เส้นโลหิตตีบด้านข้าง atrophic

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) มีความหมายเหมือนกับโรค motoneuron ในระยะแรกโดยเฉพาะโรคอิสระจากความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ล่างแรกตามด้วยความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบน อย่างไรก็ตามมันถูกค้นพบในภายหลังว่ามีสองรูปแบบอื่น ๆ นั่นคือมีเพียงเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนหรือส่วนล่างของเซลล์ประสาทมอเตอร์มักจะเกี่ยวข้องกับโรคเสมออดีตคนแรกเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักและหลังเรียกว่าฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง วรรณกรรมยังคงใช้โรคเซลล์ประสาทยนต์เพื่ออ้างถึงเฉพาะเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic นักวิชาการส่วนใหญ่คุ้นเคยกับการมีส่วนร่วมของมอเตอร์เซลล์ประสาทชนิดต่าง ๆ รวมทั้งมอเตอร์เส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบเส้นโลหิตตีบหลักด้านข้างและกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อลีบฝ่อ Sclerotherapy มีพื้นฐานทางพยาธิวิทยาทั่วไปที่มีความหลากหลายของโรคที่เกี่ยวข้องรวมทั้งเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก, ALS-dementia, สมองเสื่อมกลีบหน้าผากอัลที่เกี่ยวข้องกับ ALS, ฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังฝ่อก้าวหน้า, ระบบหลายฝ่อและโรคร่างกายขนาดเล็ก lewy การตรวจสอบทางพยาธิวิทยาพบว่าโรคเหล่านี้ยังมีร่างกายรวม ubiquitin บวกและร่างกายรวมมวลโปร่งใส แต่การรวมกันทางคลินิกต่างๆปรากฏเฉพาะเมื่อเว็บไซต์กายวิภาคที่แตกต่างกันได้รับความเสียหาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อม, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร

สาเหตุของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเกิด ALS ประปรายยังไม่เป็นที่ทราบและ ALS ในตระกูลส่วนใหญ่นั้นมีความโดดเด่นในด้าน autosomal

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนการศึกษาล่าสุดได้มุ่งเน้นไปที่ทฤษฎีการกลายพันธุ์ของยีนทองแดง - ซูเปอร์ออกไซด์ dismutase การกลายพันธุ์, ทฤษฎีความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory, ทฤษฎี autoimmune และทฤษฎีปัจจัย neurotrophic

1. ทฤษฎีการกลายพันธุ์ของยีนทองแดง - สังกะสีเปอร์ออกไซด์

การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่า 20% ของครอบครัว ALS มีการกลายพันธุ์ของยีน SODI (Cu / Zn superoxide dismutase) ซึ่งอยู่ในโครโมโซมของมนุษย์ 21q22.1 และการกลายพันธุ์อาจทำให้สูญเสียกิจกรรม SOD1 ซึ่งทำให้ผลการล้างพิษของซุปเปอร์ออกไซด์ลดลง การสะสมอนุมูลอิสระมากเกินไปความเสียหายของเซลล์และ ALS ประปรายบางชนิดอาจมีการกลายพันธุ์ที่ไซต์ 2lq22

2. ทฤษฎีความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory

กรดอะมิโน excitatory รวมถึงกรดกลูตามิก, กรด aspartic และอนุพันธ์ของ kainate (KA), ทำให้กรด quisqualic (QA), amanitalin (IA) และ N-methyl d-aspartate (NMDA), excitotoxicity ของกรดอะมิโน excitatory อาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ LIS การรวมกันของกลูตาเมตและตัวรับ NMDA สามารถทำให้เกิดการไหลเข้าของแคลเซียมและเปิดใช้งานชุดของโปรตีเอสและไคเนสโปรตีน กระบวนการเสริมสร้างการเกิดเปอร์ออกไซด์ทำให้เซลล์ประสาทสลายตัวและแคลเซียมส่วนเกินสามารถกระตุ้นเอ็นโดนิวคลีเอสเพื่อแยก DNA และสลายตัวการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ ALS ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบการดูดกลูตาเมต ระบบการดูดซึมตั้งอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ glial และเซลล์ประสาทและสามารถขนส่งกลูตาเมตในพื้นที่ synaptic แหว่งเข้าสู่เซลล์อย่างรวดเร็วยุติผลของมันและค้นพบเซลล์เยื่อหุ้มสมองมอเตอร์ของ ALS หุบเขาเซลล์ไขสันหลังไขสันหลังและเซลล์สีเทาไขสันหลัง การลดการดูดซึมของกรดอะมิโนจากการศึกษาในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการฉีดเข้าช่องไขสันหลังของ KA และ NMDA ในหนูสามารถทำให้เซลล์ประสาทไขสันหลังเสื่อมได้

3. ทฤษฎีการแพ้ภูมิตัวเอง

การเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทในน้ำไขสันหลังและเซรั่มในผู้ป่วยที่มี ALS แสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติตัวอย่างเช่นแอนติบอดีที่ขึ้นกับแรงดันไฟฟ้าชนิดแคลเซียมที่อาศัยอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วย ALS สามารถผูกกับโปรตีน ทำให้เกิดความเสียหายของเส้นประสาท

4. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา

การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าเซลล์ฮอร์นล่วงหน้าของไขสันหลังลดลงพร้อมกับการแพร่กระจายของเซลล์ glial, เซลล์ฮอร์นล่วงหน้าด้านหน้าฝ่อที่เหลือ, โครงสร้างโครงสร้างของเยื่อหุ้มสมองในสมองยังคงอยู่, เซลล์พีระมิดถูกทำลายด้วย มอเตอร์เซลล์เยื่อหุ้มสมองเซลล์ไม่บุบสลายแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงครั้งแรกที่เกิดจากปลายสุดของแอกซอนค่อย ๆ ถอยหลังเข้าคลองถอยหลังเข้าคลองและเกี่ยวข้องกับเซลล์พีระมิดในสมองหน้า gyrus การเปลี่ยนแปลงนี้จะเรียกว่าถอยหลังเข้าคลองตาย สัญญาณประสาทของผู้ป่วย ALS การชันสูตรพลิกศพหลังการตายแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลง demyelination corticospinal อย่างมีนัยสำคัญแสดงให้เห็นว่าเซลล์ฮอร์นหน้าทำงานอย่างรุนแรงกำบังสัญญาณของความเสียหายเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและอาการทางคลินิกของ ALS ทั่วไปพยาธิวิทยาของมัน การเปลี่ยนแปลงมีความคล้ายคลึงกับการเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางเช่นความเสียหายของโครงสร้างไขสันหลังอย่างกว้างขวางฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลัง, ระบบพีระมิด, ก้านสมองด้านหลังของกระดูกสันหลัง, พื้นที่ intermuscular ของไขสันหลังด้านหลัง, ไขสันหลังนิวเคลียส ทั้งการสูญเสียเซลล์ประสาทและการแพร่กระจายของเซลล์ glial (Terao, 1991)

พบการรวมตัวของ ubiquitin-positive ผิดปกติในเซลล์ประสาทที่ส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางโดยใช้การย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001)

เนื้อหารวมเหล่านี้รวมถึงประเภทต่อไปนี้:

(1) ร่างกายรวมสายเหมือนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนร่างกายรวมเป็นแถบหรือท่อมักจะมีพื้นที่สว่างกลางสำหรับ acidophilic หรือสองการย้อมสีล้อมรอบด้วยพื้นที่รัศมีย้อมสีซึ่งไม่สามารถมองเห็นได้ง่ายในการย้อมสีเขา

(2) ร่างกายใสรวมซึ่งเป็นร่างกายรวมเม็ดละเอียดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเส้นใยคือ 15-20 นาโนเมตรวัสดุเม็ดผสมกับเส้นใยในรูปแบบโครงสร้างหนาแน่น pompon เหมือนขนาดเล็กและรอบนอกมักจะมีร่างกาย lysosomal เหมือนและไขมัน โครงสร้างเมมเบรนเช่นเม็ดสีน้ำตาลล้อมรอบ

(3) ร่างกายรวมเหมือนหลุยส์ซึ่งเป็นร่างกายรวมวงกลมประกอบด้วยโครงสร้างสายเหมือนผิดปกติและอนุภาคเหมือนไรโบโซมศูนย์กลางเป็นสารอสัณฐานหรือสารหนาแน่นอิเล็กตรอนเหมือนอนุภาคสารเหล่านี้จะถูกฝังในเส้นใย 18nm การจัดเรียงนั้นแน่นหรือหลวมและเส้นรอบวงด้านนอกมีวงแหวนที่มีสีย้อมหนาแน่นคล้ายกับร่างของหลุยส์

(4) Bunina corpuscle เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นของ ALS ร่างกายรวมเหล่านี้ส่วนใหญ่จะกระจายอยู่ในเซลล์ฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลังและเซลล์ประสาทมอเตอร์ก้านสมองและยังอาจเกิดขึ้นในเซลล์ hippocampal granulosa ของผู้ป่วยบางราย และเซลล์พีระมิด, dentate gyrus, จมูกหลอด, amygdala, นิวเคลียส Onuf, นิวเคลียสด้านหน้าเล็กและไซโตพลาสซึมเสี้ยมขนาดใหญ่ (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997)

การป้องกันเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ

ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาตามอาการและการเสริมสร้างการดูแลทางการแพทย์ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อนเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ ภาวะแทรกซ้อน, สมองเสื่อม, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร

ภาวะสมองเสื่อม, หายใจลำบาก, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น

อาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ อาการที่ พบบ่อย กลืนลำบาก, กล้ามเนื้อลีบ, กล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง, pseudobulbar, อัมพาต, อัมพาต, อัมพาต, สมองเสื่อม, อ่อนแอ, การสะท้อนกลับ

1. การโจมตีจะถูกซ่อนและดำเนินไปอย่างช้าๆ

2. อาการแรกของผู้ป่วยครึ่งหนึ่งคือความอ่อนแอของแขนขากับกล้ามเนื้อลีบ (5%) และ fasciculation (4%) ปลายสุดของปลายมีความโดดเด่นเป็นพิเศษในเวลานี้ quadriplegia ลดลงไม่มีสัญญาณทางเดินเสี้ยมและอาการทางคลินิกคล้ายกับไขสันหลัง กล้ามเนื้อลีบ

3. จากการพัฒนาของโรคผู้ป่วยจะค่อยๆแสดงสัญญาณทั่วไปของความเสียหายของเซลล์ประสาทยนต์บนและล่างซึ่งแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อลีบที่กว้างขวางและรุนแรงเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อสัญญาณบวกระบบทางเดินเสี้ยมบวกและ 60% ของผู้ป่วย สัญญาณเมื่อความเสื่อมของเซลล์ประสาทยนต์ถึงระดับหนึ่งกล้ามเนื้อจะถูกยับยั้งอย่างกว้างขวางในเวลานี้ไม่มีความน่าดึงดูดใจการสะท้อนเสมหะจะลดลงหรือหายไปและไม่มีสัญญาณทางพยาธิวิทยา

4. ประมาณ 10% ของผู้ป่วยพบว่ากล้ามเนื้อลีบก้าวหน้าตลอดระยะเวลาของโรคโดยไม่มีสัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์

5. ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีอาการของนิวเคลียสของสมองซึ่งเป็นลักษณะของความยากลำบากในการกลืน, เสียงที่ไม่ชัดเจน, ความยากลำบากในการหายใจ, ฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นและ fibrillation หลังจากนั้นแขนขาและลำตัวมีส่วนร่วมและอารมณ์ไม่มั่นคง ร้องไห้และหัวเราะ) เป็นสัญญาณของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและอัมพาต pseudobulbaric

6. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีส่วนร่วมของเส้นประสาทไขสันหลังด้านข้างเป็นอาการแรกเป็นของหายาก, 9% ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อกระตุกเจ็บปวดหลังคือการรวมตัวกันของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนส่วนใหญ่ในปลายใกล้เคียง ในระยะแรกของการเกิดโรค 10% ของผู้ป่วยมีอาชาส่วนปลายหรือมึนงงนอกเสียจากว่าไม่มีเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ ALS ไม่มีสัญญาณประสาทสัมผัสวัตถุประสงค์กระเพาะปัสสาวะและการทำงานของทวารหนักยังคงดีตลอดหลักสูตรของโรค

7. ผู้ป่วยที่มีโรค ALS ทั่วไปจะไม่มีความบกพร่องทางจิตเมื่อ ALS เกี่ยวข้องกับอาการและอาการแสดงของโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ มันเรียกว่ากลุ่มอาการ ALS-plus อาการนี้เกิดขึ้นในแปซิฟิกตะวันตก, กวม, ญี่ปุ่น ในพื้นที่เช่นแอฟริกาเหนืออาการรวมและอาการแสดงรวมถึงอาการ extrapyramidal, การเสื่อมของสมองน้อย, สมองเสื่อม, อาการระบบประสาทอัตโนมัติและประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหวของดวงตาที่ผิดปกติ

8. การเปลี่ยนแปลง electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ

ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความเสียหาย neurogenic กว้างขวางความเสียหาย neurogenic เฉียบพลัน (2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการปฏิเสธ) โดดเด่นด้วยศักยภาพ fibrillation, คลื่นความคมชัดในเชิงบวกที่มีศักยภาพสั่นและศักยภาพยักษ์เสื่อมเรื้อรังที่มีประสิทธิภาพการปฏิรูป สำหรับการหดตัวของแสงของกล้ามเนื้อการ จำกัด เวลาของการกระทำที่เป็นไปได้นั้นกว้างขึ้นความกว้างจะเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนและเปอร์เซ็นต์ของคลื่นมัลติเฟสเพิ่มขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหดเกร็งอย่างแรงหน่วยเคลื่อนที่จะหายไปความเสียหายทางระบบประสาท เส้นประสาท, คอ, หน้าอก, พื้นที่เส้นประสาท lumbosacral), กล้ามเนื้อลิ้น, sternocleidomastoid และกล้ามเนื้อกะบังลมนอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์เป็นความเสียหาย neurogenic หลังเพราะมีส่วนร่วมน้อยในกระดูกปากมดลูกก็สามารถใช้สำหรับทั้ง บัตรประจำตัว (Kant, 1994), MCV สามารถชะลอตัวลงเล็กน้อย, แอมพลิจูดที่ปรากฏให้เห็นลดลง, และความเร็วการนำความรู้สึกเป็นเรื่องปกติ

การกระตุ้นด้วยแม่เหล็กมอเตอร์ปรากฏศักยภาพ: การกระตุ้น Transcranial ของเซลล์ประสาทมอเตอร์สมองและบันทึกการกระทำที่มีศักยภาพในกล้ามเนื้อสอดคล้องกันวิธีนี้สามารถวัดเวลาการนำมอเตอร์กลางและมีค่ามากในการพิจารณาความเสียหายของระบบทางเดิน corticospinal

การตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย ALS แต่ในบางกรณีช่วยในการระบุกล้ามเนื้อลีบ neurogenic

ในปี 1994 สหพันธ์ประสาทวิทยาโลกเสนอเกณฑ์การตรวจคัดกรองสำหรับ ALS สำหรับการวิจัยการรักษาทางคลินิกขนาดใหญ่ของ ALS ซึ่งไม่สามารถนำไปใช้ในการปฏิบัติทางคลินิกได้

การตรวจสอบเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ

ตรวจเลือด

รูทีนในเลือดภูมิคุ้มกันในซีรั่มและการทดสอบทางชีวเคมีในเลือดมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค

2. การตรวจน้ำไขสันหลัง

ความดันน้ำไขสันหลังเป็นปกติจำนวนเซลล์เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทในน้ำไขสันหลังและซีรั่มของผู้ป่วยสามารถเพิ่มขึ้น

3. การตรวจสอบ electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ

มันปรากฏตัวในช่วงกว้างของความเสียหาย neurogenic

ความเสียหายเฉียบพลัน neurogenic (2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการปฏิเสธ) เป็นลักษณะที่อาจเกิดภาวะคลื่นบวกคมสั่นที่มีศักยภาพและศักยภาพยักษ์เมื่อ denervation เรื้อรังมาพร้อมกับการฟื้นฟูก็เป็นประจักษ์เป็นหน่วยที่มีศักยภาพการกระทำของมอเตอร์ในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อ ช่วงเวลากว้างขึ้นความกว้างเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนและเปอร์เซ็นต์ของคลื่นหลายคลื่นเพิ่มขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเกร็งอย่างแรงหน่วยการเคลื่อนไหวจะหายไป

4. มอเตอร์กระตุ้นแม่เหล็กปรากฏศักยภาพ

การวัดเวลาการนำมอเตอร์กลางมีค่าอย่างมากในการพิจารณาความเสียหายของระบบทางเดิน corticospinal

5. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ

ช่วยระบุกล้ามเนื้อลีบ neurogenic

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ

เกณฑ์การวินิจฉัย

ในปี 1998 โรว์ลันด์แก้ไขข้อมูลนี้และเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้:

1. เงื่อนไขที่ ALS ต้องมี

(1) เริ่มมีอาการหลังอายุ 20 ปี

(2) โปรเกรสซีไม่มีระยะเวลาการปลดที่ชัดเจนและระยะเวลาของแพลตฟอร์ม

(3) ผู้ป่วยทุกรายมีกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงและส่วนใหญ่มีอาการสั่น

(4) Electromyography แสดงการปฏิเสธอย่างกว้างขวาง

2. เงื่อนไขการสนับสนุนสำหรับกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง (SMA)

(1) สัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์ล่างดังกล่าวข้างต้น

(2) การสะท้อนเสมหะหายไป

(3) ไม่มีสัญญาณ Hoffmann และ Babinski

(4) ความเร็วในการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ

3. สนับสนุนเงื่อนไข ALS

(1) สัญญาณเซลล์ประสาทยนต์ลดลงสนับสนุนการวินิจฉัยของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง

(2) ต้องมีเครื่องหมาย Hoffmann หรือ Babinski ที่เป็นบวกหรือหัวเข่าตกใจ

(3) อาจมีอัมพาตเทียมและความไม่มั่นคงทางอารมณ์หรือความผิดปกติทางอารมณ์

(4) ร่างกายส่วนใหญ่ผอม

4. ALS ที่มีสัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์บนสงสัย (เช่น ALS-PUMNS)

(1) เซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนล่างที่กล่าวถึงข้างต้นได้รับผลกระทบจากสัญญาณ

(2) แขนขามีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบ แต่เส้นเอ็นสะท้อนยังคงอยู่และกล้ามเนื้อกระตุก

(3) ไม่มีสัญญาณ Hoffmann หรือ Babinski หรือหัวเข่าตกใจ

5. เกณฑ์การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก

(1) เงื่อนไขที่จำเป็น:

เริ่มมีอาการ 1 ผู้ใหญ่;

2 ประวัติของการให้อภัยโดยไม่ต้องมีประวัติของโรคหลอดเลือดสมองหรือการสนับสนุนสำหรับหลายเส้นโลหิตตีบ;

ไม่มีประวัติทางการแพทย์ที่คล้ายคลึงกันใน 3 ตระกูล;

4 ap โรคอัมพาตขา

5 ขา hyperreflexia กระตุกกล้ามเนื้อกระตุก;

6Babinski ลงชื่อในเชิงบวกหรือตกใจ;

7 ไม่มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแปล, ลีบกล้ามเนื้อและแขนขาหรือสั่นกล้ามเนื้อลิ้น;

8 ไม่มีอาชาถาวรหรือขาดความรู้สึกบางอย่าง;

9 ไม่มีภาวะสมองเสื่อม;

10 หลักฐาน EMG ของการไม่ปฏิเสธ

(2) เงื่อนไขสำหรับการปฏิบัติตามและการสนับสนุนสำหรับการวินิจฉัย:

1 pseudobulbaric อัมพาต (กลืนลำบาก dysarthria);

2 สัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์บนของแขนขา (การเคลื่อนไหวของมือไม่ยืดหยุ่นการกระทำการหมุนช้าและอึดอัดใจแขนสะท้อนให้เห็นถึงการใช้งาน Hoffmann สัญญาณบวก);

3 อาการกระเพาะปัสสาวะกระตุก

4MRI แสดงให้เห็นว่ามอเตอร์ฝ่อเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังสัญญาณสูง

สเปคตรัมเรโซแนนซ์แม่เหล็ก 5 ชนิดมีหลักฐานของการสูญเสีย astyate เยื่อหุ้มสมอง acetyl;

6 แม่เหล็กกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองมอเตอร์แสดงให้เห็นความเสียหายการนำมอเตอร์กลาง

(3) การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิควรได้รับการบันทึกไว้เพื่อแยกโรคต่อไปนี้:

1MRI ไม่รวมเส้นโลหิตตีบหลายเส้น, ความผิดปกติของสมองหลัง, การบีบตัวของกล้ามเนื้อท้ายทอยแก้วนำแสง, myelopathy ปากมดลูกกระดูกสันหลัง, syringomyelia และกล้ามเนื้อสมองหลายส่วน;

2 การทดสอบเลือดที่จะไม่รวมการขาดวิตามิน Bl2, HTLV-1 (มนุษย์ T เซลล์เม็ดเลือดขาวไวรัสโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว T), กรดไขมันโซ่ยาวมาก (ไม่รวมต่อมหมวกไตเรื่องสีขาวเสื่อม) แอนติบอดี Lyme ทดสอบซิฟิลิสซีรั่มอิมมูโน (ไม่รวม paraproteine ​​mia);

การตรวจน้ำไขสันหลัง 3 ครั้งเพื่อไม่รวมการแข็งตัวของเลือดหลายเส้นการติดเชื้อ HTLV-1 และ neurosyphilis

การวินิจฉัยทางคลินิกของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักคือการวินิจฉัยที่ชัดเจนและการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการชันสูตรศพ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ ALS นั้นซับซ้อนตาม Belsh และ Schiffman 27% ของโรคนั้นวินิจฉัยผิดพลาดเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ในระยะแรกและ 10% ของผู้ป่วยใน National ALS Registry ในประเทศไอร์แลนด์ถูกวินิจฉัยผิดพลาด

การวินิจฉัยโรค ALS ในระยะกลางและปลายไม่ยาก แต่ต้องระบุในระยะแรกของโรค

กระดูกสันหลังส่วนคอ

myelopathy ปากมดลูกกระดูกสามารถประจักษ์เป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมือและฝ่อที่เป็นอัมพาตสุดขั้วและกระดูกปากมดลูกกระดูกและ ALS เป็นสิ่งที่ดีในคนวัยกลางคนทั้งสองจะสับสนได้อย่างง่ายดายความเสียหายที่เกิดจากการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง ดังนั้น electromyography ของกล้ามเนื้อภาษาและ sternocleidomastoid เผยให้เห็นว่าการปฏิเสธอย่างยิ่งแนะนำ ALS และมีเสน่ห์อย่างกว้างขวางของภูมิภาคกระจายรากประสาทมากกว่าหนึ่งยังสนับสนุนการวินิจฉัยของ ALS MRI สามารถแสดงเส้นประสาทไขสันหลังใน myelopathy ปากมดลูก ภายใต้ความกดดัน แต่การเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพนี้ไม่สามารถออกกฎ ALS ในมือข้างหนึ่งถึงแม้ว่าผู้ป่วยบางรายมีหลักฐานของการบีบอัดไขสันหลังปากมดลูกพวกเขาไม่จำเป็นต้องนำไปสู่อาการและอาการแสดงของการบาดเจ็บไขสันหลังในทางกลับกัน เกิดขึ้นพร้อมกันกับ ALS

2. การรวมเนื้อความอักเสบ (IBM)

มันเป็นโรคที่ทำให้เกิดความสับสนได้ง่ายที่สุดกับ ALS หลังจาก myelcathy spondylotic ปากมดลูก Brannagan (1999) ตรวจสอบ IBM 20 รายซึ่งครึ่งหนึ่งถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็น ALS หรือเส้นประสาทส่วนปลายในระยะแรกอาการที่พบบ่อยของทั้งกล้ามเนื้อลีบหรือกล้ามเนื้อมือ การสะท้อนกลับของเสมหะหายไปโดยไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสและอาชา (ยกเว้น IBM ที่มีปลายประสาทอักเสบ)

กล้ามเนื้ออ่อนแรงของผู้ป่วยของ IBM มักจะเห็นได้ชัดกว่า แต่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะเฉพาะเมื่อ ALS ได้รับผลกระทบอย่างมากจากกล้ามเนื้อมืออื่น ๆ ในช่วงปลายและกล้ามเนื้อ interosseous แรกไม่ได้ฝ่อ IBM มักจะมีอาการฝ่อ quadriceps ความยากลำบากในการยืนและลุกขึ้นยืน แต่ไม่มีสัญญาณของการสั่นสะเทือนและความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในผู้ป่วย IBM สามารถมองเห็นได้ในการระบุของขอบและการแทรกซึมอักเสบ

3. เส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์

เป็นเส้นประสาทส่วนปลายเนื่องจากมีจุดอ่อนของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อลีบอย่างเห็นได้ชัดในขณะที่เอ็นไวเป็นปกติหรือ hyperthyroidism สับสนได้ง่ายกับ ALS หรือ SMA การตรวจระบบประสาทพบมอเตอร์บล็อก การเปลี่ยนแปลงของไมอีลินและการรักษาด้วยการทดลอง IVIG ได้อย่างมีประสิทธิภาพสนับสนุน neuropathy motor multifocal. สเป็คโทรเรโซแนนซ์แม่เหล็กที่มีการสูญเสีย aspartate เยื่อหุ้มสมอง acetyl และมอเตอร์กระตุ้นแม่เหล็กเยื่อหุ้มสมองพบความผิดปกติการนำมอเตอร์กลาง

กลุ่มอาการ 4.Kennedy-Alter-Song

ร่วมกับ ALS คือทั้งคู่มีอาการและอาการแสดงของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์กลุ่มอาการของโรคเคนเนดี - อัลเตอร์ - ซองมีลักษณะดังต่อไปนี้ที่จะระบุด้วย ALS: รูปแบบทางพันธุกรรมเชื่อมโยง 1X; อาการบวมและอาการแสดงของเซลล์ประสาทส่วนบนที่ไม่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงใกล้เคียงกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกลืนได้อย่างง่ายดายการกระทำที่เย้ายวนใจสามารถทำให้คางกระตุกได้ 5 บางครั้งมาพร้อมกับผิวหนังอาชาและ การสูญเสียความรู้สึก 6 การสูญเสียกิจกรรมที่มีศักยภาพทางประสาทในเส้นประสาท sural การวิเคราะห์ยีน 7 รายการเพิ่มขึ้นสามเท่าใน trinucleotide (CAG)

5. การขาด Aminohexosidase

ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค GM2 ganglioside สะสมหรือโรค Tay-Sach สัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่างจะสับสนได้อย่างง่ายดายด้วย ALS ความแตกต่างคืออดีตเป็นส่วนใหญ่เด็กหรือวัยรุ่นที่เริ่มมีอาการความคืบหน้าช้าสัญญาณสมองน้อย ผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับโรคจิตซึมเศร้าและสมองเสื่อม

6. การสั่นของกล้ามเนื้ออ่อนโยน

ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุมีอาการสั่นอย่างรุนแรงโดยไม่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อลีบผิดปกติและเอ็นเอ็นแบบสะท้อนกลับคนปกติมีแนวโน้มที่จะอ่อนเพลียเย็นวิตกกังวลออกกำลังกายหนักการสูบบุหรี่และดื่มกาแฟ EMG มีกิจกรรมไฟฟ้าเอง รูปร่างของหน่วยมอเตอร์เปลี่ยนแปลงในบางกรณีการสั่นสะเทือนอาจเป็นอาการแรกของ ALS ซึ่งควรสังเกตความน่าสนใจนั้นมีการชี้นำอย่างมากจากรอยโรคของนิวเคลียสของนิวเคลียสของมอเตอร์นอกเหนือไปจาก multifocal motor neuropathy และ starch peripheral neuropathy อื่น ๆ ผู้ป่วยที่เป็นผงาดควรแจ้งเตือนต่อความเป็นไปได้ของการรวมกับเส้นประสาทส่วนปลาย

7. โรค Pingshan

หรือที่เรียกว่า monomelic กล้ามเนื้อลีบลีบหรือกล้ามเนื้อลีบส่วนปลายของปลายสุดโดดเด่นด้วยการโจมตีของอายุ 20 ปีอาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแอ fasciculation และชักอาการคืบหน้าประมาณ 1 ปี หยุด MRI สามารถเป็นปกติหรือดูฝ่อเส้นประสาทไขสันหลังผู้ป่วยบางรายในช่วงต้นปรากฏว่าเป็นโรค Pingshan และต่อมาพัฒนาเป็น ALS

8. Myasthenia gravis

ส่วนที่ได้รับผลกระทบของลำคอจะต้องแตกต่างจาก ALS กับอัมพาตไขกระดูกเป็นอาการแรก. อดีตมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปและความเหนื่อยล้า morbid. มันจะดีขึ้นหลังจากที่เหลือการทดสอบ neostigmine เป็นบวก EMG เป็นปกติการทดสอบกระตุ้นซ้ำ ผู้ป่วยที่มีอาการอ่อนแอของกล้ามเนื้อหลัง Neostigler ยังมีระดับหนึ่งของการปรับปรุงควรให้ความสนใจกับการระบุของ myasthenia gravis

9. ซินโดรม Postpolio

มันหมายถึงความก้าวหน้าของ myasthenia gravis และกล้ามเนื้อลีบในผู้ป่วยโรคโปลิโอ spastic หลังจาก 20-25 ปีของการเจ็บป่วยมันเป็นเรื่องธรรมดามากในส่วนที่รุนแรงที่สุดของผลสืบเนื่องของกล้ามเนื้อบางครั้งเกี่ยวข้องกับกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่ไม่ได้รับผลกระทบ สัญญาณของเซลล์ประสาทและแทบไม่มีชีวิตสามารถระบุได้ด้วย ALS

10. Hyperthyroidism รวมกับกลุ่มอาการ ALS

มีรายงานผู้ป่วยเกือบ 20 รายในต่างประเทศผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperthyroidism สามารถใช้ร่วมกับเซลล์ประสาทยนต์ส่วนล่างที่ง่ายอาการของสัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์และความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนและส่วนล่างและ 84% ของผู้ป่วยอาการดีขึ้น กลไกที่แน่นอนของอาการ ALS ที่สามารถย้อนกลับได้เหล่านี้ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperthyroidism นั้นไม่ชัดเจน แต่ก็เป็นการมีส่วนร่วมทางระบบประสาทอย่างแน่นอนไม่ใช่ผงาดต่อมไทรอยด์

11. Paraneoplastic ALS

แม้ว่าการศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของเนื้องอกในผู้ป่วย ALS ไม่เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับคนปกติ แต่ผู้ป่วย ALS บางรายที่มีเนื้องอกสามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกและอาการและอาการแสดงของ ALS สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์ แน่นอนว่าความสัมพันธ์ระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ ALS นั้นเกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิดแม้ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองรวมกับความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์อย่างง่ายอาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์นักวิชาการต่างประเทศรายงานกรณี ALS กับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 61 รายมากกว่าครึ่งหนึ่ง สัญญาณของเส้นประสาทและในกรณีการชันสูตรศพเห็นมากกว่าครึ่งหนึ่งของ corticospinal ผืนและจำนวนน้อย (น้อยกว่า 10%) ของผู้ป่วยที่มี ALS สามารถบรรเทาหลังจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน

12. การเสื่อมของ Multisystem ของระบบประสาทส่วนกลาง

อาการทางคลินิกทั่วไปของ ALS สามารถใช้ร่วมกับภาวะสมองเสื่อมกลุ่มอาการพาร์กินสันและสัญญาณสมองน้อยเป็นต้นซึ่งรู้จักกันในชื่อ ALS superposition syndrome ซึ่งควรเกี่ยวข้องกับการฝ่อหลายระบบ, CJD, โรคอัลไซเมอร์, โรคฮันติงตันและ Machado-Joseph บัตรประจำตัว

13. myelopathy อื่น ๆ

ความเสื่อมของกึ่งเฉียบพลันรวม, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ T lymphocytic มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับ myelopathy (HAM), โรค Lyme, ซิฟิลิสและหลายเส้นโลหิตตีบบางครั้งก็สามารถทำให้เกิดอาการคล้าย ALS

14. เส้นประสาทส่วนปลายที่เป็นพิษ

เส้นประสาทส่วนปลายที่เป็นพิษที่เกิดจากตะกั่ว, ปรอท, ออร์กาโนฟอสฟอรัสและสารกำจัดศัตรูพืชออร์กาโนคลอรีนบางครั้งอาจปรากฏทางคลินิกคล้ายกับ ALS และควรระบุ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ