Spasmer och smärta i fingrar (tårna) och vader

Inledning Hemorrojder och smärta i fingrar och kalvar är ett av de kliniska symtomen på Caschin-Beck sjukdom. Kaschin-Beck-sjukdomen, Kaschin-Beck-sjukdomen, är en slags endemisk brosksjukdom och leddeformitetssjukdom, som är en deformerad osteoartros med brosknekros.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Etiologin för Kashin-Beck-sjukdomen involverar huvudsakligen följande tre typer av faktorer: lågt selen i avdelningens ekologiska miljö, organisk förorening i dricksvatten, mykotoxiner.

1. Den ekologiska miljön på avdelningen är låg i selen: Ursprungligen föreslog de tidigare sovjetiska forskarna att sjukdomen orsakades av för mycket, otillräcklig eller obalanserad ett eller flera element. Under de första dagarna ansågs det vara relaterat till mindre vatten, mer kalcium, mer sputum och mer sputum. Senare hävdades att sjukdomen orsakad av överdriven fosfor och mangan i vattnet och marken och huvud- och icke-stapelmat i avdelningen. Ingen av dessa har hittat den exakta grunden från patienten eller i den experimentella studien.

Kinesiska forskare har funnit att Kaschin-Beck-sjukdomen är nära besläktad med miljömässigt selen:

1 Fördelningen av det sjuka området i Kina överensstämmer i allmänhet med jordens zon med låg selen. Den totala selenhalten i de flesta av de sjuka områdena är under 0,15 mg / kg, och kornens selenhalt är mindre än 0,02 mg / kg;

2 Selenhalten i blod, urin och hår på avdelningen är lägre än i området utan sjukdom, och en serie metaboliska förändringar förknippade med lågt selen kan upptäckas hos patienten;

3 När selenivån i håret på avdelningen stiger, sänks tillståndet;

4 selentillskott kan minska den nya förekomsten av Kashin-Beck sjukdom och främja reparationen av metafyseala skador.

Men det finns också några viktiga fakta som inte stöder lågt selen är orsaken till denna sjukdom:

1 Vissa områden har lågt selen och har inte Kaschin-Beck-sjukdom, till exempel Yulin och Luonan i Shaanxi och vissa områden med Keshan-sjukdom i Sichuan och Yunnan. I vissa områden är selen inte särskilt lågt, men denna sjukdom förekommer, till exempel Qingzhou i Shandong. Zuoquan, Huo County of Shanxi, Ankang of Shaanxi, Banma of Qinghai, etc.;

2 efter selen tillskott kan inte helt kontrollera den nya utvecklingen av sjukdomen;

3-cellkultur visade att kondrocyttillväxt inte har något speciellt behov av selen;

4 Djurförsök med lågt selen kan inte orsaka broskekros liknande denna sjukdom.

För närvarande tenderar fler att tro att lågt selen endast är en villkorad faktor i början av denna sjukdom.

2. Organisk förorening i dricksvatten: På många avdelningar i Kina har människor länge tillskrivit orsaken till denna sjukdom till dålig vattenkvalitet. Den japanska forskaren Yan Ze och andra studerade förhållandet mellan växtorganiskt ämne i dricksvatten och Kashin-Beck-sjukdomen och trodde att ferulinsyra eller hydroxycinnaminsyra i organiskt material kan vara en orsakande faktor.

I vårt land 1979 till 1982, den vetenskapliga undersökningen av Kaschin-Beck-sjukdomen i Yongshou County och andra områden, konstaterades det att den totala mängden huminsyra och hydroxyhumic acid i vatten var positivt korrelerad med prevalensen av Kashin-Beck-sjukdomen och selenhalten var negativ. Korrelation: huminsyrainnehåll i avdelningen är generellt högre än i områden som inte är sjukdomar. Isolering och identifiering av organiskt material i avdelningens dricksvatten visade att det inte fanns någon signifikant skillnad i kärndelen av huminsyrastrukturen mellan avdelningen och området utan sjukdom. Små molekylära organiska ämnen som fenolftalein, tiofen och kväveinnehållande bensotiazoler var i avdelningen. Mer dök upp i mitten. Elektronsnurrresonans (ESR) användes för att upptäcka den fria radikalsignalen i dricksvattnet på avdelningen, och dess koncentration var signifikant högre än för kontrollområdet utan sjukdom. Koncentrationen av fria radikaler i dricksvattnet var linjärt relaterat till huminsyrahalten. Vissa forskare tror att kontaminering av organiska ämnen i dricksvatten producerar exogena fria radikaler (halvantrakinonfria radikaler) och ökade fria radikaler som kommer in i kroppen kan skada kondrocyter.

Hittills har förhållandet mellan förorening av organiska ämnen i dricksvatten och förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen inte stöds av tillräcklig epidemiologisk och experimentell forskningsdata.

3. Mykotoxiner: Så tidigt som 1943 till 1945 föreslog de tidigare sovjetiska forskarna att avdelningen spannmål var förorenad med några Fusarium-bakterier och bildade värmebeständiga giftiga ämnen, och invånarna var trötta på att äta mat som innehöll gifterna. Efter 1960-talet har den kinesiska forskaren Yang Jianbo och andra gjort mycket arbete på detta område. På senare år har följande stora framsteg gjorts i T-2-toxinet:

1 ELISA-metod användes för att detektera T-2-toxin i huvudmjölet och majsmjölet hos de sjuka patienterna, och innehållet visade sig vara betydligt högre än för icke-sjukdoms kommersiellt mjöl och majsmjöl; de granulära livsmedel som ris, hirs och gult ris som samlats in från alla platser samlades in. Ingen eller endast spårmängd T-2-toxin upptäckt;

2 Inokulera majs som inte är sjukdomen med Fusarium graminearum för att förbereda bakteriekornet och blanda det normala fodret med 10% andel. Kycklingarna matades med broskbandad knek i knäleden i 5 veckor. T-2-toxinet användes direkt, och kycklingarna matades med fodret med 100 ug / kg kroppsvikt under 5 veckor, och de degenerativa förändringarna i knäbrosket dök upp.

Andra enheter i landet har också utfört en del arbete med förhållandet mellan mykotoxiner och Kashin-Beck sjukdom. För närvarande är de dominerande svamparna i kärnorna i olika avdelningar olika, och det finns också en brist på konstanta patogena svampar och deras stammar. Detektionsresultaten av mykotoxiner i livsmedel är inte konsekventa. På grund av tekniska begränsningar har T-2-toxiner och deras metaboliter ännu inte upptäckts från patienter med Kashin-Beck-sjukdom.

4. Experimentell djurmodellforskning: För att utforska etiologin och patogenesen har många forskare hemma och utomlands ägnat sig åt studien av experimentella djurmodeller av denna sjukdom. Kinesiska forskare använder i allmänhet broskskador som en grundläggande morfologisk indikator för att bestämma djurmodeller. I tidigare experiment med råttor eller hundar observerades emellertid det mesta av upptäckten av epifyseal kondrocytnekros, matriddegenerering och små cellfria områden i tarsalplattan och ledbrosket, och kontrollgruppen Jämfört med bristen på kvalitativa skillnader är det svårt att bedöma dess värde. Under senare år har experimenten genomförts i matarna och vattnet i ravinerna i Rhesus-aporna. Efter 6 månader eller 18 månaders matning av vattnet eller kornet i avdelningen inträffade en serie sekundära förändringar i de djupa skikten av ledbrosk och epifysisk brosk i de flesta apor efter fokal, bandad nekros och nekros.

Den patologiska utvecklingsprocessen och de viktigaste patologiska kännetecknen av Kashin-Beck-sjukdomen återges i princip. De experimentella resultaten indikerade att det fanns patogena faktorer i avdelningens vatten och korn; den patogena effekten av sådana patogena faktorer på försöksdjuren minskade inte med sjukdomstillståndet i avdelningen.

Det har hittills inte bevisats att det finns en naturligt förekommande Kashin-Beck-sjukdom i djurriket. Tidigare var lederna av boskap eller hundar på avdelningen svullna och försiktiga, vilket var långt ifrån den mänskliga Kaschin-Beck-sjukdomen. Två främmande länder nämnde att de kan jämföra sig med denna sjukdom:

1 Osteoochondrosis av boskap: Denna sjukdom liknar Kaschin-Beck-sjukdomen i utvecklingen av ledbrosk och epifysisk broskekros och utveckling av sekundär osteoartros, men den mest typiska förändringen är kondrocyt-differentiering. Hindring och ansamling av lokala hypertrofiska kondrocyter. Även om Kaschin-Beck-sjukdomen kan ses med ojämn tjocklek på tarsalplattan, har de befintliga materialen inte visat att ackumuleringen av hypertrofiska kondrocyter är basen före brosknekrosen.

2 Fåglar av tibial dysplasi (tibial dyschondroplasia): Den grundläggande skadan är att den epifysiska brosksmatrisen inte kan förkalkas, och broskets internaliseringsben stoppar. Även om det ibland anses vara likvärdigt med osteokondros hos boskap, eftersom det inte finns någon brosknekros och ledbrosket inte är trött, har det inget gemensamt med mänsklig KBD.

(två) patogenes

1. Ett stort antal T-2-toxiner (Fusarium oxysporum-toxin) detekterades direkt från avdelningar, patienter och lokalt saluförda korn (majs och vete). Kycklingar matades med normalt foder av T-2-toxin i en dos av 100 μg / d. Brickorna hos kycklingarna var brosk-nekros, och broskledssjukdom inträffade. Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos unga djur, selektiv nekros av ledbrosk och epifysisk brosk, separering av osteokondrit och efterföljande deformation av broskled. Det har klargjorts att verkningsmekanismen av T-2-toxin på olika vävnader och organ i kroppen är att hämma syntesen av proteiner och DNA, vilket leder till osteonekros i benceller. Experimentella patologiska studier har visat att degenerationen av ledbrosket orsakat av T-2-toxin befinner sig i övergångszonen för snabb tillväxt av celltillväxt och hypertrofi, vilket är väsentligen detsamma som det djupa skiktet av brosk som ses i humana stora benskador. Chondrocytskada orsakad av T-2-toxin orsakas huvudsakligen av skador på cellmembransystemet, mitokondriell svullnad och endoplasmisk retikulumutvidgning, vilket beror på förändring av membranpermeabilitet, obalansen i intracellulära joner och vatten och ödem hos celler.

Mitokondriell skada påverkar nödvändigtvis dess energiförsörjningsfunktion, vilket hindrar cellmetabolismen. Chondrocytmembranskada är huvudfunktionen i tidiga ultrastrukturella förändringar före chondrocytnekros, och ytterligare skador kommer att leda till chondrocytnekros. Enligt denna teori är det orsakande medlet till Kashin-Beck-sjukdomen T-2-toxinet som produceras av Fusarium, som är kontaminerat av mat i sjukdomsområdet. Bäraren är vete (mjöl) och majs på avdelningen, inte ris, och relaterade faktorer är sjukdomar. Den unika naturliga, sociala och levande miljön i distriktet.

Oavsett om det är från makroskopisk eller mikroskopisk kemisk miljö, är populationen av Kaschin-Beck-sjukdomen i en ekologisk miljö med lågt selen, det vill säga selenhalten i ekologiska ämnen i avdelningen, från vatten, jord, korn till människohår och blod, är betydligt lägre än Område utanför avdelningen. Tillägg av selen kan effektivt korrigera selenäringsnivån hos barn på avdelningen och främja reparation av torra lesioner. Selen och dess föreningar är antioxidanter, seleninnehållande glutationperoxidas, som katalyserar den reducerande nedbrytningen av lipidhydroperoxider och väteperoxid, förhindrar skador på cellmembranen och upprätthåller cellmembranintegriteten. Och stabilitet. Selenbristen i vävnaden minskar antioxidantens kapacitet. Förutom att orsaka oxidativ skada på cellmembransystemet kan det också orsaka skador på friradikaler av proteiner, nukleinsyror etc., vilket kan resultera i minskad vävnadsenzymaktivitet, kollagen denaturering och minskad DNA-mängd. Reduktionen av plasmasulfhydrylgrupper (dvs. totala plasmasulfhydrylgrupper, icke-proteinsulfhydrylgrupper och proteinbundna sulfhydrylgrupper) är associerad med en brist i selen, vilket antyder försämrade antioxidantförsvarssystem hos barn. Studier har visat att selen har en antagonistisk effekt på T-2-toxiner (inklusive andra Fusarium-toxiner), vilket kan minska lipidperoxidationsskador.

Eftersom selen är en del av glutationperoxidas kan det delta i många biologiska processer och skydda kroppen från en rad främmande föreningar. Den anti-oxidationseffekten av selen manifesteras huvudsakligen i hämning av peroxidation, sönderdelning av peroxider för att eliminera skadliga fria radikaler och reparation av cellmembranmolekyler. Dessutom påverkar T-2-toxin huvudsakligen ATP-halten i hepatocyter, och selen har en skyddande effekt på reduktionen av ATP i levern orsakad av T-2-toxin, vilket kan skydda levercellens mitokondriella membran, mikrosomalt membran och lysosomalt membran från skador. Rollen måste fortfarande bekräftas av djupgående forskning. Förhållandet mellan lågt selen och Kashin-Beck-sjukdomen är fortfarande kontroversiellt. Undersökningen fann att det finns icke-sjukdomar i det låga selenområdet och att det finns sjukdomar i det höga selenområdet.

Å ena sidan konstaterades det att det fanns ett signifikant dos-effektförhållande mellan graden av tidiga lesioner och selenivåer, och å andra sidan administrerades selen i tre olika typer (dvs måttligt aktivt, milt aktivt och relativt stationärt). Under året finns det 1% av de nya fallen av torravdelningssjukdom och 4% av de nya fallen av osteofyter, och innehållet av selen är inte direkt relaterat till röntgenmetafysealskador. Utifrån effekten av selenkontroll under många år var selengruppens nettoförbättringsgrad jämfört med kontrollgruppen mestadels 10% till 30%. Därför kan det inte sägas att sjukdomen orsakas av enkel selenbrist.Denna sjukdom är också relaterad till bristen på olika element som mangan, fosfor och zink, som behöver ytterligare forskning och bekräftelse.

Vid övergång till djupa brunnar och dricksvatten minskas förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen avsevärt. Att byta vatten kan förhindra förekomsten av Kaschin-Beck sjukdom och minska eller relativt stabilisera patientens tillstånd. Aktiviteten hos alaninaminotransferas, laktathydrogenas, alkaliskt fosfatas, etc. hos barn i det drabbade området minskade efter vattenförändring, vilket var betydande jämfört med det före vattenförändring. Därför tros det att Kaschin-Beck-sjukdomen är relaterad till organisk förgiftning i vatten. Det har också föreslagits att förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen inte är relaterad till dricksvatten, så ytterligare forskning behövs.

2. Mekanism för broskskada: Kinesiska forskare har huvudsakligen följande tre slags insikter:

En åsikt är att den biokemiska grunden för broskskada vid denna sjukdom är en störning i svavelmetabolismen. Chondroitinsulfat (Chs) är en viktig komponent i brosksmatrisen. Forskare med denna kunskap fann att utsöndringen av Chs i urinen hos patienter med denna sjukdom ökade, graden av sulfation minskade, molekylvikten blev mindre och andelen olika aminopolysackarider i urinen blev obalanserad. . De tror att dessa förändringar tyder på en svavelanvändningsbarriär. Sulfationen av Chs i kroppen regleras av sulfationsfaktorn (SF) som produceras av levern och njurorganen.De fann att serum SF-aktiviteten hos barn med denna sjukdom är signifikant lägre än hos de lokala friska kontrollbarnen, och det senare är lägre än de icke-avdelade kontrollbarnen. . De tror att svavelmetabolismstörning är resultatet av minskad SF-aktivitet.Den sjukdomsframkallande faktorn orsakas av en serie broskskador genom att störa den biologiska funktionen till SF.

Ett annat förslag är att cellens membrandefektstillstånd är den biokemiska grunden för patogenesen av denna sjukdom. De fann att fosfolipiderna i erytrocytmembranlipidkompositionen minskade, molekylförhållandet kolesterol / fosfolipid ökade och fosfatidylkolin (PC) minskade i fosfolipider och sfingomyelin (SM) förändrades lite, SM / Molekylförhållandet för PC är förhöjt. Dessa förändringar innebär åldrande av biofilmer. Ovanstående situation ses också i broskanalysen av obduktionsmaterialet för denna patient. De tror att kombinationen av låg temperatur, låg selen och monoton mat (otillräckligt intag av fosfolipider) leder till ett svagt membransystem och minskad antioxidantkapacitet.

Det finns också en uppfattning att exogena fria radikaler kan orsaka både kondrocytnekros och onormal kondrocytmetabolism. Den senare kommer att syntetisera och utsöndra en onormal matris som är rik på kollagen av typ I och orsakar onormal mineralisering med snabb hastighet, liten partikelstorlek och låg kristallinitet, och därigenom orsakar patologiska kemiska processer av sjukdomen. Mössen matades med avdelning och vatten, och kollagen av typ I i ​​broskmatrisen ökades och förhållandet mellan typ I / II ökades.

Ovanstående förändringar i aminoglykan-, kollagen- och cellmembransystem ger användbara ledtrådar för att utforska mekanismen för broskskada, men det finns fortfarande ett stort avstånd att förklara hur orsaken selektivt verkar på specifika delar av brosket och initierar en serie karakteristiska förändringar. .

3. Patologi: Denna sjukdom orsakas främst av invasion av ben- och ledsystemet. Andra vävnader och system som muskelvävnad, endokrin körtlar, matsmältningssystem och cirkulationssystem kan också vara involverade. Arten på lesionerna blir i allmänhet dominerande med underernäringsdegeneration. Den invaderar huvudsakligen den hyalina broskdelen av det broskens interna benben (t.ex. benbenet). Lesionerna är symmetriska, lederna förtjockas och lemmarna deformeras. De leder som vanligtvis är negativa och har mer aktivitet är de mest drabbade. Det finns två huvudsakliga patologiska förändringar i broskvävnad:

(1) Grundläggande patologiska förändringar av brosk: för det första invaderas den epifysiska brosken, och för det andra är ledbrosket involverat, och osteofyten böjs, tjockleken är ojämn, kondrocyterna är inte inriktade, ossificeringen störd, tillväxten försenas och pausen stoppas. Benmärgens kapillärer invaderar det djupa skiktet av broskplattan och separerar eller delar ofta en del av broskbandet i brosköar, vilket är ett kännetecken för denna sjukdom. Förkalkning kan ibland förekomma i matrisen hos en del av broskbandet för att bilda ett tvärgående trabekulärt ben. Dessa fenomen kan orsaka benväxt att pausa eller försena. Brosmatrisen på epifysisk broskplatta mjukas också. Chondrocyterna kan försvinna helt och de närliggande kondrocyterna samlas.

Denna sjukdom involverar huvudsakligen benen i broskens osteogenes, särskilt benen i benen, som kännetecknas av degeneration och nekros av hyalinbrosk och åtföljande absorptions- och reparationsförändringar. Chondrocyter har ofta koagulativ nekros. När kärnan är pyknotisk, fragmenterad och upplöst förblir den röda färgade cellskuggan. Sedan försvinner restbilden och matrisen är rödfärgad, vilket blir en foci-liknande, bandformad cellfri zon. Det nekrotiska området kan sönderdelas ytterligare och kondenseras. De kondrocyter som överlever runt de nekrotiska focierna har ofta reaktiv hyperplasi och bildar grupper av kondrocyter i olika storlekar. I den intilliggande benvävnaden kan patologisk förkalkning inträffa i det nekrotiska stället; blodkärlen och bindvävnaden i det primära benmärgen invaderar de nekrotiska focierna, tycks vara mekaniserade och ossifierade, och slutligen broskekrosen i benvävnaden för att involvera mogna kondrocyter (hypertrofiska kondrocyter) Huvudsakligen visar en nästan benfördelning. När nekros förstoras påverkar det också andra nivåer av kondrocyter. Nekrotiska lesioner är ofta multipla, varierande i storlek, på ett punkterat, flagnigt eller bandat sätt.

(2) tarsalbrosklesioner: nekrosen i den epifysiska brosken förekommer huvudsakligen i mastcellskiktet, och den allvarliga kan tränga igenom hela skiktet av tarsalplattan. Efter att nekrosen inträffar i det djupa skiktet av tarsalplattan kan blodkärlen från metafysen inte invaderas, och den normala broskososteogenesen stannar, men det spridande lagret av kondrocyter som överlever över de nekrotiska focierna kan fortsätta att sprida sig och differentiera, vilket resulterar i tarsalplattan. En delvis förtjockning. Degenerativ förkalkning sker ofta vid den proximala kanten av de nekrotiska focierna, och ben kan deponeras längs den metafyseala änden av de nekrotiska focierna och bildar ett oregelbundet ben eller tvärgående balk, vilket indikerar att den normala ossifieringsprocessen är pausad. Osteogenesen av andra delar av tarsalplattan fortsätter, vilket resulterar i ojämn tjocklek på tarsalplattan och ojämna ossificeringslinjer.

När de nekrotiska focierna löper genom hela tarsalplattan leder absorptionen, mekaniseringen och ossifieringen av nekrosen i båda riktningarna av kärnan och metafysänden till slut till den tidiga tillslutningen av tarsalplattan, och den längsgående tillväxten av det rörformiga benet stoppas tidigt, vilket resulterar i Kort finger (tå) eller kort lemdeformitet.

På grund av de rika blodkärlen i metafysen är absorptionen, mekaniseringen och ossifieringen av den epifysiska brosken snabbare, så att röntgenbilden kan förvärras eller förbättras betydligt på kort tid (månader till 1 år).

(3) Ledbrosklesioner: ledbrosk börjar med samma dystrofiska lesioner, och brosk förstörelse gradvis inträffar. Ledytan är grov och ojämn, och brosksår förekommer ofta, vilket påverkar ledaktiviteten och inducerar smärta. En del av brosket kan falla av för att bilda en "artikulär råtta." I svåra fall sprids kanten på ledbrosket och discoides, och har ofta ben, så lederna blir tjockare. Synovialmembranet har också en vild spridning. Fluffen kan tas loss som en fri kropp. Synovialmembranet kring brosket är också ofta hypertrofiskt, vilket kan utgöra brosk och skenben, och benänden förstoras och kanten är oregelbunden. Dessutom är benet ofta löst, trabekulärt benförstörelse, absorption, kan bilda vakuoler och cysta-liknande strukturer och kan åtföljas av hyperplastiska förändringar. Benet är uppenbarligen tunnare och kan vara löst och svampigt. Märghåligheten är dilaterad, och nekrotiska foci och vakuoler förekommer ofta i märgen. Muskler, organ och endokrina körtlar åtföljs av lesioner som försämras av dystrofisk degeneration.

I likhet med den nekrotiska foci i den epifysiska brosken, är skadorna i ledbrosket också nära ben, det vill säga broskcellerna i djup mognad involveras först, ofta bildar en typisk bandad nekros. Eftersom absorptionen av nekrotiska substanser i denna del är långsam och nekrosen existerar under lång tid, märks ofta den spridande kondrocytmassan i den perifera delen av de nekrotiska focierna. I en stor nekrotisk foci, när det nekrotiska materialet sönderfaller och kondenserar, bildas en spricka eller en cystisk kavitet. Under den mekaniska verkan av tyngdkraft och friktion är ytbroskvävnaden lätt att dra bort (separat osteokondrit) och bildar en ledfri kropp (ledråttor) medan den lokala artikulära ytan lämnar sår i olika storlekar. I de svåra skadorna kan ledbrosket försvinna helt i hela skiktet, vilket får en stor bit bit att exponeras. Vid kanten av den artikulära ytan sker det ofta en broschhyperplasi-reaktion med brosknekros, vilket resulterar i förtjockning av ledkanten och ossificering för att bilda en benaktig marginaltillväxt. Som ett resultat förstärks patientens benände, deformation av lederna och aktiviteten är begränsad.

Försenad synovial bindvävshyperplasi, förkalkning och benbildning och allvarligare leder. Processen med degeneration, nekros, sönderdelning och reparation av hyperplasi av ledbrosk upprepas, så att avancerade fall visar förändringar i deformerad ledsjukdom. Men styvhet i benled har aldrig setts. Monoklonal immunohistokemi visade att typ II-kollagenuttryck i ytan av ledbrosket minskades, typ I-kollagen ökades och hyperplastisk kondrocytgrupp uttrycktes i typ I, II, III och VI-kollagen.

Absorptionsmekanismen för ledbroskekros kan endast starta från den normala luckan i benplatteskalet, reparationsreaktionen är relativt svag och lesionsutvecklingen är långsam. Därför utvecklas lesionerna på ledytan (benänden) under röntgenstrålen ofta senare än lesionerna vid metafysen, och reparationsprocessen utvecklas långsamt, med liten förändring under en lång tidsperiod.

Kontroll

Relaterad inspektion

Gemensam undersökning av lemmar och ledrörelser

Det kan förekomma året runt, men det har mest förekomst på våren, och symtomen är tyngre, följt av höst och vinter. Förekomsten är inte relaterad till kön och förekommer oftast hos barn och ungdomar vars ben inte är stängda, men vuxna kan också utveckla sjukdomen. Den yngsta åldern är 3 till 8 månader och den mest är 6 till 18 år.

Uppkomsten och utvecklingen av denna sjukdom är långsam, och endast cirka 3% av patienterna med akuta eller subakuta förfaranden. Lätta patienter eller lesioner har ofta inga uppenbara symtom i ett tidigt skede, ibland känner de sig trötta och aktiviteterna i lemmarna är inte flexibla, särskilt på morgonen, behöver ofta vara aktiva för att träna som vanligt. Dövhet och tråkighet uppträder på tår och kalvar, vilket är en föregångare till sjukdomen. Under undersökningen kan fingrarna, handleden, armbågarna, knäna, fotleden ha ömhet och oregelbundna hårliknande gnjudsljud, och den distala änden av fingrarna är försiktigt böjda till handflatan, särskilt i pekfingret.

Symtom och tecken: Sjukdomen börjar ofta omedvetet. Patienten kan vara medvetet trött i början, svaghet i benen, hudkänsla (som myror som går, domningar etc.), muskelsår, smärta etc. Dessa symtom är ofta inte konstanta och är inte uppenbara. Dess huvudsakliga och typiska kliniska manifestationer är nära besläktade med osteokondrelskada och ledfunktion.

1. Tidiga manifestationer, tidiga symtom och tecken saknar egenskaper innan lederna blir betydligt större och kort finger (tå) deformitet uppstår. Enligt ett stort antal undersökningar och uppföljningsobservationer förtjänar följande föreställningar uppmärksamhet.

(1) ledvärk: ofta multipel, symmetrisk, uppträder ofta i den stora mängden knogar och stor vikt på knä, fotled. Patienten känner smärta, ömhet eller "magsmärta."

(2) hänvisar till böjningen av det distala avsnittet: det vill säga de distala knogarna på andra, tredje och fjärde fingrarna böjs mot handflatan, ofta större än 15 °. Detta är det tidigaste tecknet på sjukdomen, och den har viss betydelse vid den tidiga diagnosen av det sjuka området. Emellertid kan ett litet antal barn i icke-patientområden också ha en mindre grad (mindre än 15 °) böjning av fingertopparna; ungdomar utan böjning på avdelningen kan också utveckla denna sjukdom. Böjningen av fingertopparna sammanfaller ofta med fingrarnas avvikelse. Det skev är vanligare med pekfingret, följt av långfingret och ringfingret.

(3) Bågformade fingrar: fingrarna är böjda mot volarsidan.

(4) Misstänkta knogar förtjockas: förekommer vanligtvis i mitten.

2. Efter utvecklingen av sjukdomen, efter att sjukdomen har utvecklats, utöver de tidiga manifestationerna av ledvärk och andra faktorer fortsätter att öka, visas de viktigaste symtomen och tecken:

(1) ledförtjockning: det vanligaste är den multipla, symmetriska interfalangeala ledförtjockningen, som ofta först dök upp i den första interfalangeala leden av den andra, tredje och fjärde fingern. I allmänhet är förtjockningen av höger fingerskarv mer uppenbar än den för vänster hand, och skarven på det mekaniskt skadade lederna eller fingerborget som bär fingerborget är tjockare och tyngre.

(2) ledrörelsestörning: prestandan på morgonen känns att näven är styv, näven är inte snäv, fingrarna kan inte röra handflatan horisontella ränder, näven kan inte snabbt sträcka. Armbågleden är begränsad i flexion och förlängning och är böjd och sammandragad. När skulderleden är inblandad kan patienten inte röra motsatt sida av örat med händerna och till och med tvätta ansiktet utan att tvätta pannan. Knäinversion eller eversion, O-ben eller X-ben. På grund av flexion och deformation av knä- och höftleden, har patienten svårt att hålla sig, ländryggen är kompensatorisk lordos, och höfterna är kyfos. När man går, är steget liten, och det finns en svängning eller bortföring, vilket är en "anka gång." Fotledsflektion och förlängd hinder. Patientens smärta och rörelsestörningar uppträder ofta som förvärring efter en paus eller morgon och en liten minskning av aktiviteten. Efter många patienter på morgonen måste de kliva på sängen för att "glida" och sedan ta ett steg.

(3) Gemensamt friktionsljud: allt från små cymballjud till grova friktionsljud. På grund av faktorer som ojämn ledytor, hyperplasi och utgjutning av synovial villi i ledkapsel.

(4) Fria leder i lederna: de kan härledas från exfolierade artikulära broskfragment eller från de spridande synovial villi, som mestadels är små risgranulat. Rörelsen av den fria kroppen i ledkaviteten kan fastna, orsaka ledled och orsaka svår smärta; den lösa kroppen lindras när ledaktiviteten lossnar.

(5) Skelettmuskulär atrofi: Musklerna i sjukdomens lemmar, speciellt böjmusklerna i underbenet och underarmen, försvinner ofta, ibland även innan lederna ändras avsevärt. I det senare stadiet av sjukdomen, på grund av begränsningen av smärta och ledaktiviteter, var mer inaktiverande faktorer involverade, vilket resulterade i mer allvarlig atrofi.

(6) Missbildning i korta fingrar (tå): knogens utveckling är kortare än vanliga människor, handen liten kvadrat. Eller på grund av olika grader av utvecklingsstörningar hos varje finger (tå), förlorar fingrarnas längd ett normalt proportionellt förhållande till varandra.

(7) kort leddeformitet, kort statur: graden av utvecklingsinstabilitet hos varje rörformat ben är ofta ojämnt. Hos vissa patienter stoppas den tidiga tillväxten av skenbenet, ulna är relativt lång, ulnar styloiden förskjuts till den nedre ryggsidan, och handen lutas till den temporala sidan, vilket orsakar Madelungs deformitet. Åldern för början är liten och lesionerna kan bilda en sjukt dvärg med Kaschin-Beck. Patientens lemmar är inte proportionella mot huvudet och bagageutrymmet. I allmänhet är överarmen betydligt kortare än underarmen, vaden är betydligt kortare än låret och stammen är nära normal.

3. Den iscensatta delningen av sjukdomen är baserad på sjukdomens svårighetsgrad, sjukdomen kan delas upp i tidig, I grad, II grad, III grad. Enligt en retrospektiv undersökning av patienter med Kashin-Beck-sjukdom i mer än 15 år har det visat sig att vissa patienter kan bli normala, och vissa kan utvecklas till I-grad, II-grad eller till och med III-grad, men ingen av patienterna efter 7 års ålder blir III. grad. Tidiga kliniska tecken är reversibla och patienter över 1 grad kan förbli oförändrade eller fortsätta att öka. Därför är behandling av tidiga patienter extremt viktigt.

Den huvudsakliga avgränsningspunkten mellan tidig och arbetsgrad är huruvida det finns flera knockningsförtjockningar; den huvudsakliga delningspunkten för I-graden och II-graden är huruvida det är kort fingerdeformitet, den huvudsakliga delningspunkten för II-graden och III-graden är om det finns kort leddeleformitet Kort status.

Tillståndet fortsatte ytterligare, patienten blev trött, ledvärk i lemmarna och smärta i kalven och underarmen efter arbete eller promenader. Ledens rörelse i extremiteterna är mer oflexibel. Man kan se att fingerleden eller fotleden är något förtjockade, vilket är vanligt i de första interfalangeala lederna i händerna 2, 3 och 4 fingrarna. Fingrar, handleder, armbågar, knän och vrister har svårt att sträcka sig och böjas. Armbågarna kan inte förlängas helt, mestadels 170 °. Betydande och konstant skurliknande gnuggeljud förekommer i lederna i extremiteterna. Hand-, underarms- och kalvmusklerna är lätt atrofierade. För närvarande är kroppens höjd fortfarande normal och den har råd med allmänt fysiskt arbete. Patienten kan ha en platt fot. Detta är den första graden av sjukdomen.

När sjukdomen utvecklas till andra graden är patientens mentala och fysiska styrka sämre, och promenader är obekvämt, särskilt när man går nedför, är det mycket svårt och kan bara användas för lätt arbetskraft. Finger-, handled-, armbågs-, knä-, fotledsaktiviteterna är begränsade, åtföljda av svår smärta, smärta i knä och fotled är vanligare. Under denna period kan patienten ha en viss grad av deformitet med kort finger, och fingrarna kan vara svåra att böjas, och fingrarna kanske inte vidrör handflatan när han gör en knytnäve. Armbågens böjflektion kan bilda en klar vinkel, underarmspronationen är ett betydande hinder, och musklerna i lemmarna är uppenbarligen förvrängda. Ofta orsakas smärta i lederna av att små kroppar i lederna bildas. Plana fötter är tyngre.

Sjukdomen fortskrider till tredje grad, patientens aktivitet är svår, det typiska andsteget uppträder när man går, det finns en mycket uppenbar kortfingerdeformitet, och den korta staturen kan bli en dvärg med en höjd på bara cirka 1 meter. Händerna kan inte göra en knytnäve, armbågens flexion är mycket uppenbar och kan inte sträcka sig till 150 °. Musklerna i extremiteterna är extremt förvrängda, och det finns en signifikant främre krökning i ryggraden. Arbetskraften minskar extremt och till och med arbetskraften går förlorade. Men den mentala utvecklingen är normal.

Om patienten kommer från ett rådande område av sjukdomen är det uppenbarligen kronisk, symmetrisk leddeformation, kort statur, diagnos är inte svårt. Om det finns en smärta i barns led, brist på aktivitet, kramper eller friktionsljud, bör sjukdomen tänkas först, och röntgenundersökning av ben och leder, särskilt fingrarnas röntgen, kan vidare utföras för att fastställa diagnosen tidigt. Laboratorietester har endast en diagnostisk hjälpeffekt på denna sjukdom.

Baserat på många års forskning och praktisk erfarenhet utvecklade Kina diagnoskriterierna för denna sjukdom 1995.

1. Diagnosprincip

Enligt kontakthistorik, symtom och tecken på avdelningen och röntgenfilmen i handbenet, kan multipel symmetri depression, härdning, förstörelse och deformation av fingret, handledsytans yta, metafyseal tillfällig förkalkningszon och kärna diagnostiseras. Sjukdomen. Röntgen avser flera symmetriförändringar i benets distala ände.

2. Diagnos- och betygsstandarder

(1) Svårighetsdiagnos:

1 tidigt:

Barn som inte helt har läkt med torrhet har följande fyra punkter: A., C. eller B., C. eller B., D. eller endast C., diagnostiserade så tidigt.

A. Handen, handleden eller fotleden, knäledsaktiviteten är lätt begränsad och smärta.

B. Multipel symmetri i slutet av fingerflektionen.

C. Röntgenfilmer för hand och handled har olika grader av depression, härdning, förstörelse och deformation av den tillfälliga förkalkningszonen eller den sakrala kärnan i den osteoartikulära ytan eller metafysen.

D. Serumenzymaktiviteten ökas och innehållet av kreatinin, hydroxiprolin och mukopolysackarid ökas.

2I-grad: På grundval av tidiga förändringar, det finns flera symmetri av fingrarna eller andra lemmar, förtjockning i lederna, begränsad flexion och förlängningsaktiviteter, smärta, mild atrofi i musklerna och olika grader av röntgenförändringar i metafys eller benändar.

3II-grad: På grundval av I-graden förvärras symtom och tecken, deformitet med korta fingrar (tå) uppstår och röntgenförändringar förekommer tidigt och tidigt stängning av sakralinjen.

4III-grad: På grundval av II-grad förvärras symtom, tecken och röntgenförändringar, och korta lemmar och korta deformiteter uppträder.

(2) Aktiv och inaktiv diagnos: Barn med Kashin-Beck-sjukdomen som inte helat helt har någon av följande diagnostiska aktiviteter, annars är de inaktiva.

1 hand, röntgenfilm av handleden visade en tillfällig förkalkning av metafysen, vidgning, härdning, djup depression.

2 serumenzymaktivitet ökade, urinkreatinin, hydroxyprolin, mukopolysackaridinnehåll ökade.

Differensdiagnos

Stickande eller domningar i fingrarna eller armarna: Patienter med cervikal ryggradstenos klagade över att det finns fingrar (mestadels vid fingertopparna) eller smärta och domningar i armen när sjukdomen först utvecklas, särskilt stickande.

Pekfingret och långfingret är styva och smärtsamma: det är ett av symptomen på cervikal hyperplasi. Patientens symtom orsakas huvudsakligen av en plötslig eller svår smärta, svår smärta eller domningar i halsens occipital eller nacke och axlar, och längs riktningen av de drabbade nervrötterna, till den plats där nervroten är fördelad; På sidan av marken kan de övre extremiteterna, handens baksida, fingrarna etc. också ha radioaktiv smärta och domningar. Smärtan är bränd eller knivskärd, åtföljd av akupunktur eller diskbänk; när nacken är aktiv eller hosta, slår han När man nyser eller utövar kraft kan smärtan och den stränga känslan förvärras. Patienten vågar inte skratta när man skämt. Dessutom kan det finnas uppträdanden som övre lemmar sjunker, ömhet, svagt grepp, fallande föremål och till och med pennan kan inte hålla, och det är svårt att hålla andra saker. På kvällen kan nacken, axlarna och övre extremiteterna vara mer smärtsamma, oförmögen att somna och det är benäget för domningar och domningar efter att ha lidit av kompression i lemmarna.

Finger smärta eller ömhet: Det är en klinisk manifestation av perifert neuropati syndrom eller enterisk dermatit. Tåsmärta, onormala lemmar, dålig koordination av ben och fötter, smärta i fingertoppen eller ömhet, hyperalgesi / begränsad lemmesmärta, smärta i benen, hyperaktiva ben, känsla tråkig, parestesi, dumma fingrar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.