โรคไตหลาย myeloma

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไตโรคมะเร็ง myeloma หลาย หลายโรคไต myeloma หมายถึงการแทรกซึมของเซลล์ myeloma และความผิดปกติของไตขนาดใหญ่ที่เกิดจากการปลดปล่อยของอิมมูโนโกลบูลินที่ผิดปกติจากปัสสาวะปัสสาวะ myeloma หลายโรคเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของไตวายเนื่องจากท่อรูปแบบท่อ ดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่า myelomacastnephropathy (MCN) อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นโปรตีนที่รั่วไหลซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรังหรือเฉียบพลัน, โรคไตและโรค Fanconi ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม

สาเหตุของการเกิดโรคไตหลาย myeloma

โปรตีนในห่วงโซ่แสงจำนวนมากทำให้เกิดความเสียหายต่อท่อ (20%):

เซลล์ Myeloma ผลิตโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินผิดปกติจำนวนมากซึ่งสามารถกรองแสงโซ่อิมมูโนโกลบูลินจาก glomerulus เนื่องจากมีน้ำหนักโมเลกุลสูงและเข้าสู่ท่อไตในปริมาณมากเกินอัตราการดูดซึมสูงสุดของท่อไต โปรตีนจากห่วงโซ่ถูกขับออกมาจากปัสสาวะเรียกว่าโปรตีนล้น (overflow proteinuria) คุณสมบัติที่ใหญ่ที่สุดของ MMN คือการปรากฏตัวของอิมมูโนโกลบูลินโซ่อ่อนจำนวนมากในหลอดไตซึ่งเป็นรูปแบบหล่อแบบพิเศษทำให้ท่อไตอุดตัน ความเสียหาย

แคลเซียมโรคไตสูง (20%):

นอกเหนือจากการหลั่งโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินเซลล์ osteoblast จะหลั่งสาร osteoclast จำนวนมากซึ่งกระตุ้นการสร้าง osteoclasts สร้าง osteollysis ที่มีการแปลและเพิ่มแคลเซียมเข้าไปในเลือดนอกจากนี้ osteomyelopathy การเปิดใช้งานเซลล์ถูกยับยั้งปัจจัยทั้งหมดข้างต้นสามารถนำไปสู่ ​​hypercalcemia แคลเซียมในปัสสาวะสูงทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อไตและการทำงานของไต, แคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในปัสสาวะสูงส่งเสริมเกลือแคลเซียมในท่อไต, การทับถมสิ่งของทำให้เกิดโรคไตจากการสะสมแคลเซียม การสะสมของปูนที่กว้างขวางนำไปสู่การลดลงของการทำงานของไตที่มุ่งเน้นความเข้มข้นสูงของเกลือแคลเซียมรวมลงใน BJP เป็นก้อนหินหรือท่อที่เกิดขึ้นในท่อไตทำให้การทำงานของท่อไตแย่ลงดังนั้น hypercalcemia และโปรตีนโซ่แสง ปัจจัยเสี่ยงหลักของ MMN

โรคไตกรดยูริค (15%):

ผู้ป่วย MM เนื่องจากการทำลายของเซลล์มะเร็งหรือเคมีบำบัด, กรดนิวคลีอิก catabolism เพิ่มขึ้น, การผลิตที่มากเกินไปของกรดยูริคในเลือดรอง hyperuricemia, hyperuricemia ระยะยาว, ไขกระดูกไตใน hypoxic, สถานะพีเอชต่ำ ทับถมกรดยูริคทำให้เกิดความเสียหายต่อ tubulointerstitial นอกจากนี้ผลึกเกลือยูเรตไม่เพียง แต่สร้างความเสียหายให้กับเซลล์เยื่อบุผิวท่อไต แต่ยังปิดกั้นท่อไตไตรูปแบบการอุดตันของไตและพัฒนาโรคไตอุดกั้น

การแทรกซึมของเซลล์เนื้องอกของไขกระดูกเป็นอวัยวะหลักที่ผลิตเซลล์พลาสมาดังนั้นแผลหลักของ MM จึงเป็นส่วนใหญ่ในไขกระดูกนอกจากนี้ไขกระดูก, ต่อมน้ำเหลืองม้ามทางเดินอาหารและเนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองในลำไส้ของระบบทางเดินหายใจส่วนบน นอกเหนือไปจากแผลหลักเซลล์มะเร็งยังสามารถแทรกซึมเนื้อเยื่อและอวัยวะอื่น ๆ , ไต, ปอด, ระบบทางเดินอาหาร, หัวใจ, ต่อมไทรอยด์อัณฑะรังไข่มดลูกต่อมหมวกไตเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังยังสามารถมีส่วนร่วมเซลล์มะเร็งแทรกซึมเนื้อเยื่อไต เนื้อเยื่อไตได้รับความเสียหายโดยทั่วไปถือว่าเซลล์เนื้องอกแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อไตโดยตรงและปริมาณของไตที่ได้รับผลกระทบจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ใน amyloidosis ของ MM, คอมเพล็กซ์ของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินโซ่แสงและโพลีแซคคาไรด์ฝากอยู่ในเนื้อเยื่อและอวัยวะทำให้เกิดอะไมลอยด์ทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันเช่นลิ้นโตมากเกินไป ความเสียหาย ฯลฯ อาจทำให้เกิด amyloidosis ไตเส้นใย amyloid ส่วนใหญ่ฝากไว้ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, mesangium, เยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินท่อไตและสิ่งของและในที่สุดก็นำไปสู่ภาวะไตวาย

Hyperviscosity เซลล์ Myeloma หลั่ง monoclonal immunoglobulin จำนวนมากซึ่งจะเพิ่มความหนืดของเลือดและทำให้ hemodynamics ของไตและความผิดปกติของหลอดเลือด

cryoglobulinemia อิมมูโนโกลบูลินที่ผิดปกติมีลักษณะของการตกตะกอนเย็นและง่ายต่อการสะสมในเส้นเลือดฝอยไตซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของไต

ผู้ป่วยติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ MM ที่มีความต้านทานของระบบต่ำและง่ายต่อการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะส่งผลให้ลดความต้านทานของระบบแรกภูมิคุ้มกันโรคเซลล์ myeloma หลั่งสารบางอย่างยับยั้งการทำงานของแมโครฟาจทำให้เป็นสื่อกลางตามปกติ การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินถูกยับยั้งประการที่สองคือโปรตีนสายโซ่แสงที่ผิดปกติซึ่งถูกหลั่งออกมาจากเซลล์ myeloma ทำให้เซลล์และเซลล์สูญเสีย phagocytosis และผลการปรับของ granulocytes ต่อแบคทีเรียและนอกจากนี้ปัจจัยในท้องถิ่นที่นำไปสู่ ผลึกเกลือบล็อก tubules ไตนิ่วก่อให้เกิดการอุดตันทางเดินปัสสาวะและความต้านทานในท้องถิ่นต่อเยื่อบุทางเดินปัสสาวะลดลง

สาเหตุของ MM ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วนการทดลองในสัตว์และการสังเกตทางคลินิกอาจบ่งบอกถึงปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมการติดเชื้อไวรัสการแผ่รังสีไอออไนซ์และการกระตุ้นแอนติเจนเรื้อรังในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่ายีน C-myc recombines การควบคุมที่ผิดปกติของปัจจัยลิมโฟไซต์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการหลั่ง interleukin-6 นั้นสัมพันธ์กับการเกิดโรคของ MM

กลไกการเกิดโรค

สาเหตุของโปรตีนที่ผิดปกติ MM ในการสะสมของไตยังไม่ชัดเจนพยาธิกำเนิดของโรคไตและพิษต่อไตของโปรตีนในห่วงโซ่แสงฟรีในผู้ป่วย MM, hypercalcemia, hyperuricemia, hyperviscosity ดาวน์ซินโดรมและ amyloidosis ของไต ที่เกี่ยวข้องพลาสม่าเซลล์อื่น ๆ แทรกซึมเช่นดิสก์ท่อไตและเนื้อเยื่อไตยังมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคไต MM ตามที่เว็บไซต์ของรอยโรค, MM โรคไตสามารถแบ่งออกเป็นความเสียหายท่อไตและไตเสียหาย

1. พิษต่อไตของอิมมูโนโกลบูลินไลท์บีเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือพลาสมาเซลล์การแพร่กระจายผิดปกติการผลิตและการหลั่งของอิมมูโนโกลบูลินโมโนโคลนอลผิดปกติเนื่องจากการสังเคราะห์ที่ไม่สมดุลของโซ่หนักและน้ำหนักเบา มันจะถูกกรองอย่างง่ายดายผ่าน glomerulus เมื่อการกรองส่วนเกินเกินความสามารถในการดูดซึมสูงสุดของท่อไตก็จะถูกขับออกจากปัสสาวะและเรียกว่าโปรตีน Bence-Jones

(1) ทฤษฎีการอุดตันของท่อ: ทฤษฎีนี้เชื่อว่าโปรตีนห่วงโซ่แสงที่กรองโดย glomerulus เกินความสามารถในการดูดซับสูงสุดของท่อใกล้เคียง, โปรตีนห่วงโซ่แสงที่ไม่ได้ถูกดูดกลับไปถึงท่อไตส่วนปลายและความเป็นกรดเข้มข้น Tule-Horsfall (TH) ซึ่งปิดกั้นท่อไตส่วนปลายส่วนประกอบของท่อประกอบด้วยโปรตีนลูกโซ่แสงและโปรตีน TH และมี fibrinogen และอัลบูมินซึ่งเป็น eosinophilic มีเซลล์ที่มีการอักเสบและ syncytium ซึ่งมีรูปร่างใหญ่โตซึ่งอุดตัน tubules ปลายและ / หรือการเก็บรวบรวม ducts นี่คือลักษณะของไต myeloma ซึ่งส่วนใหญ่มีลักษณะเฉพาะเช่น microspheres ผลึกรูปเข็ม, รูปห้าเหลี่ยมหรือรูปหกเหลี่ยมซึ่งถูกย้อมด้วยโปรตีน TH และโปรตีนลูกโซ่แสงไม่พบในผู้ป่วยประมาณ 30% ดังนั้นนักวิชาการหลายคนแนะนำว่าโปรตีนลูกโซ่แสงบางชนิดสามารถทำลายเซลล์ท่อได้โดยตรง

(2) ทฤษฎีความเป็นพิษของไตท่อ: โปรตีนห่วงโซ่แสงในการกรองไตจะถูกดูดซึมโดยท่อไตใกล้เคียง, เสื่อมโทรมใน lysosome และผลิตพิษที่ก่อให้เกิดความเสียหายท่อไตโปรตีนห่วงโซ่แสงใน 10-4 ~ 10- ที่ความเข้มข้น 6 M กิจกรรมของ Na-K-ATPase ในเยื่อบุผิวไตท่อไตถูกยับยั้งแสดงว่าโปรตีนห่วงโซ่แสงมีพิษโดยตรงต่อเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตผลพิษของโซ่ chain แสงบนเนื้อเยื่อไตจะสูงกว่าที่ chain โซ่แสง โปรตีนลูกโซ่แสงที่แข็งแกร่งมีระดับของพิษต่อไตที่แตกต่างกันและเชื่อว่ามีความสัมพันธ์กับองค์ประกอบของกรดอะมิโนของภูมิภาคตัวแปรโปรตีนโซ่แสงซึ่งมีความสัมพันธ์กับความแตกต่างในคุณสมบัติทางกายภาพและทางเคมีเช่นประจุสุทธิและความสามารถในการละลาย โปรตีนการกรองที่โดดเด่นที่สุดและการเปลี่ยนแปลงของค่า pH ของปัสสาวะมีบทบาทสำคัญในพิษต่อไตโซ่แสงปัสสาวะที่เป็นกรดสามารถเพิ่มการกรองของการขับถ่ายของห่วงโซ่แสงในขณะที่อัลคาไลน์ปัสสาวะลดการขับถ่ายของมันหากกรดสามารถทำให้รุนแรงขึ้นโปรตีนโซ่แสง ในกรณีของพิษต่อไตทฤษฎีการอุดตันของท่อมีความสำคัญมากกว่าทฤษฎีความเป็นพิษโดยตรงของ tubules ของไต

(3) โรคทับถมแสงโซ่: ไต mesangial hyperplasia หรือเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมสามารถเห็นได้ในผู้ป่วย MM คล้ายกับแผล Kimmelstiel-Wilson ของโรคไตโรคเบาหวานใน glomerulus ที่ด้านนอกของเมมเบรนชั้นใต้ดินใต้ผิวหนังและไตท่อการสะสมของอนุภาคอสัณฐานเป็นที่สังเกตซึ่งทำปฏิกิริยากับ kappa- หรือแลมบ์ดา - ประเภทห่วงโซ่แสง (ส่วนใหญ่κประเภท) antiserum โมโนโคลนอลไตผนังไต โมโนโคลนัลโซ่แสงหรือชิ้นส่วนของมันยังสามารถเห็นได้ในผนังหลอดเลือดของไซนัสตับและอวัยวะจำนวนมากผู้ป่วยมักจะมีโปรตีนมากขึ้นซึ่งสามารถเข้าถึงมาตรฐานของโรคไตที่มีภาวะไตวายก้าวหน้า

2. Hypercalcemia MM มี hypercalcemia 30% แคลเซียมในเลือดมักจะอยู่ที่ 2.75 ~ 3.25mmol / L ซึ่งน้อยกว่า 3.25mmol / L ซึ่งเซลล์ myeloma หลั่งออกมาเป็นจำนวนมาก (osteoclastic) ปัจจัยกระตุ้น) ซึ่งนำไปสู่ความสัมพันธ์ใกล้ชิดระหว่างการสลายของกระดูกการกระตุ้นการทำงานของ Osteoblast ถูกยับยั้งที่บริเวณแผลเนื่องจากปัจจัยเหล่านี้ทำให้เกิดการสลายของกระดูกเฉพาะที่เกิดขึ้นแคลเซียมเข้าสู่กระแสเลือด hypercalcemia เกิดขึ้นและแคลเซียมในเลือด มันถูกแบ่งออกเป็นสองส่วน: แคลเซียมที่ถูกผูกไว้กับโปรตีนและแคลเซียมที่ไม่ผูกกับโปรตีนใน MM อิมมูโนโกลบูลินและโปรตีนในห่วงโซ่แสงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งสามารถนำไปสู่ ​​hypercalcemia อ่อนถึงปานกลางในเวลานี้แคลเซียมไอออนอาจเป็นปกติเนื่องจาก MM เมื่อต่อมพาราไทรอยด์ การหลั่งฮอร์โมนจะไม่เพิ่มขึ้นและ hypercalciuria สามารถเกิดขึ้นได้

เมื่อแคลเซียมในเลือดสูงกว่า 3mmol / L มันสามารถทำให้ไตถูกทำลายได้ Hypercalcemia เกิดจากภาวะ hypercalcemic nephropathy เป็นหนึ่งในปัจจัยหลักของภาวะไตวายในผู้ป่วย MM ความเสียหายของไตที่เกิดจาก hypercalcemia เป็นส่วนใหญ่ใน tubules ไตและการเก็บรวบรวมท่อ mitochondria ของเซลล์ท่อไตบวมและมีการสะสมแคลเซียมใน mitochondria, ไซโตพลาสซึมและเยื่อชั้นใต้ดิน tubule สะสมแคลเซียมค่อยๆพัฒนาไปสู่สิ่งของคั่นรอบ tubules ก่อไต โรคสะสมแคลเซียม (โรคไต), แผลที่โดดเด่นที่สุดในสาขาไขกระดูกจากน้อยไปมากและไขกระดูกเก็บท่อ, พังผืดรอบ glomerulus, ความผิดปกติของการมุ่งเน้นทางคลินิกปัสสาวะ, ดิสก์ท่อไตและในที่สุดทางเดินปัสสาวะ ความล้มเหลวในการทำงาน

ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่สำคัญของโรคไต MM คือโปรตีนในห่วงโซ่แสงและ hypercalcemia เหตุผลหลักสำหรับการนี้คือว่าโปรตีน TH รวมอยู่ใน tubules ปลายและท่อเก็บรวบรวม, casts อุดกั้นจะเกิดขึ้นดังนั้นใน myeloma ใน myelonla คัดเลือกโรคไตทั้งสองประสานกัน

3. โรคไตกรดยูริคเนื่องจาก catabolism ที่เพิ่มขึ้นของผู้ป่วย MM ที่มีกรดนิวคลีอิกมักจะ hyperuricemia โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์พร้อมกันหรือเคมีบำบัดกรดยูริคในเลือดเพิ่มขึ้นชัดเจนมากขึ้น แต่กรดยูริคโรคไตอักเสบในระยะยาว ในผู้ป่วยที่มีความดันเลือดต่ำ, ไขกระดูกไตมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการสะสมของกรดยูริคที่จะตกผลึกภายใต้สภาวะที่มีค่า pH ต่ำและเป็นพิษทำให้เกิดการอุดตันของไตและก่อให้เกิดความเสียหายต่อไต

4. ผู้ป่วย AMI ที่มี amyloidosis 6% กับ amyloidosis, amyloid fibril นั้นมาจากส่วนของอะมิโนอะมิโนของส่วนอิมมูโนโกลบูลินของแสงในภูมิภาคที่มีสภาพเป็นกรดดังนั้นจึงเรียกว่า โปรตีนอัล (อะไมลอยด์โปรตีนลูกโซ่แสง) โปรตีนนี้มีน้ำหนักโมเลกุลน้อยกว่าห่วงโซ่แสงและอยู่ระหว่างα2และβในเซรั่มอิเล็กโทรไลต์ส่วนใหญ่ฝากไว้ในเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, mesangium เมมเบรนชั้นใต้ดินท่อไตและคั่นระหว่างไต คุณภาพนำไปสู่ความผิดปกติของไต MM ซับซ้อนกับ amyloidosis ไตการพยากรณ์โรคเป็นอันตรายระยะเวลาการอยู่รอดมักจะไม่เกิน 1 ปี

5. Hyperviscosemia (Hyperviscosemia) เซลล์ Myeloma หลั่งโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินจำนวนมากซึ่งส่งเสริมการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดเพื่อให้มีรูปร่างเหมือนแมงป่องพลาสม่าเคลื่อนออกไปด้านนอกเพื่อเพิ่มความหนืดของเลือดและไต เส้นเลือดฝอยลูกเล็กไหลเวียนของเลือดในไตจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญภาวะไตเกิดขึ้นนอกจากนี้การรวมเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงและ hyperviscosity สามารถทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำไตไตฟังก์ชั่นการทำงานของไตบกพร่องต่อไปแม้ว่ากลุ่มอาการหนืดสูง macroglobulinemia แต่เมื่อโมเลกุลของโปรตีน IgG หรือ IgM นั้นมีการรวมตัวกันและมีความเข้มข้นสูงจะมีกลุ่มอาการของโรคความหนืดสูงสามารถเกิดขึ้นได้โปรตีนที่ผิดปกติเหล่านี้สามารถผ่านการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด I, II V, VII และ VIII รวมกันเพื่อทำให้เกิดเลือดออก

6. ผู้ป่วยที่มี pyelonephritis MM มีความสามารถในการสร้างภูมิคุ้มกันและต้านเชื้อแบคทีเรียลดลงอย่างมากดังนั้นการติดเชื้อและการติดเชื้อจึงเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยไตเกิดจากโปรตีนในห่วงโซ่แสงและ hypercalcemia และการอุดตันของท่อไต ความต้านทานของโรคในท้องถิ่นลดลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะ pyelonephritis รองซึ่งสามารถเร่งการเสื่อมสภาพของการทำงานของไตและแม้กระทั่งภาวะไตวายเฉียบพลันในทางกลับกันแบคทีเรียเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อทำให้เกิดภาวะติดเชื้อโดยเฉพาะแบคทีเรียแบคทีเรียแกรมลบ

7. การคายน้ำและตัวแทนความคมชัดสามารถทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลันแม้ในผู้ป่วยที่มี MM แม้ว่าการทำงานของไตเป็นปกติเนื่องจากโปรตีนในห่วงโซ่แสง hyperviscosity และ hyperuricemia ผู้ป่วยที่มีภาวะขาดน้ำสามารถทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลันได้อย่างง่ายดาย ควรใช้ความคมชัดด้วยความระมัดระวังโดยเฉพาะอย่างยิ่งตัวแทนความคมชัดสูงซึ่งสามารถลดการไหลเวียนของเลือดไตและอัตราการกรองของไตชั่วคราวเพิ่มความหนืดของเลือดและส่งเสริมการตกตะกอนของ TH-mucin ใน tubules ไตนอกจากนี้ยังสามารถเพิ่มตัวแทน ไตท่อหลั่งกรดยูริคทำให้เกิดการอุดตันของลูเมนขนาดเล็กและอุบัติการณ์ของภาวะไตวายเฉียบพลันที่เกิดจากตัวแทนความคมชัดใน MM เป็น 7%

8. การทำงานของเนื้อเยื่อไตต่อมน้ำเหลืองพลาสมาเซลล์แทรกซึมเซลล์ Myeloma จะพบน้อยในการแทรกซึมของเนื้อเยื่อไตแม้ในกรณีขั้นสูงไม่เกิน 30% ในเวลานี้ปริมาณไตเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

การป้องกันโรคไตหลาย myeloma

MM เป็นเนื้องอกมะเร็งเมื่อเซลล์ myeloma แทรกซึมและก่อให้เกิดโรคไตสภาพมักจะกลับไม่ได้จุดประสงค์ของการป้องกันคือการชะลอการพัฒนาของโรคและยืดอายุการอยู่รอดของผู้ป่วยมาตรการหลักคือการรักษาต่อต้านติดเชื้อที่ใช้งานหลัก สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันนอกเหนือไปจากการรักษาด้วยเคมีบำบัดและการล้างไตแล้วควรทำ plasmapheresis พร้อมกัน

ภาวะแทรกซ้อนโรคไตโรคมะเร็ง myeloma โรคปอดบวม แทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ได้แก่ ปอดอักเสบติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ amyloidosis ไตภาวะไตวายและภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตและกระดูกหักทางพยาธิวิทยาผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายมีภาวะไตวายเรื้อรังและกรดฟอสฟอริกสูง หิน Uremic สามารถก่อตัวในภาวะเลือดคั่ง, hypercalcemia และ hyperuricemia

หลาย myeloma โรคไตอาการอาการที่พบบ่อย มี เลือดกำเดาผิวหนังจ้ำเลือดทั้งการลดเซลล์เลือดมีเลือดออกมีแนวโน้มที่เหงือกเลือดออกเซลล์เม็ดเลือดแดงในสตริง

MM สามารถบุกเนื้อเยื่อทั้งหมดของร่างกายและอาการทางคลินิกของมันมีหลายระบบและหลากหลาย แต่ส่วนใหญ่เนื่องจากโรคโลหิตจาง, ความเสียหายของกระดูกและโรคไตจากมุมมองของโรคไต, อาการทางคลินิกของมันสามารถแบ่งออกเป็นอาการไตและไต ชั้น

ประสิทธิภาพภายนอก

(1) ระบบเลือด: ระยะแรกเป็นโรคโลหิตจางผู้ป่วยจำนวนมากมีภาวะโลหิตจางเป็นอาการแรกส่วนใหญ่เป็นเซลล์บวกชนิดเม็ดสีบวกและโรคโลหิตจางค่อย ๆ ปรากฏชัดขึ้นตามเงื่อนไขแย่ลงเนื่องจากการแทรกซึมของเซลล์ไขกระดูกและการทำลายไขกระดูกแดง สามารถมาพร้อมกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเล็กน้อยหรือสั้นชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดเปื้อนแสดงให้เห็นสตริงของเงินการตรวจไขกระดูกการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์พลาสมามากกว่า 10% (เดิมพลาสมาเซลล์หนุ่มทั่วไป) มักจะมีการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์ในระยะต่อมา ผู้ป่วยมีเซลล์ myeloma จำนวนมากในเลือดและหากเกิน 2 × 109 / ลิตรจะเรียกว่าโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์

ในทางคลินิกนอกเหนือจากอาการของโรคโลหิตจางมีแนวโน้มที่จะตกเลือดเลือดออกทางจมูกและมีเลือดออกเหงือกเป็นเรื่องธรรมดาและอาจมีจ้ำผิวหนังนี่เป็นเพราะ thrombocytopenia, M โปรตีนห่อหุ้มผิวเกร็ดเลือด, โปรตีน M ผ่านการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด , II, V, VII และ VIII รวมกันเพื่อทำให้สูญเสียการแข็งตัวของเลือดและสิ่งที่คล้ายกัน

ผู้ป่วยบางรายมีพลาสม่า M โปรตีนเพิ่มขึ้นอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่ง IgA สามารถรวมเข้าไปใน multimer ได้อย่างง่ายดายส่งผลให้เกิด hyperviscosity ทำให้เลือดไหลเวียนช้าลงในหลอดเลือดทำให้เนื้อเยื่อแออัดขาดออกซิเจนวิงเวียนวิงเวียนหูอื้อ มึนงงของนิ้วสามารถทำให้เกิดการรบกวนของสติและหัวใจล้มเหลวผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยจะมาพร้อมกับ cryoglobulinemia และอาจมีปรากฏการณ์ Raynaud และเนื้อร้ายแห้งของปลายนิ้ว

(2) ระบบโครงร่าง: อาการปวดกระดูกเป็นหนึ่งในอาการหลักของ MM ในช่วงต้นและมันจะเพิ่มขึ้นกับความคืบหน้าของโรคความเจ็บปวดที่พบบ่อยในข้อเท้าและหน้าอกบางครั้งการแตกหักที่เกิดขึ้นเองหน้าอกและเอวทำลายการบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลัง ทำให้เกิดอัมพาตหรือความเสียหายของรากประสาทเซลล์พลาสมาที่บุกรุกกระดูกยังสามารถทำให้เกิดก้อนขนาดแตกต่างกันที่พบบ่อยในซี่โครงกระดูกไหปลาร้ากระดูกสันอกและกะโหลกศีรษะสร้างก้อนลูกปัดที่ทางแยกของหน้าอกกระดูกซี่โครงและกระดูกไหปลาร้าและกระดูกกระดูกไหปลาร้า มันเรียกว่า myeloma โดดเดี่ยว

การทำลายโครงร่างส่วนใหญ่เกิดจากเซลล์พลาสมาผิดปกติที่สกัดตัวกระตุ้นการสร้าง osteoclast ทำให้เกิดการทำลาย osteolytic ยับยั้งการทำงานของ osteoblast และก่อให้เกิดโรคกระดูกพรุนและการทำลายกระดูกโฟกัสและการเพิ่มความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดในขณะที่ alkaline phosphatase

คุณสมบัติ X-ray ของการเปลี่ยนแปลงของกระดูกคือ:

1 รอยโรค osteolytic ทั่วไปมีรูพรุนเหมือนหนอนหรือแผลเปาะทำลายเรื้อรังขนาดเล็กซึ่งมักพบในกระดูกเชิงกรานซี่โครงกระดูกกะโหลกและกระดูกสันหลังส่วนคอ (thoracolumbar vertebrae)

2 โรคกระดูกพรุนพบได้บ่อยในกระดูกสันหลังและกระดูกเชิงกราน

3 การแตกหักทางพยาธิวิทยามักจะเกิดขึ้นในซี่โครงกระดูกสันหลังและกระดูกสันอก, เอ็กซ์เรย์แบบเอ็กซ์เรย์ธรรมดา CT, ECT ฯลฯ มักจะสามารถหารอยโรค

(3) อื่น ๆ : การแทรกซึม extramedullary ของเซลล์พลาสมาสามารถทำให้เกิดตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองขยายและยังสามารถแทรกซึมเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ เนื่องจากการลดลงอย่างเห็นได้ชัดของอิมมูโนโกลบูลิปกติ T เซลล์เม็ดเลือดขาวความไม่สมดุลและ neutropenia การติดเชื้อทางเดินหายใจและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและแม้กระทั่งการติดเชื้อมักเกิดขึ้น Perri และ Iggo เชื่อว่าการติดเชื้อทุติยภูมิเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ของผู้ป่วย MM โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงสองถึงสามเดือนหลังจากเริ่มให้เคมีบำบัด

2. ผู้ป่วยโรคไต MM จะมีอาการทางคลินิกของความเสียหายของไตไม่ช้าก็เร็วในช่วงเวลาของโรคประมาณครึ่งหนึ่งของพวกเขาด้วยโปรตีนหรือภาวะไตวายเป็นการร้องเรียนครั้งแรกและจากนั้นความเสียหายไขกระดูกและโรคโลหิตจางและอาการอื่น ๆ ผู้ป่วยดังกล่าวมักถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็น glomerulonephritis เรื้อรังและ Sakhuja et al. ทำการวิเคราะห์ย้อนหลัง 204 รายด้วย MM หลังจากการติดตาม 10 ปีพบผู้ป่วย 55 ราย (27%) และผู้ป่วยส่วนใหญ่ (94.5%) พบว่าไต ลดลง 7.3% ของผู้ป่วยโรคไต, 53% ของ MM ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายสามารถระบุได้อย่างชัดเจนว่าปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะนี้ ได้แก่ การขาดน้ำ (33%), ภาวะ hypercalcemia (24%), ยาพิษไต (16%) , การติดเชื้อ (9%), การผ่าตัดเมื่อเร็ว ๆ นี้ (5%) และการใช้ตัวแทนความคมชัด (2%), และพบในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางรุนแรง, hypercalcemia, โปรตีนท้องถิ่นสัปดาห์และการทำลายกระดูก อาการทางคลินิกหลักของวรรณกรรมในประเทศและต่างประเทศสรุปได้ดังนี้

(1) โปรตีนง่าย ๆ : โปรตีนเป็นอาการเริ่มแรกของโรคไตอักเสบ myeloma ผู้ป่วยบางรายแสดงเฉพาะโปรตีนหลังจากหลายปีอาการอื่น ๆ ของ myeloma หรือภาวะไตปรากฏขึ้นดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยผิดพลาดเป็น glomerulonephritis โปรตีนที่ไม่มีอาการหรือโรคไตอักเสบไสยบางคนคิดว่า myeloma มักจะมีระยะเวลาที่ไม่มีอาการประมาณ 20 ปีที่เรียกว่า pre-myeloma, โปรตีนที่ถาวรเท่านั้นกรณีเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะได้รับภูมิคุ้มกันโดยหลัก monoclonal อ่อนโยน โรคโกลบูลินพัฒนาขึ้นซึ่งเป็นองค์ประกอบหลักของโปรตีนในปัสสาวะคือโปรตีนลูกโซ่แสงคือโปรตีนเปริและแถบโปรตีนโมเลกุลต่ำที่ชัดเจนถูกตรวจพบในอิเล็กโตรโฟรีซิสดิสก์โปรตีนในปัสสาวะ [น้ำหนักโมเลกุล (2.2-4.4) × 104D] เมื่อโปรตีนในห่วงโซ่แสงสร้างความเสียหายต่อท่อที่มีความซับซ้อนใกล้เคียงนอกจากโปรตีนในห่วงโซ่แสงในปัสสาวะแล้วยังมี micro2 microglobulin, ไลโซไซม์และอัลบูมินอีกด้วยและยังมีโปรตีนโมเลกุลระดับกลางและโปรตีนโมเลกุลสูงอีกด้วย ลูกบอลขนาดเล็กปริมาณของโปรตีนในปัสสาวะสามารถมากหรือน้อยโปรตีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงตั้งแต่ไม่กี่กรัมถึงมากกว่า 10 กรัมแม้สูงถึง 20 กรัมรายงานต่างประเทศที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึง 70g

(2) ประเภทซินโดรมของไต: ประเภทของคลินิกนี้เป็นของหายากเช่นอาการทั่วไปของกลุ่มอาการของโรคไตส่วนใหญ่มี amyloidosis ไตโรคไต glomerular ภูมิคุ้มกันหรือห่วงโซ่แสงเหนี่ยวนำให้เกิดก้อนกลม glomeruli เส้นโลหิตตีบก็ควรจะตั้งข้อสังเกตว่าปัสสาวะของผู้ป่วยปล่อยจำนวนมากของโปรตีนโมโนโคลนอลโซ่แสงมากกว่า 3.5g / d, โภชนาการที่ไม่ดีทำให้ซีรั่มอัลบูมิลดลงวินิจฉัยผิดพลาดเป็นซินโดรมไตหลัก แต่ปัสสาวะของผู้ป่วยเหล่านี้ การทดสอบ dipstick โดยใช้กระดาษทดสอบโปรตีนในปัสสาวะมักจะเป็นค่าลบในขณะที่วิธีการให้ความร้อนด้วยกรดอะซิติกหรือวิธี Coomassie Brilliant Blue นั้นมีคุณภาพ 3 + ~ 4 + และอัลบูมินนั้นน้อยกว่าอิเล็กโทรโปรตีนโปรตีนในปัสสาวะ

(3) ประเภทท่อไตไม่เพียงพอ: ความเสียหายของไตในผู้ป่วย MM เป็นไตที่เก่าแก่ที่สุดและพบบ่อยที่สุด tubules โปรตีนหลอดไฟโซ่ประเภทหลอดขัดขวางความเสียหายของไตที่เกิดจากท่อไตส่วนปลายเรียกว่า myeloma หล่อโรคไต, โปรตีนลูกโซ่แสงสลายตัวในเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules convoluted proximal ทำให้เกิดความเสียหายที่เป็นพิษหรือที่รู้จักกันว่าโรคไตห่วงโซ่แสงโปรตีนโซ่แสงในปัสสาวะเป็นส่วนใหญ่ประเภทคัปปาในหลักสูตร MM, hyperuricemia รอง ภาวะ hypercalcemia และ amyloidosis สามารถนำไปสู่ภาวะไตวายทางคลินิกซึ่งมักแสดงอาการของโรค Fanconi ซึ่งอาจเกิดขึ้นเมื่อหลายปีก่อนที่จะมีอาการ myeloma อาการลักษณะทางคลินิกของมันคือกรดอะมิโน, กลูโคส, ฟอสเฟต ปัสสาวะปัสสาวะไบคาร์บอเนตและโปรตีนต่ำกว่า 50kD น้ำหนักโมเลกุลพร้อมด้วยดิสก์ท่อไตและ polyuria ทน antidiuretic ฮอร์โมนไตนอกจากนี้ไตโรคกระดูกพรุนกระดูกพรุนและ hypokalemia ยังสามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ฉันพิมพ์กรดไตท่อเกิดขึ้น

(4) ภาวะไตวายเฉียบพลัน: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยในหลักสูตร MM ก็พัฒนาภาวะไตวายเฉียบพลันและการเกิดโรคที่ครอบคลุมส่วนใหญ่เกิดจากปัจจัยเดียวความเสียหายท่อเรื้อรังเป็นพื้นฐานโปรตีนโซ่แสง บทบาทที่สำคัญ แต่ครึ่งหนึ่งของภาวะไตวายเฉียบพลันสามารถย้อนกลับได้ปัจจัยหลักที่จูงใจคือ:

1 การคายน้ำที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ และปริมาณเลือดไม่เพียงพอเช่นอาเจียนท้องเสียหรือ diuresis

2 hyperuricemia เดิมกรดยูริคในเลือดเพิ่มขึ้นหลังจากเคมีบำบัดนำไปสู่โรคไตกรดยูริคเฉียบพลัน

3 การติดเชื้อที่รุนแรง

4 ใช้ยาเสพติดพิษต่อไตเช่นยาปฏิชีวนะ aminoglycoside, ยาแก้ปวดลดไข้และตัวแทนความคมชัด

(5) ภาวะไตวายเรื้อรัง: ภาวะไตวายเรื้อรังที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบ myeloma เซลล์ myeloma แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อไตโดยตรงท่อไตและความเสียหายไตที่เกิดจากโปรตีนในห่วงโซ่แสง, amyloidosis ไต hyperuricemia ความเสียหายระยะยาวต่อเนื้อเยื่อไตเช่น hypercalcemia และ hyperviscosity ในที่สุดสามารถนำไปสู่ไตวายท่อและไตล้มเหลว, โรคโลหิตจางรุนแรง, คลื่นไส้, อาเจียน, การสูญเสียความอยากอาหาร, polyuria, nocturia ฯลฯ กลุ่มอาการของโรค uremia เรื้อรังความเสียหายของไตของโรคนี้เป็นส่วนใหญ่ tubulointerstitial ดังนั้นจึงมักจะไม่มีความดันโลหิตสูงในภาวะไตวายเรื้อรังถึงแม้ว่ามันมักจะไม่รุนแรงมาก

การตรวจสอบโรคไตหลาย myeloma

ตรวจเลือด

(1) เลือดส่วนปลาย: ระดับของโรคโลหิตจางจะแตกต่างกันโรคโลหิตจางรุนแรงเป็นเรื่องธรรมดาในช่วงปลายจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวอาจเป็นปกติเพิ่มขึ้นหรือลดลงจำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงและเซลล์เม็ดเลือดแดงในตัวอย่างเลือดสามารถสร้างรูปร่างสตริงซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วย ประมาณ 20% ของผู้ป่วยอาจมีเซลล์ myeloma จำนวนน้อยและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่จะสูง

(2) การกำหนดโกลบูลินผิดปกติ:

1 ประมาณ 95% ของผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงและโปรตีน M, โปรตีนรวมในซีรั่มสูงกว่าปกติ, เพิ่มโกลบูลิน, อัลบูมินเป็นปกติหรือลดลง, อัตราส่วนโกลบูลินสีขาวเป็นฤandษีและใช้ immunoelectrophoresis ตามความแตกต่างขององค์ประกอบ M แต่ละประเภท: บัญชีประเภท IgG 50% ถึง 60% บัญชีประเภท IgA คิดเป็น 20% ถึง 25% โปรตีนควบแน่นหรือบัญชีประเภทห่วงโซ่แสง 20% บัญชีประเภท IgD คิดเป็น 1.5% มักมาพร้อมλห่วงโซ่แสงประเภท IgE และ IgM มันหายากมากคิดเป็นเพียง 0.5% และน้อยกว่า 0.1% ตามลำดับนอกจากนี้ 1% ของผู้ป่วยที่มีหลาย myeloma ไม่สามารถแยกโปรตีน M ในซีรั่มซึ่งเรียกว่า myeloma "ไม่หลั่ง" และผู้ป่วยบางคนยังคงอยู่ในซีรั่ม Cryoglobulin ซึ่งเกิดการตกตะกอนด้วยตนเองที่อุณหภูมิต่ำ 4 ° C แต่จะละลายที่ 37 ° C

2 โปรตีน Ben-Week: โปรตีนในสัปดาห์นี้ประกอบด้วยสายอ่อนส่วนเกินซึ่งมีน้ำหนักโมเลกุลขนาดเล็กและสามารถถูกขับออกจากปัสสาวะผ่านทางเยื่อ mesangial เยื่อหุ้มปอด 50% ถึง 80% ของผู้ป่วย myeloma สามารถเป็นบวกในระยะแรกของโรคนี้ - โปรตีนรายสัปดาห์มักจะปรากฏในช่องว่างมักจะปรากฏในช่วงปลายดังนั้นโปรตีนในสัปดาห์นี้เป็นลบไม่สามารถออกกฎโรคควรตรวจสอบปัสสาวะซ้ำแล้วซ้ำอีกมันเป็นสิ่งที่ดีที่สุดในการตรวจสอบปัสสาวะ 24 ชั่วโมงหรือ 300 เท่าของความเข้มข้นของปัสสาวะ อัตรา

(3) อื่น ๆ : ภาวะ hypercalcemia อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการทำลายของกระดูกฟอสฟอรัสในเลือดส่วนใหญ่ถูกขับออกมาจากไตดังนั้นฟอสฟอรัสในเลือดจึงเป็นปกติเมื่อการทำงานของไตเป็นปกติ แต่ฟอสฟอรัสในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมากในผู้ป่วยที่มีภาวะไตขั้นสูง เนื่องจาก myeloma ส่วนใหญ่เป็นการทำลายกระดูกและไม่มีการสร้างกระดูกใหม่อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดส่วนใหญ่จะเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยซึ่งแตกต่างจากมะเร็งแพร่กระจายของกระดูกอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการสลายตัวของเซลล์มะเร็งทำลาย glycoprotein ภาวะไขมันในเลือดสูงทำให้หินกรดยูริครุนแรง

2. ฟังก์ชั่นการทำงานของไตผิดปกติ BUN> 10.71mmol / L (30mg / dl) ซีรั่ม Cr> 176.8μmol / L (2mg / dl)

3. การตรวจปัสสาวะเป็นภาวะ hyperuricemia ซึ่งสามารถเห็นได้ในกรดอะมิโนกลูโคสปัสสาวะฟอสเฟตปัสสาวะไบคาร์บอเนตและโปรตีนต่ำกว่าน้ำหนักโมเลกุล 50kD ผู้ป่วยขับโปรตีนโมโนโคลนัลแสงในปัสสาวะมากกว่า 3.5 กรัม / วัน โภชนาการที่ไม่ดีจะทำให้ซีรั่มอัลบูมินลดลงวินิจฉัยผิด ๆ ว่าเป็นโรคไตอันดับต้นปัสสาวะมักจะถูกลบโดยการทดสอบแบบแท่งโดยใช้กระดาษทดสอบโปรตีนในปัสสาวะและวิธีการให้ความร้อนด้วยกรดอะซิติกหรือ Coomassie 4+ อิเลคโตรโฟรีซิสโปรตีนในปัสสาวะมีอัลบูมินน้อยและเพิ่มขึ้นอย่างมากในโกลบูลิน

4. การตรวจไขกระดูกมีความสำคัญของการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงในระยะแรกของโรคแผลไขกระดูกอาจเป็นจุดโฟกัสและเป็นก้อนกลมการลบการตรวจเพียงครั้งเดียวไม่สามารถแยกแยะโรคได้เหมาะสำหรับการเจาะแบบหลายไซต์เซลล์ไขกระดูกส่วนใหญ่เป็นเซลล์ที่แพร่กระจาย ใช้งานอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเซลล์พลาสมามีมากกว่า 10% พร้อมกับความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาความเป็นไปได้ของ myeloma ควรได้รับการพิจารณา

5. การตรวจ X-ray มักจะมีอาการต่อไปนี้:

(1) โรคกระดูกพรุนกระจาย

(2) การทำลาย Osteolytic

(3) การแตกหักทางพยาธิวิทยา

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคไตหลาย myeloma

เกณฑ์การวินิจฉัย

ผู้ที่มีอาการปวดหลังอย่างน้อยหนึ่งรายอาการปวดขาหรือดายสกิน, โลหิตจาง, โปรตีนในปัสสาวะหรือไตวายด้วยความดันโลหิตต่ำ, การติดเชื้อซ้ำ, เลือดออกและการแตกหักทางพยาธิวิทยา เป็นไปได้

1. มาตรฐาน MM การวินิจฉัยโรคมะเร็งกลุ่มตะวันตกเฉียงใต้ของอเมริกา

(1) เกณฑ์หลัก: 1 การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อคือพลาสโมซีโตมาโต 2 เซลล์ไขกระดูกเพิ่มขึ้นมากกว่า 30% โปรตีน 3M IgG> 35g / L (3.5g / dl) หรือ IgA> 20g / L (2.0g / dl) ห่วงโซ่แสงถูกปล่อยออกมามากกว่า 1 กรัมต่อวัน

(2) เกณฑ์รอง: 1 เพิ่มเซลล์ myeloma ขึ้น 10% เป็น 30%, โปรตีน 2M IgG <35g / L (<3.5g / dl) หรือ IgA <20g / L (2.0g / dl), 3 osteolytic lesions , อิมมูโนโกลบูลิน 4 ตัวลดลงเช่น IgM <500mg / L (50mg / dl), IgA <1g / L (100mg / dl), IgG <6g / L (600mg / dl)

(3) สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการสามารถวินิจฉัยได้หนึ่งในเงื่อนไขต่อไปนี้: เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก 1 หรือ 2+ เกณฑ์รอง 1, 2 หรือ 3, เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก 3; เกณฑ์การวินิจฉัยรอง 1 + 2 + 3 หรือ 1 + 2 + 4

2. ระยะทางคลินิกของมะเร็งไขกระดูกหลายตัวยังคงอยู่บนพื้นฐานของการแสดงละคร Durie (1982):

(1) ระยะที่ 1: ต้องปฏิบัติตามเงื่อนไขดังต่อไปนี้: จำนวนเซลล์ myeloma คือ <0.6 × 1012 / m2, เฮโมโกลบิน> 100 กรัม / ลิตร, แคลเซียมในซีรั่ม mm3mmol / L, กระดูก X-ray ปกติ (เกรด 0) หรือโรคกระดูกแยกเดี่ยวเท่านั้น องค์ประกอบโปรตีน M IgG <50g, / L, IgA <30g / L; โปรตีนห่วงโซ่แสงปัสสาวะ <4g / 24 ชั่วโมง

(2) Stage II: จำนวนเซลล์ myeloma อยู่ระหว่าง (0.6 ~ 1.2) × 1012 / m2 และตัวบ่งชี้อื่น ๆ อยู่ระหว่างระยะ I และระยะ III

(3) ระยะ III: ต้องตรงกับหนึ่งหรือหลายอย่างดังต่อไปนี้: 1 จำนวนเซลล์ myeloma> 1.2 × 1,012 / m2, 2 ฮีโมโกลบิน <8.5g / L, 3 เซรั่มแคลเซียม> 3mmol / L, 4X สายดูหลายอย่างชัดเจน ความเสียหาย Osteolytic ผลผลิตสูงขององค์ประกอบ 5M, IgG> 70g / L, IgA> 50g / L, โปรตีนห่วงโซ่แสงปัสสาวะ> 12g / 24 ชั่วโมง

ตามการทำงานของไตปกติหรือไม่, โรคสามารถแบ่งออกเป็น A, กลุ่ม B: กลุ่ม A: ฟังก์ชั่นการทำงานของไตปกติ, BUN≤10.71mmol / L (30mg / dl), ซีรั่มCr≤176.8mol / L (2mg / dl) B. ความผิดปกติของไต BUN> 10.71mmol / L (30mg / dl), ซีรั่ม Cr> 176.8μmol / L (2mg / dl)

ตามเกณฑ์ข้างต้นย่อว่า IA, IB, IIA, IIB, IIIA และ IIIB

ในการวินิจฉัย MM มันเป็นที่น่าสังเกตว่าลักษณะอาการของ MM รวมถึงอาการปวดกระดูกอ่อนแอและอ่อนเพลียเมื่อผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยโปรตีน M สามารถตรวจพบได้ในซีรัมหรือปัสสาวะใน 98% ของผู้ป่วยและเกือบ 80% ของความผิดปกติของเอ็กซ์เรย์กระดูก มีภาวะไตวายในกรณี 1/4 (ซีรั่มCr≥176.8μmol / L) สาเหตุหลักของภาวะไตวายคือ“ myeloma ไต” และ hypercalcemia เหตุผลหลักในการวินิจฉัยโรค MM คือจำนวนเซลล์ไขกระดูก smear ในพลาสมาเกิน 10 % และดูต้นฉบับจำนวนเซลล์พลาสมาหรือเซลล์พลาสมาอายุน้อยกว่า 30% หรือตามเนื้องอกในพลาสมาเซลล์และซีรั่ม (ปัสสาวะ) ในโปรตีน M หรือ X-ray มีแผล osteolytic ที่เห็นได้ชัด, โรคไต, ภาวะไตวาย, ภาวะหัวใจล้มเหลว, ภาวะความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ระบบประสาทส่วนปลาย sensorimotor, และโปรตีน M ในซีรัมหรือปัสสาวะเป็นแนวทางของ amyloidosis หลัก, และการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อในเนื้อเยื่อ amyloid

เมื่อวินิจฉัย MM ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการระบุโรคโมโนโคลนัลโกลบูลินลึกลับหลาย myeloma, มะเร็งเม็ดเลือดขาวในพลาสมาพลาสม่า, myeloma osteosclerosing myeloma, พลาสโมซีโตมาโตและโรคห่วงโซ่หนัก

1. Plasmacytosis ปฏิกิริยา Myeloma มีการเจริญเติบโตของพลาสมาเซลล์ จำกัด ซึ่งทั้งหมดเป็นเซลล์พลาสมาผู้ใหญ่ปกติอิมมูโนโกลบูลินเป็น polyclonal ปกติและระดับมี จำกัด (เช่น IgG <30g / L) อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับต้นฉบับ การโจมตีไม่มีอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับ MM

2. ไม่ทราบโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน (MGUS)

3. โรคไตในผู้ป่วยสูงอายุที่มีความเสียหายของไตและปวดกระดูกหรือโรคโลหิตจางที่ไม่ขนานกับการทำงานของไต (โรคโลหิตจางไตและไตไม่เพียงพอระดับขนาน) การตรวจสอบ MM ที่เกี่ยวข้อง

4. macroglobulinemia ปฐมภูมิ

(1) การเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมาเหมือนเซลล์เม็ดเลือดขาวในไขกระดูก

(2) โดยทั่วไปไม่มีรอยโรคกระดูกพรุน

(3) Hypercalcemia ความผิดปกติของไตเป็นของหายาก

5. อาการทางคลินิกของ amyloidosis ระบบหลักเกิดจากการตกตะกอนของ amyloid (เช่นห่วงโซ่แสงของอิมมูโนโกลบูลิน) ในเนื้อเยื่อและอวัยวะการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจ (แต่ไม่จำเป็น) หาเซรั่มและ / หรือ มีโมโนโคลนัลอิมมูโนโกลบูลินโซ่อ่อนในปัสสาวะปัสสาวะต่อพ่วงบวก hypoalbuminemia ภาวะไต (ยูเรียไนโตรเจนในเลือด creatin สูง) ไม่มีการแทรกซึมของเซลล์ myeloma ในกระดูกและกระดูก osteolysis Lesion, ภาวะ hypercalcemia, กลุ่มอาการความหนืดสูง

6. โรคลูกโซ่หนักมีลักษณะโดยการสังเคราะห์และการหลั่งของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินที่ไม่สมบูรณ์โดยเซลล์พลาสมา clonal ที่เป็นโรคนั่นคือมีเพียงสายโซ่หนักและโซ่แสงเท่านั้นที่ขาดหายไปและการระบุ MM ส่วนใหญ่อาศัย immunoelectrophoresis การปรากฏตัวของห่วงโซ่หนักโกลบูลิ แต่ไม่มีห่วงโซ่อิมมูโนโกลบูลินแสงการวัดปริมาณของเลือดและปัสสาวะห่วงโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลิสามารถช่วยระบุโรคห่วงโซ่หนักและ MM อดีตโดยไม่ต้องเลือดและปัสสาวะและหลังด้วยเลือดและปัสสาวะ มีห่วงโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลินโมโนโคลนัล

7. โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับโรคที่ไม่ใช่พลาสม่าเพิ่มการเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลินโมโนโคลนอลนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในโรคเซลล์ที่ไม่ใช่พลาสม่าต่อไปนี้อาจจะเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิ โรคทางโลหิตวิทยา, โรคทางโลหิตวิทยาที่ไม่ใช่มะเร็ง, มะเร็งที่ไม่ใช่ทางโลหิตวิทยา, โรคทางระบบประสาท, โรคผิวหนัง, การปลูกถ่ายอวัยวะเป็นต้น, จุดประจำตัวมีดังนี้:

(1) ระดับการเพิ่มขึ้นของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินมี จำกัด โดยปกติ IgG <35g / L, IgA> 20g / L และ IgM <10g / L

(2) มันไม่ได้ทำให้เกิดอาการทางคลินิกใด ๆ ด้วยตนเองและอาการทางคลินิกของมันขึ้นอยู่กับโรคหลัก

(3) ไม่มีเซลล์ myeloma ในความทะเยอทะยานของไขกระดูกและไม่มีรอยโรค osteolytic ในการตรวจ X-ray

8. อาการปวดหลังส่วนล่างเมื่อผู้ป่วยสูงอายุที่มีอาการปวดหลังส่วนใหญ่บ่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการปวดหลังส่วนล่างเป็นแบบถาวรและเพิ่มขึ้นหลังจากการทำกิจกรรมความอ่อนโยนในท้องถิ่นพร้อมกับโรคโลหิตจางหรือเม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแม้ว่าการตรวจ X-ray หรือควรตรวจสอบการแตกหักของการบีบอัด (การเจาะไขกระดูก, อิเลคโตรโฟรีซิสโปรตีน, อิมมูโนอิเล็กโตรโฟเรซิส ฯลฯ ) เพื่อแยกแยะ

9. การแพร่กระจายของกระดูก

(1) ไม่มีส่วนประกอบ M ในเลือดทั่วไปและระดับของโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินเป็นครั้งคราวมี จำกัด

(2) การเจาะไขกระดูกหรือการตรวจชิ้นเนื้อสามารถเห็นได้ในเซลล์มะเร็งระยะลุกลามและสัณฐานวิทยาและการกระจายของเซลล์ต่างจากเซลล์ myeloma อย่างมีนัยสำคัญ

(3) อิมมูโนฟีโนไทป์เป็นค่าบวก AE1 / AE3

(4) อาการทางคลินิกของเนื้องอกหลัก

10. โรคอื่น ๆ ที่ละเมิดกระดูกและจำเป็นต้องแตกต่างจาก MM Hyperparathyroidism: โรคกระดูกพรุนมีลักษณะโดยการรูปลอกที่กว้างขวาง, โรคกระดูกพรุน fibrocystic และการสร้างถุงกระดูกไม่มีอิมมูโนโกลบูลินหรือแสงในเลือดและปัสสาวะ เชนไม่มีเซลล์ myeloma ในไขกระดูก

การวินิจฉัยแยกโรค

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถรุกรานกระดูกเพื่อสร้างมวลกระดูก: ไม่มีเซลล์ myeloma ในไขกระดูกไม่มีโรคกระดูกพรุนที่กว้างขวางและรอยโรคกระดูกพรุนหลายรูปแบบ

เนื้องอกอื่น ๆ บุกกระดูกและรูปแบบเนื้องอกกระดูก: fibrosarcoma, Ein sarcoma, เนื้องอก neuroectodermal, angiosarcoma ฯลฯ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ