POEMS ซินโดรม

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ POEMS POEMS ดาวน์ซินโดรมเป็นโรค multisystem หายากที่มีสาเหตุที่ไม่ชัดเจนและการเกิดโรคมันเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดย polyneuropathy (P), organmegamega (o), ต่อมไร้ท่อ (E) โรค Monoclonal gamma globulin (M หรือที่เรียกว่า M-protein) และการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนัง (Skinchanges, S) โรคนี้ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกโดย Crow ในปี 1956 ตามด้วย Fukase ในปี 1968 และ Nakanishi et al. เรียกว่าเป็นโรค Crow-Fukase Takatsuki ได้รับการยืนยันและอธิบายโรคครั้งแรกอย่างกว้างขวางดังนั้นจึงเป็นที่รู้จักกันว่า Takatsuki syndrome Bardwick และคณะรวมตัวอักษรตัวแรกของอาการห้าหลักข้างต้นลงในอาการ POEMS ผู้ป่วยกลุ่มอาการ POEMS มักมาพร้อมกับความเสียหายของกระดูก osteosclerotic การตรวจชิ้นเนื้อสามารถเห็นได้ในเซลล์พลาสมามะเร็งดังนั้นจึงเป็นโรคพลาสมาเซลล์ชนิดพิเศษและกลุ่มอาการ POEMS อาจเป็นกลุ่มอาการ paraneoplastic ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มีหลาย myeloma

สาเหตุของโรค POEMS

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนการวิจัยล่าสุดแสดงให้เห็นว่าการติดเชื้อ herpesvirus type 8 (HHV-8) ในมนุษย์นั้นสัมพันธ์กับการติดเชื้อ POEMS ที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค Castleman (MCD) และ 18 รายใน Belec et al HHV-8 การติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีอาการ POEMS (9 กับ MCD) ถูกสอบสวน 7/13 (54%) ตรวจพบลำดับ HHV-8 DNA และ 9/18 (50%) ตรวจพบการไหลเวียนต่อต้าน HHV- จาก 8 แอนติบอดี 6/7 (85%) ของผู้ป่วย POEMS ด้วย MCD ตรวจพบลำดับดีเอ็นเอ 7/9 (78%) ตรวจพบแอนติบอดีและ MCD เป็นการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่เนื้องอกที่ไม่ได้กำหนด โรคนี้โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ในอวัยวะต่าง ๆ หลักอาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องต่าง ๆ รวมทั้งโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคประเดี๋ยวประด๋าวและ B-cell non-Hodgkin ต่อมน้ำเหลืองของมนุษย์ การติดเชื้อไวรัสเอชไอวีของมนุษย์ (HIV) และโรค POEMS, การติดเชื้อ HHV-8 ถูกค้นพบครั้งแรกในกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา (เอดส์) และ Kaposi sarcoma ที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์ (Kaposis sarcoma) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองปฐมภูมิ Fusion lym-phoma), ต่อมน้ำเหลือง MCD และเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในเลือดและเซลล์ไขกระดูก myeloma หลายเซลล์ไขกระดูก dendritic ซึ่งเป็นสารที่คล้ายกับมนุษย์ interleukin-6 (IL-6) มีอยู่ในจีโนม HHV-8 ในขณะที่ IL -6 เป็นปัจจัยการเจริญเติบโตอาจมีบทบาทในการเกิดโรคของ Kaposi sarcoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองปฐมภูมิ, myeloma หลาย, MCD และกลุ่มอาการ POEMS

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคที่ไม่ชัดเจน, ไซโตไคน์ที่เป็น proinflammatory และปัจจัยการเติบโตของหลอดเลือด endothelial (VEGF) อาจมีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรคของโรคนี้, การผลิตไซโตไคน์ที่มีการอักเสบมากเกินไปและ การลดลงของการตอบสนองที่เป็นปฏิปักษ์เกี่ยวข้องกับโรค cytokines โปรอักเสบเหล่านี้ส่วนใหญ่รวมถึง IL-1, TNF-αและ IL-6 ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานซึ่งกันและกัน IL-1 และ TNF-a มีผลกระตุ้นการร่วมกัน มันสามารถกระตุ้นการผลิตของ IL-6 IL-6 ไม่ค่อยเป็นพิษโดยตรงมันเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคในฐานะปัจจัยสำคัญ IL-1 เป็นผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบระยะแรกที่ผลิตโดยโมโนโครมขนาดมหึมาซึ่งทำหน้าที่เกี่ยวกับเนื้อเยื่อเกือบทั้งหมด รวมถึงระบบภูมิคุ้มกันระบบประสาทและระบบต่อมไร้ท่อซึ่งมีผลต่อระบบต่าง ๆ มากมายเมื่อปล่อยในระบบไหลเวียนโลหิต, IL-1a ส่วนใหญ่อยู่ในเซลล์ในขณะที่ IL-1βส่วนใหญ่จะถูกหลั่งลงในของเหลวนอกเซลล์, Gherardi et al., 14 / ในผู้ป่วยที่มีอาการ POEMS 15 รายระดับซีรั่ม IL-1 increased เพิ่มขึ้นผู้ป่วย 10 รายเพิ่ม TNF-αเพิ่มขึ้น 10 รายเพิ่มระดับ IL-6 ซีรัม IL-1 TN ระดับ TNF-αและ IL-6 สูงกว่าที่ไม่มีเส้นประสาทส่วนปลาย ผู้ป่วยเนื้องอก ระดับของ IL-2 และ interferon gamma (IFN-γ) เป็นปกติและระดับของการเจริญเติบโตของปัจจัยการแพร่กระจายβ1 (TGF-β1) อยู่ในระดับต่ำไซต์หลักของการเปิดใช้งานและสาเหตุของการเปิดใช้งานของ cytokines เหล่านี้อาจไม่เพียงพอ ที่ตั้งของการผลิต แต่มีแนวโน้มที่จะสะท้อนการเปิดใช้งานระบบของระบบ monocyte / macrophage ในทำนองเดียวกันระดับปกติของ IL-2 และ TNF- [อัลฟา] แนะนำการเปิดใช้งานของ macrophages มากกว่าการเปิดใช้งานของเซลล์ T

อย่างไรก็ตามการเปิดใช้งานการผลิตไซโตไคน์เกี่ยวข้องกับการโคลนเซลล์พลาสมาหรือผลิตภัณฑ์หลั่งเนื่องจากผู้ป่วยที่มีอาการ POEMS ที่มี plasmacytoma โดดเดี่ยวสามารถบรรเทาได้อย่างสมบูรณ์หลังการผ่าตัดหรือการรักษาด้วยรังสีในท้องถิ่นดังนั้นบางคนสงสัยว่าโรคโมโนโคลนัลแกมมาโกลบูลินหรือแลมบ์ดา ห่วงโซ่แสงทำให้เกิดการผลิตระบบโมโนนิวเคลียร์ / แมคโครฟาจ, โปรโตอักเสบไซโตไคเนสและอาจเป็นการผลิตของ IL-6, IL-1 และ TNF-αในเซลล์ไขกระดูกของผู้ป่วยที่มี myeloma หลายเซลล์เนื้องอกเองก็สามารถผลิตได้ cytokine, TGF-β1, เป็นหนึ่งใน cytokines ที่ยับยั้ง. ในการทดลองในสัตว์ทดลองแสดงให้เห็นว่าการยับยั้งการผลิต TGF-β1เกี่ยวข้องกับการตอบสนองการอักเสบที่รุนแรงของระบบ, และ TGF-β1ได้แสดงให้เห็นว่าต่อต้าน cytokines และเป็นปัจจัยยับยั้งการทำงานของ monocytes / macrophages โดยลดการผลิตไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์และไนตริกออกไซด์และการผลิต IL-6 และ TNF-α, IL-1β, TNF-a และ IL-6 overproduction และการลดลงของระดับ TGF-β1สะท้อนให้เห็นถึงความไม่สมดุลในการผลิตไซโตไคน์และการเป็นปรปักษ์กันคือ TGF--1 ไม่เพียงพอที่จะยับยั้งผลกระทบที่เป็นอันตรายของไซโตไคน์

เนื่องจาก TNF-α, IL-1βและ IL-6 มีการทับซ้อนกันของกิจกรรมทางชีวภาพและผลเสริมฤทธิ์กันดังนั้นจึงยากที่จะระบุอาการหนึ่งต่อบทบาทของไซโตไคน์เดี่ยวอย่างไรก็ตามการศึกษาชี้ให้เห็นว่าระดับ TNF-αเพิ่มขึ้นเป็นเวลานาน ด้วยการอักเสบ demyelinopathy, hepatosplenomegaly, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (รวมถึงฮอร์โมนเพศชายต่ำ, ปล่อย gonadotropin - ปล่อย, ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, ภาวะพร่องไทรอยด์และ hyperprolactinemia), การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (เช่น มีขน, ถูกคอ, และอาการทางคลินิกอื่น ๆ (เช่นอาการบวมน้ำ, ยับยั้งเอนไซม์ไลเปสที่มีการสูญเสียน้ำหนัก, hypertriglyceridemia และท้องเสีย), ระดับที่สูงขึ้นของ IL-1βสามารถทำหน้าที่ในระบบประสาทส่วนกลาง, ทำให้เกิดอาการเบื่ออาหารและสีน้ำตาล การเปิดใช้งานของประสาทเห็นอกเห็นใจในเนื้อเยื่อไขมันนำไปสู่ ​​cachexia การเปิดใช้งานของยีน opioid pro-opiomelanocortin ซึ่งนำไปสู่ผิวคล้ำและการผลิตที่มากเกินไปของ IL-1βอาจอธิบายความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหลายแห่ง ความผิดปกติทางพฤติกรรมและจิตใจและการเร่งหลอดเลือด) ระดับที่เพิ่มขึ้นของ IL-6 และการเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมาและโรคแกมมาโกลบูลิน, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคของคาสต์แมน, hemangioma และ เกี่ยวข้องกับรอยโรคของหลอดเลือด glomerular, IL-1F และ TNF-αเป็นปัจจัยกระตุ้นการสร้าง osteoclast ที่แข็งแกร่งในขณะที่ TGF-βสามารถกระตุ้นการสร้าง osteogenesis ได้ แต่ส่วนที่เกี่ยวข้องกับการเกิดกระดูกเส้นโลหิตตีบที่สังเกตเห็น ไม่สอดคล้องกัน แต่เป็นที่น่าสงสัยว่าระดับความเข้มข้นต่ำของ IL-1 สามารถกระตุ้นการสร้างกระดูกในหลอดทดลองและ IL-1 สามารถควบคุมตัวรับผิว TGF-up ได้ดังนั้น osteosclerosis อาจเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญของไซโตไคน์ในท้องถิ่น สาเหตุ

เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการยอมรับว่า overproduction ของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial มีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคนี้ปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดเป็นไซโตไคน์ที่มีประสิทธิภาพมัลติฟังก์ชั่ที่เหนี่ยวนำให้เกิด angiogenesis และเพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือด Vascular permeability factor (VPF) ซึ่งทำหน้าที่โดยตรงและผ่านการคัดเลือกในเซลล์หลอดเลือด endothelial ผ่านสองตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดที่มาของปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดไม่ชัดเจนปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดสามารถหลั่งโดยเซลล์มะเร็ง นอกจากนี้ยังสามารถหลั่งโดยพลาสมาเซลล์และแมคโครฟาจในแผลอักเสบเรื้อรังความเสียหายของกระดูกอาจเป็นสาเหตุของระดับปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดสูงเช่นหลอดเลือดระดับ endothelial การเจริญเติบโตลดลงหลังจากการขับถ่ายในท้องถิ่นและรังสีบำบัดและปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial มันอาจถูกหลั่งโดยต่อมน้ำเหลืองบวมเพราะในกรณีของรายงานในประเทศญี่ปุ่น 19/30 ตัวอย่างต่อมน้ำเหลืองได้รับความเสียหายจากโรค Castleman และระดับสูงของปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดอาจเกิดจากการไหลเวียนและการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาในกระดูก

บทบาททางสรีรวิทยาของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial อาจอธิบายการขยายตัวของอวัยวะ, อาการบวม, ความเสียหายของผิวหนังและหลายเส้นประสาทส่วนปลายในโรคนี้อวัยวะที่ขยายมักจะตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง มันเป็นลักษณะของการแพร่กระจายของหลอดเลือดที่เห็นได้ชัดการแพร่กระจายของเซลล์น้ำเหลืองไซนัสและเซลล์พลาสม่าขนาดใหญ่ผู้ใหญ่ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial เป็นปัจจัย mitogenic ของเซลล์บุผนังหลอดเลือด microvascular microvascular ซึ่งสามารถอธิบายความหนาของผิวหนัง ผนังหลอดเลือดฝอยหนา แต่ไม่มี vasculitis necrotizing ชัดเจนแนะนำการปรากฏตัวของระดับต่ำอุดตัน microvascular โรคหรือโรคหลอดเลือดปัจจัยการเจริญเติบโตของ endothelial หลอดเลือดอาจทำให้เกิดเส้นประสาทหลาย แต่อาจไม่ได้โดยตรงเพราะระบบประสาทไม่ได้ การแสดงออกของ messenger ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial RNA และตัวรับปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial, ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial หลอดเลือดอาจส่งผลกระทบต่ออุปสรรคเลือดเส้นประสาทโดยการเพิ่มการซึมผ่าน microvascular ส่งผลให้เพิ่มความดันภายในเซลล์ประสาท ส่วนประกอบของเซรั่มที่เป็นพิษต่อประสาทเช่นส่วนประกอบและก้อนอาจทำให้เกิด ความเสียหาย, ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial ยังสามารถทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของกระดูก, ซึ่งสามารถอธิบายการเปลี่ยนแปลงใน osteosclerosis, osteogenesis ขึ้นอยู่กับ angiogenesis, osteoblasts และเนื้อเยื่อกระดูกด่วนปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial, หลังเป็นตัวควบคุมที่สำคัญของ osteoblast ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือดยังสามารถส่งเสริมการแพร่กระจาย mesangial และหนาเส้นเลือดฝอยไตและบทบาทของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial หลอดเลือดในการแสดงออกของต่อมไร้ท่อยังคงไม่ชัดเจน

IL-1βและ IL-6 สามารถกระตุ้นการผลิตปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial และผลรวมของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial และ cytokines มีความคิดที่จะมีบทบาทพิเศษในการผลิตอาการทางคลินิกต่างๆของโรคนี้

การป้องกันโรค POEMS

ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้และการตรวจหาและรักษาก่อนกำหนดเป็นมาตรการป้องกันที่ดีที่สุด

ภาวะแทรกซ้อนของโรค POEMS ภาวะแทรกซ้อน หลาย myeloma

เกือบทุกรายมีพลาสซึมโรคเซลล์พลาสมาที่พบมากที่สุดคือ myeloma sclerosing ตามด้วย extramedullary plasmacytoma, osteolytic หลาย myeloma เป็นของหายากตามด้วยความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหัวใจล้มเหลวและ cachexia

POEMS อาการของโรคอาการที่พบบ่อย รบกวนประสาทสัมผัส amenorrhea ฟังก์ชั่นต่อมไทรอยด์พร่อง thrombocytopenia ต่อมน้ำเหลือง

การโจมตีของโรคร้ายกาจและความคืบหน้าช้าอาการทางคลินิกหลักสามารถสรุปได้เป็น 6 กลุ่มดังต่อไปนี้

1. ความก้าวหน้าของเส้นประสาทส่วนปลายหลายเส้นประสาทมักจะเป็นอาการแรกซึ่งเป็นลักษณะการเคลื่อนไหวที่สมมาตรของแขนขารบกวนประสาทสัมผัสแขนขาต่ำกว่าขาส่วนบนปลายสุดปลายที่รุนแรงมากขึ้นมักจะมีการวางเท้ากล้ามเนื้อลีบและเส้นเอ็นสะท้อนอ่อนแอหรือหายไป ประเภทของความผิดปกติของประสาทสัมผัสผู้ป่วยบางรายมีดายสกินและความเสียหายของเส้นประสาทสมองส่วนใหญ่เป็นอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง

2. อาการบวมของอวัยวะส่วนใหญ่เป็นตับและ / หรือม้ามโต แต่การทำงานของตับเป็นเรื่องปกติและมีอาการของหลอดอาหาร varices และ hypersplenism น้อยผู้ป่วยบางรายอาจมีต่อมน้ำเหลือง

3. การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังด้วยการกระจายเม็ดสี (93%) ส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาและศีรษะใบหน้า areola เป็นสีดำและมีความหนาของผิวหนังเนื้อร้ายและขน (81%) ผู้ป่วยบางรายอาจมีผิวหนังที่คล้ายกันหรือแข็ง ผิวหนังของโรคผิวหนังเปลี่ยนแปลง

4. การเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่ออย่างเห็นได้ชัดเป็นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, การพัฒนาเต้านมชาย, ความอ่อนแอ, การขยายเต้านมหญิง, galactorrhea, amenorrhea, อาจเกี่ยวข้องกับความทนทานต่อกลูโคสบกพร่องและพร่อง, อาการบวมน้ำเป็นเรื่องธรรมดาส่วนใหญ่หดหู่ สำหรับอาการแรกผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการน้ำมูกไหลน้ำในช่องท้องภาวะอุณหภูมิสูง (76%) ภาวะไขมันในเลือดสูง (66%) และถูกคอ (56%) ใกล้เคียงกับการเกิดภาวะไตผิดปกติแบบเฉียบพลัน ความดันโลหิตสูงในปอด thrombocytosis และเม็ดเลือดแดงจริงบางครั้งปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ

5. พลาสม่าเซลล์แพร่กระจายโรคที่พบมากที่สุดคือ osteosclerotic myeloma ตามด้วย extramedullary plasmacytoma และ osteolytic หลาย myeloma เป็นของหายาก

6. คุณสมบัติการตรวจสอบทางคลินิกช่วย

(1) การตรวจทางเซรุ่มวิทยา: อิเล็กโทรโปรตีนโปรตีนในเลือดอาจมีโปรตีน M (75%) แต่การเพิ่มขึ้นไม่สำคัญ IgG ส่วนใหญ่ไม่กี่ IgA ซึ่งส่วนใหญ่เป็นโซ่แสง chain ชนิดไม่ค่อย rarely โซ่ผู้ป่วยบางรายสามารถ มีโคลนคู่ (biclonal), polyclonal ไข่ขาว (polyclonal ไข่ขาว), แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และปัจจัยไขข้ออักเสบสามารถบวก

(2) การตรวจน้ำไขสันหลัง: โปรตีนในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นและจำนวนเซลล์เป็นปกติ

(3) การทดสอบปัสสาวะ: อาจมีโปรตีน Bence-Jones

(4) การเจาะไขกระดูก: hyperplasia เซลล์พลาสมาที่มองเห็น ossifying myeloma เมื่อสัดส่วนของเซลล์พลาสมามากกว่า 5% หลาย myeloma (osteolytic) มากกว่า 10% การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถมองเห็น plasmacytoma หรือพลาสมาเซลล์ การงอก

(5) การตรวจ X-ray: รวมถึงการเปลี่ยนแปลงการชุบแข็งของกระดูกการเปลี่ยนแปลง osteolytic หรือทั้งสองอย่างซึ่งการแข็งตัวของกระดูกเป็นเรื่องที่พบมากที่สุดส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับกระดูกเชิงกรานกระดูกไหปลาร้ากระดูกซี่โครงกระดูกต้นขากระดูกทรวงอกกระดูกสันหลังและกะโหลกศีรษะ กระดูก hyperplasia หรือการทำลายล้าง

(6) การตรวจ EMG: ความเสียหายของระบบประสาทการชะลอตัวของทั้งมอเตอร์และการนำความรู้สึก

ตรวจสอบอาการ POEMS

1. การตรวจทางเซรุ่มวิทยาของโปรตีนในเลือด M บวกสูงถึงประมาณ 75% เนื่องจากค่าต่ำมักจะต้องมีการตรวจพบโดย immunoelectrophoresis

2. ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งของเลือดมีระดับ T3T4 ต่ำและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและอิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น

3. ความดันของน้ำไขสันหลังเจาะเอวเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปกติปริมาณโปรตีนมักจะเพิ่มขึ้นนับเซลล์เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

4. ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เจาะไขกระดูกมีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในเซลล์พลาสมา (2% ถึง 5%) และสัดส่วนของพลาสมาเซลล์ในผู้ป่วย myeloma เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 10%)

5. ความเร็วในการนำกระแสประสาทการเคลื่อนไหวของแขนขาความเร็วในการนำกระแสประสาทสัมผัสจะช้าลงหรือช้าลงอย่างมีนัยสำคัญและความเร็วในการนำไฟฟ้าประสาท peroneal ทั่วไปทวิภาคีมักจะไม่สามารถถูกนำออกมาได้

6. การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural แสดงระดับที่แตกต่างกันของการแยกส่วนปล้องและ / หรือการเสื่อมของซอน

การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรค POEMS

โรคนี้มีความซับซ้อนและหลากหลายเนื่องจากความเสียหายของอวัยวะหลาย ๆ ครั้งมันเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยในช่วงต้นมันจะต้องได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการทางคลินิกหลักมากกว่า 3 แห่งในหมู่พวกเขาประสาทส่วนปลายหลายเส้นประสาทขยายอวัยวะภายใน สำคัญสำหรับผู้ป่วยที่มีความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายที่ยังไม่ได้อธิบายในระยะแรกอาการบวมน้ำ (ส่วนใหญ่มีแขนขาหน้าต่ำ) และผู้ป่วยที่มีอวัยวะขยายควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้และทำการทดสอบที่เกี่ยวข้องโดยเร็วที่สุด

อย่างไรก็ตามอัตราการวินิจฉัยผิดพลาดของโรคนี้อยู่ในระดับสูงเหตุผลหลักคือ: ความเข้าใจเหตุผลและความรู้การรับรู้ไม่เพียงพอการวินิจฉัยมักจะมุ่งเน้นไปที่โรคผู้เชี่ยวชาญฝ่ายเดียวละเลยการสอบถามประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและการตรวจร่างกายที่ครอบคลุม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ