Polyarteritis nodosa

บทนำสู่ polyarteritis เป็นก้อนกลม polyarteritis แบบ Nodular หรือที่เรียกว่า polyarteritis หรือ nodular arteritis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของหลอดเลือดที่ necrotizing ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง polyarteritis แบบ Nodular สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะใด ๆ ของร่างกายมนุษย์ แต่ มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในผิวหนังข้อต่อเส้นประสาทส่วนปลายทางเดินอาหารและไต ความรุนแรงของแผลแตกต่างกันอย่างมากจากคนสู่คน polyarteritis เป็นก้อนกลมยังสามารถรวมกับโรคอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรค Sjogren ฯลฯ ตามขนาดของเรือที่ได้รับผลกระทบมันจะแบ่งออกเป็น polyarteritis ก้อนกลมคลาสสิกและ polyarteritis น้อยที่สุดอดีตบุกรุกหลอดเลือดแดงกลางและสาขาของพวกเขาหลังเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและ venules โดดเด่นด้วย necrotizing หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง vasculitis ไม่ใช่ granulomatous เพราะการบาดเจ็บของหลอดเลือดไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับชั้นนอกของผนังหลอดเลือด แต่อาจเกี่ยวข้องกับการอักเสบของหลอดเลือดแดงในทุกชั้นของผนังหลอดเลือดแดงในที่สุดก็นำไปสู่การโป่งพองหลายโป่งพองอุดตันหรือกล้าม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:

สาเหตุของการเกิด polyarteritis เป็นก้อนกลม

การติดเชื้อไวรัส (30%):

ส่วนหนึ่งของ polyoditis เป็นก้อนกลม (ประมาณ 1 ใน 3) เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีด้วยการใช้วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบชนิดบีผู้ป่วยที่เป็นตุ่ม polyarteritis ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีจะค่อยๆลดลง สาเหตุอื่น ๆ ของ polyarteritis อาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่อง, การติดเชื้อ cytomegalovirus, paravirus B19 เป็นต้น แต่ไม่มีหลักฐานโดยตรงว่าปัจจัยเหล่านี้สามารถทำให้เกิด polyarteritis ก้อนกลมผนังหลอดเลือดของสัตว์ทดลอง แอนติเจนต่าง ๆ จะไวต่อเนื้อร้ายกระจกเงา subendothelial กลไกคือว่าภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (IC) ฝากบนผนังหลอดเลือดซึ่งเปิดใช้งานส่วนประกอบที่จะก่อให้เกิดการอักเสบเปิดใช้งานส่วนประกอบที่สมบูรณ์เพื่อดึงดูดเม็ดโลหิต polymorphonuclear เอนไซม์ทำลายผนังหลอดเลือดการพัฒนาของ IC arteritis เกี่ยวข้องกับการคงอยู่ของ IC ขนาดและคุณภาพทางพันธุกรรมไวรัสเติบโตใน intima ของหลอดเลือดการแปลยังสามารถทำให้เกิด arteritis เช่น cytomegalovirus และไวรัสหัดเยอรมัน โรคนี้ยังสามารถเกิดจากความดันโลหิตสูงที่เกิดจากยาเสพติดและความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการผ่าตัดไตด้านเดียว

การบาดเจ็บของหลอดเลือด (25%):

1. กลไกของการบาดเจ็บของหลอดเลือดใน polyarteritis เป็นก้อนกลมไม่เป็นที่เข้าใจบางส่วนของ polyarteritis เป็นก้อนกลมบางส่วนที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีไวรัสตับอักเสบบีไวรัสแอนติเจนที่เกิดจากคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามารถกระตุ้นการเปิดใช้งาน Granulocytes ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด

(1) Cytokines มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ polyarteritis เป็นก้อนกลม. ซีรั่มอุปกรณ์ต่อพ่วงในผู้ป่วยที่มี polyarteritis เป็นก้อนกลม, interferon-α, interleukin-2, α-ปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก, interleukin ระดับ -1 และสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและพวกเขาเหนี่ยวนำให้เกิดการแสดงออกของโมเลกุลยึดเกาะ (LFA-1, ICAM-1 และ ELAM-1) ซึ่งทำให้นิวโทรฟิลง่ายต่อการสัมผัสกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด นอกจากนี้แอนติบอดีเซลล์บุผนังหลอดเลือดต่อต้านมักจะตรวจพบในซีรั่มของผู้ป่วยที่มี polyarteritis เป็นก้อน ๆ แอนติบอดีเซลล์ต่อต้าน endothelial สามารถกระทำโดยตรงบนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและไกล่เกลี่ยความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวผ่านแอนติบอดีขึ้นอยู่กับแอนติบอดี

(2) การศึกษาทางอิมมูโนวิทยาเคมีพบว่ามีจำนวนมากของ macrophages และ T lymphocytes (ส่วนใหญ่ CD4) แทรกซึมในบริเวณที่มีการอักเสบของผู้ป่วยที่มี polyarteritis เป็นก้อนกลม T เซลล์เหล่านี้แสดงเครื่องหมายการเปิดใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากเช่น IL-2 แอนติเจน HLA-DR ฯลฯ แนะนำว่ากลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์ T-mediated มีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ polyarteritis เป็นก้อนกลม

cytokines ทั้งเซลล์ต่อต้าน endothelial หรือกลไกภูมิคุ้มกัน T-cell-mediated เป็นลักษณะของ polyarteritis เป็นก้อนกลม แต่ยังอยู่ใน vasculitis ระบบอื่น ๆ เช่น granulomatosis ของ Wegener, Churg-Strauss

การบาดเจ็บจากเศษซาก (25%):

(1) พยาธิวิทยาของ nodular polyarteritis มีลักษณะโดยทั่วไปคือแผลที่ necrotic อักเสบของหลอดเลือดที่โฟกัสในหลอดเลือดกลางและกล้ามเนื้อเล็กไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงและ venules ขนาดเล็กและแผลที่เกิดขึ้นในแฉกหลอดเลือด หลอดเลือดแดงของส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายสามารถได้รับผลกระทบ แต่มักจะเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงปอดและม้ามลักษณะของการอักเสบของหลอดเลือดในระยะเฉียบพลันส่วนใหญ่ fibrinoid เนื้อร้ายและการแทรกซึมของเซลล์ต่าง ๆ ส่วนใหญ่เซลล์แทรกซึมเป็น polymorphic นิวเคลียส เซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวและ eosinophils โครงสร้างของผนังหลอดเลือดปกติจะถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ (รูปที่ 1) และยังมองเห็นโป่งพองและการเกิดลิ่มเลือด

(2) อีกลักษณะหนึ่งของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมก็คือแผลที่ใช้งานของผู้ป่วยรายเดียวกันและการบาดเจ็บของหลอดเลือดสามารถหายได้พร้อมกัน (รูปที่ 2) เป็นการยากที่จะตรวจสอบการมีส่วนร่วมของอวัยวะต่างๆ แหล่งที่มาของผู้ป่วยแตกต่างกันอย่างมากในรายงานการชันสูตรศพการมีส่วนร่วมของไตและหัวใจของผู้ป่วยที่มี polyarteritis เป็นก้อนกลมคิดเป็นประมาณ 70%, การมีส่วนร่วมของตับและทางเดินอาหารคิดเป็นประมาณ 50% และการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท บัญชีการมีส่วนร่วมของ mesenteric 30%, การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อโครงร่างสำหรับ 30%, การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางคิดเป็น 10% และอัตราการมีส่วนร่วมของผิวหนังแตกต่างกัน (จาก 2% ถึง 50%) (ภาพที่ 3, 4)

การป้องกัน polyarteritis เป็นก้อนกลม

ก่อนการป้องกันหลัก

1. หลีกเลี่ยงการเย็นมากเกินไปในร่มหรือร้อนเกินไปและอุณหภูมิควรเหมาะสม

2. ต่อต้านการติดเชื้อ, เพิ่มสมรรถภาพทางกาย, ปรับปรุงฟังก์ชั่น autoimmune, ชีวิตปกติ, และอารมณ์ที่สะดวกสบาย

3. โภชนาการที่แข็งแกร่งหลีกเลี่ยงรายการที่กระตุ้นแอลกอฮอล์และเผ็ดและหลีกเลี่ยงผลิตภัณฑ์ไขมันและเผ็ด

ประการที่สองการป้องกันรอง

การวินิจฉัยระยะที่ 1 การรักษาที่ครอบคลุมระยะที่ 2

การป้องกันระดับที่สามและสาม

ในปัจจุบันยังไม่มียาเฉพาะสำหรับโรคนี้การรักษาแพทย์แผนจีนสามารถควบคุมภูมิคุ้มกันล้างความร้อนและล้างพิษออกไปส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดและกำจัดภาวะหยุดนิ่งเลือดและมักจะทำงาน

ภาวะแทรกซ้อน polyarteritis เป็นก้อนกลม โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้:

1. หัวใจเต้นผิดจังหวะ

2. ลำไส้ทะลุเลือดออก

3. ไตวายเฉียบพลัน oliguric

อาการ polyarteritis เป็นก้อนกลมอาการที่พบบ่อย หายใจลำบากหลอดเลือดแกร็น leukoplakia ความผิดปกติของภาพตาข่ายไขว้ กันเหมือน เส้นเลือดระบบ vasculitis ระบบแผลในกระจกตาโรคดีซ่านเต้นผิดปกติของความเมื่อยล้าข้อบกพร่องภาพสนาม

ทั้งชายและหญิงสามารถป่วยเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในผู้ชายเนื่องจากความหลากหลายของอวัยวะเนื้อเยื่อสามารถมีส่วนร่วมอาการทางคลินิกมีความซับซ้อนและหลากหลายในระยะแรกของโรคที่มีอาการระบบผิดปกติเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นนอกจากนี้ยังสามารถเป็นระบบหรืออวัยวะเป็นประสิทธิภาพหลัก โรคนี้มักจะแบ่งออกเป็นประเภทผิวและประเภทของระบบ

(a) ประเภทผิว : แผลที่ผิวหนังถูก จำกัด อยู่ที่ผิวหนังลักษณะก้อนและทั่วไปโดยทั่วไปขนาด 0.5 ~ 1.0cm แข็งเดียวหรือหลายจัดเรียงตามหลอดเลือดแดงผิวเผินหรือรวบรวมผิดปกติใกล้หลอดเลือด กุหลาบสีแดง, สีแดงสดใสหรือสีผิวใกล้ปกติสามารถผลักได้อย่างอิสระหรือยึดติดกับผิวหนังด้วยความอ่อนโยนเนื้อร้ายสามารถก่อให้เกิดแผลในใจกลางของก้อนที่ขอบไม่หลิวมักจะมีจุดสีฟ้าแนวไขว้เขวแผลและจ้ำ ฯลฯ มันเกิดขึ้นในน่องและแขน, ลำตัว, ใบหน้า, หนังศีรษะและใบหูส่วนล่างมันเกิดขึ้นทั้งสองด้าน แต่ไม่สมมาตรแผลที่ผิวหนังยังสามารถ pleomorphic โดยทั่วไปไม่มีอาการทางระบบหรืออาจมาพร้อมกับไข้ต่ำปวดข้อและกล้ามเนื้อ ความเจ็บปวดและความรู้สึกไม่สบายอื่น ๆ กระบวนการที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย

(B) ประเภทของระบบ : การโจมตีเฉียบพลันหรือร้ายกาจมักจะมีไข้ผิดปกติอ่อนเพลียปวดข้อปวดกล้ามเนื้อสัญญาณของร่างกายและอาการอื่น ๆ ของความรู้สึกไม่สบายทั่วไป

1. แผลที่พบมากที่สุดของไตอาจมีโปรตีนปัสสาวะเป็นจำนวนน้อยอาการของโรคไต, ความเสียหายของการทำงานของไตอย่างรุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อ arterioles ไตได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวาง, ปากทางไตแตกหรือรุนแรงอาการไตวายเรื้อรังสามารถเกิดขึ้นได้ และปัสสาวะจำนวนมากความดันโลหิตสูงเป็นเรื่องธรรมดาบางครั้งอาการทางคลินิกเท่านั้นความดันโลหิตสูงเพิ่มความเสียหายของไต uremia เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต

2. ระบบย่อยอาหาร: ได้รับผลกระทบกับส่วนต่าง ๆ ของแผล, ปวดท้องเป็นเรื่องธรรมดา, อาเจียน, เลือดในอุจจาระ, ฯลฯ เช่นการแตกปากโป่งพองขนาดเล็กสามารถทำให้เกิดระบบย่อยอาหารหรือมีเลือดออกในช่องท้อง, อาการปวดท้องรุนแรง, อาการของเยื่อบุช่องท้อง อาจมีอาการดีซ่านปวดท้องส่วนบน transaminase สูงและการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีในผู้ป่วยโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานเมื่อถุงน้ำดีและตับอ่อนมีส่วนร่วมพวกเขาอาจแสดงอาการของโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบเฉียบพลันและตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน

3. ระบบหัวใจและหลอดเลือด: นอกจากนี้ยังพบมากยกเว้นความดันโลหิตสูงไตซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อหัวใจส่วนใหญ่เนื่องจากโรคหลอดเลือดหัวใจ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, กล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างรุนแรงหัวใจล้มเหลวหัวใจเต้นผิดจังหวะต่างๆสามารถเกิดขึ้นไปที่ห้อง อิศวรทางเพศเป็นเรื่องธรรมดาและหัวใจล้มเหลวเป็นหนึ่งในสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในโรคนี้

4. ระบบประสาท: ระบบนี้มีส่วนร่วมโดยทั่วไปในระบบ PAN ก้าวหน้าอาการระบบประสาทปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งเกิดจาก vasculitis ของเส้นประสาทโภชนาการอุบัติการณ์ของโรคนี้สามารถเข้าถึง 50% ถึง 70% และสามารถเป็นอาการเริ่มต้นของโรคที่พบบ่อยที่สุดคือ polyneuritis โดดเด่นด้วยอาการปวดหรืออาชาตามเส้นทางของเส้นประสาทการโจมตีอย่างฉับพลันทั้งบนและล่างแขนขาสามารถมีส่วนร่วมมักจะไม่สมมาตรนอกจากนี้ยังมีผลต่อการทำงานของมอเตอร์ แผลระบบประสาทส่วนกลางเป็นของหายากประจักษ์เป็นอาการปวดหัวอย่างรุนแรง, โรคลมชัก, อัมพาตครึ่งซีก, โคม่า, ความวิกลจริตหรือ subarachnoid ตกเลือด ฯลฯ อาการข้างต้นมักจะบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีอาการพิเศษของเส้นประสาทส่วนปลายเกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาท ข้อมือคือการหลบตา, เส้นประสาทส่วนปลายเฉลี่ยไม่สามารถยกนิ้วและเท้าที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทฟีนิก

5. ระบบทางเดินหายใจ PAN มีปอดน้อยกว่า vasculitis อื่น ๆ อาการระบบทางเดินหายใจส่วนใหญ่จะมีอาการเจ็บหน้าอก, ไอ, หอบหืด, หายใจลำบากและไอเป็นเลือดการอักเสบของปอดและ / หรือหลอดลมอาจทำให้เกิดการอุดตันของกล้ามเนื้อ หรือมีเลือดออกปอดอักเสบปอดบวมหรือปอดบวมอาจเกิดขึ้นความดันโลหิตสูงในปอดเป็นของหายาก

6. อาการทางตาอุบัติการณ์ของอาการตาคือ 10% ถึง 20% รวมถึงการฝ่อแก้วนำแสง, ม่านตาออก, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, อุดตันหลอดเลือดแดงกลางจอประสาทตา, uveitis, choroiditis กระจาย, ม่านตาอักเสบ, scleritis, scleral ทะลุ เนื้อร้ายและ subconjunctival ตกเลือดความดันโลหิตสูงยังสามารถทำให้เกิดโรคหลอดเลือดจอประสาทตาอาการรวมถึงความบกพร่องทางสายตาสูญเสียการมองเห็นฉับพลัน (มักจะฝ่ายเดียว), ซ้อนและตาบอดนอกจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดความดันโลหิตสูง, อวัยวะตกเลือด และการขับออก, ความบกพร่องในการมองเห็น, เยื่อบุตาอักเสบ, เยื่อบุตาอักเสบและแผลที่กระจกตา

7. กล้ามเนื้อระบบกล้ามเนื้อโครงร่างอาการปวดข้อเป็นเรื่องธรรมดาปวดแขนขาเกิดจากเส้นประสาทส่วนปลายขาดเลือดหรือความเสียหายของหลอดเลือดในเส้นใยกล้ามเนื้ออาการปวดข้อสามารถอพยพย้ายถิ่นปวด gastrocnemius รุนแรงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถแนะนำโรคนี้

8. ผู้ป่วยชายอัณฑะอาจมี orchitis หรือ epididymitis ปวดอัณฑะเป็นอาการที่พบบ่อยและอาจทำให้เกิดการหดตัวของลูกอัณฑะ Dahl et al รายงานว่า 86% ของผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่ออัณฑะมีลักษณะทางพยาธิวิทยาของ polyarteritis เป็นก้อนกลม

9. บัญชีประเภทที่ จำกัด ประมาณ 10% ของ PAN หรือที่เรียกว่า nodular arteritis (CPN) ชนิดผิวไม่ทราบสาเหตุการเกิดอุบัติการณ์ของชายและหญิงมีค่าเท่ากันอายุที่เริ่มมีอาการตั้งแต่ 5 ถึง 68 ปีประเภทนี้มีผลต่อผิวหนังข้อต่อกล้ามเนื้อและบุคคล มีเส้นประสาทส่วนปลายไม่มีส่วนร่วมเกี่ยวกับอวัยวะภายในทางคลินิกหลายกระบวนการที่เป็นพิษเป็นภัยเรื้อรังกำเริบการทดสอบในห้องปฏิบัติการนอกเหนือไปจากการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอนการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสามารถทำให้การวินิจฉัยเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อภูมิคุ้มกันสามารถมองเห็น IgM และ C3 เร่งรัด มีผู้ป่วยจำนวนน้อยในเวลาเดียวกันพร้อม arteritis คลินิกสามารถบรรเทาได้เองหรือหลังการรักษาด้วยฮอร์โมนยาแก้ปวดลดไข้ที่ไม่ใช่ฮอร์โมนมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยบางรายและผู้ป่วยบางรายตอบสนองต่อการรักษาด้วยซัลโฟไพริเดียน

10. ประสิทธิภาพการทำงานของไต: ไตเป็นอวัยวะที่สำคัญที่สุดของ "เป้าหมาย" ของโรค 80% ถึง 90% มีระดับที่แตกต่างกันของความเสียหายของไตผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกอ่อนโปรตีนในปัสสาวะปานกลางกล้องจุลทรรศน์หรือปัสสาวะขั้นต้นเม็ดเลือดแดงท่อปัสสาวะไม่กี่ มันเป็นลักษณะของโรคไตในกรณีที่รุนแรง, ไตวายเกิดขึ้นหากมันพัฒนาอย่างรวดเร็วก็จะเข้าสู่ uremia เป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนผู้ป่วยมากกว่าครึ่งอาจเสียชีวิตจากภาวะไตวาย

กล้ามเนื้อไตหรือ hemangioma แตกที่เกิดจากภาวะไตวายยังเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญของ polyarteritis เป็นก้อนกลมพื้นที่ของกล้ามเนื้อไตที่มีขนาดใหญ่ซึ่งสามารถนำไปสู่การตายของเนื้อเยื่อไตไตและความดันโลหิตสูง. ไม่มีอาการสมบูรณ์ปัสสาวะของ necrotizing glomerulonephritis ส่วนใหญ่ไม่เจ็บปวดหากมีจำนวนมากของปัสสาวะขั้นต้นที่มีอาการปวด hypochondriac และความอ่อนโยนมุมซี่โครง, retroperitoneal และ perirenal hemorrhage เนื่องจากไตวาย angiography ไตมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและการผ่าตัดฉุกเฉินในกรณีที่จำเป็น

ใน PAN, angiography ไตแสดงให้เห็นว่าประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มี hemangioma หลอดเลือด intrarenal และ / หรือกล้ามเนื้อไตรวมกับอาการระบบและผิวหนังหรือการตรวจชิ้นเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยผู้ป่วยที่สงสัยและ PAN มีไต บาดเจ็บ angiography ไตควรจะดำเนินการก่อนที่จะเจาะไตหากมี microangioma ไตไตเจาะไม่สามารถดำเนินการ

เมื่อการบาดเจ็บที่ท่อไตเกิดขึ้นก็สามารถแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของความเข้มข้นของปัสสาวะและการเจือจางผู้ป่วยที่มี polyuria และไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนขับปัสสาวะ ureter สามารถทำให้เกิดอาการกระตุก, กล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อและกระดูกเชิงกรานไต

หลักสูตรของโรคขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้องความรุนแรงแตกต่างกันไปความรุนแรงพัฒนาอย่างรวดเร็วและแม้กระทั่งตายนอกจากนี้ยังมีการบรรเทาและอาการชักที่สลับกันและดูเหมือนจะหายขาดเป็นเวลาหลายปี

การตรวจสอบ polyarteritis เป็นก้อนกลม

polyarteritis แบบก้อนกลมไม่ได้มีความเฉพาะเจาะจงในการตรวจทางห้องปฏิบัติการมีภาวะโลหิตจางที่เกิดจากเม็ดสีที่เป็นบวกในการตรวจเลือดตามปกติเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลทั้งหมดมักเพิ่มขึ้นและจำนวนเกล็ดเลือดจะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะหรือปัสสาวะรวมยังสามารถเกิดขึ้นได้ในประเภทเซลล์ชนิดเม็ดหลอดและชนิดหลอดขี้ผึ้งเมื่อการทำงานของไตผิดปกติ, creatinine ในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นและอัตราการกวาดล้าง creatinine สามารถลดลง

นอกจากนี้มักพบว่ามีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นโปรตีน C-reactive ลดระดับอัลบูมินเพิ่มขึ้นโกลบูลินเพิ่มปริมาณรวมและระดับ C3 ที่สมบูรณ์เป็นต้นผู้ป่วยที่มีภาวะโพลีเมียอักเสบอักเสบต่ำ มันสามารถเป็นบวกและมักจะมาพร้อมกับ cryoglobulinemia แอนติบอดี Antinuclear ไม่ได้เป็นเรื่องธรรมดาเป็นปัจจัยไขข้ออักเสบและมักจะ titer ต่ำบวกแอนติบอดีไซโตพลาสซึม cytoplasmic โดยทั่วไปมักจะเป็นลบ

ประมาณ 7% ถึง 54% ของผู้ป่วยที่เป็นก้อนกลม polyarteritis เป็นผลบวกต่อแอนติเจนพื้นผิวไวรัสตับอักเสบบีถึงแม้ว่าการเพิ่มขึ้นของการใช้วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีผู้ป่วยที่มี polyarteritis ก้อนกลมที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การทดสอบแอนติเจนและแอนติบอดีไวรัสตับอักเสบบีควรจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มี polyarteritis ปกติ polyarteritis เป็นก้อนกลมมักเกิดขึ้นใน 6 เดือนแรกของการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซียังเกี่ยวข้องกับ polyarteritis ก้อนกลมโดยเฉพาะ มันเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับผู้ป่วยที่มีทั้ง cryoglobulinemia และ hypocomplementemia

angiography มักพบโป่งพองเล็ก ๆ และการตีบในหลอดเลือดแดงกลางและใหญ่ของไต, ตับ, น้ำเหลืองและอวัยวะภายในอื่น ๆ แม้ว่าการก่อตัวของโป่งพองขนาดเล็กไม่ได้เป็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ polyarteritis ก้อนกลมมันเป็นเรื่องธรรมดามาก ในทางตรงกันข้ามหลอดเลือดโป่งพองจะพบได้น้อยใน vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับการต่อต้าน neutrophil (granulomatosis ของ Wegener, Churg-Strauss syndrome, และกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis) และ angiography มีประโยชน์เมื่อการค้นพบอื่นไม่ผิดปกติ เครื่องมือการวินิจฉัย, อวัยวะภายใน angiography ของ polyarteritis เป็นก้อนกลม, แสดงให้เห็นการตีบปล้องและการก่อตัวปากทาง

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ polyarteritis เป็นก้อนกลม

การวินิจฉัยโรค

1. อาการทางคลินิกของ polyarteritis เป็นก้อนกลมที่แตกต่างกันและการวินิจฉัยในช่วงต้นไม่ใช่เรื่องง่ายผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางระบบเช่นความเมื่อยล้ามีไข้และการสูญเสียน้ำหนักเช่นความเสียหายที่ผิวหนังผิวหนังเส้นประสาทส่วนปลายและโรคไต การมีส่วนร่วมของระบบเป็นอย่างมากชี้นำของการวินิจฉัยของ nodular polyarteritis กลุ่มอาการของโรคไขข้อ polymyalgia หรือ oligoarthritis ที่เกี่ยวข้องกับข้อต่อขนาดใหญ่อาจเป็นอาการทางคลินิกในช่วงต้นของ polyarteritis เป็นก้อนกลมแนะนำ polyarteritis ก้อนกลม อาการทางคลินิกที่สำคัญของการวินิจฉัยคือ:

(1) อาการทางระบบ: มีไข้หนาวสั่นอ่อนเพลียน้ำหนักลดไม่สบายทั่วไป

(2) อาการปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้อ

(3) การมีส่วนร่วมของอวัยวะหลาย ๆ

1 ความเสียหายของผิวหนัง (จ้ำผิวหนังตาข่ายไขว้กันเหมือนเดิมความเสียหาย necrotizing, เนื้อร้ายสุดขั้ว)

2 ปลายประสาทอักเสบ (หลายโรคประสาทอักเสบเดียว)

3 ปัสสาวะผิดปกติตะกอนความดันโลหิตสูง

4 อาการปวดท้อง

แม้ว่าการวินิจฉัยของ polyarteritis เป็นก้อนกลมส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกการตรวจชิ้นเนื้อและ angiography เป็นเกณฑ์ที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของ polyarteritis เป็นก้อนกลม:

1 การตรวจชิ้นเนื้อ: หากพยาธิวิทยายืนยันว่ามีขนาดเล็กหลอดเลือด necrotizing vasculitis แนะนำความเป็นไปได้ของโรค แต่ไม่มีความจำเพาะอัตราการตรวจชิ้นเนื้อในเชิงบวกมีความสัมพันธ์กับเว็บไซต์ของวัสดุในอวัยวะและเนื้อเยื่อที่มีอาการและสัญญาณที่สอดคล้องกันอัตราบวก ค่อนข้างสูง

2 angiography: ยังไม่มีความเฉพาะเจาะจง แต่สามารถบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของ vasculitis ระบบ

2. ในปี 1990 วิทยาลัยโรคไขข้ออเมริกันเสนอเกณฑ์การจำแนกประเภทสำหรับตุ่ม polyarteritis (ตารางที่ 1) ในปี 1994 การประชุมระหว่างประเทศเกี่ยวกับ Vasculitis ที่จัดขึ้นในชาเปลฮิลล์ประเทศสหรัฐอเมริกาเสนอเกณฑ์การกำหนดสำหรับ polyarteritis ก้อนกลม ได้แก่ : necrotizing การอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กไม่มี arterioles การมีส่วนร่วมของเส้นเลือดฝอยและ venules ไม่มี glomerulonephritis ปัจจุบันอยู่บนพื้นฐานทางคลินิกทั้งสองเกณฑ์การวินิจฉัย polyarteritis เป็นก้อนกลมนักวิชาการหลายคนเชื่อว่าการประชุม Chapel Hill มาตรฐานค่อนข้างแคบตามมาตรฐานนี้อุบัติการณ์ของตุ่ม polyarteritis อยู่ในระดับต่ำมากดังนั้นการบังคับใช้ทางคลินิกจึงจำเป็นต้องมีการศึกษาต่อไป

3. ในปี 1990 มาตรฐานการจำแนกประเภท ACR สหรัฐอเมริกา (การวินิจฉัย) สำหรับ PAN ได้รับการยืนยันโดยเกณฑ์อย่างน้อยสามข้อต่อไปนี้:

(1) การลดน้ำหนัก≥ 4 กิโลกรัมยกเว้นอาหารหรือปัจจัยอื่น ๆ

(2) จุดสีฟ้าที่ไขว้กันเหมือนแห: จุดหรือจุดไขว้กันเหมือนแหย่บนแขนขาหรือลำตัว

(3) อาการปวดอัณฑะหรือความอ่อนโยน: ยกเว้นจากการติดเชื้อการบาดเจ็บหรือสาเหตุอื่น ๆ

(4) ปวดกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือความอ่อนโยนของขาส่วนล่างปวดกล้ามเนื้อกระจาย (ยกเว้นกล้ามเนื้อไหล่และกล้ามเนื้อสะโพกเข็มขัด) และกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือกล้ามเนื้อแขนขาลดลง

(5) โรคระบบประสาทเดียวหรือ polyneuropathy

(6) ความดันโลหิต Diastolic ≥ 12.0 kPa (90 mmHg)

(7) Creatinine, ยูเรียไนโตรเจนในระดับสูง: เซรั่ม creatinine ≥ 132.7 μmol / L (1.5 mg / dl) หรือยูเรียไนโตรเจนในเลือด blood 14.3 mmol / L (40 mg / dl)

(8) ไวรัสตับอักเสบบี: ตรวจพบ HBsAg หรือ HbsAb ในซีรัม

(9) ความผิดปกติของ Angiographic: รวมถึงโป่งพองของอวัยวะภายในหรือการอุดตันยกเว้นภาวะหลอดเลือด

(10) การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง: พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่า granulocyte และ / หรือการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในผนังหลอดเลือดแดง

การวินิจฉัยแยกโรค

1. polyarteritis เป็นก้อนกลมและ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์, granulomatosis ของ Wegener และ vasculitis ของระบบอื่น ๆ เช่นดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันหลายอย่างซึ่งต้องมีการวินิจฉัยแยกโรค, จุลภาคโมเลกุล ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างการอักเสบและ polyarteritis เป็นก้อนกลมคือการมีหรือไม่มี arterioles, venules หรือการมีส่วนร่วมของเส้นเลือดฝอยเมื่อหลอดเลือดขนาดเล็กเหล่านี้มีส่วนร่วมแม้ว่าจะมีการบาดเจ็บของหลอดเลือดขนาดใหญ่ปานกลางการวินิจฉัยควร พิจารณากล้องจุลทรรศน์ vasculitis ภายใต้กล้องจุลทรรศน์นอกจากนี้การมีส่วนร่วมของไตหลอดเลือดไตเป็นหนึ่งในอาการของลักษณะในขณะที่ polyarteritis เป็นก้อนกลมโดยทั่วไปไม่มีรอยโรคไต granuloma Wegener เป็นชนิดของ การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดกลางและขนาดเล็กของ necrotizing vasculitis แต่ยังสามารถเกี่ยวข้องกับเส้นเลือดเล็ก ๆ อาการทางพยาธิวิทยาของการเปลี่ยนแปลงลักษณะการก่อตัว granuloma และ polyarteritis ก้อนกลมโดยทั่วไปไม่มีการก่อ granuloma นอกจากนี้ในเม็ด Wegener อาการบวมส่วนใหญ่เป็นแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic cytoplasmic เชิงบวกในขณะที่ polyarteritis เป็นก้อนกลมโดยทั่วไปเป็นลบสำหรับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic ไซนัส, Churg-Strauss เป็นเลือดขนาดเล็ก หลอดที่เกี่ยวข้องกับ necrotizing vasculitis การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของมันยังมีลักษณะของการก่อตัวของ granuloma โดดเด่นด้วย eosinophilia และโรคหอบหืดในคลินิกและแอนติบอดี cytoplasmic cytoplasmic มักจะเป็นบวกลักษณะเหล่านี้เป็นเรื่องง่ายที่จะ polyarteritis ก้อนกลมถูกระบุ

2. นอกจากนี้หลายโรคเช่นเส้นเลือดอุดตันคอเลสเตอรอล, การติดเชื้อ, เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ, myxoma atrial ซ้ายและเนื้องอกมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันกับ polyarteritis เป็นก้อนกลมและจะต้องมีความแตกต่าง

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ