Pannikulit

Inledning Pannikulit Det subkutana fettlagret består av interstitiella utrymmen mellan lobulerna och lobulerna i fettcellerna. Enligt huvudsidan för inflammation kan pannikulit delas in i två kategorier: lobular panniculitis och septal panniculitis. Lipit är ett bredspektrumsyndrom som kan delas in i olika subtyper beroende på kliniska egenskaper, relaterade sjukdomar och patologiska förändringar. Diagnos Förutom att upptäcka sjukdomen och patogener som orsakas, det tidigaste färska levande sputumet, är det viktigt att ta bort en tillräcklig mängd prov och utföra en serie patologiska avsnitt (schemalagda, lobulära eller blandade).

Orsak till sjukdom

Det kan delas in i olika subtyper beroende på kliniska egenskaper, besläktade sjukdomar och patologiska förändringar. Mer komplexa, lokala faktorer såsom trauma, förkylning, injektion av vissa läkemedel, systemiska faktorer såsom tuberkulosinfektion, tonsillit kan orsaka pannikulit, vissa systemiska sjukdomar som lupus erythematosus, sklerodermi, sarkoidos kan också orsaka lipider Membraninflammation. Lesioner av subkutana fettkärl påverkar ofta lipidmembranet och orsakar inflammatoriska förändringar.

Kontroll

Relaterad inspektion

Li Wensheng tester blodrutin

Kliniska manifestationer av pannikulit:

Symtom och tecken på lipidmembran: kliniskt akut eller subakut, kännetecknad av upprepad allmän sjukdom, ledvärk, feber, subkutana knölar. Nodulär pannikulit kan delas in i hudtyp och systemtyp beroende på den drabbade delen.

(1): Nodulär pannikulit Hudtyp: lesionen inträffar endast subkutan fettvävnad, men involverar inte de inre organen. Den kännetecknas av subkutana knölar i kliniken. De subkutana nodulerna varierar i storlek och diametern är i allmänhet 1 ~ 4 cm. Upp till 10 cm eller mer. På några veckor till några månader förefaller klustren symmetriskt, vilket förekommer i lår och vader och kan också påverka överarmarna, ibland på överkroppen och ansiktet. Hudytan är mörkröd med ödem och kan också ha normal hudfärg. De subkutana knutarna är något högre än hudytan. Konsistensen är fastare och kan ha spontan smärta eller ömhet. När den nodulära pannikulit är belägen djupt i huden kan den röra sig något, när den är grunt fäster den vid huden och har liten aktivitet.

Nodulär pannikulit återkommer och intervallet varierar. Efter att nodulerna har sjunkit har lokal hud olika grader av depression och hyperpigmentering, vilket är atrofiska ärr som kvarstår på grund av fettatrofi och fibros. Vissa knölar kan brista på egen hand och den gula oljiga vätskan rinner ut. Detta kallas "Liquefying panniculitis". Det förekommer mest i låret och nedre buken, och kalven ses sällan. Ett oregelbundet ärr bildas senare.

Mer än hälften av hudtypspatienterna med pannikulit åtföljs av feber, som kan vara låg feber, måttlig värme eller hög feber. Värmetypen är mestadels intermittent värme eller oregelbunden värme, och några är avslappningsvärme. Vanligtvis uppstår feber efter några dagar med subkutana knölar och varaktigheten är osäker. Den minskar gradvis efter 1 ~ 2 veckor, vilket kan åtföljas av trötthet, muskelvärk, aptitlöshet och ledvärk i vissa fall. Det är vanligare i knä- och vristleden. Symmetri, uthållighet eller repeterbarhet, lederna kan vara röda och svullna, men inga leddeformiteter. De flesta patienter kan gradvis lindra inom 3 till 5 år, och prognosen är god.

(2): Systemisk pannikulit: Förutom ovannämnda hudtypprestanda finns det också visceralt engagemang. Visceral skada kan uppstå samtidigt som hudskador och kan också uppstå efter hudskador.I några få fall uppstår fettskador före hudskador. Olika organ kan påverkas, inklusive lever, tunntarmen, mesenteri, omentum, retroperitoneal fettvävnad, benmärg, lunga, pleura, myokardium, perikardium, mjälte, njure och binjurar. Febern för systemisk pannikulit är i allmänhet speciell, ofta parallell med utseendet på utslag, mest för värme, och värmen stiger gradvis efter uppkomsten av utslag, som kan vara så hög som 40 ° C, och minskar gradvis efter 1 till 2 veckor.

Matsmältningssystemet är vanligare och kan orsaka hypokondriac smärta, hepatomegaly, fet lever, gulsot och leversvikt när leverskador uppstår. Invasion av mesenterisk, omentum, retroperitoneal fettvävnad, magsmärta, bukspänning, magmassa, tarmobstruktion och gastrointestinal blödning. Benmärgsinvolvering kan leda till en fullständig minskning av blodcellerna. Andning i andningsorganen kan leda till pleurisy, pleural effusion, hilar skuggor och övergående massor i lungorna. En övergående nedsatt njurfunktion kan uppstå med de inblandade njurarna. Att involvera det centrala nervsystemet kan leda till psykiska störningar eller psykiska störningar. Prognosen för pannikulit är dålig, och personer med omfattande visceral involvering kan dö av multipel organsvikt eller större blödningar i övre matsmältningskanalen eller infektion med nodulär pannikulit.

Differensdiagnos

1. Kliniska egenskaper:

(1) Det är bra för unga kvinnor.

(2) Det kännetecknas av återkommande episoder och subkutana noduler som förekommer i partier. Efter att nodulerna har sjunkit verkar lokal hud ha olika grader av depression och pigmentering.

(3) ofta åtföljda av systemiska symtom som feber, ledvärk och myalgi.

(4) När lesionen invaderar den viscerala fettvävnaden, beroende på den drabbade delen, uppträder olika symtom. Om ryggraden påverkas i stor utsträckning kan flera organfel, större blödningar eller samtidig infektion uppstå.

2. Patologisk diagnos: hudknutbiopsi, dess histopatologiska förändringar är den viktigaste grunden för diagnos, den kan delas in i tre faser:

(1) Fas I (akut inflammatorisk fas): Degeneration och nekros av fettvävnad i lobulerna, infiltration av neutrofiler, lymfocyter och histiocyter, med vissa förändringar i vaskulit.

(2) Fas II (fagocytisk fas): Ett stort antal makrofager infiltrerar i den degenererande nekrotiska fettvävnaden, fagocytiserande denaturerade fettceller och bildar en karakteristisk "skumcell".

(3) Fas III (fibrosfas): Skumceller reduceras eller elimineras till stor del, ersätts av fibroblaster, det inflammatoriska svaret ersätts av fibrös vävnad och slutligen bildas fibros.

3, enligt ovanstående kliniska och histopatologiska egenskaper kan diagnostiseras, men måste identifieras med följande sjukdomar:

(1) Nodulärt erytem: subkutana noduler med symmetrisk fördelning kan också förekomma, men nodulerna är mestadels begränsade till kalvförlängningssidan, som inte kollapsar, och löser spontant efter 3 till 4 veckor, och det finns inget atrofiskt ärr efter läkning. De systemiska symtomen är milda och det finns inga skador på visceralen. Sekundär till andra systemiska sjukdomar (såsom Behcets sjukdom etc.), åtföljda av symtom på relaterade sjukdomar. Patologiska manifestationer av septisk pannikulit med vaskulit.

(2) Hård erytem: förekommer huvudsakligen i mitten och nedre delen av flexorn i underbenet, smärtan är lättare, men det kan brytas för att bilda ett magsår som är svårt att läka. Histopatologi visade tuberkulösa knölar eller tuberkulöst granulom med betydande förändringar i vaskulit.

(3) vävnadsfagocytisk pannikulit: subkutana knölar, upprepad feber, lever- och njursvikt, helblodcellsminskning och blödningstendens, etc., men det allmänna tillståndet är kritiskt, gradvis sämre och så småningom dör av blödning. Histopatologiska förändringar kan förekomma i så kallade "bönliknande" vävnadsceller som fagocytoserar olika blodceller och deras fragment, som kan skiljas från sjukdomen.

(4) Nodulär polyarterit: vanliga hudskador är också subkutana noduler, som kan bilda nekros i mitten, men knutarna fördelas längs artären. Visceral skada är vanligast i njuren och hjärtat, och perifer nerv involvering är mycket vanligt. Perifer neutrofil cytoplasmatisk antikropp (P-ANCA) och hepatit B-ytantigenpositiv har diagnostiskt värde, patologiskt bekräftat liten och medelhär arteriell nekrotiserande vaskulit, arteriell vägggranulocyt och monocytinfiltrering.

(5) Subkutan lipidliknande T-celllymfom: hypertermi, hepatosplenomegali, reduktion av helblodceller och blödningstendens, vilket liknar systemisk nodulär pannikulit. Det finns emellertid tumörcellinfiltrering i fettvävnad, som är små och medelstora polymorfa T-celler. Mellan torsionkärnan och cerebral gyruskärnan har viktigt diagnostiskt värde och ofta visas reaktiva fagocytiska vävnadsceller. Immunohistokemi var positiv för CD45RO och CD4, medan CD20 var negativ.

(6) malign histiocytos: liknar systemisk nodulär pannikulit, visar hypertermi, hepatosplenomegali, reduktion av helblodceller, erytem, ​​subkutana noduler, etc., men vävnadsceller är onormalt formade och multinukleära jättar kan uppträda Onormala vävnadsceller, tillståndet är farligare och prognosen är extremt dålig.

(7) Subkutan lipidgranulomatos: hudskador knölar eller plack, 0,5 ~ 3 cm, de större kan nå 10 ~ 15 cm, kvaliteten är hård, ythuden är ljusröd eller normal hudfärg, lätt ömhet, fördelat på ansiktet Overkroppen och lemmarna är vanliga på insidan av låret och kan gradvis dra sig tillbaka efter 0,5 till 1 år, utan att lämna atrofi och depression. Inga systemiska symtom som feber. De tidiga patologiska förändringarna var cystisk inflammation i den feta lobulen, med degeneration och nekros av fettceller, infiltration av neutrofiler, histiocyter och lymfocyter, fibros i det sena stadiet och cystiska hålrum i olika storlekar i vävnaderna. Sjukdomen förekommer hos barn, spridda knölar, ingen atrofi och depression efter regression, inga systemiska symtom, det finns en tendens till självhelande.

(8) Post-lipidsteroider: patienter med reumatisk feber, nefrit eller leukemi har ett stort antal glukokortikoider på kortvariga, subkutana noduler inom 1 till 13 dagar efter glukokortikoidreduktion eller avbrott, nodul 0,5 ~ 4 cm i storlek, hudens yta är normal eller överbelastad, det inträffar i större delen av ansamlingen av subkutant fett orsakat av applicering av glukokortikoider, såsom kinderna, käken, överarmen och skinkorna, kan blekna efter veckor eller månader , inga systemiska symtom, såsom hormontillsats eller återanvändning efter återanvändning, kan också främja nodulär regression. De flesta fall har inga systemiska symtom. Sjukdomen är nu synlig i fettloberna, och det finns skumceller, vävnadsceller och främmande kropps jätteceller som infiltrerar och denaturerade fettceller visas och se nålformade sprickor. Det finns ingen speciell behandling för denna sjukdom, och hudskadorna kan lösas själv utan ärr.

(9) Kall pannikulit: Denna sjukdom är en typ av fysisk pannikulit orsakad av kall kallskada på fettvävnad. Den manifesteras som subkutan nodulär skada, som oftast förekommer hos spädbarn och små barn. Vuxna är vanligare hos patienter med frostskada. Eller de med dålig blodcirkulation orsakad av strumpbyxor.

Sjukdomen inträffar på vintern, efter några timmar eller 3 dagar med förkylning, förekommer subkutana knölar på utsatta delar som ansiktet och lemmarna, diametern 2 ~ 3 cm, kan också öka eller smälta in i plack, hårt, mjukt, Det är lila och kan gradvis blekna bort utan att lämna spår. Den huvudsakliga patologiska förändringen är akut fettnekros.

(10) Andra: Det är också nödvändigt att skilja från subkutan fettnekros orsakad av pankreatisk pannikulit (pankreatit och bukspottkörtelcancer), spetälska, trauma eller främmande kropp. Dessutom är det nödvändigt att utesluta a1 anti-trypsinbrist pannikulit, steroidhormoner och post-lipidit.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.