Huvudet växer uppåt i en tornform
Introduktion
Inledning Skallens bas är nedtryckt, ögonlocken blir grunt, ögongloberna är framträdande och paranasal sinus är dåligt utvecklad. Eftersom hjärnvävnaden sträcker sig i vertikal riktning ökar skalens övre och nedre diametrar, den anteroposteriora diametern blir kortare och den främre kranialfossan kan förkortas till 1,5 cm. Små, sakrala sprickor och korta hjärntrycksspår ökade avsevärt förseningen av sakralsäcken. Den ortodontiska frontala eller bakre rotationen av det främre benet gör att det främre benet och näsan bildas en linje, och den främre näsan försvinner. Ett typiskt fall är kranialspetsen. Den bakre frontala rotationen är huvudorsaken till huvuddeformitet. Det är värt att notera att dövheten inte visar signifikanta kliniska manifestationer före åldern 2 till 3. Detta beror på att många fall har normala dödskallar vid 1 års ålder och typiska teratom förekommer vid 4 års ålder. Sann spetsig deformitet med hand- eller fot- och fingertå-deformitet, känd som Saethre-Chotzen-syndrom. Fet broskhypoplasi manifesteras som achondroplasi, optisk atrofi, brett huvud och platt näsa, tjocka läppar, tillhör också den typ av spetsig deformitet, vanligt hos spädbarn och små barn, korta armar och nedre extremiteterna med mental retardering, synskada Hornhinnan har lipidavlagringar.
patogen
Orsak till sjukdom
Hittills är orsaken till kranialstenos okänd och det finns ingen tillfredsställande förklaring. Vissa forskare har funnit att kranialstenos är familjär, så det antas att kranialstenos och ärftliga relaterade lesioner mestadels är koncentrerade i koronalsuturen eller flera suturer. Vissa forskare har okända orsaker: Den kraniella suturbenifiering som uppstår vid födseln kallas primär smal kranialsjukdom, och den tidiga ossifikationen av kranialsuturen sekundär till andra kroppssjukdomar kallas sekundär smal kranialsjukdom. Tidig kraniell ossifikation av patienter med kretinism som överanvänder terapi med sköldkörtelhormon.
Redan 1975 utarbetade Cohen och Converse et al. 1976 orsaken till den smala kranialsjukdomen. Det anses att kranialstenos är en medfödd missbildning, men dess etiologi är fortfarande oklart. Det kan vara relaterat till utvecklingen av embryonala mesodermala utvecklingsstörningar, eller det kan bero på förekomsten av heterotopisk ossifikationscentrum i kapselvävnaden. Det finns flera genetiska faktorer associerade med bristen på vissa matriser i embryot. Enskilda fall kan bero på vitamin D-brist och hypertyreoidism. Park and Power har föreslagit att den grundläggande orsaken är tillväxten av den interstitiella bunten i skalle, vilket resulterar i minskad skalle och för tidig ossifikation av suturen.
Utgångspunkten för ossifiering av kranialsuturen och hur ossifikationen sprider sig, motsvarande kranial sakral kranialsutur och rollen som dura mater är inte väl förstått. Utvecklingen av skallebasen spelar en ledande roll i patogenesen av den smala kraniella sjukdomen med förändringar i ansiktsdeformitet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av hjärna EEG-undersökning
För patienter med typiska kraniala missbildningar är diagnosen inte svår. Men när huvudet deformeras efter födseln, diagnostiseras det ofta felaktigt till följd av förlossning. Om huvuddeformationen inte försvinner efter en viss tid efter födseln, bör en kraniell röntgenundersökning utföras. Manifesteras främst som ökad täthet av skalensutur, kalciumavsättning, och ibland ökade tecken på ökad cerebral gyrus, avkalkning efter sängen och andra tecken på ökat intrakraniellt tryck.
Diagnos
Differensdiagnos
Kranialstenos måste huvudsakligen differentieras från små huvudsjukdomar. Mikrocefali är en mikrocefali orsakad av primär hjärnutvecklingsstörning och huvudet ökar inte. Det är inte kranialsutur och tidig stängning, vilket begränsar utvecklingen av hjärnvävnad. Kranialsuturen är också stängd, vilket är sekundärt till kranialstängning. Patienter har ofta inte ökat intrakraniellt tryck, mentala och mentala utvecklingsstörningar är mer uppenbara Röntgenundersökning av suturens täthet kan vara normal eller inga spår i hjärnan bakåt och andra tecken på intrakraniell hypertoni.
