Blödningstendens

Inledning Blödningstendens hänför sig till en klinisk manifestation av blödning i huden eller när små blodkärl är något traumatiserade och orsakas av hemostas och koagulopati.

Orsak till sjukdom

Först, onormal blodkärlsvägssjukdom

1. Ärftlig

Ärftlig hemorragisk telangiectasia (HHT), Ehlers-Danlos syndrom.

2. Förvärvat

Allergisk reaktion: allergisk purpura, autolog erytrocytsensibiliserande purpura, själv-deoxiribonukleinsyra (DNA) allergisk purpura, läkemedelsinducerad vaskulär purpura.

Icke-allergisk: Infektiös purpura (som sepsis, subakut infektiv endokardit, meningokockbakteremi, skarlagnsfeber, epidemisk hemorragisk feber, leptospiros, tyfus, etc.), toxisk purpura (kemi) Drog- eller läkemedelförgiftning, ormbett, giftig förgiftning av bi, uremi), mekanisk purpura (lokal mekanisk kompression, lång sterisk position), onormal globulinemi (makroglobulinemi, kryoglobulinemi) , multipelt myelom, vitamin C-brist, senil purpura. Orsaken är okänd: enkel purpura.

För det andra onormala blodplättssjukdomar

1. Trombocytopeni

Medfødt: Fanconisyndrom, medfødt megakaryocytfritt trombocytopeni, ärftlig trombocytopeni.

Immunitet: idiopatisk trombocytopenisk purpura (akut och kronisk), läkemedelsinducerad immun purpura, post-transfusion purpura, autoimmuna sjukdomar (SLE, hypertyreoidism, autoimmun hemolytisk anemi, etc.), nyfödda Immunologisk trombocytopenisk purpura, infektion med humant immunbristvirus (HIV), anti-humant lymfocytglobulinbehandling.

Icke-immun: infektion (virus, bakterier), aplastisk anemi, benmärgsinfiltration (leukemi, benmärgsmetastas, myelofibros, tuberkulos, etc.), megakaryocyt aplastisk anemi, joniserande strålning, läkemedel (cytotoxiska läkemedel, östrogen, tiazid Läkemedel, interferon, etc., undernäring, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, periodisk trombocytopeni, njursvikt, DIC, blodförlust, hemodialys, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom, hypotermi och så vidare.

2. Trombos

Primär hemorragisk trombocytos, andra myeloproliferativa sjukdomar (kronisk myeloid leukemi, primär polycytemi).

3. Trombocytfunktionsfel

Medfødt: gigantiskt blodplättssyndrom (Bernard-Soulier syndrom), blodplättssvaghet (Glanzmannsjukdom), blodplättlagringssjukdom (alfapartikelbrist och tät partikelbrist), primär trombocytfrisättningsrespekt, trombocyt tredje faktor ( PF3) -defekter, andra medfödda avvikelser med trombocytopeni (Wiscott-Aldrich-syndrom, May-Hegglin-abnormiteter, Chediak-Higashi-syndrom), cyklooxygenas och TXA2-syntetasbrist.

Förvärvat: uremi, myeloproliferativa sjukdomar, onormal proteinemi, leversjukdom, DIC, läkemedel [aspirin, dipyridamol (dipyridamol), indometacin (indometacin), dextran, koffein, aminofyllin, etc. .

För det tredje, koagulation, antikoagulant onormal sjukdom

1. Koagulationsfaktorbrist

Medfødt: vanlig hemofili A (faktor VIII-brist), hemofili B (faktor IX-brist), faktor XI-brist, vaskulär pseudohemofili (Von Willebrands sjukdom), sällsynta faktorer I, II , V, VII, XIII-brist, kallikrein och bradykininbrist med hög molekylvikt, medfödd multifaktorbrist.

Förvärvad: K-vitaminbrist, leversjukdom, amyloidos, nefrotiskt syndrom, Gauchers sjukdom, DIC, fibrinolys.

2. Ökade antikoagulantia

Finns mest i förvärvade sjukdomar såsom leversjukdom, uremi, reumatism, tumörer, akut leukemi, lymfom, strålningssjukdom, hjärt-lungomgång och hemofili A-patienter med upprepade blodtransfusioner.

3. Fibrinolytisk sjukdom

Primär fibrinolys (svår trauma, brännskador, amniotisk vätskeemboli, tidig abdomation av placenta, hemolytisk transfusionsreaktion, akut leukemi, cancermetastas, hypotermisk anestesi, lunga, livmoder, bukspottkörtel, etc., streptokinas och urokinasöverskott) . Sekundär fibrinolys (DIC, etc.).

För det fjärde, de omfattande faktorerna

DIC, leversjukdom, uremi, reumatism, akut leukemi, maligna tumörer.

Kontroll

Först medicinsk historia

1. Karakteristika för blödning: Genom att förstå placeringen av blödningar, kliniska egenskaper och metoder för hemostas kan den kliniskt uppdelas i två kategorier: blödning orsakad av onormala blodkärl och blodplättar och onormal blödning av koagulationsfunktion.

2. Ålder och kön: de som har en tendens till blödning efter födseln eller i tidig ålder är mer benägna att vara medfödda blödningsstörningar. Hos barn och unga vuxna anses det vara primär trombocytopenisk purpura, allergisk purpura eller ärftlig hemorragisk telangiektasi. Vuxna bör betraktas som förvärvad hemorragisk purpura. Äldre har cyanos och ekchymoser, de flesta tillhör äldre med purpura; unga kvinnor upprepas upprepade gånger under ekchymos, ofta enkel purpura. Manliga patienter med ledblödning och deformitet anses vara hemofili A.

3. Familjehistoria: De flesta ärftliga blödningsstörningar har en positiv familjehistoria. Till exempel är hemofili A en ärftlig förening, där manliga familjemedlemmar är närvarande och kvinnor är bärare. Autosomalt dominerande arv i både manliga och kvinnliga familjemedlemmar kan ha blödningar, såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi, vaskulär pseudohemofili.

4. Framkallande faktorer: Det finns en historik med medicinering [speciellt aspirin, fenylbutazon, indometacin (indometacin) och andra läkemedel], antikoaguleringshistoria, strålning eller historisk kemisk exponering bör överväga blödningar relaterade till ovanstående faktorer.

5. Samtidig sjukdom: de med tillhörande sjukdomar är mest förvärvade blödningssjukdomar. Patienter med svår anemi bör betraktas som aplastisk anemi, leukemi och njursvikt; de med gulsot och leverdysfunktion tyder på leversjukdom, svår infektion, chock, obstetrisk olycka, malign tumör etc. åtföljs av omfattande allvarliga blödningar. Snabb spridd intravaskulär koagulering.

För det andra, fysisk undersökning

Först bör blödningens egenskaper observeras, inklusive blödningens placering, distribution och morfologi, om graden av anemi överensstämmer med mängden blödning. Fokusera på lymfkörtlar, lever, mjälte och hud. Svullnad i tandköttet, blödning och blödning runt hårsäckarna tyder på brist på vitamin C. Lite eller fläckig telangiectasia i läppar, tunga, näsa, ansikte, fingrar och baksida av handen är karakteristisk för ärftlig telangiectasia. Symtom på bilaterala underkroppar med urtikaria bör först betraktas som allergisk purpura. Om det finns svår anemi och blödning inte är uppenbar bör akut leukemi och aplastisk anemi misstänkas. Blödning av djup vävnad, blödning av hematom eller ledkavitet antyder hemofili. Splenomegali med hudpura, ekchymos bör överväga hypersplenism. Malignt lymfom bör övervägas för systemisk lymfadenopati med blödning. Blödning med medfödda missbildningar antyder en medfödd sjukdom. Andra såsom svår leversjukdom, kronisk njursjukdom, SLE, etc. kan ha motsvarande onormala tecken som finns för identifiering.

För det tredje laboratorieinspektion

1. Blodrutinundersökning: Det hjälper till att diagnostisera förvärvade blödningsstörningar. Såsom fullständig reduktion av blodkroppar bör överväga aplastisk anemi, leukemi, PNH, hypersplenism och så vidare. Röda blodkroppar och blodplättar reduceras samtidigt och antalet vita blodkroppar är normalt, vilket tyder på Evans syndrom. Eosinofili antyder allergisk purpura. Normala blodprover kan vara onormal blodplättfunktion eller onormal blodkärlsvägssjukdom.

2. Urin rutinmässig undersökning: urinprotein-positivt mer antydande för njursjukdom Urinlysin-positiv bör betraktas som multipelt myelom eller lätt kedjesjukdom.

3. Koagulationsundersökning: Det är en viktig grund för att diagnostisera orsaken till blödning.Det finns många inspektionsobjekt och relevanta artiklar bör väljas utifrån kliniska egenskaper. I allmänhet kan följande steg vidtas.

(1) Enkelt screeningtest: kontrollera projektet och bedöma resultatet.

(2) Klassificeringstest: Enligt screeningtestet tillhandahålls de möjliga orsakerna till blödningstendens, och sedan ska det klassificeringsspecifika testet, såsom minskning av trombocytantalet, undersökas ytterligare med benmärg för att observera antalet megakaryocyter och blodplättbildning. Det finns inga onormala celler för att identifiera möjliga orsaker till trombocytopeni. Trombocytfunktionstester bör utföras för misstänkt trombocytdysfunktion. Patienter som misstänks ha hemofili kan testas ytterligare för enkel tromboplastinproduktion (STGT), Biggs tromboplastintest och korrigerande test för att bestämma typen av hemofili; faktor VIII, XI, IX-koaguleringsaktivitet kan också utföras. (VIII: C, IX: C, XI: C). Vid förlängd protrombintid bör protrombinkorrektionstestet och koagulationsaktiviteten för de relevanta faktorerna bestämmas för att identifiera faktorer II, V, VII, X eller antikoagulantia. Om testet avslöjar förlängd trombintid utförs fibrinogenbestämning för att identifiera en minskning av fibrinogen eller en kvalitativ abnormalitet. Diagnostiska test för disseminerad intravaskulär koagulering inkluderar trombocytantal, protrombintid och plasmafibrinogenbestämning, plasmaprotamin-subkoaguleringstest (3P-test), etanolgel-test och FDP-test. De senare tre testen kan användas som Identifiering av primär fibrinolys.

Det finns många laboratorietester för hemorragiska sjukdomar, och testmetoderna påverkas lätt av faktorer som omgivningstemperatur, reagens kvalitet och skicklighet i drift, vilket kan orsaka fel. Därför bör analysen av de experimentella resultaten bedömas korrekt i kombination med kliniska manifestationer.

Fjärde, andra inspektioner

Såsom benmärgsundersökning, lever- och njurfunktionstester, immunologiska test, genetiska tester och histopatologiska undersökningar kan väljas utifrån specifika patienters behov.

Differensdiagnos

Denna typ av blödning skiljer sig grundläggande från små och medelstora blodkärl på grund av trauma, kirurgi, magsår, tumörnekros och andra skador och åderbråck och hemangiomas. Blödningstendensen är en autoimmun sjukdom.Antikroppar mot blodplättar finns i blodet hos mer än 60% av patienterna, mestadels IgG, och några få är C3. De flesta av sjukdomen förekommer hos barn och ungdomar. Det finns spridd eller tät purpura, ekkymos, blödning i tandköttet och näsutflöde i huden och slemhinnorna i lemmarna. Hos kvinnor ökar menstruationsavvikelserna och mjälten ökar i allmänhet inte. Antalet benmärgs-megakaryocyter är ökat eller normalt, och bildandet av blodplättfunktionen är dålig, och ökningen av trombocytassocierad antikropp (PAIgG) är huvudbasen för diagnosen av denna sjukdom.

Sjukdomen måste differentieras från sekundär immuntrombocytopenisk purpura, som har en historia av medicinering, blodtransfusion, malignt lymfom och bindvävssjukdom. ITP är indelat i akut typ och kronisk typ, och identifieringen av de två visas i tabell 1. Akut typ måste differentieras från icke-immun trombocytopeni orsakad av virusinfektion. Den senare är mestadels i den akuta infektionsfasen. Trombocytopenien återhämtar sig i cirka 2 veckor. Kärnan i benmärgs-megakaryocyter har degenerativa förändringar. Cytoplasman har vakuoler och megakaryocyter. Antalet minskning kan identifieras med ITP. Hos ett litet antal kroniska patienter är antalet megakaryocyter i benmärgen minskat eller till och med frånvarande, och uppmärksamhet bör ägnas åt identifieringen av megakaryocyt aplastisk anemi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.