อัมพาต bulbar ก้าวหน้า

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับไขกระดูกอัมพาตก้าวหน้า อัมพาตไขสันหลัง (บอล) เป็นอัมพาตเป็นโรคความเสื่อมของนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองเกี่ยวกับไขกระดูกและสมองมันเป็นโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทชนิดหนึ่งที่มี dysphagia ก้าวหน้า, ข้อต่อที่ไม่ชัดเจนและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้า การรวมกันของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อลีบและสัญญาณทางเดินเสี้ยม, ฟังก์ชั่นทางประสาทสัมผัสและกล้ามเนื้อหูรูดจะได้รับผลกระทบโดยทั่วไป ผู้ป่วยบางรายมีประวัติพิษจากโลหะหนักเรื้อรัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% ประชากรที่อ่อนแอ: มากขึ้นหลังจากเริ่มมีอาการของวัยกลางคน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดอักเสบจากการขาดสารอาหาร

อัมพาตที่เกี่ยวกับไขกระดูก

สาเหตุ (40%):

มันเป็นโรคความเสื่อมเรื้อรังที่ก้าวหน้าซึ่งเซลล์ฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลัง, สมองยนต์ของกลุ่มก้านสมอง, เซลล์เยื่อหุ้มสมองเสี้ยมเยื่อหุ้มสมองและระบบทางเดินเสี้ยมถูกรุกราน ลักษณะทางคลินิกคือการอยู่ร่วมกันของอาการผิดปกติและสัญญาณของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่าง

การป้องกันอัมพาตที่เกี่ยวกับไขกระดูก

การป้องกันการสำลักเพื่อหลีกเลี่ยงการไอที่เกิดจากความทะเยอทะยานของอาหารและน้ำมันเป็นสิ่งต้องห้ามสำหรับผู้ป่วยที่จะกินด้วยตัวเองเพื่อให้หลอดท้อง indwelling และเพื่อดำเนินการให้อาหารจมูก การให้อาหารทางจมูกสามารถหยุดได้หลังจากการทดลองการกลืนแสดงให้เห็นว่าการทำงานของการกลืนได้รับการฟื้นฟู ก่อนที่จะดึงท่อท้องออกให้ฉีดแก๊สเข้าไปในหลอด 30 ~ 50ml ก่อนจากนั้นพับหางของหลอดกระเพาะอาหารแล้วดึงออกมาอีกครั้ง หลีกเลี่ยงอาหารที่เหลืออยู่ในหลอดที่ถูกดูดเข้าไปในหลอดลมในระหว่างกระบวนการดึงท่อท้องออก

ภาวะแทรกซ้อนอัมพาตเกี่ยวกับไขกระดูกแบบก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อนของโรคปอดบวม, การขาดสารอาหาร

ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นโรคขาดสารอาหารเนื่องจาก dysphagia และผอมมากในที่สุดพวกเขามักตายจากภาวะขาดอากาศหายใจหรือปอดบวมจากการสำลัก เวลารอดเฉลี่ยหลังเจ็บป่วยประมาณ 2 ถึง 3 ปี

อาการไขกระดูกเป็นอัมพาตแบบก้าวหน้าอาการที่พบบ่อย กลืนลำบาก, คอหอยสะท้อน, เสียงแหบ, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, เสียงที่เปล่งออก, กล้ามเนื้อลีบภาษา, ไอ

มากกว่า 1 ปีหลังจากที่เริ่มมีอาการเจ็บป่วยประจักษ์ด้วยการดื่มน้ำไอ, กลืนลำบาก, เคี้ยว, ไอและหายใจอ่อนแอ, dysarthria, การตรวจสอบของเพดานปากบน, สะท้อนคอหอยหายไป, คอหอยสะสมน้ำลายลิ้นกล้ามเนื้อลีบที่มีมัดกล้ามเนื้อ แรงสั่นสะเทือน

2 เยื่อหุ้มสมองเกี่ยวกับไขกระดูกมีส่วนร่วมในการสะท้อนใต้ขากรรไกรล่างและปลายที่มีการร้องไห้อย่างแรงและเสียงหัวเราะที่แข็งแกร่งประสิทธิภาพของ Zhenzheng และหลอกอยู่ร่วมกันหลอกอัมพาต

3 ความคืบหน้าเร็วกว่าการพยากรณ์โรคไม่ดีและมากกว่า 1-3 ปีเสียชีวิตจากอัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจและการติดเชื้อในปอด

อัมพาตที่เกี่ยวกับไขกระดูก

1. Neuroelectrophysiology: Electromyography เป็นการเปลี่ยนแปลง neurogenic ทั่วไป ที่เหลืออาจเกิดภาวะ fibrillation และความคมชัดเป็นบวกและบางครั้งอาจเห็นการสั่นสะเทือนได้เมื่อสัญญาแรงขนาดเล็กเวลาที่อาจเกิดขึ้นของหน่วยมอเตอร์จะกว้างขึ้นความกว้างเพิ่มขึ้นและคลื่นทวีคูณเพิ่มขึ้น ความเร็วของการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ มอเตอร์ปรากฏศักยภาพช่วยในการกำหนดความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บน

2 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ไม่มีความจำเพาะต้นฝ่อ neurogenic กล้ามเนื้อในช่วงปลายกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้ามเนื้อลีบ myogenic ฝ่อไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะระบุ

3 อื่น ๆ : ชีวเคมีในเลือดการตรวจน้ำไขสันหลังไม่มีความผิดปกติกิจกรรม creatine phosphokinase (CK) สามารถผิดปกติอย่างอ่อนโยน MRI สามารถแสดงให้เห็นว่าบางกรณีของเส้นประสาทไขสันหลังและสมองลีบก้านกลายเป็นขนาดเล็ก

การวินิจฉัยและความแตกต่างของอัมพาตที่เกี่ยวกับไขกระดูก

การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

1. Myasthenia gravis มักจะมีอาการเกี่ยวกับไขกระดูก แต่ไม่มีกล้ามเนื้อลีบและมีเสน่ห์ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบมักจะปรากฏเป็นแสงยามเช้าและสายอ่อนเพลียไม่สบาย หากจำเป็นสามารถใช้การฉีดยา neostigmine เป็นการทดสอบยา

2. polyneuritis ติดเชื้อเฉียบพลันเฉียบพลันมากขึ้นมันมักจะมีความอ่อนแอสมมาตรในปลายแขนขาอัมพาตอ่อนแอและโปรตีนและการแยกเซลล์ในน้ำไขสันหลัง

3. โพรงไขกระดูกและเนื้องอกในสมองบางครั้งก็คล้ายกับโรคนี้ แต่มาพร้อมกับการรบกวนประสาทสัมผัส

4. มุมของ cerebellopontine หรือบริเวณท้ายทอยขนาดใหญ่ของบริเวณท้ายทอยมักเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทไขกระดูก แต่มักจะเป็นด้านเดียวและมักจะมีการรบกวนประสาทสัมผัส

5. Pseudobulbar อัมพาตเป็นแผลของกลุ่มไขกระดูกไขกระดูกทวิภาคีมักจะเป็นผลสืบเนื่องของอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองหลายและยังสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีหลายเส้นโลหิตตีบ อาการทางคลินิกคืออาการกระตุกของกล้ามเนื้อซึ่งควบคุมโดย medulla oblongata แต่ไม่มีการฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นและพังผืด การตอบสนองเพดานอ่อนของผู้ป่วยการสะท้อนผนังคอหอยและการสะท้อนกลับด้านล่างนั้นมีความกระฉับกระเฉงหรือมีประสิทธิภาพการร้องไห้ที่รุนแรงและเสียงหัวเราะที่แข็งแกร่งสามารถเกิดขึ้นได้

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ