เฉียบ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเฉียบ Narcolepsy เป็นโรคที่โดดเด่นด้วยการนอนหลับระยะสั้นที่ไม่อาจต้านทานมันเป็นอาการที่มีสาเหตุที่ไม่ชัดเจนมันเป็นลักษณะของแนวโน้มการนอนหลับที่ผิดปกติรวมถึงง่วงนอนตอนกลางวันมากเกินไปกระสับกระส่ายกลางคืนและพยาธิวิทยา REM นอนหลับ มากกว่าเด็กหรือวัยรุ่นที่เริ่มมีอัตราอุบัติการณ์ของชายและหญิงจะคล้ายกันผู้ป่วยบางรายอาจมีประวัติของโรคไข้สมองอักเสบหรือการบาดเจ็บ craniocerebral การเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการทำงานที่ลดลงของระบบกระตุ้นการทำงานของเครือข่ายก้านสมองหรือการทำงานของนิวเคลียสตาข่ายของสมองหางผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ เช่น cataplexy, การนอนหลับเป็นภาพหลอน รูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในเด็กหรือวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคประสาทอ่อนออทิสติก

สาเหตุของเฉียบ

แผลทำงาน (25%):

มันเกี่ยวข้องกับฟังก์ชั่นที่ลดลงของระบบกระตุ้นการขึ้นลงของเครือข่ายก้านสมองหรือ hyperfunction ของนิวเคลียสไขว้กันของช่องสมองสมองหางนอกจากนี้ยังถือว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal แม้ว่าอัตราอุบัติการณ์จะสูงขึ้นในบางกลุ่มชาติพันธุ์เช่นญี่ปุ่น รายงานผู้ป่วยถูกรายงานในกลุ่มชาติพันธุ์ต่าง ๆ และทั่วโลกลักษณะทางพันธุกรรมของพวกเขามีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับมนุษย์ HLA น้อยที่สุดยีนที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อ (DR และ DQ loci) ในกลุ่มต่าง ๆ การเกิดโรคเป็นระเบียบที่ผิดปกติของการนอนหลับ REM การควบคุมการนอนหลับ REM หลังจากวัฏจักรการนอนหลับหายไปและแนวโน้มที่จะเข้าสู่การนอนหลับ REM เพิ่มขึ้นทั้งในช่วงเริ่มต้นของการนอนหลับและในช่วงเวลาตื่นตัว

ปัจจัยการบาดเจ็บ (25%):

Sandyk (1995) เชื่อว่าความผิดปกติของต่อมไพเนียลและการหลั่งเมลาโทนินอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคนี้และบางคนเชื่อว่าอาจเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บที่สมองการติดเชื้อไวรัสความผิดปกติของภูมิคุ้มกันเนื้องอกในสมองเส้นโลหิตตีบหลายเส้นและโรคอื่น ๆ การเกิดขึ้นของการนอนหลับ REM ปกติขึ้นอยู่กับการกระตุ้นของระบบ serotonin ของก้านสมองนิวเคลียสของระบบนิวเคลียสในระบบส่งสัญญาณอื่น ๆ และความผิดปกติทริกเกอร์จังหวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคนี้

ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):

Yoss รายงานในปี 1960 ว่ามี 3 (7 เพศชายและเพศหญิง 5 คน) จาก 3 รุ่นในครอบครัวการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าเมื่อสุนัขทั้งคู่มีอาการเฉียบคม และสุนัขเหล่านี้ไม่ได้รับผลกระทบจากลูกสุนัขที่เลี้ยงโดยสุนัขที่ไม่เกี่ยวข้องหรืออยู่ห่างไกลรูปแบบของการแพร่กระจายนั้นอาจเป็นแบบ autosomal recessive แต่ในเวลาเดียวกันก็พบว่าสุนัขทุกประเภทไม่แสดงอาการชัก การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคนอนหลับอาจมีสาเหตุที่แตกต่าง

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (15%):

Honda et al รายงานว่า 100% ของผู้ป่วย narcolepsy ในญี่ปุ่นพบว่าแอนติเจนของเม็ดเลือดขาว HLA-DR2 ในเชิงบวกและนักวิชาการในยุโรปและอเมริกายังยืนยันว่าผู้ป่วย narcolepsy ชาวคอเคเซียนส่วนใหญ่เป็น HLA-DR2, DQWl, DW2 อย่างไรก็ตาม Guilleminault et al เชื่อว่าการถ่ายทอดของ narcolepsy นั้นเป็นปัจจัยหลายด้านและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมก็มีบทบาทสำคัญเช่นกัน

การป้องกัน Narcolepsy

เพื่อหลีกเลี่ยงอุบัติเหตุจำเป็นต้องใช้มาตรการป้องกันและควบคุมในชีวิตประจำวันเพื่อลดอาการชักผู้ป่วยควรจัดชีวิตของพวกเขาด้วยกิจกรรมที่เต็มไปด้วยสีสันและมีส่วนร่วมในกิจกรรมทางวัฒนธรรมและกีฬาทำงานที่น่าสนใจและพยายามหลีกเลี่ยงความซ้ำซากจำเจ กิจกรรมการดื่มชาหรือกาแฟในระหว่างวันเพื่อเพิ่มความตื่นเต้นง่ายสมอง

รักษามองในแง่ดีสร้างความมั่นใจในการเอาชนะโรคหลีกเลี่ยงภาวะซึมเศร้าเศร้า แต่ไม่ตื่นเต้นเกินไปเพราะการสูญเสียความตื่นเต้นสามารถทำให้เกิดการเดินทางที่ดีที่สุดคือไม่ควรเดินทางคนเดียวไม่ได้มีส่วนร่วมในระดับความสูงปฏิบัติการใต้น้ำ แต่ไม่สามารถมีส่วนร่วม ขับยานพาหนะจัดการสัญญาณต่าง ๆ และงานที่รับผิดชอบอื่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงอุบัติเหตุ

ภาวะแทรกซ้อนของเฉียบ ภาวะแทรกซ้อน โรคประสาทอ่อนออทิสติก

นอกเหนือจากการนอนหลับตอนผู้ป่วยบางคนบ่นของความเหนื่อยล้าและง่วงนอนอยู่ในสถานะของความตื่นตัวต่ำทุกวันหน่วยความจำไม่ดีประสิทธิภาพการทำงานต่ำส่งผลกระทบต่อสุขภาพร่างกายและประสิทธิภาพในการทำงานและคุณภาพชีวิตที่ลดลงการขาดการนอนหลับระยะยาว ความผิดปกติของการย่อยอาหาร ฯลฯ รวมถึงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ลดลงอาจมีความซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูง, เต้นผิดปกติ, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคเบาหวาน, โรคไตและอื่น ๆ

อาการของ narcolepsy อาการที่ พบบ่อย ระบบทางเดินหายใจความวิตกกังวลที่ผิดปกติเปลือกตาสั่นสั่นใจสั่นเมื่อยล้าหยุดหายใจขณะหลับภาพหลอนไร้อำนาจง่วงนอนง่วงนอน

อายุที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปตั้งแต่วัยเด็กจนถึงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น แต่โดยทั่วไปจะไม่ตรวจพบก่อนวัยรุ่นที่มีอายุระหว่าง 10 ถึง 20 ปีซึ่งเป็นอัตราอุบัติการณ์ที่เท่ากันสำหรับผู้ชายและผู้หญิงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีประวัติของโรคไข้สมองอักเสบหรือสมองบาดเจ็บ ความสัมพันธ์ยังไม่ได้รับการยืนยัน

อาการแรกส่วนใหญ่อยู่ในวัยแรกรุ่นตอนกลางวันของการง่วงนอนการนั่งยองและการเป็นอัมพาตและอาการประสาทหลอนก่อนเข้านอนเป็นอาการหลักสี่ประการของโรค

1. Paroxysmal lethargy : เมื่อผู้ป่วยตื่นขึ้นเขามักจะอยู่ในภาวะตื่นตัวบ่อยและผันผวนและชัดเจนขึ้นในช่วงบ่ายเมื่อระดับของการเพิ่มขึ้นง่วงนอนสั้นเกิดขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่รู้สึกง่วงนอนก่อนการโจมตี ผู้ป่วยก็ตกสู่โหมดสลีปจากสภาพแวดล้อมที่ตื่นตัวอยู่เสมอสภาพแวดล้อมที่น่าเบื่อเช่นระหว่างการอ่านและการฟังเป็นเรื่องง่ายที่จะชักนำให้เกิดกรณีทั่วไปสามารถเกิดขึ้นได้ในกิจกรรมต่าง ๆ เช่นการกินการพูดการใช้งานเครื่องจักร จากไม่กี่วินาทีจนถึงไม่กี่ชั่วโมงส่วนใหญ่จะอยู่ได้นานหลายสิบนาทีการนอนหลับส่วนใหญ่ไม่ลึกและง่ายต่อการตื่นหลังจากตื่นขึ้นมาคุณมักจะรู้สึกตื่นตัวชั่วคราวและคุณสามารถมีหลายตอนต่อวัน

2. cataplexy: cataplexy เป็นการโจมตีแบบย้อนกลับได้อย่างเต็มที่ของภาวะซึมเศร้ายนต์ประจักษ์เป็นการโจมตีอย่างฉับพลันของการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจหรือการลดสามารถเกิดขึ้นได้ใน 50% ถึง 70% ของผู้ป่วยมักจะ เกิดจากเสียงหัวเราะ, ความโกรธ, อารมณ์, ประสาท, ความเหนื่อยล้าหรือความเต็มอิ่ม

ผมทั่วไปขณะที่กรามหย่อนหัวตกไปข้างหน้าแขนตกไปข้างหนึ่งและหัวเข่าเปิดการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออย่างสมบูรณ์สามารถนำไปสู่การบาดเจ็บและการแตกหักได้ แต่ระดับของการโจมตีไม่รุนแรงมากนัก แต่สามารถแสดงเป็นชนิดได้ ผู้ป่วยอาจบ่นว่ามีการมองเห็นไม่ชัดเจน (การสะสมของกะบังลม) การหยุดชะงักของภาษา (การสะสมของกะบังลม) การหายใจที่ผิดปกติ (การมีส่วนร่วมของช่องท้องหรือกระบังลม) การโค้งงอเล็กน้อยของหัวเข่า การตกลงมา (การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อแขนขาและส่วนล่าง) อาจมาพร้อมกับการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจเช่นการสั่นศีรษะและเปลือกตาใบหน้าอัมพาตและอาจมาพร้อมกับอาการทางระบบประสาทเช่นอาการสั่น paleness และความผิดปกติเหล่านี้มักจะไม่สนใจ

อาการมักจะหายไปหลังจากที่อารมณ์กลับสู่ภาวะปกติหรือสัมผัสกับร่างกายการยุบจะมาพร้อมกับการยับยั้งปฏิกิริยาตอบสนองเอ็น แต่มักจะมีสติอยู่เสมอความถี่ของอาการชักสามารถเกิดขึ้นได้ทุกๆสองสามวันหรือหลายเดือนและมี 4 ถึง 5 ตอนต่อวัน ตอนหนึ่งใช้เวลาไม่กี่วินาทีถึง 30 นาที (Zancone, 1973)

ความสัมพันธ์ระหว่างการสะดุดและอาการอื่น ๆ 50% ในเวลาเดียวกัน 25% 1 ถึง 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการง่วงนอน 15% เกิดขึ้น 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการง่วงนอนและหายากมากที่จะเกิดขึ้นก่อนที่จะเริ่มการนอนหลับ .

3. นอนกรน : ประมาณ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วย narcolepsy อาจปรากฏเพียงลำพังหลังจากตื่นนอนหรือหลับไม่ว่าจะงีบหลับหรือนอนหลับตอนกลางคืนเป็นอัมพาตจากแขนขาโดยไม่ตั้งใจและจิตสำนึกของผู้ป่วยก็ชัดเจน แต่ไม่สามารถพูดหรือย้ายมักจะมาพร้อมกับความวิตกกังวลและภาพหลอนมากกว่าไม่กี่วินาทีเพื่อไม่กี่นาทีเพื่อบรรเทาบางครั้งถึงหลายชั่วโมงคนอื่น ๆ มักจะหยุดการโจมตีเมื่อพวกเขาสัมผัสร่างกายของผู้ป่วยหรือพูดกับพวกเขา แต่ถ้าพวกเขาไม่ทำ อาจกำเริบ

4. ภาพลวงตาเมื่อหลับ : อาจเกิดขึ้นได้ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมักมีอาการนอนกรนส่วนใหญ่อยู่ในช่วงง่วงนอนภาพหลอนสายตาภาพหลอนหูอาจมีการสัมผัสความเจ็บปวดและภาพหลอนทางกายภาพอื่น ๆ เนื้อหาส่วนใหญ่มีความสดใสซึ่งส่วนใหญ่เป็นประสบการณ์ในชีวิตประจำวันของผู้ป่วย

การตรวจ narcolepsy

1. การทดสอบการนอนหลับแฝงหลายครั้ง (MSLT) เป็นการทดสอบเพื่อประเมินระดับความง่วงผู้ทดสอบในห้องที่สบายเงียบสงบและมีแสงสลัวให้พวกเขานอนหลับเป็นเวลา 20 นาทีทุก 2 ชั่วโมง 6 ครั้งมักจะอยู่ที่ 10, 12, 14, 16 และ 18 ในขณะที่ตรวจสอบด้วย PSG บันทึกเวลาจากแสงปิดไปที่จุดเริ่มต้นของการนอนหลับ (ตาม EEG) การมีหรือไม่มีระยะเวลา REM เวลาเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าเวลาแฝงการนอนหลับของคนปกติควรมากกว่า 10 นาทีเช่นค่าเฉลี่ยภายใน 8 นาทีเป็นพยาธิวิทยาระยะเวลา REM ในการงีบหลับและภายใน 15 นาทีของการนอนหลับ (คนปกติปรากฏประมาณ 90 นาทีหลังจากเริ่มนอน) จะถือว่าเป็นการนอนหลับที่เริ่มต้นในระยะ REM หากมีมากกว่า 2 sleeps ในระยะ REM ใน MSLT และ polysomnography ข้ามคืนข้ามไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการง่วงนอนก็สามารถได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น เฉียบ

2. การตรวจ Polysomnography (PSG): SAS สามารถแยกแยะได้จาก narcolepsy SAS มีเหตุการณ์เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจโดยทั่วไปและผู้ป่วย narcolepsy สองสามคนก็มีภาวะหยุดหายใจขณะหลับ (Zancone, 1973) ด้วย OSAS ประชาชนควรให้ความสนใจกับการมีอยู่หรือไม่มีการนอนหลับ REM ทางพยาธิวิทยา

3. การตรวจ PSG ที่มีคลื่นไฟฟ้าด้านหน้า tibialis: สามารถวินิจฉัย PLMS ได้โดยการแตกเป็นระยะ ๆ ของกล้ามเนื้อหน้า tibialis ล่วงหน้า 0.5 ถึง 5 วินาทีด้วยช่วงเวลา 15 ถึง 60 วินาที

ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์และการตรวจทางระบบประสาทที่สำคัญรายการตรวจเสริมอื่น ๆ ที่จำเป็นเพิ่มเติม ได้แก่ :

1. การตรวจ CT และ MRI

2. เลือดประจำ, อิเล็กโทรไลต์ในเลือด, น้ำตาลในเลือด, ยูเรียไนโตรเจน

3. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวด์ช่องท้อง, หน้าอก, การทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์

การวินิจฉัยของเฉียบ

โดยทั่วไปเชื่อว่าหากมีประวัติทั่วไปของง่วงนอนและ cataplexy ก็สามารถวินิจฉัยบางคนคิดว่ามันสามารถวินิจฉัยโดยประวัติทั่วไปของง่วงนอนเท่านั้นด้วยการพัฒนาอย่างต่อเนื่องของยานอนหลับคนรู้ว่าหลายโรคอาจทำให้ง่วงนอนตอนกลางวัน การโจมตีเช่นโรคหยุดหายใจขณะหลับ (SAS) และโรคระยะ diastolic (PLMS) ควรมีความแตกต่าง

จะต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้

ครั้งแรกอาการชักของการชักที่พบบ่อยในเด็กหรือวัยรุ่นที่มีความผิดปกติของสติเป็นอาการหลักมักสูญเสียสติทันทีที่เปิดตายืนนิ่งไม่ตกหรือจู่ ๆ ยุติการดำเนินการอย่างต่อเนื่องเช่นการถือครองสิ่ง ไม่สามารถดำเนินการเดิมต่อไปได้อีกไม่กี่วินาที EEG สามารถมีคลื่นรวมกระดูกสันหลัง 3Hz ช้า

ประการที่สองเป็นลมเนื่องจากการสูญเสียสติชั่วคราวในระยะสั้นที่เกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในสมองเวียนศีรษะหลายจุดอ่อนคลื่นไส้จุดด่างดำและออร่าระยะสั้นอื่น ๆ ตามมาด้วยการสูญเสียสติและเป็นลมมักมาพร้อมกับอาการของระบบประสาทส่วนกลางเช่น มันซีดด้วยเหงื่อเย็นชีพจรอ่อนแอความดันโลหิตลดลงและใช้เวลาไม่กี่นาที

ประการที่สาม Kleine-Levin ดาวน์ซินโดรมยังเป็นที่รู้จักกันในนามง่วงนอนเป็นระยะและอาการหิวพยาธิวิทยามักจะเห็นในวัยรุ่นชายกับระยะเอพ (ช่วงเวลาหรือสัปดาห์) เอพแต่ละนาน 3 ถึง 10 วันแสดงอาการง่วงนอน bulimia และพฤติกรรมผิดปกติสาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนอาจเกิดจากความผิดปกติของ diencephalon โดยเฉพาะอย่างยิ่ง hypothalamus หรือโรคไข้สมองอักเสบโฟกัส

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ