Tetralogy ของ Fallot

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ tetralogy of Fallot Fallot tetralogy เป็นหัวใจพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดที่พบได้บ่อยอันดับแรกในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด คุณสมบัติทางกายวิภาคพยาธิวิทยาของโรคมีสี่คะแนน: 1 ตีบหลอดเลือดแดงปอด 2 ข้อบกพร่องผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องช่องเปิด 3 ลิตรหลอดเลือดชดเชยไปทางขวา 4 ขวายั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนศูนย์กลาง ในปี 1944 BlaloCk และ Taussig ได้ตระหนักว่าการเปลี่ยนแปลง pathophysiological ที่สำคัญในกลุ่มอาการ Quadruple คือการไหลเวียนของเลือดไม่เพียงพอในการไหลเวียนของปอดลดระดับออกซิเจนในเลือดและทำให้เกิดอาการตัวเขียวและเสียชีวิต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: ความเป็นไปได้ของการเจ็บป่วยในทารกและเด็กเล็กเท่ากับ 0.36% ประชากรที่อ่อนแอ: โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดและ 90% ของผู้ป่วยจะเสียชีวิต โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือดในสมอง, ฝีในสมอง

สาเหตุของ tetralogy ของ Fallot

สาเหตุของการเกิดโรค

VanPraagh เชื่อว่าสี่ผิดปกติของ tetralogy ของ Fallot เป็นผลมาจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาหรือกรวย dysplasia นั่นคือเมื่อตัวอ่อนไม่หมุนในสัปดาห์ที่สี่ของตัวอ่อนหลอดเลือดแดงยังคงอยู่ที่ด้านขวาของหลอดเลือดแดงปอดและกรวยอยู่ข้างหน้า การกำจัดระยะห่างของห้องไซนัสจากตำแหน่งปกติล้มเหลวในการปิดดังนั้นจึงสร้างส่วนปลาย hypoplastic และข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง infraorbital เช่นคือ perimembranous ventricular ventricular บกพร่องของช่องท้อง หากหลอดเลือดแดงปอดด้อยพัฒนาหรือโคนขาดไปอย่างสมบูรณ์จะมีความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (subricvular ventricular septal subvalvular) ซึ่งเป็นความผิดปกติของผนังกั้นห้องล่างของกระเป๋าหน้าท้องแบบแห้ง ในปัจจุบันสาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสของทารกในครรภ์เช่นกลุ่มอาการของโรคไวรัสหัดเยอรมันหรือโรคพิษสุราเรื้อรังแม่ยาในระหว่างตั้งครรภ์เช่นยาบ้าสโตรเจนฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนและยาอื่น ๆ

การป้องกัน tetralogy Fallot

1, การแต่งงานที่เหมาะสมกับอายุไม่ได้แต่งงานในช่วงต้นการตั้งครรภ์ในช่วงต้นไม่ได้แต่งงานสายเกินไปการตั้งครรภ์ในช่วงปลายเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดพิการ แต่กำเนิดของทารกสุพันธุศาสตร์ที่วางแผนไว้

ภาวะแทรกซ้อนของ Tetralogy of Fallot ภาวะแทรกซ้อน, การ เกิดลิ่มเลือดในสมอง, ฝีในสมอง

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือลิ่มเลือดอุดตันในสมอง (เม็ดเลือดแดง, ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น, ความเมื่อยล้าของการไหลเวียนของเลือด), ฝีในสมอง (แบคทีเรียลิ่มเลือด) และเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลันและการรักษาผ่าตัด เด็ก ๆ ก็จะมีภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด:

1. ภาวะแทรกซ้อนของปอด

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของ F4 คือการตีบตันที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่นำไปสู่การปัดซ้ายไปขวาการลดการไหลของเลือดในปอดความหนืดของเลือดความผิดปกติในการขนส่งออกซิเจน สาขาหลอดเลือดแดงปอดและแม้กระทั่งส่วนปลายมีขนาดเล็กผลการรักษาไม่ดี, โรคโลหิตจางก่อนผ่าตัด, หลอดเลือดในปอดและปอด dysplasia, ความหนืดของเลือดและเลือดในปอดน้อยลงอาจทำให้เกิดการเสื่อมถุงและปอดเส้นเลือดฝอยในปอด มากเกินไปและ overfilling, ผลตอบแทนของหลอดเลือดดำปอดที่ไม่ดี, การก่อตัวของปอด perfused, กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาขุดทางเดินไหลออกทางเดิน, เลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, เลือดในเลือดในปอดหลังผ่าตัดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญรวมทั้งทารกและปอดและเปราะหลอดลม ขนาดเล็กหลั่งมากขึ้นง่ายต่อการปิดกั้นลูเมนภาวะแทรกซ้อนของปอดมักจะเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดและกลายเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในช่วงต้นหลังจาก F4 เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนของปอดมากกว่าสาขาอยู่ตรงกลางของปอด วิธีการของอุณหภูมิต่ำลึกและการไหลต่ำถูกนำมาใช้เพื่อให้แน่ใจว่าการไหลเวียนของหัวใจด้านซ้ายราบรื่นเพื่อลดการกระจายของการไหลเวียนของหลักประกันไปยังปอดเพื่อควบคุมปริมาณและคุณภาพของการแช่ (เลือด) และเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างเคร่งครัด ความดันไม่ควรต่ำกว่า 20% ความดันออสโมติกคอลลอยด์ไม่ควรต่ำกว่า 113kPa ป้องกันปอดจากการไหลออกความแตกต่างของอุณหภูมิระหว่างการระบายความร้อนและการอุ่นอีกครั้งไม่ควรเกิน 10 ° C การขยายตัวของปอดคงที่ต่อเนื่อง เครื่องช่วยหายใจ PEEP015 ～ 113kPa, การบำบัดทางกายภาพของปอด, การพ่นฝอย, การดูดเต็มรูปแบบ, เด็กบางคนอาจมีโรคหอบหืดหรือกล่องเสียงบวมน้ำหลังจากการใส่ท่อช่วยหายใจ, ควรได้รับการสูดดมและหลอดลม, aminophylline หรือหอบหืด ผลเป็นสิ่งที่ดี

2 บล็อก atrioventricular สมบูรณ์

บล็อกระดับ atrioventricular III เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยหลังจากการผ่าตัด F4 หัวรุนแรงเนื่องจากการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัดโดยตรงฉุดที่ไม่เหมาะสมหรือตำแหน่งรอยประสานภาวะระหว่างการผ่าตัดภาวะขาดออกซิเจนขาดเลือด ฯลฯ บล็อก atrioventricular สมบูรณ์ อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็นชั่วคราวจังหวะไซนัสสามารถเรียกคืนได้หลังจากที่อบอุ่นและการกำจัดของท่อระบายน้ำ Vena Cava ในกรณีที่ไม่ได้ผล isoproterenol (5μg / ml) สามารถบริหารทางหลอดเลือดดำ 5 ~ 10μgทางหลอดเลือดดำและการเต้นของหัวใจชั่วคราว การรักษา

3, โรคหัวใจเอาท์พุทต่ำ

เนื่องจากความผิดปกติของความซับซ้อนที่มากเกินไป, การแก้ไขที่ไม่น่าพอใจของความไม่สมประกอบของการผ่าตัด, การรั่วไหลที่เหลืออยู่ของความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างหรือทางเดินไหลออกไม่เพียงพอและปอดตีบ, แผลในกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป ซ้ายกระเป๋าหน้าท้อง hypoplasia ความดันโลหิตต่ำที่อุณหภูมิห้องและปัจจัยอื่น ๆ การป้องกันคือการหลีกเลี่ยงสาเหตุที่กล่าวถึงข้างต้นการสังเกตอย่างเข้มงวดหลังการผ่าตัดรักษาต้นในกรณีของการยกเว้นของ hypovolemia หรือเยื่อบุช่องท้องเยื่อหุ้มหัวใจสามารถใช้เพื่อขยายหลอดเลือดเช่นโซเดียม nitroprusside ยาเสพติดเสริมด้วยโดปามีน, isoproterenol ฯลฯ เพื่อลดภาระก่อนและหลังหัวใจ, เพิ่มการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ, ควบคุมการเต้นของหัวใจต่ำ

4 เลือดออกมีเลือดออก

กลไกการแข็งตัวและระยะเวลาการไหลออกนอกอวัยวะระยะยาว ฯลฯ ส่งผลให้มีเลือดออกเพิ่มขึ้นนอกจากการสูญเสียเลือดยังสามารถทำให้เกิดการบีบรัดเยื่อหุ้มหัวใจส่งผลกระทบต่อการทำงานของหัวใจและแม้กระทั่งการคุกคามชีวิตการป้องกันและการรักษา ในช่วงเวลาการไหลเวียนของ extracorporeal จะมีการตรวจสอบ ACT อย่างเคร่งครัดเลือดจะหยุดอย่างระมัดระวังก่อนที่จะสิ้นสุดการทำงานท่อระบายน้ำยังคงเปิดอยู่หลังจากการดำเนินการและปริมาณของของเหลวระบายน้ำถูกตรวจสอบอย่างใกล้ชิดถ้าจำเป็น

5, โรคระบบการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอย

ทารกแรกเกิดและทารกขนาดเล็กมักจะมีการรั่วไหลหลังจากบายพาสหัวใจและหลอดเลือดซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับการเปิดตัวของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบและความเสียหายของหลอดเลือด endothelial เส้นเลือดฝอยอาการทางคลินิกที่มีอาการบวมน้ำที่รุนแรงของร่างกายทั้งหมดหลั่งขนาดใหญ่ของทรวงอกและช่องท้อง ยาเสพติดและการป้อนข้อมูลจำนวนมากของของเหลวคอลลอยด์เพื่อรักษาความดันโลหิตไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการประยุกต์ใช้ฮอร์โมนอาจเพิ่มความมั่นคงของเส้นเลือดฝอย แต่ไม่สามารถป้องกันการรั่วไหลของผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องตรวจสอบพลาสมาโปรตีนในเวลาใด ๆ 7 ~ 8mmol / L, ฮีโมโกลบิน 12 ~ 14mg / ลิตร

อาการที่เกิดจาก tetralogy ของ Fallot อาการที่ พบบ่อย Dyspnea จ้ำหัวใจล้มเหลวถูกคอคลับ (นิ้วเท้า) สั่น systolic สั่น cardiogenic หายใจลำบากจ้ำและออกซิเจนในเลือดขาด systolic บ่นติดเชื้อ systolic

อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ tetralogy คือจ้ำและการขาดออกซิเจนในเลือดเวลาและความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวารั่วไหลออกมาและปริมาณของการไหลเวียนของเลือดไหลเวียนในปอดเนื่องจากสายสวนหลอดเลือดแดง การไหลเวียนของเลือดในปอดอาจมาจากสิทธิบัตร ductus arteriosus ดังนั้นจึงมักไม่ปรากฏทางคลินิกกับจ้ำในกรณีส่วนใหญ่จ้ำเริ่มปรากฏหลังจากหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนหลังจากที่เกิดจากสายสวนกระเป๋าหน้าท้องและค่อย ๆ เพิ่มขึ้น แผลอุดกั้นรุนแรงเช่นปอด atresia กระจาย dysplasia ของระบบทางเดินออกและกรวยวาล์วปอดห่วงห่วงหลายตีบรุนแรงของวาล์วปอดแล้วจ้ำหลังคลอดการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีน้ำหนักเบาจากขวาไปซ้าย ในกรณีที่มีการไหลเวียนของเลือดต่ำระดับของจ้ำเป็นแสงถ้าการไหลเวียนของเลือดในโพรงเป็นส่วนใหญ่จากซ้ายไปขวามันอาจไม่จ้ำจ้ำกินร้องไห้ร้องไห้จ้ำทำให้รุนแรงขึ้นในระหว่างกิจกรรมและหายใจลำบากเด็ก ๆ มีความสุข มันสามารถลดการไหลย้อนกลับของหลอดเลือดดำที่ขาลดความต้านทานการไหลเวียนและเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอด ความอิ่มตัวของออกซิเจนที่เพิ่มขึ้นและอาการตัวเขียวหายใจลดลง

เมื่อกรวยถูกตีบการตีบนั้นรุนแรงขึ้นและการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลงอย่างกะทันหันอาจทำให้เกิดอาการหายใจเป็นพิษซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากเป็นลมและชักในกรณีที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เมื่อสภาพอากาศร้อนและอุณหภูมิของร่างกายสูงขึ้น เสียงบ่น Jet systolic มักจะอ่อนแอหรือหายไปมอร์ฟีน 0.2mg / kg ฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือ propranolol 2.5mg / kg ทุกวันสามารถบรรเทาการโจมตี hypoxic จำนวนน้อยของกรณีเนื่องจากข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้อง 1 ~ 2 หลังคลอด เมื่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงรายเดือนการเพิ่มการไหลเวียนย่อยจากซ้ายไปขวาจะนำไปสู่ความแออัดของการไหลเวียนโลหิตในปอดซึ่งอาจแสดงอาการของโรคหัวใจล้มเหลวทางคลินิกอย่างไรก็ตามหลังจาก 6 เดือนของการเกิดจ้ำจะค่อยๆรุนแรงขึ้น การเกิดลิ่มเลือดทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีกหรือฝีในสมองในกรณีของการสูญเสียน้ำในร่างกาย, การเกิดลิ่มเลือดในสมองมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้น. ในกรณีที่รุนแรงของจ้ำเก่า, การไหลเวียนของหลักประกันหลอดเลือดหลอดลมมีมากมาย

การตรวจสอบ Tetralogy ของ Fallot

วิธีการตรวจสอบต่อไปนี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้:

1. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: กรณีทั่วไปของโรคสี่เท่าแสดงให้เห็นว่าหัวใจไม่เพิ่มขึ้น, สนามปอดมีความชัดเจนผิดปกติเงาของหลอดเลือดมีน้อย, หลอดเลือดแดงปอดรวมมีขนาดเล็กขอบซ้ายของหัวใจแบนหรือเว้าเช่นช่องที่สามมีขนาดใหญ่ ส่วนปอดซ้ายที่ยื่นออกมาและส่วนปลายของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายยั่วยวนทำให้ยอดเพิ่มขึ้นด้านบนภาพข้างหลังภาพรังสีเงาหัวใจเป็นรูปรองเท้าและประมาณหนึ่งในสี่ของหลอดเลือดหัวใจตั้งอยู่ทางด้านขวา

2, การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: แสดงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาและความเครียดแกนด้านขวาของแกนมอเตอร์นำคลื่นตะกั่วหัวใจก่อนขวานำคลื่น R เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญคลื่น T คว่ำผู้ป่วยบางรายที่มีโอกาสแรกและที่สองนำไปสู่ คลื่น P ตะกั่วที่หน้าอกด้านหน้าซ้ายจะไม่แสดงคลื่น Q และแรงดันคลื่น R อยู่ในระดับต่ำ

3 สวนหัวใจด้านขวา: สวนหัวใจด้านขวาแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้นความดันมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาสามารถเข้าถึงระดับความดันกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายซ้ายหัวใจสวนโดยตรงสามารถเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่จากหัวใจห้องล่างขวาแสดงให้เห็นว่ามีกระเป๋าหน้าท้อง และ / หรือปอดตีบพบว่ามีการไล่ระดับความกดดันการหดตัวระหว่างช่องขวาและหลอดเลือดแดงปอดการวิเคราะห์รูปร่างของเส้นโค้งความดันสามารถระบุตำแหน่งของการตีบประเภทและการปรากฏตัวของช่องที่สามความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดลดลงโดยทั่วไปต่ำกว่า 89% หลังจากการลดลงต่อไปสายสวนหัวใจด้านขวาจะถูกฉีดเข้าไปในช่องด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอดตามลำดับและเส้นโค้งการเจือจางตัวบ่งชี้ในหลอดเลือดแดงส่วนปลายแสดงให้เห็นว่าตัวบ่งชี้ของการเต้นของหัวใจห้องล่างขวาปรากฏขึ้นก่อน เส้นโค้งตัวบ่งชี้ที่ฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงปอดถูกบันทึกลงในเส้นโค้งปกติ

4 echocardiography: echocardiography ส่วนมีคุณค่ามากสำหรับการวินิจฉัยของ tetralogy โดยตรงสามารถแสดงความหนาผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาไหลออกทางขวาแสดงให้เห็นตีบท่อหรือการก่อตัวของช่องที่สามตีบปอดปอด; ลำกล้องมีขนาดเล็กกว่าหลอดเลือดแดงใหญ่เสียงสะท้อนของกะบังกระเป๋าหน้าท้องถูกขัดจังหวะและผนังด้านหน้าของหลอดเลือดแดงใหญ่ถูกย้ายไปทางขวาขี่เหนือกะบังกระเป๋าหน้าท้อง

5 ventriculography เลือกที่เหมาะสม: สี่กรณีของ tetralogy ของ Fallot จะต้องเลือกสำหรับกระเป๋าหน้าท้อง angiography ขวาที่เลือกก่อนการผ่าตัดการฉีดสายสวนหัวใจของตัวแทนความคมชัดในช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาการตรวจสอบฟิล์ม X-ray อย่างต่อเนื่องสามารถแสดงหลอดเลือดแดงปอดและ ในเวลาเดียวกัน, หลอดเลือดแดงใหญ่พัฒนาพร้อมกันและขี่หลอดเลือดแดงใหญ่ในเวลาเดียวกัน, ตัวแทนความคมชัดเข้าสู่ช่องทางซ้ายจากช่องด้านขวาผ่านข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องการตรวจ angiographic ยังสามารถแสดงตำแหน่งและขอบเขตของระบบกระเป๋าหน้าท้องไหลออกที่เหมาะสม และวัดเส้นผ่านศูนย์กลางของลำตัวทั้งหมดของหลอดเลือดแดงปอดและเส้นเลือดใหญ่จากน้อยไปหามากและคำนวณอัตราส่วนระหว่างทั้งสอง

6 ถอยหลังเข้าคลองหลอดเลือด angiography: สามารถแสดงสิทธิบัตร ductus arteriosus, หลอดลมหลอดเลือดแดงหลักประกันการพัฒนาไหลเวียนของเลือดและการเปิดวาล์วหลอดเลือดและฟังก์ชั่นการปิดการวัด McGoon ของซ้ายและขวาปอดหลอดเลือดแดงและกะบังลมขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดแดงลงซ้าย อัตราส่วนของผลรวมต่อเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงมากกว่า 2.0 แสดงว่ากระแสเลือดในปอดไม่ได้ถูกกีดขวาง

7, การทดสอบเลือด: จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง, ฮีโมโกลและ hematocrit เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, กรณีจ้ำรุนแรงเซลล์เม็ดเลือดแดงนับได้ถึง 10 ล้าน, เฮโมโกลบิน 258%, ฮีโมโกลทั่วไปโดยทั่วไป 50 ~ 70%, แต่ยังสามารถสูงถึง 90%

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย Tetralogy ของ Fallot

การเจริญเติบโตทางกายภาพช้าลง ใบหน้าริมฝีปากลิ้นและเปลือกตารวมกับเมมเบรนจะเห็นได้ชัดว่าจ้ำ ผู้ป่วยเด็กที่ถูกคอ (toes) เป็นเรื่องธรรมดา โซนเสียงหัวใจไม่ขยายและหน้าอกหน้าซ้ายสามารถยกขึ้นได้ เสียงพึมพำของ systolic ที่เกิดจากการตีบของทางเดินของหัวใจห้องล่างขวาสามารถได้ยินได้ระหว่างกระดูกซี่โครงที่ 2 และ 3 ของเส้นรอบวงซ้ายซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือน ระดับของการตีบหนักการไหลเวียนของเลือดไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จะเพิ่มขึ้นในช่องที่ถูกต้องและการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงปอดจะลดลงตามลำดับและเสียงจะลดลงซึ่งสั้น เสียงบ่น systolic ของ atresia ปอดอาจหายไปและถูกแทนที่ด้วยเสียงบ่นอย่างต่อเนื่องที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกันหรือสิทธิบัตร ductus arteriosus เสียงหัวใจที่สองในบริเวณลิ้นหัวใจจะอ่อนลงหรือเป็นปกติและบางครั้งเสียงหัวใจที่ดังเพียงครั้งเดียวจากเสียงหัวใจที่สองของลิ้นหัวใจ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ