โรคไตอักเสบลูปัส

โรคไตอักเสบลูปัสเบื้องต้น Systemic lupuserythematosis (SLE) เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยมีความเสียหายต่อระบบหลายตัว ผู้ป่วยสามารถผลิตแอนติบอดีต่อนิวเคลียสของตัวเองไซโตพลาสซึมและเมมเบรนแอนติเจนซึ่งมักจะปรากฏเป็นไข้ผื่นแดงบนใบหน้าผื่น pleomorphic, photoallergic, แผลในช่องปากหลายโรคข้ออักเสบหลาย serositis, vasculitis , โรคไตอักเสบและอาการระบบประสาทส่วนกลาง เงื่อนไขแตกต่างกันมากเนื่องจากระบบที่โดดเด่นหรือแผลอวัยวะซึ่งวินิจฉัยผิดพลาดหรือพลาดได้ง่าย อาการหลักของความเสียหายของไตเรียกว่าโรคลูปัส erythematosus ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคไตอักเสบเรื้อรังโรคไตอักเสบ

สาเหตุของโรคลูปัสโรคไตอักเสบ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเกิด SLE และ Lupus โรคไตอักเสบ (LN) นั้นไม่ชัดเจนนักส่วนใหญ่เชื่อว่าเกิดจากหลายปัจจัยเช่นพันธุกรรมการติดเชื้อไวรัสความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันการสัมผัสกับแสงแดดหรือแสงอุลตร้าไวโอเลต โรคทางเพศสัมพันธ์ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคไต (เช่น LN) เป็นโรคไตอักเสบจากภูมิต้านตนเองที่ซับซ้อน

ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของภูมิคุ้มกัน (30%):

การเกิด SLE นั้นสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมอัตราอุบัติการณ์ของครอบครัวสูงถึง 3% ถึง 12% และมีแนวโน้มการรวมกลุ่มของครอบครัวหลังจากการวิจัยอย่างกว้างขวางเกี่ยวกับ HLA ของผู้ป่วย SLE พบว่ายีนบางตัวที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับ SLE ส่วนใหญ่อยู่ใน HLA โดยเฉพาะอย่างยิ่งในภูมิภาค HLA DR, HLA ฟีโนไทป์คือ polymorphic การศึกษายืนยันว่ามี HLA H8 B8 / DR2 ที่ไม่เป็นหนึ่งเดียวในประชากรซึ่งมีแนวโน้มที่จะสร้างปฏิกิริยาภูมิไวเกินของเซลล์และของเหลวในร่างกาย; T และ B ลิมโฟซัยต์และแอนติเจนเกิดจาก HLA-encoded polymorphism ในเซลล์ซึ่งเป็นลักษณะของความผิดปกติของเซลล์ T-suppressor, autoantibodies และโกลบูลินบางคนคิดว่ายีน SLE นั้นเป็นยีนที่มีโครงสร้างที่แตกต่างกัน เมื่อเร็ว ๆ นี้โครงสร้างเปปไทด์บางส่วนของ T-cell B chain ถูกพบในบุคคลเดียวกับ HLA DR ซึ่งเพิ่มโอกาสในการเกิด SLE นอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องหลายประการใน SLE เช่น C2, C1q, C1r, C1s, C4 , C5, C8 และ Bf, TNF, C1 esterase ขาดสารยับยั้ง ฯลฯ ส่วนประกอบที่สมบูรณ์เหล่านี้หรือข้อบกพร่องทางพันธุกรรมสามารถส่งผลกระทบต่อวิถีการเปิดใช้งานแบบดั้งเดิมของส่วนประกอบเพิ่มความไวของร่างกายต่อการติดเชื้อและปัจจัยกระตุ้นอื่น ๆ และ SLE ความรู้สึกไวที่เกี่ยวข้อง

ปัจจัยสิ่งแวดล้อมภายนอก (30%):

มีปัจจัยภายนอกหลายอย่างที่กระตุ้นหรือทำให้รุนแรงขึ้น SLE ซึ่งการติดเชื้อเรื้อรัง, ยาเสพติด, ปัจจัยทางกายภาพ, การกระตุ้นอารมณ์และสภาพแวดล้อมมีความสำคัญทั้งหมด

(1) การติดเชื้อเรื้อรัง: ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นการติดเชื้อไวรัสเรื้อรังภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนที่พบว่ามีการรวมอยู่ในเนื้อเยื่อท่อในเนื้อเยื่อของผู้ป่วย SLE ซึ่งคล้ายกับโครงสร้างนิวเคลียร์ของโปรตีนนิวเคลียร์และแกน paramyxovirus อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของความเสียหายของเซลล์อื่น ๆ ได้พบสารคล้ายรวมจากพลาสซึมบุผนังหลอดเลือดไต, เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและแผลในผู้ป่วย SLE แต่ไวรัสยังไม่ได้แยกออกจากเนื้อเยื่อที่มีสารคล้ายร่างกายรวม ดังนั้นความสัมพันธ์ระหว่างสารเหล่านี้กับการติดเชื้อไวรัสจึงยังคงได้รับการยืนยันในผู้ป่วย SLE มีแอนติบอดีต่อต้านไวรัสที่มี titer สูงเช่นแอนติบอดี, หัดเยอรมัน, แอนตี้ - ไข้รูมาโน, แอนตี้ - อีเอ็ม, แอนตี้ - กาว แอนติบอดีเช่นไวรัสยังมีแอนติบอดีต่อต้านไวรัสเช่น ds-DNA, dsRNA และ RNA-DNA ในซีรัมของผู้ป่วยนอกจากนี้ยังแนะนำว่าการเกิดโรคของ SLE นั้นสัมพันธ์กับ C-type RNA virus โดยทั่วไปมีสัญญาณหลายประการ บ่งชี้ว่าการติดเชื้อไวรัสอาจเป็นสาเหตุหนึ่งของโรค SLE แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าการติดเชื้อไวรัสนั้นสัมพันธ์กับภูมิคุ้มกันและการแพ้ภูมิตัวเองในผู้ป่วย SLE นอกจากนี้บางคนคิดว่าอุบัติการณ์ของโรค SLE เกี่ยวข้องกับวัณโรคหรือ การติดเชื้อ cocci

(2) ยาเสพติด: ความหลากหลายของยาเสพติดที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ SLE แต่การเกิดโรคจะแตกต่างกัน

1 ยาที่ทำให้เกิดอาการ SLE ได้แก่ penicillin, sulfonamides, phenylbutazone, การเตรียมทองคำเป็นต้นยาเหล่านี้เข้าสู่ร่างกายทำให้เกิดอาการแพ้จากนั้นกระตุ้นคุณภาพของโรคลูปัสหรือก่อให้เกิดอาการของผู้ป่วย SLE หรือทำให้ผู้ป่วยที่เป็นโรค SLE อาการกำเริบการถอนตัวไม่สามารถป้องกันโรคจากการพัฒนา

2 ยาที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการคล้ายโรคลูปัส ได้แก่ hydralazine, procainamide, chlorpromazine, phenytoin, isoniazid, propyl และ thiouracil เป็นต้นหลังจากใช้ยาในปริมาณมากในระยะยาวผู้ป่วย อาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการของ SLE อาจเกิดขึ้น แต่การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนบางคนคิดว่า chlorpromazine ผูกกับโปรตีนนิวเคลียร์ที่ละลายน้ำได้เพื่อเสริมสร้างภูมิคุ้มกันหลังจากการฉายรังสี UV hydralazine ผูกกับโปรตีนที่ละลายน้ำได้และเพิ่มเนื้อเยื่อของตัวเองในร่างกาย ภูมิต้านทานของส่วนประกอบของผู้ป่วยดังกล่าวสามารถแก้ไขได้เองหลังจากถอนตัวหรืออาการไม่กี่ยังคงอยู่กับการเกิดขึ้นของยาใหม่บางคนเชื่อว่ายาเสพติดสามารถนำมาใช้เป็นผู้ให้บริการภายนอกที่จะผูกกับปัจจัยเนื้อเยื่อโฮสต์ การชักนำให้เกิดการผลิต autoantibody ดังนั้นการใช้ยาทางคลินิกควรให้ความสนใจกับการเกิดโรคลูปัส

(3) ปัจจัยทางกายภาพ: ประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่เป็นโรค SLE แพ้แสงแดดแสงอัลตราไวโอเลตสามารถทำให้เกิดแผลที่ผิวหนังหรือทำให้รุนแรงขึ้นที่รอยโรคที่ผิวหนังในบางกรณีในบางกรณีอาจทำให้เกิดรอยโรคในระบบหรือทำให้รุนแรงขึ้น การทำให้มีขนาดเล็กลงสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการฉายรังสีในรูปแบบ thymine dimer ซึ่งสามารถซ่อมแซม depolymerization หลังจากการฉายรังสี UV ผู้ป่วย SLE มีข้อบกพร่องในการซ่อมแซม DNA ที่ผ่านการลดขนาดและ dimer ไธมีนที่มากเกินไป แอนติเจนทางเพศบางคนคิดว่ารังสีอัลตราไวโอเลตสามารถทำลายเซลล์ผิวหนังปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์สามารถเข้าสู่เซลล์และมีบทบาทในนิวเคลียสส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อผิวนอกจากนี้การฉายรังสี X-ray เย็นการฉายรังสีด้วยแสงไฟฟ้าที่แข็งแกร่งยังสามารถกระตุ้นหรือทำให้รุนแรงขึ้น สภาพ

(4) อาหาร: อาหารที่มี Psoralen เช่นคื่นฉ่าย, มะเดื่อ, windproof ยุโรป ฯลฯ มีศักยภาพที่จะเพิ่มความไวแสงของผู้ป่วย SLE เห็ดที่มียีนไฮดราซีน, อาหารรมควัน, สีย้อมอาหารและยาสูบสามารถทำให้เกิด Lupus ที่เกิดจากยาเมล็ดของ alfalfa ที่มี L-concandin, sprouts และ pods อื่น ๆ ยังสามารถทำให้เกิด lupus, การ จำกัด แคลอรี่และการบริโภคกรดไขมันสามารถลดความรุนแรงของ lupus, สันนิษฐานว่าอาจเป็นสำหรับผู้ป่วย SLE มีประโยชน์

(5) อื่น ๆ : แร่ใยหิน, ซิลิกา, ไวนิลคลอไรด์และสีย้อมผมที่มีเอมีนอะโรมาติกปฏิกิริยาอาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ SLE ความเครียดทางร่างกายและจิตใจอย่างรุนแรงสามารถทำให้เกิดการโจมตีอย่างฉับพลันของ SLE

ปัจจัยต่อมไร้ท่อ (30%):

SLE ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงเป็นหลักความชุกของผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์นั้นสูงกว่าผู้ชายในวัยเดียวกันถึง 9-13 เท่าอย่างไรก็ตามความชุกของผู้หญิงที่อยู่ในวัยเจริญพันธุ์และวัยหมดประจำเดือนนั้นสูงกว่าผู้ชายเพียงเล็กน้อยดังนั้นเอสโตรเจนจึงเกี่ยวข้องกับ SLE ในผู้หญิงที่มี SLE ระดับของ estrone 16α-hydroxyated และ estriol จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบางครั้งการคุมกำเนิดเพศหญิงสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการคล้ายโรคลูปัสได้เช่นกันการศึกษาของมนุษย์และสัตว์แสดงว่าฮอร์โมนสามารถเพิ่มการผลิต DNA โดยเซลล์ B แอนติบอดีและแอนโดรเจนสามารถยับยั้งปฏิกิริยานี้ได้เมื่อไม่นานมานี้พบว่าระดับโปรแลคตินในซีรัมในผู้ป่วย SLE นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงระดับรองในฮอร์โมนเพศยืนยันการวิจัยเพิ่มเติม

(สอง) การเกิดโรค

แม้ว่าการวิจัยเกี่ยวกับการเกิดโรคของ LN ได้รับการพัฒนาอย่างมากในปีที่ผ่านมาจนถึงขณะนี้กลไกที่ซับซ้อนของปัจจัยหลายอย่างและหลายแง่มุมยังไม่เข้าใจ

1. ปัจจุบันได้รับการยอมรับแล้วว่า LN เป็นโรคไตอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อโดยทั่วไปหลักฐานคือ:

(1) พลาสมาโกลบูลิน, แกมม่าโกลบูลินและ IgG เพิ่มขึ้น

(2) มี autoantibodies จำนวนมากในร่างกายรวมถึง anti-mono, double-stranded DNA, anti-SM, anti-RNP, โปรตีนต่อต้านนิวเคลียร์, ฯลฯ ในนิวเคลียส anti-La, Ro, ฯลฯ ในไซโตพลาสซึม; เซลล์ต่อต้าน endothelial และสิ่งที่คล้ายกันรวมถึงโปรตีนองค์ประกอบบางอย่างของเมทริกซ์นอกเซลล์เช่นคอลลาเจนประเภท IV บนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินซึ่งในนั้นแอนติบอดีต่อต้านดีเอ็นเอเป็นหนึ่งในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหลักที่ก่อให้เกิดความเสียหายของไต

(3) ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนเป็นบวกในการไหลเวียนของผู้ป่วยและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ยืนยันว่าเนื้อเยื่อของไตมีการสะสมของสารภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนของ DNA-anti-DNA

(4) มีภาวะโลหิตจาง

(5) การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยามีลักษณะโดยการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์พลาสมา

(6) การรักษาด้วย corticosteroids และยาพิษมีประสิทธิภาพ

2. การก่อตัวและการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเป็นกลไกหลักของความเสียหายของไตที่เกิดจาก LN

(1) การไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในการฝากไต: แอนติเจนจากต่างประเทศ (เช่นไวรัส) และแอนติเจนภายนอก (เช่น DNA, อิมมูโนโกลบูลิน, แอนติเจนพื้นผิวเซลล์เม็ดเลือดขาว ฯลฯ ) ทำหน้าที่ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน การแพร่กระจายอย่างแข็งขันสูงผลิต autoantibodies จำนวนมากและจับกับแอนติเจนที่สอดคล้องกันเพื่อสร้างภูมิคุ้มกันที่สะสมในไตและก่อให้เกิดความเสียหายต่อไตซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดโรคหลักกระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับขนาดของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน และผล mesangial ไต glomerular ในการกวาดล้างของมัน hemodynamics ท้องถิ่น ฯลฯ รูปแบบนี้ส่วนใหญ่นำไปสู่การแพร่กระจาย mesangial และเซลล์ขนหลอดเลือด endothelial การแพร่กระจายการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา

(2) การฝังแอนติเจน: แอนติเจนนิวเคลียร์หรือแอนติเจนอื่น ๆ จะถูกเปิดเผยล่วงหน้าภายใต้เยื่อบุผิว glomerular เพื่อสร้างแอนติเจนที่เรียกว่า implanted ซึ่งจะรวมกับแอนติบอดีหมุนเวียนที่สอดคล้องกันเพื่อสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนในแหล่งกำเนิด

(3) การก่อตัวที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันในแหล่งกำเนิด: การไหลเวียนของแอนติบอดีและ glomeruli, ไตท่อหรือเยื่อผนังหลอดเลือดใต้ดินชั้นใต้ดินแอนติเจนภายนอกแอนติเจนรวมกันในรูปแบบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันแหล่งกำเนิด

การป้องกันโรคลูปัสโรคไตอักเสบ

การป้องกันความเสียหายของไต SLE ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการป้องกันโรคลูปัสและการวินิจฉัยเบื้องต้นและการรักษาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพของโรคหลักการป้องกันโรคลูปัสสามารถลดการเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่นความเสียหายของไตการรักษาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพ การติดเชื้อส่วนใหญ่, ไตวายและโรคระบบประสาทส่วนกลาง, อัตราการรอดชีวิต 5 ปีและ 10 ปีของ SLE ในปีที่ผ่านมาอยู่ที่ 95% และ 85% ตามลำดับซึ่งเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการวินิจฉัยเบื้องต้นและการรักษาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพของโรคหลัก

โรคลูปัสโรคไตอักเสบแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน โรคไตอักเสบเรื้อรัง

ส่วนใหญ่มีความซับซ้อนโดยกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง, กลุ่มอาการของโรคไต, กลุ่มอาการของโรคไตท่อและอาจรวมกับการอุดตันของหลอดเลือดในไตที่มีขนาดใหญ่, โรคเส้นเลือดฝอยไตหลอดเลือดฝอย microvascular ไตก่อให้เกิดความผิดปกติของไต

โรคลูปัสโรคไตอักเสบอาการที่พบบ่อย อาการ เมื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักการบริโภคการสูญเสียน้ำหนักดิสโก้คั่งเกิดอาการปวดข้อกล้ามเนื้อฝ่อตับตับต่อมน้ำเหลืองขยายฟังก์ชั่นตับผิดปกติบ้าคลั่ง

ผู้หญิง SLE เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นอัตราส่วนของผู้ชายกับผู้หญิงคือ 1:13 แต่ผู้ป่วยชายและหญิงมีอัตราการมีส่วนร่วมของไตสูงเหมือนกันอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ 27-29 ปี 85% ของผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 55 ปี SLE เป็นโรคทางระบบ สามารถส่งผลกระทบต่อหลายระบบและอวัยวะอาการทางคลินิกที่มีความหลากหลายประมาณ 70% ของผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของความเสียหายของไตรวมกับการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออิมมูโนอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน SLE 100% มีส่วนร่วมของไต เย็นแสงแดดแสงแดดแอลกอฮอล์สุราความเครียดทำงานหนักเกินไปหรือความเครียดทางจิตใจสามารถนำไปสู่การโจมตีหรือทำให้รุนแรงขึ้นของโรคนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการกำเริบเนื่องจากการประยุกต์ใช้ที่ไม่เหมาะสมของฮอร์โมนลดมากเกินไปหรือถอนตัวทันทีของยาเสพติด ความเสียหายต่ออวัยวะนั้นแย่กว่าเดิมและการทำงานล้มเหลว

(1) อาการทั่วไป: ผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีความอ่อนแอทั่วไปการลดน้ำหนักและการลดน้ำหนัก 90% ของผู้ป่วยที่มีไข้ 65% เป็นอาการแรกและชนิดความร้อนไม่แน่นอนมันอาจเป็นความร้อนไม่ต่อเนื่อง หรือภาวะเรื้อรังอุณหภูมิ 40% อาจเกิน 39 ° C ควรให้ความสนใจว่าเกิดจากการติดเชื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่ได้รับฮอร์โมนขนาดใหญ่หรือไม่

(2) ความเสียหายเยื่อเมือกของผิวหนัง: SLE มีความหลากหลายของความเสียหายเยื่อเมือกผิวหนังอัตราการเกิดมากกว่า 80%, 50% ของผู้ป่วยอาจมีผื่นแดงผีเสื้อผื่นแดง edematous (จมูก) ที่มีรูปทรงผีเสื้อบนสะพานจมูกและแก้ม ไม่มีรอยโรคผิวหนังในร่องริมฝีปากอาจมี telangiectasia และตาชั่งเมื่อ exudation ร้ายแรงอาจมีแผลพุพองและ ecdysis หลังจากที่เกิดผื่นแดงก็จะไม่มีแผลเป็นเหลือ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยอาจมีผื่นแดงคั่ง ผิวหนังบริเวณส่วนที่สัมผัสเป็นแพทช์วงแหวนรูปกลมหรือรูปวงรีสีแดงที่มีปลั๊กเกล็ดและมีเขาบนพื้นผิวรอยแผลเป็นมักจะยังคงอยู่หลังจากแผลได้ลดลง erythema ผีเสื้อและ erythema discoid เป็นลักษณะของ SLE โรคผิวหนัง, แสงแดดหรือรังสีอัลตราไวโอเลตจะเพิ่มขึ้น, 35% ถึง 58% ของผู้ป่วย SLE อาจมีการถ่ายภาพ, 50% ถึง 71% ของผู้ป่วยอาจมีผมร่วง, เป็นหนึ่งในตัวชี้วัดที่สำคัญของกิจกรรม SLE, ประมาณ 50% ของผู้ป่วยอาจปรากฏ รอยโรคของหลอดเลือดที่เกิดจากหลอดเลือดขนาดเล็กและการอักเสบของเส้นเลือดฝอยหรือกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อรวมทั้งเส้นประสาทสีฟ้า, รอยโรคผิวหนัง vasculitic, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, เกิดผื่นแดง periungual, แผลลมพิษเหมือน lupus และเส้นเลือดฝอย Vasodilatation ฯลฯ 7% ถึง 14% ของผู้ป่วยอาจมีเยื่อบุ แผลที่กัดเซาะหรือเจ็บปวด

(3) รอยโรคร่วมและกล้ามเนื้อ: ประมาณ 95% ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดข้อและโรคข้ออักเสบที่พบบ่อยในแขนขาและข้อต่อขนาดเล็ก 5% ถึง 10% ของผู้ป่วยที่มีเนื้อร้ายกระดูกต้นขาปลอดเชื้อส่วนใหญ่เนื่องจากระยะยาวขนาดใหญ่ผิดปกติ เนื่องจากการใช้ฮอร์โมนครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการปวดกล้ามเนื้อและผงาดและอาการที่ชัดเจนของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้อลีบโรคกล้ามเนื้อข้อมักเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรค

(4) แผลปอดและเยื่อหุ้มปอด: 28% ถึง 50% ของผู้ป่วยอาจมีเยื่อหุ้มปอด, เยื่อหุ้มปอดไหล, น้ำหลั่งสารหลั่งสีเหลืองส่วนใหญ่สีเหลืองส่วนใหญ่ monocytes ต้องมีความแตกต่างจากเยื่อหุ้มปอดอักเสบวัณโรคมีความคิดหน้าอก ปริมาตรน้ำANA≥1: 160, หรือเยื่อหุ้มปอดไหล / ซีรัม titer ≥1, หรือแอนติบอดี SM บวก, ก่อให้เกิดการวินิจฉัยของ SLE เยื่อหุ้มปอดไหล, 2.7% ถึง 10.1% มีปอดบวมโรคลูปัสเฉียบพลัน, และอัตราการตายสูง สาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือการหายใจล้มเหลวและปอดเส้นเลือดอาการของโรคปอดบวมเฉียบพลัน lupus จะรุนแรงมากขึ้น X-ray แสดงเงาจุดด่างดำกระจายในทั้งสองปอดมีเขตปอดมากขึ้นและการเปลี่ยนแปลงเงามากขึ้นผลกระทบของการรักษาด้วยฮอร์โมนขนาดใหญ่

(5) ประสิทธิภาพของระบบหัวใจและหลอดเลือด: 50% ถึง 55% ของผู้ป่วยโรค SLE อาจมีโรคหัวใจรวมถึงเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, โรคลิ้นหัวใจ, จังหวะและความดันโลหิตสูง

(6) รอยโรคระบบเลือด: 50% ถึง 75% ของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจางเซลล์เม็ดสีบวกซึ่งอาจเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ส่วนที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบของ SLE, ภาวะไตวาย, การสูญเสียเลือด, ความผิดปกติของการรับประทานยา 50% ถึง 60% ของผู้ป่วยอาจมีเม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ต่ำกว่า 4.0 × 109 / L, lymphopenia (<1.5 × 109 / L) พบมากในระยะเวลากิจกรรมโรค 20% ถึง 50% ของผู้ป่วยสามารถเกิดขึ้นพร้อมกัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรงส่วนใหญ่อยู่ใน (50 ~ 150) × 109 / L, 5% ~ 10% ของผู้ป่วยอาจน้อยกว่า 50.0 × 109 / ลิตรเป็นอาการทางคลินิกทั่วไปของกิจกรรมโรค SLE นอกจากนี้ 25% ของ SLE ผู้ป่วยที่มีสารต้านการแข็งตัวของเลือด lupus เช่น anti-VIII, IX, XI, XII, ปัจจัยการแข็งตัว ฯลฯ นำไปสู่การแข็งตัวของเลือดผิดปกติ

(7) อาการระบบทางเดินอาหาร: 25% ถึง 50% ของผู้ป่วยอาจสูญเสียความกระหาย, คลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้อง, ท้องเสีย, 30% ของผู้ป่วยอาจมีตับและการทำงานของตับผิดปกติมีไม่กี่ม้าม

(8) อาการทางระบบประสาท: 50% ถึง 60% อาจมีความผิดปกติ neuropsychiatric และอาการทางคลินิกมีความซับซ้อนและหลากหลายอาการรวมถึงความผิดปกติทางจิต (เช่นภาวะซึมเศร้า, ความบ้าคลั่ง, จิตบกพร่อง, ความสับสน ฯลฯ ), โรคลมชัก, อัมพาตครึ่งซีก, ไมเกรน Chorea, โรคประสาทอักเสบรอบข้างและจอประสาทตาซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมโรคลูปัส, การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตใน SLE

(9) อื่น ๆ : ประจำเดือนผิดปกติประจำเดือนประจำเดือนมากเกินไปหรือน้อยเกินไปผู้ป่วยบางรายอาจมีต่อมน้ำเหลืองเจ็บปวดบวมหูบวมเยื่อบุตาอักเสบและอื่น ๆ

การตรวจโรคลูปัสโรคไตอักเสบ

1. การตรวจปัสสาวะตามปกติในการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของปัสสาวะมีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยและการสังเกตผลการรักษาของโรคไตอักเสบลูปัสผู้ป่วย LN อาจมีปัสสาวะ, โปรตีน, ปัสสาวะ, เม็ดเลือดขาวและท่อปัสสาวะเมื่อภาวะไตวายอาจลดลง ประสิทธิภาพของ Uremic ยูเรียไนโตรเจน creatinine เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

2. การตรวจสอบเลือดประจำผู้ป่วย SLE ที่มีส่วนร่วมของระบบเลือดอาจปรากฏขึ้น:

(1) การลดเซลล์เม็ดเลือดแดงลดฮีโมโกลบินและอาจมาพร้อมกับการเพิ่ม reticulocyte ทดสอบคูมบ์สบวก

(2) เม็ดเลือดขาวอาจต่ำกว่า 4.0 × 109 / ลิตรผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนในปริมาณที่มากอาจมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น

(3) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักต่ำกว่า 100 × 109 / ลิตร

3. การตรวจทางเคมีเลือดผู้ป่วยที่มี SLE ที่ใช้งานเกือบทั้งหมดมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงผู้ป่วยบางรายยังมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงแม้ในระหว่างการให้อภัยผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีกิจกรรม lupus มี hyperglobulinemia ส่วนใหญ่γ-globulin ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีการลดลงของ cryoglobulinemia และระดับเสริม (C3, C4, CH50 โดยเฉพาะ C3) อาจมีการเพิ่มขึ้นของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียน (CIC) ไซโตไคน์ที่หลากหลายในเลือดเช่น IL-1, IL-2, IL-6, ตัวรับ IL-2, ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกเพิ่มขึ้น, ยกเว้นว่ามีการติดเชื้อรวมกัน, โปรตีน C-reactive โดยทั่วไปไม่สูง

4. Autoantibodies เมื่อตรวจสอบ SLE แล้ว autoantibodies ที่หลากหลายสามารถพบได้ในเลือดซึ่งมีความสำคัญต่อการวินิจฉัยโรค

(1) Antinuclear antibody (ANA): อัตราบวกสูง, 95%, ความจำเพาะประมาณ 70%, สามารถใช้เป็นการทดสอบการคัดกรองที่ดีประเภทอุปกรณ์ต่อพ่วงหรือเนื้อเดียวกันมีความสำคัญมากขึ้นสำหรับการวินิจฉัยโรค SLE ในขณะที่ประเภทจุดและนิวเคลียส ประเภทนี้สามารถเห็นได้ในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ และค่อนข้างเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยเมื่อ ANA ≥ 1/80

(2) Anti-ds-DNA แอนติบอดี: แอนตี้ - ds-DNA แอนติบอดีอัตราบวกประมาณ 72%, ความจำเพาะสูงถึง 96% ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษา SLE เพียงบางครั้งในกลุ่มอาการของโรค Sjogren, ไขข้ออักเสบ โรคข้ออักเสบและโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่ความเข้มข้นของแอนติบอดีต่อต้าน ds-DNA มีค่าที่แน่นอนในการแยกกิจกรรม SLE

(3) แอนติบอดี Anti-Sm: อัตราบวกอยู่ในระดับต่ำพบได้ในผู้ป่วย SLE เพียง 25% เท่านั้น แต่มีความจำเพาะสูงมากถึง 99%

(4) แอนติบอดีต่อต้านฮิสโตน: อัตราบวก 25% ถึง 60% ความจำเพาะสูง, โรคลูปัสที่เกิดจากยา 90% บวกแม้ในโรคไขข้ออักเสบและโรค Sjogren

(5) แอนตี้ - SSA (Ro) และแอนตี้ - SSB (La) แอนติบอดี: แอนติบอดีทั้งสองมีความไวต่ำและความจำเพาะสำหรับการวินิจฉัยโรค SLE ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Sjogren

(6) แอนติบอดีอื่น ๆ : นอกจากนี้ยังมีความหลากหลายของ autoantibodies ใน SLE เช่นแอนติบอดีต่อต้าน RNP, แอนติบอดี antiphospholipid, แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic (ANCA), แอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือด , เซลล์กล้ามเนื้อต่อต้านโครงกระดูก, แอนติบอดีเซลล์กล้ามเนื้อเรียบป้องกัน, แอนติบอดีต่อต้านต่อมไทรอยด์เซลล์เยื่อบุผิว ฯลฯ

5. การตรวจชิ้นเนื้อไตและการทดสอบเข็มขัดหนังโรคลูปัส (LBT) การตรวจชิ้นเนื้อไตรวมกับอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนอัตราการวินิจฉัยโรคของ SLE เกือบ 100% และสามารถกำหนดประเภทของพยาธิสภาพของโรคไตอักเสบ .

Skin LBT มีค่าสูงสำหรับการตรวจวินิจฉัยโรค SLE โดยทั่วไปผิวหนังของไซต์จะไม่ถูกผิวหนังบริเวณที่สัมผัสและผิวหนังที่มีลักษณะตามปกติบนข้อมือจะถูกนำไปใช้อัตราการบวกที่ผิดพลาดจะสูงในแผล แถบฟลูออเรสเซนต์สีเหลืองสีเขียวประกอบด้วย IgG, IgM และ / หรืออิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบอื่น ๆ ที่พบในหนังกำพร้าและทางแยกหนังแท้หรือเยื่อหุ้มพื้นฐานของอุปกรณ์เสริมผิวหนังมันเป็นเนื้อเดียวกันหรือเป็นเม็ดและเป็นบวกสำหรับการทดสอบ LBT สำหรับ LN ที่ไม่มีอาการภายนอก, ผิวหนัง LBT มีความสำคัญเมื่อมีปัญหาในการวินิจฉัยแยกโรค

SLE มีความหลากหลายของรอยโรคของไตและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของมันมีลักษณะโดย:

(1) แผลที่มีลักษณะคล้ายขดลวดเหล็ก: ความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินอันเนื่องมาจากการสะสมของ subendothelial, กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์มีจำนวนเงินฝาก subendothelial จำนวนมากซึ่งเป็นคุณสมบัติสำคัญของความเสียหายของไต SLE

(2) ร่างกาย Hematoxylin: โดยทั่วไปเชื่อว่าแอนติบอดี antinuclear ทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์ในแหล่งกำเนิดและถูกย้อมสีโดยนิวเคลียสที่จับตัวเป็นก้อนสูง

(3) necrotizing vasculitis: micro-arteries และ capillaries เป็นเนื้อร้ายไฟบรินเหมือน

(4) การสะสมของหนาแน่นทางอิเล็กทรอนิกส์การแยกส่วนของนิวเคลียร์อนุภาคที่มีลักษณะคล้ายไวรัสและวัตถุที่รวมอยู่ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

(5) อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์: การสะสมอิมมูโนโกลบูลิน

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคลูปัสโรคไตอักเสบ

จุดวินิจฉัย

การวินิจฉัยของ LN ส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่ชัดเจนของ SLE การวินิจฉัยโรค SLE ทั่วไปนั้นไม่ยากมีหลายระบบและการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายอย่าง แต่ SLE ผิดปกติหรือผิดปกติหรือแพ้เร็วผิดปกติเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ

ปัจจุบันเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ SLE นั้นส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับเกณฑ์การวินิจฉัย SLE ที่แก้ไขโดย American College of Rheumatology ในปี 1982 (ตารางที่ 1) สี่เกณฑ์ 11 ข้อสามารถวินิจฉัยได้โดยมีความไวและความจำเพาะสูงตามลำดับ 93.1 % และ 96.4%

มาตรฐานนี้ง่ายต่อการวินิจฉัยการวินิจฉัยในกรณีเริ่มต้นอ่อนหรือผิดปกติเพื่อปรับปรุงความไวของการวินิจฉัย SLE, มาตรฐานการวินิจฉัยถูกเสนอในปี 1982 ซึ่งเพิ่มการตรวจ LBT ผิวหนังและการทดสอบซีรั่มสมบูรณ์ตามมาตรฐานอเมริกัน เซรั่มเติมเต็มเช่นต่ำกว่าปกติช่วยในการวินิจฉัย SLE ด้วยความไว 97.5% และความจำเพาะ 93.6%

การวินิจฉัยโรคลูปัสโรคไตอักเสบควรให้ความสนใจกับ 2 ประเด็นอันดับแรกผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค SLE ควรให้ความสนใจกับการมีหรือไม่มีโรคไตหากมีเงื่อนไขควรทำการตรวจชิ้นเนื้อไตที่สองเพราะผู้ป่วยประมาณ 6% ความเสียหายของไตเป็นอาการทางคลินิกครั้งแรกและครั้งเดียวดังนั้นทุกคนที่มีโรคไตควรให้ความสนใจกับว่ามันเกิดจาก SLE ตามประวัติทางการแพทย์ที่มีรายละเอียดการตรวจร่างกายการตรวจทางห้องปฏิบัติการการตรวจทางพยาธิวิทยาความคมชัด SLE เกณฑ์การวินิจฉัยมักจะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

การวินิจฉัยแยกโรค

SLE มีพื้นฐานทางภูมิคุ้มกันร่วมกันกับโรคไตหลักโรคลูปัสโรคไตอักเสบสามารถใช้เป็นอาการแรกของ SLE และเป็นอาการหลักหรือเพียงอย่างเดียวของ SLE ดังนั้นจึงวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายว่าเป็นโรคไตหลัก มีการระบุประเด็นต่อไปนี้:

1. โรคไตปฐมภูมิไม่ได้มีไข้หากไม่รวมกับการติดเชื้อ

2. โรคไตอักเสบที่มีอาการของไตเป็นพิเศษเช่นอาการปวดข้อ, ผื่น, และโดยเฉพาะอย่างยิ่งหญิงสาวควรเป็นที่สงสัยอย่างมากว่าเป็นโรคไตอักเสบจากลูปัส

3. ก่อนการวินิจฉัยโรคไตหลักผู้ป่วยที่มีเงื่อนไขควรทำการทดสอบทางภูมิคุ้มกันในซีรัมเช่น ANA แอนติบอดีต่อต้าน ds-DNA แอนติบอดีต่อต้าน Sm เป็นต้นเพื่อหลีกเลี่ยงการวินิจฉัยผิดพลาด

4. หากจำเป็นการตรวจทางภูมิคุ้มกัน (การทดสอบโรคลูปัสผิวหนังและการตรวจชิ้นเนื้อไต) ก็จะช่วยระบุเช่นกัน

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ