Foramen ovale insufficiens

Inledning Under den mänskliga fosterperioden ansluts ett litet hål i vänster och höger förmaks septum, det vill säga blodet i vänster och höger atrium i fosterperioden. Senare, efter att lungcykeln var avslutad, stängdes hålet. Detta är ett spår av arvet från mänsklig historia. Medfödd hjärtsjukdom såsom tricuspid atresia, tricuspid valvular deformity kan uppstå i foramen ovale regurgitation. De hemodynamiska förändringarna av tricuspid valvular rörelse bestäms av svårighetsgraden av tricuspid regurgitation, huruvida det finns en förmaks septal defekt och storleken på defekten och i vilken grad höger ventrikulär funktion påverkas. Olika grader av trikuspid regurgitation på grund av utvidgning av atrioventrikulära och högra ventriklarna och deformation av broschyrer är vanliga. När det högra förmaket samverkar, slappnar den högra ventrikeln av, och den del av ventrikulära kammaren utvidgas också, vilket får höger förmaksblod att inte komma in i den högra ventrikeln. När det högra atriumet är diastoliskt, dras den högra ventrikeln ihop, och den högra ventrikeln i rummet dras också samman. Rätt förmakstryck stiger och leder slutligen till hjärtsvikt. Det fanns fall av patentformen ovale eller förmaks septal defekt. När det högra förmakstrycket var högre än det i vänstra atrium, genererades en höger till vänster shunt. Syrehalten i blodet i den systemiska cirkulationen minskade med purpura och klubbning (tå). När rummet är intakt och den högra ventrikeln dras samman minskas mängden blod som byts ut i lungorna och skillnaden i arteriovenöst blodsyra är liten, vilket kan orsaka sköljning av kinderna och mild purpura till hands.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Det antas allmänt att vid den normala utvecklingen av embryot är den endokardiella dynan smält, och det atrioventrikulära röret är lika uppdelat i två vänster och höger munstycken och deltar i bildningen av membranventrikulär septum och det stängda förmaks septum. Trikuspidventilen är differentierad från endokardialdynan och det högra ventrikulära myokardiet. I denna process är trikuspidysplasien onormal, broschyren är degenererad, degenererad, broschyrvävnaden saknas, ventilhålet omges av fibrös vävnad och ventilen är slutligen stängd. Ventilen är låst. (Det anses vanligtvis att fusionsstället för endokardialdynan är partisk till höger sida före och efter den embryonala perioden, och den högra ventrikulära septum förflyttas för att orsaka ojämn separering av atrioventrikulär septum. Den högra atrioventrikulära kanalinvecklingen kommer att bilda en trikuspid atresi i framtiden.)

(två) patogenes

1. Patologiska förändringar: Cirka 90% av fallen av tricuspid atresia, tricuspid-ventilen smälter in i ett decidualt membran, och lungstammen är dåligt utvecklad. Ocklusion kan också involvera den högra ventrikulära utflödeskanalen och den totala stammen av lungartären, medan lungventilen är svårt avstämd. Höger ventrikel kan variera från svår stunting till normal storlek och jämn expansion. Tricuspid ventiler har varierande grad av insufficiens.

Vid obduktion av tricuspid atresia tenderar den vänstra kammaren att förstora och hypertrofi, men mitralventilen är normal eller förstorad. Det har också rapporterats om mitralventil mitral missbildning, mitralventil mitral och mitral ventilventil i hypoplasia i höger ventrikel. Tricuspid atresia innehåller vanligtvis följande missbildningar:

1 tricuspid-ocklusion, inget höger atrium mellan höger ventrikel;

2 förmaks septal defekt eller patent foramen ovale;

3 ventrikulär septal defekt eller patent ductus arteriosus.

Tricuspid atresia är medfödd stängning, det finns inget ventilhål, bara en liten fördjupning ses längst ner i höger atrium, omgiven av muskelfibrer, några få fibrösa eller membranstrukturer. 80% av trafiken i hjärtkammaren är ett patent foramen ovale, som också kan vara förmaks septalsvikt, eller till och med en enda atrium.

Det finns fem typer av höger atrium och höger ventrikelanslutningar för tricuspid atresia:

1 muskeltyp står för 76% ~ 84%, muskeln i botten av höger förmak, en liten grop nära sidoväggen, tvärs över den vänstra kammaren och ingen koppling till höger kammare;

2 membrantyp står för cirka 8% till 12%, ett stängt membran mellan höger atrium och höger ventrikel;

3 ventiltyp står för cirka 6%, det finns en öppen ventil i korsningen av höger förmak och höger ventrikel, men det finns membran och muskler under som helt separerar det högra atriumet från den högra ventrikeln för att bilda ett lås;

4Ebstein-missbildning stod för cirka 6% och bildade en låst tricuspidventil mellan höger atrium och höger ventrikel;

5 endocardial paddefektstyp svarade för cirka 2%, den vanliga atrioventrikulära ventilen atresia från höger atrium till höger ventrikel.

Edward och Burchell klassificerade först tricuspid atresia i tre typer baserat på förhållandet mellan aorta. För det andra, enligt närvaron eller frånvaron av lungatresi eller stenos, är den vidare uppdelad i 8 typer: Ia-typ, Ib-typ, Ic-typ, IIa-typ, IIb-typ, IIc-typ, IIIa-typ och IIIb-typ. Bland fallen av tricuspid atresia är typ Ib, Ic, IIb, IIc och IIIa vanligast.

Trikuspid atresi av typ I (69%): Denna typ kännetecknas av normala vaskulära förhållanden. Typ Ia, lungatresia; typ Ib, lungstenos med liten ventrikulär septal defekt; typ Ic, lungstenos med stor ventrikulär septal defekt.

Trikuspid atresia av typ II (27%): Denna typ kännetecknas av fullständig typ av stor fartygsflyttning. Typ IIa, lungatresia; typ IIb, lungstenos med liten ventrikulär septal defekt; typ IIc, normal lungartär med stor ventrikulär septal defekt.

Trikuspid atresia av typ III (4%): Typ III kännetecknas av korrigerande stor fartygstranslokation. Typ IIIa, lungstenos; typ IIIb, subaortisk stenos. Patienter med lungatresi (dvs typ Ia, IIa) dör i barndomen. De med lungstenos (typ Ib, IIb och IIIa) stod för 70% av barndomsfall och 100% av vuxenfall.

Tricuspid atresia kan kombinera missbildningar av hjärta och stora kärl. Trafiken i hjärtrummet finns alltid, där patentformen ovale står för 80%, och resten är förmaks septalsvikt. Tjugotvå procent av patienterna hade en vänster överlägsen vena cava som vanligtvis dränerades till kranskärlshinnan och ibland dränerades direkt till vänster atrium. Venös dränering i lungorna och missbildning i kranskärlen är mindre vanligt. Patienter med medfödd dysplasi av lungartär har ofta membranös trikuspid atresi. 20% av patienterna med trikuspid atresi kombinerat med anordning av aurikeln. Det är också möjligt att ha aortakarctation, dysplasi eller atresi, aortavkoppling och aortaventilatresi.

2. Patofysiologi: patienter med trikuspid atresi, systemiskt venöst returblod kan inte direkt in i höger ventrikel, höger atriumblod kan bara nå vänster atrium genom hjärtrummet trafik, vänster atrium blir en blandad hjärthålighet i kroppen och lungcirkulation venöst blod . Det blandade blodet kommer in i den vänstra kammaren genom en relativt normal mitralventilöppning och lämnar sedan den vänstra kammaren genom den normalt anslutna aortaklaffens öppning och aorta. Därför har alla patienter varierande grader av minskad arteriell syre-mättnad, reduktionsgraden beror på svårighetsgraden av lungblodströmning. Om blodflödet i lungorna är normalt eller ökat, och blodflödet till lungvenerna är normalt eller ökat, är den arteriella syremättnaden bara något lägre än normalt, och det finns ingen klinisk eller mild bulle i kliniken. Om blodflödet i lungorna reduceras och blodflödet till lungvenerna minskas, minskas den arteriella syremättnaden avsevärt, 70% av hypoxemi uppstår och kliniska manifestationer är uppenbara. Om förmaks septal defekt är liten, är höger till vänster shunt begränsad, och allvarlig autovenös hypertoni och höger hjärtsvikt uppstår efter födseln.

På grund av dysplasi i den högra ventrikeln bär den vänstra kammaren ensam kroppens pumparbete och lungcirkulationen. Den vänstra kammaren behöver extra arbete för att främja blodflödet i ett stort antal lungcirkulation, och kontinuerlig överbelastning kan leda till hypertrofi i vänsterhjärta och vänster hjärtsvikt. I fall av minskat lungblodflöde tillför vänster ventrikel endast en liten mängd volymetrisk belastning och ger ofta inte hjärtsvikt. I fall av ökat lungblodflöde ökas emellertid den vänstra kammaren ofta på grund av kronisk volymbelastning, vänster ventrikulär slutdiastolisk volym och myokardiell kontraktil funktion, och sedan vänster ventrikelförstoring, hjärtsvikt. Om det finns aortakarktation eller frånkoppling av aorta främjar det utvecklingen av vänster ventrikulär hypertrofi och hjärtsvikt.

Utvecklingen av den högra hjärtkammaren varierar med storleken på den ventrikulära septaldefekten och graden av lungstenos. Det finns vanligtvis lungstenos och liten ventrikulär septal defekt. En liten del av blod kommer in i den dysplastiska högra ventrikeln från vänster ventrikel genom den ventrikulära septalfekten och går sedan in i lungan genom den smala lungartären, vilket minskar lungblodflödet. Ett litet antal patienter har endast mild eller ingen lungstenos, åtföljd av stor ventrikulär septal defekt, och mer blod kommer in i den välutvecklade höger ventrikel och lungartär från vänster ventrikel, vilket ökar blodflödet till lungorna. Ett sällsynt tillstånd är ingen ventrikulär septal defekt, lungventil atresi, och den enda passagen av blod till lungorna är patentkanalen eller bronkialarterien som inte är stängd.

Kontroll

Relaterad inspektion

Kardiovaskulär angiografi M-läge ekokardiografi (ME) Dynamiskt elektrokardiogram (Holter-övervakning) Elektrokardiogram ultraljuddiagnostik av hjärt-kärlsjukdom

(A) Symtom : Ett litet antal patienter kan förekomma med andningssvårigheter, purpura och hjärtsvikt inom en vecka efter födseln. Men de flesta patienter utvecklar gradvis trötthet, hjärtklappning, cyanos och hjärtsvikt efter att de har kommit in i sin barndom. Patienter i alla åldersgrupper kan uppvisa supraventrikulär takykardi, och vissa patienter har pre-excitationssyndrom.

(B) Tecken : De flesta patienter har dålig tillväxt och utveckling och deras kroppsstorlek är liten. Cirka 1/3 av patienterna har fläckar i kinden som liknar mitralventilens ansikte, ofta med varierande grader av purpura. I fallet med förstorat hjärta höjs det vänstra bröstet, hjärtljuden förstoras, och den vänstra sterns gränsen kan svälla till den systoliska tremor orsakad av tricuspid regurgitation. Spetsen på det apikala området och det apikala området är normalt eller svagt. På grund av den förstorade höjden på höger atrium och den högra ventrikeln är den jugulära venstången inte uppenbar. Hjärtavkultation, lätt hjärtljud, systoliskt mumling orsakat av tricuspid regurgitation kan höras på vänster sternens gräns, och diastoliskt mumling orsakat av tricuspid stenos kan ibland höras. När de förstorade främre trikuspida flikarna försenas i förslutning, delas den första tonen och det försenade utseendet ökar. Det andra hjärtljudet delas också ofta och lungventilens stängande ljud är lättare och i vissa fall kan man galoppera. Abdominal undersökning kan orsaka svullna lever men sällan leverpulsering. Barndomspatienter med svår purpura kan ha klubbning (tår).

(3) Hjälpkontroll

(1) Röntgenundersökningsprestanda: i typiska fall förstärks det högra atriumet och den högra ventrikulära utflödeskanalen flyttas till utsidan, det övre mediastinum minskas och pulmonell vaskulär struktur är normal eller reducerad. I några få fall kan hjärtskuggan vara fri från onormala tecken.

(2) EKG-undersökning: typiska manifestationer av höger förmaks hypertrofi, P-våg hög spets, ofullständig eller fullständig höger bunt gren block. Den högra axeln på den elektriska axeln är partisk, R-vågspänningen i bröstledningen sänks, PR-intervallet förlängs och det finns ofta en supraventrikulär rytmstörning. Cirka 5% av patienterna visar typ B-pre-excitationssyndrom.

(3) Segmentell ekokardiografi och Dopplerundersökning: den främre broschyren för tricuspidventilen förstoras och rörelsesområdet är stort. Broschyrer och bakre broschyrer flyttas uppenbarligen, dysplasi och dålig rörlighet. Tricuspid-ventilen är stängd, ventilläget förskjuts till vänster och interventrikulärt septum är onormalt. Den högra förmaket och den högra förmaket i rummet visar ett stort höger förmakskavitet, och det funktionella högra ventrikulära hålrummet förkortas. Dopplerundersökning kan visa förmaks horisontell höger till vänster shunt och tricuspid regurgitation.

(4) Högerhjärtkateter och selektiv angiografi: den högra atriumkaviteten är enorm, trycket ökas och tryckkurvan en våg och V-våg är båda höga. Rumets högra ventrikel är förmåga tryckkurva, det intrakardiala elektrokardiogrammet är höger ventrikulär typ, och förmaks septal defekt kan komma in i det vänstra atriumet från höger atrium. Förmaksnivå kan presentera höger till vänster shunt, höger ventrikulärt systoliskt tryck ökar normalt diastoliskt tryck, och i vissa fall kan tricuspidventilens transvalvulära tryckskillnad mätas. Angiografi från högerhjärta visade att höger atrium utvidgades avsevärt för att ockupera positionen i vänster ventrikel, och den högra ventrikeln var belägen i det högra ventrikulära utflödet. Ventilporten förflyttas till ryggradens vänstra kant, och den nedre kanten av den högra ventrikeln visar en tricuspid ringform och ett annat hack mellan de ventrikulära och funktionella ventriklarna. Den totala stammen och grenarna i lungartären är liten och det vänstra atriumet utvecklas i förväg med höger till vänster shunt på förmaksnivån.

De patologiska förändringarna av Ebstein-missbildning är ganska olika.Den grundläggande lesionerna är trikuspidventilblad och höger ventrikulär dysplasi med de valvulära och bakre loberna rör sig ner till höger ventrikel, fäst vid tricuspid annulus av chordae papillärmuskeln. Under höger ventrikulär vägg. Tricuspid-ventilbladen förstoras eller krymper, och förtjockningsdeformationen förkortas ofta. Lesionerna involverar ofta loberna, följt av de bakre broschyrerna, och loberna och den bakre loben kan vara delvis frånvarande. Lesioner som involverar den främre broschyren är sällsynta. Den främre broschyren kommer från den vanliga tricuspid annulus, som kan förstoras, till exempel ett segel, och har ibland många små hål som är fästa vid den ventrikulära väggen genom att förkorta och underutvecklade chordae och papillarmuskler. Den nedåt rörliga broschyren delar upp den högra ventrikeln i två delar. Den förstorade ventrikeln ovanför broschyren kallas den ventrikulära ventrikeln, och dess funktion liknar den i höger förmaket; den nedre delen av broschyren är den funktionella högra ventrikeln. Höger atrium förstoras och väggens fibros förtjockas. Höger atrium och den starkt förstorade tunnväggiga högra ventrikeln ansluts till en stor hjärtkammare, som verkar för att lagra blod, medan den funktionella höger ventrikeln under broschyrerna fungerar för att släppa ut blod. Fall av tricuspid valvular dislokation visar ofta en dysfunktion på grund av utvidgningen av tricuspid annulus och höger ventrikel och broschyrens abnormitet. Om den fria kanten på broschyren är delvis vidhäftad, kan den förstorade främre broschyren orsaka olika grader av tricuspidstenos på grund av blodflödeshinder mellan förmaksventrikeln och den funktionella högra ventrikeln. Anatomi hos atrioventrikulär nod och atrioventrikulär bunt är normal, men den högra buntgrenen kan förtjockas genom endokardiell kompression för att producera ett höger bunt grenblock. I cirka 5% av fallen presenterar den onormala Kent-ledningsbunten ett pre-excitationssyndrom. Cirka 50-60% av patienterna med tricuspid valvulär sjukdom har ett patent föramen ovale eller förmaks septal defekt. Förmaksnivån visar en höger till vänster shunt, arteriell syre-mättnad minskar och purpura uppträder kliniskt. Andra missbildningar inkluderar lungstenos, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, aorta dislokation, aortakarctation och medfödd mitralstenos.

Differensdiagnos

Diagnos av ofullständig stängning av äggstockarna:

Fossa ovalis: Foramen ovale är en livskanal som är nödvändig för fostrets utveckling. Navelblod från naveln kommer in i fosterets vänstra hjärtkammare genom denna kanal och distribueras sedan över kroppen för att ge fostrets utveckling. Syre och näringsämnen. När barnet föddes, med det första gråtet, ökar det vänstra förmakstrycket, den ovala fossan pressas mot kanten av fossa ovalis för att bilda en funktionell stängning, och den anatomiska fullständiga stängningen är i allmänhet 5-7 månader efter födseln. . Därför är det möjligt att förbli öppen inom ett års ålder, det kan finnas en liten mängd shunt, och till och med 5% till 10% av den mänskliga foramen ovalen förblir öppen och inte stängd under en livstid, men har ingen effekt på hjärtats hemodynamik. Därför är patentformen ovale i spädbarn ett normalt fysiologiskt fenomen, inte en medfödd hjärtsjukdom och kräver i allmänhet inte operation. Om den centrala defekten i mellanvägsseptumet är större än 8-10 mm och flödeshastigheten är stor, kallas den emellertid en central atrial septalsvikt och kräver kirurgisk reparation. Tidpunkten för operationen bör avslutas när barnet är 2 till 4 år gammalt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.