Symptom >> Intern medicin >> Hematologi

Immun hemolys

Introduktion
patogen
Undersöka
Diagnos

Introduktion

Inledning Sjukdomen producerar autoantikroppar på grund av immundysfunktion, binder till ytan på röda blodkroppar eller frigörs i serum, sensibiliserar röda blodkroppar eller aktiverar komplement och för tidig förstörelse av röda blodkroppar för att orsaka hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk aktivitet är en onormalitet i dysfunktionen hos en grupp B-lymfocyter, som producerar anti-erytrocytantikroppar och ökar förstörelsen av röda blodkroppar. Ibland kan förstörelsen av röda blodkroppar kompenseras genom bildandet av erytropoies i benmärgen, och det finns ingen klinisk anemi, det vill säga endast autoimmun hemolys (AIH). Andra kan bara mäta anti-själv-röda blodkroppsantikroppar (AI) utan uppenbara tecken på hemolys. Evans kallas när kroppen producerar både anti-själv-erytrocytantikroppar och anti-själv-blodplättantikroppar (till och med leukocytantikroppar), vilket i sin tur orsakar anemi och trombocytopeni (eller helcellreduktion). De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är multiterminal, varm antikroppstyp AIHA är mestadels kronisk början, lätt att upprepa, vissa patienter har tidigare haft akuta attacker, frossa, feber, gulsot, ryggsmärta, etc., hemoglobinuri är vanligt vid paroxysmal förkylning Hemoglobinuri är sällsynt vid kall agglutininsjukdom, ofta upprepad och svår att kontrollera senare.

patogen

Orsak till sjukdom

Hemolys orsakad av förstörelse av röda blodkroppar genom produktion av antikroppar mot själverytrocyter. Det är den vanligaste typen av hemolytisk anemi. När en persons immunövervakningsfunktion är onormal och antigeniciteten hos röda blodkroppar förändras eller främmande infektioner som mycoplasma och röda blodkroppar har samma antigenicitet, produceras autoantikroppar. Enligt den optimala temperaturen för antikroppsverkan delas sjukdomen upp i två kategorier:

För det första är varm antikropp AIHA: varma antikroppar är i allmänhet mest aktiva vid 37 ° C, främst IgG, ett litet antal IgM, är en ofullständig antikropp. Enligt dess etiologi kan den delas in i två orsaker: oförklarlig (idiopatisk) och sekundär.

Den varma antikroppstypen AIHA kan vara sekundär till:

1 hematopoietiska tumörer: såsom kronisk lymfocytisk leukemi, lymfom, myelom och så vidare.

2 bindvävssjukdomar: såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och liknande.

3 infektionssjukdomar: särskilt barn med virusinfektioner.

4 immunsjukdomar: såsom hypogammaglobulinemi och immunbrist-syndrom.

5 mag-tarmsjukdomar: såsom ulcerös kolit.

6 godartade tumörer: såsom cystor i äggstockarna.

För det andra, kall antikropp AIHA: kall antikropp är mest aktiv vid 20 ° C, främst IgM. Lectin IgM är vanligare vid kall agglutininsyndrom, och kan direkt erytrocytagglutination i blodcirkulationen, så det är en komplett antikropp. En annan speciell förkylningsantikropp (17S, IgG), kallad DL-antikropp, finns i paroxysmal kall hemoglobinuri. Förkylning av agglutininsyndrom kan vara sekundärt till lunginflammation mycoplasma lunginflammation och infektiös mononukleos; paroxysmal kall hemoglobinuri kan vara sekundär till virus- eller syfilisinfektion.

Sjukdomens mekanism har ännu inte klargjorts, och det finns många teorier. Under de senaste åren har mer tonvikt lagts på förstörelse av immunfunktion (såsom lymfoid vävnadsinfektion eller maligna lesioner) och förlust av immunövervakning (erkännande), vilket leder till produktion av autoantikroppar, och vissa patienter kan inte utesluta möjligheten till medfödd immunbrist.

Autoimmun hemolytisk anemi av varm typ: Denna sjukdom kan förekomma hos män och kvinnor i olika åldrar, men den är vanligare hos vuxna. Under de senaste åren, ett stort antal fall rapporterade i litteraturen, den primära stod endast för 45%, de flesta fall är sekundära till olika sjukdomar.

Patientens röda blodkroppar anses vanligtvis normala, men deras yta adsorberas ofta med ofullständiga antikroppar - IgG och / eller C3. De sensibiliserade röda blodkropparna hemolyserar inte i blodkärlen, utan förstörs av makrofager i det mononukleära makrofagsystemet, och endast en del av membranet kan dras och smältas. På grund av den kontinuerliga förlusten av membranet blir det så småningom en sfärisk cell som blockeras och sväljs i mjältesnöret. Om både IgG och C3 finns på membranet, accelereras de sensibiliserade röda blodkropparna av mjälten. Förstörelsen av sensibiliserade celler av makrofager bestäms av de två effekterna av "vidhäftning" och "förtäring". C3-receptorn är associerad med "vidhäftning" och "intag" är beroende av IgG-Fc-receptorn. De två receptorerna samverkar synergistiskt. Om C3 är bundet ensamt är hemolys inte allvarligt eftersom det inte kan intas ytterligare och orsakar inte fagocytos. De röda blodkropparna som adsorberar C3 är mestadels blockerade och förstörda i levern på grund av det rikliga blodflödet i levern och mer fagocytiska celler.

Undersöka

Kontroll

Relaterad inspektion

Immunopatologisk undersökning av detektering av autoimmun antikropp

(1) Historia och symtom

(1) Fråga om medicinsk historia:

Obs!

1 med eller utan gulsot, blodtransfusionshistoria.

2 Finns det någon smärtsam cyanos i handen och foten?

3 Huruvida det har lymfsystemstumörer, myelom, magadenokarcinom, autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc.) sjukdomar som mycoplasma, virusinfektion och syfilis.

4 Huruvida man ska använda penicillin, kinidin, kinin, metyldopa och andra läkemedel.

(2) Kliniska symptom: yrsel, trötthet, andnöd, hjärtklappning, frossa, feber, smärta i ryggen, täthet i bröstet (akut hemolys).

(2) Fysisk undersökning hittades

Anemiutseende, hud, skleragul färgning, mild svullnad i mjälten, vissa patienter har hand- och fothår (kall antikroppstyp).

(3) Hjälpkontroll

Blod: Hemoglobin reduceras, positiva celler är pigmenterad anemi, vita blodkroppar och blodplättar är normala, retikulocyter ökas, små sfäriska röda blodkroppar ökas och unga röda blodkroppar ses.

Benmärg: hyperplasi, med uppenbar spridning av unga röda blodkroppar. Granulocyt- och megakaryocytcellinjerna är normala. Indirekt erytropoietin i blod ökade, haptoglobin i serum minskade eller försvann och plasmafritt hemoglobin ökade. Urinhemosiderin är negativt. Direkt anti-humant globulintest positivt, indirekt anti-humant globulintest positivt eller negativt (varm antikroppstyp autoimmun hemolytisk anemi). Det kalla agglutinintestet var positivt (kallagglutininsyndrom). Positivt kallt och varmt hemolystest, urinhemosiderintest positivt (paroxysmal kall hemoglobinuri).

Diagnos

Differensdiagnos

Immunhemolys måste skilja sig från följande symtom:

1. Ärftlig sfärocytos: en familjehistoria; perifert blod små sfäriska röda blodkroppar> 10%; röda blodkroppar osmotiska skörhetstest positivt; autolystest: hemolys> 5%.

2. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri: syrahemolystest, giftfaktorhemolystest positivt, urinhemosiderintest positivt.

3. Glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist: metemoglobinreduktionstest positivt; fluorescerande fläcktest, nitrotetrazoliumkorgmetod: G6PD-aktivitet minskade.