Tricuspid atresia

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ tricuspid atresia Tricuspid atresia หมายถึงไม่มีวาล์ว tricuspid และ tricuspid และไม่มีการสื่อสารโดยตรงระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องหัวใจห้องขวา ความไม่สมประกอบเป็นหลักเป็นชนิดพิเศษของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายช่องทางเข้าคู่มีเพียงวาล์ว mitral ซ้ายที่มีพรมแดนติดระหว่างห้องโถงด้านซ้ายและช่องซ้ายซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและ mitral ห่วงและกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวา ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็น atrial orthostatic และ ventricular sac โดยมี atrial septal defect หรือสิทธิบัตร foramen ovale และ ventricular septal defect ส่วนหนึ่งเป็น atrial reversal และ ventricular left iliac ความสัมพันธ์ระหว่าง ventricle และ aorta นั้นสอดคล้องกันและไม่สอดคล้องกันหลอดเลือดแดงปอดอาจแคบ atresia และปกติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% - 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะน้ำในช่องท้องเต้นผิดปกติ

สาเหตุของการตีบตัน

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าในการพัฒนาตามปกติแผ่นเยื่อบุหัวใจที่ถูกหลอมรวมและหลอด atrioventricular แบ่งออกเป็นสองเท่ากันทั้งสองด้านซ้ายและขวากายทวารและมีส่วนร่วมในการก่อตัวของเยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่างและผนังเยื่อบุหัวใจห้องบน และ myocardium กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่แตกต่างใน dysplasia tricuspid กระบวนการนี้การเสื่อมสภาพของใบปลิวเสื่อมขาดเนื้อเยื่อใบปลิวหลุมวาล์วล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยปิดและท้ายที่สุดนำไปสู่ ​​atricia tricuspid (โดยทั่วไปถือว่าเป็นตัวอ่อน ก่อนและหลังเว็บไซต์ฟิวชั่นแผ่น endocardial จะเอนเอียงไปทางด้านขวากะบังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจะทำให้เกิดการแยกที่ไม่สม่ำเสมอของเยื่อบุโพรง atrioventricular และการอุดตันของคลอง atrioventricular ในอนาคตจะก่อให้เกิด atresia tricuspid ในอนาคต)

(สอง) การเกิดโรค

1. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน ประมาณ 90% ของผู้ป่วยที่มี tricuspid atresia, วาล์ว tricuspid จะรวมกันเป็นพังผืด decidual, ลำต้นของปอดมีการพัฒนาไม่ดี, และ atresia ยังสามารถส่งผลกระทบต่อทางเดินหายใจออกจากกระเป๋าหน้าท้องและปอดในขณะที่ ช่องที่ถูกต้องสามารถทำให้หนักหน่วงรุนแรงถึงขนาดปกติหรือแม้กระทั่งพองตัวได้และวาล์ว tricuspid ก็มีระดับความไม่เพียงพอที่แตกต่างกัน

ในการชันสูตรพลิกศพของ tricuspid atresia ช่องซ้ายมักจะขยายใหญ่โตและ hypertrophied แต่ mitral valve เป็นปกติหรือขยายนอกจากนี้ยังมีรายงานว่า mitral valve หลายวาล์วผิดปกติ mitral วาล์วและ mitral วาล์วขี่ข้ามการพัฒนา ช่องด้านขวาไม่สมบูรณ์

Tricuspid atresia มักจะรวมถึงความผิดปกติต่อไปนี้:

1 การอุดตัน tricuspid ไม่มีเอเทรียมที่เหมาะสมระหว่างช่องขวา;

2 ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือสิทธิบัตร foramen ovale;

3 กระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่องหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus

Tricuspid atresia ถูกปิด แต่กำเนิดไม่มีรูวาล์วมีเพียงภาวะซึมเศร้าเล็ก ๆ ที่ด้านล่างของห้องโถงด้านขวาล้อมรอบด้วยเส้นใยกล้ามเนื้อโครงสร้างเส้นใยหรือเยื่อเมือกไม่กี่ 80% ของปริมาณการจราจรในห้องหัวใจเป็น foramen ovale Unclosed อาจเป็น atrial septal defect หรือแม้แต่ atrium เดียว

เอเทรียมขวามีห้าประเภทและการเชื่อมต่อที่มีช่องระบายอากาศที่เหมาะสมสำหรับ tricuspid atresia:

1 ประเภทกล้ามเนื้อคิดเป็น 76% ~ 84% กล้ามเนื้อที่ด้านล่างของเอเทรียมขวาลักยิ้มเล็ก ๆ ใกล้กับผนังด้านข้างตรงข้ามช่องซ้ายและไม่มีการเชื่อมต่อกับช่องที่เหมาะสม;

2 ประเภทไดอะแฟรมบัญชีประมาณ 8% ถึง 12% ไดอะแฟรมปิดระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องทางขวา;

3 บัญชีประเภทวาล์วประมาณ 6% มีวาล์วเปิดที่ทางแยกของห้องโถงด้านขวาและช่องขวา แต่มีไดอะแฟรมและกล้ามเนื้อใต้ที่แยกห้องโถงด้านขวาออกจากช่องด้านขวาเพื่อล็อค;

4Ebstein ความไม่สมมาตรคิดเป็นประมาณ 6% กลายเป็นวาล์ว tricuspid ล็อคระหว่างห้องโถงด้านขวาและช่องขวา;

5 ประเภทข้อบกพร่องของเอ็นโดดาร์การ์ดข้อบกพร่องคิดเป็นประมาณ 2%, atresoventricular วาล์ว atresia ที่พบบ่อยจากเอเทรียมขวาไปที่ช่องขวา

Edward และ Burchell จัดประเภท tricuspid atresia เป็นสามประเภทตามความสัมพันธ์ระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และจากนั้นจำแนกออกเป็นประเภท Ia, ชนิด Ib, ประเภท Ic, ประเภท Ic, ประเภท IIa, ประเภท IIb, ประเภท IIc ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มี atresia ปอดหรือตีบ มีชนิดของ IIIa และ IIIb อยู่ 8 ชนิดในกรณีของ tricuspid atresia, ประเภท Ib, ประเภท Ic, ประเภท IIb, ประเภท IIc, และประเภท IIIa ที่พบมากที่สุด

Type I tricuspid atresia (69%): ชนิดนี้มีลักษณะโดยความสัมพันธ์ของหลอดเลือดปกติ, ประเภท Ia, atresia ปอด; ประเภท Ib, ตีบปอดกับข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็ก, ประเภท Ic, ตีบปอดที่มีกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่

พิมพ์ครั้งที่สอง tricuspid atresia (27%): ประเภทนี้เป็นลักษณะที่สมบูรณ์ของการขนย้ายเรือขนาดใหญ่ประเภท IIa, atresia ปอด; ประเภท IIb, ตีบปอดที่มีกระเป๋าหน้าท้องผนังขนาดเล็กข้อบกพร่องประเภท IIc, หลอดเลือดแดงปอดปกติ .

ประเภทที่สาม tricuspid atresia (4%): ประเภทที่สามคือการแก้ไขการขนย้ายเรือขนาดใหญ่ประเภท IIIa, ปอดตีบประเภท IIIb, ตีบ subaortic กับ atresia ปอด (เช่น Ia, IIa) ประเภท) เสียชีวิตในวัยทารกด้วยปอดตีบ (Ib, IIb, IIIa) คิดเป็น 70% ของกรณีในวัยเด็ก, 100% ของกรณีผู้ใหญ่

Tricuspid atresia อาจรวมหลายหัวใจและขนาดใหญ่จนผิดรูปหลอดเลือดการจราจรในห้องหัวใจอยู่เสมอสิทธิบัตร foramen ovale คิดเป็น 80% ส่วนที่เหลือเป็นข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและ 22% ของผู้ป่วยมีซ้าย vena cava ที่เหนือกว่า มักจะระบายไปยังไซนัสหลอดเลือดบางครั้งโดยตรงไปยังห้องโถงด้านซ้ายระบายน้ำหลอดเลือดดำและความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าผู้ป่วยที่มี dysplasia หลอดเลือดแดงปอดพิการ แต่กำเนิดมักจะมี atresia tricuspid เยื่อเมือก ใบหูแบบขนานอาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือด coarctation, dysplasia หรือ atresia, การขาดเลือดของอาร์คอาร์ค, aortic valve atresia

2. พยาธิสรีรวิทยาใน ผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid เลือดกลับเลือดดำระบบไม่สามารถโดยตรงเข้าสู่โพรงกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเลือดในห้องโถงด้านขวาเท่านั้นที่สามารถเข้าถึงห้องโถงด้านซ้ายผ่านการจราจรห้องหัวใจห้องโถงซ้ายกลายเป็นร่างกายหัวใจโพรงเลือดเลือดดำ เลือดผสมจะเข้าสู่โพรงหัวใจด้านซ้ายผ่านทางช่องปาก mitral valve ที่ค่อนข้างปกติแล้วจึงออกจากช่องทางซ้ายผ่านทางลิ้นหลอดเลือดแดงที่เชื่อมต่อกันตามปกติและหลอดเลือดแดงใหญ่ดังนั้นผู้ป่วยทุกคนจึงมีระดับความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลง ระดับของการลดนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดในปอดหากการไหลเวียนของเลือดในปอดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและการไหลเวียนของเลือดไปยังเส้นเลือดในปอดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำกว่าปกติเล็กน้อย หากการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงและการไหลเวียนของเลือดไปยังเส้นเลือดในปอดลดลงความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ 70% ของภาวะ hypoxemia เกิดขึ้นและมีอาการตัวเขียวที่เห็นได้ชัดในคลินิกตัวอย่างเช่น ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำอย่างรุนแรงและภาวะหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้น

เนื่องจาก dysplasia ของ ventricle ที่เหมาะสม ventricle ด้านซ้ายเพียงอย่างเดียวจะมีร่างกายการสูบฉีดของการไหลเวียนของปอด ventricle ด้านซ้ายต้องการการทำงานพิเศษเพื่อส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดจำนวนมากของการไหลเวียนของปอดและการทำงานเกินพิกัดอย่างต่อเนื่อง ในกรณีที่ลดลง ventricle ด้านซ้ายจะเพิ่มปริมาณการโหลดเท่านั้นและมักจะไม่ก่อให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างไรก็ตามในกรณีของการไหลเวียนของเลือดในปอดที่เพิ่มขึ้น ventricle ด้านซ้ายมักจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากภาระปริมาณเรื้อรัง ขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหัวใจล้มเหลวถ้ามี coarctation หลอดเลือดหรือขาดการเชื่อมต่อหลอดเลือดส่งเสริมการพัฒนาของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายและหัวใจล้มเหลว

การพัฒนาของ ventricle ด้านขวาของหัวใจแตกต่างกันไปตามขนาดของ ventricular septal defect และขนาดของ pulmonary stenosis โดยทั่วไปแล้วจะมี stenosis ของปอดและ Staphosis ของ ventricular ขนาดเล็กส่วนเล็ก ๆ ของเลือดจะเข้าสู่ ventricle ของ dysplastic จากทางซ้าย ปอดหลอดเลือดแดงเข้าสู่ปอดลดการไหลเวียนของเลือดในปอดผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีการตีบปอดพร้อมกับข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่เลือดมากขึ้นจากช่องซ้ายเข้าไปในช่องด้านขวาที่พัฒนาขึ้นอย่างดีและปอดหลอดเลือดแดง การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นกรณีที่หายากคือไม่มีข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง, วาล์ว atresia ปอด, ทางเดียวของเลือดไปยังปอดคือสิทธิบัตรท่อหรือหลอดเลือดแดงหลอดลม

การป้องกัน atricia Tricuspid

Tricuspid atresia เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือดตัวเขียวที่ซับซ้อน แต่กำเนิดที่มีการพยากรณ์โรคไม่ดีและการอยู่รอดระยะสั้น 49.5% เสียชีวิตภายใน 6 เดือนหลังคลอด 66% ตายภายใน 1 ปีและอีกไม่กี่คนที่รอดชีวิตมาได้ถึง 10 ปี ดังกล่าวข้างต้นชนิดของแผลและระดับของความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตเป็นปัจจัยที่กำหนดการพยากรณ์โรคอาการฟกช้ำที่เกิดตั้งแต่แรกเกิดมีความรุนแรงและ shunt น้อยกว่าในกะบัง atrial หรือกะบัง interventricular 90% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตภายใน 1 ปี ดีขึ้น แต่ผู้ป่วยบางรายเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวในระยะแรกผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดที่เหมาะสมมากกว่า 50% สามารถอยู่รอดได้ถึงอายุ 15 ปีในรายงานการติดตามการผ่าตัด Fontan กลุ่มอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 85 อัตราการรอดชีวิต 10 ปีคือ 78% และสาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือภาวะหัวใจล้มเหลวหัวใจเต้นผิดจังหวะการติดเชื้อและการกลับมาเลี้ยงใหม่ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการวินิจฉัยทางคลินิกหลักคือการแยกแยะจากโรคหัวใจพิการ เพื่อที่จะปฏิบัติต่อเด็กอย่างถูกต้องในเวลา

การป้องกันเบื้องต้น

โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเกิดจากปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมและปฏิสัมพันธ์ระหว่างคนทั้งสองการป้องกันปัจจัยทางพันธุกรรมส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่การตรวจสอบก่อนแต่งงานหลีกเลี่ยงการแต่งงานของญาติสนิทและยอมรับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมที่สำคัญกว่านั้นคือ ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการติดเชื้อไวรัสยาเสพติดแอลกอฮอล์และโรคของมารดาที่อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่พึงประสงค์ในความบกพร่องทางพันธุกรรมในระหว่างตั้งครรภ์เพื่อทำลายปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและปัจจัยทางพันธุกรรมเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันหลัก

2. การป้องกันรอง

(1) การวินิจฉัยก่อน: การวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน

1 การวินิจฉัยของทารกในครรภ์: ใน 16 ถึง 20 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์การเพาะเลี้ยงเซลล์น้ำคร่ำการวิเคราะห์โครโมโซมการวินิจฉัยทางพันธุกรรมและการกำหนดกิจกรรมของเอนไซม์เมตาโบไลต์น้ำคร่ำโปรตีนพิเศษและกิจกรรมของเอนไซม์ ฯลฯ การตรวจข้างต้นดำเนินการโดยความทะเยอทะยานทางช่องคลอดของหญิงสาวที่ villus ในช่วง 8 ถึง 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ซึ่งเป็นค่าที่ดีสำหรับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดียวและความผิดปกติของโครโมโซม

2 การวินิจฉัยวัยเด็ก: การตรวจร่างกายอย่างละเอียดควรทำกับทารกที่เกิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบหัวใจและหลอดเลือดควรได้รับการตรวจคนไข้อย่างระมัดระวัง

(2) การรักษาระยะแรก: เมื่อการวินิจฉัยทารกในครรภ์ของโรคหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิดได้รับการยืนยันในช่วงเวลาของทารกในครรภ์, การตั้งครรภ์ควรจะสิ้นสุดลงในเวลาสำหรับเอนไซม์ทางพันธุกรรมบางอย่างหรือโรคขาดเมแทบอลิซึม ยีนบำบัดสามารถดำเนินการเพื่อป้องกันการเกิดโรคที่เกี่ยวข้อง

3. การป้องกันสามระดับ

เมื่อการวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดได้รับการวินิจฉัยอย่างชัดเจนแล้ววิธีการรักษาขั้นพื้นฐานคือการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอย่างสมบูรณ์ซึ่งจะช่วยกำจัดการเปลี่ยนแปลงของพยาธิสรีรวิทยาที่เกิดจากความผิดปกติผู้ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดหรือไม่สามารถทำงานได้ชั่วคราว เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะหัวใจล้มเหลวหากหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นการรักษาป้องกันภาวะหัวใจล้มเหลวการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในการดำเนินการตรวจสอบหรือการรักษารวมถึงการสวนหัวใจการสกัดทอนซิล ฯลฯ ควรใช้ยาปฏิชีวนะเป็นประจำ เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อนการบดเคี้ยว Tricuspid ภาวะแทรกซ้อน น้ำในช่องท้องเต้นผิดปกติ

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด Fontan ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา, การหลั่งของเหลวทรวงอก, ตับและน้ำในช่องท้อง, ซึ่งส่วนใหญ่แก้ไขภายในหนึ่งสัปดาห์, แต่มีเยื่อหุ้มปอดไหลถาวร, ผู้ป่วยหลังผ่าตัดจ้ำ ความสามารถของกิจกรรมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมีรายงานว่าการใส่สายสวนหัวใจที่ถูกต้องในผู้ป่วยหลังผ่าตัดความดันหัวใจห้องบนขวาเฉลี่ยอยู่ที่ 1.87 ถึง 2.40 kPa (14 ถึง 18 mmHg) และความอิ่มตัวของหลอดเลือดแดงอยู่ที่ 87 ถึง 92% ความผิดปกติแบบไดนามิกเช่นความผิดปกติของวาล์วที่ต่างกัน, การเพิ่มขึ้นของระยะ atrial ขวาในระยะยาว, นำไปสู่การขยายตัวของห้องโถงด้านขวา, มีแนวโน้มที่จะเต้นผิดปกติเช่นหัวใจเต้นผิดจังหวะ, แต่กรณีส่วนใหญ่มีผลที่น่าพอใจในระยะแรก.

อาการ atresia Tricuspid อาการที่พบบ่อย蹲踞ปรากฏการณ์เส้นเลือดคัดตึงตัวเขียวทารกแรกเกิดอาการตัวเขียวไหลเวียนของเลือดในปอดจำนวนมากของเครื่องอย่างต่อเนื่องเหมือนพึมพำฉีเสมหะเสมหะเสมหะเสมหะเสมหะอาการบวมน้ำเสมหะอาการบวมน้ำที่เสมหะ

(a) อาการ

ไม่มีความแตกต่างทางเพศในการเกิดของ tricuspid atresia บัญชี Tricuspid atresia คิดเป็น 1% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในทารกที่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดภายใน 1 ปีหลังคลอด tricuspid atresia บัญชี 2.5% กิ๊บเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุด อาการทางคลินิก, อัมพาตเป็นครั้งคราว, อาการตัวเขียวและเด็กอายุมากกว่า 2 ขวบมักจะถูกคอ, ลดการไหลเวียนของเลือดในปอดในวันแรกหลังคลอด, 85% ของผู้ป่วยถูกพบภายใน 2 เดือน เวลาเริ่มต้นของอาการตัวเขียวเป็นตัวบ่งชี้ถึงความรุนแรงของการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดมีค่าการพยากรณ์โรค 80% ของผู้ที่มีอาการตัวเขียวในระยะแรกเกิดถึงตายภายใน 6 เดือนผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งมีประวัติขาดออกซิเจน ความยาวของชีวิตของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการไหลเวียนของเลือดในปอดการไหลของเลือดของปอดอยู่ใกล้กับปกติระยะเวลาการอยู่รอดได้ถึง 8 ปีการไหลเวียนของปอดมักจะเพียง 3 เดือนหลังคลอดการไหลของเลือดน้อยกว่า 6 เดือน ในกรณีปกติเวลารอดชีวิตหลังคลอดอยู่ระหว่างสองสถานการณ์ดังกล่าว Keith et al รายงานว่า 50% ของผู้ป่วยที่มี atricia tricuspid สามารถอยู่รอดได้ถึง 6 เดือน 33% รอดชีวิตถึง 1 ปีและเพียง 10% สามารถอยู่รอดได้ถึง 10 ปี ช่องขนาดเล็กนำเสนอทางคลินิกด้วยความแออัดของหลอดเลือดดำระบบหลอดเลือดดำคอ การรุกรานตับและอาการบวมน้ำเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดน้อยลงในปอดกรณีส่วนใหญ่สามารถปรากฏจ้ำจากระยะเวลาแรกเกิดทารกหายใจถี่หลังจากอ่อนเพลียและสามารถใช้ตำแหน่งเสมหะหรือเป็นลมเป็นพิษมักจะมากกว่า 2 ปี ในกรณีของการถูกคอ (นิ้วเท้า), เพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด, ระดับของจ้ำจะลดลง แต่มักจะมีหายใจถี่, การหายใจอย่างรวดเร็วมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในปอดมักจะมีภาวะหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับ atricia tricuspid หนึ่งในอาการผู้ป่วยดังกล่าวสามารถประจักษ์ว่าเป็นภาวะหัวใจล้มเหลวซ้ายหรือหัวใจล้มเหลวด้านขวาอดีตส่วนใหญ่เกิดจากภาระความดันที่เพิ่มขึ้นส่วนหนึ่งเกิดจากน้ำหนักรับกำลังการผลิตเพิ่มขึ้นหรือปัจจัยความดันน้ำหนักรับน้ำหนักทั้งสองและ มีการมีส่วนร่วมของปัจจัยการเพิ่มความสามารถในการโหลดนั้นส่วนใหญ่เกิดจากขนาดเล็กหรือขาดการจราจรในห้อง

(สอง) สัญญาณ

ในช่วงเวลาของการตรวจร่างกายนอกเหนือจากอาการตัวเขียว, ถูกคอ (นิ้วเท้า), ตับ, อาการบวมน้ำ, คัดตึงเส้นเลือดคอและอาการบวมน้ำที่ปอดและอาการอื่น ๆ ของภาวะหัวใจล้มเหลวจะเห็นได้ว่าปลายยอดไปทางซ้ายและลง, การเต้นเป็นจังหวะเพิ่มขึ้น เมื่อเสียงหัวใจแรกของเอเพ็กซ์เพิ่มขึ้นมันเป็นเสียงเดียวเสียงหัวใจที่สองที่ด้านล่างของหัวใจยังเป็นเสียงเดียวชายแดน Sternal ซ้าย III-IV ระหว่างซี่โครงหรือเสียงพึมพำ systolic (ทางเดินไหลออกแคบ) หรือกลิ่นไหลย้อน เสียงบ่นทางเพศ (ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง) เสียงเอ๊ยเสียงสั้นและเสียง diastolic เสียงสั้น (เพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอด, mitral ตีบ); การอุดตันระหว่างซี่โครงด้านซ้ายแบบ sternal (สิทธิบัตร ductus arteriosus หลอดเลือด), การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นของปอดสามารถได้ยินในช่วงกลางของเสียงเหมือนกลอง diastolic

(3) กายวิภาคพยาธิวิทยา:

เมื่อล็อควาล์ว tricuspid, เอเทรียมขวาไม่ได้สื่อสารโดยตรงกับ ventricle ด้านขวาและเอเทรียมซ้ายเชื่อมต่อกับ ventricle ซ้ายผ่านวาล์ว mitral วาล์ว tricuspid valve และรู tricuspid valve จะไม่เห็นในห้องโถงด้านขวาและ atrium ด้านขวาอยู่ที่ด้านล่าง ตำแหน่งของวาล์ว tricuspid ดั้งเดิมนั้นถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดคิดเป็น 76% เนื้อเยื่อที่มีลักษณะคล้ายฟิล์มคิดเป็น 12% และใบปลิวหลอมรวมเข้ากับเนื้อเยื่อของเยื่อบุผิวคิดเป็น 6% ด้านช่องใบปลิวหลอมรวมอาจเป็น มีสิ่งที่แนบมากับเสมหะเหมือนเนื้อเยื่อและอีก 6% ของกะบัง atrioventricular ถูกบล็อกโดยสิ่งที่แนบมากับเนื้อเยื่อกระเป๋าหน้าท้องผนังด้านขวา Vanpragh เรียกมันว่าชนิด Ebstein

(1) ประเภทกล้ามเนื้อ

(2) ประเภทเมมเบรน

(3) ชนิดแผ่นพับ

(4) ประเภท Ebstein

การจำแนกทางกายวิภาคของ tricuspid atresia

Vanpragh แบ่งโรคออกเป็นสามประเภท:

1 ประเภทของกล้ามเนื้อ: 84%, แสดงให้เห็นถึงภาวะซึมเศร้าเป็นเส้น, การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเส้นใยกล้ามเนื้อแผ่ไปรอบ ๆ ,

2 ประเภทเมมเบรน: 8% พร้อมด้วย juxtaposed auricles แสดงเนื้อเยื่อเส้นใยโปร่งใส

3Ebstein ประเภท: 8% กระเป๋าปลายตาบอดที่เกิดขึ้นในช่องด้านขวาของห้องตั้งอยู่ภายใต้เอเทรียมขวาผนังห้องโถงด้านขวาจะหนาและขยายห้องโถงด้านซ้ายจะขยายตัวมีสิทธิบัตร foramen ผนังระหว่างหัวใจห้องโถง Atrial การพัฒนาที่น่าสงสารของช่องทางด้านขวาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลเข้าทางเดินเมื่อหลอดเลือดแดงปอดถูกล็อคช่องทางด้านขวาจะมองไม่เห็นเส้นผ่าศูนย์กลางกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาขนาดเล็กเพียงไม่กี่มิลลิเมตรโพรงกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาอาจมีกล้ามเนื้อ papillary มีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างขนาดต่าง ๆ ในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาก็ใหญ่กว่าข้อบกพร่องบางครั้งแคบ - กำแพงด้านขวามีกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางเดินแคบ ๆ บางครั้งจะเห็นใต้ลิ้นปอดในบางกรณีช่องขวาหายไป ในรอยแยกในกรณีที่มีขนาดเล็กมากช่องที่อยู่ในแนวที่ไม่ตรงกับลิ้น mitral วาล์วจะไหลไปที่ผนังกั้นห้องล่างที่ถูกแทนที่และส่วนช่องด้านขวานั้นเป็นหน้าที่หลักของการปล่อยเลือดในกรณีนี้ช่องด้านขวาของหัวใจจะดีขึ้น ช่องด้านซ้ายทางด้านขวาจะมีลักษณะแคระแกรน

ในกรณีของ tricuspid atresia เลือด atrial ซ้ายและขวาจะผ่านวาล์ว mitral ดังนั้น mitral valve จึงมีขนาดใหญ่กว่าปกติรูปร่างของ valve เป็นปกติ แต่บางครั้งก็มี 3 หรือ 4 แผ่นและอาจขี่ผ่านผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องและบางส่วน กรณีของ mitral เทพนิยาย, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีแนวโน้มที่จะขยายและยั่วยวน, ความสัมพันธ์ทางกายวิภาคร่วมกันระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดที่พบบ่อยอาจเป็นเรื่องปกติ (type I) หรือคลาดเคลื่อนขวามือ (ประเภท II), คลาดเคลื่อนซ้าย หลอดเลือดแดงปอดและวาล์วปอดอาจเป็นปกติ แต่ปอดตีบวาล์ว atresia หรือตีบของการตีบอาจเกิดขึ้น atricia tricuspid แตกต่างกันมากวลาดแบ่งออกเป็นสามประเภทตามความสัมพันธ์ทางกายวิภาคของหลอดเลือดแดงใหญ่ ตามที่แจ้งชัดของหลอดเลือดแดงในปอดและขนาดของข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องมีแปดประเภท

(1) ประเภท IA ปอด atresia

(2) ประเภท IB dysplasia ปอดพร้อมกับกระเป๋าหน้าท้องข้อบกพร่อง

(3) IC ประเภทหลอดเลือดแดงปอดปกติที่มีข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง

(4) ประเภท IIA ปอด atresia

(5) ประเภท IIB วาล์วปอดหรือตีบ subvalvular

(6) การขยายหลอดเลือดแดงชนิด IIC ในปอด

(7) ประเภท IIIA ปอดหรือตีบปอด (8) ประเภท IIIB subaortic ตีบ

คี ธ วิธีการพิมพ์สำหรับ tricuspid atresia

พยาธิสรีรวิทยา: Tricuspid atresia สร้างสามเงื่อนไขสำหรับ hemodynamics:

1 เลือดดำระบบกลับไปที่ห้องโถงด้านขวาจะต้องเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนหรือสิทธิบัตร foramen ovale หากข้อบกพร่องมีขนาดเล็กเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดดำระบบนำไปสู่ตับและหัวใจล้มเหลวด้านขวา

2 เลือดดำระบบและเลือดในปอดออกซิเจนในห้องโถงด้านซ้ายผสมอย่างสมบูรณ์เพื่อทำให้องศาที่แตกต่างกันของความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงลดลงไหลเวียนของเลือดในปอดไหลเวียนของเลือดอาจไม่ปรากฏจ้ำหรือจ้ำอ่อนปอดตีบปอดรุนแรง

3 dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาช่องกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กมากดังนั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหมีฟังก์ชั่นช่องของทั้งสองด้านของช่องที่มักจะขยายและนำเสนอภาวะหัวใจล้มเหลวซ้ายประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีตีบตัน atricia tricuspid จ้ำในกรณีอื่น ๆ การไหลเวียนของเลือดในปอดปกติหรือเพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นในหัวใจล้มเหลวหรือโรคปอดอุดกั้นหลอดเลือดในกรณีของการเคลื่อนที่ของหลอดเลือดที่เหมาะสมของหลอดเลือดแดงใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าหลอดเลือดแดงปอดหนาและมาพร้อมกับ coarctation หรือ dysplasia ในช่วงต้นหลังคลอดเขาเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงแผลที่ปอดอุดกั้นหลอดเลือดกำเริบกำเริบและการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงเรื่อย ๆ และจ้ำก็เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

การวินิจฉัยกรณีทั่วไปรวมถึงอาการตัวเขียวในไม่ช้าหลังคลอดคลื่นไฟฟ้าแสดงแกนหัวใจห้องล่างซ้ายเอเทรียมขวาและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายหน้าอก X-ray แสดงให้เห็นภาวะขาดเลือดปอดหัวใจปกติหรือปกติเล็กน้อยรวมกับ echocardiography ทั่วไป การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้การสวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจโดยทั่วไปแล้วจะดำเนินการก่อนการตัดสินใจของแผนการผ่าตัดนอกจากนี้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยมันยังสามารถเข้าใจความดันหลอดเลือดแดงปอดความต้านทานและการพัฒนาของเส้นเลือดขนาดเล็ก

ตรวจสอบการอุดตัน Tricuspid

1. การตรวจ X-ray การ บดเคี้ยว Tricuspid ของหน้าอก X-ray แสดงให้เห็นถึงความหลากหลายของคุณสมบัติตำแหน่งในเชิงบวกของเงาหัวใจที่มองเห็นคือการบูตหรือรูปไข่ลักษณะคือขอบด้านขวาของหัวใจตรงมักจะไม่เกินเงากระดูกสันหลังซ้ายขอบสัณฐานวิทยา รูปร่างทื่อเป็นรูปสี่เหลี่ยมจัตุรัสเล็กน้อยปลายยอดนั้นสูงและหัวใจจะยุบถ้าหัวขั้วของหลอดเลือดของเรือใหญ่แคบชิ้นข้างนั้นแสดงให้เห็นว่าขอบชั้นนำของหัวใจอยู่ตรงห่างจากผนังหน้าอกขอบหลังทับซ้อนกันกระดูกสันหลัง หัวใจของความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือดสามารถเป็นรูปไข่ได้ในบางกรณีรูปร่างของหัวใจสามารถคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot ในผู้ป่วยส่วนใหญ่เงาของหัวใจอาจเป็นปกติหรือขยายเล็กน้อยการไหลเวียนของเลือดในปอดจะน้อยลง เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นและเนื้อปอดเพิ่มขึ้น

2. คลื่นไฟฟ้า ลักษณะของคลื่นไฟฟ้าหัวใจคือความเบี่ยงเบนของแกนซ้ายซ้ายยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องและความเครียดซึ่งเป็นประโยชน์อย่างมากสำหรับการวินิจฉัยของ tricuspid atresia 80% ของกรณีแสดงความสูงของคลื่น P หรือขยับขยายและรอยบากและยั่วยวน atrial ขวามักจะสูง คลื่น P คมชัด, ทางคลินิก, ในกรณีของทารกที่มีอาการตัวเขียวและคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าแกนซ้ายและซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป, เป็นที่น่าสงสัยอย่างมากว่าเป็น atricia tricuspid, เพราะในกรณีของ tricuspid atresia, 90% มีแกนไฟฟ้า ด้านซ้ายและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนกระเป๋าหน้ากำเริบก้าวหน้ากับเวลาแกนปอดปกติหรือเบี่ยงเบนไปทางขวา

3. Echocardiography Echocardiography เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัย tricuspid atresia ผ่าน echocardiography สองมิติคุณสมบัติทางกายวิภาคของวาล์ว tricuspid สามารถเข้าใจได้อย่างถูกต้องและการมีหรือไม่มีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและกระเป๋าหน้าท้อง นอกจากนี้ยังสามารถวัดขนาดของห้องและโพรงได้อย่างแม่นยำโรคโดยทั่วไปแสดงให้เห็นว่าเส้นโค้ง tricuspid หายไปมุมมองสี่ห้องล้มเหลวในการเห็นเสียงสะท้อน tricuspid เสียงสะท้อนของกะบัง interatrial ถูกขัดจังหวะและส่วนบนของช่องถูกขัดจังหวะ เสียงสะท้อนขัดจังหวะการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจและการตรวจ Doppler แสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือดจากห้องโถงด้านขวาไปยังห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นเข้าไปในช่องด้านซ้ายกิจกรรม mitral วาล์วเพิ่มขึ้นห้องโถงด้านขวาห้องโถงด้านซ้ายช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเพิ่มขึ้น ขนาดเล็กหรือหายไปนอกจากนี้ผ่านการตรวจสอบนี้เพื่อทำความเข้าใจความสัมพันธ์ระหว่างช่องกระเป๋าหน้าท้องซ้ายและขวาและหลอดเลือดขนาดใหญ่เพื่อตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีปากวาล์วปอดและหลอดเลือดตีบวาล์ว แต่ยังวินิจฉัย malformations รวมเช่นสิทธิบัตร ductus arteriosus หลอดเลือดแดงใหญ่ dysplasia, หลอดเลือดแดงขาดการเชื่อมต่อ, หลอดเลือดหัวใจตีบตัน

Doppler echocardiography สามารถสังเกตทิศทางของการไหลเวียนของเลือดในห้องหัวใจและหลอดเลือดขนาดใหญ่และวัดความดันไล่ระดับสีระหว่างช่องด้านขวาและช่องหลอดเลือดแดงปอด (หรือหลอดเลือดแดงใหญ่) ทั้งสองด้านของเยื่อบุโพรงหัวใจ

4. เรโซแนนซ์เรโซแนนซ์ แม่เหล็ก เรโซแนนซ์ แม่เหล็ก สามารถสะท้อนขนาดของห้องหัวใจรูปร่างของหลอดเลือดแดงใหญ่ความสัมพันธ์ของการเชื่อมต่อ atrioventricular ความสัมพันธ์ตำแหน่งระหว่างโพรงซ้ายและขวาและ aorta ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการจำแนกชนิดของ atricia tricricid การอุดตันของ sulcus atrioventricular ขวาลึกและเต็มไปด้วยไขมันการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กแสดงให้เห็นถึงโครงสร้างเชิงเส้นหรือรูปสามเหลี่ยมที่สดใสแทนวาล์ว tricuspid ในเมมเบรนหรือ Ebstein malformation tricuspid atresia, atrial sulcus ด้านขวา การประมาณแสงเป็นเรื่องปกติ

5. การสวนหัวใจและ หลอดเลือดหัวใจ ตีบตันสำหรับ atricia tricuspid, สวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือด angiography สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมกว่า echocardiography โดยทั่วไปควรจัดเป็นการตรวจสอบปกติหัวใจสวนขวาสามารถเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายผ่านขาดห้อง ความดัน atrial ที่ถูกต้องสูงกว่า atrium ซ้ายความแตกต่างของความดันเป็นสัดส่วนผกผันกับเส้นผ่านศูนย์กลางของกะบัง atrial ข้อบกพร่องมีขนาดเล็กความแตกต่างของความดันมีขนาดใหญ่ปริมาณออกซิเจนในเลือดจะลดลงและปริมาณออกซิเจนในเลือดของเอเทรียมซ้าย

สวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจตีบส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยตามจุดต่อไปนี้:

1 สายสวนหัวใจด้านขวาไม่สามารถเข้าสู่โพรงที่ถูกต้องจากห้องโถงด้านขวา แต่สามารถเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายซ้ายช่องผ่านการจราจรในห้องหัวใจ;

2 เนื่องจากเลือดผสมในเอเทรียมซ้ายเอเทรียมซ้ายช่องซ้ายและหลักความอิ่มตัวของออกซิเจนในปอดจึงใกล้เคียงกัน

3 แรงดัน atrial ขวาเท่ากับหรือมากกว่าแรงดัน atrial ซ้าย 4 angiography atrial ขวาเลือก

6. เลือกหัวใจห้องบนขวา angiography แสดงให้เห็นว่าตัวแทนความคมชัดเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายจากห้องโถงด้านขวาช่องซ้ายจากนั้นหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่, ห้องโถงด้านซ้ายช่องระบายอากาศด้านซ้ายและช่องระบายอากาศถูกพัฒนาขึ้นในทันที ส่วนที่มีกระเป๋าหน้าท้องรูปแบบพื้นที่แหลมโปร่งแสงสามเหลี่ยมแหลมซึ่งเรียกว่าช่องทางที่ถูกต้อง "ช่องหน้าต่าง" มันเป็นลักษณะอาการของ angiography บางครั้งการตรวจสอบ angiographic สามารถแสดงให้เห็นถึงความบกพร่องของผนังกั้นช่องกระเป๋าหน้าท้อง ความสัมพันธ์และที่ตั้งของเส้นเลือดใหญ่, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography สามารถตรวจสอบว่ามีหรือไม่มี mitral เทพนิยาย

การวินิจฉัยของ atricia tricuspid

การวินิจฉัยโรค

โรคนี้นำเสนออาการทางคลินิกเช่นจ้ำ, หายใจถี่และเหนื่อยล้าคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าแกนซ้ายและซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนคลื่น P สูงและกว้างมันเป็นที่น่าสงสัยอย่างมากว่าอาจมี atricia tricuspid ขวาหัวใจสวนและ angiography การตรวจวินิจฉัยโรคหัวใจสามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างชัดเจน

การวินิจฉัยแยกโรค

ความจำเป็นในการ tetralogy ของ Fallot, ความผิดปกติของ Ebstein, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด, atresia ของปอดที่มีความสมบูรณ์ของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ปอดตีบอย่างรุนแรงที่มีกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวา, ตีบ tricuspid กับกระเป๋าหน้าท้อง ปอดตีบของหลอดเลือดแดง, ช่องทางขวาคู่ช่องและช่องทางเดียวถูกระบุ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ