Halvsfäriska blåsvarta knölar i ansiktet

Inledning Kliniska manifestationer vid kapillär eller venös trombos: halvkulformiga eller lätt lobulerade knölar, medelhårdhet, från 2 till 10 mm i storlek, blå-svart i färg. Det finns röda eller bruna pigmentering runt den. Skadorna inträffar plötsligt eller gradvis. Förekommer i ansiktet, men kan också påverka andra delar inklusive munslemhinna. Denna sjukdoms betydelse är huvudsakligen kliniskt lik malignt melanom.

Orsak till sjukdom

(1) Etiologi: Orsaken till sarkoidos är inte känd och kan vara relaterad till olika faktorer enligt följande.

1. Genetiska faktorer:

Sarkoidos kan vara en polygen genetisk sjukdom. Det är för närvarande erkänt att HLA-Al, HLA-B8 och HLA-DR3 i leukocythistokompatibilitetsantigen (HLA) är nära besläktade med patogenesen för sarkoidos. Amerikanska Teistein rapporterar att cirka 10% av amerikanska patienter med sarkoidos har en familjehistoria. Dessutom är oddsen för en-ovala tvillingar som lider av sarkoidos mycket högre än för dubbel-ovala tvillingar.

2. Miljö- och arbetsfaktorer:

Japan rapporterade att förekomsten av kall Hokkaido-sarkoidos är hög. Förekomsten av sarkoidos är hög i sydöstra USA. Det har rapporterats att sarkoidos är benägen att inträffa under vinter-vårsäsongen. Metalliskt aluminium, zirkonium, hafnium, talk, tall pollen, lera etc. kan också vara involverade i förekomsten av denna sjukdom.

3. Infektionsfaktorer:

Vissa virus, spirocheter, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, icke-tuberkulös mycobacteria och Mycoplasma-släktet kan inducera denna sjukdom. Denna sjukdom svarar emellertid bra på hormonterapi, vilket indikerar att infektion inte kvarstår i patogenesen för sarkoidos, annars kommer den att orsaka spridning av infektioner. Därför har orsakssambandet mellan infektionsfaktorer och sarkoidos ännu inte bekräftats.

4. Immunologiska faktorer:

Th1 / Th2-obalansen kan vara relaterad till början av sarkoidos. I de flesta fall är de lokala hjälpar-T-cellerna huvudsakligen Th1 (CD4 +) -celler; endast ett fåtal fall domineras av Th2 (CD8 +) -celler. Det har föreslagits att avvikelser i kvaliteten eller mängden av T-lymfocytreceptorer (TCR) är förknippade med utvecklingen av sarkoidos.

(två) patogenes:

1. Bildningen av sarkoidosgranuloma kräver minst tre huvudlänkar:

(1) Exponering för ett okänt antigen.

(2) Cellulära immunsvar mot okända antigener: inklusive antigenpresenterande celler och antigenspecifika lymfocyter.

(3) Immun effektorcellaggregering: Dessa aggregerade celler har huvudsakligen två källor: en är omfördelning i lungvävnaden av celler i blodcirkulationen, den andra är lokal spridning av dessa celler i lesionen. Eftersom dessa celler lokalt samlas och frisätter en mängd olika cytokiner, främjar de mer icke-specifika inflammatoriska svar.

2, sarkoidos granulombildningsprocess: mer anses vara en cellmedierad typ IV allergisk reaktion.

(1) Ett antigen stimulerar makrofager att producera interleukin I. När det utsätts för antigen igen aktiveras T-lymfocyter. Med hjälp av interleukin II sprids T-lymfocyter för att producera olika lymfokiner. , vilket får makrofager att ackumuleras i lesionen.

(2) I sin tur frisätter prolifererande alveolära makrofager fibronektin, vilket stimulerar fibroblastproliferation och fibros av granulomatösa lesioner.

Kontroll

Relaterad inspektion

Sarkoidosantigen (Kveim) testar blodrutin

Kliniska manifestationer:

Hemisfäriska eller milt lobulerade knölar med medelhårdhet, i storlek från 2 till 10 mm, med en blå-svart färg. Det finns röda eller bruna pigmentering runt den. Skadorna inträffar plötsligt eller gradvis. Det förekommer i ansiktet, men det kan också påverka andra delar, inklusive munslemhinnan. Vikten av denna sjukdom är huvudsakligen kliniskt lik malignt melanom.

Differensdiagnos

Differensdiagnostik av ansiktshemisfäriska blå-svarta knölar:

Speciell ansiktsförlamning: tuberös skleros, även känd som Bourneville-sjukdomen, kännetecknas av kramper, psykiska störningar och speciell ansiktsförlamning. Det kan skilja sig från andra sjukdomar som kan orsaka epilepsi och psykiska störningar hos spädbarn och små barn.

diagnos:

Enligt kliniska manifestationer kan kombineras med histopatologi diagnostiseras.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.