Akral sår

Inledning Akromegali är en viktig komplikation av systemisk sklerodermi. Persistenta och återkommande sår kan orsaka allvarlig smärta, infektion, kärlsjukdom, dysfunktion och minskad livskvalitet, vilket kan orsaka stor smärta för patienterna. På grund av detta har forskningen om akralsår vid sklerodermi blivit en het fråga under de senaste åren.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Det är inte klart, och det sammanfattas i följande aspekter:

1. Genetiska faktorer

Enligt vissa patienter med en tydlig familjehistoria ökar förekomsten av HLA-B8 hos kritiskt sjuka patienter och det finns kromosomavvikelser hos patienterna. Det tros att egenskaperna hos den genetiska typen kan vara på den dominerande allelen i X-kromosomen.

2, infektionsfaktorer

Många patienter har ofta akuta infektioner före början, inklusive angina, tonsillit, lunginflammation, skarlagnsfeber, mässling och bihåleinflammation. Paramyxovirusliknande inklusionskroppar har hittats i patientens stripade muskel och njure.

3. Avvikelser i anslutning till vävnadsmetabolism

Patienten visade omfattande skador på bindväv och kollageninnehållet i huden ökade avsevärt. Det fanns mer lösligt kollagen och instabila intermolekylära sidokedjor i de virusaktiva hudskadorna. Patientens fibroblastkultur visade en markant ökning av aktiviteten för kollagensyntes.

4, onormala blodkärl

Patienter med Raynauds fenomen, inte bara begränsade till extremiteterna, utan också i de viscerala blodkärlen; histopatologi visar att hudskadorna och de inre organen kan ha små blodkärl (arteriell) kontraktion och intimal hyperplasi, så vissa tror att denna sjukdom är ett primärt blodkärl Sjukdom men eftersom kärlsjukdom inte ses hos alla patienter anses det också att kärlsjukdom inte är den enda orsaken till sjukdomen.

5, immunavvikelser

Detta är den viktigaste uppfattningen de senaste åren. En mängd autoantikroppar (såsom anti-nukleära antikroppar, anti-DNA-antikroppar, anti-ssRNA-antikroppar, antikroppar mot scleroderma hudekstrakt) kan detekteras hos patienter; antalet B-celler hos patienter ökar och humoral immunitet förbättras avsevärt i systemet. Den positiva graden av cirkulerande immunkomplex hos patienter med typ är upp till 50%. De flesta patienter har hypergammaglobulinemi; i vissa fall är det ofta komplicerat av lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artrit, Sjogren's syndrom eller Hashimotos tyroidit. För närvarande tror de flesta att denna sjukdom kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en bestående kronisk infektion baserad på en viss genetisk bakgrund.

(två) patogenes

1. Pathogenesis

(1) Teori om vaskulär skada: Raynauds fenomen är ofta den tidiga manifestationen av SSc, vilket indikerar att tidiga lesioner är uppenbara vaskulära skador, inte bara i slutet av fingern (tå), utan också i de inre organen. Nyligen har det föreslagits att SSc är ett resultat av upprepade skador på vaskulära endotelceller. Endotelcelskador orsakar förändringar i kapillärpermeabilitet, och skada på artärerna leder till blodplättsaggregering och endotelcellproliferation. Endotelceller skadar mångfalden, med svullnad och hyperplasi, följt av trombos som leder till förträngning av lumen och vävnadsischemi. Dessa kärlskador finns i många systemiska blodkärl som hud, skelettmuskel, matsmältningskanal, lunga, hjärta, njure och hjärna. Även om det finns betydande kärlskador i det tidiga stadiet av sjukdomen, finns immunoglobulin-, komplement- och immunkomplex sällan i blodkärlsväggen, så det indikeras också att endotelskada är grunden för denna sjukdom.

(2) Immunologi: Sjukdomen existerar ofta med autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, reumatoid artrit etc., och idiopatisk trombocytopeni uppträder ofta under sjukdomens gång. Purpura, autoimmun anemi etc. Det finns en mängd autoantikroppar i serumet, och det finns ofta flercelliga stammar av hypergammaglobulinemi, immunkomplex, etc., vilket antyder autoimmuna sjukdomar.

Dessa autoantikroppar inkluderar: Scl-70, även känd som anti-lokal isomeras I-antikropp, anti-centromere antikropp, anti-nukleolytisk antikropp (inklusive olika nukleolära komponenter), anti-PM / SSc antikropp, etc., rollen för dessa autoantikroppar Mekanismen är inte särskilt tydlig, men dess motsvarande målantigen är en viktig komponent i nukleär metabolism, så det antyds att sjukdomen orsakas av molekylsimulering. T-lymfocyter har också betydande avvikelser i cirkulationen och vävnader runt SSc. I det perifera blodet minskar T-cellerna och förhållandet mellan T-hjälparlymfocyter och hämmande T-celler ökar; lymfocyterna i huddermis är huvudsakligen T-hjälparlymfocyter och de lokalt isolerade lymfocyterna kan stimulera aktiveringen av hudfibroblaster. cytokiner. Kort sagt, det finns uppenbara humorala immunavvikelser och cellulära immunavvikelser vid denna sjukdom.

(3) Onormal fiberförökning: Huden och de inre organen hos denna sjukdom är i stor utsträckning fibrotisk eftersom det nyligen syntetiserade kollagenet ersätter det mesta eller hela den subkutana vävnaden, och därmed strammar och härdar huden. Vissa subtyper av fibroblaster isolerade från huden hos SSc-patienter kan syntetisera överskott av kollagen (huvudsakligen typ I och III), glykoprotein, etc. i kultur. Experiment har också visat att lokal kollagennedbrytning reduceras. Nuvarande studier har visat att TGF-B (tillväxttransformerande faktor) inte bara direkt stimulerar utan också utsöndrar PDGF-ß (blodplätt-härledd tillväxtfaktor) för att indirekt stimulera tillväxten av fibroblaster.

2. Patologi

De huvudsakliga patologiska förändringarna av SSc är bindvävinflammatorisk cellinfiltration, intimal hyperplasi, vaskulär ocklusion, fibrös vävnadshyperplasi och sklerotisk atrofi. I det tidiga stadiet av hudlesioner (inflammation), interstitiellt ödem i dermis, separering av kollagenfibrer, infiltration av lymfocyter runt små blodkärl, ödem i blodkärlsväggar och sprickor av elastiska fibrer. Därefter minskade infiltrationen av inflammatoriska celler runt blodkärlen, kollagen svullnade och de sura mukopolysackariderna och kollagen runt de små blodkärlsfibrerna ökade. I det sena stadiet (härdningsperioden) homogeniseras kollagenfibrer, kollagenfibrer buntar parallellt med överhuden ökar, kollagenfibrer sprids och sprids till djupet. Den lilla kärlväggen är tjockare, lumen blir mindre och till och med tilltäppt. Fortsatta förändringar i det sena stadiet, vilket leder till atrofi av överhuden och bihang, kalciumavsättning, fascial muskelskleros och atrofi.

Viscerala lesioner överensstämmer i princip med hudskador. Multipel systemisk skleros: slät muskel (inklusive matstrupen i matstrupen) visade enhetlig skleros och atrofi, omfattande atrofi och fibros i tarmväggsmuskler och myokardium, fibrinliknande proteindegeneration, inflammatorisk infiltration och kollagen i endokardium och perikardium Hyperplasi; pulmonell interstitiell och alveolär omfattande fibros och cystiska förändringar; pulmonal arteriolar väggförtjockning, alveolär och mikrovaskulär kärnmembranförtjockning; renal interlobular artär intimal hyperplasi, glomerulär källmembranförtjockning, fibrin Som nekros. I svåra fall kan glomerulär skleros och narkotikalinfarkt ses; sköldkörteln kan också ha interstitiell atrofi och fibros (Fig. 1, 2, 3).

3. Kinesisk medicin etiologi och patogenes

Orsaken till denna sjukdom är huvudsakligen medfödd brist, mjälte och njur yangbrist, eller exogen fuktig värme, våt vikt i värme, våt ondska och yang, eller kallt och kallt inuti, eller utanför är inte fast, exogen vind och kyla ond, ond motstånd Weiyang Det onda hindrar venerna, vilket leder till lägrets disharmoni och qi och blod. Framsteget innebär visceral störning, yang-bristen och patologiska produkter såsom slemkondens.

(1) Vind- och kallhindring: Otillräcklig medfödd begåvning, defensiv gas är inte fast, kall och kall attack, skadad i lungorna, blockerad i venerna, lägret är inte harmoniskt, venerna är oklanderliga, då kan det vara kroppssmärta, svullna lemmar, hård hud, hosta , hosta, etc.

(2) mjälte och njure yang-brist, kall koagulationssputum: kall och kall attack, eller brist på medfödd begåvning, mjälte och njure yang-brist, eller överdriven arbetsskada, yang-brist, förkylning från endogen, förkylning citeras, förkylning är stagnation, blod Det kan inte flöda, och blodflödet är inte jämnt, så det kan leda till blodstasis, kollateraler blockeras, sedan slutet av förkylningen, huden blir kall och vit, lila, hård hud, till och med muskel- och huddystrofi och muskel tunn Tunn hud, håravfall, pigmentering.

(3) grumlighet och hinder: kallt ont gör ont i lungorna, lunghälsan är skadad, lungorna deklareras inte, vätskan är svår att förlora, och den är koncentrerad, eller mjälten och njurarna är yang, grumligheten kan inte vara grumlig. Om grumligheten blockeras i hudvenerna och hudens senor dör kan sjukdomen uppstå.

(4) qi-stagnation och blodstasis: ilska och ilska under lång tid, känslomässigt obekvämt, kan leda till qi-stagnation och blodstasis, blodstasis och kollateraler så att blod inte kan höja hudens hår, så huden är härlighet och hård och tunn, hudförändringar Svårt att öppna munnen är svårt, Qi Yu kan inte transportera blod för att nå slutet av den fjärde lemmarna, förkylning, kroppssmärta och till och med revben och rusa.

(5) Fuktigt värmeblock: den initiala känslan av fuktig värme, våt vikt i värmen, våt ondskada yang, gradvis verkar varm och otillräcklig hårstramning, så att lederna ändras från rodnad till vit svullnad, början på en annan situation av sjukdomen .

Sjukdomen börjar i början av sjukdomen, men det onda kvarstår länge för att blockera luften, blodflödet är inte jämnt, och gradvis är lungorna, mjälten och njurarna involverade, och den främsta orsaken är fuktig värme, kall koagulering och stagnation av säkerheter. Yin, yin och yang kan ansträngas. De som skadas av innvetsarna är farligare.

Kontroll

Relaterad inspektion

Hudsvampmikroskopi hudsmutsmikroskopi

Hud manifesterar svullnad av tidig hand och finger, men påverkar också underarmen, foten, nedre extremiteterna och ansiktet, men de nedre extremiteterna påverkas mindre. Svullnadsperioden kan pågå i veckor, månader eller till och med längre. Ödem kan vara konkavt eller icke-konkavt och kan åtföljas av erytem. Hudlesioner fortskrider från den distala änden av lemmen till den proximala änden. Huden härdar gradvis, förtjockas och vidhäftar slutligen den subkutana vävnaden (härdningsperiod).

Differensdiagnos

(1) Lokaliserad sklerodermi måste identifieras med följande sjukdomar:

1. Tidig skada på plackatrofi är av olika storlekar, hudfärgad eller blåvit, gropar eller utbuktningar, rynkor på ytan och svåra att beröra.

2. Atrofiska skleroserande mossiga hudskador är lavendel-glänsande platta papler, som varierar i storlek och ofta sammanfattar, men inte smälter ihop med varandra. Det finns kåta pluggar i hårsäcken på ytan, ibland blåsor och hudatrofi uppstår gradvis.

(2) Systemisk skleros måste identifieras med följande sjukdomar:

Vuxen sklerödem

Hudskador utvecklas ofta från huvud och nacke till skuldra och rygg, och den djupa dermis är svullna och styva. Lokal icke-pigmentering, ingen atrofi och håravfall och självhelande tendens.

2. Blandad bindvävssjukdom

Patienten har en blandad manifestation av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller polymyositis, inklusive Raynauds fenomen, icke-försänkt ödem i ansikte och händer, svullna fingrar, feber, icke-förstörande Artrit, muskelsvaghet eller myalgi. Både lakande kärnantigen (ENA) och RNP-antikroppar är mycket titerpositiva.

3. Sklerodermi-liknande syndrom orsakat av kemikalier och gifter

Personer med kontakt med kemikalier som polyvinylklorid och bensen, såväl som de som konsumerar giftiga oljor eller vissa läkemedel och som får bröstförstärkning av silikon, kan utveckla andra symtom på skorpa och sklerodermi. Dessa människor har emellertid inga typiska manifestationer av sklerodermi, inga specifika autoantikroppar i serumet, stoppkontakt och symptomen kan gradvis försvinna, vilket är lätt att skilja från sklerodermi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.