หลัก sclerosing ท่อน้ำดีอักเสบ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ เบื้องต้น sclerosing cholangitis (PSC) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม stenotic หรืออุดตัน cholangitis เป็นทางเดินน้ำดีหายากแผลด้วยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและแน่นอนช้า มันเป็นลักษณะของพังผืดที่กว้างขวางของระบบทางเดินน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic, ผนังที่หนาอย่างเห็นได้ชัดและลูเมนแคบลงอย่างมีนัยสำคัญอาการทางคลินิกอื่น ๆ กว่าดีซ่านอุดกั้นหากผู้ป่วยล้มเหลวที่จะได้รับการวินิจฉัยและการรักษาโรคตับแข็ง และความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความตายเนื่องจากตับวายและมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนใหญ่อายุที่เริ่มมีอาการคือ 30 ถึง 50 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและปัจจัยทางพันธุกรรม แต่กำเนิดบางอย่างเป็นปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคได้ในโรคนี้ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่อ่อนแอ: อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่มีอายุ 30 ถึง 50 ปีผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: น้ำในช่องท้อง, encephalopathy ตับ, ท้องร่วง, ฝีในตับ, แบคทีเรีย, มะเร็งท่อน้ำดี, มะเร็งท่อน้ำดี, โรคนิ่ว, โรคตับแข็ง, ลำไส้ใหญ่

สาเหตุของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

มันยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์จนถึงขณะนี้และอาจไม่ใช่ปัจจัยเดียวสาเหตุของโรคมีดังนี้:

1. การติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจงเรื้อรังถือเป็นการเชื่อมโยงกับ ulcerative colitis ในกรณีของโรคลำไส้ติดเชื้อแบคทีเรียในลำไส้บุกระบบทางเดินน้ำดีจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลสร้างการอักเสบเรื้อรัง hyperplasia ของผนังท่อน้ำดีและลดผนังท่อน้ำดี ในกรณีของการผ่าตัดลำไส้ใหญ่เนื่องจากลำไส้ใหญ่บวม ulcerative, เลือดหลอดเลือดดำพอร์ทัลได้รับการเพาะเลี้ยงที่จะเติบโตแบคทีเรียแบคทีเรียถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำพอร์ทัลของสัตว์และการอักเสบที่พบรอบท่อน้ำดี แต่บางคนคิดว่าโรคที่ไม่เกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่ลำไส้ใหญ่ ด้วย ulcerative colitis ไม่เปลี่ยนหลักสูตรตามธรรมชาติและผลลัพธ์ของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ

2. โรคแพ้ภูมิตัวเองนอกจากลำไส้ใหญ่ ulcerative, โรคบางอย่างเกี่ยวข้องกับลำไส้อักเสบเรื้อรัง, ไทรอยด์ไทรอยด์เรื้อรัง (Riedls thyroiditis) และเส้นโลหิตตีบ retroperitoneal fibroinflammatory ผู้ป่วย คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มมักจะสูงกว่าปกติเมื่อสารเหล่านี้ตกตะกอนในเนื้อเยื่อพวกเขาสามารถทำให้เกิดการอักเสบในท้องถิ่น Badenheimer มาตรการคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี cholangitis หลัก sclerosing มีหรือไม่มีลำไส้ใหญ่ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของพวกเขาในซีรั่มสูงกว่าในการควบคุมสุขภาพผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวมแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ในซีรัมและแอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบป้องกันเป็นบวกในสัดส่วนที่แน่นอนสนับสนุนการเกิดโรคและปัจจัยภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยเหล่านี้ มุมมองที่เกี่ยวข้อง แต่การประยุกต์ใช้ฮอร์โมนหรือยาเสพติดภูมิคุ้มกันแม้ว่ามันจะสามารถปรับปรุงอาการ แต่ไม่ได้ปรับปรุงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของท่อน้ำดีไม่สามารถเปลี่ยนหลักสูตรของผู้ป่วยของโรคดังนั้นไม่ว่าท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิและปัจจัยภูมิคุ้มกันยังคงเป็นต่อไป งานวิจัยยืนยันแล้ว

3. รอยโรคที่พบในผู้ป่วยบางรายที่มีท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิทางคลินิกหลังจากระยะเวลาของการติดตามและการวินิจฉัยในที่สุดก็เป็นมะเร็งท่อน้ำดี sclerosing หลักดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้เป็นมะเร็งท่อน้ำดีที่พัฒนาช้า หรือคิดว่าโรคนี้จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งท่อน้ำดีผู้เขียนหลายคนรายงานว่ามะเร็งท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิและมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมินั้นไม่สามารถแยกแยะได้ง่าย

4. ปัจจัยอื่น ๆ บางคนรายงานว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดเช่นการติดเชื้อพยาธิตัวกลม, โรคพิษสุราเรื้อรังและกรด lithocholic

(สอง) การเกิดโรค

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของโรคการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบผนังท่อน้ำดีและท่อน้ำดีในพื้นที่พอร์ทัล intrahepatic ส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวโพลินิวเคลียร์ไม่กี่มองเห็นขนาดใหญ่เป็นครั้งคราวและ eosinophils และมีการพัฒนาของแผล โฟกัสเนื้อร้ายจุดเล็ก ๆ และ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดีค่อยๆหดตัวและหายไปและผนังแข็งไม่เรียบและหนาในที่สุดก็ก่อให้เกิดพังผืดมากของผนังท่อน้ำดีส่งผลให้ความหนาของผนังและความผิดปกติของลูเมน การตีบเป็นลูกจำนวนหนึ่งลูเมนที่เล็กที่สุดเป็นเพียงไส้ดินสอ แต่เส้นผ่านศูนย์กลางเพียง 2 มม. บางครั้งแผลจะเกี่ยวข้องกับส่วนของท่อน้ำดีทั่วไป แต่ท่อน้ำดีส่วนใหญ่จะอยู่ทางซ้ายและทางขวาของตับ ด้วยถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังและการยึดเกาะเอ็นตับอักเสบเป็นรูปร่างคล้ายแถบเกือบจะไม่มีโครงสร้างเหมือนท่อน้ำดี, โรคดีซ่านอุดกั้นและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำพอร์ทัลและการทำงานของตับ ความล้มเหลว

การป้องกันโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ

สาเหตุของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิยังไม่เป็นที่ทราบกันในปัจจุบัน แต่เกี่ยวข้องกับปัจจัยต่าง ๆ เช่นการถ่ายทอดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อโดยอัตโนมัติดังนั้นจึงไม่มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันโรคนี้

ประถมศึกษา sclerosing cholangitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน น้ำในช่องท้องโรคสมองจากตับท้องเสียตับฝีฝีแบคทีเรียโรคมะเร็งท่อน้ำดี cholangiocarcinoma นิ่วโรคตับแข็งโรคลำไส้ใหญ่บวม ulcerative

ผู้ป่วยที่เป็นโรค PSC ได้รับการติดตามเป็นเวลา 5 ถึง 10 ปีและพบว่า 50% ของผู้ป่วยอาจมีโรคตับเรื้อรัง, ความดันโลหิตสูงในช่องท้อง, น้ำในช่องท้อง, โรคสมองจากตับในพอร์ทัล, โรคเมตาบอลิซึมในตับ, โรคท้องร่วง ชุดของผลกระทบของความเสียหายของตับสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อโรคดำเนินไป

ภาวะแทรกซ้อนที่เฉพาะเจาะจงของ PSC ได้แก่ bacteremia, cholelithiasis และ cholangiocarcinoma

1. แบคทีเรียสามารถเกิดขึ้นซ้ำ ๆ อาจเป็นโรคติดเชื้อทางเดินน้ำดีถึงเรื้อรังหรือการแพร่กระจายของแบคทีเรียความถี่และความรุนแรงของแบคทีเรียในผู้ป่วยที่มี PSC เป็นเรื่องยากที่จะประเมินอาจนำไปสู่ฝีในตับหรือการติดเชื้อของอวัยวะอื่น ๆ .

2. ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี cholelithiasis มีประวัติของถุงน้ำดีในบางขั้นตอนของกระบวนการของโรคซึ่งประมาณ 20% เป็นโรคนิ่วที่ไม่มีอาการและการตรวจอัลตราซาวนด์ของผู้ป่วย PSC แสดงให้เห็นว่า 25% มีโรคนิ่ว ผู้ป่วย PSC ส่วนใหญ่เป็นชายหนุ่มดังนั้นสิ่งนี้บ่งชี้ว่าอุบัติการณ์ของ cholelithiasis ที่เพิ่มขึ้นใน PSC และก้อนนิ่วในท่อน้ำดีอาจเกี่ยวข้องกับ PSC แต่เนื่องจาก cholangitis อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี PSC โดยไม่ต้องมีก้อนนิ่วในท่อน้ำดี โดยตรง cholangiography ได้ดำเนินการเพื่อยืนยันว่า cholangitis ที่เกิดขึ้นอีกบางส่วนเกิดจากนิ่วในท่อน้ำดีและการกำจัดนิ่วในท่อน้ำดีโดยการรักษาสามารถกำจัดอาการชักและชะลอการลุกลามของ PSC

3. รายงานการชันสูตรศพของ cholangiocarcinoma PSC แสดงให้เห็นว่า 50% ของ cholangiocarcinoma เกิดขึ้นบนพื้นฐานของพยาธิวิทยา PSC PSC กับ cholangiocarcinoma มักจะมาพร้อมกับโรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและลำไส้ใหญ่ในระยะยาว (UC) มักจะเก่ากว่า การเปลี่ยนแปลงที่มีขนาดใหญ่และ cholangiography ก้าวหน้าเช่นการขยายตัวเรื้อรังของทางเดินน้ำดีแนะนำว่ามะเร็งท่อน้ำดีเกิดขึ้นใน PSC ถ้าบิลิรูบินในผู้ป่วย PSC เพิ่มขึ้นจาก85.5μmol / L (5mg / dl) ถึง171μmol / L ควรพิจารณาถึงการเปลี่ยนแปลงของมะเร็ง แต่ต้องได้รับการยืนยันจากการตรวจชิ้นเนื้อหรือการผ่าตัดอย่างไรก็ตามในศูนย์ Mayo เมื่อเร็ว ๆ นี้มีผู้ป่วย 60 รายที่ได้รับการปลูกถ่าย PSC และพบตับเพียงหนึ่งรายในตับและเยื่อบุผิว papillary dysplasia อาจจะเป็น dysplasia หัวนมไม่รุกราน) ไม่มี dysplasia ท่อน้ำดีและมะเร็งท่อน้ำดีดังนั้นอุบัติการณ์ของมะเร็งท่อน้ำดี PSC อาจไม่สูงอุบัติการณ์โดยทั่วไปถือว่าเป็น 10% ถึง 15%

ประถมศึกษา sclerosing cholangitis อาการอาการที่พบบ่อย รอยโรคตับถุงน้ำดีกระจายความผิดปกติของการหดตัวความเมื่อยล้าความเจ็บปวดในช่องท้องอาการปวดท้องผิวหนังอาการคันเย็นถุงน้ำดีดายสกินดีซ่านดีซ่านทางเดินน้ำดีโรคตับแข็งน้ำในช่องท้อง

อุบัติการณ์ของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมินั้นซ่อนเร้นมากขึ้นในตอนแรกไม่มีอาการชัดเจนและมีอาการผิดปกติบางครั้งอาการดีซ่านมักพบและแย่ลงเรื่อย ๆ ผู้ป่วยมักไม่อุดตันเนื่องจากท่อน้ำดี "ไวรัสตับอักเสบติดเชื้อเฉียบพลัน" ดีซ่านหลังจากอาการกำเริบของผิวหนังเช่นการติดเชื้อทางเดินน้ำดีรวมอาจมีอาการปวดท้องด้านบนขวามีไข้และหนาวสั่นกับการพัฒนาของโรคเวลาดีซ่านนานผู้ป่วยพัฒนาตับม้ามโต น้ำในช่องท้อง, oliguria, encephalopathy ตับ, ฯลฯ อาจเกิดขึ้น

ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิแบ่งออกเป็นอาการและอาการตามอาการทางคลินิก:

1. ไม่มีอาการ: ผู้ป่วยไม่มีอาการที่เห็นได้ชัดมักจะเป็นระยะก่อนหรือระยะเริ่มต้นของโรคแม้ว่าการตรวจถ่ายภาพจะสอดคล้องกับอาการของโรคท่อน้ำดีอักเสบและผู้ป่วยไม่มีอาการดีซ่าน

2. อาการ: แบ่งออกเป็นกรณีอ่อนและรุนแรง: ผู้ป่วยอ่อนมีความรู้สึกไม่สบายอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดอาการปวดท้องมีไข้ดีซ่านผิวหนังคันโดยไม่มีอาการและสัญญาณของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลดีซ่านรุนแรงในผู้ป่วยที่ป่วยหนัก , ม้ามโตตับ, น้ำในช่องท้อง, encephalopathy หรือ varices หลอดอาหารเลือดออกและอาการอื่น ๆ ของโรคตับแข็ง

การตรวจหาท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ

การตรวจทางชีวเคมีในเลือดสามารถแสดงความผิดปกติหลายอย่างของโรคดีซ่านอุดกั้นเพิ่มบิลิรูบินรวมในซีรั่ม (ความผันผวนที่ใหญ่มากในช่วงเวลาที่แตกต่างกันของผู้ป่วยรายเดียวกัน), อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ซีรั่ม transaminase อ่อนหรือปานกลางเพิ่มขึ้นการตรวจสอบเลือดประจำนอกเหนือไปจากการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในเซลล์เม็ดเลือดขาวในการปรากฏตัวของ cholangitis, เซลล์เม็ดเลือดขาวอาจพบหรือบางครั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติหรือ eosinophils ตรวจสอบทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยบางราย อิมมูโนโกลบูลินแอนติบอดี antinuclear แอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบป้องกัน 4% ของผู้ป่วยที่มี IgM สูง 75% ของผู้ป่วยที่มี ceruloplasmin เพิ่มขึ้นและการขับถ่ายของทองแดงในปัสสาวะเพิ่มขึ้น แต่แอนติบอดีเซลล์ลบ HLA-DRW52a บวกถึง 100 % บางกรณีมีความเสียหายต่อการทำงานของไต

1. angiography ทางเดินน้ำดี

มันเป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับ PSC ในการพิจารณาการวินิจฉัยและขอบเขตของรอยโรครวมถึง ERCP, PTC, cholangiography ระหว่างการผ่าตัดและ cholangiography ถอยหลังเข้าคลอง T-tube ในหมู่พวกเขา ERCP มีข้อดีที่สุดซึ่งไม่เพียง แต่สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาและทางเดินน้ำดี นอกจากนี้ยังสามารถแสดงรอยโรคท่อตับอ่อน ฯลฯ สายสวนสำหรับ ERCP สามารถแทรกเข้าไปในท่อเรื้อรังเพื่อรับข้อมูลรายละเอียดของท่อน้ำดี intrahepatic บ่อยครั้งที่จำเป็นต้องใช้เทคโนโลยีการปิดกั้นบอลลูนเพื่อช่วยและ PTC เพียงครึ่งหนึ่งของอัตราความสำเร็จ ส่วนใหญ่ของพวกเขาจะใช้สำหรับความล้มเหลว ERCP หรือมีระดับน้ำดี jejunostomy, cholangiography ระหว่างการผ่าตัด, cholangiography ถอยหลังเข้าคลอง T- หลอดเหมาะสำหรับการผ่าตัดรักษาหรือการวินิจฉัยช่วยหลังการผ่าตัด PSC คุณสมบัติการพัฒนาทางเดินน้ำดีคือ 1 แผล ท่อน้ำดีคือการตีบหลายครั้งที่ผิดปกติและพื้นผิวเยื่อเมือกท่อน้ำดีเรียบ 2 แผลตีบจะตีบหรือกระจายและยังสามารถมีการเปลี่ยนแปลงส่วนปล้อง; 3 ตีบน้ำดีตีบตันท่อใกล้เคียงขยาย 4 แผลที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี intrahepatic จะเห็นได้ว่าสาขาของท่อน้ำดี intrahepatic ลดลงและความแข็งบางเหมือนรูปร่าง dendritic หรือ beaded ซีกโลกจะขยายและเส้นผ่าศูนย์กลางภายในคือ 2 ถึง 3 มม. ในประมาณ 80% ของกรณีที่ท่อน้ำดีด้านนอกมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกัน ท่อน้ำดี, ท่อน้ำดีทั่วไป (CBD) มีเส้นผ่านศูนย์กลางด้านในน้อยกว่า 4 มม. ผนังมีความหนาอย่างมีนัยสำคัญและระบบทางเดินน้ำดีอย่างเข้มงวดไม่มีก้อนหินและก้อนเนื้องอกที่เข้มงวดเมื่อถุงน้ำดีเกี่ยวข้องผนังถุงน้ำดีหนาและการทำงานลดลงหรือหายไป และหากไม่มีหลักฐานว่าไม่ใช่ PSC สามารถวินิจฉัย PSC ได้ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงทางรังสีทั่วไปจึงได้รับการยืนยันว่าเป็นมาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัย PSC

2.B ประเภทการตรวจอัลตราซาวนด์

เพราะส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiography และ transhepatic cholangiography เป็นขั้นตอนการรุกรานอัลตร้าซาวด์ B- โหมดได้กลายเป็นทางเลือกที่ไม่รุกรานการวินิจฉัย PSC แม้ว่าอัลตราซาวนด์เองไม่สามารถยืนยัน PSC, PSC ไม่สามารถตัดออก แต่ การคัดเลือกผู้ป่วยที่น่าสงสัยของ PSC เพื่อตรวจสอบการบาดเจ็บต่อไปรวมถึงการวินิจฉัยแยกโรคอาจช่วยได้มาก

1 ลูเมนท่อน้ำดีแคบอย่างเห็นได้ชัดส่วนใหญ่เป็นชุดทั่วไป 4 มม. และท่อน้ำดีสามารถมองเห็นได้ใน PSC เป็นปล้องหรือแบ่งเป็นส่วน ๆ

2 ผนังท่อน้ำดีหนาชัดโดยทั่วไปประมาณ 4-5 มม.

3 การเพิ่มประสิทธิภาพของท่อสะท้อนน้ำดี intrahepatic;

4 ที่เกี่ยวข้องกับความหนาของผนังถุงน้ำดีที่มองเห็นได้ลดลง;

5 ภาพเสียงที่ไม่มีก้อนหินและเนื้องอกเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องเรียนรู้ที่จะรับรู้ถึงประสิทธิภาพของ PSC ในอุลตร้าซาวด์การตัดสินใจที่ถูกต้องของ sonogram ด้านบนขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของการฝึกฝนทางคลินิกของแพทย์อัลตราซาวด์

3. อหิวาตกโรคด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRC)

เทคโนโลยีการถ่ายภาพต้นไม้ทางเดินน้ำดีมีประโยชน์ในการวินิจฉัย PSC การขยายตัวเล็กน้อยของท่อน้ำดีส่วนปลายที่ไม่ได้เชื่อมต่อกับท่อน้ำดีส่วนกลางในสมองติ่งหลายตับเป็นสัญญาณ MRI ของ PSC แต่ยากที่จะคล้าย ERCP หรือ PTC เนื่องจากความละเอียดเชิงพื้นที่ จำกัด ของ MRC พบการตีบของท่อน้ำดีและการขยายตัวในระดับเล็กน้อยทำให้ลดบทบาทในการตีบตันท่อน้ำดี

การสแกน 4.99mTc-DISIDA

การผ่าตัดทางเดินน้ำดีที่มีชื่อว่า diisopropylcarbamoimide acetoacetate 99mTc เป็นการทดสอบแบบไม่รุกรานสำหรับผู้ป่วยที่ต้องสงสัยว่าเป็น PSC หลังจากฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำการถ่ายภาพรังสีแกมม่าอย่างต่อเนื่องจะถูกกำหนดโดยความล่าช้าของเนื้อเยื่อตับ การอุดตันของท่อน้ำดีหลักแตกต่างกันแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของ intrahepatic ของท่อน้ำดีและตับตำแหน่งและขอบเขตของการตีบของท่อน้ำดีด้านนอกและความละเอียดต่ำเป็นข้อเสียของมัน

5. CT สามารถแสดงการขยายตัวและการเสียรูปของท่อน้ำดี intrahepatic ในผู้ป่วยที่มี PSC หาก CT แสดงการขยายตัวที่ผิดปกติหรือการขยายจุดโฟกัสของต้นไม้ทางเดินน้ำดีแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของ PSC

6. เนื้อเยื่อตับ

ความผิดปกติทางเนื้อเยื่อสามารถเห็นได้ในการตรวจชิ้นเนื้อส่วนใหญ่ของผู้ป่วย PSC ความผิดปกติทางเนื้อเยื่อที่พบบ่อย ได้แก่ : โรคปอดทางเดินน้ำดีและการอักเสบ, อาการบวมน้ำและพังผืด, การแพร่กระจายโฟกัสของท่อน้ำดีและท่อ, โฟกัส การอุดตันและการสูญเสียท่อน้ำดี, การสะสมทองแดงและ cholestasis, มักจะแสดงออกเป็นพังผืดศูนย์กลางของท่อน้ำดีส่วนปลายที่มีหรือไม่มีตับท่อน้ำดี hyperplasia แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะปรากฏเฉพาะในการตัดชิ้นเนื้อลิ่มในขณะที่เข็มดี จะไม่ค่อยเห็นเมื่อเจาะ

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ

การวินิจฉัยโรค

1. พื้นฐานการวินิจฉัยการวินิจฉัยของ PSC จะต้องขึ้นอยู่กับลักษณะทางคลินิกของตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีของการอุดตันทางเดินน้ำดี, ความผิดปกติของทางเดินน้ำดีทั่วไปและเนื้อเยื่อตับ ฯลฯ สำหรับการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมถูกต้องในปัจจุบัน นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าการวินิจฉัย PSC จะต้องมีประเด็นต่อไปนี้:

(1) ประวัติที่ไม่มีการผ่าตัดท่อน้ำดี

(2) ประวัติของหินท่อน้ำดีทั่วไป

(3) ความหนาและแข็งของผนังท่อน้ำดีและดีซ่านอุดกั้นแบบก้าวหน้า

(4) การติดตามผลระยะยาวไม่รวมมะเร็งท่อน้ำดี

(5) ไม่มีความผิดปกติของท่อน้ำดี แต่กำเนิด

(6) ไม่มีโรคตับแข็งน้ำดีหลัก

2. ลักษณะของ PSC ตามสาเหตุสาเหตุพยาธิวิทยาอาการทางคลินิกอาการทางห้องปฏิบัติการและการตรวจเสริม PSC สามารถสรุปลักษณะดังต่อไปนี้สำหรับการอ้างอิงในระหว่างการวินิจฉัย

(1) ชายหนุ่ม

(2) โรคตับตีบตีบ

(3) การโจมตีช้า

(4) ท่อน้ำดีแสดงให้เห็นว่าตีบหลายสัญญาณผิดปกติและ "ทรงกลม" สัญญาณของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic

(5) จุลพยาธิวิทยาตับเปิดเผยพังผืดบริเวณท่อน้ำดีอักเสบและ cholestasis ที่มองเห็นได้

(6) มีความเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบโดยเฉพาะลำไส้ใหญ่

(7) เกี่ยวข้องกับ HLA, AI-B8-DR3

(8) มีความเสี่ยงสูงในการพัฒนามะเร็งท่อน้ำดี

3. เกณฑ์การวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยของ PSC นั้นก่อตั้งขึ้นโดย LaRusso et al ในปี 1984 และได้รับการแก้ไขโดยกลุ่มเดียวกันในปี 1993 และ 1999 มาตรฐานนี้เป็นตัวบ่งชี้ที่แม่นยำมากสำหรับหลักการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ PSC

(1) สัญญาณทางเดินน้ำดีผิดปกติที่มีลักษณะของ PSC (การเปลี่ยนแปลงทางเดินน้ำดีส่วนหรือส่วนกว้างขวาง)

(2) ผลการตรวจทางคลินิกทางชีวเคมีและเนื้อเยื่อตับผิดปกติ (แม้ว่ามักจะไม่เฉพาะเจาะจง)

(3) ยกเว้นสิ่งต่อไปนี้:

1 กลายเป็นปูนทางเดินน้ำดี (ยกเว้นในช่วงเวลาที่เงียบสงบ);

2 การผ่าตัดทางเดินน้ำดี (ไม่รวมผ่าตัดถุงน้ำดีที่เรียบง่าย);

3 ความผิดปกติ แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีทางเดินน้ำดี;

4 โรคทางเดินน้ำดีที่ได้มาที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง;

5 ตีบขาดเลือด;

6 เนื้องอกทางเดินน้ำดี;

7 สัมผัสกับสารเคมีที่ทำให้ระคายเคือง (เช่นฟอร์มาลิน)

8 โรคตับอื่น ๆ (เช่นโรคตับแข็งน้ำดีหลักหรือโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่)

4. การจำแนกทางคลินิก PSC สามารถมีอาการทางคลินิกได้หลากหลายตามที่ตั้งและขอบเขตของรอยโรค Thompson แบ่งออกเป็น 4 ประเภทตามไซต์: ประเภทที่ 1: ปลาย choledochal scolosing cholangitis ส่วนที่สอง: รองลงไป sclerosing cholangitis ของ necrotizing cholangitis เฉียบพลันชนิดที่สาม: cholangitis sclerosing กระจายเรื้อรังประเภท IV: cholangitis sclerosing กระจายเรื้อรังที่มีโรคลำไส้อักเสบ

ตามขอบเขตของท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวแบ่งออกเป็น:

1 ชนิดกระจายทั่วตับท่อน้ำดีด้านนอก;

2 ส่วนส่วนท่อน้ำดี extrahepatic;

3 intrahepatic, เส้นโลหิตตีบท่อน้ำดีภายนอกที่มีโรคตับแข็ง

การวินิจฉัยแยกโรค

PSC จะต้องมีความแตกต่างจากโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน, scolosing cholangitis รอง, cholangiocarcinoma หลัก, โรคตับแข็งน้ำดีหลักและซินโดรมซ้อนทับกันภูมิต้านทานผิดปกติ.

ก่อนหน้านี้มีรายงานว่า PSC ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานสาเหตุหลักคือการค้นพบเนื้อร้ายที่มีลักษณะคล้ายเศษซากในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาของผู้ป่วยเหล่านี้ปรากฏการณ์นี้ถือเป็นคุณสมบัติของ PSC โดยอาศัยระบบทางเดินน้ำดี ความคมชัดสามารถแก้ปัญหาของการวินิจฉัยแยกโรคได้นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานมักมีเชื้อไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันมักจะมีประวัติของการติดต่อโรคไวรัสตับอักเสบหรือการถ่ายเลือดการฉีดมลพิษ ฯลฯ อายุที่เริ่มมีอาการเบา ซีรั่ม ALT ลดลงเรื่อย ๆ ค่อยๆเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ GGT และ ALP ไม่ได้เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยซึ่งสามารถระบุได้

2. cholangitis sclerosing ทุติยภูมิโรคนี้มีประวัติของโรคทางเดินน้ำดีที่เกิดขึ้นอีกหรือมีประวัติของการผ่าตัดทางเดินน้ำดีตีบการอักเสบของท่อน้ำดีส่วนใหญ่เป็นรูปแหวนตีบสั้นความเสียหายเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดีเยื่อเมือกและอาจมีการกัดเซาะ อาการบวมจะเกิดขึ้นมักมาพร้อมกับหินและการตีบท่อน้ำดีของ PSC นานขึ้นและแผลส่วนใหญ่อยู่ใน submucosa ซึ่งเป็น fibrotic และเยื่อบุท่อน้ำดียังคงอยู่ซึ่งเป็นความแตกต่างหลักระหว่างทั้งสอง

3. จำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบเฉียบพลันจากท่อน้ำดีในเบื้องต้นมีเพียงท่อน้ำดี intrahepatic หรือ extrahepatic ท่อน้ำดีก่อนเริ่มมีอาการเมื่อมีโรคท่อน้ำดี intrahepatic เท่านั้นควรให้ความสนใจกับการบ่งชี้ของท่อน้ำดีอักเสบหลัก โรคที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในหญิงสาว, การตรวจชิ้นเนื้อทางเดินเป็น cholangitis ไม่ใช่หนอง, เซรั่มที่มีระดับ titers สูงของแอนติบอดี, ไม่มีแผลในท่อน้ำดี extrahepatic, และ PSC ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ชาย, ผู้ป่วยหลายรายที่มี ulcerative สามารถระบุการติดฉลากของ colitis, serum-free serum หรือ antibody titers ต่ำได้

4. มะเร็งท่อน้ำดีปฐมภูมิอายุที่เริ่มมีอาการของโรคมักจะ 40 ถึง 50 ปีมักจะมีการสูญเสียน้ำหนักหรือการสูญเสียน้ำหนักการสำรวจการผ่าตัดและการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัยสำหรับกรณี PSC ของท่อน้ำดีท่อน้ำดี ตีบกว้างและพังผืดของต้นไม้น้ำดีมันยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก cholangiocarcinoma โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อท่อน้ำดี intrahepatic ไม่รุกรานการขยายตัวที่กว้างขวางของท่อน้ำดี intrahepatic เป็นเรื่องธรรมดาใน cholangiocarcinoma ผู้ป่วยที่มีอาการท่อน้ำดีผิดปกติต้องพิจารณาความเป็นไปได้ของการเกิดมะเร็งท่อน้ำดีหากจำเป็นต้องใช้เซลล์วิทยาหรือการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อแยกมะเร็งท่อน้ำดีออกจากโรงพยาบาลเป็นที่น่าสังเกตว่า PSC มีแนวโน้มเป็นมะเร็ง ความเป็นไปได้ของดีซ่านก็รุนแรงขึ้น cholangiography แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวทางเดินน้ำดีหรือทางเดินน้ำดีทางเดินส่วนมวล polypoid และเส้นผ่าศูนย์กลาง≥ 1.0cm, ตีบก้าวหน้าหรือการขยาย ฯลฯ ควรพิจารณาการเกิดขึ้นของมะเร็งท่อน้ำดีในกรณีนี้ เครื่องหมายเนื้องอกในซีรัม (CEA, C19-9) และเซลล์ทางเดินน้ำดี, อหิวาตกโรคด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ ECT สามารถเป็นผลลัพธ์ที่น่าตื่นเต้นสำหรับการวินิจฉัย

5. โรคตับแข็งน้ำดีประถมอายุที่เริ่มมีอาการของโรคที่พบบ่อยใน 20 ถึง 40 ปีหลักสูตรของโรคช้าดีซ่านมีความผันผวนพร้อมกับตับและม้ามแอนติบอดีในซีรั่มเป็นบวกบวกอิมมูโน ยากน้อยกว่า

6. Autoimmune Overlap Syndrome (AIH / PSC) กลุ่มอาการนี้มีอาการของโรคตับอักเสบ autoimmune (AIH) และ PSC และมีคุณสมบัติตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยของทั้ง hyperglobulinemia แอนติบอดี antinuclear หรือแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อเรียบ การตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติที่มีการเปลี่ยนแปลงทางเดินน้ำดีและกิจกรรมการอักเสบของเนื้อร้ายตับ hilar ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ PSC (AIH / PSC ทับซ้อนดาวน์ซินโดรม) ที่จำเป็นต้องยืนยัน ซินโดรมที่ทับซ้อนกัน

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าในผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative และความผิดปกติของตับถาวรมีไวรัสตับอักเสบที่ใช้งาน autoimmune แน่นอน แต่ไม่เหมือน PSC

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ