงให้เห็นว่าการจัดเก็บข้อมูลของความผิดปกติของการปล่อย granulocyte การย้ายถิ่นของ granulocyte ผิดปกติ

5. อิมมูโนโกลบูลินเป็นเรื่องปกติ

ตามสภาพอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, X-ray, B-ultrasound, การตรวจทางชีวเคมี

การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวสันหลังยาว

1 การติดเชื้ออาละวาด: เช่นเปื่อย, ไซนัสอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, โรคปอดบวม, การติดเชื้อที่ผิวหนัง ฯลฯ สามารถทำซ้ำ;

2 จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดสามารถลดลงเล็กน้อยนิวโทรฟิจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นค่อนข้าง

3 การทดสอบต่อมหมวกไตไม่สามารถเพิ่มนิวโทรฟิลในเลือด;

4 นิวโทรฟิเคลื่อนไหวทางเคมีและการเคลื่อนไหวการเสียรูปลดลงฟังก์ชั่น phagocytic และฟังก์ชั่นการฆ่าเชื้อแบคทีเรียในเซลล์เป็นปกติ;

5 ไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ

6 การทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเหลวในร่างกายและเซลล์เป็นปกติ

ระบุผ่านมุมมองด้านบน

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ