Onormal kroppsform

Inledning Kroppsavvikelse avser den betydande skillnaden mellan längden på en person och längden på en normal person av samma ras, ålder och kön. Under normala omständigheter har människors tillväxt och utveckling vissa regler. Barn och ungdomar befinner sig i en period av tillväxt och utveckling, och andelen tillväxt hos spädbarn och småbarn är relativt hög. Vid 13 och 14 år är det ytterligare en snabb ökning och de fysiska förändringarna efter vuxen är små. Faktorer som påverkar kroppsformens utveckling inkluderar: effekterna av genetiska och fysiska faktorer på tillväxt och utveckling, näringsbrister och metabola störningar såsom jodbrist (lokal dysenteri) vitamin D-brist (raket) systemiska kroniska sjukdomar orsakade av konfucianism, endokrin dysfunktion såsom Tillväxt- och utvecklingsstörningar såsom tillväxthormon (GH), sköldkörtelhormon, insulin och könshormoner är vanliga, och nervsystemet, särskilt hypotalamisk dysfunktion, orsakar ofta tillväxt- och utvecklingsstörningar.

Orsak till sjukdom

mekanism

Först medfödda faktorer

Genetiska och fysiska faktorer är förknippade med lång och kort statur. Såsom konstitutionell jättesjukdom, försenad tillväxt av fysisk tillväxt eller försenad pubertet, familjär kort statur och så vidare.

För det andra närings- eller metabolismstörningar

Vuxna som lider av kroniska sjukdomar som orsakar svår systemisk näring eller metabola störningar kan orsaka tillväxt- och utvecklingsstörningar, såsom schistosomiasis, vitamin-brist-raket, jodbrist sköldkörtel, kronisk leversjukdom, kronisk njursjukdom, diabetes, Medfödd eller förvärvad hjärt- och kärlsjukdom etc. orsakar utvecklingsstörningar och ger stammar.

För det tredje sjukdomar i centrala nervsystemet

Såsom encefalit, meningit, tuberkulos, syfilis, tumörer etc., förekomsten av spädbarn och barn, kan orsaka tillväxt- och utvecklingsstörningar.

Fjärde, endokrin dysfunktion

Tillväxthormon, sköldkörtelhormon, insulin och könshormoner är nära besläktade med tillväxt och utveckling.

(a) tillväxthormon (GH)

1. Överdrivet tillväxthormon överdrivet utsöndring av GH i den främre hypofysen, främst sett i den främre hypofysa GH-sekretionscelltumören, ett litet antal hyperplasi eller adenokarcinom. Överdriven GH verkar direkt på systemiska vävnadsceller (förutom L i hjärnan eller hypertrofi genom tillväxthormonmediet (Sorna-tomdin, SM) för att främja tillväxten av kroppen; GH verkar på levern och njuren som bildar tillväxtfaktorn) (SM), SM och brosk kollagenvävnad och andra proteiner ökade syntesen, främjar bentillväxt; på grund av förbättrad proteinanabolism, systemisk mjukvävnad och organhypertrofi. Hypofys GH-sekretorisk tumör före bildandet av jättesjukdom, som uppstår Före och efter puberteten bildas en plastisk hypertrofi av den gummiaktiga änden. Om den förekommer i den vuxna benmärgen bildar den en plastisk hypertrofi.

2. Tillväxthormonet är för litet. Starten av hypofysskydd av konfucianism börjar hos spädbarn och barn och barn på grund av otillräcklig eller brist på GH-sekretion eller tillväxtfördröjning orsakad av p. Det tros för närvarande att GH verkar på vissa målorgan såsom lever och njure och producerar interleukin (SM). Efter att SM binder till protein verkar det genom blodcirkulation till olika vävnader i kroppen. Enligt svar från GH och SM på exogen GH är konfucianismen uppdelad i fyra typer:

(1) Arbetstyp: M-värdet för plasma GH-sten är lägre än normalt, den här typen är vanligare. Efter administrering av exogen GH höjdes SM-nivåerna signifikant. Behandlingen med GH är bättre.

(2) Typ II: GH-nivåerna i plasma är höga och SM är låga. Det kan vara så att bristen på GH-receptor i levern inte kan orsaka SM. Laron är ett släkte.

(3) Typ III: plasma GH, SM-vatten är lågt, inte känsligt för exogent GH och kan vara onormalt i främre hypofysen och levern.

(4) Typ IV: Plasma GH och SM är normala och exogena GH är ineffektiva, men SM kan syntetiseras, vilket kan orsakas av att den omgivande vävnaden är okänslig för SM, såsom pygrng-stam.

(två) sköldkörtelhormonbrist eller brist

Under fosterperioden och barn och ungdomar förekommer huvudsakligen brist på sköldkörtelhormon och stagnation i områden med allvarlig miljöjodbrist. Jodbristen i miljön under graviditeten är allvarlig och koncentrationen av indoljodjoner i plasma hos gravida kvinnor reduceras, vilket gör att sköldkörtelhormonet (T och T.) utsöndras av sköldkörteln otillräckligt. Det mesta av T3-blodet binder till tyroxinbindande globulin (TBG) med endast en liten mängd gratis T3L, och den bundna Ts kan inte passera genom placentabarriären. Under graviditeten, på grund av ökning av östrogen, ökar blodets blodtryck, så att det finns färre fria T3-barn. Den fria T3 genom moderkakan kan inte uppfylla fostrets behov. T3 och T4 som krävs av fostret måste utsöndras av fostrets egen sköldkörtel. Den jod som krävs för fetalsyntesen av T3 måste emellertid komma från modern. Fostret har uppenbarligen en nackdel i tävlingen med moderintag av jod. På grund av otillräcklig jod är fostrets T3 otillräcklig, fostrets tillväxt och utveckling, särskilt hjärnans differentierings- och utvecklingsstörningar, hjärnvikten minskas, cortex tunnas, nervcellerna minskas i storlek och arrangemanget störs eller förskjuts. På grund av utvecklingsstörningen i det kortikala motorområdet utvecklar patienten nervsputolja i halsutvecklingsstörningen och orsakar dövhet; på grund av utvecklingsstörningar i frontalben och parietalben är den psykiska retardationen låg. Om miljön fortfarande är jodbrist efter födseln, på grund av tillväxt- och utvecklingsstörningar orsakade av tyroxinbrist efter födseln, gör det inte bara kroppen kort, benen är bakåt och det finns pubertet. Bristen på sköldkörtelhormoner hindrar utvecklingen av kroppen på grund av proteinsyntesstörningar i olika vävnader.

(3) Sexhormonbrist eller brist

Gonadal dysfunktion inträffar före benmärgsfusion. På grund av brist på könshormoner kan ben försenas, ben är överväxt, kroppsstorlek är hög, lemmarna är smala, andra kön är frånvarande och gonadal dysplasi.

(4) De huvudsakliga skadorna på medfödd vävnadssjukdom (Marfan-syndrom) manifesteras i ben-, ögon- och kardiovaskulära systemet. Högkropp, smala lemmar, mindre subkutant fett, närsynthet, kristaldislokation och medfödd hjärt-kärlsjukdom.

Kontroll

Relaterad inspektion

Barntillväxt och utvecklingstest tillväxthormon utmanar tillväxthormon

Först medicinsk historia

(1) Familjehistoria

Genetiska faktorer har ett visst inflytande på den höga och korta staturen och bör vara särskilt uppmärksamma på förståelsen.

(2) Historik om graviditet och förlossning

Mors historia, näringsstatus och förlossningshistoria (för tidig födsel, dystocia etc.) under graviditet kan orsaka tillväxt- och utvecklingsstörningar hos spädbarn.

(3) Barn och utveckling före puberteten, näringsstatus och historien för olika kroniska sjukdomar bör undersökas i detalj.

Ungdom är en övergångsperiod från barn till vuxna. Normal pubertetsutveckling är indelad i: 1 första steg, med en plötslig ökning av fysisk form, flickor 9-12 år, pojkar 10-13 år. I mitten av den andra perioden var utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper dominerande, och tillväxthastigheten för kroppstypen avtog gradvis. Flickorna var 13-16 år gamla och pojkarna var 14-17 år gamla. 3 Det sena stadiet och når mognadsstadiet, 17-23 år för kvinnor och 18-24 år för män. Såsom den tidiga utvecklingen av puberteten, kan vara tidig pubertet, äldre puberteten, fysiska jättar, etc., bör leta efter orsaken. Barn och historia av kronisk sjukdom före puberteten, såsom leversjukdom (cirrhos), tuberkulos (ryggmärg, medfödd hjärnhinne eller förvärvad hjärt-kärlsjukdom, diabetes, vissa infektionssjukdomar (schistosomiasis) kan påverka fertilitetsutvecklingen. Historien om undernäring, miljöjodbrist och vitamin D-brist är av stor betydelse för den etiologiska diagnosen av kort statur.

För det andra, fysisk undersökning

Det finns vissa regler för tillväxt och utveckling hos normala människor. Enligt den stora mängden mätdata om kroppslängd och kroppsvikt hos normala män och kvinnor erhålls det normala standardvärdet som grund för att bedöma om kroppen är normal. Därför bör för varje patient mätas: höjd, vikt; mät också fingeravståndet: det maximala avståndet mellan vänster och höger fingrar när de två armarna är jämnare; mät mängden av den övre delen (avståndet från toppen av huvudet till den övre kanten av pubic symfys X) Förhållandet mellan den övre kanten av könssymfysen och fotensula) och förhållandet mellan övre / nedre delen används som hjälpindex för att bedöma. De sekundära sexuella egenskaperna och utvecklingen av gonaderna bör också kontrolleras för att se om de överensstämmer med ålder, kön och fysisk utveckling. Huruvida utseendet är grovt eller inte. Ansikte, hypertrofi av extremiteterna, utvidgning av inre organ och ökad subkutan bindväv leder ofta till diagnostiska ledtrådar.

För det tredje laboratorieinspektion

(1) Bestämning av plasmatillväxthormon (RIA-metod)

Normalt humant basaltillstånd (i genomsnitt 0,38 nmol / L i 2 år gammal i morgonluften; 0,19 nmol / L på 2-4 år; 0,047-0,14 nmol / L på 4-16 år. Jättesjukdom och akromegali> 200,94 nmol / L; kan inte upptäckas i hypofysen Linru. Toppen av GH uppstår under normal sömn, och GH-tumören försvinner regelbundet.

(2) Glukosinhibitionstest (oral glukostoleranstest)

Hyperglykemi och akromegali har förhöjd blodsocker, och GH hämmas inte till under 0,24 nmol / L.

(III) Bestämning av tillväxtfaktor C (SMC)

Det normala värdet är 75-200 ng / ml, och GH-tumören är signifikant förhöjd.

(D) Bestämning av plasma-insulinliknande tillväxtfaktor (IGF-1)

De unga männen var (435 + ng / ml, kvinnor var (570 t 25) + ng / ml. Kvinnlig pubertet IGF-I var signifikant lägre än ovanstående värden, vilket stödde diagnosen Laron och Pygmy dvärg. IGF-I var signifikant förhöjd i GH-tumörer. hög.

(5) Ökningen av GH-koncentrationen i urinen är användbar för diagnosen GH-tumör.

(6) Incitamentstest

1. Träningstest klättring trappor, ombordstigning och andra sporter 10 minuter före och efter testet 30.60, 90, 120dn blodprovtagning GH, normala människor toppar vid 30 eller 60 min, topp> 0,33 nmol / L. Toppen av hypofysen Linrui.

2. Insulinhypoglykemi test Oral insulin 0,05-0.IU / kg intravenös injektion, före och efter injektion 30, 60, 90, 120 dn blodprovtagning, blodsocker, GH, normal reaktion efter excitation GH> ng / ml, hypofys Systrar GH.

3. Argininstimuleringstest arginin 0,5 g / kg intravenös injektion, metod och klinisk betydelse av samma insulintest. Testet bör först kontrollera sköldkörtelfunktionen. Om funktionen minskas kan den påverka resultatet. Den bör behandlas först och korrigeras.

4. L-dopa testvikt

(7) TBll-spänningstest

Efter excitation ökade plasma GH> basvärdet plasma GH50%, och det absoluta värdet av plasma GH med> 0,47 nmol / L, vilket stödjer diagnosen av GH-tumör.

(8) Test för humant tillväxthormonfrisättande hormon (GHRH)

Intravenös GH RH 10 ug / kg, GH> 7 nmol / L efter injektion för att utesluta diagnosen av hypofys Baorui.

(9) Andra tester

Sköldkörtelfunktionstest; undersökning av gonadal funktion (FSH, LH, E, T) binjurefunktionstest och kromosomundersökning. Blodkalcium, fosfor, blodsockerkontroll, etc.

Fjärde, inspektion av utrustning

Röntgenfilm såsom skallens sidoposition för att observera storleken på sadeln, vare sig den främre eller bakre bihålan är skadad, om minnen växer, om skallen är förtjockad eller osteoporos, och om det finns en skada i skallen. Röntgenbensfilm för att observera om benmärgsfusion, tillväxt och utveckling av ossificeringscentrum, benålder är försenad (hypofysdvärgspatienter minst 4 års försening) Kranial CT, MRT för diagnos av hypofysa mikroadenom.

Differensdiagnos

Först den differentiella diagnosen av kroppsstorlek

(1) Jättesjukdom och akromegali

Gigantism och akromegali (Acromeg-aly) är främre hypofys tillväxthormoncelladenom, hyperplasi eller adenokarcinom, som utsöndrar överdrivet tillväxthormon (GH), vilket orsakar hypertrofi och endokrin av mjuka vävnader, ben och inre organ. En metabolisk störning.

1. Jättesjukdom börjar före puberteten (innan benmärgen inte smälts). Det anses i allmänhet att höjden överstiger genomsnittet för tre ras i samma ras, samma ålder och samma kön som jätte-syndromet. Litteraturen rapporterar att vuxna män är mer än 2,0 m långa och kvinnor större än 1,85 m. I det tidiga stadiet visade patienter med jättesjukdom alltför stor tillväxt och utveckling, proportionell utveckling av hela kroppen, överväxt av stam och inre organ, muskelutveckling, tidig utveckling av gonader, stark sexuell lust, ökad basisk metabolism, högt blodsocker eller diabetes. De sena patienterna börjar minska, brist på energi, muskelavslappning, svaghet i benen, gonadatrofi, mental retardering, minskad ämnesomsättning och långsam hjärtfrekvens. Lågkonjunkturen varade i 4-5 år och dog generellt under de första åren. Oftast GH-cellproliferation.

2. Acromegaly börjar i tonåren, det senare hal kan utvecklas till en gelatinös hypertrofi. Jättespatienter fortsätter att stimuleras av överdriven GH efter att benmärgen är stängd och kan utvecklas till akromegali. Uppkomsten är långsam, och symtomen är indelade i två faser: 1 tidig (formationsperiod) flera endokrina körtlar är hyperaktiva. De tidigaste manifestationerna av hand och fot är progressiva och progressiva, och utseendet är grovt och det typiska utseendet är antropomorf. På grund av mjukvävnadshyperplasi i huvud och ansikte, hårbotten, förtjockning och förtjockning av huden, flera rynkor, tjocka läppar, stor tunga, stort tal, lågt tal och låg tonhöjd; tillväxten av huvudbenet får ansiktet att växa. Den mandibulära utvidgningen gör att tänderna är glesa, ögonlocken är uppe, pannbenen och skenbenen förstoras och framträdande; örat och näsan växer, utseendet är fult. Lemmorna på benen kan inte växa men kan förtjockas. Handens baksida är tjock och bred, och fingrarna och tårna är korta och tjocka och bildar akromos. Huden på hela kroppen är förtjockad, grov, talg överflödar, håret ökar och pigmentering. Manliga testiklar ökar, sexuell lust är stark; kvinnliga bröst kan åtföljas av galaktoré, men mindre menstruation eller till och med besvär. Patienter har ofta huvudvärk, främst i de främre och bilaterala fronterna. Den basala metaboliska hastigheten ökas, blodlipider, blodsocker ökas, blodfosfor ökas och blodkalcium och alkaliskt fosfatas är normalt. Sjukdomsförloppet är längre och mer än tio år eller mer. Röntgenundersökning visade utvidgning av sella, håriga förändringar i fingertopparna, osteoporos i ryggraden och deformitet; 2 patienter med mer glömska i lågkonjunkturen, följt av apatisk, metamorfos, hud, hår och muskelnedgång, hypofysadenomförstoring Och omgivande vävnadskomprimeringsgrupp, omgivande målkörtlar hypofunktionsgrupp. På grund av metaboliska störningar. Låg resistens, fler dödsfall från infektion, komplikationer av diabetes, hjärtsvikt och så vidare. Diagnosgrunden för denna sjukdom: typiskt antropoidutseende, akromegali och andra tecken; manlig höjd> 2,0 m, kvinnlig> 1,85 m; Röntgensskelettegenskaper; relevanta laboratorietester för att stödja diagnosen av denna sjukdom.

(2) Konstitutionell jättesjukdom

Det finns ingen signifikant skillnad jämfört med höjden på hypofysjättesjukdom. Den konstitutionella jätten är en normal variant, icke-patologisk och kan vara relaterad till ärftlighet. Tillväxten och utvecklingen av olika delar av kroppen är välproportionerade, ingen endokrin dysfunktion, inga metaboliska störningar, inga laboratorieuppgifter, inga onormala fynd på röntgenbenfragment.

(3) Avancera puberteten

Ungdom är en övergångsperiod från barnutveckling till vuxen ålder.Den börjar vanligtvis med uppkomsten av manliga och kvinnliga tecken tills fysisk utveckling upphör. Denna tillväxtperiod nådde den högsta hastigheten. Om en kvinna är 8 år börjar hanen utvecklas sexuellt före 9 års ålder och kallas preteen. På grund av den tidiga puberteten börjar barnet växa upp till högsta hastighet och höjden är långt bortom de andra barnen i samma ålder. Sexuell utveckling är tidigt och de andra sexuella egenskaperna uppträder tidigare, men den slutliga höjden skiljer sig inte från den vuxna. Ingen endokrin dysfunktion och metabola störningar finns.

(4) Sexuell dysfunktion och hög kroppstyp

På grund av sexuell dysfunktion före benmärgsfusion. På grund av otillräcklig eller brist på gonadotropiner (androgener och östrogener) försenas benmärgsfusion och benväxten orsakas.

1. Hypotalamisk hypogonadism. Hypothalamus utsöndrar en mängd olika hormoner (kallas frisättningshormoner). Eventuella skador i hypotalamus, såsom craniopharyngioma, gliom, inflammation, etc., kan orsaka hypotalamisk gonadotropinfrisättande hormon ( GnRH) saknas eller är otillräcklig. Såsom tidigt början, utöver 5; från hypogonadal dysfunktion, men också bildade en stor kroppstyp, åtföljd av annan hypotalamisk dysfunktion, såsom diabetes insipidus, humörsvängning, sömnstörningar, termoregulatoriska störningar, aptitförändringar 0 fett eller Tunn och så vidare. Om det är en tumör kan det finnas lokala komprimeringssymptom som huvudvärk, synfältdefekt och nedsatt syn. Röntgenstrålar finns i sadeländringar och sadelområdesskador. Minskat gonadotropin i urinen. Prestandan av hypopituitarism.

2. Hos patienter med hypofunktion av hypofonbrist gonadotropinbrist, utom hypogonadism, är andra hypofysfunktioner normala. Testikelutveckling utvecklas inte under manlig utveckling, och testikelbiopsi-groddceller är omogna. Gonadotropinnivåer i urin reduceras. Kan vara relaterad till ärftlighet.

3. Gonadala lesioner orsakar sexuell dysfunktion

Cui Wan Jingqu rörhypoplasi (Klinedeiter-syntes), ärftlig sjukdom, på grund av könskromosomavvikelser, är könskromosomundersökningar mestadels (47) XXY eller (48) XXXY grupptyp, kan också vara XXY / XY, XXY / XXY, De kliniska manifestationerna av chimära typer som XY / XXY är manligt utseende, låg sexuell funktion, hög kroppsstorlek och mild mental retardering. Cui Wan är liten och solid, och testikelbiopsin ser essensen i röret och den adenomatösa hyperplasin i cellerna. Ökad kromatinundersökning av gonadotropininnehåll i urin strider mot patientens yttre kön (normal manlig könskromatin negativ person vet att p-piller är underutvecklad eller oskyldig: det kan bero på fostrets utvecklingsstörning eller på grund av förvärvad testikelinflammation. Trauma, strålningsexponering och andra faktorer skadar testiklarna. Sjukdomen börjar ge hög kroppsstorlek under de första åren. Patienten har liten glorie, lätt att misstas med kryptorchidism. Urin tropin ökade, urin 17-ketosteroider minskade. Rest av derivat eller glasartad testikelvävnad före puberteten.

Differentialdiagnos mellan hypogonadism och hög kroppstyp: gonadotropininnehåll i urinen kan mätas. Om innehållet ökar, är hypotalamus och hypofysen normala; om innehållet minskas, reflekteras hypotalamiska och hypofyslesioner, och då är målet Välj sputum, såsom hypotalamisk hypofysfunktion, röntgen-sfhenoidfilm, testikelbiopsi, könskromatin eller sexkromosomundersökning.

(5) Marfan-syndrom

Detta syndrom är en medfödd bindvävssjukdom. Det har en familjehistoria och är kliniskt långsträckt. Hand- och fotfingrarna är smala och spindelliknande tå. Bröstkärnan är lång och smal, och den åtföljs ofta av medfödd kardiovaskulär sjukdom. Det kan ha hög myopi och förflyttning av linsen. och så vidare.

(6) Hög proklorazuri

Sjukdomen är en autosomalt recessiv ärftlig sjukdom. Patientens ben, kardiovaskulära lesioner och ögonskador liknar Ma Fan-syndrom. Kroppen är smal, lemmarna är smala, ligamenten är slaka, de två tidvattenspolarna, håret är tunt och sparsamt och den mentala utvecklingen är dålig. . Ökat innehåll av urinprolin (cyanidnitroprussidtest).

För det andra, kort statur

Höjden anses generellt vara tre standardavvikelser under medelvärdet för samma ras, ålder och kön, och kallas en kort statur. Vuxna är mestadels under 125-130 cm.

(1) hypofysdvärg

Det hänvisar till tillväxt- och utvecklingsstörningar orsakade av hypofunktion av främre hypofysen eller okänslighet för tillväxthormon (GH). Uppkomst i spädbarn eller barndom kan orsakas av GH-brist enbart. De allra flesta är idiopatiska, orsaken är okänd (primär) och ett litet antal tumörer på grund av hypofys och angränsande vävnader, infektion J-skada J-linskada. Orsakas av kärlsjukdom.

1. Kliniska egenskaper 1 Somatisk tillväxtfördröjning, barnets början är normalt normal vid födseln, ungefär hälften av barnen börjar hålla sig efter normala barn i samma ålder vid 1-2 års ålder, och den andra hälften växer och utvecklas vid 5-6 år gammal. Bakom vanliga barn i samma ålder. Det genomsnittliga årliga tillväxtindexet är långt, den övre delen är lägre än den nedre delen och kroppstypkvoten är densamma som för små barn. Ansiktet är barnsligt. Intelligensen är normal; 2 benen är bakåt, de långa benen är korta och höjden är mindre än 130 cm. Tillväxten och utvecklingen av ossificeringscentret är långsam, benåldern är mer än 4 år efter den faktiska åldern, benmärgen smälts inte; 3 sexuella organ är inte utvecklade och de andra sexuella egenskaperna saknas. 4 Intelligens är i proportion till åldern. På grund av tumören i sellarregionen kan det finnas lokal kompression eller högt intrakraniellt tryck.

2. Diagnos baserad på 1 sjukhistorikskaraktäristik. 2 mäta höjden. Kroppsvikt, fingeravstånd, övre mängd, nedre mängd och övre och nedre förhållanden. 3X-stråleundersökning av det karpala benet, armbågsleden, den långa benänden, observera fusionen av ossificeringscentrum och benmärgen, beräkna benets ålder än den faktiska åldersförseningen; observera förändringar i sella och intilliggande vävnad för att hjälpa till att orsaka diagnosen. 4 skalle CT, MRI bör appliceras vid behov. 5 laboratorietester för att stödja diagnosen av denna sjukdom, såsom serum GH radioimmunoassay, normala människor vid 1-5ng / ml, sjukdomen minskade. Excitationstester såsom insulinhypoglykemi-test, argininstimuleringstest och L-DOpa-test är nödvändiga. Det normala värdet för GM-test och tillväxtfaktor var 0,5-2,0 ng / ml, och de med hypofysen var lägre än detta värde. 5 för att utesluta kort statur och andra förhållanden orsakade av kort statur. 1 kromosomundersökning etc. hjälper till att differentiera diagnosen.

(2) Försenad konstitutionell tillväxt eller försenad pubertet

Denna situation har ofta en familjehistoria, som är vanligare hos män. Skelettutveckling och gonadutveckling försenas med cirka 4 år jämfört med normala barn, och puberteten är senare än barn i samma ålder. Efter puberteten, 3-24 år gammal, utvecklas ben och gonader snabbt och når normala mänskliga standarder. Det finns ingen dysfunktion i endokrin körtlar, GH är normalt och det finns inga bevis på systemisk kronisk sjukdom.

(3) primordial kort statur

1. Orsaken till primordial dwarfism är okänd. Från början av embryot är tillväxten långsam, kroppen är liten vid födseln, tillväxten är långsam och andelen av varje del av kroppen är lämplig. Intelligens och utseende överensstämmer med åldern. Ungdomskönor är normala och har fertilitet. Andra hormoner i GH och hypofys är normala och sköldkörtel- och binjurebarken fungerar normalt. Ett litet antal patienter är förknippade med olika medfödda missbildningar, mental retardering och för tidigt åldrande.

2. För tidig åldrande är sällsynt. Normalt vid födseln, långsammare tillväxt och utveckling inom varandras ålder.Efter det andra åldern bromsade tillväxten och utvecklingen betydligt ner eller till och med slutade. Vid 3 års ålder dök utseende på den tunna gubben. Det kan vara systemisk åderförkalkning, blodlipider kan öka och det kan vara högt blodtryck. Intelligens är i allmänhet normalt. Benförhållandet och benåldern är normalt. Orsaken är okänd eller relaterad till ärftlighet.

(D) hypotyreoidism kortstatus hypotyreos uppträder i fostret eller nyfödda perioder inkubering, förekommer i barndomen kallas juvenil vätskeödem. Om adekvat behandling inte ges tidigt kan båda leda till tillväxt och utvecklingsstörningar.

1. Sömnlöshet svarar vanligtvis inte mot födelseprestanda, dåsighet, svårigheter att föda, uppblåsthet, förstoppning, navelbråck, gråthår osv. Med följande specifika åldersuttryck: 1 onormal fysisk kropp, kort statur, korta extremiteter, övre volym Större än det lägre beloppet. 2 litet ansikte, stort huvud, nässlam, näsa platt och bred, två ögon breda och små, horisontella, ansikts- och ögonlocködem, blekt ansikte, tjocka läppar, stor tunga och sticker ofta ut ur munnen, rinnande. 3 mental retardering. Uttrycket är trög, svarsfri, långsam i språket och låg röst och kan åtföljas av heshet. (Lokaliserad liten smuts 4 personer är torr och kall, grov, hudfärgad sallow, håret är knappt och tråkigt, kan vara effektivt flytande ödem. 5 skeletttillväxtfördröjning, Sen tandvård, försenad dörrstängning, försenad benålder, 3 sköldkörtelutvidgning eller atrofi.

Diagnosgrund: 1 Lokala människor har en epidemiologisk historia. 2 har en typisk hållning och ett litet ansikte. 3 tester av sköldkörtelfunktioner har indikationer på hypotyreos. Mätningen av sputumkörteln är till hjälp för diagnosen av orsaken: lokaliserad mer normal eller till och med ökad, autonoma skador på sköldkörteln och störningar i sköldkörtelutvecklingen, antyroidea läkemedel orsakade av sköldkörtel dysfunktion Orsaken till sugning '' 'lägre hastighet. 4 Röntgenfilm med skelett visar att benåldern är betydligt efter den faktiska åldern.

2. Juvenilt droppödem är vanligtvis en typisk ansikte utan stagnation, med låga metaboliska manifestationer som kall, mindre svett, torr hud, lätt ödem, låg kroppstemperatur, långsam hjärtfrekvens och andra tecken. Intellektuell utveckling kan ha olika barriärer. Skelettutvecklingen är försenad och kroppen är kort men i varierande grad. Laboratorietester stödjer diagnosen hypotyreos.

(5) Kort statur orsakad av bensjukdomar

1. Medfödda sjukdomar med kondroital insufficiens, ofta familjehistoria, orsaken är okänd. Främst för broskelsbenösning eller brist, men periostealbensförstärkningen är normal eller ökad, vilket gör att de långa benen i extremiteterna inte växer långa, kan bara växa till sidobredden, så att lemmarna är korta och tjocka, visar kroppens form på skogen, benänden är betydligt förstorad som en barnslig , lumbal lordosis, höftkyfos, pärlstavsben och hjälper den nedre kanten av valgus. Kan ha ett litet ansikte. Huden är tjock och skrynklig. Intelligensen är normal. Sexuell funktion är normal. Röntgenundersökning visade att de långa benen var korta och tjocka, benändarna förstorades, periosteum hade tydliga linjer, benbenen var korta och benen var långa och krökta.

2. Medfödd osteogenes imperfecta är främst bendysplasi, tunt kortikalt ben, lös svamp, bräckligt ben och lätt sprickbildning och benformning. Skelettutveckling är försenad, kort status efter puberteten. Har medfödd dövhet. Sclera är tunnblå. Diagnos avser huvudsakligen röntgenundersökning av ben, inklusive osteoporos, tunnbark, flera frakturer, benidioter och deformiteter.

3. Kashin-Beck-sjukdomen är en kronisk endemisk sjukdom. Finns hos barn och ungdomar. De huvudsakliga skadorna är för tidig benbildning av den rörformiga benmärgen, utveckling av benaxeln och förstörelse av ledbrosket. Ungdomar utvecklar kort status på grund av för tidig skelettutveckling. Symmetrisk svullnad och flexion i fingerleden, kortvarig deformitet i det sena stadiet och förtjockning av lederna. Knäna är svullna och deformeras till "O" -formade ben eller "X" -formade ben. Diagnosbasis: 1 patient från den lokala avdelningen; 2 kronisk symmetri-ledförtjockning, deformitet, kort finger deformitet med kort statur; 3X-linjeundersökning av den tidiga metacarpophalangeal benmärgslinjen robust vågformad eller ojämn, förstörelse av sen benändelse, deformation Stora, foghålan är smal, ledytan är inte snygg och fogen deformeras.

4. raket kort status

(1) Ricket av vitamin D-brist: på grund av D-vitaminbrist är kalcium- och fosformetabolism onormal och benväxt- och utvecklingsstörningar. Mer vanligt hos spädbarn och små barn, såsom sjukdomen kan fortsätta i puberteten, kan leda till korta kliniska funktioner som skallmjukning, kraniell missbildning, stor dörr- och stängningsfördröjning, sen tandläkare, pärlstavsben, kycklingbröst eller trattkorg, benbenmärgsände, Deformitet i nedre extremiteten, bakre eller laterala krökning av ryggraden. Bäcken deformation, etc. Blodkalcium är normalt eller något lägre, blodfosfor är lägre än normalt (vuxna 0,87 ~ 1,45 nmol / L, barn 1,45 ~ 1,78 nmol / L, blod alkaliskt fosfatas ökat tillstånd normalt 15-20 guldenheter, vuxen 5-13 guld Förkalkning av blodkalcium och fosfor i enheten är suddig. Aktiv period: benmärgsänden på det långa benet breddas och förkalkningsbandet försvinner som en borste. Koppen är munformad, benmärgsbrosket breddas. Det långa benben avkalkas, osteoporos och densiteten minskas. Det finns en ryggradböj.

(2) Njurrakick: 1 olika kroniska njursjukdomar (nefrit, pyelonefrit, polycystisk njursjukdom, etc.) orsakar högt blodfosfor och hypokalcemi orsakat av njursvikt, vilket kan orsaka njurkrossar, som börjar kan orsaka tillväxt och utveckling i barndomen. Hinder orsakar kort statur. 2 kronisk nedsatt tubulär dysfunktion, såsom pseudohypoparathyreoidism. För medfödda sjukdomar svarar inte njurrörsceller inte på parathyreoideahormon, vilket resulterar i minskade utsläpp av fosfor urin, vilket leder till hyperfosfatemi och hypokalsemi. Mer vanlig hos barn under 10 år. Barn med kort J-fett, runt ansikte, metacarpala och korta ben, broskutvecklingsstörningar, förkalkning i subkutan, episoder av sputum och psykiska störningar. Fosfor med högt blod, kalcium med lågt blod och normalt alkaliskt fosfatas. Parathyreoideahormon i plasma ökade. Inget svar på parathyroidhormonterapi. EIlsWOrth-Howard-testet är användbart för diagnos Metod: Fastande intravenös injektion av parathyreoidahormon 200 U, 3 timmar före injektion till 3-sh efter injektion, urin administreras en gång i månaden för att mäta urinfosfor. Mängden urinfosfor hos normala människor är mer än 2,5 gånger, eller till och med 5-6 gånger, före injektion. Sjukdomen är inte mer än två gånger. Falsk pseudo-hypoparathyroidism kan också orsaka kort statur, kliniska manifestationer och pseudo-hypoparathyroidism är desamma, men ingen sputum, normalt blod, kalcium och fosfor, effektivt för parathyreoideahormonbehandling. De-Toni-Debre-Fanconi syndrom på grund av proximal tubulär reabsorption av fosfat. Glukos, aminosyrestörningar, ökad urinfosfor, minskad fosfor i blodet och ökat kalcium i blodet vilket ledde till raket.

(6) ädel pubertet

Ädel pubertet avser vanligtvis de som börjar sexuell utveckling före 6 års ålder. På grund av androgens verkan överstiger den fysiska utvecklingen hos barn i början av sjukdomen ofta för barn i samma ålder, men på grund av den tidiga benmärgsfusionen är vuxen kort. Fysik är inte enhetlig, det övre beloppet> det lägre beloppet.

(7) Turnersyndrom, Noonan syndrom

Turnersyndrom, även känt som gonadal dysplasi-syndrom, orsakas av ovariell dysplasi eller hypoplasi. Patientens yttre utseende, kort statur, cervikal armbågs valgus, primär menstruation. Den andra sexualiteten utvecklas inte. Ansiktet kan vara tråkigare och intelligensen kan sänkas. Vissa har viscerala deformiteter. Ökad produktion av gonadotropin i urinen efter puberteten. Karyotypen är 45, XO. Oral eller vaginal epitelcellkromatin testar negativt för diagnosen av denna sjukdom. Noonan-syndrom, även känt som pseudo-TUrner-syndrom, har ett liknande utseende som TUmr-syndrom, men karyotypen är normal och gonadotropiner i urin ökas inte.

(8) Kort status på grund av systemisk näring eller metaboliska störningar

Barn med kroniska sjukdomar före puberteten och orsakar systemiska allvarliga närings- och metabola störningar kan orsaka tillväxt- och utvecklingsstörningar. Olika kroniska infektionssjukdomar som vanligen ses hos barn såsom tuberkulos, schistosomiasis, medfödd eller förvärvad hjärt-kärlsjukdom och kronisk leversjukdom. Kronisk njursjukdom, diabetes etc. kan orsaka kort statur. Diagnos baseras huvudsakligen på egenskaperna hos den primära sjukdomen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.