Automatisk Babinske tecken positiv

Inledning Babinske-tecknet är en speciell ryggreflex som uppstår när ryggmärgen förlorar kontrollen över hjärnbarken. När det trubbiga föremålet används för att skrapa foten böjs stortåen bakåt och de fyra tårna är fläktformade utåt. → Ryggmärgen hos den positiva vuxna är aktiv under kontroll av motorhjärncentralen för hjärnbarken. Normalt undertrycks denna reflektion och kan inte manifesteras. När konsystemet eller det extrapyramidala systemet skadas och hämningen går förlorad visas Babinski-skylten. Babinskis tecken kan undersökas kliniskt för att bestämma funktionen hos det pyramidala eller extrapyramidala systemet. Babinskis tecken är också positivt innan spädbarnets pyramidala kanal inte är väl utvecklad och när den vuxna sover djupt eller bedövas. Vanligt vid dopa-responsiv dystoni är det en sällsynt ärftlig sjukdom som förekommer hos barn eller ungdomar med dystoni eller gångavvikelser som det första symptomet.

Orsak till sjukdom

Hälften av sjukdomen är sporadisk, och hälften av dem är autosomalt dominerande. Man tror för närvarande att bristen på isoenzym GCHI av GTP-cyklohydrolas leder till en minskning av dopaminsyntes, vilket är den främsta orsaken till DRD. Reaktiv dystoni är vanligt i barndomen, med fler kvinnor än män. Ålderns början är vanligtvis 4-8 år gammal, men det kan vara så tidigt som i barndomen och så sent som i vuxen ålder.

Spädbarn är mindre vanliga hos spädbarn och diagnostiseras ofta som cerebral pares eller spastisk paraplegi. Symtomen på vuxen börjar liknar Parkinsons sjukdom. De initiala symtomen är ofta hästskovarus- och gångavvikelser på grund av muskelsvaghet i de nedre extremiteterna. Senare förvärras tillståndet gradvis, och lemmarna kan vara styva, rörelsen är långsam och ansiktet är uttrycksfritt. Hälften av patienterna utvecklade en position, avsiktlig tremor på 8-10 Hz (skiljer sig från 4-5 Hz vilande tremor av Parkinsons sjukdom), som i allmänhet är stabil i vuxen ålder. Vissa milda patienter har svårt att gå och trötthet på eftermiddagen, och skrivpennor har lång tid att skriva.

I vissa fall är sputum- och Babinski-tecknen positiva hos vissa barn. 75% av barn med dystoni har karakteristiska interkondiala förändringar, det vill säga när musklerna är ofullständiga på morgonen är muskelspänningen mindre och blir gradvis allvarligare, vilket är mest uppenbart i skymningen. Efter dagspausen kan det förbättras något, men det intensifieras efter aktiviteter och sport.

Kontroll

Relaterad inspektion

Neurologisk undersökning av muskeltonundersökning

1 har kliniska manifestationer av dystoni, såsom benstyvhet. Gångavvikelser etc.

2 Symptom på svårighetsgrad och tydliga förändringar på dagtid, lätt på morgonen och tungt och ökade efter händelsen.

3 undersökning av nervsystemet: normal muskelstyrka, vissa barn med ökad muskelton, sputum sputum positiva, Babinski tecken positivt.

4 lågdosbehandlingsrespons är snabb, långvarig effekt.

Diagnosen är främst baserad på klinisk presentation och respons på dopa-formuleringar med låg dos. Spädbarn eller vuxna med början, oförklarade abnormiteter i muskelben, tremor och gångart som är det första symptom, morgonlätt vikt som de viktigaste kliniska egenskaperna, särskilt de med familjehistoria bör vara mycket misstänkta för denna sjukdom. Misstänkta patienter som fick orala lågdosberedningar med dopa, de flesta av symtomen lindras på 1-3 dagar, om så är lämpligt, öka dosen. Utländska rapporter (Torbjoerna1991) karbidopa / levodopa-dos ökade till 25/100 (innehållande 100 mg levodopa och Carbidopa 25 mg), 3 gånger / d är fortfarande ogiltigt, kan utesluta diagnosen DRD.

Differensdiagnos

Sjukdomen bör skilja sig från cerebral pares, juvenil Parkinsons sjukdom, torsionssputum, hepatolentikulär degeneration och spastisk paraplegi.

1, cerebral pares ofta med onormal ökning i muskelton och sputum som de viktigaste egenskaperna, men ofta åtföljs av mental retardation, kramper och humörstörningar utan svängningar svarar inte på dopa-preparat.

2, juvenil Parkinsons sjukdom förekommer sällan hos barn under 8 år, PET-test visar att intaget av 18F-dopa minskade, långvarig applicering av dopa-preparat måste gradvis öka dosen, och är benägna att biverkningar, försämring av slutet av läkemedlet och andra biverkningar.

3, hepatolentikulär degeneration ofta åtföljd av leverskada och mentala och mentala avvikelser, KF-ring synlig i hornhinnan.

4, ett mycket litet antal patienter med initiala symtom och tecken liknar spastisk paraplegi, kan det dramatiska svaret med låg dos dopa vara den viktigaste identifieringspunkten.

1 har kliniska manifestationer av dystoni, såsom benstyvhet. Gångavvikelser etc.

2 Symptom på svårighetsgrad och tydliga förändringar på dagtid, lätt på morgonen och tungt och ökade efter händelsen.

3 undersökning av nervsystemet: normal muskelstyrka, vissa barn med ökad muskelton, sputum sputum positiva, Babinski tecken positivt.

4 lågdosbehandlingsrespons är snabb, långvarig effekt.

Diagnosen är främst baserad på klinisk presentation och respons på dopa-formuleringar med låg dos. Spädbarn eller vuxna med början, oförklarade abnormiteter i muskelben, tremor och gångart som är det första symptom, morgonlätt vikt som de viktigaste kliniska egenskaperna, särskilt de med familjehistoria bör vara mycket misstänkta för denna sjukdom. Misstänkta patienter som fick orala lågdosberedningar med dopa, de flesta av symtomen lindras på 1-3 dagar, om så är lämpligt, öka dosen. Utländska rapporter (Torbjoerna1991) karbidopa / levodopa-dos ökade till 25/100 (innehållande 100 mg levodopa och Carbidopa 25 mg), 3 gånger / d är fortfarande ogiltigt, kan utesluta diagnosen DRD.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.