โรคตับ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคตับ Hepatopulmonary syndrome (HPS) เป็นภาวะ hypoxemia ที่เกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดผิดปกติและการเกิดออกซิเจนในหลอดเลือดแดงที่เกิดจากโรคตับเฉียบพลันและเรื้อรังต่างๆ เนื่องจากกลุ่มอาการของโรคตับและปอดเป็นกลุ่มที่สามของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและออกซิเจนในเส้นเลือดไม่เพียงพอที่เกิดจากโรคตับระยะแรก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของผู้ป่วย: อุบัติการณ์ของโรคนี้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับประมาณ 0.02% -0.1% ประชากรที่อ่อนแอ: พบมากในโรคตับอย่างรุนแรง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไรแมงมุม, น้ำในช่องท้อง

สาเหตุของโรคตับ

สาเหตุ:

สาเหตุของการเกิดโรคตับที่เกิดจาก hypoxemia: ทุกชนิดของโรคตับเฉียบพลันและเรื้อรังสามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติของหลอดเลือดในปอดและ hypoxemia ของหลอดเลือดที่สำคัญที่สุดคือโรคตับแข็งตับที่เกิดจากโรคตับเรื้อรังโดยเฉพาะโรคตับแข็งแอลกอฮอล์ โรคตับแข็งตับแข็งโรคตับแข็งและโรคตับแข็งน้ำดีหลักยังเห็นในตับอักเสบเรื้อรัง, ไวรัสตับอักเสบรุนแรงเฉียบพลัน, cholestasis, การขาดเสมหะ - antitrypsin, โรคของวิลสัน, ไทโรซินและหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่ไม่ใช่โรคตับแข็ง ความดันสูงเช่นความดันโลหิตสูงที่ไม่ทราบสาเหตุของพอร์ทัล, โรคตับแข็ง schistosomiasis, ฯลฯ , การอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic ยังสามารถซับซ้อนโดย hypoxemia ของหลอดเลือดการสังเกตของผู้ป่วยเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเป็นสาเหตุหลักของโรคตับ การศึกษาพบว่ากลุ่มอาการของโรคตับและปอดมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นกับความล้มเหลวของตับความก้าวหน้าที่มีการไหลเวียนของพลังงานสูงและก็ไม่พบว่ามีความเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคตับแข็ง

พยาธิสรีรวิทยา

สาระสำคัญของกลุ่มอาการของโรคตับคือ hypoxemia ที่เกิดจากการขยายตัวของปอดและออกซิเจนในหลอดเลือดแดงผิดปกติในโรคตับตับ hypoxemia เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอในเลือดที่ไหลผ่านปอด ออกซิเจนหรือส่วนหนึ่งของเลือดไม่ไหลผ่าน alveoli เพื่อทำให้เกิดออกซิเจนเนื่องจาก HPS ได้ออกกฎโรคหัวใจและหลอดเลือดเบื้องต้นเส้นทางที่ผิดปกติที่เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจผ่านคือ: ผ่านเส้นเลือดที่เยื่อหุ้มปอดและ hilar โดยไม่ถึง ถุงลมในถุงน้ำดีไหลเวียนของเลือดโดยตรงไปยังเส้นเลือดในปอดเนื่องจากความดันที่สูงขึ้นของระบบพอร์ทัลจึงผ่านการไหลเวียนของปอดผ่านเส้นเลือดฝอยถุงขยายหรือ fistulas arteriovenous ปอดโดยตรงถุงลมโป่งพอง telangiectasia สำหรับ hypoxemia การก่อตัวอาจมีความสำคัญมากกว่าข้อมูลการวิจัยที่มีอยู่แสดงให้เห็นว่าการเกิดขึ้นของโรคตับอักเสบอย่างน้อยเกี่ยวข้องกับรัฐ hyperdynamic ระบบ, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, encephalopathy ตับ, โรคตับและความดันโลหิตสูงในปอดจึงเป็นสาเหตุ และเกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต แต่ยังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของการเผาผลาญของระบบและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเป็นสิ่งสำคัญ อย่างมีนัยสำคัญ pathophysiological

(1) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของโรคตับอักเสบคือการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดซึ่งแสดงเป็น:

1 การขยายตัวของเส้นเลือดฝอยจำนวนมาก

2 การก่อตัวและการเปิดของสาขาการจราจร arteriovenous ที่ฐานของปอด

3 เยื่อหุ้มปอด "แมงมุมเสมหะ" ที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้ telangiectasia

ในการชันสูตรศพพบว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานในปอดของผู้ป่วยโรคตับเรื้อรังเช่นโรคตับแข็งนั้นมีมากในปอด

การป้องกันกลุ่มอาการของโรคตับ

การรักษาที่ใช้งานและมีประสิทธิภาพของโรคตับระยะแรกเป็นพื้นฐานสำหรับการป้องกันโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับและปอด ภาวะแทรกซ้อนแมงมุมน้ำในช่องท้อง

ผู้ป่วยอาจปรากฏขึ้น: ฝ่ามือตับ, hepatosplenomegaly, ไรเดอร์, น้ำในช่องท้องเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจน, ผู้ป่วยเปลี่ยนจากหงายเป็นยืนด้วยอาการสั่น, รัดกุมหน้าอก, หายใจถี่

อาการของโรค ตับและปอด อาการที่พบบ่อย โรค ดีซ่านหายใจลำบาก hypoxemia ถูกคอ (นิ้วเท้า) จ้ำตับพัลมาร์ท้องมานในช่องท้องแมงมุมไส้เลื่อนหายใจสั้น ๆ หงาย

เนื่องจากกลุ่มอาการของโรคตับ (hepatopulmonary syndrome) เป็นกลุ่มที่สามของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและออกซิเจนในหลอดเลือดแดงไม่เพียงพอที่เกิดจากโรคตับปฐมภูมิอาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นโรคตับและโรคปอด

1. อาการทางคลินิกของโรคตับระยะแรกโรคตับและปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคตับต่าง ๆ แต่โรคตับเรื้อรังเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เช่นโรคตับแข็ง cryptogenic โรคตับแข็งแอลกอฮอล์ หลังจากโรคตับแข็งและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ 80%) ดูอาการทางคลินิกของโรคตับต่างๆและแฟชั่นนี้ขาดอาการระบบทางเดินหายใจอาการทางคลินิกของโรคตับต่าง ๆ เนื่องจากสาเหตุหลักสูตรของโรคและ ระดับของความผิดปกติของตับและภาวะแทรกซ้อนจะแตกต่างกันและอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ปาล์มตับไรเดอร์ดีซ่าน hepatosplenomegaly น้ำในช่องท้องเลือดออกในทางเดินอาหารตับผิดปกติ ฯลฯ แต่มีตับและปอด ไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างกลุ่มอาการผู้ป่วยบางรายที่มีโรคตับที่มีเสถียรภาพยังสามารถมีอาการทางคลินิกของการทำงานของปอดลดลงมีข้อมูลแสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่มีโรคตับเรื้อรังแมงมุมไรปรากฏในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็ง การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติและแม้กระทั่งบางคนคิดว่าด้วย spider corpus callosum, ระบบทางเดินหายใจและระบบทางเดินหายใจในปอดมีความชัดเจน, ความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซมีความร้ายแรง, แนะนำว่าอาจเป็นระบบทางเดินหายใจในปอด เครื่องหมายหนังกำพร้า

2. อาการทางคลินิกของความผิดปกติของปอดเนื่องจากผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไม่มีโรคหัวใจและปอดปฐมภูมิผู้ป่วยส่วนใหญ่ (80% ถึง 90%) จะค่อยๆพัฒนาอาการระบบทางเดินหายใจบนพื้นฐานของโรคตับต่างๆเช่นอาการตัวเขียวหายใจลำบากและอาการ นิ้ว (นิ้วเท้า), การขาดออกซิเจนมีพยาธิสภาพ platypnea ฯลฯ ในหมู่พวกเขาหายใจลำบากก้าวหน้าเป็นอาการปอดที่พบมากที่สุดของโรคตับและปอด Binay et al เชื่อว่าอาการตัวเขียวเป็นเพียงสัญญาณทางคลินิกที่น่าเชื่อถือหายใจหงายตั้งตรง ภาวะขาดออกซิเจนทางเพศเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดของการตรวจภายในของสมองโดยไม่มีสัญญาณบวกที่ชัดเจนในการตรวจปอดผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย (ประมาณ 16% ถึง 20%) สามารถรักษาด้วยอาการหายใจลำบากในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคตับต่างๆ ควรให้ความสนใจทางคลินิกเพื่อป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาด Gaozhi และคณะในประเทศรายงานว่าผู้ป่วย 2 รายที่เป็นโรคตับอักเสบได้รับการรักษาด้วยอาการตัวเขียวอาการตัวสั่นหลังทำกิจกรรมและหายใจถี่นอกจากนี้ยังพบอาการทางคลินิกของโรคตับแข็ง โรคริดสีดวงทวาร, hepatosplenomegaly, น้ำในช่องท้อง), เอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้, เช่นผู้ป่วยโรคตับที่มีโรคปอดอื่น ๆ (เช่นโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง, ภาวะอวัยวะและปอดบวม, ปอดไหล, ฯลฯ ) สามารถอยู่ร่วมกับกลุ่มอาการของโรคตับ สามารถ ควรสังเกตอาการทางเดินหายใจที่เห็นได้ชัดมีการศึกษาข้อมูลแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับต้องใช้เวลาเฉลี่ยประมาณ 2 ถึง 7 ปีจากอาการหายใจลำบากเริ่มแรกไปจนถึงการวินิจฉัยที่ชัดเจนและประมาณ 18% ของผู้ป่วยโรคตับ หายใจลำบาก

(1) ภาวะขาดออกซิเจนในช่องอก (orthodeoxidation): PaO2 ลดลง> 10% เมื่อผู้ป่วยเปลี่ยนจากตำแหน่งหงายเป็นตำแหน่งยืน

(2) platypnea: palpitnea, ความหนาแน่นหน้าอก, หายใจถี่, และอาการของการปรับปรุงในผู้ป่วยที่มีตำแหน่งหงายตาม Krowka ประมาณ 80% ถึง 90% ของกลุ่มอาการของโรคตับ สองอาการข้างต้นเกิดจากความจริงที่ว่าการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับส่วนใหญ่มีการกระจายในกลางและล่างปอดเมื่อผู้ป่วยจากตำแหน่งหงายไปยังตำแหน่งที่ยืนไหลของเลือดในปอดกลางและล่างเพิ่มขึ้นเนื่องจากแรงโน้มถ่วง เกิดจากภาวะ hypoxemia ถึงแม้ว่าการแสดงสองอย่างข้างต้นไม่ได้ระบุเฉพาะกลุ่มอาการของโรคตับ แต่ก็แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดในหลอดเลือดในปอดตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่มีโรคตับต่าง ๆ มีอาการสองอย่างนี้ .

การตรวจกลุ่มอาการของโรคตับและปอด

การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: ภาวะขาดออกซิเจนเป็นภาวะการเปลี่ยนแปลงขั้นพื้นฐานของโรคตับอักเสบดังนั้นการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดจึงเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ในผู้ป่วยที่มีโรคตับโดยไม่มีโรคหัวใจหลักหากมีภาวะ hypoxemia ชัดเจนแสดงว่าเป็นโรค การวินิจฉัยส่วนใหญ่จะเป็นดังนี้: ความดันออกซิเจนในหลอดเลือดแดงบางส่วน (PaO2) <9.33 kPa (70 mmHg), ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด (SaO2) <94%, การไล่ระดับออกซิเจนในเลือดแบบถุงถุงลมแดง (> 4.53 kPa หรือ 34 mmHg) alkalosis ระบบทางเดินหายใจเนื่องจากการขาดออกซิเจน: เช่นความดันเลือดลดลงบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด (PaO2), ค่า pH ที่สูงขึ้นในปัจจุบันถือว่าเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการลดลงของ PaO2 แต่บางคนคิดว่าการไล่ระดับออกซิเจนในเลือด .

1. การวัดการทำงานของปอด : สามารถวัดความจุที่สำคัญ, การระบายอากาศสูงสุด, ความสามารถในการทำงานที่เหลือ, ปริมาณปอดรวม, ​​ปริมาณการหายใจสำรอง, R / T, 1s บังคับปริมาณการหายใจ, การแพร่กระจายของก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ปอด ฯลฯ โดยไม่ต้องหน้าอก แม้ว่าปริมาณปอดและปริมาณลมหายใจของผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอาจเป็นปกติ แต่ยังคงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณของการแพร่กระจายแม้ว่าฮีโมโกลบินได้รับการแก้ไข แต่ก็ยังผิดปกติโดยทั่วไปโรคตับพัฒนาไปสู่ขั้นสูงและมีความผิดปกติของปอด ปริมาณอากาศที่ลดลง, ความต้านทานต่อทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้น, ฟังก์ชั่นการแพร่กระจายของก๊าซบกพร่อง ฯลฯ ควรตรวจสอบเมื่อการทดสอบการทำงานของปอดพบว่าการเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อการหายใจเช่น sputum-antitrypsin และฟีโนไทป์ มันมีอยู่

2. การ ตรวจ X-ray : ภาพรังสีทรวงอกของผู้ป่วยทั่วไปอาจไม่มีความผิดปกติที่เห็นได้ชัดและผู้ป่วยบางรายอาจมีการเพิ่มเงาคู่ระหว่างสิ่งของใต้ปอดส่วนใหญ่ดังนี้:

(1) พื้นผิวสิ่งของคั่นระหว่างปอดเพิ่มขึ้นและปรับปรุง

(2) กระจาย miliary shadows ขนาดเล็กที่ถูกครอบงำโดยเขตปอดต่อไปนี้

(3) การขยายหลอดเลือดแดงปอด

บางคนคิดว่าก้อนฐานหรือตาข่ายไขว้กันเหมือนเป็นอาการของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด แต่ความเสียหายนี้หายากในการชันสูตรศพการตรวจเอกซเรย์ทั่วไปคือ 1.3 ถึง 1.6 มม. ที่ฐานของปอด ขนาดกลมปานกลางหรือเป็นเงากลมเป็นตุ่มเล็ก ๆ , 5% ถึง 13.8% ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับเรื้อรัง, และ 46% ถึง 100% ในผู้ป่วยที่มี HPS, แต่ประสิทธิภาพนี้ไม่ได้พิจารณา มันมีความเฉพาะเจาะจงและยังสามารถนำเสนอในปอดพังผืดหรือโรค granulomatous ซึ่งสามารถแยกแยะได้โดยการทดสอบการทำงานของปอด, angiography หรือการตรวจ CT

3. CT: สามารถแสดงการขยายตัวของหลอดเลือดส่วนปลายและมีสาขาต่อพ่วงที่ผิดปกติจำนวนมากและสามารถแยกสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะขาดออกซิเจนเช่นภาวะอวัยวะหรือปอดพังผืด แต่การเปลี่ยนแปลงข้างต้นไม่เฉพาะเจาะจงคนที่มีอยู่ แนะนำว่าการสร้างภาพของหลอดเลือดในปอดโดยการสร้างเกลียว CT แบบสามมิติอาจเป็นจุดร้อนในอนาคตมันมีความแม่นยำเช่นเดียวกับ angiography ปอดแบบเลือกในการจำแนกความผิดปกติของ arteriovenous ที่มองเห็นได้

4. วิธี echocardiography แบบสองมิติที่ได้ รับการเพิ่มความคมชัด: echocardiography แบบสองมิติที่มี ความเปรียบต่างที่เพิ่มความเปรียบต่างเป็นวิธีที่นิยมใช้ในการตรวจสอบการขยายหลอดเลือดในปอดโดยไม่ต้องผ่าตัดวิธีนี้ใช้กับผู้ป่วยโรคตับแข็งโดย Hind และ Wong et al การตรวจจับการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดหลักการคือการกวนน้ำเกลือทางสรีรวิทยาและสีย้อมสีเขียวอินโดไซยานินสามารถผลิต microbubbles 60 ~ 90μmหลังจากฉีดจาก microbubbles หลอดเลือดดำจากหัวใจด้านขวาผ่านหลอดเลือดปอดพองที่ฝากไว้ในห้องโถงด้านซ้าย ฟองจะถูกสูดดมเข้าไปในถุงลมเมื่อมันไหลผ่านเตียงฝอย (เส้นผ่าศูนย์กลาง 8 ถึง 15 ไมครอน) หรือละลายในเลือดและไม่สามารถปรากฏในห้องโถงด้านซ้ายวิธีนี้อาศัยเวลาที่ microbubble ปรากฏในห้องโถงด้านซ้ายเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง intracardiac shunt การเบี่ยงเบนจากซ้ายไปขวาสามารถปรากฏ microbubbles shunt intracardiac ในห้องโถงด้านซ้ายทันทีหลังจาก microbubbles ปรากฏในห้องโถงด้านขวาหากมี telangiectasia ด้านหน้าในปอด microbubbles ปรากฏใน 4 ถึง 6 รอบการเต้นของหัวใจในห้องโถงด้านขวา ในห้องโถงด้านซ้ายวิธีการคือเพื่อให้ผู้ป่วยฉีดอินโดไซยานินสีเขียวทางหลอดเลือดดำเมื่อ microbubbles ปรากฏในห้องโถงด้านขวา echocardiogram สองมิติสามารถผลิตก้องทันทีหรือเงาเมฆเหมือนในห้องโถงด้านขวา การเปลี่ยนแปลงของอัลตร้าซาวด์การเปลี่ยนแปลงในห้องโถงด้านซ้ายหลังจาก 3 ถึง 6 รอบการเต้นของหัวใจแสดงให้เห็นว่ามีการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและผลเชิงลบสามารถออกกฎการวินิจฉัยโรคตับโดยทั่วไปวิธีนี้มากกว่าความดันออกซิเจนบางส่วนในปอด Sensitive เป็นวิธีการคัดกรองที่เหมาะสมที่สุดในปัจจุบัน แต่ข้อบกพร่องคือมันเป็นไปไม่ได้ที่จะกำหนดส่วนที่เฉพาะเจาะจงของหลอดเลือดที่ติดเชื้อและไม่สามารถประเมินระดับของ shunt ได้เมื่อเร็ว ๆ นี้มันง่ายกว่าที่จะตรวจจับ microbubble โดย echocardiography การกระจายตัวของหลอดลมซึ่งถูกใช้เพื่อค้นหาการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดเกิดขึ้นในปอดส่วนบนหรือส่วนล่าง

5. Pulmonary angiography: มัน เป็นเทคนิคการวินิจฉัยบาดแผลแม้ว่ามันจะมีความเสี่ยงบางอย่าง แต่ก็ยังถือว่าเป็นมาตรฐานทองคำสำหรับการพิจารณาการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในปอดและการแปลมันไม่เพียง แต่สามารถแยกความแตกต่าง hypoxemia โรคตับและปอดเส้นเลือดอุดตัน Hypoxemia ยังสามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการเลือกการผ่าตัดรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับและปอดหากการบาดเจ็บของหลอดเลือดในปอดมีการแยกค่อนข้าง, เส้นเลือดอุดตันในปอดที่เลือกหรืออาจพิจารณา lobectomy โรคปอดอาจมีสามประเภทดังต่อไปนี้ ประสิทธิภาพการทำงาน: Type I แมงมุมเหมือนการขยายตัวที่พบบ่อยในระยะแรกของโรคตับ, ขั้นตอนนี้มีการตอบสนองที่ดีกับออกซิเจนบริสุทธิ์ประเภท II การขยายหลอดเลือดแดงโพรงถ้ำส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในด้านล่างของโรคปอดที่พบมากในช่วงกลาง ปฏิกิริยาต่อออกซิเจนบริสุทธิ์นั้นมี จำกัด การเคลื่อนไหวของปอดโดยตรงชนิดที่ 3 การจราจรของหลอดเลือดดำสามารถมองเห็นได้ในระดับของเฮลาหรือที่ฐานของปอดโดยมีแมงป่องหรือเงาที่คล้ายกับ arteriovenous malformations, อาการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง, อาการตัวเขียว เห็นได้ชัดว่าไม่มีการตอบสนองต่อการดูดซึมออกซิเจนบริสุทธิ์ Gao Zhi et al เชื่อว่าความไวของ angiography ปอดไม่ดีเท่ากับ echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัดและการสแกนปอดต่อไปนี้บางคนก็จะมี angiography ปอด ประเภทสรุปได้ดังต่อไปนี้: ชนิดที่ฉันกระจายการขยายก่อนเส้นเลือดฝอย angiography แสดงภาพเหมือนแมงมุมหรือเป็นรูพรุน (การสูดดมออกซิเจน 100% สามารถทำให้ PaO2 เพิ่มขึ้น) ประเภทที่สองต่อเนื่องหลอดเลือดแดงท้องถิ่นหรือการก่อตัวสาขาการจราจร angiography มันแสดงให้เห็นว่าเป็นภาพศักดิ์สิทธิ์หรือเป็นก้อน (การสูดดมออกซิเจน 100% มีผลเพียงเล็กน้อยต่อ PaO2) ข้อเสียคือปอด angiography ไม่แสดงรูปร่างผิดปกติของหลอดเลือดส่วนปลาย arteriovenous และสามารถสร้างผลลัพธ์เชิงลบที่ผิดพลาดได้

6.99m 锝-การจับตัวเป็นก้อนยักษ์สแกนอัลบูมินปอด (99mTc-MAA) : หลักการของวิธีนี้เหมือนกับของ microbubble เพิ่มความคมชัด echocardiography สองมิติซึ่งใช้ macrogel อัลบูมินที่ มีขนาดอนุภาคมากกว่า20μmภายใต้สภาวะปกติ ไม่สามารถผ่านเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยสารสแกนปอดทั้งหมดมีความเข้มข้นในหลอดเลือดของปอด แต่การขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและ shunt arteriovenous ปอดสามารถผ่านและฝากไว้ในตับสมองและไตเนื้อเยื่อโดยใช้วิธีนี้ การสแกนด้วยรังสีแบบ Radionuclide สามารถตรวจจับการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและ shunt intrapulmonary shunt และสามารถติดตามการเปลี่ยนแปลงของสภาพได้ Abrams et al เชื่อว่า HPS สามารถประเมินภาวะขาดออกซิเจนในผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มี HPS ซึ่งเป็นโรคปอดปฐมภูมิ ขอบเขตของผลกระทบของเลือดช่วยตรวจสอบว่าการปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาหรือไม่เพราะภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดจากโรคปอดปฐมภูมิขั้นรุนแรงเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับ แต่ผลลัพธ์เชิงลบไม่ได้ออกกฎ HPS อย่างสมบูรณ์

7. manometry สายสวนทางหลอดเลือดดำ: ความดันโลหิตในปอดลาดลาด (HVPG) หมายถึงความดันหลอดเลือดแดงปอด (PAP) และความดันจำคุกเส้นเลือดฝอยในปอด (PCWP) สามารถวัดได้โดยการใส่สายสวนหลอดเลือดดำในปอดและปอดเพื่อทำความเข้าใจ การศึกษาผู้ป่วยโรคตับ 3 รายพบว่ามีการดื้อต่อปอด (PAR) และค่า PCWP ต่ำกว่าผู้ป่วยที่มี echocardiography

8. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: มัน เป็นตัวบ่งชี้ที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของ HPS การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานคือการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดซึ่งมีลักษณะโดยการแพร่กระจาย telangiectasia ล่วงหน้าขนาดใหญ่หรือการก่อตัวของ arteriovenous ผู้ป่วยได้แสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างชนิดหนึ่งคือ telangiectasia ล่วงหน้าซึ่งอยู่ติดกับหน่วยแลกเปลี่ยนก๊าซปอดปกติและอีกอันหนึ่งเป็นสาขา arteriovenous ขนาดใหญ่อยู่ห่างจากหน่วยแลกเปลี่ยนก๊าซปอด หลอดเลือดที่ผิดปกติและความสัมพันธ์และทางเดินของพวกเขาสามารถแยกแยะ shunts และ hemangiomas ขนาดใหญ่ได้จากการตรวจขนาดใหญ่และกล้องจุลทรรศน์แสงเนื้อเยื่อมันง่ายต่อการค้นหาเส้นทางที่ผิดปกติทางร่างกาย (รวมถึงการเปลี่ยนแปลงในเส้นเลือดขนาดเล็ก) การใช้งานเช่น Fritts radionuclide Kr85 นั้นละลายในสีย้อมที่ละลายน้ำได้ทางหลอดเลือดดำและอัตราส่วนระหว่างเลือดแดง kr85 และสีย้อมนั้นสามารถวิเคราะห์เพื่อประเมินค่า shunt ได้ methacrylate สามารถใช้สำหรับการวิจัยการหล่อหลอดเลือดแบบละเอียด

9. การตรวจอื่น ๆ : การทดสอบทางชีวเคมีในเลือดมักจะแสดงความผิดปกติของตับ แต่ระดับไม่ได้เป็นสัดส่วนกับการพัฒนาของโรคตับ, การทดสอบการทำงานของตับ, การจำแนกโปรตีน, เครื่องหมายทางไวรัสวิทยาและรายการตรวจสอบโรคตับอื่น ๆ ดูเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง Gastroscope ฯลฯ เพื่อหาการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของโรคตับและปอด

เกณฑ์การวินิจฉัย

ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรฐานสม่ำเสมอสำหรับการวินิจฉัยของ HPS การวินิจฉัยควรขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและหลักฐานการถ่ายภาพของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดควรได้รับการวินิจฉัย

1.Rodriguer-Roisin เท่ากับเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ HPS ในปี 1992

(1) มีโรคตับเรื้อรังและไม่มีความผิดปกติของตับอย่างรุนแรง

(2) ไม่มีโรคหัวใจและปอด, การตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกเป็นเรื่องปกติหรือมาพร้อมกับเงาเป็นก้อนกลมที่ฐานของปอด

(3) การแลกเปลี่ยนก๊าซปอดผิดปกติเพิ่มการไล่ระดับออกซิเจนของถุงลมหลอดเลือดแดง (≥20kPa) อาจมีภาวะขาดออกซิเจน

(4) echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัดและความคมชัดและ / หรือการสแกนของปอดปะทุปอด angiography ปอดแสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวของ vasodilation ปอดและ / หรือ intrapulmonary vascular ลัดวงจรและอาการทางคลินิกเช่นการขาดออกซิเจนและขาดออกซิเจนหายใจ .

2. Chang SW เท่ากับเกณฑ์การวินิจฉัยโรคในปี 1996

(1) ความผิดปกติของตับ

(2) Hypoxemia ความแตกต่างของความดันบางส่วนของความดัน [P (Aa) O2] ≥2.67kPaหรือออกซิเจนขาดออกซิเจนในถุงลมหายใจในตำแหน่งที่หายใจอากาศ

(3) การขยายหลอดเลือดในปอด

3. Krowka มีค่าเท่ากับ 1997 เมื่อผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไรเดอร์และถูกคอพวกเขาแนะนำอย่างยิ่งการวินิจฉัยโรคนี้จำเป็นต้องมีการตรวจสอบที่เกี่ยวข้องเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยคือ:

(1) การสแกน 99mTc-MAA, echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัด, เพิ่มความคมชัด, angiography ปอด, ฯลฯ ยืนยันการปรากฏตัวของ telangiectasia intrapulmonary

(2) โรคตับเรื้อรังและ hypoxemia PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg)

ประเทศ Gaozhi เท่ากับปี 1998 การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับ hepatosplenomegaly ของผู้ป่วย, น้ำในช่องท้อง, ฝ่ามือตับ, ไรเดอร์, หายใจลำบาก, หายใจหงายและออกซิเจนขาดออกซิเจนภาพรังสีทรวงอกแสดงถึงสิ่งของคั่นระหว่างฐานปอด และพื้นผิวของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถเป็นหย่อม ๆ หรือเป็นก้อนกลมเงาตาข่ายเป็นก้อนกลมตาข่ายแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดฐานขยายสาขาหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดไม่จำเป็นต้องมี hypoxemia รุนแรง แต่ถุงหลอดเลือด การไล่ระดับออกซิเจนที่เพิ่มขึ้น≥ 20 kPa, 82% ของการทดสอบการทำงานของปอดมีการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของความผิดปกติของการแพร่กระจายนอกเหนือไปจากความจำเป็นในการตรวจสอบการไหลข้ามเช่นการสแกน 99mTc-MAA, echocardiography อย่างไรก็ตามหลังไม่ไวต่อความรู้สึกเหมือนสองคนก่อนเพราะเส้นเลือดขยายตัวเล็ก ๆ ในปอดไม่จำเป็นต้องปรากฏใน angiography

Binay et al เชื่อว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งไม่มีอาการตัวเขียว, ถูกคอและไรเดอร์, การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดของหลอดเลือดแดง, PaO2 และการทดสอบการทำงานของปอดเป็นเรื่องปกติและผู้ป่วยที่มี echocardiographic สำหรับกลุ่มอาการของโรคตับ "ไม่แสดงอาการ" จะต้องได้รับการรักษาทางคลินิก

การวินิจฉัยแยกโรค

ประการแรกจำเป็นต้องแยกโรคหัวใจและหลอดเลือดดั้งเดิมของผู้ป่วยที่เป็นโรคตับเช่นถุงลมโป่งพองอุดกั้นเรื้อรังการติดเชื้อในปอดโรคปอดบวมคั่นระหว่าง silicosis ฯลฯ และจำเป็นต้องยกเว้นโรคตับแข็งที่มีความดันโลหิตสูงปอดไหล อาการบวมน้ำที่ปอด atelectasis ดาวน์ซินโดรม hyperventilation ฯลฯ ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับและปอดสามารถพร้อมกันกับโรคดังกล่าวข้างต้น แต่ยังต้องตรวจสอบอย่างพิถีพิถันและพิถีพิถันเพื่ออำนวยความสะดวกในการระบุ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ