ภาวะกรดในท่อไตชนิดที่ 1

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการพิมพ์กรดไตท่อฉัน Type I renal tubular acidosis เป็นข้อบกพร่องในการทำงานของท่อไตส่วนปลายมันไม่สามารถสร้างการไล่ระดับ pH ที่มีประสิทธิภาพระหว่างของเหลวในท่อไตและของเหลวเยื่อหุ้มหัวใจการหลั่งไฮโดรเจนและการผลิตแอมโมเนียลดลงดังนั้นไฮโดรเจนไอออนจะถูกเก็บไว้ในร่างกาย ภาวะเลือดเป็นกรด การมีเพศสัมพันธ์ในครอบครัวนั้นพบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่และทารกชนิดนี้มีอายุสั้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% -0.0003% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคกระดูกอ่อน, โรคกระดูกพรุนเส้นใย, ภาวะไตวาย, ภาวะไตวาย

สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1

พันธุกรรม, ภูมิต้านทานผิดปกติ (45%):

ประถมศึกษาครอบครัวและเป็นระยะ ๆ และอาจเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมบางอย่างเช่น osteopetrosis, การเสื่อมของตับ, การขาด anhydrase คาร์บอนิก; hypergammaglobulinemia หลัก, lupus erythematosus ระบบ, การสังเคราะห์แห้ง ลงชื่อ, thyroiditis ของ Hashimoto, โรคตับแข็ง

ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซี่ยม, ความผิดปกติของไตคั่นระหว่าง (37%):

ไม่ทราบสาเหตุ hypercalcemia ปัสสาวะ, hyperparathyroidism, วิตามิน D มากเกินไป, ฯลฯ .; โรคไตอุดกั้น, ไตปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, ฟองน้ำไต, ยาแก้ปวดไตโรคไต, เซลล์เซลล์เคียว.

ยากระตุ้น: amphotericin B, ลิเธียม, โทลูอีนและแอมพิซิลลิน

Type I ป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดของไต

หาก DRTA หลักสามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว HCO-3 สามารถรักษาได้ในระดับปกติภาวะเลือดเป็นกรดสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์อาการทางคลินิกจะหายไปการเจริญเติบโตและการพัฒนาถึงมาตรฐานปกติภายใน 2 ปีและการพยากรณ์โรคก็ดีเช่นไตในเวลาวินิจฉัย กลายเป็นปูนออกจากความผิดปกติของไตมากขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1 ภาวะแทรกซ้อน โรคกระดูกอ่อนกระดูกพรุนภาวะไตวายภาวะไตวาย

ทางการแพทย์อาจเกิดโรคกระดูกอ่อนและโรคกระดูกพรุนที่เป็นไฟบริคและภาวะไตวายหรือภาวะไตวายอาจเกิดขึ้นในระยะสูง

อาการของไตภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตอาการที่พบบ่อย คลื่นไส้อ่อนเพลีย, polyuria, คลื่นไส้และอาเจียน, ใจสั่น, หายใจถี่, การคายน้ำ, จังหวะ, โรคกระดูกพรุน, ปวดกระดูก

ครั้งแรกที่ดิสก์เผาผลาญ: อาจมีอาการเบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนใจสั่นหายใจถี่อ่อนเพลียและอาการอื่น ๆ ประเภททารกเติบโตช้า

ประการที่สองความไม่สมดุลของอิเล็กโทร:

1 ปลายท่อไตหลั่ง H + ความผิดปกติของปัสสาวะ NH4 + และการปลดปล่อยกรด titratable ลดลงค่าพีเอชปัสสาวะไม่สามารถลดลงเป็น 6.0 โพแทสเซียมปัสสาวะโซเดียมโซเดียมแคลเซียมการขับถ่ายเพิ่มขึ้นผู้ป่วยมักจะมี polydipsia, polyuria และการสูญเสียน้ำ ฯลฯ อาการ

2 เพิ่มการขับถ่ายโซเดียมในปัสสาวะลดโซเดียมในเลือดเพื่อเพิ่มการดูดซึมโซเดียมเพิ่มการหลั่ง aldosterone เพิ่มการขับถ่ายโพแทสเซียมที่รุนแรงจากปัสสาวะมีแนวโน้มที่จะโซเดียมต่ำ hypokalemia ผู้ป่วยมักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเพดานอ่อนอย่างรุนแรง มีผลต่อการหายใจและทำให้เกิดการเต้นผิดปกติ

3 แคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมักจะเกิดจากการลดลงของแคลเซียมในเลือดอาจทำให้เกิด hyperparathyroidism ส่งเสริมอัตราการสลายตัวของกระดูกและการปรากฏตัวของดิสก์ดิสก์แร่ธาตุอัลคาไลน์ในกระดูกจะถูกดูดซึมซ้ำทำให้กระดูกน่าดูมากขึ้น osteitis เส้นใย, โรคกระดูกพรุนและกระดูกหักทางพยาธิวิทยาเพิ่มขึ้นการขับถ่ายแคลเซียมในปัสสาวะ, การหลั่งท่อไต H + ฟังก์ชั่นอยู่ในระดับต่ำการก่อตัวของหินแคลเซียมในไตเป็นเรื่องง่ายในรูปแบบถ้าเกิดจากการอุดตันจะเพิ่มระดับของดิสก์ท่อไต

การตรวจสอบภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 1

ก่อนอื่นค่าพีเอชในปัสสาวะสูงกว่า 6.0

ประการที่สองมีโซเดียมในเลือดต่ำ, hypokalemia และ hypocalcemia, คลอรีนในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ประการที่สามการตรวจ X-ray พบโรคกระดูกพรุนกระดูกหักทางพยาธิวิทยาหรือนิ่วในทางเดินปัสสาวะ

ประการที่สี่การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์

ห้า, เลือด, ปัสสาวะ, ความมุ่งมั่นของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์

การวินิจฉัยและความแตกต่างของภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิดที่ 1

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับภาวะไตวายเรื้อรังดิสก์ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงแคระต่อมใต้สมองและโรคเบาจืดในไต

การจำแนกประเภทของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 1 และภาวะเลือดเป็นกรดในไตชนิด II

Type I renal tubular acidosis เป็นข้อบกพร่องในการทำงานของท่อไตส่วนปลายมันไม่สามารถสร้างการไล่ระดับ pH ที่มีประสิทธิภาพระหว่างของเหลวในท่อไตและของเหลวเยื่อหุ้มหัวใจการหลั่งไฮโดรเจนและการผลิตแอมโมเนียลดลงดังนั้นไฮโดรเจนไอออนจะถูกเก็บไว้ในร่างกาย ภาวะความเป็นกรด, การมีเพศสัมพันธ์ในครอบครัวพบได้บ่อยในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่, เด็กทารกมีอายุสั้น

Type II ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อเป็นปรากฏการณ์ที่การดูดซึมของไตใกล้เคียงกับโซเดียมคาร์บอเนตลดลงส่งผลให้เลือดลดลงซึ่งมีลักษณะเป็นกรดคลอไรด์สูงซึ่งจะลดลงโดยการดูดซึมของโซเดียมคาร์บอเนต หากโซเดียมเพิ่มขึ้นหากเกินเกณฑ์การดูดซึมโซเดียมคาร์บอเนตในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นและค่า pH ของปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นหากโซเดียมคาร์บอเนตในเลือดลดลงในระดับหนึ่งท่อไตจะดูดซับโซเดียมคาร์บอเนตในกลูตาลาเตตกรองอย่างสมบูรณ์ ความเป็นกรดสามารถเรียกคืนได้และสามารถลดค่า pH ของปัสสาวะได้นอกจากนี้ท่อไตที่ใกล้เคียงยังสามารถลดน้ำตาลกลูโคสฟอสเฟตกรดยูริคและการดูดซึมของกรดอะมิโนและประสิทธิภาพการทำงานเป็น Fanconi ซินโดรม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ